Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den lille hjerneholdige del af hjernen er for lille. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

Årsager til sygdommen

I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, hvilke sygdomme udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikles, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

Patologi klassificering

I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

  • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
  • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarven..
  • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

  • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

Symptomer på sygdommen

Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

  • cerebellare;
  • Hypertensiv hydrocephal;
  • Sparingomyelitis;
  • Bulbar pyramidal;
  • Vertebrobasilar insufficiens;
  • Koreshkogo.

Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nyser, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af madindtagelse..

Med cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali fra Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, mod hvilke tale og hørelse er nedsat.

Patienten bliver en nasal stemme. Under et måltid kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed..

Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

Med radikulært syndrom forstyrres nerverne i kraniale hjerne, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat i patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed..

Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

Funktioner ved udvikling af patologi

Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med hjernevandstenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

Diagnostiske forholdsregler

Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. Under undersøgelsen skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

Patologi terapi

Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter anbefales at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er forudvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

Ved den første og anden type sygdom anbefales det, at rettidig behandling af neurologiske lidelser udføres, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikles kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

Da der ikke er nok data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde stoppe med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales de at behandles omgående. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Indtagelse af medicin under fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.

En anomali af Chiari type 1, hvad er det

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-anomali er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en tungere cerebellær brok, som ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-afvigelse af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med brok i baghovedet. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellar hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghjernen i forskellige grader, med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet med den store occipital foramen med efterfølgende forstyrrelse af cerebrospinal cirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketryk på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier studeres detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til type 1 Chiari-anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali af type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-type 1-afvigelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-abnormitet af type 1. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser er mulige (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-anomali af type 1 kan være forbundet med knoglemangler, såsom en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale rygvirvler (Klippel-Feil-anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæsken i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellar mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installation af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik syringosubarachnoid-bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer bør baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali, og ikke neuroimaging-data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastisk kirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

Hvilken sygdom

Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt koncept, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, skader og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad skal man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så type 3 og 4 anomalier kombineres ikke med livet.

Hvad er årsagerne til patologi?

Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

En fødselsdefekt kan være latent. Nedadgående forskydning kan provokere fx dræbende af hjernen, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

Klinisk billede

Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

  1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
  2. Cerebellær komprimering.
  3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

  • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
  • Dysmetri - en krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
  • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

  1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgi er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Også smerter intensiveres med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser.
  2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
  3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

1 type

Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

  • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
  • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
  • stive nakkemuskler;
  • taleforstyrrelse;
  • ataksi og nystagmus.

Med en forskydning i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

  1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
  2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande snurrer omkring ham.
  3. Støj i ørerne.
  4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
  5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
  6. Svimmelhed med en skarp opretstående vandret.

I tilfælde af at anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

2 type og 3 type

Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

  • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
  • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
  • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
  • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

En afvigelse af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

Diagnosticering

For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Anvendt radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig lægemiddelsøvn, hvor de opholder sig i hele procedurens varighed.

MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosen Arnold-Chiari-abnormiteter..

Behandling

Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

Afslut tråd dissektion

Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at klippe den sidste tråd:

  1. behandler årsagen til sygdommen;
  2. reducerer risikoen for pludselig død;
  3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
  4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
  5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
  6. reducerer det intrakraniale tryk;
  7. forbedrer lokal blodcirkulation.
  • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

kraniektomi

Den anden operation er craniektomi. Fordele:

  1. eliminerer risikoen for pludselig død;
  2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
  • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
  • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
  • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

  1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
  2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomalier er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
  3. Hvis der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen sænker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type kan det kliniske billede muligvis ikke vises, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

2 hovedmetoder til behandling af Arnold-Chiari-anomalier

Til dato er patogenesen af ​​Chiari-anomalier ikke endeligt fastlagt. Efter al sandsynlighed er der tre patogenetiske faktorer: den første - arveligt forårsagede medfødte osteoneuropatier, den anden - traumatiske skader af den sphenoid-etmoid og den sphenoid-occipitale del af skråningen på grund af fødselsskade, den tredje - hydrodynamisk slag af cerebrospinalvæsken ind i væggene i den centrale kanal i rygmarven.

Arnold-Chiari anomaliudviklingsmekanisme

Arnold Chiaris anomali er en medfødt misdannelse, der vises som et resultat af en lille kranial kapacitet. I dette øjeblik ændrer hjernen sin standardplacering og "migrerer" delvist ind i rygsøjlen. Klinikken kan manifestere sig straks ved fødslen af ​​babyen. Nogle patienter lærer om det tilfældigt efter 30 år..

Sygdommen skylder sit navn to forskere. Den første, Hans Chiari, var en østrigsk patolog, der i slutningen af ​​1800-tallet beskrev fire anomalier i dannelsen af ​​lillehjernen. En anden er Julius Arnold, der på samme tid studerede forskydningen af ​​mandlerne i lillehjernen og den caudale hjerne til den store occipital foramen..

Den reelle grænse for overgangen fra en hjerne til en anden i naturen eksisterer ikke. Tildel kun en betinget linje, for hvilken der tages en stor occipital foramen, som er deltid og "udgang" fra kraniet. Faktisk hører det til den bageste kraniale fossa, eller, som læger ofte udpeger det, mave-tarmkanalen, som indeholder broen, medulla oblongata, cerebellum. Det er ændringen i den fysiologiske lokalisering af disse afdelinger, der derefter resulterer i denne patologi.

Hjernen trænger ind i kanalens lumen og er i en indsnævret position og skaber en blok cerebrospinalvæske og hæmodynamik. I en tredjedel af tilfældene diagnosticeres samtidig embryogeneseforstyrrelser her, hvilket kun forværrer det kliniske billede..

Grundene

Arnold Chiaris syndrom blev for nylig opfattet som rent medfødt, der stammede fra en patologisk graviditet, som var ledsaget af en krænkelse af processerne med fosterudvikling i livmoderen.

Denne teori identificerede følgende årsager til sygdommens indtræden:

  • infektioner, der bæres af moderen under drægtighed (røde hunde, skoldkopper, hepatitis);
  • brug af medicin med teratogene virkninger;
  • rygning og alkoholafhængighed, psykotrope stoffer;
  • ugunstige miljøforhold (skadelig kemisk produktion osv.);
  • virkningen af ​​ioniserende stråling på en kvinde.

Men nu taler de ganske ofte om den erhvervede status af denne anomali.

Det menes, at de kan provokere sygdommen:

  • traumatisk skade på knoglerne i kraniet under fødsel;
  • forkert fødselshjælpstaktik (for eksempel fødselsstyring på en naturlig måde med et anatomisk smalt bækken og stort foster);
  • anvendelse af vakuumekstraktorer og tang;
  • adskillige TBI i barndommen.

Ovenstående årsager fører til skade på de mellemliggende suturer og en krænkelse af den fysiologiske dannelse af kranisk kasse: den occipitale knogle er fladet og reduceret, kapaciteten af ​​den bageste kraniale fossa svarer ikke til mængden af ​​strukturer placeret i den. Sidstnævnte presses af de voksende store halvkugler i hjernen og "skubbes" ud gennem en stor occipital foramen ind i lumen i rygmarvskanalen. Situationen observeres også med neoplasmer, store cyster, der kan "bevæge" lillehjernen og bagagerummet.

Klassificering af Arnold-Chiari syndrom

Chiari-anomali observeres hos 3-8 personer ud af 100 tusind af befolkningen. En sådan kørsel skyldes de forskellige frekvenser af individuelle misdannelsestyper. Nogle af dem findes ikke i livet, da de ikke viser en udtalt klinik. Mangel deles ikke kun under hensyntagen til forskydningen af ​​hjernestrukturer, men også i forbindelse med graden af ​​deres "tab".

Der er 4 typer af misdannelser:

  • den første er kendetegnet ved "tab" af kun mandler fra lillehjernen fra kraniet, og derfor betragter læger det som det mest gunstige;
  • det andet er repræsenteret ved udeladelse af næsten hele baghjernen, hvilket allerede forværrer patologiens prognose;
  • den tredje er den farligste. Ud over det faktum, at alle formationer af mave-tarmkanalen er placeret uden for kraniet, findes de ofte i en hernial fremspring dannet af rygmarvsmembranerne. Dette er ledsaget af en defekt i knoglerne i knæen og hvælvingerne. Derudover overstiger størrelsen på den store occipital foramen væsentligt normen;
  • fjerde - det tilskrives kun delvist til syndromet. Når alt kommer til alt er det iboende i en krænkelse af dannelsen af ​​lillehjernen, men ikke forskydningen af ​​dens strukturer.

Grader

Naturligvis er den første sværhedsgrad af patologien den letteste. I dette tilfælde opdages dets symptomer praktisk talt ikke. Hvis der udvikles et udtalt klinisk billede af sygdommen, provoseres det af en tidligere hovedskade, neuroinfektion og dårlig cirkulation.

Arnold-Chiari-anomalien i anden og tredje grad er forbundet med tilstedeværelsen af ​​samtidige misdannelser i centralnervesystemet, derfor er patientens tilstand og prognose for senere liv meget værre. observeret:

  • ændring i den normale arkitektonik af cortex;
  • konvolutionshypoplasi;
  • cyste dannelse.

Kliniske manifestationer af Arnold-Chiari syndrom

Arnold-Chiari-syndrom vil manifestere sig på forskellige måder, fordi klinikken er helt afhængig af dens type og førende syndrom, hvoraf der er seks. De vigtigste symptomer på patologien er forårsaget af komprimering af stammeformationer, derfor forringes udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, blodcirkulationen forværres, strukturen af ​​nerver, der kommer ud fra kraniet gennem den store occipitalåbning, er forringet.

Funktioner ved manifestation afhængigt af typen af ​​anomali

Det vigtigste træk ved type I-sygdom er dens langvarige asymptomatiske og undertiden livslange. Mens kroppens kompenserende evner er store, manifesterer det sig slet ikke og bliver normalt en tilfældig opdagelse, når der udføres en MR-behandling om en anden lidelse.

Chiari-misdannelse af type II kombineres ofte med spinal hernias placeret i lændeområdet.

Tegn på denne patologi forekommer umiddelbart efter fødslen og er i udvikling af bulbar syndrom. Babyen kan ikke amme normalt, han humrer konstant og spytter op. Mælk lækker muligvis gennem babyens næse. Der er også problemer med vejrtrækning, nemlig med dens rytme, der er perioder med apnø, det vil sige dets stop.

Ved type III-misdannelse (i 95% af tilfældene ender det dødeligt) findes alle de bageste dele af hjernen i hernialsækken. Derudover observeres ledsagende defekter af nerves- og knoglevævet. Barnet trækker ikke vejret i sig selv, babyens hjerte-kar-system forstyrres på grund af komprimering af medulla oblongata.

Chiari-afvigelse af type IV, som ikke har noget at gøre med ovenstående og kun er opført efter historisk tradition, manifesteres af cerebellar dysfunktion: nedsat koordination, motoriske færdigheder, rysten, nystagmus (pendullignende øjenskygninger).

6 hovedsyndromer

Arnold-Chiari-anomaliklinikken er repræsenteret af seks førende symptomkomplekser med varierende sværhedsgrad hos hver patient.

Disse inkluderer følgende syndromer:

  • cerebellar - karakteriseret ved svimmelhed, nedsat koordination og målbevægelser. Patienten er ustabil, han svinger i forskellige retninger. Undertiden forekommer rysten i fingrene, talen ændrer sig: Patienten udtaler ordene i stavelser højt, som om han fortæller et vers. Et specifikt tegn er de svingende bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), der er rettet nedad. På grund af disse vibrationsbevægelser i øjnene udvikles ofte fordobling;
  • hypertensiv hydrocephalic - dannes på baggrund af at blokere strømmen af ​​cerebrospinalvæske fra subarachnoidzonen i hjernen ind i den samme rygmarv, når mandlerne i lillehjernen “falder ud” i occipital foramen. Absorptionen af ​​cerebrospinalvæske i det venøse blod er ikke nok. Som et resultat udvikles intrakraniel hypertension og derefter hydrocephalus (forstørrede ventrikler og underskalrum). Denne patologiske proces forårsager en sprængt hovedpine, der vokser om morgenen og med spænding; øget nakke muskel tone hyppig kvalme, ofte ledsaget af opkast, som ikke er relateret til at spise;
  • bulbar-pyramidal - udvikler sig, når medulla oblongata med pyramiderne komprimeres. De vigtigste symptomer er lammelse og parese (svækkelse af lemmerne med nedsat bevægelse i dem) og følelsesløshed ved forskellig lokalisering, kvitring, næsestemme, åndedrætspatologi og tale;
  • vertebrobasilar insufficiens - har dybest set en forringelse af blodforsyningen til den caudale hjerne på grund af kompression af karene, der leverer den. Det er ledsaget af paroxysmal svimmelhed, et pludseligt fald i muskeltonus og synkope (besvimelse) tilstande, synsnedsættelse;
  • radikulær - forekommer på grund af skader på de cerebrale nerver, der hører til den caudale gruppe (vagus, sublingual osv.). Det manifesterer sig som en krænkelse af sluge, tale, hørehæmning, følelsesløshed i ansigtet og bagerste tredjedel af tungen;
  • syringomyelitis - er forbundet med tilstedeværelsen af ​​cyster i rygmarvets væv. Der dannes problemer i den følsomme sfære: dens dybe (proprioseptive) del bevares, hvilket er ansvarlig for opfattelsen af ​​arme- og benpositionen i rummet, og følelsen af ​​smerte, berøring, temperaturforskel forsvinder. Symptomkomplekset ledsages også af svaghed i de enkelte lemmer, dysfunktion af bækkenorganerne i form af urininkontinens.

Det skal huskes, at små børn ikke kan fortælle dig om hovedpine, følelsesløshed i lemmer og krop, svimmelhed, nedsat stabilitet osv. Derfor bør forældre ikke ignorere forekomsten af ​​opkast, regurgitation hos spædbørn, irritabilitet og årsagsløs, ved første øjekast, gråd. Kun en børnelæge eller neurolog kan forstå årsagen til disse ændringer; du bør ikke udsætte et besøg hos en læge.

Diagnostik af Arnold-Chiari-anomali

Diagnose af defekten er baseret på:

  • historiedata. Lægen vil bestemt specificere, hvordan graviditeten gik, fødselsperioden, om der var en effekt af toksiner, medicin;
  • det resulterende neurobilledbillede. Udfør computer- eller magnetisk resonansafbildning. Desuden er MR mere informativ, fordi det gør det muligt at se de bagerste kraniale fossa og hjernen der findes. Brug af CT uden intravenøs forbedring, det vil sige introduktionen af ​​et jodholdigt middel med røntgenkontrast, er meningsløst - det vil ikke detektere misdannelse.

Terapeutiske foranstaltninger

Behandling i dette tilfælde er konservativ og hurtig. Men den første betragtes som symptomatisk, fordi den ikke løser det største problem - "tabet" af hjernestrukturer. Kun operation kan radikalt ændre situationen. Valg af metode afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af symptomer og deres sværhedsgrad.

Det vil sige, hvis der blev konstateret en unormalitet på henholdsvis en MR ved et uheld, og de ikke griber ind. Men det udtalt kliniske billede indebærer øjeblikkelig start af terapeutiske foranstaltninger og beslutningen om behovet for kirurgi.

Konservativ behandling vælges under hensyntagen til forekomsten af ​​et bestemt syndrom. Således, med spiritushypertension, ordineres dehydratiseringsmidler, hovedsageligt diuretika (Diacarb, Veroshpiron). For at reducere hovedpine tager patienter ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). De kæmper med svimmelhed fra vestibulocorreaders (Betagistin).

Men alle patienter anbefales at tage følgende grupper af medicin:

  • neuroprotectors (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolitter (cerebrolysin, cortexin);
  • B-vitaminer (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidanter (Mexiprim, Mexidol);
  • vaskulære midler (cytoflavin, nicotinsyre).

Alle af dem hjælper med at bekæmpe hypoxi og normalisere metaboliske processer i nervevævet..

Med forbedringen af ​​patientens tilstand på baggrund af lægemiddelterapi er de begrænset til den. Men når der ikke er nogen nødvendig effekt, og symptomerne fortsætter med at vokse, begynder de det radikale stadie i kampen mod patologi.

  • skabelsen af ​​en shunt, sidstnævnte anvendes til at smide det "overskydende" cerebrospinalvæske akkumuleret i kraniet ved hjælp af et specielt subkutant kateter, der indsættes i bughulen;
  • trepanation og efterfølgende ombygning af knoglerne, der danner bagsiden af ​​kraniet. Denne operation inkluderer også fjernelse af de "hængende" dele af lillehjernen og en slags "rengøring" af det subarachnoide rum, det vil sige udskæringen af ​​forskellige vedhæftninger og cyster, der forhindrer udstrømning af cerebrospinalvæske.

Du skal huske: Selvmedicinering og forsinkelse af tidspunktet for et besøg hos en læge, der har en Arnold-Chiari-anomali, er ekstremt farligt. Jo tidligere operationen blev udført, jo større er chancerne for at gendanne de mistede funktioner (følsomhed, tale, bevægelser).

Hvis misdannelse af type I ofte ikke kræver nogen af ​​typerne af behandlinger overhovedet, udføres i andet tilfælde kirurgisk indgreb hos absolut alle patienter og i barndommen.

Anomali forudsigelse

Håb om en gunstig prognose kan kun patienter med Chiari-syndrom type I eller II, men underlagt rettidig kirurgi og fraværet af samtidige patologier i nervesystemet, der forværrer hjernens kompensationsevne. De resterende to former for misdannelse er enten uforenelig med livet eller fører til en dyb vedvarende handicap.

Er forebyggelse mulig??

Specifik forebyggelse af medfødte misdannelser, der inkluderer Arnold-Chiari-misdannelse, findes ikke i øjeblikket. Det eneste, der er tilbage for gravide kvinder, er at tage sig af deres helbred og babyens helbred.

For at reducere risikoen for patologi skal:

  • undgå stressede situationer og erhvervsmæssige farer;
  • overholde principperne for god ernæring og det fysiologiske regime, idet det tager mindst 7-8 timer at sove;
  • deltage i regelmæssige fødselsklinikker til rutinemæssige undersøgelser.

Konklusion

Arnold-Chiari-anomalien er en temmelig farlig og uforudsigelig medfødt patologi i nervesystemet. Nogle gange er sygdommen asymptomatisk, og i dette tilfælde kan vi forvente et gunstigt resultat. Hos nogle patienter ledsages misdannelse af et udtalt klinisk billede og kræver øjeblikkelig behandling.

Vi har gjort en masse indsats, så du kan læse denne artikel, og vi vil være glade for din feedback i form af en vurdering. Forfatteren vil være glad for at se, at du var interesseret i dette materiale. takke!

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.