Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Hvad er essensen af ​​Arnold Chiari-anomali, hvor farlig er denne patologi, metoder til dens behandling

Læger adskiller tre typer Chiari-anomalier. De afhænger af ændringer i strukturen i hjernevæv, der trænger ind i rygsøjlen, samt af typen af ​​forstyrrelser i funktion og funktion af hjernen i rygmarven og hjernen..

Normalt er der ingen symptomer på denne sygdom, så der er ingen grund til at behandle den. Ofte påvises dette syndrom kun i undersøgelsen af ​​andre sygdomme..

På trods af den tilsyneladende harmløshed kan konsekvenserne af Arnold Chiari's anomali være beklagelige.

Hvad er dette fænomen

Arnold Chiari-misdannelse er sjælden. Med denne sygdom bevæger bagsiden af ​​hjernen sig i kaudal retning, falder i occipital foramen..

På dette tidspunkt kan en person føle en trækkesmerte, nogle gange kan der opstå neurologiske abnormiteter. Løsningen på dette problem er en - en operation, som regel bypass eller dekomprimering af fossa.

Klassificering af anomalier

Arnold Chiaris anomali har forskellige sværhedsgrader, så der er fire typer af anomalier.

  1. Den første type er kendetegnet ved prolaps af cerebellare mandler, de er placeret under åbningen bag på hovedet. Dette kan opdages hos en teenager eller voksen. På dette stadium kan hydromyelia detekteres, når der vises væske i rygmarvets centrale kanal.
  2. Den anden type er kendetegnet ved en manifestation umiddelbart efter fødslen af ​​barnet. Det kan mistænkes, hvis mandlerne i lillehjernen og medulla går ud gennem bagsiden af ​​hovedet. Med en sådan sygdom er der altid væske i rygmarven, og nogle gange kan der stadig være en medfødt rygmarv.
  3. Den tredje type er kendetegnet ved en særlig placering af cerebellum og medulla oblongata i meningocele i cervical-occipital regionen.
  4. I den fjerde type diagnosticeres et næsten fuldstændigt fravær af lillehjernen. Og han falder ikke. Denne tilstand kaldes også Dandy-Walker syndrom, når hydrocephalus, syringomyelia føjes til denne patologi, undertiden kan cyster vises på bagsiden af ​​kraniet.

Med den anden og tredje type Arnold Chiari-anomali, kan der være andre symptomer fra nervesystemet:

  • polymicrogyria;
  • heterotopi af hjernen;
  • cyster i hullet af Mojandi;
  • corpus callosum ændring;
  • ændringer i undercortex 'arbejde
  • strukturelle ændringer i det sylviske vandforsyningssystem;
  • en cerebellær segl kan forekomme.

symptomatologi

Typiske tegn på en Arnold Chiari-anomali er:

  • Hyppige smerter i baghovedet, som bliver stærkere under hoste og nyser.
  • Smerter i hovedet på grund af øget pres eller spænding i nakken.
  • Svimmelhed, tab af bevidsthed, hvis du skarpt vender dit hoved eller står op.
  • Synstab.
  • Føler sig utilpas.
  • Kropstemperatur under normal, smerter i hænderne.
  • Muskelsvaghed.
  • Finger spasticitet.
  • Der er apnø.
  • Det bliver svært at sluge.
  • Hjernen ophører med at kontrollere elevernes bevægelser.
  • Problemer med vandladning.
  • Øjen ryger.
  • Tinnitus, hvis du bøjer skarpt eller drejer.
  • Rystelse af arme og ben.
  • Koordineringsproblemer.
  • Problemer med udvikling af finmotoriske færdigheder.
  • Tab af kropsfølsomhed.
  • Muskler bliver svage, hvilket gør det vanskeligt at gå eller løfte ting..
  • Cerebral infarkt (rygmarv eller cerebral).

Årsager til udseendet

Der er stadig ikke noget nøjagtigt svar, hvor denne sygdom kom fra. Nogle neurologer siger, at problemet er den forkerte størrelse af den menneskelige kranium, på grund af det faktum, at der er lidt plads i det, hjernen ikke passer, og dens dele går ud over kraniet..

Der er også en mulighed, at dette fænomen er forårsaget af en for stor hjernestørrelse, ud over hvilken hovedet ikke har tid til at vokse, så organet tvinges til at slå sig ned på en anden måde og bevæger lillehjernen uden for kraniet.

Der er en anden version af Arnold Chiari-anomalien. Med en svag alvorlighed af sygdommen i lang tid kan den forværres kraftigt på grund af hydrocephalus. Væske påvirker størrelsen på ventriklerne i lillehjernen og øger størrelsen på denne del af hjernen.

Misdannelse tillader ikke ligamenteapparatet i den occipital-cervikale krop at udvikle sig normalt. Derfor med hjerneslag eller anden skade lider hjernen endnu mere, symptomer på manifestation vises.

Hvis en kvinde under graviditet havde en ektopi af livmoderhalsen, er der stor sandsynlighed for, at dette syndrom vil blive opdaget i barnet. Hvis du finder dette i de tidlige stadier, kan du afslutte graviditeten. Andre årsager er endnu ikke identificeret..

Komplikationer

Hos mennesker med Arnold Chiaris syndrom kan alvorlige patologier muligvis ikke observeres i lang tid, men hvis sygdommen begynder at udvikle sig, kan det føre til alvorlige konsekvenser.

  • ophobning af væske i kraniet omkring hjernen;
  • udvikling af lammelse, hvis væske samles rundt rygmarven, og kirurgi hjælper ikke altid i denne situation;
  • syringomyelia er en cyste i rygsøjlen, hvor der er væske. Denne formation presser på rygmarven og afbryder dens arbejde;
  • hjertefejl er sjældne;
  • problemer med at trække vejret
  • lungebetændelse på grund af stagnation;
  • lav intelligens.

Diagnosticering

For at stille en diagnose skal du vide graden af ​​sygdomsudvikling for at tilpasse behandlingstaktikker. En intern undersøgelse og flere procedurer er også vigtige: ekko og elektro-EG i hjernen, rheoencefalografi.

Men deres resultater kan ikke grundigt bekræfte diagnosen, fordi de kun viser niveauet for det intrakraniale tryk.

Røntgenstråle af kraniet er nødvendigt for at identificere abnormiteter i strukturen i knogler, der er karakteristiske for denne sygdom.

CT og MSCT i hjernen tillader ikke læger at undersøge det craniovertebrale overgangssted tydeligt og viser heller ikke tilstanden for det bløde stof i hjernen bag på kraniet..

Derfor bruges magnetisk resonansafbildning, som man kan se tilstanden for både hjernen og rygmarven til at diagnosticere anomali hos Arnold Chiari..

Hvis du har brug for at undersøge barnet, får de et beroligende middel, fordi under proceduren er der brug for komplet immobilitet.

Ud over MR-hjerne kan det være nødvendigt at undersøge nakke- og brystområdet. Dette sker, hvis der er en chance for at opdage cyster på rygsøjlen ved at trykke på rygmarven.

MR er det bedste valg, fordi det kan vise mindre afvigelser i nervesystemets funktion, hvilket indikerer sygdommens tilstedeværelse.

Behandling

Brug af medicin til Arnold Chiari-anomalier er kun berettiget, hvis patienten kun klager over smerter i baghovedet eller nakken. Udviklede medikamenter, der lindrer betændelse og bedøvelse.

Hvis dette ikke hjælper, og sygdommen skrider frem, bliver du nødt til at acceptere operation. Kirurger vil eliminere alle mulige manifestationer af abnormiteter, der lægger pres på hjernen, kan genoprette cirkulation af cerebrospinalvæske.

Der er normalt to typer operationer:

  • ende tråd dissektion;
  • dekomprimering af åbningen i nakken eller craniektomi.

Afslut tråd dissektion

Fordelene ved denne taktik til behandling af Arnold Chiari-anomalier er som følger:

  • Kirurgens arbejde varer kun 45 minutter. Alle handlinger kræver ikke alvorlig invasiv intervention, mens alle dele af hjernen kan udskiftes.
  • Efter operationen er bedring hurtig, rehabilitering er ikke nødvendig.
  • Efter proceduren udelukkes en persons død af denne anomali.
  • Ikke kun konsekvenser fjernes, men også årsagerne til misdannelser såvel som en række andre sygdomme.
  • Der er ingen dødelighed efter en sådan procedure..
  • Efter operationen vil hydrocephalus ikke begynde på grund af mandilfortrængning.
  • En person føler sig bedre, men sygdommen udvikler sig ikke.
  • Blodcirkulationen begynder at arbejde bedre, nervesystemet gendanner sine funktioner.
  • Muligheden for at leve livet fuldt ud.

Der er nogle ulemper ved denne operation:

  1. Lille ar på halebenet.
  2. Efter operationen vil snitstedet skade i flere dage.
  3. På grund af spasticitetens afgang ser det ud til, at der er mindre styrke i lemmerne.
  4. På grund af forbedret blodforsyning til hjernen kan aktiviteten af ​​dette organ øges..
  5. Under bedring kan en person føle sig utilpas, men denne tilstand forsvinder hurtigt..

kraniotomi

Fordelene ved en sådan operation på dekomprimering af nakken:

  • Resultatet er synligt et par dage efter proceduren..
  • Der er bestemt ingen hurtig død af denne sygdom..

Men ulemperne ved dekomprimering med Arnold Chiari-anomalien er meget større:

  1. Årsagen til anomalien forsvinder ikke.
  2. Dødeligheden kan nå op på tre procent.
  3. Kirurgens arbejde har en stærk effekt på kroppen, patienten kan blive handicappet.
  4. Der er forbedring, men ikke så meget som ved den første behandling.
  5. Cerebralt ødem kan udvikle sig..
  6. Mulighed for pneumoencefalie.
  7. Hydrocephalus kan forekomme efter operation.
  8. Tetraparese af hænder og fødder.
  9. Under proceduren kan ca. 14% af volumenet af cerebrospinalvæske forsvinde.
  10. emboli.
  11. Neurologisk underskud i sjældne tilfælde afhængigt af interventionsområdet.
  12. Utseendet af en infektion i kraniet, på grund af hvilken meningitis begynder, eller en abscess vises i hjernen.
  13. Hæmodynamiske ændringer i hjernestammen.
  14. Epidural hæmatom.
  15. Hjerneblødning.
  16. Intraaksial blødning, som et neurologisk underskud begynder på.

Før enhver form for kirurgi undersøger lægerne omhyggeligt patienten for at forstå, hvilken mulighed der vil være mere relevant i dette tilfælde, og også undersøge kroppens egenskaber, som kan være en kontraindikation for operation.

Mennesker med en sådan anomali kan leve længe, ​​men ikke nyde livet fuldt ud. Derfor er operationer vist at give mulighed for at opleve al livets charme uden grænser.

Alle behandlingsmetoder har deres egne indikationer, derfor vælges altid den metode, der er mindst skadelig for personen..

Arnold Chiari Type 2

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I mange år forsøger at helbrede JOINTS?

Leder af instituttet for fælles behandling: ”Du vil blive forbløffet over, hvor let det er at helbrede led ved at tage medicinen til 147 rubler hver dag.

Med en sådan anomali falder hele strukturen af ​​den bageste fossa af kraniet under den store occipital foramen..

Til behandling af samlinger har vores læsere med succes brugt Sustalaif. Da vi ser produktets popularitet, besluttede vi at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

BZO er grænsezonen mellem rygmarven og hjernen. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske frit i det subarachnoide rum. Med Arnold-Chiari-syndrom tilstopper den cerebellare mandler mand hullet og forstyrrer derved udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdom

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle af dem er forbundet med en undervurdering af cerebellar mandlerne..

Med en fælles patologi har typer MK visse forskelle:

  • Type I-syndrom er udeladelse af mandlerne og forskydningen af ​​den lille hjerne under BZO. I denne type afvigelser er den bageste kraniale fossa lille.

Under diagnosen kan der adskilles tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

  1. I den forreste variant forskydes C2 bagud, hængende over dentoidprocessen, basilar indtryk og platybasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres cerebellum i det ventrale område af medulla oblongata og de øvre segmenter af rygmarven af ​​de forskudte mandler;
  3. Den bageste version fører til komprimering af de øvre cervikalsektioner i rygmarvs- og rygregioner i medulla oblongata.

Neurologers første type Chiari-misdannelse betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre lider kvinder, der føder sent og går ind i den førmenopausale periode..

  • Type II-syndrom har en medfødt form. Udviklingen af ​​patologi forekommer under fosterudviklingen. En abnormalitet kan påvises ved undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, nedre del af ormkilen 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Patologi af type III er kendetegnet ved prolaps af små og medulla oblongata til meningocele i cervikal-occipital region.
  • Den fjerde patologitype er underudviklingen af ​​lillehjernen uden at sænke mandlerne i BZO.

I begyndelsen af ​​det 21. århundrede blev der identificeret en nul type anomali. Det bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden de udeladte mandler i den lille hjerne.

Elena Potemkina, efter en række undersøgelser, blev det foreslået at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellar mandler til den store occipital åbning:

  • 0 grad - mandler er på det øverste niveau af AO;
  • 1 grad - mandler er skiftet til den øverste kant af atlas eller C1 bue;
  • 2 grader - på niveauet for overkanten C2;
  • 3 grader - på øverste niveau C3 og lavere, i kaudal retning.

Den anden og tredje type syndrom manifesterer sig sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold-Chiari-anomalien kan være både uafhængige og generelle.

Disse inkluderer følgende symptomer, som det er værd at være opmærksom på:

  • Når du vender dit hoved og på hvile tid i dine ører hører du en usædvanlig voksende lyd i form af støj, brum, fløjte;
  • Under fysisk anstrengelse vises en hovedpine på grund af stress;
  • Ridsning af øjenkugler eller nystagmus;
  • Hovedpine om morgenen. Forøget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • På grund af forstyrrelser i cerebellumaktivitet kan svimmelhed og tab af orientering forekomme;
  • Der er klodsighed i bevægelserne;
  • Ved en alvorlig form af sygdommen vises tremor i ekstremiteterne. Hvad er lemme-rysten læst her.
  • Der er problemer med synet i form af "slør i øjnene", fordeling af genstande, blindhed. Når man drejer på hovedet, forstærkes fænomenerne. Dette skyldes pres på medulla oblongata;
  • Musklerne i lemmer, ansigt og krop bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres med en avanceret og alvorlig form af sygdommen;
  • Følsomhedsgrænsen bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets dele, lem;
  • Med skarpe svingninger i hovedet kan patienten miste bevidstheden;
  • Krænkelse af luftvejene - tung vejrtrækning eller dets fuldstændige stop;
  • Alvorlige komplikationer - lammelse af lemmer, hydrocephalus, cyste dannelse i rygsøjlen, deformation af fodben.

Et kendetegn ved type I-syndrom er en vedvarende hovedpine. Med type II, som manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, kan du observere problemer med at synke, et svagt gråd.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere med bevægelse..

Hvad er det?

Anomali (syndrom, misdannelse) af Arnold-Chiari kaldes en craniovertebral overgangsdefekt. Det er kendetegnet ved et skift i de nedre hjernestrukturer til hullet nær den øverste ryg.

Det vil sige, at de cerebellare mandler med hjernestammen presses til rygmarven (i niveauet 1-2 til ryggen) fra den bageste fossa. Denne intrakraniale region er placeret mellem occipital, sphenoid og temporale knogler over den store åbning (ryggen begynder her).

En klar demonstration af sygdommen

Reference! Misdannelsen blev først beskrevet i 1891-1895. patologen Hans Chiari, mere præcist, anatomisten Julius Arnold gav en karakterisering i 1984. I ICD-10-håndbogen registreres sygdommen under koden Q07.0 i afsnittet ”Andre medfødte misdannelser i nervesystemet”.

Funktioner ved Arnold-Chiari-anomalien:

  • Der er 4 typer defekter (sværhedsgrad);
  • forenelig med livet 1-2 grader;
  • bunden af ​​lillehjernen forskydes fra stedet for normal placering;
  • hjernestrukturer passer ikke i den craniale posterior fossa;
  • medulla komprimeres af medulla oblongata, cerebrospinalvæske;
  • forstyrret blodcirkulation, cerebrospinalvæske;
  • provoserer udviklingen af ​​sygdomme i centralnervesystemet;
  • symptomer kan forekomme efter voksen alder;
  • behandlet med kirurgiske metoder;
  • MR var vanskelig at diagnosticere før opfindelsen.

Anomalien er klassificeret som en misdannelse af hjernen og kraniale strukturer. Det blev tidligere betragtet som en medfødt patologi. Nu er lægerne tilbøjelige til at tro, at misdannelse forekommer på grund af uforholdsmæssig vækst af den occipitale knogle og enhver del af hjernen. Defekten kan dannes i den prenatal periode, hos børn i alle aldre, mens skelettet vokser.

Ifølge statistikker opdages Arnold-Chiari-defekten hos højst 9 ud af 100.000 mennesker. Faren for anomali er udviklingen af ​​et neurologisk underskud: patientens CNS-funktioner er nedsat. I tilfælde af utidig opdagelse eller forkert behandling bliver defekten årsag til handicap, død. Dødeligt resultat opstår ofte på grund af skade på åndedrætscentret.

Arnold-Chiari-anomali - hvad er det

Til reference. Arnold-Chiari-anomalien er en udviklingsforstyrrelse, der fører til sænkning af cerebellare mandler under det anatomiske niveau og til krænkelse af medulla oblongata.

Normen er placeringen af ​​cerebellare mandler over den store occipital foramen. I misdannelsesprocessen kan de skifte selv til niveauet for den anden cervikale rygvirvel. Med denne forskydning forbedres blokeringen af ​​cerebrospinalvæskestrømmen..

Det er ikke altid muligt at genkende denne sygdom straks, og derefter sker dens skarpe manifestation. Manifestationen af ​​patologi forekommer i 25 - 40 år.

Hvis der findes symptomer, der er karakteristiske for anomalien, skal du konsultere en læge, ellers øges risikoen for at udvikle et rygmarvsinfarkt markant.

Da dette er en afvigelse fra den normale udvikling af kroppen, kaldes sygdommen ofte Arnold-Chiari-misdannelse.

Arnold Chiari Anomali

Arnold Chiari Anomaly Anmeldelser

Arnold-Chiari-anomalien er endnu ikke en godt studeret hjernesygdom, kendetegnet ved en medfødt patologi for udviklingen af ​​den rhomboide hjerne, som manifesteres i en uoverensstemmelse i størrelsen på den bageste kraniale fossa og hjernestrukturen i dette område. Som et resultat af dette er en uundgåelig sænkning af selve stammen i hjernen såvel som mandlerne i lillehjernen ind i den occipital foramen og deres klemning i dette område.

De første oplysninger om sygdommen optrådte i 1986 i England. Hyppigheden af ​​denne sygdom er fra 3,4 til 8,5 observationer pr. Hundrede tusinde mennesker. Den sande forekomst af forskellige typer Arnold-Chiari-syndrom er ikke fastlagt. Hovedårsagen til manglen på tilstrækkelig information om sygdommen er de forskellige tilgange til graduering og klassificering af sygdommen af ​​læger. I overensstemmelse med den internationale klassificering af sygdomme har dette syndrom en speciel kode (Q07.0) og behandles der som en patologisk tilstand, hvilket resulterer i, at der opstår en irreversibel skarp stigning i det intrakranielle tryk. Læger betragter den væsentligste årsag til forekomst som en intrakraniel tumor, okklusive former for hydrocephalus, inflammatoriske processer.

Sorter (typer) af sygdom, klassificering

Funktioner og typer af Arnold-Chiari sygdom blev introduceret i slutningen af ​​det nittende århundrede af Chiari-forskeren. Han identificerede fire hovedtyper af denne sygdom. Denne klassificering bruges til dato aktivt..

  • Arnold-Chiari type I anomali. Det er kendetegnet ved et fald langs rygsøjlen på selve søjlen af ​​komponenterne i occipital fossa til niveauet for den anden eller første rygvirvel.
  • Arnold-Chiari type II anomali. Ofte findes i kombination med hydrocyfali. Med denne form for sygdom sænkes ikke kun strukturerne i occipital fossa, men også de højere afdelinger, inklusive medulla oblongata og IV ventrikel, ind i spinalkanalen.
  • Den tredje type er ikke særlig almindelig, ligesom de to foregående, den er kendetegnet ved betydelige bevægelser af mange komponenter direkte i den bageste kraniale fossa.
  • Den fjerde type er kendetegnet ved cerebellar hypoplasia, den forskydes markant.

Hvis en person blev diagnosticeret med Arnold-Cree sygdom i tredje eller fjerde grad, vil en person med en sådan sygdom ikke være i stand til at leve i lang tid.

Årsager, faktorer i forekomst, måder at sprede sygdommen på

Hidtil er årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom ikke blevet fastlagt og er dårligt forståede. Det er umuligt at opdage denne genetiske sygdom før fødslen af ​​babyen. Ingen genetisk analyse af fosteret gør det muligt at identificere og forhindre sygdommen. Denne kromosomale abnormitet blev nøje undersøgt i det 21. århundrede..

I processen med udvikling af Arnold-Chiari-anomalien forekommer aktiv patogenese. I øjeblikket er patogenesen af ​​denne patologi ikke fuldt ud forstået. Forskerne var imidlertid enige om, at der er tre hele patogenetiske faktorer:

  • arvelige medfødte osteoneuropatier
  • traumatiske skader af den indre sphenoid-occipital del og den sphenoid-ethmoid del af skråningen på grund af menneskelig fødsel traume.
  • hydrodynamisk chok af en blød cerebrospinalvæske til sidevæggene i rygmarvets centrale kanal.

Tegn og symptomer

Mere end firs procent af patienterne med dette symptom lider parallelt med rygmarvens patologi, nemlig syringomyelia. Det er igen kendetegnet ved dannelse af ondartede cyster direkte i rygmarven, hvilket irreversibelt forårsager progressiv myelopati.

De vigtigste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien:

  • alvorlig smerte i den cervikale-occipitale del, som altid intensiveres, når man nyser eller hoster
  • nedsættelse af temperatur og smerterfølsomhed i området for de øvre lemmer
  • muskler falder direkte til de øvre lemmer i kroppen
  • hyppig svimmelhed og besvimelse

Komplikationer af sygdommen, hvad er sygdommen farlig

Eventuelle komplikationer, der opstår ved Arnold-Chiari-anomalien:

  1. På baggrund af progressive tegn på intrakraniel hypertension bemærkes ofte betydelige overtrædelser af de grundlæggende funktioner i cerebellum og alvorlig komprimering af cervikale regionen..
  2. Ofte kombineres anomalien med forskellige knogledefekter, for eksempel basilar indtryk og occipital atlas
  3. Ofte er der forskellige deformationer af fødderne, rygmarveavvik

Levealderen med Arnold-Chiari type I-anomalier er meget høj og afhænger af mange faktorer, herunder graden af ​​komprimering af individuelle dele af hjernen. Ofte ved folk ikke engang, at de har et sådant problem. Med udviklingen af ​​en Arnold-Chiari type II-anomali, kan det være meget ugunstigt.

Diagnose af Arnold-Chiari-anomali:

Ofte forekommer denne genetiske sygdom ikke på nogen måde i fosteret i livmoderen. En sådan detektion kan ske ved et uheld med visse diagnostiske procedurer. I dag tilbyder læger en meget lille liste over metoder til påvisning af denne anomali. Ved diagnosticering af patologi bruges en MR-procedure i hjernen i thorax- og cervikale rygmarv (udført for at udelukke syringomyelia)

I tilfælde, hvor patienten ikke er bekymret for de alvorlige symptomer på Arnold-Chiari sygdom, og der kun er mindre smertesymptomer, kan du med sikkerhed begrænse dig til standard konservativ terapi, som inkluderer brugen af ​​forskellige ikke-steroide antiinflammatoriske specialmediciner.

I fravær af den rette virkning af en sådan konservativ terapi i to til tre måneder, og patienten har et akut neurologisk underskud (svaghed i lemmer, følelsesløshed), er en operation hurtigst muligt.

Til behandling af samlinger har vores læsere med succes brugt Sustalife. Da vi ser produktets popularitet, besluttede vi at tilbyde det til din opmærksomhed.
Læs mere her...

Hovedmålet med operationen er bestemt at omhyggeligt eliminere komprimeringen af ​​forskellige nervestrukturer og normalisere strømmen i cerebrospinalvæsken. Til disse formål udføres en stigning i størrelsen på den bageste kraniale fossa. Takket være denne behandling forsvinder hovedpinen ofte, og motoriske funktioner og følsomhed gendannes delvist til det forrige niveau..

Forebyggelse af Arnold Chiari-anomalier

Da sygdommen ofte forekommer nøjagtigt i utero, forekommer det på en eller anden måde svært at forudsige eller forebygge sygdommen. For at forhindre beskadigelse af spædbarnets hjerneopbygning direkte under fødslen er det nødvendigt at være meget opmærksom på det omhyggelige valg af metoden for fødsel, hvilket udelukker muligheden for at skade barnet i nakken og hovedet.

På det tidligste tidspunkt kan den negative proces med udviklingen af ​​sygdommen forhindres ved en grundig undersøgelse ved hjælp af MRI.

Diæt, ernæring med Arnold-Chiari-anomalier

Ingen speciel diæt blev opdaget af lægerne under behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomali. Hvad angår det bedst fordelagtige sygdomsforløb, er det nødvendigt at spise mindre fedtholdige og stegt mad. Du skal regelmæssigt drikke vitamin- og mineralkomplekser for at opretholde det rette niveau af immunitet. Let fysisk aktivitet vil også helt sikkert være meget praktisk og hjælpe med at distrahere sygdommen, der påvirker kroppen..

Årsager og mekanisme til udvikling af misdannelser i den bageste kraniale fossa (PCF)

Der er ingen enighed om etiologien af ​​Chiari-anomali. Forskere fremsætter forskellige teorier, der hver især er fuldt ud berettigede og har ret til at eksistere..

Tidligere blev anomali betragtet som en udelukkende medfødt misdannelse, men observationer fra specialister viste, at kun en lille del af patienterne havde defekter under fosterudviklingen, mens resten erhvervede dem allerede i livsprocessen.

Årsagerne til den erhvervede patologi ved den cranio-vertebrale overgang anses for at være den ujævne vækstrate i hjernens nervevæv og knoglens basis, når hjernen vokser meget hurtigere end knoglebeholderen, hvor den er placeret. Den resulterende volumenmisbrug tjener i sidste ende som basis for Arnold-Chiari sygdom.

En medfødt form af patologi er kombineret med knogledysplasi, som fører til underudvikling af knoglerne i kraniet, samt en krænkelse af dannelsen af ​​det ledbåndede apparat, og enhver ekstern påvirkning, traumer kan dramatisk forværre manifestationerne af patologi. En kombination af cranial fossa defekt med andre lidelser i livmoderudviklingen og medfødte syndromer betragtes som karakteristisk.

Neurologer formulerede to hovedmekanismer til dannelse af patologi:

  • Et fald i størrelsen på mave-tarmkanalen med normale volumener af hjernen (sandsynligvis på grund af krænkelser i den prenatal periode).
  • En stigning i selve hjernen, samtidig med at de korrekte parametre for den kraniale fossa og den store occipital foramen opretholdes, når hjernen skubber sine kaudale afdelinger i retning af den occipital foramen.

Da anomalien kan være medfødt, indikerer en af ​​grundene dem, der kan ændre det normale løbet af graviditet og fosterudvikling:

  1. Narkotikamisbrug, indtagelse af alkohol og rygning, når man bærer et foster, især i de tidlige stadier, når embryonets organer og systemer kun dannes;
  2. Virale læsioner hos gravide, blandt hvilke infektioner med en teratogen virkning er særligt farlige - røde hunde, cytomegalovirus osv..

Arnold-Chiari-anomalien opstår også af en række erhvervede årsager med den oprindeligt korrekt udviklede hjerne og knogler i kraniet. De kan føre til dens udseende efter fødslen:

  1. Fødselsskader, både spontan og med fødselshjælp;
  2. Kraniocerebrale skader og hydrodynamisk slagtilfælde af cerebrospinalvæsken mod væggene i rygmarven i tilfælde af nedsat dynamik i cerebrospinalvæsken (dette sker hos voksne)
  3. hydrocephalus.

Hydrocephalus kan være en provokerende faktor, da en stigning i indholdsmængden i kraniet, selv på bekostning af væske, uundgåeligt fører til en stigning i trykket og en forskydning i hjerneafdelingerne i den kaudale (posterior) retning. På den anden side er det en manifestation af selve anomalien, når prolaps af cerebellum forårsager blokering af cerebrospinalvæske og stigning i trykket af cerebrospinalvæsken, der cirkulerer gennem hjernerne i hjernen.