Arnold Chiari Anomaly I

Arnold-Chiari I anomali - sænkning af mandlerne i lillehjernen til den store occipital foramen med komprimering af medulla oblongata. Det kan kombineres med syringomyelia, basilar indtryk eller intussusception, assimilering af atlanten. Symptomerne korrelerer med graden af ​​tilbagegang. Den valgte diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning (MRI). Kirurgisk behandling, laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale hvirvler) med dekomprimerende cranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik, bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder.
forfattere Dr. Henry Knipe og Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologi

Arnold-Chiari I anomali er mere almindelig hos kvinder [2].

Klinisk billede

I modsætning til Chiari II, III og IV misdannelser forbliver Arnold Chiari I anomali ofte asymptomatisk..
Sandsynligheden for at blive en klinisk manifestation er proportional med graden af ​​sænkning af mandlerne. Alle patienter med prolaps af mandler over 12 mm har symptomer, mens prolaps i ca. 30% i området mellem 5 og 10 mm er asymptomatiske [1].
Komprimering af hjernestammen (medulla oblongata) kan forårsage syringomyelia med de tilsvarende symptomer og klinisk præsentation (occipital smerte, dysfagi, ataksi) af varierende sværhedsgrad, symptomer på skade på rygmarven osv..

Ledsagende sygdomme

Syringomyelia i livmoderhalsryggen findes i

35% (varierer fra 20 til 56%), hydrocephalus i 30% [1.3] tilfælde, i begge tilfælde anses disse ændringer for at udvikle sig som et resultat af forstyrrelser i cerebrospinalvæskedynamikken, den centrale kanal og omkring rygmarven.
I

35% (23-45%) afslørede skeletabnormaliteter [1, 3]:

  • platibasia / basilar indtryk
  • atlanto-occipital assimilering
  • Sprengel deformation
  • Klippel-Feil syndrom (Klippel-Feil)

Patologi

Arnold Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellar mandler gennem den store occipital foramen, hovedsageligt som et resultat af et misforhold mellem størrelsen på lillehjernen og den bageste kraniale fossa. Anomali fra Arnold Chiari I bør adskilles fra en ektopi af mandlerne, som er asymptomatisk og en tilfældig konstatering, hvor mandlerne stikker ud gennem den occipital foramen med højst 3-5 mm [1-2].

Røntgenfunktioner

Patologi påvises ved at måle den maksimale afstand, som mandler stikker ud under planet for den store occipital foramen (den betingede linje mellem ophisthion og basion), værdierne, der bruges til at stille diagnosen, er forskellige mellem forskellige forfattere [2]:

  • over occipital foramen: normal
  • 6 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Nogle forfattere bruger en enklere graduering [1]:

  • over occipital foramen: normal
  • 5 mm: Arnold Chiari-anomali 1

Placeringen af ​​mandlerne i lillehjernen varierer med alderen. Hos nyfødte er mandlerne placeret lige under den store occipital foramen og falder lavere med barnets vækst og når sit laveste punkt i en alder af 5-15 år. Derefter stiger de til niveauet for den store occipital foramen [3]. Således vil et fald på 5 mm i mandler hos et barn sandsynligvis være normen, og i voksen alder bør disse ændringer overvejes med mistanke [3].

Moderne volumetrisk scanning med sagittal reformation af høj kvalitet gør occipital foramen og mandler relativt godt, selvom manglen på kontrast (sammenlignet med MR) gør det vanskeligt at foretage en nøjagtig vurdering. Oftere kan patologi mistænkes i aksiale billeder, når hjernestoffet dækker mandlerne, og cerebrospinalvæsken er til stede i små mængder eller er fraværende. Denne tilstand kaldes en "overfyldning" af occipital foramen..

MR-forskning er den valgte metode. Sagittalsektioner er mest optimale til vurdering af anomalier fra Arnold Chiari I. Axiale billeder giver også et billede af en "overfyldt" occipital foramen.

Behandling og prognose

Anomalier af Arnold Chiari I kan opdeles i tre faser (selvom denne opdeling næppe anvendes i daglig praksis):

  1. asymptomatisk
  2. hjernestammekomprimering
  3. syringomyeli

Kirurgisk behandling bruges kun, hvis patienten har et neurologisk underskud uden virkning af konservativ terapi i 2-3 måneder. Den består af en laminektomi (fjernelse af buerne i de øverste cervikale ryghvirvler) med dekomprimerende kranioektomi af den bageste kraniale fossa og duraplastik.

Historie

Det blev først beskrevet i 1891 af Hans Chiari, en østrigsk patolog (1851-1916).

Funktioner ved udvikling og behandling af Arnold - Chiari syndrom

I medicin kendes mange forskellige neurologiske lidelser. Det mest alvorlige for patienten er cerebrale forandringer, det vil sige sygdomme, der påvirker hjernen. En af de alvorlige sygdomme er Arnold - Chiari-anomalien. Med denne patologi forskydes mandlerne fra lillehjernen fra deres fysiologiske sted og krænkes i regionen medulla oblongata. Dette skyldes en strukturel defekt i den store occipital foramen, som er en slags forbindelsesforbindelse mellem kraniet og den cervikale rygsøjle. Man troede tidligere, at Arnold-Chiari-syndrom udelukkende er medfødt, men det har vist sig, at sygdommen kan udvikle sig både hos et barn og en voksen.

Det kliniske billede er forbundet med nedsatte funktioner i de tilsvarende afdelinger i centralnervesystemet. Da lillehjernen er ansvarlig for koordinationen af ​​bevægelser, har patienter motoriske lidelser. Overtrædelse af mandlerne forstyrrer også den normale udstrømning af cerebrospinalvæske, som er forbundet med forekomsten af ​​smerter og øget intrakranielt tryk. Behandling af abnormiteter bør begynde umiddelbart efter diagnosen. Hidtil anvendes både konservative og kirurgiske metoder. Det hele afhænger af resultaterne af en neurologisk undersøgelse.

Sorter af Arnold - Chiari Anomalies

Klassificering af patologi er baseret på sværhedsgraden af ​​forskydningen af ​​komponenterne i den occipitale fossa i kraniet. Både intensiteten af ​​de kliniske manifestationer og den yderligere prognose er forbundet med dette..

  1. Den første variant af anomalien er kendetegnet ved en forskydning af kun mandlerne i lillehjernen. Komprimering af medulla oblongata udtrykkes med varierende styrke. Som regel forekommer prolaps til niveau 1 eller 2 i livmoderhalshvirvelen.
  2. Den anden type ledsages af en omplacering af det meste af indholdet af den occipital kraniale fossa. Både den lille hjernehalvdel og ormen såvel som delvis hjernens fjerde ventrikel påvirkes. Sådanne krænkelser provokerer dannelsen af ​​hydrocephalus.
  3. Den tredje grad af Arnold - Chiari-syndrom er kendetegnet ved en alvorlig ændring i det normale organiseringsorgan. Under occipital foramen falder hjernebroen samt lillehjernen og ventriklen. I dette tilfælde dannes en brok, hvis forekomst ofte skyldes manglende lukning af buerne i cervikale hvirvler.
  4. En anomali af den fjerde type ledsages ikke af en ændring i topografien af ​​kraniet. Med denne lidelse manifesteres underudvikling eller hypoplasi af lillehjernen til trods for, at det er placeret korrekt.

Arnold - Chiari-anomalien i 1. og 2. grad er mest almindelig, da 3. og 4.-type er patologier, der oftere er uforenelige med livet. Et barn født med de nyeste afvisningsmuligheder dør i løbet af få dage.

Årsager til forekomst

Den nøjagtige etiologi af denne sygdom er ukendt. Da anomalien i mange tilfælde udvikler sig selv i fosterets dannelse i livmoderen, er de predisponerende faktorer:

  1. At drikke alkohol og ryge under graviditet forårsager uoprettelig skade på babyens helbred.
  2. Ukontrolleret brug af potente lægemidler i drægtighedsperioden. Mange medicin kan trænge igennem placentabarrieren og fremkalde unormale ændringer i fosterets organer..
  3. Virussygdomme under graviditet kan forårsage alvorlig skade på moders og babys helbred. Da kvindelig immunitet er svækket, kan konsekvenserne af endda almindelig influenza være alvorlige..

Årsagerne til dannelsen af ​​Arnold - Chiari-anomalien inkluderer fødselsskader, der deformerer barnets aksiale skelet, samt efterfølgende kraniocerebrale skader, selv i voksen alder..

Karakteristiske symptomer

Syndromet har et udtalt klinisk billede, især med en alvorlig ændring i den fysiologiske topografi af organerne i occipital cranial fossa. De mest karakteristiske neurologiske tegn, der er forårsaget af klemme og cirkulationsforstyrrelser i de tilsvarende hjernestrukturer.

  1. Patienter lider af svær migræne, som er resultatet af vanskeligheder i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske samt en svigt i normal mikrosirkulation. Tilstanden forværres med aktiv bevægelse og en ændring i kropsposition. Smerten kan være kortvarig, men i de senere stadier af sygdommen er permanent. Hos små børn manifesterer det sig i konstant gråd og afvisning af at spise.
  2. Bevægelseskoordinationsforstyrrelser er et karakteristisk symptom på cerebellare læsioner. Forvrænger både rumlig orientering og finmotorik.
  3. Anomalier i temperaturfølsomhed. Patienter kan ikke skelne mellem kolde og varme genstande, så de ved et uheld kan blive såret, især hvis sygdommen forekommer hos et lille barn.

Diagnostiske vanskeligheder

En neurologisk undersøgelse af patologi giver tvivlsomme resultater. Et standard røntgenbillede af hjernen er også uinformativ. Magnetic resonance imaging (MRI) er den eneste specifikke diagnostiske metode, der er tilgængelig i dag til at bekræfte patologi. Baseret på resultaterne bestemmer neurologen yderligere behandlingstaktikker. Det afhænger af sværhedsgraden af ​​anomalien, varigheden af ​​de kliniske manifestationer og patientens individuelle egenskaber. En sådan diagnose kan ikke ignoreres, da dette påvirker prognosen negativt..

Behandling

Bekæmpelse af sygdommen er mulig både gennem operation og gennem brug af medicin.

Konservativ behandling

De tyr til brug af medikamenter i tilfælde af et ikke-aggressivt forløb af Arnold - Chiari-anomali. Hvis patienten kun klager over hovedpine, anvendes symptomatisk behandling ved udnævnelse af smertestillende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Brugen af ​​diuretika er berettiget til at forbedre udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske.

Kirurgisk indgriben

De tyr til operation i tilfælde, hvor der registreres en høj intensitet af kliniske manifestationer af sygdommen, såvel som i fravær af virkningen af ​​konservative metoder. En kunstig udvidelse af den occipitale del af kraniet udføres. Dette giver dig mulighed for at fjerne komprimeringen af ​​de tilsvarende dele af hjernen og fjerne symptomerne.

Den kirurgiske behandlingsmetode har i dag den højeste effektivitet. Der er ikke et tilstrækkeligt bevisgrundlag for brug af lægemiddelstøtte til patienter med Arnold-Chiari-syndrom. Der er imidlertid en alternativ måde at håndtere afvigelsen på. Disse metoder anvendes kun, hvis der er alvorlige kontraindikationer for kirurgi og manglende brug af traditionelle lægemidler. En sådan terapi er beregnet til at lindre patientens tilstand ved at reducere smerter og er baseret på spinal og perifer elektrisk stimulering. Disse metoder er især godt bevist i lokaliseringen af ​​ubehag i lemmerne, som er forbundet med topografien af ​​deres innervering.

På trods af det faktum, at der hidtil ikke er noget videnskabeligt bevis for effektiviteten af ​​denne metode, er det en mulighed, fordi den ikke har alvorlige bivirkninger. En sådan terapi har vist gode resultater i tilfælde, hvor patienter havde en signifikant reaktion på smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler. Elektrisk stimulering i Arnold - Chiari-syndrom kræver yderligere undersøgelse, men kan efterfølgende være et alternativ til brugen af ​​farmakologiske metoder til smertekontrol.

Eventuelle komplikationer og prognose

Behandling af anomalier kræver langvarig rehabilitering. Når man ignorerer sygdommen, lider patienter imidlertid af hydrocephalus, lammelse og multipel organsvigt, hvilket fører til handicap og i alvorlige tilfælde til døden. Ved kirurgisk indgriben hos små børn er anæstesimisikoen stor, hvilket er en kontraindikation for kirurgi i fravær af alvorlige symptomer. Patienter med Arnold - Chiari-anomali undtaget fra militærtjeneste i Den Russiske Føderation.

Prognosen for en lidelse afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien og dens kliniske manifestation..

Anmeldelser

Dmitry, 31 år gammel, Moskva

Kona havde en vanskelig fødsel, og hendes søn blev såret i kraniet. Babyen blev straks sendt til en MR-behandling med mistanke om anomali fra Arnold - Chiari. Desværre blev diagnosen bekræftet. Barnet gennemgik shunting for at reducere det intrakraniale tryk. Nu føler sønnen sig godt, men læger advarede om, at en anden kirurgisk indgriben muligvis kan være påkrævet.

Diana, 44 år, Astrakhan

De begyndte at plage alvorlig hovedpine såvel som nakkekramper. Jeg gik til den læge, der sendte mig til en MR-undersøgelse. Arnold - Chiari-syndrom blev diagnosticeret. Nu tager jeg smertestillende og antiinflammatoriske stoffer, der er ingen klager over, hvordan jeg har det. Men hvis tilstanden forværres, skal du udføre en operation.

Arnold-Chiari syndrom: årsager, typer, symptomer, diagnose, hvordan man behandler

Arnold-Chiari-syndrom er en medfødt patologi i kraniovertebralzonen, der forekommer under embryogenese og er kendetegnet ved deformation af kraniet. Udeladelse af hjernestrukturer i den store occipital foramen fører til deres komprimering og krænkelse. Cerebellar dysfunktion er ledsaget af nystagmus, rystende gangart, diskoordination af bevægelser og skade på medulla oblongata - ændringer i funktion af vitale organer og systemer.

Syndromet blev først beskrevet i slutningen af ​​1700-tallet af to videnskabsfolk: en læge fra Tyskland Arnold Julius og en læge fra Østrig Hans Chiari. En anomali opdages umiddelbart efter fødslen af ​​et barn eller lidt senere - i puberteten eller i voksen alder. Det afhænger af typen af ​​syndrom. Hos voksne patienter bliver sygdommen ofte et uventet fund. Den gennemsnitlige alder for patienter er 25-40 år.

Patologiens symptomatologi bestemmes også af typen misdannelse. Selvom syndromet betragtes som en medfødt misdannelse, opstår dets kliniske tegn ikke altid fra fødslen. Nogle gange findes de efter 40 år. Patienter oplever cephalgi, muskelspænding i halsen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, ataksi, taleforstyrrelser, parodiøs larynx, hørselstab, nedsat synsskarphed, nedsat synkning, stridor, paræstesi, muskelsvaghed. Hos de fleste patienter er sygdommens symptomer helt fraværende. Det opdages ved en tilfældighed, under en omfattende diagnostisk undersøgelse, udført ved en helt anden lejlighed. Patienter med asymptomatiske former har ikke brug for behandling.

Når der stilles en diagnose, tages der hensyn til dataene til undersøgelsen af ​​patienten og hans neurologiske status såvel som resultaterne af en tomografisk undersøgelse af hjernen. Magnetisk nukleær resonans giver dig mulighed for nøjagtigt og hurtigt at bestemme tilstedeværelsen af ​​transformation, niveauet for skade og graden af ​​svækkelse af hjernen. Behandlingen af ​​syndromet er medicinsk, fysioterapeutisk og kirurgisk. Patienter gennemgår hjernebypassoperation og dekompression af craniovertebral zoner.

ætiologi

Årsagerne til syndromet er i øjeblikket ikke præcist defineret. Der er flere teorier om patologiens oprindelse, men til sidst har ingen af ​​dem officiel bekræftelse. Meningerne fra neurovidenskabsmænd over hele verden er stadig forskellige.

De fleste læger genkender syndromet som en medfødt sygdom dannet under embryogenese under påvirkning af negative miljøfaktorer, der har en skadelig virkning på den kvindelige krop under graviditeten. Disse inkluderer: selvbrug af stoffer, alkoholisme, rygning, virusinfektioner, ioniserende stråling.

  • Dystopia af cerebellare mandler ud over den bageste kraniale fossa, som er relativt lille;
  • Udstødning af voksende hjernestrukturer gennem occipital foramen;
  • Forkert dannelse i processen med embryogenese og atypisk udvikling i knoglevævets postnatal periode, hvilket fører til kranial deformation.

Nogle forskere tildeler en bestemt rolle i udviklingen af ​​syndromet en genetisk faktor. I øjeblikket kan det præcist anføres, at sygdommen ikke er forbundet med kromosomale abnormiteter.

Andre forskere har et andet synspunkt med hensyn til syndromets oprindelse. De betragter det som erhvervet og forklarer deres mening ved udseendet af patologiske symptomer hos voksne. Erhvervet syndrom forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Hos et sygt, nyfødt barn kan kraniet have en normal struktur uden knogleromdannelser og hypoplasi.

  1. Fødselsskade med skader på kraniet og hjernen,
  2. Virkningen af ​​cerebrospinalvæske på rygmarggens vægge,
  3. Enhver hovedskade,
  4. Hurtig hjernevækst under betingelser med langsomt voksende kranier.

Patologisymptomer i lang tid er fraværende hos patienter, og vises pludselig under påvirkning af provokerende faktorer: vira, hovedskader, stress.

Udeladelse af hovedhjernestrukturer til cervikale hvirvler blokerer strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra det subarachnoide rum ind i rygmarvskanalen. Dette fører til discirculatory ændringer. Alkohol, der fortsat syntetiseres og ikke flyder overalt, ophobes i hjernen.

Forskeren Chiari i 1891 identificerede fire typer af uregelmæssigheder:

  • I - output af de strukturelle elementer i hjernen ud over de bageste kraniale fossa på grund af underudviklingen af ​​knoglevæv i dette område. Denne type manifesteres klinisk hos voksne.

udgangen af ​​cerebellare strukturer ud over mave-tarmkanalen med anomali af type 1

  • II - krænkelser af embryogenese, hvilket fører til placeringen af ​​strukturer i lillehjernen og medulla oblongata under den store occipital foramen.

Arnold-Chiari syndrom type II

  • III - ektopi af hjernestrukturer i kaudal retning med dannelse af encephalomeningocele.

Type III anomali

  • IV - den underudviklede cerebellum bevæger sig ikke og strækker sig ikke ud over kraniet. Da der ikke er hernial fremspring af hjernen, er denne type syndrom fraværende i den moderne klassificering.

Der er to nye typer af syndrom. Type 0 - lillehjernen er placeret ganske lav, men den er placeret i kraniet. Type 1.5 - en mellemform, der kombinerer egenskaberne ved type I og II.

Der er tre sværhedsgrader af patologien:

  1. Den første er en relativt mild form for patologi uden abnormiteter i hjernestrukturen og karakteristiske kliniske manifestationer.
  2. Den anden er tilstedeværelsen af ​​misdannelser i det centrale nervesystem med medfødt underudvikling af hjernen og subcortex.
  3. Den tredje - anomalier i strukturen i hjernen med forskydning af blødt væv i forhold til faste strukturer, dannelsen af ​​cerebrospinalvæskecyster og glatningen i vindingerne.

symptomatologi

Chiari-afvigelse af type I er den mest almindelige form for syndromet, hvis kliniske tegn betinges kombineret i fem syndromer:

  • Hypertensionssyndrom manifesteres ved cephalalgia, en stigning i blodtrykket om morgenen, spænding og hypertonicitet i livmoderhalsens muskler, ubehag og smerter i cervikale rygsøjle, dyspeptiske symptomer, generel astheni i kroppen Hos nyfødte er der generel angst, opkast i springvand, tremor i hagen og lemmer og forstyrrelse. Babyen græder konstant, nægter at brystet.
  • I nærvær af cerebellare lidelser hos patienter ændres udtalen, talen bliver chanted, lodret nystagmus opstår. De klager over hyppige svimmelhed, inkonsekvente bevægelser, ustabil gang, rystende hænder, ubalance, desorientering i rummet. Patienter med store vanskeligheder udfører enkle målrettede handlinger, manglende klarhed og koordination i bevægelser.
  • Skader på kraniale nerver manifesteres ved tegn på radikulært syndrom. Patienter har begrænset mobilitet i tungen og den bløde gane, hvilket fører til nedsat tale og indtagelse af mad. Deres stemme ændrer sig i retning af næse og heshed, tale bliver uklar, vejrtrækning er vanskelig. Overtrædelse af natten vejrtrækning er bemærket hos de fleste patienter. De udvikler hypopnea, central eller obstruktiv apnø, under hvilken progression, hvor akut respirationssvigt udvikler sig. Personer med syndromet er svære at høre og se, de har dobbelt syn og støj i ørerne. På den del af synsorganerne bemærker patienterne tilstedeværelsen af ​​fotofobi og smerter, når de bevæger sig med øjenkugler. Oftalmologer opdager ofte anisokoria, akkumulering af spasma eller scotomer. Et af de største symptomer på syndromet er hypestesi - et fald i følsomheden i hudens ansigt og lemmer. Sådanne patologiske ændringer er forbundet med en dæmpet reaktion af hudreceptorer på eksterne stimuli: varme eller kulde, injektioner, slagtilfælde. I alvorlige tilfælde ophører nerveafslutninger generelt med at opfatte forskellige eksogene virkninger.
  • Syringomyelisk syndrom - et komplekst symptomkompleks, manifesteret ved paræstesi eller følelsesløshed i lemmer; en ændring i muskeltonus og deres underernæring, hvilket fører til myastheniske lidelser; skade på de perifere nerver, manifesteret ved smerter i lemmer; dysfunktion af bækkenorganerne i form af vanskeligheder ved afføring eller spontan vandladning; mulig leddyr - ledskade.
  • Hos patienter med pyramidal insufficiens mindskes styrken i de nedre ekstremiteter og evnen til subtile bevægelser, bevægelsesområdet er begrænset, muskeltonen øges - såkaldt spastisitet, for eksempel spastisk gang. En stigning i senreflekser kombineres med en samtidig reduktion i hudreflekser - abdominal. Måske udseendet af patologiske reflekser. Patienter lider af fine motoriske evner.

Enhver uforsigtig bevægelse forbedrer patologiens symptomer, gør dem mere udtalt og lyse. Ændring af hovedets position er en almindelig årsag til tab af bevidsthed.

Chiari type II-syndrom har lignende kliniske manifestationer. Hos nyfødte forekommer laryngeal lammelse, medfødt stridor, natapnø, dysfagi, regurgitation, nystagmus, hypertonicitet i musklerne i hænderne og cyanose i huden. Anomalier af type III og IV er ikke kompatible med livet.

Diagnostiske forholdsregler

Arnold Chiari-anomali i et MR-billede

Neurologer og neuropatologer undersøger patienten og afslører de karakteristiske træk ved gangart, ændringer i reflekser og følsomhed i visse dele af kroppen, svaghed i hænderne og andre tegn. Alle manifestationer af cerebellar, hydrocephalic, bulbar og andre syndromer i alt giver lægen mistanke om en anomali.

Efter bestemmelse af patientens neurologiske status kræves en omfattende neurologisk undersøgelse, herunder instrumentelle metoder - elektroencefalografi, ultralyd i hjernen, rheoencephalography, angiografi, radiografi. Disse teknikker afslører kun indirekte tegn på patologi - ændringer, der forekommer i patientens krop.

Kernemagnetisk resonans er grundlaget for en særlig ikke-radiologisk forskningsmetode - tomografi. Denne spektroskopiske analyse er sikker for de fleste mennesker. Det giver et billede bestående af tynde sektioner fra et magnetisk resonanssignal, der passerer gennem en persons krop. I dag er det MR, der giver dig mulighed for hurtigt og nøjagtigt at diagnosticere. Tomografi visualiserer strukturen i knogler og blødt væv i kraniet, identificerer defekter i hjernen og dens kar.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Chiari-anomalier er kompleks, herunder medicin, fysioterapeutiske procedurer og kirurgisk indgreb. Det er i de fleste tilfælde, at det hjælper med at tackle sygdommen og genoprette den normale funktion af hele organismen. Måske brugen af ​​traditionel medicin, der supplerer, men ikke erstatter hovedbehandlingen. Brug af urtemidler, afkok og infusioner af medicinske urter skal godkendes af den behandlende læge.

Lægemiddelterapi og fysioterapi

Hvis patienter oplever alvorlig hovedpine, smerter i nakken, muskler og led, ordineres de følgende grupper af medicin:

  1. Anæstetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID'er til reduktion af smerter - “Meloxicam”, “Ibuprofen”, “Voltaren”.
  3. Muskelafslappende midler til at lindre spændinger fra nakkemusklerne - "Midokalm", "Sirdalud".

Patogenetisk behandling af syndromet inkluderer:

  • Lægemidler, der forbedrer cerebral cirkulation - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika for at reducere dannelsen af ​​cerebrospinalvæske og med henblik på dehydrering - "Furosemid", "Mannitol".
  • Vitaminer i gruppe B, der understøtter nervesystemets funktion på et optimalt niveau og har en antioxidant effekt - Thiamine, Pyridoxine. De mest almindelige vitaminprodukter er Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Hvis patientens tilstand anerkendes som ekstremt alvorlig, bliver han straks indlagt på intensivafdelingen. Der er patienten forbundet til en ventilator, eliminerer eksisterende cerebralt ødem, forhindrer infektiøse patologier og korrigerer neurologiske lidelser.

Fysioterapeutisk effekt supplerer medikamentel behandling, gør det muligt at opnå positive resultater hurtigere, fremskynder processerne med gendannelse af kropsfunktioner og bedring af patienter. Neurologer ordinerer:

  1. Kryoterapi, som har en smertestillende effekt, stimulerer funktionen af ​​de endokrine kirtler og styrker immunsystemet.
  2. Laserbehandling, der forbedrer trofisk og mikrosirkulation i læsionen.
  3. Magneterapi, som har en generel helende effekt og udløser kroppens indre reserver.

I øjeblikket er kinesiologisk terapi, der sigter mod at udvikle mentale evner og opnå fysisk helbred gennem fysiske øvelser, især populær. Det er også inkluderet i behandlingsregimen for dette syndrom..

Behandling udføres slet ikke, hvis patologien blev opdaget ved en tilfældighed, under en tomografisk undersøgelse af en helt anden grund, og patienten ikke har nogen karakteristiske symptomer. Eksperter foretager dynamisk overvågning af tilstanden hos sådanne patienter..

Kirurgisk indgriben

Vedvarende neurologiske lidelser med paræstesi, muskel dystoni, lammelse og parese kræver kirurgisk korrektion. Kirurgi er også indikeret i tilfælde, hvor lægemiddelterapi ikke giver et positivt resultat. Operationer har et mål - eliminering af kompression og svækkelse af hjernen samt gendannelse af normal cerebrospinalvæskecirkulation.

I øjeblikket redder neurokirurger patienterne ved at udføre dekomprimering og shuntoperationer. I det første tilfælde udskæres en del af den occipitale knogle for at udvide den store åbning, og i det andet oprettes en løsning til udstrømning af cerebrospinalvæske gennem implantatrørene for at reducere dens volumen og normalisere det intrakranielle tryk.

Efter operationen får alle patienter vist rehabiliteringsforanstaltninger. Hvis behandlingen var vellykket, får patienterne mistede funktioner - åndedrætsværn, motorisk, kardiovaskulær, nervøs. Inden for tre år er en gentagelse af patologi mulig. I sådanne tilfælde anerkendes patienter som handicappede..

Video: om operation for Arnold-Chiari-syndrom

ethnoscience

Folkemediciner, der bruges til denne patologi, eliminerer smerter og slapper af spændte muskler. De komplementerer effektivt traditionel terapi for syndromet..

Mest populære retsmidler:

  • Althea-infusion til kompresser,
  • Opvarmning af det berørte område med et varmt kyllingæg,
  • Honning komprimerer,
  • afkok af bregne eller hindbær til oral administration.

Arnold-Chiari syndrom er en misdannelse, der forekommer i en asymptomatisk form eller manifesterer sig klinisk fra fødselsøjeblikket. Patologi har en meget forskellig symptomatologi og bekræftes af MR. Den terapeutiske tilgang til hver patient er individuel. Behandlingstaktik spænder fra symptomatisk medicin til operation med kraniotomi og fjernelse af nogle hjernestrukturer.

Forebyggelse

Da syniologiens etiologi ikke endeligt er afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som anført af din læge og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Prognosen for patologien er tvetydig. Konservativ behandling giver ofte ikke positive resultater. Kirurgi, der udføres rettidigt og fuldt ud, gendanner ikke altid kroppens mistede funktioner. Ifølge statistikker overstiger effektiviteten af ​​en sådan behandling sjældent 50-60%. Tredje graders syndrom har en ugunstig prognose, da mange hjernestrukturer påvirkes. I dette tilfælde opstår funktionelle lidelser, der er uforenelige med livet.

Chiari-anomali (Arnold Chiari-syndrom)

Chiari-anomali (Arnold-Chiari-syndrom) er en sygdom, hvor hjernestrukturerne i den bageste kraniale fossa sænkes i kaudalretningen og afslutter gennem den store occipital foramen. Afhængig af typen kan Chiari-anomali opstå med hovedpine i baghovedet, smerter i livmoderhalsregionen, svimmelhed, nystagmus, besvimelse, dysarthria, cerebellar ataksi, parese af strubehovedet, høretab og øre støj, synsnedsættelse, dysfagi, respiratorisk apnø, stridor, lidelser, muskelundernæring og tetraparese. Chiari-anomali diagnosticeres af en MR-behandling i hjernen, cervikal og thorax rygsøjlen. Chiari-anomali, ledsaget af vedvarende smerte eller neurologisk underskud, er genstand for kirurgisk behandling (dekomprimering af den bageste kraniale fossa eller bypass-kirurgi).

ICD-10

Generel information

I området for kredsen til kraniet med rygsøjlen er en stor occipital foramen, på hvilken niveau hjernestammen passerer ind i rygmarven. Over denne åbning er den bageste kraniale fossa lokaliseret. Det har en bro, medulla oblongata og lillehjernen. Chiari-anomali er forbundet med frigivelsen af ​​en del af de anatomiske strukturer af den bageste kraniale fossa i lumen i den store occipital foramen. I dette tilfælde forekommer komprimering af strukturer i medulla oblongata og rygmarv samt en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hjernen, hvilket fører til hydrocephalus. Sammen med platibasia, assimilering af Atlanta m.fl. Chiari-afvigelse henviser til medfødte misdannelser i den craniovertebrale overgang.

Chiari-afvigelse forekommer ifølge forskellige data hos 3-8 personer pr. 100 tusinde af befolkningen. Afhængig af typen kan Chiari-anomali diagnosticeres i de første dage efter fødslen af ​​babyen eller blive et uventet fund hos en voksen patient. I 80% af tilfældene kombineres Chiari-anomali med syringomyelia.

Årsager til Chiari-anomali

Indtil nu forbliver Chiari-anomali en sygdom, om hvilken etiologi der i neurologien ikke er nogen konsensus. En række forfattere mener, at Chiari-anomalien er forbundet med en reduceret størrelse af den bageste kraniale fossa, hvilket fører til det faktum, at når strukturer, der er placeret i den, vokser, begynder de at forlade gennem den occipital foramen. Andre forskere antyder, at Chiari-anomali udvikles som et resultat af en forstørret hjerne, som samtidig skubber indholdet af den bageste kraniale fossa gennem occipital foramen..

Hydrocephalus kan provokere overgangen fra en mild anomali til en udtalt klinisk form, hvor det samlede hjernevolumen på grund af en stigning i ventriklerne stiger. Da Chiari-afvigelse sammen med dysplasi af knoglestrukturer i craniovertebral knudepunktet ledsages af en underudvikling af det ligamentøse apparat i dette område, kan enhver traumatisk hjerneskade forværre indsættelsen af ​​cerebellare mandler i occipital foramen med en manifestation af det kliniske billede af sygdommen.

Chiari anomali klassificering

Chiari-anomali er opdelt i 4 typer:

Chiari I-anomalien er kendetegnet ved prolaps af cerebellare mandler under den store occipital foramen. Normalt manifesterer det sig i unge eller i voksen alder. Ofte ledsaget af hydromyelia - en ophobning af cerebrospinalvæske i den centrale kanal i rygmarven.

En afvigelse fra Chiari II manifesterer sig i de første dage efter fødslen. Foruden mandlerne i lillehjernen, i denne patologi, forlader cerebellarormen, medulla oblongata og IV ventrikel også gennem den store occipital foramen. Chiari-anomali af type II er meget oftere kombineret med hydromyelia end den første type, og er i langt de fleste tilfælde forbundet med myelomeningocele - en medfødt spinal brok.

Chiari III-anomalien er kendetegnet ved, at cerebellum og medulla oblongata, der falder gennem den store occipitale foramen, er placeret i meningocele i cervikal-occipital regionen.

Chiari IV-afvikelsen er hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen og ledsages ikke af dens forskydning i kaudal retning. Nogle forfattere tilskriver denne anomali til Dandy-Walker syndrom, hvor cerebellar hypoplasia kombineres med tilstedeværelsen af ​​medfødte posterior cranial fossa cyster og hydrocephalus.

En anomali af Chiari II og Chiari III observeres ofte i kombination med anden dysplasi i nervesystemet: heterotopi af hjernebarken, polymicrogyria, anomalier i corpus callosum, cyster i åbningen af ​​Mohandi, bøjning af sylviansk vandforsyning, hypoplasia i subkortikale strukturer nasal og syg.

Symptomer på Chiari-anomali

Den mest almindelige i klinisk praksis er en Chiari-anomali type I. Det manifesteres ved cerebrospinal hypertension, cerebellobulbar og syringomyeliske syndromer samt skader på kraniale nerver. Normalt manifesterer Chiari I anomali sig i puberteten eller i voksen alder.

Cerebrospinal hypertension-syndrom, som er ledsaget af Chiari I-anomali, er kendetegnet ved en hovedpine i baghovedet og nakkeområdet, forværret af nyser, hoste, anstrengelse eller anstrengende nakkemuskler. Opkast kan observeres uafhængigt af måltidet og dets art. Når man undersøger patienter med Chiari-anomali, afsløres en øget tone i nakkemusklerne. Blandt cerebellar lidelser observeres taleforstyrrelse (dysarthria), nystagmus, cerebellar ataksi.

Skader på hjernestammen, kernerne i kraniale nerver og deres rødder, der er placeret deri, manifesteres af et fald i synsskarphed, diplopi, slukningsforstyrrelse, hørselsnedsættelse som cochlear neuritis, systemisk svimmelhed med illusionen af ​​rotation af omgivende genstande, øre støj, søvnapnø-syndrom, gentagne kortvarige tab bevidsthed, ortostatisk sammenbrud. Patienter, der har Chiari-anomali, har øget svimmelhed og øre støj, når de drejer på hovedet. Drejning af hovedet hos sådanne patienter kan forårsage besvimelse. Atrofiske ændringer i halvdelen af ​​tungen og parese af strubehovedet kan observeres, ledsaget af lydhed i stemmen og åndedrætsbesvær. Tetraparese er mulig med et stort fald i muskelstyrke i de øvre lemmer end i de nedre.

I tilfælde, hvor Chiari I-abnormitet er kombineret med syringomyelia, observeres syringomyelia-syndrom: sensoriske forstyrrelser i den dissocierede type, følelsesløshed, muskelhypotrofi, bækkenforstyrrelser, neuroarthropati, forsvinden af ​​abdominale reflekser. Nogle forfattere angiver imidlertid en uoverensstemmelse i størrelsen og placeringen af ​​den syringomyeliske cyste, forekomsten af ​​følsomhedsforstyrrelser, sværhedsgraden af ​​parese og muskelhypotrofi.

Anomali Chiari II og Chiari III har lignende kliniske manifestationer, der mærkes fra de første minutter af et barns liv. En afvigelse fra Chiari II ledsages af støjende vejrtrækning (medfødt stridor), perioder med kortvarig åndedrætsstop, bilateral neuropatisk parese af strubehovedet, svækket indtagelse med at kaste flydende mad ind i næsen. Hos nyfødte manifesteres Chiari II-anomali også ved nystagmus, en stigning i muskeltonus i overbenene og cyanose i huden, der opstår under fodring. Bevægelsesforstyrrelser kan udtrykkes i forskellig grad og skride frem til tetraplegi. Chiari III-anomali har et mere alvorligt forløb og er ofte en krænkelse af udviklingen af ​​fosteret, der er uforenelig med livet.

Chiari anomali diagnose

Neurologisk undersøgelse og standardlisten over neurologiske undersøgelser (EEG, Echo-EG, REG) leverer ikke specifikke data for at etablere en diagnose af Chiari-anomali. Som regel afslører de kun tegn på en signifikant stigning i det intrakranielle tryk, dvs. hydrocephalus. Røntgenstråle af kraniet afslører kun knoglerafvik, som kan være ledsaget af Chiari-anomali. Derfor, før introduktion af tomografiske forskningsmetoder i neurologisk praksis, var diagnosen af ​​denne sygdom meget vanskelig for en neurolog. Læger har nu muligheden for at stille disse patienter til en nøjagtig diagnose..

Det skal bemærkes, at hjernens MSCT og CT, med god visualisering af knoglestrukturen i den craniovertebrale overgang, ikke gør det muligt nøjagtigt at bedømme bløddelsformationer i den bageste kraniale fossa. Derfor er den eneste pålidelige metode til diagnosticering af Chiari-anomalier i dag magnetisk resonansafbildning. Dens implementering kræver immobilitet hos patienten, derfor udføres den i små børn i en tilstand af lægemiddelsøvn. Foruden MR af hjernen er MR af rygsøjlen, især dens cervikale og thorakale sektioner, også nødvendig for at detektere meningocele og syringomyeliske cyster. I dette tilfælde bør MR-undersøgelser ikke kun sigte mod at diagnosticere Chiari-anomalier, men også mod at søge efter andre afvigelser i udviklingen af ​​nervesystemet, som ofte kombineres med det.

Chiari anomali behandling

Den asymptomatiske Chiari-anomali behøver ikke behandling. I tilfælde, hvor Chiari-anomalien kun manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​smerter i nakke og occipital region, udføres konservativ behandling, herunder smertestillende, antiinflammatoriske og muskelafslappende midler. Hvis Chiari-anomali ledsages af neurologiske lidelser (parese, forstyrrelser i følsomhed og muskeltonus, lidelser i kraniale nerver osv.) Eller smerter, der ikke reagerer på konservativ terapi, indikeres dens kirurgiske behandling.

Craniovertebral dekomprimering er oftest brugt til behandling af Chiari-anomalier. Operationen inkluderer udvidelse af occipital foramen ved at fjerne en del af den occipital knogle; eliminering af komprimering af bagagerummet og rygmarven på grund af resektion af mandlerne i lillehjernen og de bageste halvdele af de to første cervikale ryghvirvler; normalisering af cerebrospinalvæskecirkulation ved at hæmme i dura mater af en plaster lavet af kunstige materialer eller en allograft. I nogle tilfælde behandles Chiari-anomali med shuntkirurgi for at dræne cerebrospinalvæske fra den forstørrede centrale kanal i rygmarven. Cerebrospinalvæske kan ledes ind i brystet eller bughulen (lumboperitoneal dræning).

Chiari anomali prognose

Af stor prognostisk værdi er den type, som Chiari-anomalien hører til. I nogle tilfælde kan Chiari I-anomali forblive asymptomatisk i hele patientens liv. En anomali af Chiari III fører i de fleste tilfælde til døden. Med udseendet af neurologiske symptomer på Chiari I-anomali samt Chiari II-afvigelse er rettidig kirurgisk behandling af stor betydning, da det resulterende neurologiske underskud gendannes dårligt, selv efter en vellykket operation. Ifølge forskellige kilder er effektiviteten af ​​kirurgisk kraniovertebral dekomprimering 50-85%.

Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.