Galena vener hos nyfødte

Galenåre-aneurisme - en gruppe af abnormiteter i udviklingen af ​​cerebral vene, som følge af vedvarenhed af embryonale kar med dannelse af arteriovenøs bypass. Manifesteret ved hjertesvigt, hydrocephalus, forsinkelse i fysisk og mental udvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, brud på aneurisme med intrakraniel blødning er mulig. Diagnose af en Galen-veneureurisme udføres under prenatal ultralydscreening med dopplerografi. Hos nyfødte bekræftes diagnosen ved CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling, embolisering af fartøjer, der foder venen, udføres.

Generel information

Galenåre-aneurisme kombinerer mange vaskulære abnormaliteter forbundet med nedsat embryonal udvikling af den store cerebrale vene. Patologi er ekstremt sjælden, frekvensen af ​​alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blandt befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så almindelig hos drenge. Uopsætteligheden af ​​problemet inden for pediatri er forbundet med en høj dødelighed, som kun er lidt faldet i de senere år (op til 50-70%) på trods af den enorme fremgang med vaskulær neurokirurgi. På grund af den sjældne forekomst af Galens veneaneurisme er de fleste specialister uforberedte på sådanne tilfælde. Af denne grund udføres alle operationer i store føderale centre..

Årsager til Galen Vein Aneurysm

Hjernevævsernæring udføres oprindeligt gennem embryonale kar, hvis vægge adskiller sig i struktur fra den normale vaskulære væg. Inden for 4-8 uger efter føtalets liv erstattes disse kar med fulde arterier og vener. Under påvirkning af forskellige skadelige faktorer forstyrres denne proces, de embryonale kar fortsætter. Dermed forekommer dannelsen af ​​alle arteriovenøse misdannelser, inklusive Galen-veneureurismer, i første trimester af graviditeten. Mange bakterier og vira har en høj tropisme for nervøst og vaskulært væv. Patologier for udviklingen af ​​cerebrale kar kan også dannes under påvirkning af medikamenter, stråling og andre faktorer..

Galenåre-aneurisme kan repræsenteres ved den patologiske ekspansion af selve karret, men oftest er det tilstedeværelsen af ​​flere arteriovenøse shunter af den embryonale struktur. Omkoblingskirurgi fører til udledning af arterielt blod og følgelig anemisering af hjernevæv. Derudover øges belastningen på den venøse seng. Som allerede nævnt er strukturen af ​​embryonale kar forskellig fra almindelige. Især har de ikke det sædvanlige muskellag, det er med dette, at der er en høj risiko for brud på shunts. Overfyldning af den venøse leje fører til udbredelse, som et resultat af hvilken mekanisk komprimering af den sylviske vandforsyning er mulig ved dannelsen af ​​hydrocephalus.

Klassificering og symptomer på Galen Vein Aneurysm

Arteriovenøs misdannelse er placeret i den forreste kraniale fossa, over og bag de synlige tuberkler, i den såkaldte Galen-vene-cistern. Tre typer af Galen-veneaneurismer skelnes strukturelt. Den intramurale form er kendetegnet ved åbning af den arterielle bagagerum direkte i den store cerebrale vene. Med den choroidale form af vaskulær anomali er arteriovenøse shunts placeret i den choroidale spalte og strømmer ind i enten den store blodåre eller patologiske embryonale vener. Den parenchymale form af Galen veneaneurisme er kendetegnet ved placeringen af ​​adskillige shunts i hjernens parenchyma.

Patologi manifesterer sig fra fødslen hos 50% af patienterne. Det førende symptom er hjertesvigt, der udvikler sig som et resultat af en høj venøs tilbagevenden af ​​blod fra hjernen og følgelig en stigende belastning på venstre hjerte. Da aneurismen i Galenvenen stadig dannes i utero, allerede ved fødslen, er hjertesvigt en stor risiko for dekompensation. Klinisk udtrykkes dette i træthed under fodring, generaliseret ødemer, åndenød på grund af interstitielt lungemødem. I fremtiden bliver hjertesvigt en af ​​grundene til forsinkelsen i fysisk udvikling.

Hydrocephalus er et ugunstigt prognostisk tegn, da det indikerer tilslutning af den sylviske vandforsyning eller en betydelig mængde blodudledning til den venøse leje. Babys hoved er forstørret fra fødslen, dilaterede vener er synlige på dens overflade. Opkast, exophthalmos, fokale neurologiske symptomer i form af ptose, strabismus kan bemærkes. En stigning i det intrakraniale tryk er undertiden ledsaget af kramper. I fremtiden er et forsinkelse i mental udvikling karakteristisk, også forbundet med utilstrækkelig ernæring af hjernevæv. Mindre almindeligt manifesteres Galens veneaneurisme ved symptomer på intrakraniel blødning: tab af bevidsthed, kramper osv..

Diagnose af Galen Vein Aneurysm

Primær diagnose bliver mulig ved planlagt ultralydscreening i tredje trimester af graviditeten. Galens veneaneurisme visualiseres som en anechogen masse i midten af ​​hovedet. Til bekræftelse bruges kortlægning af Doppler-kortlægning. Metoden er yderst pålidelig. I fravær af prenatal diagnose er det problematisk at fastlægge tilstedeværelsen af ​​en vaskulær abnormalitet efter fødsel. For det første er sygdommen ekstremt sjælden, så den bliver en undtagelse for børnelæge blandt mange andre årsager til hjertesvigt og hydrocephalus. For det andet fremgår Galens veneaneurisme ikke altid klinisk fra fødslen.

Computertomografi og MR bruges også i vid udstrækning til diagnostiske formål. På billederne kan patologiske floker fra embryonale kar visualiseres. For yderligere planlægning af behandlingstaktikker er angiografi nødvendigt, som giver dig mulighed for at etablere topografiske forhold med normale kar og opdage andre mulige vaskulære abnormiteter. Trombose kan mistænkes ved hjælp af angiografi, derfor er en kontrast røntgenundersøgelse af blodkar fortsat den vigtigste i diagnosen Galenes veneaneurisme. Det er denne metode, der tillader vaskulære kirurger at planlægge taktikken for kirurgisk indgreb.

Behandling, prognose og forebyggelse af galenåraneurisme

Den vigtigste behandlingsmetode forbliver i øjeblikket endovaskulær embolisering af kar, der foder aneurismen. Den anbefalede alder for barnet til operationen er 2-6 måneder. På det præoperative præparatstrin bruges antikoagulantia til at forhindre vaskulær trombose såvel som cardiotonika for at kompensere for hjertesvigt. Hvis der er tegn på svær hydrocephalus, er en shunt indikeret til at normalisere det intrakranielle tryk. Ventriculoperitoneal shunting udføres normalt. Åbne operationer i behandlingen af ​​Galen veneaneurismer anvendes praktisk talt ikke.

Prognosen for sygdommen er ofte ugunstig. Udviklingen af ​​moderne metoder til neurokirurgi har reduceret dødeligheden til 50-70%. Ikke desto mindre hænger de børn, der overlevede operationen bagud i mental udvikling, neurologiske symptomer vedvarer. Primær forebyggelse udføres prenatalt. Hvis der opdages en aneurisme i galenvenen ved hjælp af ultralyd, bestemmer læger og forældre taktikken for yderligere graviditetshåndtering. De fleste specialister anbefaler kirurgisk levering ved kejsersnit efterfulgt af den ovenfor beskrevne terapi. I øjeblikket når dødeligheden i sådanne tilfælde 80%..

Alt materiale offentliggøres under forfatterskab eller af redaktionerne for professionelle læger (om forfatterne), men er ikke en recept til behandling. Kontakt en specialist!

© Ved brug af materialer kræves en henvisning eller angivelse af kildens navn.

Forfatter: A. Olesya Valeryevna, MD, MD, praktiserende læge, lærer ved et medicinsk universitet

Hyppigheden af ​​Galenvenomalier overstiger ikke en procent blandt mennesker i alle aldre, men denne patologi tegner sig for op til en tredjedel af tilfælde af cerebrale vaskulære defekter hos nyfødte og små børn. Hos mandlige børn opdages det dobbelt så ofte som hos piger.

Ifølge statistikker ender op til 90% af tilfældene med medfødte misdannelser i venen på Galen i døden af ​​babyer i en tidlig alder, hvilket er forbundet både med sværhedsgraden af ​​patologien og den manglende beredskab fra specialister til behandling af sygdommen, manglen på udstyrede neurokirurgiske og vaskulære profiler. Prognosen er signifikant værre hos patienter, der er født med tegn på hjertesvigt, hydrocephalus og nedsat blodgennemstrømning i hjernehalvkuglerne..

I de senere år er dødeligheden reduceret til 70-80%, og litteraturen beskriver endda isolerede tilfælde af vellykket kamp med patologi, hvilket i vid udstrækning skyldes fremskridt inden for ultralydundersøgelsesmetoder og forbedring af mikrosurgiske og endovaskulære teknikker inden for neurokirurgi. På samme tid kan læger desværre stadig ikke give forældre til babyer med anomalier i Galen-venen nogen opmuntrende henstillinger..

Anatomi og patologityper i hjernens store blodåre

Galens ven kaldes hjernevene, fordi det er en af ​​de største venøse kufferter, der bærer blod mættet med kuldioxid og metabolske produkter, fra de indre dele af hjernen - subkortikale kerner, optiske knolde, gennemsigtig septum, plexus i laterale ventrikler.

Den store cerebrale vene hører til det dybe venøse system og passerer i det subarachnoide rum (det kaldes også cisternen i den samme vene i dette område), som forbindes til den nedre sagittale venøs sinus med dannelsen af ​​en direkte sinus. Den store blodåre Galena strømmer ind i den direkte bihule.

Analomien i en Galen-ven afhænger af hovedets form. Dens længde er ca. 12-14 mm, mens den hos mennesker med en dolichocephalisk type kranium (med et langt og smalt hoved) kan nå 2 centimeter, og for brachycephaler med et kort og bredt hoved - lidt mere end en centimeter.

Skibets diameter er ikke forbundet med formen på kraniet og gennemsnit 5-7 mm, men det blev bemærket, at brachycephalus har en relativt kort, men bredere bagagerum end dolichocephalus med en lang og smalere vene.

Hastigheden for blodgennemstrømning i venen af ​​Galen hos børn under et år er 4-18 cm / sek.

Blandt de ændringer, der oftest registreres i det betragtede fartøj, er:

  • Galen veneureurisme;
  • Arteriovenøs misdannelse af hjernevene.

Galen Vein Aneurysm

Galæneureurisme er en af ​​de mest alvorlige og temmelig komplekse former for hjerne vaskulær patologi til tidlig diagnose og behandling. Desværre findes det normalt ikke tidligere end drægtighedens tredje trimester, hvilket bliver et reelt chok for fremtidige forældre, fordi tidligere screeningsultralyd viste normen.

På samme tid gør en defekt, der påvises selv under graviditet, omend ganske sent, det muligt for fødsel at bestemme taktikken for at behandle babyen, vælge en klinik og specialist og psykologisk indstille kampen for barnets velbefindende.

Galen vene aneurisme dannes i utero. Oprindeligt forekommer ernæring af hjernestrukturer i et voksende embryo af embryonale kar, der modnes i de fulde arterier og årer i de første to måneder af drægtigheden. Hvis denne proces forstyrres, forbliver de embryonale kar uudviklede i fosterhjerne, hvilket giver aneurismer og andre misdannelser.

Blandt de grunde, der kan bidrage til abnormiteter i dannelsen af ​​det vaskulære leje, angiver:

  1. Eksponering for vira og bakterier (herpes, røde hunde, luftvejsinfektioner osv.);
  2. At tage visse medicin;
  3. Virkningen af ​​ioniserende stråling.

Det er vigtigt at bemærke, at defekten er lagt i den første tredjedel af drægtigheden, men den bliver mærkbar for diagnose meget senere.

Fra synkroniseringen af ​​aneurismen kan være en lokal stigning i venens lumen, men meget oftere ser det ud som flere meddelelser mellem karene i form af en kugle bestående af kar af den embryonale type.

Blod fra hjernearterierne (systemet med den indre carotis og vertebro-basilar) udledes i den unormalt dannede vene og når ikke tilstrækkeligt til nervevævet i halvkuglerne og subkortikale strukturer, som sidstnævnte oplever anæmi, og den venøse sektion er overbelastet.

Embryoniske kar er blottet for et glat muskelag, derfor kan de let sprænge med udstrømning af blod ind i nervevævet samt strækkes med et overskydende volumen af ​​væske. Strækning og forøgelse af diameteren af ​​den venøse del af blodbanen bidrager til komprimering af cerebrospinalvæsken og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Galens veneaneurisme findes i fronten af ​​kraniet, bag og over de synlige knolde i den betegnende cistern. Der er flere former for aneurisme:

  • Intramural, når en arterie flyder direkte i en vene.
  • Choroidal - er repræsenteret af vaskulære plekser i choroidespalten.
  • Parenchymal - flere vaskulære meddelelser er i hjernens parenchyma.

Video: Galenåraneurismer ved ultralyd

Misdannelse af hjernens store blodåre

Galformation i venen kaldes en ændring i det vaskulære system, hvor en plexus findes i form af en spole, bestående af embryonale kar og naturligvis en forstørret stor vene (aneurisme). Det vil sige, misdannelse involverer altid aneurysmal veneændring.

Misdannelser er kendetegnet ved underudvikling af de elastiske og muskelfibre i den midterste kappe af venen, så selv en lille stigning i trykket ledsages af en udvidelse af karens lumen, som kun forværres med tiden. Anneurisme kan have form af en pose eller en diffus stigning i karens lumen.

Arteriovenøs misdannelse i Galenvenen kan være vægmaleri, når arterierne i hjernen nærmer sig den aneurysmisk udvidede vene og flyder direkte ind i den, og choroidal - patologisk ændrede floker af blodkar, der fodrer den misdannelse, der strømmer ind i den ekspanderede galena-ven.

Malformation sammen i den aneurysmisk udvidede vene af Galenpresser på de omgivende væv, hvilket bidrager til deres atrofiske forandringer, forskydning, blokering af cerebrospinalvæske og venøs udstrømning, på grund af hvilken hydrocephalus øges.

Video: Galen ven misformation

Manifestationer af venøse anomalier

Symptomer på anomalier i hjernens venekanal vises ved fødslen hos halvdelen af ​​babyerne. Det vigtigste tegn på aneurysmal ændring i Galens vener er hjertesvigt, der er forbundet med øget venetryk i cerebral og vena cava, hvilket skaber en for stor belastning på barnets hjerte. Da aneurismen fungerer i fødselsperioden, ved fødslen, har babyen en stor sandsynlighed for dekompensation af hjerteaktivitet.

barn med en diagnosticeret misdannelse af Galena-venen

Kliniske tegn på aneurisme er:

  1. Træthed af babyen under fodring;
  2. Ødem af blødt væv;
  3. Åndenød med risiko for lungeødem;
  4. Forsinkelse af fysisk udvikling fra de første måneder af livet.

Et ugunstigt tegn på nedsat venøs udstrømning er hydrocephalisk syndrom, som indikerer komprimering fra ydersiden af ​​de udvidede kar ved vandforsyningen til hjernen, der fører cerebrospinalvæske fra de laterale ventrikler og subarachnoide rum eller en stærk udledning af store mængder blod i vener på kraniet.

Hydrocephalus manifesteres ved en stigning i størrelsen på barnets hoved, udvidelsen af ​​dets overfladiske årer, som er synlig for det blotte øje. På baggrund af hydrocephalisk-hypertensivt syndrom er opkast, kramper, øjenbryn, strabismus, fokale neurologiske lidelser mulige.

Som et resultat af blodudskiftning får halvkuglerne mindre arteriel ernæring, derfor forstyrres udviklingen af ​​intelligens, og mental retardering dannes. I sjældne tilfælde er blødninger i hjernens stof med anfald, koma, lammelse mulige.

Galformation i venen viser manifestationer i den tidlige barndom, ekstremt sjældent hos voksne. Oftest forekommer det med hydrocephalus og intrakraniel hypertension med komprimering af den cerebrale akvedukt, samt intracerebrale hæmatomer, krampesyndrom, mentale og motoriske udviklingsforstyrrelser, fokale neurologiske lidelser.

På grund af den øgede belastning på myokardiet såvel som på grund af samtidige misdannelser i det kardiovaskulære system, forekommer hjertesvigt med dyspnø, ødemer, cyanose temmelig tidligt.

Afhængigt af kursets sværhedsgrad skelnes adskillige kliniske misdannelsessorter:

  • Jeg skriver - alvorligt forløb med høj dødelighed, hjertesvigt og luftvejssvigt, forstørret lever, døs af hjernen;
  • II-type - alvorlige neurologiske fokale forstyrrelser, hypoplasia i hjernen, tegn på nedsat arteriel blodgennemstrømning som følge af blodomløbskirurgi;
  • III-type - forstyrrelser i den venøse udstrømning med øget tryk, patologi for cerebrospinalvæskedynamik, kommunikation af hydrocephalus.

Nuancerne i diagnosen venøs misdannelse

Diagnose af patologi i intrakranielle årer udføres af:

  1. Röntgenkontrastangiografi - efter fødslen af ​​en baby er dette den vigtigste forskningsmetode, som er afgørende for bestemmelsen af ​​kirurgiske taktikker;
  2. Ultralydanalyse med dopplerometri - før fødslen i tredje trimester og efter fødslen af ​​babyen (neurosonografi) er den sikreste og mest overkommelige måde at diagnosticere;
  3. CT, MR - i den tidlige neonatale periode.

Identifikation af aneurisme i galenvenen bliver mulig ikke tidligere end drægtighedens tredje trimester ved hjælp af ultralyd. Anomalien ligner en anechogen masse i midten af ​​kraniet. Ultralydscanning suppleres med dopplerometri med bestemmelsen af ​​arten af ​​blodstrøm i patologisk ændrede kar.

Hvis en kvinde ikke er blevet undersøgt før fødsel, er det ekstremt vanskeligt at mistænke patologi på grund af den sjældne forekomst og på grund af manglen på kliniske tegn i nogle tilfælde på fødselstidspunktet. Børnelæger diagnosticerer andre årsager til døsighed af hjernen og hjertesvigt.

Foruden ultralyddiagnostik anvendes computere og MR-billeddannelse, som viser floker af unormalt udviklede intrakranielle kar. For at afklare arten af ​​forgrening af de embryonale kar, deres forhold til det normale, tilstedeværelsen eller fraværet af trombose gør det muligt at bruge radiopaque angiografi, hvilket også resulterer i udviklingen af ​​en kirurgisk behandlingsplan.

Behandling

Hvis defekten opdages under graviditet, kan en kvinde tilbydes en planlagt kejsersnit og derefter en kirurgisk behandling af sygdommen. Ekspanderende taktik, selv med asymptomatisk patologi efter fødslen, er uacceptable.

Den vigtigste metode til behandling af aneurismer og misdannelser i Galenvenen betragtes som kirurgisk indgreb - endovaskulær embolisering af nærende dannelse af blodkar med klæbemiddelforbindelser, mikrospoler. Operationen foretrækkes at udføre fra 2-3 måneder til seks måneder af barnets liv, men med udviklingen af ​​hjertesvigt - så hurtigt som muligt. Som forberedelse til interventionen ordineres antikoagulantia for at forhindre blodtrombose samt hjertemediciner til at opretholde hjertefunktion på et acceptabelt niveau..

minimalt invasiv emballering af Galenvenen indsættes et kateter gennem lårbensarterien

Det er ekstremt farligt at udføre operationen for ældre børn eller voksne på grund af muligheden for blødning på grund af en kraftig tilstrømning af blod til kar, der længe har fungeret under misdannelsesbetingelser og ikke er klar til nye blodcirkulationsbetingelser.

I tilfælde af hydrocephalus opstår spørgsmålet om en shuntoperation, der består i at pålægge en kunstig besked mellem ventriklerne i hjernen og kropshulen (pleural, abdominal). Shunten tilvejebringer en udledning af cerebrospinalvæske, der derefter absorberes tilbage i overfladen af ​​den serøse membran. Åbne indgreb på aneurismer udføres ikke på grund af den høje operationelle risiko og mulige alvorlige komplikationer.

På trods af udviklingen af ​​endovaskulær kirurgi og forbedring af diagnostiske metoder forbliver prognosen for aneurisme og misdannelser i Galenvenen ugunstig. Børn, der har gennemgået en operation og overlevet, lider af en krænkelse af mental og psykofysisk udvikling og har i nogle tilfælde alvorlige neurologiske lidelser.

Indsendt af: admin i Sygdom og behandling 07/14/2018 0 48 visninger

Galen vene aneurisme er en sygdom, der er kendetegnet ved abnormiteter i udviklingen af ​​en Galen vene (et kar beliggende i den menneskelige hjerne). Sådanne kar kan også være sammenflettet med hinanden eller have processer, der strækker sig fra vene. Sygdommen kan udvikle sig i den embryonale periode, så den er forbundet med medfødte lidelser. Sammenflettet af blodkar har sædvanligvis mærkelige skaller, som er tykke hos en almindelig person og tynde hos mennesker med patologi. Læger er meget sjældne med en sygdom som Galenes veneaneurisme.

Disse væver forsynes ikke med blod, det går ind i venerne, så blodcirkulationen bliver forskellig fra sund. Det er på grund af den lille blodstrøm, der opstår forskellige hjerneforstyrrelser og udseendet af Galens venepatologi. Det er meget vigtigt at huske, at aneurisme er meget farlig, fordi fartøjet til enhver tid kan sprænge og blødning kan dannes. Derfor skal du straks konsultere en læge for ikke at dræbe sygdommen.

Naturligvis kan læger stadig ikke finde alle årsagerne til denne lidelse, men der er nogle faktorer, der har indflydelse på udviklingen:

  • hvis en person har medfødt skade på hjernens kar på grund af det faktum, at de er krumme, bøjet, kan dette tjene som en årsag (især en arvelig disposition);
  • hvis en person har højt tryk, presser den på allerede beskadigede sektioner af karene, hvilket fører til deres brud;
  • hvis en person har haft en form for traumer forbundet med skade på blodkar eller hjerne, samt forskellige hjerte-kar-sygdomme eller tumorer, for eksempel en hjerne eller en tumor, der forstyrrer blodcirkulationen, kan dette føre til aneurismer.

Det er kun muligt at identificere en lidelse fra fødslen hos halvtreds procent af patienterne. Da blodcirkulationen er forstyrret, til tider er der et højt blodtryk, er der en stor belastning på hjertet, hvilket fører til hjertesvigt. Som allerede nævnt dannes sygdommen hos babyen i livmoderen, og derfor er der tegn på utilstrækkelighed i ansigtet.

Fra de yngste år kan et barn manifestere sig:

  • træthed - når mor giver babyen et bryst, og den nyfødte bliver træt ved fodring;
  • hævelse, hævelse i visse dele af kroppen;
  • lungeødem.

Derudover kan en aneurisme i Galenvenen forårsage en lidelse, såsom hydrocephalus, som er kendetegnet ved en stigning i barnets hovedstørrelse samt udtalt vener i hovedbunden. I dette tilfælde vil der blive observeret symptomer som opkast, synsnedsættelse, fremspring af øjeæblet og andre. På grund af det faktum, at trykket øges, kan der være kramper i det nyfødte samt blødning.

Hvis mor til den nyfødte bemærkede abnormiteter i hendes barns adfærd, ændringer i udseende, skal du straks konsultere en læge for at udelukke eller bekræfte denne alvorlige sygdom.

Sporing af ændringer i babyens krop er muligt, når man undersøger moderen i den sene graviditet, når fosteret allerede er fuldt dannet. Ultralyd stiller ofte en sådan diagnose, hvor mødre informeres om hendes ufødte barns helbredstilstand. Læger laver undertiden dopplerografi, fordi det er effektivt til at identificere sådanne lidelser.

Generelt, hvis moren til det nyfødte ikke blev undersøgt for udseendet af sådanne afvigelser, eller de ikke blev identificeret, er det vanskeligt at bedømme patologierne, når barnet allerede har vist sig.

Dette skyldes det faktum, at:

  • sygdommen er ekstremt sjælden, derfor er dens tegn ikke fuldt ud forstået af alle, og nogle gange ikke engang kendt;
  • symptomer vises ikke altid, hvilket forsinker behandling og diagnose af sygdommen.

Lægerne hjælper også med magnetisk resonansafbildning eller computertomografi, der registrerer ændringer i karene og registrerer deres sammenfiltring. For yderligere at studere dem bruges en kontrast røntgenstråle, som også undersøger de nærmeste kar for at forstå den kirurgiske procedure.

For at løse problemer er det meget vigtigt at have de rigtige læger, der vil forklare situationen og hjælpe forældre med at tackle denne vanskelige opgave, og det er også nødvendigt at have udstyr til diagnose, som kun er tilgængeligt af kvalificerede specialister..

På grund af det faktum, at behandlingen undertiden er forsinket, kan en person have blødning i hjernen. Som et resultat kommer blod ind i alt væv i hjernen, hvilket fører til deres nekrose og fuldstændig dysfunktion, sammen med dette kan hydrocephalus detekteres.

På grund af kløften kan der opstå:

  • hovedpine, ofte bankende i hjernen, som ingen medicin hjælper;
  • tab i rummet;
  • ubehageligt at være i samfundet eller stress i livet;
  • dårlig styring af dine handlinger.

I dag stiger procentdelen af ​​reddede liv fra denne sygdom på grund af udviklingen af ​​medicin og moderne teknologi. Ifølge lægerne er den bedste behandling kirurgi, der sparer selv de største aneurismer.

Under operationen er der risiko for skade på aneurismen. Dette er de postoperative komplikationer. Derudover udføres kirurgi parallelt med traditionel behandling, der ordineres forskellige lægemidler, for eksempel til at bedøve det opererede sted eller for at redde en person fra opkast.

På trods af fremskridt inden for videnskab og medicin er læger ikke i stand til at redde alle nyfødte, dødeligheden er stadig meget høj. For at redde børn forsøger de at identificere sygdommen på embryotrinnet, men dette fungerer ikke altid, derfor udvikles der aktivt teknisk udstyr til at studere denne sygdom.

Betjening af en aneurisme i en galenven hos et barn

Den første graviditet, det mandlige foster, svarer til 28 ugers graviditet, blev undersøgt gentagne gange i de tidlige stadier, patologi blev ikke påvist. Efter 28 ugers drægtighed blev Galen veneaneurisme og kardiomegali påvist.

Stor cerebral vene eller Galen vene

Det venøse system i hjernen er normalt repræsenteret af hjerneårer og cerebrale bihuler. Skelne mellem overfladiske og dybe vener i hjernen. De overfladiske vener er placeret i hjernebarkens viklinger og strømmer ind i de venøse bihuler. Efter distribution og mængde varierer de overfladiske vener i hjernen meget. Mellem dem er der et stort antal anastomoser. De overfladiske vener anastomerer også bredt med de dybe blodårer i hjernen gennem et system med venekanaler, der passerer gennem tykkelsen af ​​det hvide og grå stof i hjernehalvkuglerne. Dype vener samler blod fra de dybe strukturer i hjernen (subkortikale knuder, vaskulære plekser og ventrikelsvægge). De er repræsenteret af en blodåre fra en gennemsigtig septum, en terminal vene, der er placeret mellem kaudatkernen og den optiske tuberkel og venen til den vaskulære plexus. Disse tre vener, der smelter sammen, danner den indre vene i hjernen, i hvilken basalvenen derefter strømmer, og samler blod fra viklingerne af basen i hjernen og bunden af ​​den tredje ventrikel. Når de højre og venstre indre vener smelter sammen, dannes en stor blodåre (Galenvenen), der går langs den indre overflade af corpus callosum fortykning og flyder ind i den direkte sinus. Blod, der flyder gennem de overfladiske og dybe vener, opsamles i hjerneens venøse bihuler. Venøs bihuler er hulrum placeret i splittelsen af ​​dura mater. Inden faldet i sinus, kan vener i 1-2 cm ligge frit i det subarachnoide rum. Bihuler er parrede (placeret i midtlinjen) og parret.

Galenåre-aneurisme - en gruppe af abnormiteter i udviklingen af ​​cerebral vene, som følge af vedvarenhed af embryonale kar med dannelse af arteriovenøs bypass. Manifesteret ved hjertesvigt, hydrocephalus, forsinkelse i fysisk og mental udvikling. Neurologiske symptomer er karakteristiske, brud på aneurisme med intrakraniel blødning er mulig. Diagnose af en Galen-veneureurisme udføres under prenatal ultralydscreening med dopplerografi. Hos nyfødte bekræftes diagnosen ved CT, MR, angiografi. Kirurgisk behandling, embolisering af fartøjer, der foder venen, udføres.

Galenåre-aneurisme kombinerer mange vaskulære abnormaliteter forbundet med nedsat embryonal udvikling af den store cerebrale vene. Patologi er ekstremt sjælden, frekvensen af ​​alle arteriovenøse misdannelser i hjernen overstiger ikke 1% blandt befolkningen i alle aldre. Patologi er dobbelt så almindelig hos drenge. Uopsætteligheden af ​​problemet inden for pediatri er forbundet med en høj dødelighed, som kun er lidt faldet i de senere år (op til 50-70%) på trods af den enorme fremgang med vaskulær neurokirurgi. På grund af den sjældne forekomst af Galens veneaneurisme er de fleste specialister uforberedte på sådanne tilfælde. Af denne grund udføres alle operationer i store føderale centre..

Hjernevævsernæring udføres oprindeligt gennem embryonale kar, hvis vægge adskiller sig i struktur fra den normale vaskulære væg. Inden for 4-8 uger efter føtalets liv erstattes disse kar med fulde arterier og vener. Under påvirkning af forskellige skadelige faktorer forstyrres denne proces, de embryonale kar fortsætter. Dermed forekommer dannelsen af ​​alle arteriovenøse misdannelser, inklusive Galen-veneureurismer, i første trimester af graviditeten. Mange bakterier og vira har en høj tropisme for nervøst og vaskulært væv. Patologier for udviklingen af ​​cerebrale kar kan også dannes under påvirkning af medikamenter, stråling og andre faktorer..

Galenåre-aneurisme kan repræsenteres ved den patologiske ekspansion af selve karret, men oftest er det tilstedeværelsen af ​​flere arteriovenøse shunter af den embryonale struktur. Omkoblingskirurgi fører til udledning af arterielt blod og følgelig anemisering af hjernevæv. Derudover øges belastningen på den venøse seng. Som allerede nævnt er strukturen af ​​embryonale kar forskellig fra almindelige. Især har de ikke det sædvanlige muskellag, det er med dette, at der er en høj risiko for brud på shunts. Overfyldning af den venøse leje fører til udbredelse, som et resultat af hvilken mekanisk komprimering af den sylviske vandforsyning er mulig ved dannelsen af ​​hydrocephalus.

Arteriovenøs misdannelse er placeret i den forreste kraniale fossa, over og bag de synlige tuberkler, i den såkaldte Galen-vene-cistern. Tre typer af Galen-veneaneurismer skelnes strukturelt. Den intramurale form er kendetegnet ved åbning af den arterielle bagagerum direkte i den store cerebrale vene. Med den choroidale form af vaskulær anomali er arteriovenøse shunts placeret i den choroidale spalte og strømmer ind i enten den store blodåre eller patologiske embryonale vener. Den parenchymale form af Galen veneaneurisme er kendetegnet ved placeringen af ​​adskillige shunts i hjernens parenchyma.

Patologi manifesterer sig fra fødslen hos 50% af patienterne. Det førende symptom er hjertesvigt, der udvikler sig som et resultat af en høj venøs tilbagevenden af ​​blod fra hjernen og følgelig en stigende belastning på venstre hjerte. Da aneurismen i Galenvenen stadig dannes i utero, allerede ved fødslen, er hjertesvigt en stor risiko for dekompensation. Klinisk udtrykkes dette i træthed under fodring, generaliseret ødemer, åndenød på grund af interstitielt lungemødem. I fremtiden bliver hjertesvigt en af ​​grundene til forsinkelsen i fysisk udvikling.

Hydrocephalus er et ugunstigt prognostisk tegn, da det indikerer tilslutning af den sylviske vandforsyning eller en betydelig mængde blodudledning til den venøse leje. Babys hoved er forstørret fra fødslen, dilaterede vener er synlige på dens overflade. Opkast, exophthalmos, fokale neurologiske symptomer i form af ptose, strabismus kan bemærkes. En stigning i det intrakraniale tryk er undertiden ledsaget af kramper. I fremtiden er et forsinkelse i mental udvikling karakteristisk, også forbundet med utilstrækkelig ernæring af hjernevæv. Mindre almindeligt manifesteres Galens veneaneurisme ved symptomer på intrakraniel blødning: tab af bevidsthed, kramper osv..

Primær diagnose bliver mulig ved planlagt ultralydscreening i tredje trimester af graviditeten. Galens veneaneurisme visualiseres som en anechogen masse i midten af ​​hovedet. Til bekræftelse bruges kortlægning af Doppler-kortlægning. Metoden er yderst pålidelig. I fravær af prenatal diagnose er det problematisk at fastlægge tilstedeværelsen af ​​en vaskulær abnormalitet efter fødsel. For det første er sygdommen ekstremt sjælden, så den bliver en undtagelse for børnelæge blandt mange andre årsager til hjertesvigt og hydrocephalus. For det andet fremgår Galens veneaneurisme ikke altid klinisk fra fødslen.

Computertomografi og MR bruges også i vid udstrækning til diagnostiske formål. På billederne kan patologiske floker fra embryonale kar visualiseres. For yderligere planlægning af behandlingstaktikker er angiografi nødvendigt, som giver dig mulighed for at etablere topografiske forhold med normale kar og opdage andre mulige vaskulære abnormiteter. Trombose kan mistænkes ved hjælp af angiografi, derfor er en kontrast røntgenundersøgelse af blodkar fortsat den vigtigste i diagnosen Galenes veneaneurisme. Det er denne metode, der tillader vaskulære kirurger at planlægge taktikken for kirurgisk indgreb.

Den vigtigste behandlingsmetode forbliver i øjeblikket endovaskulær embolisering af kar, der foder aneurismen. Den anbefalede alder for barnet til operationen er 2-6 måneder. På det præoperative præparatstrin bruges antikoagulantia til at forhindre vaskulær trombose såvel som cardiotonika for at kompensere for hjertesvigt. Hvis der er tegn på svær hydrocephalus, er en shunt indikeret til at normalisere det intrakranielle tryk. Ventriculoperitoneal shunting udføres normalt. Åbne operationer i behandlingen af ​​Galen veneaneurismer anvendes praktisk talt ikke.

Prognosen for sygdommen er ofte ugunstig. Udviklingen af ​​moderne metoder til neurokirurgi har reduceret dødeligheden til 50-70%. Ikke desto mindre hænger de børn, der overlevede operationen bagud i mental udvikling, neurologiske symptomer vedvarer. Primær forebyggelse udføres prenatalt. Hvis der opdages en aneurisme i galenvenen ved hjælp af ultralyd, bestemmer læger og forældre taktikken for yderligere graviditetshåndtering. De fleste specialister anbefaler kirurgisk levering ved kejsersnit efterfulgt af den ovenfor beskrevne terapi. I øjeblikket når dødeligheden i sådanne tilfælde 80%..

Galens vene er et stort cerebralt kar, der passerer over og bag de visuelle knolde i det subarachnoide rum, kendt som Galenes blodårekisterner. Den forbindes til den nedre sagittale sinus, der passerer langs den nedre kant af sigden af ​​hjernen, som de danner en direkte sinus. Udtrykket "Galen vene-aneurisme" henviser til forskellige vaskulære misdannelser fra multiple kommunikationer mellem cerebral vene-systemet og cerebrale kar i karotis- og vertebrobasilar arterier til selve Galen-vene-aneurismen..

Vaskulære misdannelser i hjernen er en gruppe medfødte sygdomme forbundet med nedsat udvikling af cerebrale kar på forskellige stadier af deres embryogenese. Arteriovenøse misdannelser er af forskellige former og størrelser af "floker" dannet som et resultat af tilfældig sammenfletning af patologiske kar. Disse kar har forskellige diametre, deres vægge tyndes og er i deres struktur forskellige fra arterier og vener; frataget lag, der er karakteristiske for arterier og vener, repræsenteret ved hyalin- og kollagenfibre. Som oftest er arteriovenøse misdannelser lokaliseret supratentorialt (hjernehalvkugler, hjerneårregion), sjældnere - i den bageste kraniale fossa.

Afferente kar er grene af hjernens vigtigste kar, de kan udvides og vikles betydeligt. De dræningsvener udvides og forlænges også på grund af udviklingen af ​​patologiske løkker. Et karakteristisk træk ved strukturen af ​​vaskulære misdannelser er fraværet af et kapillært netværk i dem, hvilket fører til direkte shunting af blod fra arteriel pool til systemet med overfladiske og dybe årer. I denne henseende haster en del af blodet langs mindst modstandssti, dvs. gennem arteriovenøse misdannelser og deltager ikke i blodforsyningen til hjernevævet. Arteriovenøse misdannelser distraherer en betydelig del af blodet, der kommer ind i halvkuglen, hvilket fører til dets anemisering og nedsat vævsmetabolisme.

På trods af det faktum, at Galens veneaneurisme er meget sjælden, udgør denne anomali 1/3 af alle tilfælde af arteriovenøse misdannelser i den nyfødte og den tidlige barndom. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Det vigtigste diagnostiske kriterium for aneurisme er den turbulente arterielle og venøse karakter af blodstrømmen, som findes i den median hypoechoiske formation. For at afklare diagnosen efter fødsel bør MR bruges, hvilket gør det muligt at afklare strukturen af ​​det vaskulære leje og identificere venøs dræning. En differentieret diagnose skal udføres med en median arachnoid cyste, porencephaly og en interhemisfærisk cyste, som kan dannes under agenesen af ​​corpus callosum. I de fleste tilfælde blev der kun etableret en prenatal diagnose af Galens veneaneurisme i tredje trimester af graviditeten. I mange af de præsenterede observationer blev der ikke undersøgt aneurisme ved undersøgelse af strukturen i fosterets hjerne i andet trimester af graviditeten.

Ofte forekommende kardiomegali hos fostre med Galenåraneurisme er en konsekvens af øget hjerteproduktion, og i tilfælde af dekompenseret hjerteaktivitet udvikler dræber sig. Ved arteriovenøse misdannelser sker der en konstant udflod af arterielt blod i det venøse system (shuntfenomen), det meste af blodet strømmer mod hjertet, som et resultat af hvilket hjertet skal arbejde med øget belastning. I hjertemuskelen forekommer tilpasningsprocesser, udtrykt i en stigning i dens muskelmasse. Der er dog en stigning i alle dele af hjertet. Gradvis udvikler hjertesvigt. Hastigheden og graden af ​​udvikling af hjertedekompensation afhænger primært af volumenet af arteriovenøs blodudladning.

De ændrede fartøjers kaliber og aneurysmens varighed er vigtig. Derudover dannes gradvis hæmodynamiske forstyrrelser, der er forbundet med hindret udstrømning af venøst ​​blod distalt til anastomosen og øget venetryk i området af de berørte kar. De fører til ekspansion af venerne, venøs ventilinsufficiens, kongestive trofiske lidelser. Oprindelsen af ​​ventriculomegaly er forbundet med komprimering af vandforsyningen til hjernen af ​​det udvidede kar eller med en stigning i det intrakraniale venetryk.

Den moderne udvikling af ultralydteknologi gør det muligt for lægen nøjagtigt, skønt ikke altid rettidigt, at stille en prenatal diagnose af Galens veneaneurisme. Fremskridt inden for angiologi og neurokirurgi giver håb om forbedrede resultater efter operation for nyfødte og et godt klinisk resultat..

Galæneureurisme hos spædbørn og foster. Tegn på føtale galena veneurisme og behandlingsanbefalinger

Vena Galena (vena magna cerebri) er en af ​​de vigtigste venøse samlere i hjernen, som opsamler blod fra dens indre strukturer (basale kerner, optiske tuberkler, gennemsigtig septum, vaskulære plexus i hjerneens laterale ventrikler) og flyder ind i den direkte sinus. Ifølge moderne koncepter er arteriovenøse misdannelser (AVM) af Galen-vener en medfødt misdannelse af cerebrale kar, der er forbundet med en forsinkelse i den modsatte udvikling af arteriovenøs kommunikation, der eksisterede i den embryonale udviklingsperiode, med den obligatoriske tilstedeværelse af aneurysmisk udvidede Galen-vener. På trods af det faktum, at AVM i Galen-vener er meget sjælden (1% af alle intrakranielle vaskulære misdannelser), diagnosticeres denne anomali i en tredjedel af AVM-tilfælde i neonatal og tidlig barndom. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Denne misdannelse er kendetegnet ved hypoplasi af muskler og elastiske fibre i det midterste lag af hjernens store blodåre, og derfor kan selv en lille stigning i venetrykket føre til diffus eller begrænset ekspansion af vene, som gradvist skrider frem. Der er diffuse og sakkulære udvidelser af Galenvenen. I henhold til klassificeringen af ​​A. Berenstein og P. Lasjaunias (1992) skelnes der på angiostrukturelle forskelle to typer Galen AVM'er:

    Type 1 - vægmaleri: en karakteristisk fistulær struktur, hvor afferente arterier nærmer sig væggen i den udvidede store hjernevene og åbner direkte ind i sidstens lumen;
    Type 2 - choroidal: karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en patologisk vaskulatur, der leverer cerebrale AVM'er eller dural arteriovenøse fistler, der dræner i den ægte, men dilaterede Galen-ven.

En betydelig stigning i størrelsen af ​​Galenvenen forårsager mekanisk pres på de omgivende hjernestrukturer, hvilket forårsager deres atrofi, dislokation, nedsat venøs udstrømning og cerebrospinalvæskedynamik og i sidste ende progressiv hydrocephalus i hjernens ventrikulære system. Manifestationen af ​​sygdommen forekommer i den tidlige barndom (ekstremt sjælden hos voksne) og kan repræsenteres af hypertension-hydrocephalic syndrom (udvikler sig som et resultat af VVS-okklusion), intrakraniel blødning, epileptiske anfald, forsinket psykomotorisk udvikling, fokale neurologiske symptomer, hjertesvigt (Galen AVM ofte kombineret med misdannelser i hjertet og det vaskulære system: utilstrækkelig tricuspid ventil, ikke lukning af den ovale åbning, coarctation af aorta). De fleste forfattere skelner mellem 3 typer kliniske manifestationer af Galen AVM-vener:

    1 type - alvorlig, ofte fører til død - hjerte-kar-og lungesvigt, hepatomegaly, ikke-rapporteret hydrocephalus, intrakraniel pulserende støj;
    2-type - et lokalt arterielt fænomen med det klassiske syndrom af "røveri" og underudvikling af hjernestrukturer med alvorlige fokale lidelser;
    3 type - lokale venøse manifestationer i den visuelle forstyrrelse af venøs udstrømning, øget venetryk og forstyrrelser i cerebrospinal cirkulation med udviklingen af ​​kommunikerende hydrocephalus.
Prenatal diagnose af Galen AVM ved hjælp af ultrasonografi (ultralyd) og MR af fosteret giver dig mulighed for at etablere en diagnose i tredje trimester af graviditeten. Baseret på disse data er det muligt at evaluere størrelsen på AVM, tilstedeværelsen af ​​hydrocephalus og samtidig hjertesvigt i fosteret samt tilstrækkeligt at planlægge fødsel og videre behandling af barnet (hos børn bruges også angiografi: superselektiv angiografi, vertebral angiografi osv.). På det nuværende stadium af udvikling af vaskulær neurokirurgi er den endovaskulære nedlukning af AVM den valgte metode til behandling af Galens AVM-vener: den endovaskulære metode er den vigtigste, meget effektive og lavt-traumatiske behandlingsmetode med et lavt niveau af handicap og dødelighed. Tilstedeværelsen af ​​progressiv hydrocephalus med de tilsvarende symptomer er en indikation for at udføre væskeassisteret kirurgi før endovaskulær behandling. Den valgte metode er pålæggelse af en ventriculo-peritoneal shunt. I betragtning af den sjældne forekomst af patologi, kompleks angioarkitektonik og særegenhederne ved perioperativ behandling af patienter, bør endovaskulære interventioner udføres i store føderale centre i landet med passende udstyr og tilstrækkelig erfaring med at udføre intravaskulære neurovaskulære interventioner.

Formålet med endovaskulær behandling er at minimere eller stoppe strømmen af ​​arterielt blod ind i det venøse system i hjernen. Endvidere fører til og med ufuldstændig nedlukning af blodstrøm i AVM i langt de fleste tilfælde til regression eller stabilisering af kliniske symptomer. Den optimale alder for patienter med endovaskulær intervention er 3-5 måneder. Med de stigende virkninger af hjerte- og karsvigt skal interventionen imidlertid udføres på et tidligere tidspunkt. Den forventningsfulde behandling af asymptomatiske AVM-galener er urimelig, da vellykket endovaskulær behandling i det første leveår, før udseendet af irreversible neurologiske lidelser, giver mulighed for at opnå gode kliniske resultater. Endovaskulær behandling af Galenven AVM hos børn i en ældre aldersgruppe og hos voksne er forbundet med en høj risiko for intrakraniel blødning på grund af muligheden for hyperperfusionsændringer i cerebral hæmodynamik på grund af varigheden af ​​AVM-funktion.

Galen vene aneurisme er en sygdom, der er kendetegnet ved abnormiteter i udviklingen af ​​en Galen vene (et kar beliggende i den menneskelige hjerne). Sådanne kar kan også være sammenflettet med hinanden eller have processer, der strækker sig fra vene. Sygdommen kan udvikle sig i den embryonale periode, så den er forbundet med medfødte lidelser. Sammenflettet af blodkar har sædvanligvis mærkelige skaller, som er tykke hos en almindelig person og tynde hos mennesker med patologi. Læger er meget sjældne med en sygdom som Galenes veneaneurisme.

Disse væver forsynes ikke med blod, det går ind i venerne, så blodcirkulationen bliver forskellig fra sund. Det er på grund af den lille blodstrøm, der opstår forskellige hjerneforstyrrelser og udseendet af Galens venepatologi. Det er meget vigtigt at huske, at aneurisme er meget farlig, fordi fartøjet til enhver tid kan sprænge og blødning kan dannes. Derfor skal du straks konsultere en læge for ikke at dræbe sygdommen.

Naturligvis kan læger stadig ikke finde alle årsagerne til denne lidelse, men der er nogle faktorer, der har indflydelse på udviklingen:

  • hvis en person har medfødt skade på hjernens kar på grund af det faktum, at de er krumme, bøjet, kan dette tjene som en årsag (især en arvelig disposition);
  • hvis en person har højt tryk, presser den på allerede beskadigede sektioner af karene, hvilket fører til deres brud;
  • hvis en person har haft en form for traumer forbundet med skade på blodkar eller hjerne, samt forskellige hjerte-kar-sygdomme eller tumorer, for eksempel en hjerne eller en tumor, der forstyrrer blodcirkulationen, kan dette føre til aneurismer.

Det er kun muligt at identificere en lidelse fra fødslen hos halvtreds procent af patienterne. Da blodcirkulationen er forstyrret, til tider er der et højt blodtryk, er der en stor belastning på hjertet, hvilket fører til hjertesvigt. Som allerede nævnt dannes sygdommen hos babyen i livmoderen, og derfor er der tegn på utilstrækkelighed i ansigtet.

Fra de yngste år kan et barn manifestere sig:

  • træthed - når mor giver babyen et bryst, og den nyfødte bliver træt ved fodring;
  • hævelse, hævelse i visse dele af kroppen;
  • lungeødem.

Derudover kan en aneurisme i Galenvenen forårsage en lidelse, såsom hydrocephalus, som er kendetegnet ved en stigning i barnets hovedstørrelse samt udtalt vener i hovedbunden. I dette tilfælde vil der blive observeret symptomer som opkast, synsnedsættelse, fremspring af øjeæblet og andre. På grund af det faktum, at trykket øges, kan der være kramper i det nyfødte samt blødning.

Hvis mor til den nyfødte bemærkede abnormiteter i hendes barns adfærd, ændringer i udseende, skal du straks konsultere en læge for at udelukke eller bekræfte denne alvorlige sygdom.

Sporing af ændringer i babyens krop er muligt, når man undersøger moderen i den sene graviditet, når fosteret allerede er fuldt dannet. Ultralyd stiller ofte en sådan diagnose, hvor mødre informeres om hendes ufødte barns helbredstilstand. Læger laver undertiden dopplerografi, fordi det er effektivt til at identificere sådanne lidelser.

Generelt, hvis moren til det nyfødte ikke blev undersøgt for udseendet af sådanne afvigelser, eller de ikke blev identificeret, er det vanskeligt at bedømme patologierne, når barnet allerede har vist sig.

Dette skyldes det faktum, at:

  • sygdommen er ekstremt sjælden, derfor er dens tegn ikke fuldt ud forstået af alle, og nogle gange ikke engang kendt;
  • symptomer vises ikke altid, hvilket forsinker behandling og diagnose af sygdommen.

Lægerne hjælper også med magnetisk resonansafbildning eller computertomografi, der registrerer ændringer i karene og registrerer deres sammenfiltring. For yderligere at studere dem bruges en kontrast røntgenstråle, som også undersøger de nærmeste kar for at forstå den kirurgiske procedure.

For at løse problemer er det meget vigtigt at have de rigtige læger, der vil forklare situationen og hjælpe forældre med at tackle denne vanskelige opgave, og det er også nødvendigt at have udstyr til diagnose, som kun er tilgængeligt af kvalificerede specialister..

På grund af det faktum, at behandlingen undertiden er forsinket, kan en person have blødning i hjernen. Som et resultat kommer blod ind i alt væv i hjernen, hvilket fører til deres nekrose og fuldstændig dysfunktion, sammen med dette kan hydrocephalus detekteres.

På grund af kløften kan der opstå:

  • hovedpine, ofte bankende i hjernen, som ingen medicin hjælper;
  • tab i rummet;
  • ubehageligt at være i samfundet eller stress i livet;
  • dårlig styring af dine handlinger.

I dag stiger procentdelen af ​​reddede liv fra denne sygdom på grund af udviklingen af ​​medicin og moderne teknologi. Ifølge lægerne er den bedste behandling kirurgi, der sparer selv de største aneurismer.

Under operationen er der risiko for skade på aneurismen. Dette er de postoperative komplikationer. Derudover udføres kirurgi parallelt med traditionel behandling, der ordineres forskellige lægemidler, for eksempel til at bedøve det opererede sted eller for at redde en person fra opkast.

På trods af fremskridt inden for videnskab og medicin er læger ikke i stand til at redde alle nyfødte, dødeligheden er stadig meget høj. For at redde børn forsøger de at identificere sygdommen på embryotrinnet, men dette fungerer ikke altid, derfor udvikles der aktivt teknisk udstyr til at studere denne sygdom.

Vena Galena (vena magna cerebri) er en af ​​de vigtigste venøse samlere i hjernen, som opsamler blod fra dens indre strukturer (basale kerner, optiske tuberkler, gennemsigtig septum, vaskulære plexus i hjerneens laterale ventrikler) og flyder ind i den direkte sinus. Ifølge moderne koncepter er arteriovenøse misdannelser (AVM) af Galen-vener en medfødt misdannelse af cerebrale kar, der er forbundet med en forsinkelse i den modsatte udvikling af arteriovenøs kommunikation, der eksisterede i den embryonale udviklingsperiode, med den obligatoriske tilstedeværelse af aneurysmisk udvidede Galen-vener. På trods af det faktum, at AVM i Galen-vener er meget sjælden (1% af alle intrakranielle vaskulære misdannelser), diagnosticeres denne anomali i en tredjedel af AVM-tilfælde i neonatal og tidlig barndom. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Denne misdannelse er kendetegnet ved hypoplasi af muskler og elastiske fibre i det midterste lag af hjernens store blodåre, og derfor kan selv en lille stigning i venetrykket føre til diffus eller begrænset ekspansion af vene, som gradvist skrider frem. Der er diffuse og sakkulære udvidelser af Galenvenen. I henhold til klassificeringen af ​​A. Berenstein og P. Lasjaunias (1992) skelnes der på angiostrukturelle forskelle to typer Galen AVM'er:


    ■ type 1 - vægmaleri: en fistulær struktur er karakteristisk, hvor afferente arterier nærmer sig væggen i den udvidede store cerebrale vene og åbner direkte ind i sidstens lumen;
    ■ type 2 - choroidal: tilstedeværelsen af ​​et patologisk vaskulært netværk, der leverer cerebrale AVM'er eller dural arteriovenøse fistler, der dræner i den ægte, men dilaterede Galen-ven, er karakteristisk.

En betydelig stigning i størrelsen af ​​Galenvenen forårsager mekanisk pres på de omgivende hjernestrukturer, hvilket forårsager deres atrofi, dislokation, nedsat venøs udstrømning og cerebrospinalvæskedynamik og i sidste ende progressiv hydrocephalus i hjernens ventrikulære system. Manifestationen af ​​sygdommen forekommer i den tidlige barndom (ekstremt sjælden hos voksne) og kan repræsenteres af hypertension-hydrocephalic syndrom (udvikler sig som et resultat af VVS-okklusion), intrakraniel blødning, epileptiske anfald, forsinket psykomotorisk udvikling, fokale neurologiske symptomer, hjertesvigt (Galen AVM ofte kombineret med misdannelser i hjertet og det vaskulære system: utilstrækkelig tricuspid ventil, ikke lukning af den ovale åbning, coarctation af aorta). De fleste forfattere skelner mellem 3 typer kliniske manifestationer af Galen AVM-vener:

■ 1 type - alvorlig, ofte fører til død - hjerte-kar-og lungesvigt, hepatomegaly, ikke-rapporteret hydrocephalus, intrakraniel pulserende støj;
■ 2-type - et lokalt arterielt fænomen med det klassiske "røveri" -syndrom og underudvikling af hjernestrukturer med alvorlige fokale lidelser;
■ 3 type - lokale venøse manifestationer i den synlige forstyrrelse af venøs udstrømning, øget venetryk og forstyrrelser i cerebrospinal cirkulation med udviklingen af ​​kommunikerende hydrocephalus.

Prenatal diagnose af Galen AVM ved hjælp af ultrasonografi (ultralyd) og MR af fosteret giver dig mulighed for at etablere en diagnose i tredje trimester af graviditeten. Baseret på disse data er det muligt at evaluere størrelsen på AVM, tilstedeværelsen af ​​hydrocephalus og samtidig hjertesvigt i fosteret samt tilstrækkeligt at planlægge fødsel og videre behandling af barnet (hos børn bruges også angiografi: superselektiv angiografi, vertebral angiografi osv.). På det nuværende stadium af udvikling af vaskulær neurokirurgi er den endovaskulære nedlukning af AVM den valgte metode til behandling af Galens AVM-vener: den endovaskulære metode er den vigtigste, meget effektive og lavt-traumatiske behandlingsmetode med et lavt niveau af handicap og dødelighed. Tilstedeværelsen af ​​progressiv hydrocephalus med de tilsvarende symptomer er en indikation for at udføre væskeassisteret kirurgi før endovaskulær behandling. Den valgte metode er pålæggelse af en ventriculo-peritoneal shunt. I betragtning af den sjældne forekomst af patologi, kompleks angioarkitektonik og særegenhederne ved perioperativ behandling af patienter, bør endovaskulære interventioner udføres i store føderale centre i landet med passende udstyr og tilstrækkelig erfaring med at udføre intravaskulære neurovaskulære interventioner.

Formålet med endovaskulær behandling er at minimere eller stoppe strømmen af ​​arterielt blod ind i det venøse system i hjernen. Endvidere fører til og med ufuldstændig nedlukning af blodstrøm i AVM i langt de fleste tilfælde til regression eller stabilisering af kliniske symptomer. Den optimale alder for patienter med endovaskulær intervention er 3-5 måneder. Med de stigende virkninger af hjerte- og karsvigt skal interventionen imidlertid udføres på et tidligere tidspunkt. Den forventningsfulde behandling af asymptomatiske AVM-galener er urimelig, da vellykket endovaskulær behandling i det første leveår, før udseendet af irreversible neurologiske lidelser, giver mulighed for at opnå gode kliniske resultater. Endovaskulær behandling af Galenven AVM hos børn i en ældre aldersgruppe og hos voksne er forbundet med en høj risiko for intrakraniel blødning på grund af muligheden for hyperperfusionsændringer i cerebral hæmodynamik på grund af varigheden af ​​AVM-funktion.

Til okklusion af afferente kar i AVM Galen-vener af vægmalerietypen foretrækkes det at anvende mikrocoils. Det anbefales ikke at anvende ballon-kateter-teknik i betragtning af den høje risiko for hæmoragiske komplikationer på grund af adskillelse af det afferente kar eller dets grene på tidspunktet for katetertrækket under ballonadskillelse. Med AVM-vener af Galen af ​​den choroidale type er klæbemiddelsammensætninger mest effektive, hvis introduktion som regel kræver flere trin. På samme tid kan klæbemiddelsammensætninger bruges til patienter i alle aldersgrupper; ikke-klæbende sammensætninger bør anvendes med forsigtighed hos børn under 1 år. Intravaskulære manipulationer på de afferente kar i AVM Galen-venen skal være ekstremt forsigtige i betragtning af den høje risiko for deres perforering, især med alvorlig krumhed. I tilfælde af udvikling af sådanne komplikationer er det nødvendigt at okkludere området med det beskadigede kar, stoppe yderligere kirurgiske manipulationer og påbegynde konservative foranstaltninger, der sigter mod at forhindre angiospasme, hjerneødem, opretholde normale indikatorer for vitale funktioner i kroppen.

  1. Stor hjerne [[Galena]] vene, v. magna cerebri []. En kort bagagerum mellem krydset mellem to indre cerebrale årer og begyndelsen af ​​den direkte bihule. Fig. A, B.
  2. Indre cerebrale årer, w. internae cerebri. Hver af dem begynder ved den interventrikulære åbning, passerer i den tværgående rille af hjernen mellem buen og thalamus eller i taget af den tredje ventrikel. Begge kar, der forbinder hinanden, danner en stor hjernevene. Fig. A, B.
  3. Overlegen villøs vene, v. choroidea overlegen. Den løber langs den vaskulære plexus i den laterale ventrikel til den interventrikulære åbning og tager grene fra hippocampus, bue og corpus callosum. Fig. OG.
  4. Øvre thalamostriar vene (terminal vene), v. thalamostriata superior (v. terminalis). Passerer i furen mellem thalamus og caudatkernen og tager grene fra strukturerne, der omgiver thalamus. Interventrikulær åbning åbner ind i den overlegne villøs vene. Fig. OG.
  5. Fremre vene på en gennemsigtig septum, v. anterior septi pellucidi. Det passerer i en gennemsigtig septum og opsamler blod fra frontalben og knæet i corpus callosum. Det strømmer ind i den overlegne thalamostriar vene. Fig. A, B.
  6. Bagvene på en gennemsigtig septum, v. posterior septi pellucidi. Det starter fra taget af den laterale ventrikel og går sammen med den indre cerebrale vene. Fig. I.
  7. Medial vene vestibule i lateral ventrikel, v. medialis atrii ventriculi lateralis. Det udfører blodstrøm fra parietal og occipital lobes. Det løber langs medialvæggen i det bageste horn i den laterale ventrikel. Fig. OG.
  8. Lateral vene i vestibulen af ​​den laterale ventrikel, v. lateralis atrii ventriculi lateralis. Det starter fra de underordnede og timelige lober. Det passerer som en del af den laterale væg af den laterale ventrikel forreste til det bageste horn. Fig. OG.
  9. Vener i caudatkernen, vv. kerner caudati. Fig. OG.
  10. Laterale lige vener, vv, directae laterales. De starter fra væggen i den laterale ventrikel og strømmer ind i den indre cerebrale vene. Fig. OG.
  11. Den bageste vene fra corpus callosum, v. posterior corporis callosi. Går ned fra corpus callosum. Fig. A, B.
  12. Dorsal vene i corpus callosum, v. dorsalis corporis callosi. Det går omkring corpus callosum. Fig. I.
  13. Hjerne vener, w. trunci encephali.
  14. Anterior bro median cerebral vene, v. pontomesencephalica anterior. Det er en fortsættelse af venerne på medulla oblongata i regionen for den mellemliggende fossa. Det udfører blodstrømmen fra hjernestammen til stenede og basale årer. Fig. I.
  15. Wien Bridge, w.pontis. De fleste af dem flyder ind i en stenet eller forreste bro-median cerebral vene. Fig. I.
  16. Vener i medulla oblongata, vv. meduUae oblongalae. De udfører blodstrømmen fra medulla oblongata og er sideelver til den forreste cerebrospinal vene. Fig. I.
  17. Ven i sidelommen på den fjerde ventrikel, v. recessus lateralis ventriculi quarti. Tilstrømningen af ​​den nederste stenede sinus. Fig. I.
  18. Cerebellare vener, vv. cerebelli.
  19. Øvre orm, v. overlegen vermis. Det starter fra toppen af ​​ormen og strømmer ind i de store cerebrale eller indre cerebrale årer. Fig. I.
  20. Ormens underordnede vene, v. underordnet vermis. Det starter fra den nedre halvdel af cerebellarormen og åbner ind i den direkte sinus. Fig. I.
  21. Overlegne cerebellare årer, vv. overordnede cerebelli. Afgang fra den laterale overflade af den lille hjernehalvdel og åben ind i den tværgående sinus. Fig. OG.
  22. Nedre cerebellare suturer, w. inferiores cerebelli. Blod opsamles fra de nedre og laterale overflader af den lille hjernehalvdel. De er sideelver til de nærliggende bihuler af dura mater. Fig. I.
  23. Precentral cerebellær vene, v. praecentralis cerebelli. Det starter mellem tungen og den centrale lobule. Det strømmer ind i den store hjernevene. Fig. B. 24a Klippevene v. Petrosa. I nogle tilfælde er et stort kar, der afgår fra flisen og flyder ind i den øverste eller nederste stenhud. Fig. I.
  24. Venerne er æggestokkene, vv. orbitae.
  25. Overlegen øjenvind, v. ophtalmica superior. Fortsættelse af den nasolabiale vene. Det er placeret over og medialt fra øjeæblet. Den forlader bane gennem den overlegne orbitale spalte og strømmer ind i den kavernøse sinus. Fig. B.
  26. Næse-vene, v. nasofrontale. Den er placeret mellem den overlegne skazinven på den ene side og krydset mellem supra-blokken og arterievene på den anden. Fig. B.
  27. Ethmoid vener, vv. eihmoidales. Fig. B.
  28. Lacrimal vene, v. lacrimalis. Fig. B.
  29. Vortikose årer, vv. vorticosae (w. choroideae oculi). Fire til fem grene fra choroid, der passerer gennem sclera på siden af ​​øjeæblet. Fig. B.

Wien Galena (mangler og anomalier).

Vein Galena er et stort cerebralt kar, der passerer over og bag de visuelle knolde i det subarachnoide rum, kendt som Gapen-venens cistern. Den forbindes til den nedre sagittale sinus, der passerer langs den nedre kant af sigden af ​​hjernen, som de danner en direkte sinus. Udtrykket "Gapen-veneureurisme" henviser til forskellige vaskulære misdannelser fra flere kommunikationer mellem cerebral venesystemet og cerebrale kar i carotis og vertebrobasilar arterier til selve Gapen-ven-aneurismen.

Vaskulære misdannelser i hjernen er en gruppe medfødte sygdomme forbundet med nedsat udvikling af cerebrale kar på forskellige stadier af deres embryogenese. Arteriovenøse misdannelser er af forskellige former og størrelser af "floker" dannet som et resultat af tilfældig sammenfletning af patologiske kar. Disse kar har forskellige diametre, deres vægge tyndes og er i deres struktur forskellige fra arterier og vener; frataget lag, der er karakteristiske for arterier og vener, repræsenteret ved hyalin- og kollagenfibre. Som oftest er arteriovenøse misdannelser lokaliseret supratentorialt (hjernehalvkugler, hjerneårregion), sjældnere - i den bageste kraniale fossa.

Afferente kar er grene af hjernens vigtigste kar, de kan udvides og vikles betydeligt. De dræningsvener udvides og forlænges også på grund af udviklingen af ​​patologiske løkker. Et karakteristisk træk ved strukturen af ​​vaskulære misdannelser er fraværet af et kapillært netværk i dem, hvilket fører til direkte shunting af blod fra arteriel pool til systemet med overfladiske og dybe årer. I denne henseende haster en del af blodet langs mindst modstandssti, dvs. gennem arteriovenøse misdannelser og deltager ikke i blodforsyningen til hjernevævet. Arteriovenøse misdannelser distraherer en betydelig del af blodet, der kommer ind i halvkuglen, hvilket fører til dets anemisering og nedsat vævsmetabolisme.

På trods af det faktum, at Galens veneaneurisme er meget sjælden, udgør denne anomali 1/3 af alle tilfælde af arteriovenøse misdannelser i den nyfødte og den tidlige barndom. Hos drenge forekommer det 2 gange oftere.

Ved fødslen har halvdelen af ​​børnene ingen kliniske symptomer. De resterende 50% af de nyfødte har tegn på hjertesvigt, hvilket er et ugunstigt prognostisk tegn. Hydrocephalus ved fødslen diagnosticeres sjældent, men i nogle tilfælde udvikler den sig efter nogen tid. I en senere alder kan intrakranielle blødninger og cerebrovaskulære uheld føre til iskæmi..

Negativt - i mere end 90% af tilfældene forekommer død i den nyfødte periode og i spædbarnet. Der stilles store forventninger til embolisering af arteriovenøs misdannelse (okklusion af både arteriel og venøs dele). På trods af nogle vellykkede kliniske tilfælde af kirurgisk behandling, hovedsageligt ved embolisering, forbliver dødeligheden høj og udgør 78%, derfor er prenatal diagnose af Galen veneaneurisme af stor praktisk betydning.

Siden 1937, da den første Jr. Jaeger et al. beskrev Galens veneaneurisme; mere end 300 beskrivelser af kliniske observationer af denne patologi blev offentliggjort, hvoraf kun ca. 50 tilfælde blev diagnosticeret i den prenatal periode, normalt i midten af ​​tredje trimester. Ved en ultralydundersøgelse af fosteret, en aneurisme i vene, visualiseres Galen som en median hypoechoic masse placeret over cerebellar mærket. CDK forenkler i høj grad den prenatal diagnose af Galens veneaneurisme.

Det vigtigste diagnostiske kriterium for aneurisme er den turbulente arterielle og venøse blodstrøm, der påvises i median hypoechoic formation. For at afklare diagnosen efter fødsel, bør MR bruges, hvilket gør det muligt at afklare strukturen af ​​vaskulær sengen og identificere venøs dræning. En differentieret diagnose skal udføres med en median arachnoid cyste, porencephaly og en interhemisfærisk cyste, som kan dannes når corpus callosum agenesis.

Den første prenatal ultralyddiagnose af Galen veneaneurisme i 1983 blev rapporteret af J. Hirsch et al. og C. Mao, J. Adams. A. Reiter et al. den første i 1986 til den differentielle diagnose af aneurisme anvendt Doppler-ultralyd, og T. Hata et al. - CDK i 1988.

Tabellen opsummerer den internationale oplevelse af prenatal diagnose og perinatale udfald af 42 tilfælde af Galen veneaneurisme. I dette tilfælde blev kun disse observationer valgt, hvor Dopplerografi nødvendigvis blev anvendt, og fuld klinisk information blev præsenteret..

Som det kan ses af tabellen, blev i de fleste tilfælde den prenatal diagnose af Galens veneaneurisme først fastlagt i tredje trimester af graviditeten. I mange af de præsenterede observationer blev der ikke undersøgt aneurisme ved undersøgelse af strukturen i fosterets hjerne i andet trimester af graviditeten.

Ifølge de samlede litteraturdata blev der blandt de kombinerede ændringer, der blev påvist hos fostre med Galens veneaneurisme, observeret kardiomegali i 28 (66,7%) tilfælde, vasodilation i nakken - i 11 (25,6%), ventriculomegaly - i 13 (30,9 %), ikke-immun dropsy - i 7 (16,2%) tilfælde.

Ofte forekommende kardiomegali hos fostre med Galenåraneurisme er en konsekvens af øget hjerteproduktion, og i tilfælde af dekompenseret hjerteaktivitet udvikler dræber sig. Ved arteriovenøse misdannelser sker der en konstant udflod af arterielt blod i det venøse system (shuntfenomen), det meste af blodet strømmer mod hjertet, som et resultat af hvilket hjertet skal arbejde med øget belastning. I hjertemuskelen forekommer tilpasningsprocesser, udtrykt i en stigning i dens muskelmasse. Der er dog en stigning i alle dele af hjertet. Gradvis udvikler hjertesvigt. Hastigheden og graden af ​​udvikling af hjertedekompensation afhænger primært af volumenet af arteriovenøs blodudladning.

De ændrede fartøjers kaliber og aneurysmens varighed er vigtig. Derudover dannes gradvis hæmodynamiske forstyrrelser, der er forbundet med hindret udstrømning af venøst ​​blod distalt til anastomosen og øget venetryk i området af de berørte kar. De fører til ekspansion af venerne, venøs ventilinsufficiens, kongestive trofiske lidelser. Oprindelsen af ​​ventriculomegaly er forbundet med komprimering af vandforsyningen til hjernen af ​​det udvidede kar eller med en stigning i det intrakraniale venetryk.

Prognosen for galenåraneurisme er i de fleste tilfælde ugunstig, især i tilfælde af kombination med kardiomegali, ventrikulomegali og ikke-immunsøvn. I undersøgelser udført af N. Hoffman et al. I slutningen af ​​70'erne og begyndelsen af ​​80'erne blev død af nyfødte med aneurisme i Galenvenen registreret i Toronto børnehospital i 8 ud af 9 tilfælde. Det overlevende barn viste en markant neurologisk svækkelse. Ifølge I. Johnston et al., Opnået i midten af ​​80'erne. Når man analyserede 80 tilfælde af nyfødte med Galen veneaneurisme, blev dødelige resultater registreret i 91,4% af tilfældene. I de senere år er de perinatale tab på grund af rettidig embolisering faldet. Vores resuméanalyse af 42 offentliggjorte tilfælde af prenatal diagnose af denne anomali viste, at perinatal tab eller død i spædbarnet blev noteret i 29 (69%) tilfælde. Den moderne udvikling af ultralydteknologi gør det muligt for lægen nøjagtigt, skønt ikke altid rettidigt, at stille en prænatal diagnose af Galens veneaneurisme.