Anomali Chiari 1

I det sidste årti af det 19. århundrede beskrev den tyske patolog Chiari fire medfødte afvigelser i lillehjernen og hjernestammen som manifestationer af den stigende sværhedsgrad af en enkelt patogenetisk mekanisme forbundet med modtryk på baghovedet med medfødt hydrocephalus.

Det vigtigste anatomiske træk ved type I Chiari-anomali er en anden grad af kaudal forskydning af den cerebellare mandler til cervikalkanalen. Chiari-afvigelse af type 2 er kendetegnet ved en tungere cerebellær brok, som ud over mandlerne i lillehjernen også inkluderer den nedre orm og den fjerde ventrikel; det er normalt forbundet med myelomeningocele. Chiari-afvigelse af type 3 inkluderer tegn på høj meningoencephalocele med brok i baghovedet. Endelig er type 4 Chiari karakteriseret ved svær cerebellar hypoplasi uden kaudal forskydning..

Efter mange år og et stort antal teoretiske, kliniske og neuroimaging studier, har forståelse og opmærksomhed om denne tilstand nået et nyt niveau. I øjeblikket antages det, at disse fire misdannelser er separate tilstande med forskellig patogenese, kliniske manifestationer og prognose og ikke forskellige progressive stadier af den samme sygdom. Fra et anatomisk synspunkt er anomalier af type 1-3 hernias af baghjernen i forskellige grader, med mulig sekundær dannelse af et hulrum i rygmarven, mens anomali af type 4 er kendetegnet ved cerebral hypoplasi. Hypoplasia af den bageste kraniale fossa er et almindeligt fund i de tre første abnormiteter, men forekommer aldrig i den fjerde.

Hver form har sine egne patognomoniske kliniske manifestationer, og af disse grunde bør forskellige Chiari-anomalier overvejes i forskellige sektioner..

Chiari-misdannelse type 1. Chiari-afvigelse af type 1 er kendetegnet ved en forkert placering (og form) af cerebellare mandler, der stiger ned fra kranialhulen under den store occipital foramen ind i livmoderhalskanalen. Denne anatomiske forstyrrelse fører til okklusion af det subarachnoide rum på niveauet med den store occipital foramen med efterfølgende forstyrrelse af cerebrospinal cirkulation i hjernen og rygmarven; faktisk ud over ændringer i den bageste kraniale fossa fører en stigning i cerebrospinalvæsketryk på dette niveau til syringomyelia. Patogenetiske mekanismer til udvikling af anomalier studeres detaljeret og diskuteres i litteraturen. De forskellige mekanismer til patogenese kan skematisk opdeles i tre kategorier:
- Hydrodynamisk (baseret på trykgradienten mellem cerebrospinalvæskerummet i hjernen og rygmarven).
- Mekanisk (med en cerebrospinalvæskeblok i niveauet for den store occipital foramen som årsag til type 1 Chiari-anomali).
- Udviklingssvækkelse (med fortolkning af afvigelse af den bageste kraniale fossa som en lokal manifestation af en mere generel udviklingsforstyrrelse).

Selvom Chiari-anomali af type 1 normalt bliver symptomatisk i den tidlige ungdomstid, er den for nylig blevet påvist med samme hyppighed hos både børn og voksne.

a) Det kliniske billede af Chiari-anomali type I. Den mest almindelige klage i denne gruppe af patienter er smerter i baghovedet eller nakken, forværret af nyser, hoste eller med en Valsalva-test. Andre smertefulde manifestationer er smerter i skulder, ryg eller smerter i ekstremiteterne uden en radikulær fordeling. Det mest almindelige symptom er tegn på motorisk eller sensorisk mangel i lemmerne (> 70%), som er en manifestation af tilstedeværelsen af ​​et hulrum i rygmarven (syringomyelia). Ataksi i kroppen og lemmerne som en manifestation af lidelser i lillehjernen er det næst mest almindelige symptom (hos 30-40%). Mindre ofte (hos 15-25%) er der klodsethed, nystagmus, diplopi, dysfagi og dysarthria som en manifestation af kraniale nervemangel. Apnø med stamming observeres i 10% af tilfældene, i de fleste tilfælde manifesterer sig hos spædbørn eller små børn. En speciel manifestation af Chiari-type 1-afvigelse hos børn og unge er progressiv skoliose (hos 30%).

b) Strålingsdiagnostik. MR er den bedste måde at diagnosticere Chiari-abnormitet af type 1. Vigtige kriterier for denne defekt er: prolaps af en eller begge mandler i lillehjernen under den store occipital foramen (> 5 mm); cerebral deformitet, fraværet af supratentorial forstyrrelser er mulige (med undtagelse af nogle tilfælde af lille ventrikulær dilatation og den sædvanlige lokalisering af den fjerde ventrikel. Chiari-anomali af type 1 kan være forbundet med knoglemangler, såsom en lille posterior kranial fossa, platybasia, atlanto-occipital assimilation, basilar indtryk fusion af cervikale rygvirvler (Klippel-Feil-anomali). Hydro / syringomyelia forekommer i 50-60% af tilfældene. Det kan begrænses til et eller to områder og kan strække sig til rygmarvets længde. Normalt dannes hulrummet på C1-niveau.

MR er en nyttig tilføjelse til diagnostiske foranstaltninger, da det giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​bagagerumskomprimering på niveauet for occipital foramen og karakteristikaene for cerebrospinalvæskedynamik; en undersøgelse udført i den postoperative periode giver en vis indsigt i, hvorvidt kirurgisk dekomprimering er tilstrækkelig.

c) Behandling af Chiari-anomali type I. Målet med kirurgisk behandling er at dekomprimere de bageste kraniale fossa for at genoprette cirkulation af cerebrospinalvæsken i de basale cisterner og eliminere komprimering af nervestrukturer på niveau med det craniocervical kryds. Kirurgisk behandling af Chiari-type 1-abnormitet definerer normalt en veldefineret protokol, der inkluderer suboccipital craniotomy, C1-laminektomi, lysering af arachnoid-fusion, resektion af cerebellar mandler (både traditionel tonsillektomi og subpial koagulation) og avanceret duroplastik. I tilfælde af samtidig ventral komprimering (som for eksempel med platibasia, C1-assimilering osv.), Bør den fjernes før dekompression af ryggen. For nylig har der været rapporter, der indikerer muligheden for at opnå sammenlignelige resultater ved hjælp af simpel dekomprimering uden at udvide duroplastik (eller med løsrivelse af det ydre lag af dura mater). Intraoperativ ultralyddiagnostik kan være nyttig i denne henseende ved at demonstrere synkronisering af bevægelsen af ​​mandlerne med vejrtrækning og hjerteslag samt tilstedeværelsen af ​​tilstrækkelig bevægelse af cerebrospinalvæske fra den fjerde ventrikel.

Yderligere kirurgiske muligheder er repræsenteret ved procedurer, der er rettet mod behandling af hydro / syringomyelia (ventilblokering, placering af en syringo-subarachnoid eller syringo-pleural shunt og stenting af den fjerde ventrikel). Når man sammenligner to vigtige større kirurgiske indgreb i behandlingen af ​​type 1 Chiari-anomali med syringomelia, suboccipital dekomprimering og installation af en syringo-subarachnoid shunt - Hida et al. fundet et fald i størrelsen på syringomyelitis-hulrummet hos 94% af patienterne, der gennemgik dekomprimering, og hos 100%, der gennemgik syringosubarachnoid-bypass-operation. Hvad angår prognosen, manifesteres de maksimale fordele ved dekomprimering hos patienter med symptomer forbundet med paroxysmal intrakraniel hypertension. Derudover er patienter med cerebellare symptomer og større occipital syndrom mere tilbøjelige til at komme sig end patienter med central rygmarvsyndrom.

Når man arbejder med pædiatriske patienter, er hovedproblemet indikationer for operation. Faktisk stilles diagnosen Chiari-anomali i mange tilfælde tilfældigt efter en MR-scanning for at diagnosticere årsagerne til ikke-specifikke kliniske manifestationer, såsom hovedpine, mental retardering, epilepsi. De fleste forfattere er uenige i den forebyggende kirurgiske behandling og mener, at indikationer bør baseres på tilstedeværelsen af ​​symptomer og kliniske manifestationer, der klart er relateret til Chiari-anomali, og ikke neuroimaging-data.

Med hensyn til kirurgisk teknik bruger nogle forfattere de samme operationelle teknikker som for voksne, dvs. suboccipital dekomprimering, Cl-laminektomi, TMT-plastisk kirurgi og resektion af cerebellar mandler i 40-60% af tilfældene. Postoperativ MR viser en 100% forbedring i symptomer samt mere end 90% forbedring i symptomer forbundet med syringomyelia og et fald i syringomyelitis cyster i 80% af tilfældene. I de senere år har nogle forfattere kritiseret denne "klassiske" tilgang som værende for vanskelig (nemlig intradurale manipulationer), især i tilfælde af moderat mandilprolaps. Ifølge nogle rapporter er der faktisk bevis for, at sammenlignelige resultater kan opnås ved en mindre invasiv metode, det vil sige ved at udføre suboccipital dekomprimering (og C1-laminektomi) med eller uden peeling af det ydre lag af dura mater. Forbedring eller opløsning af kliniske manifestationer er beskrevet i mere end 90% af børnene, og forsvinden af ​​det syringomyeliske hulrum i 80% af tilfældene. Fjernelse af cerebellare mandler med obduktion af TMT eller duroplastik bør anvendes i tilfælde af ineffektiv minimalt invasiv behandling.

Chiari-anomali type 1.
Sagittalsektion i T1-vægtet MRI-tilstand.

Arnold Chiari-anomali på 1 grad

Der er sygdomme forbundet med en unormal organisering af organer på grund af hvilke dysfunktioner der opstår i disse områder. En af sådanne lidelser er Arnold Chiari-syndrom (Chiari-misdannelse). Det er kendetegnet ved en unormal placering af lillehjernen og hjernestammen i kraniet, på grund af hvilken de går lidt ud i occipital foramen. Dette fænomen ledsages af smertefulde angreb i baghovedet, usammenhængende tale, nedsat koordinering, svækkelse af strubehovedet og andre symptomer. Sygdommen er opdelt i 4 sorter, som hver har sine egne symptomer og behandling.

Chiaris anomali diagnosticeres ganske enkelt og nok til at gøre en MR-behandling. Patologi kan kun helbredes ved operation..

Egenskaber ved sygdommen

Mellem rygmarven og hjernen er der en vis skelnen, som er en occipital foramen. På dette sted er de forbundet, og den bageste kraniale fossa, der indeholder lillehjernen, broen og medulla, er lokaliseret over den. Med Chiari-sygdommen falder hjernevævet ind i den occipital foramen, hvorved den aflange og rygmarv lokaliseret i dette område komprimeres. På grund af denne proces forværres ofte udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske fra hovedet (cerebrospinalvæske), hvilket medfører udvikling af hydrocephalus (dræbt i hjernen).

Chiari-syndrom hører til medfødte patologier i forbindelse med kraniet og øvre rygsøjle.

En sådan diagnose stilles ganske sjældent, og ifølge statistikker observeres den hos 10 nyfødte per 120 tusinde mennesker..

Det er muligt at registrere sygdommens tilstedeværelse i en til to dage fra fødselsøjeblikket, men nogle typer af sygdommen findes kun i voksen alder. Oftest udvikler Arnold Chiari's sygdom sammen med syringomyelia, som er kendetegnet ved tomme områder i stoffet i rygmarven og medulla oblongata.

Årsager til udvikling

Anomalien fra Arnold Chiari er endnu ikke undersøgt specifikt, og ingen kan navngive de nøjagtige faktorer, der påvirker udviklingen af ​​sygdommen. Der er mange antagelser, for eksempel mener nogle eksperter, at patologi skyldes den overdrevent lille størrelse af den bageste kraniale fossa. Som et resultat af dette har vævene ikke nok plads, og de falder ned i den occipital foramen. En alternativ teori er, at hjernen er større end normalt fra fødslen. Derfor skubber han en del af sit væv ind i den occipital foramen..

På grund af stagnation af cerebrospinalvæske og den efterfølgende dannelse af hydrocephalus har patologien mere udtalt symptomer. Faktisk øges ventriklerne på grund af denne sygdom og som et resultat størrelsen på hjernen. En sådan fremgangsmåde forbedrer ekstrudering af cerebellar mandler til occipital foramen. Hovedskader kan forværre sygdomsforløbet. Chiari-sygdom er ikke kun kendetegnet ved forkert udvikling af overgangsvæv mellem rygmarven og hjernen, men også af abnormiteter i ligamentapparatet. Enhver skade på hovedregionen presser endnu mere cerebellum ind i den occipitale region, som sygdommen manifesterer sig mere.

Sorter af den patologiske proces

Chiari-misdannelse har følgende typer udvikling:

  • Første udsigt. Arnold Chiari type 1 afvigelse er kendetegnet ved indtræden af ​​cerebellar mandler i occipital foramen. Sygdommen manifesterer sig hovedsageligt i ungdomsårene og undertiden i voksen alder. Meget ofte med misdannelse af Arnold Chiari type 1 forekommer hydromyelia;
  • Anden opfattelse. Denne diagnose stilles i de første dage fra det øjeblik, et barn fødes. Arnold Chiari type 2 anomali forløber markant tungere end type 1. I hendes tilfælde falder et stykke af lillehjernen (udover mandlen) såvel som den fjerde ventrikel og medulla oblongata i det occipitale hulrum. Hydrocephalus med denne type sygdom forekommer meget oftere. Årsagen til dette fænomen ligger i de fleste tilfælde i den medfødte spinal brok;
  • Tredje udsigt. Dens forskelle fra den anden type er, at de væv, der er faldet i den occipital foramen, falder i meningocele (brok), som er placeret i cervikale-occipital del;
  • Fjerde udsigt. Dets essens er i den underudviklede cerebellum, der i modsætning til andre sygdomsformer ikke bevæger sig ind i occipital foramen. Nogle eksperter mener, at type 4 Chiari-sygdom er en del af Dandy-Walker syndrom. Det er kendetegnet ved udviklingen af ​​cyster, der er lokaliseret i den bageste kraniale fossa og dræbt i hjernen.

Den anden og tredje type anomalier går ofte i forbindelse med den unormale udvikling af andre væv i nervesystemet, nemlig:

  • Atypisk arrangement af vævene i hjernebarken;
  • Patologier i corpus callosum;
  • Polymyrogiryria (mange små viklinger);
  • Underudvikling af væv i de subkortikale strukturer samt cerebellum segl.

symptomatologi

Anomali af Arnold Chiari i 1. grad diagnosticeres hyppigst. Det kombinerer følgende syndromer:

  • Syringomyelic;
  • Alkoholhypertension;
  • Cerebellobulbar.

På denne baggrund påvirkes kraniale nervefibre og lever uden symptomer med denne patologi indtil ungdom. Hos nogle mennesker bliver de første tegn synlige efter 20 år.

Hypertensivt syndrom, som er karakteristisk for Arnold Chiari-anomalien, manifesteres af sådanne tegn:

  • Smerter i det cervikale og occipitale område, som manifesterer sig under hoste og nyser samt på grund af muskelspændinger på dette sted;
  • Årsagsløs opkast;
  • Nakke muskelspænding;
  • Sammenhængende tale;
  • Nedsat koordination af bevægelser;
  • Ukontrollerede øjensvingninger (nystagmus).

Over tid på grund af skade på hjernestammen og de omkringliggende nerver har en person følgende symptomer:

  • Synshandicap;
  • Gaffelbillede foran øjnene (diplopi);
  • Problemer med at synke;
  • Nedsat hørelse;
  • Hyppig svimmelhed;
  • Støj i ørerne;
  • Søvnforstyrrelse ledsaget af åndedrætsstop gennem næsen og munden i 10 eller flere sekunder;
  • Tab af bevidsthed;
  • Utilstrækkelig blodforsyning til hjernen manifesteres på grund af lavt blodtryk ved ændring af kropsposition.

Med anomali af Arnold Chiari intensiveres symptomerne på grund af skarpe svingninger i hovedet, og sygdommen manifesterer sig som følger:

  • Svimmelhed intensiveres;
  • Tinnitus bliver højere;
  • Oftere går bevidstheden tabt;
  • Halvdelen af ​​tungen gennemgår en atrofisk ændring (formindskelse i størrelse);
  • Musklerne i strubehovedet svækkes, fordi det bliver svært at trække vejret, og stemmen hveser;
  • Svækkelse af musklerne i lemmerne, hovedsageligt den øverste.

Ofte er patologi kendetegnet ved syringomyelisk syndrom, og i dette tilfælde manifesterer det sig som følger:

  • Sensorisk svækkelse;
  • Protein-energimangel (hypotrofi) af muskelvæv;
  • Følelsesløshed;
  • Svækkelse eller fuldstændig fravær af abdominale reflekser;
  • Bekvems abnormaliteter
  • Neurogen arthropati (leddeformitet).

Cerebellobulbar syndrom, der opstår med Chiari-sygdommen, manifesteres af følgende symptomer:

  • Krænkelse af trigeminalnervens funktioner;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Koordineringsproblemer;
  • nystagmus;
  • svimmelhed.

Den anden og tredje grad af sygdommen manifesterer sig på en lignende måde, men de første symptomer er synlige efter 2-3 dage fra fødselsøjeblikket. For type 2 Arnold Chiari-anomalier er der karakteristiske træk:

  • Høj vejrtrækning, som undertiden stopper i 10-15 sekunder;
  • Bilateral svækkelse af musklerne i strubehovedet, som et resultat af hvilke problemer med at synke udvikler sig, og flydende mad bliver ofte kastet i næsen;
  • nystagmus;
  • Hærdning af musklerne i de øvre ekstremiteter på grund af øget tone;
  • Blå hud (cyanose);
  • Sværhedsgrad med bevægelser op til lammelse af det meste af kroppen (tetraplegia).

Den tredje type anomali er meget vanskeligere og sjældent kompatibel med livet på grund af alvorlige krænkelser.

Diagnosticering

I gamle dage var det ekstremt vanskeligt at diagnosticere patologi, da undersøgelses-, undersøgelses- og standardundersøgelsesmetoder ikke gav særlige resultater. De viste tilstedeværelsen af ​​øget tryk og dræbende hjerne. Røntgenbildet forenklet opgaven lidt, da knogledeformationer i kraniet var synlige på den, men dette tillader ikke at være helt sikker på diagnosen. Situationen ændrede sig efter fremkomsten af ​​topografiske undersøgelser. Når alt kommer til alt gjorde en sådan diagnostisk metode det muligt fuldt ud at overveje dannelsen på den bageste kraniale fossa. Derfor betragtes MR (magnetisk resonansafbildning) som en uundværlig undersøgelsesmetode til differentiering af Chiari-syndrom blandt andre patologiske processer..

Ved hjælp af MRI skal du undersøge nakken og brystet. Faktisk findes ofte på disse steder i rygsøjlen ofte meningocele og syringomyeliske cyster. Under undersøgelsen skal lægen ikke kun verificere tilstedeværelsen af ​​Chiari-syndrom, men også udelukke andre patologiske processer, der ofte kombineres med det.

Kursus terapi

For Arnold Chiari-anomalien kræves behandling ikke kun, hvis patologien er asymptomatisk. I en sådan situation bør chok og skader på hovedet og nakken undgås for ikke at forværre sygdomsforløbet..

Hvis sygdommen fortsætter med minimale symptomer, nemlig med mild smerte, er et medicinforløb nødvendigt med anæstesi og antiinflammatorisk effekt. Udnævnelsen af ​​muskelafslappende midler til muskelafslapning er ikke til hinder for.

I alvorlige tilfælde, når sygdommen fortsætter med markante symptomer (muskelsvaghed, dysfunktion i kranienerven osv.), Vil kirurgisk indgreb være påkrævet. Under operationen vil lægen udvide occipital foramen ved at fjerne et stykke af den occipital knogle. Hvis du har brug for at fjerne tryk fra bagagerummet og rygmarven, bliver du nødt til at fjerne en del af mandlerne i lillehjernen og den forreste halvdel af de 2 øverste ryghvirvler. For at normalisere cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske skal kirurgen lave en plaster i dura mater.

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling ved hjælp af bypass-kirurgi. Denne operation er en gren af ​​cerebrospinalvæsken ved dræning, som et resultat heraf ophører med at stagnere.

Vejrudsigt

Mange mennesker, der lider af Arnold Chiari-syndrom, spekulerer på, hvor længe de skal leve. Dette spørgsmål kan besvares ud fra typen af ​​patologi og kursets sværhedsgrad. En vigtig faktor er aktualiteten af ​​kirurgisk indgreb..

Personer, der lider af type 1 Chiari-sygdom har ofte en gennemsnitlig forventet levealder, da patologi kan være asymptomatisk. Hvis 1 eller 2 typer af sygdommen har neurologiske tegn, er det vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt. Når alt kommer til alt er komplikationer forbundet med hjernen og rygmarven praktisk talt ikke behandelige. Den tredje type sygdom ender ofte med en patients død ved fødslen.

Arnold Chiari's sygdom er en medfødt anomali, der skal behandles, når de første symptomer vises. Ellers kan du permanent forblive deaktiveret eller miste dit liv..

Arnolds syndrom - Kiar

Børnelæge Anna Kolinko om patologien i hjerneudvikling, der kan forekomme i 30% af befolkningen

Syndrom ved kronisk træthed, svimmelhed og smerter i nakken kan være resultatet af Arnold-Chiari-misdannelse (anomali). Efter begyndelsen af ​​den udbredte brug af MR blev det klart, at sygdommen forekommer i 14-30% af befolkningen

Arnold-Chiari-misdannelse (MAK) er en patologi for udviklingen af ​​den rhomboid hjerne: medulla oblongata og baghjernen, sidstnævnte inkluderer den Varoliske bro og lillehjernen. Med MAK svarer de bageste kraniale fossa ikke til hjernestrukturen, der er placeret i dette område: lillehjernen og medulla oblongata, på grund af deres lille størrelse, falder under den store occipital foramen, hvilket fører til deres overtrædelse og nedsat cerebrospinalvæskedynamik. MAK hører til gruppen af ​​kranio-vertebrale (kraniale-vertebrale) misdannelser.

I tiden før MR blev frekvensen af ​​MAA estimeret fra 3,3 til 8,2 observationer pr. 100.000 befolkning og hos nyfødte - 1 ud af 4-6 tusind. I dag er det klart, at udbredelsen af ​​Arnold-Chiari-syndrom er meget større. På grund af det asymptomatiske forløb og som et resultat af at tage hensyn til forskellige typer MAC, er antallet meget forskellige - fra 14 til 30%.

Alle de første beskrivelser af misdannelse var postume. I 1883 beskrev den skotske anatomist John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) først forlængelse af bagagerummet og sænkning af mandlerne i lillehjernen i den store occipital foramen hos 9 afdøde spædbørn. I 1891 beskrev den østrigske patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) i detaljer 3 typer misdannelse hos børn og voksne. Og i 1894 beskrev den tyske patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) detaljeret Chiari type 2-syndrom i kombination med en spinal brok (spina bifida). I 1896 supplerede Chiari sin klassificering med en fjerde type. I 1907 brugte Arnolds studerende udtrykket ”Arnold - Chiari-misdannelse” for at henvise til type 2-anomali. Nu er dette navn spredt til alle typer. Nogle læger påpeger med rette, at Arnolds bidrag er noget overdrevet, og udtrykket “Chiari-misdannelse” vil være korrekt..

Årsager til årsager

Etiologien og patogenesen af ​​Arnold-Chiari-syndrom forbliver uspecificeret. Chiari foreslog, at forskydningen af ​​cerebellum og medulla oblongata forekommer på grund af intraembryonisk hydrocephalus, der opstår som et resultat af stenose af Sylvian-akvædukten - en smal kanal 2 cm lang, der forbinder den tredje og fjerde ventrikel i hjernen.

Cleland mente, at anomalien er forbundet med primær underudvikling af hjernestammen. I 1938 foreslog den canadiske neurokirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) og hans kollega en "trækkraftsteori": Under vækst trækker den faste rygmarv de højere sektioner ind i hulrummet i rygmarven. I en "samlet" teori foreslog David MacLone (D. G. McLone) og Paul A. Knepper (1989), at en neural tubedefekt primært forekommer med cerebrospinalvæskeudløb og utilstrækkelig ventrikulær dilatation, hvilket fører til dannelse af en reduceret posterior kranial fossa. Efterfølgende undersøgelser antyder imidlertid, at der er forskellige muligheder for patologien hos Arnold - Chiari: med et fald i den bageste kraniale fossa og uden den, med en krænkelse af cerebrospinalvæske og uden. Familiesager af type 2 MAK er beskrevet, men rollen som genetiske faktorer er stadig ikke godt forstået..

Typer af misdannelser

Type 1 - udeladelse af cerebellare mandler i rygmarvskanalen under niveauet for den store occipital foramen med fravær af en spinal brok. Hos 15-20% af patienterne kombineres denne type med hydrocephalus og hos 50% af patienterne med syringomyelia, en sygdom, hvor hulrum dannes i rygmarven og medulla oblongata. I 1991 blev det foreslået at opdele Arnold - Chiari type 1 anomalier i type A - med syringomyelia og type B - uden syringomyelia.

Syringomyelia under Arnold - Chiari 1 grad.

Encephalomeningocele er en medfødt brok i hjernen og dens membraner, der indeholder cerebrospinalvæske.

Rygmarvsdysrafi er en misdannelse, der består i fravær af fusion langs midtlinjen af ​​parrede bogmærker i huden, musklerne, ryghvirvler, rygmarv

Type 2 - prolaps af de nedre dele af cerebellar ormen, medulla oblongata og IV ventrikel. Et karakteristisk træk ved denne type er en kombination med en spinal brok (spina bifida) i lændeområdet, man noterer sig progressiv hydrocephalus, ofte - stenose i hjernens akvædukt. Blandt børn med meningomyelocele ledsages op til 90% af tilfældene af Arnold - Chiari grad 2 anomali.

  • Type 3 - en grov forskydning af baghjernen i rygmarvskanalen med en høj cervikal eller suboccipital brok i hjernen og dens membraner og svær hypertensivt hydrocephalisk syndrom.
  • Type 4 - hypoplasia (underudvikling) af lillehjernen uden at fortrænge den ned med en ektopi af medulla oblongata.
  • 0 typ. I 1998 introducerede den amerikanske børns neurokirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) og kolleger først konceptet "Chiari 0" ("Chiari 0") i beskrivelsen af ​​5 patienter med neurologiske symptomer på Arnold-Chiari-anomali med syringomyelia og cerebellar tonsilposition på niveau stor occipital foramen. Denne type kaldes også "grænse til Chiari".
  • 0, 1 og 2 grader af Arnold-Chiari-syndrom er mest almindelige i befolkningen. III- og IV-typer er normalt uforenelige med livet.

    symptomatologi

    De neurologiske symptomer på type 0 og 1 i Arnold-Chiari-anomalien begynder ofte at plage i alderen 20-40 år. Graden af ​​dislokation af mandlerne i lillehjernen kan stige under påvirkning af uheldige faktorer. Oftest er klager med type 0 MAK hovedpine, hovedsageligt ved cervikal-occipital lokalisering samt nakkesmerter. Arnolds afvigelse - Chiari type 1 hos voksne manifesteres oftere ved klager over nystagmus, dysarthria, ataksi, forsætlig rysten (tremor med frivillige bevægelser), hovedpine, svimmelhed, nedsat følsomhed, parese, nedsat bækkenorganer, nedsat hjerterytme og rytme, vejrtrækning, blodtrykets labilitet, symptomer på skade på den kaudale gruppe af kraniale nerver (par IX, X, XI, XII) - en krænkelse af ansigtets følsomhed og bulbarsygdomme (sygdomsforstyrrelser og tale).

    Arnold-Chiari-syndrom i 2. grad manifesteres ikke for første gang hos voksne, men hos nyfødte eller i den tidlige barndom. Type 2 MAK er mere alvorlig, børn med denne patologi er allerede født med en hydrocephal kraniumform. Hydrocephalus forstyrrer normal udvikling. Derudover lider sådanne børn af åndedræts-, hjerteslag og sluge. Ofte ledsages sygdommen af ​​krampeanfald. Børn udvikler nystagmus, apnø, stridor, parese af stemmebåndene, dysfagi med regurgitation, nedsat tone i lemmerne. Sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer afhænger primært af sværhedsgraden af ​​cerebrospinalvæskeforstyrrelser og ikke af graden af ​​ektopi af cerebellare mandler.

    Terapi

    Behandling af Arnold-Chiari-abnormiteter afhænger af sværhedsgraden af ​​neurologiske symptomer. Konservativ terapi inkluderer ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. Hvis konservativ terapi inden for 2-3 måneder ikke lykkes, eller patienten har et markant neurologisk underskud, indikeres kirurgi. Under operationen elimineres komprimering af nervestrukturerne, og cerebrospinalvæsken normaliseres ved at øge volumen (dekomprimering) af den bageste kraniale fossa og installere en shunt. Kirurgisk behandling er effektiv, ifølge forskellige kilder, i 50-85% af tilfældene, i de resterende tilfælde regresserer symptomerne ikke helt. Operationen anbefales at udføres før udviklingen af ​​et alvorligt neurologisk underskud, da bedring er bedre med minimale ændringer i neurologisk status. En sådan kirurgisk behandling udføres i næsten ethvert føderalt neurokirurgisk center i Rusland og udføres som en del af højteknologisk medicinsk behandling gennem det obligatoriske medicinske forsikringssystem..

    Patienter med type 0 og type 1 Arnold-Chiari misdannelser er muligvis ikke engang opmærksomme på tilstedeværelsen af ​​denne sygdom gennem hele deres liv. På grund af den prenatal diagnose af MAK II, III og IV type, fødes børn med denne patologi mindre og mindre, og moderne sygeplejeteknologier kan øge forventet levetid for sådanne børn betydeligt.

    Kirurgi for Arnold Chiari Anomali

    Hvilken sygdom

    Arnold-Chiari-anomalien er et kumulativt koncept, der forstås som en gruppe medfødte defekter af lillehjernen, medulla oblongata og broen (hovedsageligt lillehjernen) og den øverste rygmarv. I en snæver forstand synes denne sygdom at være udeladelsen af ​​de bageste dele af hjernen til foramen magnum - stedet hvor hjernen passerer ind i rygmarven.

    Anatomisk er de bageste og nedre dele af GM lokaliseret i den bageste del af kraniet, hvor lillehjernen, medulla oblongata og Varoliev-broen er placeret. Nedenfor er foramen magnum - et stort hul. På grund af genetiske og medfødte defekter flyttes disse strukturer ned til området med den store åbning. På grund af en sådan forskydning er strukturen af ​​GM beskadiget, og neurologiske lidelser forekommer..

    På grund af kompression af de nedre dele af hjernen forstyrres blodgennemstrømningen og lymfestrømmen. Dette kan føre til cerebralt ødem eller hydrocephalus..

    Hyppigheden af ​​patologi er 4 personer pr. 1000 befolkning. Diagnostikens aktualitet afhænger af sygdommens variant. For eksempel kan en af ​​formerne diagnosticeres umiddelbart efter fødslen af ​​en baby, en anden type anomali diagnosticeres tilfældigt ved rutinemæssige undersøgelser af magnetisk resonansafbildning. Patientens gennemsnitsalder 2 fra 25 til 40 år.

    I mere end 80% af tilfældene kombineres sygdommen med syringomyelia, en patologi i rygmarven, hvor hule cyster dannes i den.

    Patologi kan være medfødt og erhvervet. Medfødt er mere almindeligt og manifesterer sig i de første år af et barns liv. Den erhvervede variant dannes på grund af langsomt voksende kraniale knogler..

    Indtager de hæren med en anomali: listen over kontraindikationer til militærtjeneste inkluderer ikke Arnold-Chiari sygdom.

    Giver handicap: spørgsmålet om udstedelse af handicap afhænger af graden af ​​forskydning af mandlerne i lillehjernen. Så hvis de ikke sænkes lavere end 10 mm, gives der ikke handicap, da sygdommen er asymptomatisk. Hvis de nedre dele af hjernen udelades nedenfor - afhænger spørgsmålet om udstedelse af handicap af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede.

    Forebyggelse af sygdommen er ikke specifik, da der ikke er nogen enkelt grund til udviklingen af ​​sygdommen. Gravide kvinder tilrådes at undgå stress, skader og holde sig til den rette ernæring under drægtighed. Hvad skal man ikke gøre med gravide kvinder: ryger, drikker alkohol og stoffer.

    Levealder afhænger af intensiteten af ​​det kliniske billede. Så type 3 og 4 anomalier kombineres ikke med livet.

    Hvad er årsagerne til patologi?

    Forskerne har endnu ikke fastlagt den nøjagtige årsag. Nogle forskere hævder, at defekten er en konsekvens af en lille posterior kranial fossa, og det er grunden til, at de bageste dele af hjernen simpelthen har "ingen steder at gå", så de bevæger sig ned. Andre forskere siger, at Arnold-Chiari-anomalien udvikler sig på grund af en for stor hjerne, der skubber de nedre strukturer i foramen magnum med dens volumen og masse.

    En fødselsdefekt kan være latent. Nedadgående forskydning kan provokere fx dræbende af hjernen, øge trykket inde i kraniet og skubbe lillehjernen og bagagerummet ned. Skader på kraniet og hjernen øger også sandsynligheden for en defekt eller skaber betingelser for, at hjernestammen skifter til foramen magnum.

    Klinisk billede

    Sygdommen og dens symptomer er baseret på tre patofysiologiske mekanismer:

    1. Komprimering af stamstrukturer i den nedre hjerne og øvre rygmarv.
    2. Cerebellær komprimering.
    3. Krænkelse af cirkulationen af ​​cerebrospinal cerebrospinalvæske i området med den store åbning.

    Den første patofysiologiske mekanisme fører til en krænkelse af strukturen i rygmarven og den funktionelle evne for kernerne i de nedre dele af hjernen. Strukturen og funktionen af ​​kerne i det åndedræts- og kardiovaskulære center er forringet.

    Komprimering af lillehjernen fører til nedsat koordination og sådanne lidelser:

    • Ataksi - en krænkelse af koordination i bevægelser af forskellige muskler.
    • Dysmetri - en krænkelse af motoriske handlinger på grund af, at den rumlige opfattelse er forringet.
    • Nystagmus - vibrerende rytmiske øjenbevægelser med høj frekvens.

    Den tredje mekanisme - en krænkelse af udnyttelsen og spild af cerebrospinalvæske - fører til øget tryk inde i kraniet og udvikler hypertensivt syndrom, manifesteret af sådanne symptomer:

    1. En sprængende og ømme hovedpine, forværrende med en ændring i hovedets position. Cephalgi er hovedsagelig lokaliseret bagpå hovedet og øvre hals. Også smerter intensiveres med vandladning, tarmbevægelser, hoste og nyser.
    2. Autonome symptomer: nedsat appetit, øget sved, forstoppelse eller diarré, kvalme, svimmelhed, åndenød, hjertebanken, kortvarigt tab af bevidsthed, søvnforstyrrelse.
    3. Psykiske lidelser: følelsesmæssig labilitet, irritabilitet, kronisk træthed, mareridt.

    Medfødt afvigelse er opdelt i fire typer. Defektens type bestemmes af graden af ​​forskydning af stamstrukturer og en kombination af andre misdannelser i centralnervesystemet.

    1 type

    Sygdom af type 1 hos voksne er kendetegnet ved, at delene af lillehjernen falder under niveauet for foramen magnum i baghovedet. Det er mere almindeligt end andre typer. Et karakteristisk symptom af den første type er ophobning af cerebrospinalvæske i rygmarven.

    En variant af anomali af den første type kombineres ofte med dannelse af cyster i vævene i rygmarven (syringomyelia). Det overordnede billede af afvigelsen:

    • sprængning af hovedpine i nakken og bagsiden af ​​hovedet, som intensiveres med hoste eller overspisning;
    • opkast, som er uafhængig af madindtagelse, da det har en central oprindelse (irritation af opkastningscentret i hjernestammen);
    • stive nakkemuskler;
    • taleforstyrrelse;
    • ataksi og nystagmus.

    Med en forskydning i de nedre hjernestrukturer under niveauet for foramen magnum suppleres klinikken og har følgende symptomer:

    1. Synskarphed falder. Patienter klager ofte over dobbeltvision.
    2. Systemisk svimmelhed, hvor patienten ser ud til, at genstande snurrer omkring ham.
    3. Støj i ørerne.
    4. Pludselig kortvarig åndedrætsarrest, hvorfra en person straks vågner op og trækker dybt ind.
    5. Kortvarigt tab af bevidsthed.
    6. Svimmelhed med en skarp opretstående vandret.

    I tilfælde af at anomalien ledsages af dannelsen af ​​hulrumstrukturer i rygmarven, suppleres det kliniske billede af nedsat følsomhed, paræstesier, svækket muskelstyrke og nedsat funktion af bækkenorganerne.

    2 type og 3 type

    Anomalien af ​​type 2 i det kliniske billede ligner meget anomalien af ​​type 3, så de kombineres ofte til en version af kurset. En Arnold-Chiari-afvigelse fra 2. grad diagnosticeres normalt efter de første minutter af en babys liv og har følgende kliniske billede:

    • Støjende vejrtrækning ledsaget af en fløjte.
    • Periodisk komplet åndedrætsarrest.
    • Krænkelse af nervøsitet i strubehovedet. Der er en parese af musklerne i strubehovedet, og slukningshandlingen overtrædes: mad trænger ikke ind i spiserøret, men i næsehulen. Dette manifesterer sig fra de første dage af livet under fodring, når mælk kommer tilbage gennem næsen.
    • Chiari-anomali hos børn ledsages af nystagmus og øget knoglemuskeltone, hovedsageligt øges muskeltonen i de øvre ekstremiteter.

    En afvigelse af den tredje type på grund af grove mangler i udviklingen af ​​hjernestrukturer og deres nedadgående forskydning er uforenelig med livet. Anomali af type 4 er cerebellar hypoplasia (underudvikling). Denne diagnose er heller ikke kompatibel med livet..

    Diagnosticering

    For at diagnosticere patologi bruges normalt instrumentelle metoder til diagnosticering af centralnervesystemet. Komplekset bruger elektroencephalography, rheoencephalography og ekkokardiografi. De afslører imidlertid kun ikke-specifikke tegn på nedsat hjernefunktion, men disse metoder giver ikke specifikke symptomer. Anvendt radiografi visualiserer også en unormalitet i utilstrækkeligt volumen.

    Den mest informative metode til diagnosticering af en fødselsdefekt er magnetisk resonansafbildning. Den anden værdifulde diagnostiske metode er multispiral computertomografi. Undersøgelsen kræver immobilisering, så små børn introduceres i en kunstig lægemiddelsøvn, hvor de opholder sig i hele procedurens varighed.

    MR-tegn på anomali: i lagdelte billeder af hjernen visualiseres forskydningen af ​​hjernens stamafsnit. På grund af sin gode billeddannelse betragtes MR som guldstandarden ved diagnosen Arnold-Chiari-abnormiteter..

    Behandling

    Kirurgi er en af ​​behandlingsmulighederne for sygdommen. Neurokirurger bruger disse metoder til eliminering:

    Afslut tråd dissektion

    Denne metode har fordele og ulemper. Fordelene ved at klippe den sidste tråd:

    1. behandler årsagen til sygdommen;
    2. reducerer risikoen for pludselig død;
    3. efter operationen er der ingen postoperative komplikationer og død;
    4. procedure for fjernelse varer ikke mere end en time;
    5. eliminerer det kliniske billede og øger patientens livskvalitet;
    6. reducerer det intrakraniale tryk;
    7. forbedrer lokal blodcirkulation.
    • efter 3-4 dage er der smerter i området med kirurgisk indgreb.

    kraniektomi

    Den anden operation er craniektomi. Fordele:

    1. eliminerer risikoen for pludselig død;
    2. eliminerer det kliniske billede og forbedrer livskvaliteten.
    • årsagen til sygdommen fjernes ikke;
    • efter interventionen forbliver risikoen for død - fra 1 til 10%;
    • der er risiko for postoperativ intracerebral blødning.

    Sådan behandles Arnold-Chiari-anomali:

    1. Det asymptomatiske forløb kræver hverken konservativ eller kirurgisk indgriben..
    2. Med et mildt klinisk billede er symptomatisk behandling indikeret. For eksempel ordineres smertemedicin med hovedpine. Konservativ behandling af Chiari-anomalier er imidlertid ineffektiv, hvis det kliniske billede udtrykkes stærkt.
    3. Hvis der observeres neurologiske underskud, eller sygdommen sænker livskvaliteten, anbefales neurokirurgi.

    Vejrudsigt

    Prognosen afhænger direkte af typen af ​​anomali. For eksempel med anomalier af den første type kan det kliniske billede muligvis ikke vises, og en person med en forskydning i hjernestammen vil ikke dø en naturlig død af en sygdom. Hvor mange lever med en afvigelse af den tredje og fjerde type: patienter dør få måneder efter fødslen.

    Arnold Chiari-anomali: typer patologi og behandlingsfunktioner

    Arnold Chiari type 1 anomali er en patologisk proces, hvor den lille hjerneholdige del af hjernen er for lille. Med patologi diagnosticeres patienter med deformation af afdelingen, hvilket fører til komprimering af hjernen. Dette er en patologi, der observeres hos voksne. Hos børn har sygdommen type 3.

    Årsager til sygdommen

    I øjeblikket er årsagerne til sygdommen ikke fuldt ud forstået. Der er en række provokerende faktorer, når de udsættes for, hvilke sygdomme udvikler sig. Hvis en kvinde ukontrolleret tager medicin under graviditeten, fører dette til patologi. Det udvikles, hvis en kvinde ryger eller regelmæssigt tager alkohol under drægtighed. Hvis der forekommer virussygdomme under graviditeten, øger dette risikoen for at udvikle sygdommen.

    Chiari-misdannelse diagnosticeres med medfødte patologier - overdrevent små størrelser af den bageste kraniale fossa eller stor occipital foramen. Hos voksne patienter vises den patologiske proces efter kraniumskader. Syndromet opstår med hydrocephalus.

    Patologi klassificering

    I overensstemmelse med funktionerne i sygdomsforløbet er den opdelt i flere sorter:

    • Arnold Chiari type 1 anomali. Med sygdommen er der en prolaps af de cerebellare mandler fra kraniet ind i rygmarvskanalen.
    • Kiare 2 typer. Patologi diagnosticeres, når størstedelen af ​​cerebellum, fjerde ventrikel og medulla oblongata udelades i rygmarven..
    • Type 3 sygdom. Alle dele af den bageste kraniale fossa er placeret lavere end den store occipital foramen. Ofte er deres placering en cerebral brok i den cervikale occipitalregion.

    Sygdommen ledsages af en defekt i rygmarvskanalen - ikke-lukning af rygsøjlerne. Med denne type sygdom observeres en stigning i diameteren på den store occipitalregion.

    • Chiari-misdannelse 4 typer. Sygdommen udvikler sig, når lillehjernen er underudviklet. Med patologi diagnosticeres det korrekte placering af dette organ..

    Symptomer på sygdommen

    Chiari-misdannelse ledsages af visse symptomer, som forklares ved komprimering af hjernestrukturer. Samtidig observeres komprimering af blodkar, nerverødder i kraniale hjerne og cerebrospinalvæskeveje. Ved anomali af Arnold Chiari diagnosticeres begyndelsen af ​​syndromkomplekset:

    • cerebellare;
    • Hypertensiv hydrocephal;
    • Sparingomyelitis;
    • Bulbar pyramidal;
    • Vertebrobasilar insufficiens;
    • Koreshkogo.

    Hvis cirkulationen af ​​cerebrospinalvæsken forstyrres, fører dette til udviklingen af ​​hypertension-hydrocephalisk syndrom. Hvis patienten er sund, flyder cerebrospinalvæsken normalt fra hjernen til rygmarven. Når lillehjernen udelades, diagnosticeres en blokering af denne proces. Stedet for ophobning af cerebrospinalvæske er den vaskulære plexus i hjernen. Dette fører til en stigning i trykket inde i kraniet og udviklingen af ​​hydrocephalus.

    Ved Chiari-misdannelse klager patienter over en hovedpine, der sprænger og intensiveres under nyser, hoste, anstrengelse, griner. Smerten stråler ud til nakken og nakken. Patienter kan opleve pludselig opkast, som er uafhængig af madindtagelse..

    Med cerebellar syndrom forstyrrer patienten processen med koordination af bevægelser. Med anomali fra Arnold Chiari fra 1. grad klager patienter over svimmelhed og rysten i ekstremiteterne.

    Patologi ledsages af nedsat tale, som er kendetegnet ved sang. Patienter udvikler nystagmus, mod hvilken dobbeltvision kan optræde.

    Med bulbar-pyramidalt syndrom komprimeres nervefibrene i medulla oblongata. Patienten udvikler muskelsvaghed i lemmerne, følelsesløshed. De taler om tabet af følsomhed over for smerter og temperaturændringer. Med patologi komprimeres kernerne i kraniale nerver, mod hvilke tale og hørelse er nedsat.

    Patienten bliver en nasal stemme. Under et måltid kvæles patienten. Patologi ledsages af åndedrætsbesvær. Hos patienter går muskeltonen tabt, og følsomheden forbliver. Patologi ledsages af kortvarigt tab af bevidsthed..

    Ved vertebrobasilar insufficienssyndrom forstyrres blodforsyningen i den tilsvarende del af hjernen. På denne baggrund diagnosticeres patienter med tab af bevidsthed, svimmelhed. Patienter mister muskeltonus. De diagnosticeres med et fald i synskvalitet.

    Med radikulært syndrom forstyrres nerverne i kraniale hjerne, hvilket er ledsaget af en nasal og hæs stemme. Hos patienter er tungenes mobilitet nedsat i patologi, og der udvikles hørselsfejl. Sygdommen er kendetegnet ved nedsat ansigtsfølsomhed..

    Hvis en cystisk ændring i hjernen diagnosticeres samtidig med Chiari-misdannelse, fører dette til udviklingen af ​​syringomyelitis syndrom. I patologi er der en dissocieret krænkelse af følsomhed, som forklares med en isoleret krænkelse af taktil, smerte og temperaturfølsomhed. Med sygdommen forekommer et karakteristisk symptom - følelsesløshed og muskelsvaghed i lemmerne. Hos patienter er funktionen af ​​bækkenorganerne nedsat.

    Funktioner ved udvikling af patologi

    Typer af Chiari-misdannelse er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en række kliniske manifestationer. I den første type sygdom kan patienter muligvis ikke have nogen symptomer, indtil patienten når 30-40 år. Hos unge mennesker er der en kompensation for komprimering af strukturer i hjernen. Denne type sygdom opdages ofte ved en tilfældighed under magnetisk resonansafbildning..

    Den anden type anomali forekommer samtidig med andre sygdomme. Patienter diagnosticeres med hjernevandstenose eller meningocele i korsryggen. Denne form for sygdom har ikke kun de vigtigste symptomer, men er også ledsaget af høj åndedræt, som har periodiske stop. Patienten forstyrrer indtagelsesprocessen, hvilket fører til indtrængen af ​​mad i næsehulen.

    Den tredje type sygdom ledsages af andre sygdomme i hjernen, nakken og nakken. En cerebral brok er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​lillehjernen, medulla oblongata og de occipitale lobes. Med denne sygdom er menneskeliv næsten umuligt. Moderne forskere klassificerer ikke type 4 som Chiari-misdannelse. Dette skyldes det faktum, at den underudviklede cerebellum med patologi ikke falder ind i den store occipital foramen..

    De kliniske manifestationer af sygdommen afhænger direkte af dens type, som anbefales at bestemme for udnævnelse af effektiv behandling

    Diagnostiske forholdsregler

    Hvis der opstår tegn på sygdommen, tilrådes patienten at konsultere en læge, der vil indsamle en anamnese og undersøge patienten. Baseret på de modtagne data vil specialisten stille en foreløbig diagnose. For at bekræfte det anbefales det at udføre computertomografi. Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt udstyr, som giver dig mulighed for at få et tredimensionelt billede af rygsøjlerne.

    En meget informativ diagnostisk metode er magnetisk resonansafbildning. Under undersøgelsen skal patienten være helt bevægelig. Derfor før små resonansbilleder indsprøjtes små børn i en medicinsk drøm.

    For at bestemme syringomyeliske cyster eller meningocele anbefales magnetisk resonansafbildning af rygsøjlen. Ved hjælp af en diagnostisk procedure bestemmes ikke kun anomalier, men også andre sygdomme, der forekommer i hjernen.

    Patologi terapi

    Behandling af en sygdom, der er asymptomatisk, udføres ikke. Hvis patienter har smerter i nakke eller nakke og ingen andre symptomer er til stede, udføres konservativ behandling. Patienter anbefales at tage muskelafslappende, smertestillende og antiinflammatoriske lægemidler..

    I nærvær af neurologiske lidelser i form af følsomhedsforstyrrelser, parese, nedsat muskeltonus samt ømhed, der ikke kan stoppes med medicin, ordineres kirurgi.

    I tilfælde af en sygdom anbefales craniovertebral dekomprimering. Under operationen fjernes den occipital knogle, hvilket fører til udvidelse af den occipital foramen..

    Kirurgisk indgreb, hvor den bageste halvdel af de første to ryghvirvler i nakken og lillehjernen kan resekteres, fjerner kompressionen af ​​bagagerummet. Under operationen hæmmes en plaster fra kunstigt materiale ind i dura mater, hvilket normaliserer cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske.

    I tilfælde af sygdom gennemgår patienter shuntoperationer, hvor cerebrospinalvæske drænes fra rygmarvets centrale kanal, der er forudvidet. Med lumboperitoneal dræning ledes cerebrospinalvæske til brystet eller maven.

    Prognose og forebyggelse

    Prognosen for sygdommen afhænger af typen af ​​anomali. Nogle gange er sygdommen hos patienten asymptomatisk hele livet. Den tredje type patologisk proces fører til patientens død.

    Ved den første og anden type sygdom anbefales det, at rettidig behandling af neurologiske lidelser udføres, hvilket forklares med utilstrækkelig bedring af den resulterende mangel. Ifølge undersøgelser viste det sig, at operationens effektivitet er 50 procent.

    Ved urimelig behandling af den patologiske proces diagnosticeres patienterne med udviklingen af ​​komplikationer. De fleste patienter med sygdommen har respirationssvigt. En hyppig komplikation af sygdommen er øget intrakranielt tryk. Med anomalier hos patienter udvikles kongestiv lungebetændelse. Patienter udvikler hypertension-hydrocephalisk syndrom.

    Da der ikke er nok data om funktionerne i udviklingen af ​​sygdommen, er der ikke udviklet specifik forebyggelse. For at undgå udvikling af patologi hos spædbørn, skal en kvinde stoppe med at ryge og drikke alkohol under graviditet. Forebyggelse er en sund kost af det mere retfærdige køn.

    Hvis infektiøse sygdomme af viral karakter forekommer, anbefales de at behandles omgående. En gravid kvinde skal regelmæssigt besøge en fødselslæge-gynækolog. Indtagelse af medicin under fødslen bør kun udføres efter forudgående konsultation med en læge.

    Til forebyggende formål anbefales voksne patienter at føre en sund livsstil. De skal spise rigtigt og sørge for fysisk aktivitet i løbet af dagen. Specialister rådgiver regelmæssig træning. Mennesker skal overvåge dagsordenen og have en fuld søvn.