Takayasu sygdom: udvikling, tegn og manifestationer, diagnose, behandling

Takayasu syndrom (ikke-specifik aortoarteritis) er et komplekst sæt af symptomer forårsaget af akut eller kronisk betændelse i aortabuen og store arterielle kufferter af ukendt etiologi. Forskere antyder, at grundlaget for patologi er en autoimmun proces. Denne lidelse er stadig et mysterium. Dens årsager og udviklingsmekanismer er ikke fuldt ud forstået. Syndromet omtales som systemisk vaskulitis. Produktiv granulomatøs betændelse udvikler sig i den vaskulære væg, hvilket fører til udslettelse og stenose..

Syndromet blev først beskrevet af en øjenlæge fra Japan M. Takayasu i 1908. Han talte på det årlige lægemøde og talte om ændringer i blodkarene i nethinden i en ung patients øjne. Hendes læge opdagede to ringformede anastomoser omkring synsnerveskiven - den artikulær-venulære shunt. Hans kolleger rapporterede, at sådanne ændringer i øjnene ofte ledsages af en mangel på puls på håndledene. Takket være dens opdager fik syndromet dette navn. Få år senere har moderne videnskabsmænd konstateret, at indsnævring af halsens arterier er årsagen til de forekommende begivenheder på nethinden og håndleddet.

Takayasu syndrom rammer hovedsageligt kvinder 20-30 år gamle, der bor i Asien og Latinamerika. Mandlige tilfælde af denne sygdom er også kendt. Patologi er ekstremt sjælden - hos cirka 2-3 personer ud af en million. Der er ingen statistiske data om forekomsten af ​​ikke-specifik aortoarteritis i vores land. Hos børn er sygdommen kendetegnet ved hurtig udvikling af symptomer og et aggressivt forløb, men den forekommer ekstremt sjældent.

Klinisk manifesterer sygdommen sig med en lang række symptomer, hvis sværhedsgrad bestemmes af placeringen af ​​læsionen i aorta eller dens grene. Typisk bestemmes patienterne af asymmetrien af ​​pulsen eller dens fravær, forskellige indikatorer for blodtryk på begge lemmer, patologisk støj. For at identificere niveauet og graden af ​​skade på arterierne udføres en angiografi, der indikerer en eksisterende indsnævring eller fuldstændig okklusion. Patienter gennemgår hormonbehandling med kortikosteroider.

Diagnostisering af syndromet forårsager nogle vanskeligheder blandt specialister. De er forbundet med den snigende indtræden af ​​patologi, der symptomatisk ligner forskellige infektiøse processer og gigt. Forkert og urimelig diagnose fører til udnævnelse af utilstrækkelig terapi, som ikke bringer de forventede resultater. Sygdommen vil udvikle sig, og patienternes tilstand vil hurtigt blive dårligere. Granulomer og blodpropper dannes i de berørte kar, de indsnævres og tilstoppes. Sådanne ændringer er fyldt med handicap og død for patienter.

Takayasus sygdom er kendetegnet ved gradvis udvikling og varer i årevis. Der er fire sværhedsgrader af patologien, som hver er kendetegnet ved sekventiel involvering i processen i forskellige sektioner af aorta - dens bue-, thorax- eller abdominalsektion samt lungebukken og dens grene. Syndromet kan forekomme i akutte eller kroniske former med forskellige kliniske manifestationer..

Video: Takayasu aortoarteritis grundlæggende

ætiopatogenese

Etiologien og patogenesen af ​​Takayasu syndrom bestemmes i øjeblikket unikt. Udviklingen af ​​patologi er forbundet med autoimmun aggression. Hos patienter med en belastet arvelighed for systemiske sygdomme under påvirkning af provokerende infektiøse eller allergiske faktorer begynder antistoffer mod strukturer i deres egen krop - arterierne - væv. Blodniveauerne af IgG og IgA stiger, der dannes immunkomplekser, som cirkulerer i blodet og sætter sig ned på det vaskulære endotel, forårsager en inflammatorisk proces, der markant reducerer deres lumen. Integriteten af ​​den indre overflade af arterierne krænkes, deres skaller bliver tykkere, muskellaget ødelægges, fibrøst væv vokser. Kæmpecellegranulomer dannes i karens lumen, hvilket forårsager dens ekspansion. Som et resultat af udtynding og udvidelse af arterievæggen forekommer dens fremspring. Så der dannes en aneurisme.

Vaskulære vægge mister gradvist deres elasticitet. Blodpropper dannes i de betændte arterier, og sklerotiske ændringer forekommer. Dette fører til et fald i blodstrømningshastigheden, en stigning i dens viskositet og øget trombose. Kolesterolplaques og blodpropper indsnævrer eller blokerer lumen i karret, hvilket forårsager vævets iskæmi. Akut betændelse i fravær af rettidig behandling kan sprede sig til tilstødende organer og væv. Når blodgennemstrømningen forstyrres, modtager organer ikke den nødvendige mængde ilt og næringsstoffer. Hypoxia og underernæring - årsagerne til forskellige sygdomme.

Det kroniske trin er kendetegnet ved en fortykkelse af aorta på grund af spiring af alle dets lag med fibrøst væv, hvilket indsnævrer karret forskellige steder. Intima bliver ribbet og har form af en ”træbark”. Dette er et patognomonisk tegn på aortoarteritis. Resultatet af patologien er DIC og irreversibel åreforkalkning. Sikkerhedscirkulation udvikler sig som følge af iskæmi, hypertension og åreforkalkning..

Figur: Typer af Takayasu-syndrom baseret på læsionen

Klinik

Takayasu syndrom udvikler sig gradvist. For det første har patienten generelle tegn på astheni:

  • svaghed,
  • utilpashed,
  • træthed,
  • hyperhidrose om natten,
  • manglende appetit,
  • vægttab,
  • søvnløshed,
  • svingninger i kropstemperaturen,
  • gigt og myalgi,
  • takykardiaangreb,
  • lemmer tremor.

Symptomatologien på sygdommens akutte periode ligner den for gigt. Denne diagnose gives normalt til de fleste patienter. En sådan fejl fører til det forkerte valg af behandlingstaktik og den uundgåelige kronisering af processen.

  1. Betændelse i arterierne, der leverer de øvre lemmer, manifesteres af ømhed, muskelsvaghed, paræstesier, afkølende hænder, manglende puls på håndleddet og ulige indikatorer for tryk på hænderne.
  2. Begrænsning eller delvis hindring af halspulsåren ledsages af en neurologisk klinik: svimmelhed, uopmærksomhed, diskoordination af bevægelser, mnemoniske lidelser, handicap, ataksi, bevidsthedstab, træthed, cephalgi, følelsesmæssig labilitet, tab af intelligens, hyppige kramper. Iskæmi i forskellige dele af centralnervesystemet manifesteres ved fokale symptomer. Hos patienter med beskadigelse af synsorganet mindskes sværhedsgraden og fordobles i øjnene. Akut og fuldstændig okklusion af nethindens arterier ender med ensidig blindhed..
  3. Ikke-specifik aortoarteritis manifesteres ved smerter i venstre side af skulderbåndet, nakken, brystet til venstre. Muskelvæv atrofier gradvist. Palpation af de berørte carotisarterier er smertefuld. Auskultation over dem bestemmes af en karakteristisk støj. Der findes tegn på anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentation i blodet. Hos 50% af patienterne stiger blodtrykket, svimmelhed, forbigående øjeblikke af synsnedsættelse, åndenød, hjertebanken og andre hjerteangivelser forårsaget af indsnævring af blodkar, udvikling af angina pectoris, myocarditis, hypertension, hjertesvigt.
  4. Ved betændelse i de mesenteriske arterier afbrydes blodforsyningen til organerne i mavehulen. Samtidig bemærkes angreb af "abdominal padde", intestinal dyspepsi, malabsorptionssyndrom, mavesmerter.
  5. Ophængning af abdominal aorta fører til smerter i benene, forværret ved gåture, halthed, nedsat libido, svækket erektil funktion, impotens.
  6. Skader på de arterielle stammer i nyrerne ledsages af lændesmerter, ondartet hypertension og udseendet i urinen af ​​patologiske indeslutninger - protein og røde blodlegemer.
  7. Pulmonal hypertension udvikler sig med stenose i lungerne bagagerum. En stigning i trykket i lungecirkulationen manifesteres klinisk ved brystsmerter, åndenød, cyanose. Tør, smertefuld hoste, hæmoptyse og andre tegn på lungeskade ses kun hos en fjerdedel af patienterne. En komplikation af patologien er lungetromboembolisme.

Hos alvorligt syge patienter udvikler dystrofiske og iskæmiske processer sig, der dannes trofiske mavesår på hudens lemmer, tænder og hår begynder at falde ud, der optræder defekter i ansigtets hud.

Farlige komplikationer af syndromet:

  • Aortainsufficiens,
  • Myokardieinfarkt,
  • Skade på hjertets valvulære apparatur,
  • Nyrearterietrombose,
  • Dannelsen af ​​lokaliserede aneurismer,
  • Raynauds fænomen,
  • Cerebrovaskulær ulykke,
  • Slag,
  • Hjertedekompensation,
  • Fatal udfald.

Takayasu syndrom er kendetegnet ved langsom udvikling. Efter 15 år bliver han uhelbredelig. For at undgå dette skal du kontakte en læge rettidigt, undersøges og straks begynde behandlingen.

Diagnostiske forholdsregler

Specialister inden for reumatologi, neurologi, oftalmologi og vaskulær kirurgi er involveret i diagnosen og behandlingen af ​​Takayasu syndrom..

ændringer i Takayasu syndrom i diagnostiske billeder

Nogle af dens symptomer giver mulighed for at mistænke patologien: mangel på puls, smerter ved gåture, asymmetri af trykindikatorer på begge øvre lemmer, støj over aorta samt resultaterne af angiografi.

  1. Hemogram - erythopenia, nedsat hæmoglobin, en stigning i ESR og hvide blodlegemer.
  2. Blodprøve for biokemiske markører - hypoalbuminæmi, hypogammaglobulinæmi, hypolipoproteinæmi.
  3. Immunogram - en stigning i Ig A, Ig M eller G afhængigt af processen.
  4. Tonometri - måling af blodtryk på arme og ben.
  5. Ophthalmodynamometry eller tonoscopy - bestemmelse af tryk i nethindens kar.
  6. Ultralydundersøgelse af blodkar - en metode, der vurderer blodgennemstrømningshastigheden og graden af ​​skade på koronararterier.
  7. Röntgenkontrastangiografi giver dig mulighed for at registrere steder med indsnævring og ekspansion af arterierne.
  8. Aortografi afslører stenose eller okklusion af store grene af aorta.
  9. Rheoencephalography bestemmer graden af ​​utilstrækkelighed af blodforsyningen til hjernen.
  10. Elektroencefalografi registrerer et fald i hjernefunktion og aktivitet.
  11. EKG og ekkokardiografi vurderer myokardiets arbejde og identificerer eksisterende strukturelle og funktionelle forstyrrelser.
  12. Vaskulær biopsi og histologisk undersøgelse af biopsien bekræfter eller tilbageviser den påståede diagnose.
  13. En tomografisk undersøgelse udføres for at overvåge behandlingen af ​​sygdommen..
  14. Oftalmologisk undersøgelse gør det muligt at identificere nethindeblødninger hos en patient, perifer arteriel mikroaneurysme, synsnerveatrofi.

Disse diagnostiske metoder kan registrere Takayasu syndrom og vælge den rigtige behandling. Tidlig påvisning af sygdommen øger patientens chancer for bedring.

Healingsproces

Behandlingen af ​​Takayasu arteritis er kompleks, herunder konservative og kirurgiske metoder. Sygdommens helingsproces er fyldt med forskellige vanskeligheder. Lægemiddelterapi kan kun midlertidigt stoppe patologien og opnå kortvarig remission. Det er grunden til, at de i de fleste tilfælde før eller siden tager til kirurgisk indgreb, hvilket gendanner arteriernes tålmodighed.

Hovedmålene med terapeutiske foranstaltninger:

  • Eliminering af den inflammatoriske proces,
  • Immun undertrykkelse,
  • Hemodynamik opsving og kontrol med iskæmi,
  • Normalisering af blodtryk.

Lægemiddeleffekten er brugen af ​​lægemidler fra følgende farmaceutiske grupper:

  • cytostatika - Methotrexat, Cyclophosphamid,
  • kortikosteroider - Prednisolon, Dexamethason,
  • antiplateletmidler - Aspirin, Curantil, Pentoxifylline,
  • antikoagulantia - "Dicumarin", "Warfarin", "Dipaksin",
  • betablokkere - "Bisoprolol", "Atenolol", "Propranolol",
  • calciumkanalblokkere - Nifedipin, Verapamil, Amlodipine,
  • vasodilatorer - “Papaverine hydrochloride”, “Drotaverin hydrochloride”.

I alvorlige tilfælde, med et langvarigt forløb af patologi og fraværet af virkningen af ​​lægemiddelterapi, udføres ekstrakorporeal hæmokorrektion. Patientenes blod renses fra blodpropper og CEC ved hjælp af plasmaferese, hæmosorption, plasmafiltrering. Disse metoder genopretter blodgennemstrømningen og forbedrer de berørte organers funktion..

Hvis konservativ behandling ikke lykkes eller kun giver midlertidig lindring, skal du tage hjælp af angiosurgeons. Operationen hjælper med at forhindre en gentagelse og til at gendanne de berørte karers tålmodighed så meget som muligt. Kirurgisk indgriben er nødvendig, hvis patienten har livstruende komplikationer og alvorlig dysfunktion af de indre organer. Angiosurgeons udfører endarterektomi, shuntkirurgi, angioplastik. Høj kvalitet arbejde af en kompetent og højt kvalificeret specialist giver dig mulighed for at opnå et varigt resultat og redder patienten fra problemer.

Ikke-specifik aortoarteritis er en uhelbredelig sygdom. Opnåelse af vedvarende remission giver patienter mulighed for at leve et fuldt liv uden smerter og udtrykte ulemper. Lang og vedvarende behandling med obligatorisk brug af medicin og overholdelse af alle medicinske anbefalinger forbedrer patienternes generelle tilstand og forhindrer udvikling af dødbringende komplikationer. Efter et par ugers aktiv behandling observeres en positiv tendens. På trods af dette bør behandlingsprocessen vare mindst et år.

Prognose og forebyggelse

Takayasu syndrom har en dårlig prognose. En akut form for patologi uden passende behandling skrider hurtigt frem og kompliceres af koronarinsufficiens. De alvorlige konsekvenser af syndromet udgør en reel trussel mod livet og fører først til patientens handicap og derefter til hans handicap og død. Den direkte dødsårsag hos patienter er en akut krænkelse af cerebral eller koronar cirkulation i form af et slagtilfælde eller hjerteinfarkt.

Den kroniske form for sygdommen er kendetegnet ved et langtidsforløb og en mere gunstig prognose. På grund af udviklingen af ​​sikkerhedscirkulation forbliver patienternes tilstand tilfredsstillende i lang tid. Hvis sygdommen rettidigt opdages og behandles med immunsuppressiva, er det muligt at forbedre livskvaliteten for patienter og undgå operation.

Forebyggelse af syndromet udføres ikke, da dets årsager er ukendte. Det er nødvendigt at håndtere risikofaktorer for hjerte-kar-sygdomme - hyperlipidæmi, hypertension, dårlige vaner. Sekundære forebyggende foranstaltninger inkluderer omhyggelig patientpleje, rettidig behandling af virus- og bakterieinfektioner, rehabilitering af kroniske foci, styrkelse af immunitet, periodisk indtagelse af vitaminer og mineraler. Eksperter anbefaler daglige vandreture i luften, udfør lette fysiske øvelser, spiser ordentligt, overvåger drikkevand og normaliserer søvn. Dette gælder især for mennesker med samtidig kroniske somatiske sygdomme, der er i fare.

Takayasus sygdom er en ret sjælden sygdom, hvorfra ingen er sikre. Når du kender dette, skal du være seriøs med dit helbred og ikke forsømme forekomsten af ​​alarmerende symptomer. Denne patologi betragtes som uhelbredelig. Men kompetent behandling og regelmæssige besøg hos den behandlende læge vil give patienter et normalt liv uden smerter og problemer. Det skal huskes, at selvmedicinering er udelukket i dette tilfælde. Når de første tegn på sygdommen vises, er det presserende at søge lægehjælp.

Aortoarteritis: hvilken prognose man kan forvente af patologi?

Aortoarteritis: hvilken prognose man kan forvente af patologi?

Aortoarteritis er en inflammatorisk proces i de indre vægge i arterierne og deres grene. Det andet navn er Takayasus sygdom af en reumatoid art. Med udvikling observeres ødelæggelse af det midterste glatte muskellag med erstatning med bindevæv. Der er granulomatose i blodkarens lumen, aneurisme, de midterste og indre membraner i blodkar tykes, efterfulgt af døden af ​​glatte muskelceller og elastiske fibre. Blodcirkulationen i væv og organer forstyrres, karvæggene påvirkes, hvilket til sidst fører til venetrombose, dannelse af aterosklerotiske plaques.

Hvad sker der aortoarteritis?

Ikke-specifik aortoarteritis, under hensyntagen til læsionens anatomi, adskilles i typer:

  • Type 1 i tilfælde af skader på grenene i aortabuen, nærliggende arterier;
  • Type 2 i den inflammatoriske proces i abdominal (thorax) aorta;
  • Type 3 i tilfælde af skade på aortabuen i forbindelse med den abdominale (thorakale) sektion;
  • Type 4 til lungebetændelse.

Uanset udviklingsmønsteret for ikke-specifik aortoarteritis, Takayasu, er manglen på behandling på et tidligt tidspunkt fyldt med handicap.

Risikofaktorer

Sygdommens epidemiologi øges hos beboere i Sydamerika, Sydøstasien. Mere almindelig hos teenagepiger i alderen 10-20 år og unge kvinder fra 30 til 40 år gamle.

Sygdommens etiologi er ikke fuldt ud forstået. Læger antyder, at den vigtigste risikofaktor er infektiøs-allergisk eller autoimmun aggression. En genetisk disposition kan være forårsaget, hvis en patient har blodlymfocytisk antigen MB3, HLA-DR4-genet.

Takayasu sygdom udvikler sig på baggrund af en ubalance af immunitet, udviklingen af ​​autoimmune lidelser. Hos patienter i blodet påvises en stigning i antallet af CD4 + T-lymfocytter og et fald i antallet af CD8 + T-lymfocytter. Derudover er forholdet mellem lymfocytter klart krænket, aktiviteten af ​​elastase og ekspressionen af ​​antigener af MHC type I og II.

Årsager til forekomst

Årsagerne er ikke fuldt ud forstået. Det antages, at udviklingen af ​​sygdommen påvirkes af:

  • vira, især tuberculin bacillus;
  • genetisk disponering for fødslen af ​​identiske tvillinger;
  • serum medikamentintolerance.

Ifølge mange forskere er det infektionen, der provokerer udviklingen af ​​en immundefektstilstand hos patienter. Dette bekræftes ved påvisning af antistoffer i blodplasma. Selvom det er vanskeligt at sige med sikkerhed, hvad der faktisk er den primære mekanisme til udvikling af en autoimmun sygdom, og hvad der er sekundært, hvis der udvikles en inflammatorisk proces på aortavbuen, lungearterien i abdominal eller thorax regionen.

Symptomer

Symptomer på aortoarteritis afhænger direkte af placeringen af ​​det berørte fokus. Hvis dette:

  • synsnerven, så er der synsnedsættelse, udviklingen af ​​blindhed, fordeling af genstande foran øjnene;
  • arterielle kar - hjerteinfarkt, svigt i koronar cirkulation, aortainsufficiens;
  • abdominal aorta - smerter ved gåture, nedsat blodcirkulation i benene;
  • nyrearterie - udvikling af arteriel trombose, tilstedeværelse af røde blodlegemer i urinen;
  • lungearteri - åndenød, brystsmerter.

De vigtigste symptomer i det akutte sygdomsforløb:

  • udvidelse af hjertekanten;
  • udseendet af erythema nodosum;
  • hæmoragisk udslæt på kroppen;
  • smerter i led, muskler, når man går og fysisk aktivitet;
  • diastolisk, systolisk mumling;
  • kramper og kolik i maven;
  • anæmi med tilstedeværelse af C-reaktivt protein i blodet.

Manglen på behandling i det indledende trin vil uundgåeligt føre til en kronisk form, når symptomerne lidt afviger fra den akutte fase:

  • svaghed i hænderne;
  • smerter, ømhed i de nedre ekstremiteter med øget stress;
  • mangel på puls på den ene, begge hænder;
  • funktionsfejl i nyrerne;
  • ændring af fundus;
  • svimmelhed;
  • tab af bevidsthed;
  • bifurkation i øjnene;
  • udvikling af natblindhed i det ene øje;
  • dyspnø;
  • brystsmerter;
  • øget pres på baggrund af vasokonstriktion.

Overgangen til det kroniske sygdomsforløb observeres efter 6-8 år fra øjeblikket af forværring og den akutte udviklingsfase. Patienter bør ikke forsømme udseendet af smerter, når de går i den store arterie, nedsat koordination af bevægelser, nedsat hukommelse, myalgi. Det er vigtigt at identificere årsagerne til lidelsen tidligt..

Symptomer på den kroniske fase af aortoarteritis:

  • vægttab;
  • en lille stigning i temperaturen;
  • reumatiske ledsmerter;
  • øget svedt om natten;
  • overdreven træthed;
  • tegn på pleurisy, perikarditis, leddegigt.

Symptomerne ligner arthritis, derfor, under diagnosen for at stille en nøjagtig diagnose, er lægen afhængig af 3-4 hovedkriterier.

Diagnosticering

Aortoarteritis (Takayasus sygdom) diagnosticeres, hvis mindst 3 tegn på patienten identificeres ud fra følgende:

  • indikatorer for konstant tryk
  • øget ESR med en uidentificeret provokerende faktor;
  • indsnævring af arterien;
  • støj i aortaen, mens du lytter;
  • intermitterende klaudikation;
  • alder op til 40 år;
  • tilstedeværelsen af ​​svækket perifer pulsation, patologisk støj i fremspringet af abdominal aorta og subclavian arterie;
  • intermitterende klaudikation som udvikling af et syndrom hos patienter;
  • forskellen i blodtryk i brachialarterien med en stigning på 10-12 mm Hg;
  • utilstrækkelig aortaventil.

De vigtigste forskningsmetoder for aortoarteritis Takayasu i den diagnostiske klinik:

  • generel blodprøve og biokemi for at påvise abnormiteter i blodsammensætningen, der er karakteristisk for denne patologi;
  • angiografi, røntgenstråle af blodkar ved introduktion af et kontrastmiddel, der hjælper med at identificere områder med indsnævring af arterierne;
  • røntgenbillede af brystet for at detektere berørte områder i lungearterien, oval bagagerum;
  • Ultralyd af blodkar, en scanningsmetode til vurdering af blodstrømningshastighed, tilstanden af ​​koronarkarene;
  • rheoencephalography for at vurdere graden af ​​indsnævring af hjernens blodkar;
  • ekkokardiografi for at spore hjertemuskelfunktion.

Det er vigtigt at skelne erhvervet aortoarteritis fra unormal (medfødt) udvikling af tromboembolisme.

Med ikke-specifik erhvervet aortoarteritis påvirkes næsten alle grupper af kar med medfødt - en separat del af arterien påvirkes.

Et karakteristisk træk ved sygdommen er udvikling direkte hos unge kvinder. Det bør ikke forveksles med åreforkalkning, som ofte diagnosticeres hos ældre mænd..

For effektiv behandling er det vigtigt at etablere en nøjagtig diagnose efter en fuld undersøgelse..

Behandling på forskellige stadier

Terapeutisk behandling er rettet mod at lindre betændelse, eliminere mulige iskæmiske komplikationer og tegn på arteriel hypertension, hvilket gendanner blodtrykket til det normale.

Grundlaget for lægemiddelterapi er hormonelle medikamenter, der hjælper med at lindre de vigtigste symptomer, opnå stabil remission, forhindre udvikling af åreforkalkning og hjerte-kar-komplikationer.

Antiplatelet-terapi udføres ofte. Det indeholder acetylsalicylsyre og statiner, som hjælper med at fjerne aterosklerotiske aflejringer fra blodkar.

Med aortoarteritis er behandling vanskelig, hvis arterierne i de øvre ekstremiteter påvirkes, når arterielumenet er meget indsnævret, og blodgennemstrømningen nedsættes. Patienter viser tegn på iskæmi. Antihypertensiv behandling udføres i nærværelse af vedvarende højt blodtryk med overdreven indsnævring af nyrearterierne.

Kirurgi for at eliminere arteriel stenose er ordineret i avancerede tilfælde. Hovedmålet er at bidrage til gendannelse af blodforsyning i organer og væv for at forhindre videreudvikling af patologiske processer.

Aorta-shunting er mulig, hvis aneurismen er klart forstørret og dens brud ikke udelukkes på noget tidspunkt. Det er vigtigt, at patienter nøje følger alle lægeres anbefalinger.

På det indledende stadium udføres medikamenteterapi med udnævnelse af aminokinoliner (Prednisolon, Methotrexat) og antikoagulantia for at normalisere blodtrykket.

Hvis medicin ikke medfører forbedringer, udskrives nedsatte funktioner i hjernen (lemmer), bliver kirurgisk indgriben uundgåelig. Følgende metoder er anvendelige til at gendanne blodforsyning til væv og organer:

  • angioplastik med enkelte modifikationer i nyrens kar;
  • shunting ved at installere syntetiske vaskulære proteser (med omfattende vaskulære skader);
  • endarterektomi i tilfælde af isoleret okklusion af arterier, der strækker sig fra aorta.

Prognose og forebyggelse

Ikke-specifik aortoarteritis er en uhelbredelig sygdom. Lægeres hovedopgave er at opnå en stabil remission, så patienter kan føre en velkendt livsstil.

Prognosen afhænger af de eksisterende komplikationer, sværhedsgraden af ​​selve den patologiske proces, sygdomsstadiet og endda humøret, patientens alder.

Situationen er kompliceret, hvis der er udviklet alvorlige komplikationer: lagdeling af aortaaneurisme, Lerishs syndrom, hjerteinfarkt.

Patienter rådes til at følge alle lægens recept, og spring ikke over at tage medicin for at opnå en stabil remission. Der kan forventes positive resultater inden for terapi, hvis sygdommen opdages på et tidligt tidspunkt..

Hvis der påbegyndes tilstrækkelig behandling til tiden, garanteres en overlevelsesgrænse på 5-15 år for patienter i 90% af tilfældene. Med udviklingen af ​​komplikationer observeres et dødeligt resultat i 50% af tilfældene.

Særlige forebyggende foranstaltninger tilvejebringes ikke. Aortoarteritis kræver en seriøs tilgang til behandlingen. Det er vigtigt for patienter at gennemgå en rettidig undersøgelse mindst 1 gang om året for at identificere og behandle kroniske patologier i det indledende trin.

Aortoarteritis (Takayasus sygdom) - behandling og symptomer

Akut, tilbagevendende eller kronisk systemisk vaskulitis, der forekommer med læsioner i aorta og proksimale grene af grene, der strækker sig fra den, er Takayasu's sygdom eller aortoarteriitis. I denne artikel vil vi overveje de vigtigste årsager, symptomer på aortoarteritis hos børn og metoder til behandling af aortoarteritis hos et barn. Og også vil vi tale om, hvad der er ikke-specifik aortoarteritis, hvad er dets vigtigste symptomer og behandlingsmetoder.

Årsager til aortoarteritis

Etiologien er ikke fastlagt. Blandt de mulige årsager diskuteres infektionsrollen (især tuberkulose), vira, medikament- og serumintolerance.

Ved patogenesen af ​​Takayasu sygdom er autoimmune mekanismer af stor betydning. Patologiske processer fanger væggen i arteriekarret og proksimale sektioner, hvor de vigtigste kar strækker sig fra det.

Den patologiske proces involverer vasa vasorum, medier og adventitia af aorta og store blodkar med ødelæggelse af det elastiske skelet, hvilket fører til dannelse af aneurismer. Som et resultat af inflammatoriske ændringer i den vaskulære væg forstyrres intravaskulær hæmodynamik, thrombose udvikles, efterfulgt af udslettelse af lumen.

Der er 4 typer aortoarteritis:

type - ændringer er lokaliseret i aortabuen og dens grene (carotis, brachiocephalic, subclavian);

type - ændringer inkluderer thorax og abdominal aorta med udgående arterier (mesenterisk, nyre, iliac);

type - blandet version;

type - en kombination af en af ​​mulighederne med skade på lungearterien.

Hos børn er type III aortoarteritis mere almindelig. Mikroskopisk undersøgelse af Takayasus sygdom afslører mucoid hævelse, fibrinoid nekrose, en infiltrativ-proliferativ celle respons og sklerose i væggene i de berørte dele af det vaskulære system med et karakteristisk mønster af segmental destruktiv, destruktiv og produktiv og fibroplastisk panaortitis og vaskulær deformulering og degenerativ sygdom.

Symptomer på aortoarteritis

Klinisk er sygdommen kendetegnet ved sådanne symptomer: en langvarig stigning i kropstemperatur og en kombination af typiske syndromer: hjerte-kar, neurologisk, abdominal. Et klassisk symptom på sygdommen er asymmetri eller mangel på pulssyndrom. Det fortsætter akut med efterfølgende remission eller tilbagefald. Oftest er piger i skolealder syge.

Det kliniske billede af aortoarteritis

Aortoarteritis har to faser:

  • akut, der varer fra flere uger til flere måneder,
  • og kronisk fase med eller uden forværringsbølger.

I den akutte fase observeres de første symptomer på aortoarteritis: vedvarende feber, appetitløshed, led- og muskelsmerter, hæmoragisk eller polymorf udslæt. Derefter vises de karakteristiske syndromer ved sygdommen: kardiovaskulær, neurologisk og abdominal. Afhængig af lokaliseringen af ​​den patologiske proces kan en af ​​syndromerne eller deres kombination bemærkes..

Syndromer af aortoarteritis hos et barn

  1. Kardiovaskulært syndrom er forårsaget af arteriel obstruktion og udvikling af sikkerhedscirkulation. De hyppigst observerede kliniske og instrumentelle (elektro-, phonocardiorengenologiske) tegn på muskelhypertrofi i venstre hjerte, mindre ofte myocarditis, coronaritis og myocardial infarction. Under undersøgelsen bestemmes ekspansion af hjertets venstre grænse, takykardi, systoliske og vaskulære mumlinger høres over store kar (carotis, subclavian, abdominal aorta).
  2. Pathognomonic for aortoarteritis er asymmetrisyndrom og et fald i pulsamplitude eller mangel på en puls; oftest registreres pulsen ikke i den radiale arterie. Asymmetrisk og blodtryk kan det muligvis ikke bestemmes overhovedet med en fælles læsion af arteriekarret og dets grene. Med skade på nyrearterierne øges blodtrykket.
  3. Neurologisk syndrom observeres normalt hos patienter med Takayasu sygdom med skade på aortabuen og dens brachiocephaliske grene. Ofte er neurologiske lidelser de første tegn på sygdommen. De mest almindelige cerebrovaskulære ulykker og synsnedsættelse. Når man undersøger fundus, indsnævring af arterierne, ekspansion af venerne, arteriovenøse anastomoser afsløres; i alvorlige tilfælde udvikler optisk atrofi sig.
  4. Abdominal syndrom i form af angreb på mavesmerter, ofte med opkast og diarré, observeres med skade på abdominal aorta og mesenteriske kar. Når der opstår en aneurisme i bughulen, palperes en pulserende formation, over hvilken der høres en vaskulær støj.

Med overgangen af ​​den akutte fase til en kronisk temperatur normaliseres den, tilstanden bliver tilfredsstillende, børn fører en normal livsstil. Nogle af dem har imidlertid symptomer såsom svimmelhed og besvimelse ved en ændring i kropsposition (carotis syndrom), nedsat synsskarphed, iskæmiske fænomener i lemmerne. Ved undersøgelse påvises i de fleste tilfælde asymmetri eller mangel på puls og blodtryk, vaskulær mumling og i nogle tilfælde arteriel hypertension.

Diagnose af aortoarteritis

I den akutte fase af sygdommen bestemmes moderat neutrofil leukocytose, en stigning i ESR (undertiden signifikant), hypergammaglobulinæmi og en stigning i indholdet af immunglobuliner i det perifere blod. I den kroniske fase er disse ændringer fraværende. Positive tuberculin-tests påvises ofte hos patienter, nogle gange under en røntgenundersøgelse findes bronchoadenitis eller andre former for tuberkulose..

Forløbet af Takayasus sygdom kan være akut og kronisk tilbagefaldende. Et akut forløb observeres oftest og slutter med en lang remission. Kronisk kursus er mindre almindelig. I perioder med forværring genoptages den patologiske proces på stedet for den forrige læsion eller strækker sig til tidligere upåvirkte sektioner. I det første tilfælde kan lagdeling af den arterielle karvæg og forekomsten af ​​en aneurisme med risiko for brud i dette område for det andet sygdomssyndromer, der ikke tidligere er udtrykt.

Hvordan diagnosticeres aortoarteritis hos et barn??

Diagnosen er baseret på typiske kliniske tegn, ultralydfund og aortografi. Diagnostiske kriterier er: asymmetri eller mangel på puls i lemmerne, vaskulær mumling over hovedarterierne, synsnedsættelse i kombination med neuroretinitis, carotis syndrom, arteriel hypertension, mavesmerter; multipel eller lokal deformation (aneurismer, stenose, okklusion) af aorta og arterier, der strækker sig derfra, opdaget ved hjælp af ultralyd og aortografi.

Differentialdiagnose af aortoarteritis

Den differentielle diagnose af Takayasu sygdom udføres mellem aortoarteritis og gigt, hæmoragisk vaskulitis, periarteritis nodosa.

Med gigt bemærkes hurtigtflydende flygtig polyarteritis. Hjertesvigt udvikles normalt med gentagne anfald på baggrund af hjertesygdomme og aktuel endokarditis. I modsætning til hæmoragisk vaskulitis med aortoarteritis kombineres et hæmoragisk udslæt med polymorfe elementer og hjerte-kar-symptomer, placeret asymmetrisk; mavesmerter udvikler sig ikke i de første dage af sygdommen, men efter et par uger og endda måneder.

Nodulær periarteritis er ikke karakteristisk for asymmetrier, der er karakteristiske for aortoarteritis eller fraværet af en puls og blodtryk og hjertesvigt. På samme tid oplever patienter ikke så hyppige symptomer på periarteritis nodosa, såsom knuder, lever, nekrose i huden og slimhinderne, polyneuritis og malign arteriel hypertension syndrom.

Ved påvisning af asymmetri af puls og blodtryk og påvisning af deformation af aorta og dens grene ved hjælp af hjælpemetoder, adskilles aortoarteritis fra medfødt patologi i arteriekarret og dets grene, som ikke er kendetegnet ved langvarig feber, smerter i muskler og led, udslæt, sløret syn, smerter i maven medfødt aortadeformitet er normalt klinisk asymptomatisk.

Aortitis findes som en sjælden manifestation af visse reumatiske sygdomme - gigt, reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis. Foruden en typisk klinik med en differentieret diagnose tages der også hensyn til lokaliseringen af ​​læsionen. Med disse sygdomme finder inflammatoriske ændringer kun anvendelse på den proksimale del af lysbuen, i nogle tilfælde dannes aortaklaffinsufficiens.

Behandling af aortoarteritis

Med en udtalt temperaturreaktion, smerter i led, muskler eller underliv, sengeleje er indiceret til behandling, efter at disse symptomer er forsvundet, overføres børnene til det generelle regime. En særlig diæt til behandling af Takayasu sygdom er ikke påkrævet.

Medicin til behandling af aortoarteritis hos børn

  1. I den akutte fase af sygdommen ordineres prednison (1-2 mg / kg pr. Dag) og midler, der forbedrer sikkerhedscirkulationen - kompliment, trental i en aldersrelateret dosis. Den maksimale dosis prednison gives, indtil de kliniske og laboratorie-tegn på den aktive proces forsvinder, hvorefter den daglige dosis langsomt reduceres (2,5 mg på 5-7 dage) til vedligeholdelsesdoser, normalt 5 til 2,5 mg.
  2. I den kroniske fase modtager patienten vedligeholdelsesdoser af prednison 1 til 2 år, og derefter (i fravær af aktivitet af processen) annulleres kortikosteroidbehandling.

Lægemidler til behandling af aortoarteritis hos et barn

Hvis barnet har et karotisyndrom, ordineres tre-måneders behandlingsforløb med kompliment eller trental to gange om året, med udpegede iskæmiske ændringer i lemmerne, for at forbedre perifer cirkulation, kan du udføre en stelektomi eller lænde sympatektomi. Patienter med arteriel hypertension får ordineret antihypertensiva. I henhold til vidnesbyrdet (enkelt sacculær aneurisme, eksplosion af aneurisme, højt blodtryk og unilateral nyrearteriestenose) udføres kirurgi: excision af aneurismen, vaskulær plastik, nefrektomi.

Prognosen for behandling af aortoarteritis er generelt god, patienternes forventede levealder er årtier, og dødeligheden er minimal. En mere alvorlig prognose er hos små børn, der har en udbredt læsion af aorta og dens grene, et kronisk tilbagefaldende forløb af sygdommen og i alvorlige tilfælde et dødeligt resultat. Dødsårsagerne i Takayasu sygdom er hjertesvigt, brud på en aneurisme i en arteriel kar, hjerneblødning.

Ikke-specifik aortoarteritis

Dette er en destruktiv produktiv segmental aortitis og subaortisk panarteritis, kendetegnet ved dannelse af aneurismer og / eller stenose i aorta og dens grene op til segmental arteriel okklusion, som er klinisk manifesteret af iskæmiske lidelser og asymmetrisyndrom og mangel på puls. Hos kvinder opdages symptomerne på denne sygdom 5 til 7 gange oftere end hos mænd. I langt de fleste tilfælde begynder sygdommen 10 - 20 år gammel; i børnehaven diagnosticeres sjældent børn. Forekomsten er 1,2 - 6,3 tilfælde per 1 million mennesker..

Symptomer på ikke-specifik aortoarteritis

Sygdommen har to udviklingsfaser: akut (fra flere uger til flere måneder og år) og kronisk, med eller uden forværring af bølger.

Begyndelsen af ​​sygdommen hos de fleste børn er akut, så behandlingen skal påbegyndes straks. Aortoarteritis hos børn begynder med meget uspecifikke symptomer - feber, anoreksi, arthralgi og myalgia, hæmoragisk eller knudeudslæt. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, på baggrund af en konstant forøget ESR (op til 40-60 mm / h), smerter i musklerne i hænderne (benene) eller træthed ved fysisk anstrengelse, intermitterende klaudikationssyndrom, følelsesløshed i fingrene, takykardi, udvidelse af hjertets grænser, vaskulære lyde under auskultation. Hovedpine, svimmelhed, synsnedsættelse og andre symptomer på lokal kredsløbsmangel er hyppige, afhængigt af niveauet for skader på arterierne. Fire muligheder (typer) af proceslokalisering skelnes (tabel)

Bord. Typer af ikke-specifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis

Ikke-specifik aortoarteritis (synonym: unge kvinder arteritis, pulseløs sygdom, Takayasu-syndrom, udslettende brachiocephalic arteritis, primær arteritis i aortavbuen, aorta-buesyndrom) er en sygdom med ukendt etiologi, kendetegnet ved ikke-specifik produktiv betændelse i aortavæggene, dens grene med udslettelse af deres mund og store arterier af muskeltype; klinisk manifesteret af et fald i tryk, svækkelse af puls og et fald i blodgennemstrømning i stenosed arterier oftere end den øverste halvdel af bagagerummet og hovedet.

Tegn

Det kliniske billede varierer afhængigt af placeringen og fordelingen af ​​den patologiske proces. Hos mennesker yngre end 30 år begynder sygdommen ofte med almindelige manifestationer: feber, arthralgi, vægttab. I henhold til den foretrukne lokalisering kan fire hovedvarianter af læsionen skelnes: aortocarotid, aorta, systemisk arteritis og isoleret stenose af en arterie. Alle muligheder observeres oftere hos kvinder i ung og middelalder..

Aortokarotidvarianten af ​​ikke-specifik aortoarteritis er den vigtigste; med det påvirkes aortavalvbuen, og halspoten og andre arterier, der afgår fra den, er stenoseret. Det manifesteres ved asymmetri af blodtryk, fravær eller svækkelse af puls på en eller begge hænder, hvilket kan være ledsaget af svaghed i hånden. Med skader på carotisarterierne, svimmelhed, besvimelse, nedsat syn, bemærkes ændringer i fundus. Med denne variant af ikke-specifik aortoarteritis er koronarinsufficiens forbundet med skade på koronararterierne desuden i 2 /3 tilfælde viser patienter ikke typiske klager over smerter i hjertet.

Den aortavariant (skade på abdominal del af aorta og de vigtigste arterier, der opstår derfra - nyre, mesenterisk, iliac osv.) Er klinisk kendetegnet ved både almindelige tegn på skader på forskellige arterier (systolisk mumling i projektion af det berørte kar, tilstedeværelsen af ​​et netværk af kollateraler) og funktionerne iboende nederlag for hver af dem. En ændring i nyrearterierne er en af ​​årsagerne til symptomatisk (renovaskulær) arteriel hypertension. Skader på de mesenteriske arterier, som ved åreforkalkning, manifesteres af mavesmerter, vægttab og ustabil afføring. Med udslettelse af iliac arterier bemærkes bensmerter og intermitterende claudication.

Den systemiske version af ikke-specifik aortoarteritis er kendetegnet ved symptomer på skade på thorax- og abdominale dele af aorta, såvel som de store arterier, inklusive nyrerne, der afgår fra dem.

Isoleret stenose eller okklusion af kun en af ​​de store arterier - subclavian, carotis, nyre eller andre genkendes af de karakteristiske manifestationer af iskæmi i de tilsvarende væv og andre tegn på vaskulær stenose, især ved svækkelse (forsvinden) af pulsen, vaskulær støj.

Komplikationer afhænger af placeringen og arten af ​​den vaskulære læsion. Den mest alvorlige af dem er renoveraskulær arteriel hypertension, slagtilfælde, hjerteinfarkt, hjertesvigt, som kan være de vigtigste dødsårsager ved ikke-specifik aortoarteritis.

Beskrivelse

Den patologiske proces er mest udtalt i aortabuen og fartøjer, der afgår fra den, men den har en systemisk karakter og kan dække den faldende del af aorta og store arterier, der afgår fra den. Ikke-specifik aortoarteritis skal adskilles fra aortiarteritis af en lignende etiologi (tuberkulose, syfilis), der ligner udseende, der betragtes som en del af den underliggende sygdom.

Patogenesen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er ikke undersøgt nok, men der er grund til at antage sygdommens immunopatologiske karakter. Denne hypotese understøttes af den hyppige tilstedeværelse i analysen af ​​patienter med ikke-specifik aortoarteritis af serumsygdom, urticaria, polyarthritis, samt udviklingen af ​​sygdommen på baggrund af tilstande eller efter effekter, der ændrer immunstatus (for eksempel graviditet, langvarig isolering); rollen som autoimmune processer bekræftes af den hyppige detektion i blodserumet hos patienter med anti-aortaantistoffer i høje titere. Det antages, at vævene i arterievæggen opnår antigene egenskaber på grund af skade på deres infektiøse proces.

Morfologisk afsløret udslettede arteritis med skade på alle lag af arterievæggen (panarteritis), hovedsageligt i munden på blodkar, der strækker sig fra aorta. Tegnene på betændelse med en overvægt af proliferativ-inflammatoriske ændringer bestemmes. Betændelse i den ene del af karvæggen kombineres ofte med sklerotiske ændringer i en anden. Intimitetens nederlag kan kompliceres af almindelig parietal, ofte obstruktiv trombose.

Diagnosticering

Diagnosen stilles som regel med allerede dannet udslettelse af blodkar. Antag ikke-specifik aortoarteritis baseret på palpation af tilgængelige vaskulære kufferter, auskultation af vaskulære mumler, påvisning af asymmetri af blodtryk; bekræfte diagnosen med aortografi, koronarografi under hensyntagen til laboratorietegn på inflammation (leukocytose, øget ESR) og immunologiske ændringer, især ændringer i sammensætningen af ​​immunoglobuliner, påvisning af cirkulerende immunkomplekser.

En differentieret diagnose ved akutte inflammatoriske reaktioner udføres med gigt og infektiøs endokarditis. Udsættende åreforkalkning og temporal arteritis med læsioner i store arterielle kufferter findes i modsætning til ikke-specifik aortoarteritis oftere hos mænd over 50 år. Udslettende endarteritis er kendetegnet ved skade på små og mellemstore arterier, oftere end ikke de øvre lemmer, som ved ikke-specifik aortoarteritis. Nyrearteriestenose kan være resultatet af fibrotisk dysplasi, men selve aorta påvirkes aldrig.

Behandling

I forbindelse med ideen om sygdommens immungenese, i hvert tilfælde af ikke-specifik aortoarteritis, bør der forsøges at behandle patienten med glukokortikoider på hospitalet, når diagnosen verificeres angiografisk eller under operation. Hvis der er en positiv tendens, anbefales glukokortikoidbehandling i fremtiden at udføres i kurser på 30-40 dage med en gennemsnitlig daglig dosis svarende til 40 mg prednisolon. Ved gentagne kurser er hospitalisering af patienten ikke nødvendig, men den behandlende læge skal overvåge terapien i henhold til ændringer i både patientens tilstand og laboratorieparametre for dynamikken i den inflammatoriske proces, herunder biokemiske. Kontraindikationer til anvendelse af glukokortikoider er højt blodtryk, ondartet forløb af vasorenal hypertension og de komplikationer, der er forbundet med det, samt gastrisk mavesår. Med en svag sværhedsgrad af den inflammatoriske proces erstattes glukokortikoider med indomethacin (75-100 mg pr. Dag), hvilket anbefales at bruges i lang tid (4-5 måneder) på ambulant basis.

Ud over glukokortikoider bruges heparin i det stationære behandlingsstadium under kontrol af blodkoaguleringstiden såvel som midler, der forbedrer mikrocirkulationen og har en antiplatelet virkning. Sidstnævnte anvendes normalt i lang tid på ambulant basis. Systematisk lægemiddelbehandling tillader i ca. 70% af tilfældene at forbedre og stabilisere processen.

Med en relativt isoleret proces og en krænkelse af blodforsyningen til vitale organer (svær vertebrobasilar insufficiens) såvel som med vasorenal hypertension, vises forskellige kirurgiske indgreb: protetik, bypass-operation, endarteriektomi osv. Udtrykt aktivitet i processen er en relativ kontraindikation for operation. Kirurgisk indgriben udelukker ikke behovet for patogenetisk lægemiddelbehandling.

Prognosen afhænger af udbredelsen og sværhedsgraden af ​​udslettelsesprocessen i karene, og dermed af den tidlige diagnose af sygdommen og af aktualiteten, kvaliteten og systematisk behandling. Den korrekte tilrettelæggelse af lægemiddelbehandling, rettidig, om nødvendigt, kirurgisk indgreb samt dispensary observation, som tillader ikke at gå glip af aktiviteten i den inflammatoriske proces, forbedrer prognosen. Levetiden for patienter fra begyndelsen af ​​deres observation kan nå 20-25 år.

Ikke-specifik aortoarteritis

HELL - blodtryk

AKP - American College of Rheumatologists

AKRpedi - pædiatriske kriterier for American College of Rheumatology

ANF ​​- antinukleær faktor

AT - Takayasu arteritis

ADC - antistoffer mod citrulline peptid

IBD - inflammatorisk tarmsygdom

HIV - Human Immuneficiency Virus

GIBP - biologiske præparater til genteknologi

DNA - deoxyribonukleinsyre

Mavetarmkanalen

CT - computertomografi

Narkotika - et stof

LFK - fysioterapiøvelser

ME - international enhed

INR - international normaliseret holdning

MRA - magnetisk resonansangiografi

MR - magnetisk resonansbillede

NAA - ikke-specifik aortoarteritis

NSAID'er - ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

ARI - akut luftvejsinfektion

RF - reumatoid faktor

ESR - erytrocytsedimentationsrate

CRP - C-reaktivt protein

Ultralyd - Ultralyd

Ultralyd Doppler-ultralyd

Ultraviolet bestråling

TNF - tumor nekrose faktor

CNS - centralnervesystemet

JIA - Juvenil idiopatisk gigt

SAS - juvenil ankyloserende spondylitis

JS - ung sarcoidor

ANCA - antistoffer mod neutrofil cytoplasma

EULAR - europæisk liga mod gigt

GPP'er - point for god praksis

HLA - det vigtigste histokompatibilitetskompleks hos mennesker

PreS - European Society of Pediatric Rheumatologists

PRINTO - International pædiatrisk reumatologisk organisation for klinisk forskning

1. Kliniske anbefalinger fra 2016 "Ikke-specifik aortoarteritis" (Union of Pediatricists of Russia).

Symptomer og tegn

Klager og medicinsk historie

Patienter kan klage over svaghed, vægttab, feber til underfebril, febertal, periodisk tab af bevidsthed, nedsat syn; kramper, hovedpine, forhøjet blodtryk, brystsmerter; smerter i arme og / eller ben under fysisk anstrengelse, hjertebanken, åndenød, mavesmerter; løs afføring med en blanding af blod; intermitterende chromat; følelsesløshed i fingrene; led smerter, muskel hævelse.

Arten af ​​klager hos patienter med NAA afhænger af skadeniveauet.

Symptomer på centralnervesystemet (iskæmiske slagtilfælde, kramper), smerter i brystet, hjertebanken, tegn på hjertesvigt, synkope, hypertension, intermitterende klaudikation er karakteristiske for supradiaphragmatiske læsioner i aortabuen. Isoleret læsion af den artikulære bue er sjælden hos ca. 10% af patienterne. Hos 2/3 af patienterne udvikles en kombineret supra- og infra-diafragmatisk læsion af aorta og arterier, der strækker sig fra den. Arteriel hypertension og mavesmerter er karakteristiske for infraradiaphragmatiske læsioner i aorta. Med skade på nyrearterierne er det eneste symptom på sygdommen hos 66-93% af patienterne renal hypertension, som kan kombineres med støj. Hemacolyte og svær mavesmerter er karakteristiske for nederlaget i de mesenteriske arterier. Systemiske manifestationer - vægttab, feber, svaghed - udvikler sig hos 42-83%; gigt, gigt og myalgia - hos 12-65% af patienterne.

  • Det anbefales, at en analyse af morens gynækologiske og fødselshistorie.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det er nødvendigt at indsamle data om forløbet af tidligere graviditeter. Find ud af, om der er sket intrauterin død, kronisk spontanabort, for tidlig fødsel, primær eller sekundær infertilitet. Data om forløbet af denne graviditet (skadeligheden, som moren behandlede under graviditet, gestosis i første og anden halvdel, truslen om afbrydelse i de tidlige og sene stadier, anæmi hos gravide kvinder, tidligere sygdomme under graviditeten). Data om arbejdsforløbet (arbejdets aktualitet, den vandfri periode, varigheden af ​​den første og den anden periode af arbejdsperioden, fostervandets beskaffenhed, aktualiteten af ​​adskillelsen af ​​placenta og dens kvalitet).

  • Det anbefales, at en analyse af barnets livshistorie.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Man skal være særlig opmærksom på de kliniske manifestationer af infektioner, tilstedeværelsen af ​​kontakt med en patient med tuberkulose; allergiske reaktioner såvel som reaktioner på forebyggende vaccinationer; tilstedeværelsen af ​​dyr, fugle i huset.

  • Det anbefales at analysere arvelig historie..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det er nødvendigt at identificere tilstedeværelsen af ​​pårørende med reumatiske sygdomme.

  • En historie med sygdommen anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det er nødvendigt at finde ud af, hvad der gik forud for udviklingen af ​​sygdommen (fysisk, psykologisk traume, akut luftvejsinfektion (ARI), bakteriel infektion, vaccination, insolation); om patienten modtog antibakterielle lægemidler: hvad, hvad var deres dosis og administrationsvarighed. Det er nødvendigt at fastlægge debutenes art samt funktionerne og varigheden af ​​sygdomsforløbet.

Der skelnes mellem to faser af NAA-forløbet: akut og kronisk.

I den kroniske fase er der tegn på vaskulær okklusion og iskæmi (stenotisk fase): asymmetri eller mangel på puls og blodtryk; systemisk hypertension; auskultatorisk lokalt vaskulært mumling over arterier; hjertefejl; lokal smerte ved palpation af de berørte arterier; intermitterende klaudikation; koronar angina pectoris; mesenterisk angina, kendetegnet ved mavesmerter, diarré mod baggrund af malabsorption; tilbagevendende smerter bag brystbenet, der er forbundet med skade på thoracal aorta eller lungearterien; pulmonal hypertension.

Kliniske symptomer afhængigt af placeringen af ​​den vaskulære læsion er vist i tabellen. 2.

Tabel 2. Kliniske symptomer på ikke-specifik aortoarteritis afhængigt af placeringen af ​​vaskulære læsioner

Lokalisering af den patologiske proces

Kliniske symptomer

Subclavian, brachial, femoral, popliteal arterier

Asymmetrisyndrom eller mangel på puls. Patologisk vaskulær mumling

Smerter under anstrengelse i en eller begge arme eller ben med en følelse af træthed og følelsesløshed i fingrene

Synshandicap, retinopati

Cerebrovaskulær ulykke

Vaskulært knurr over carotisarterierne

Cerebrovaskulær ulykke

Cøliaki, mesenterisk arterie

Forskningsmetoder

Fysisk undersøgelse

  • Generel tilstandsvurdering anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Den generelle tilstand kan være moderat, undertiden svær. Alvorligheden af ​​tilstanden bestemmes af niveauet og mængden af ​​skade på aorta og arterier, der strækker sig derfra; tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt; sværhedsgraden af ​​arteriel hypertension. Patienter er i tilfredsstillende tilstand under remission..

  • Det anbefales at evaluere tilstedeværelsen af ​​feber..

Evidensniveau D

Kommentarer:

En stigning i kropstemperatur observeres hos 42-83% af patienterne. Temperaturen kan være subfebril, feber.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af huden.

Evidensniveau D

Kommentarer:

For NAA er hududslæt ikke karakteristiske. I nogle tilfælde kan gangrenøs pyoderma, erythema nodosum, hæmoragisk udslæt dog udvikle sig. I meget sjældne tilfælde kan trofiske forstyrrelser udvikle sig i form af koldbrændende spids af næse og ører, hvilket er en manifestation af syndromet med utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og nakke.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse, palpering af alle grupper af led, vurdere hudens farve over leddet, lokal temperatur, tilstedeværelsen af ​​ødemer og smerter; gangart.

Evidensniveau D

Kommentarer:

NAAA er mere karakteristisk for gigt, i nogle tilfælde udvikles polyarthritis, svarende til juvenil idiopatisk arthritis (JIA). NAA kan kombineres med JIA eller med juvenil ankyloserende spondylitis (JAS). Ved undersøgelse hæves leddene, den lokale temperatur over samlingen øges, funktionen er nedsat. Hvis ledssyndromet er permanent, er det nødvendigt at udelukke / bekræfte JIA eller JAS, som NAA kan være forbundet med (se relevante kliniske anbefalinger).

  • Det anbefales at bestemme tilstedeværelsen af ​​enthesitis..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Smerter ved palpation af rygvirvlerne i rygsøjlen kan påvises hos patienter med NAA med skader på thorax og abdominal aorta; enthesitis (inflammatoriske forandringer i tilknytningspladser til leddbånd, sener og fascia til knogler) - et patognomonisk tegn på arthritis forbundet med enthesitis - juvenil ankyloserende spondylitis (se klinisk anbefaling).

  • Det anbefales at evaluere graden af ​​muskelskade..

Evidensniveau D

Kommentarer:

NAA er kendetegnet ved myalgi, muskler kan være smertefulde ved palpering, muskelatrofi bestemmes afhængigt af skadeområdet på de vigtigste kar.

  • Det anbefales at palpere lymfeknuderne for at vurdere tilstedeværelsen af ​​lymfadenopati.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Lymfadenopati er ikke karakteristisk for NAA. Lymfeknuder er som regel mobil, smertefri, ikke loddet sammen og med det underliggende væv, blød eller tæt-elastisk konsistens, op til 1,5 cm i størrelse.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af det kardiovaskulære system: perkussion af grænser og auskultation af hjerte og blodkar, palpation af blodkar, bestemmelse af puls og blodtryk.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Koronararterier med ikke-specifik aortoarteritis påvirkes sjældent, men det kan også udvikle iskæmisk syndrom og hjerteinfarkt. Oftere er hjertets patologi forbundet med skader på den stigende aorta, ledsaget af komprimering og dilatation af aorta, efterfulgt af dannelse af aortaklaffinsufficiens eller aneurisme i dens væg. Udviklingen af ​​hjertesvigt forekommer på baggrund af pulmonal eller arteriel hypertension, aortaklaffinsufficiens; myokarditis, kardiomyopati kan også udvikle sig.

Ved undersøgelse afsløres ekspansion af hjertets grænser, lyddæmpning af hjertetoner; med beskadigelse af aorta- og / eller mitralventiler, støj; i den kroniske (stenotiske) fase er grove lyde over carotis, subclavian, femoral, nyrearterier, abdominal aorta auskulteret; med udviklingen af ​​pulmonal hypertension - vægtningen af ​​den anden tone over lungearterien.

Palpation og bestemmelse af pulsen udføres symmetrisk på carotis, radiale, femoral, popliteale arterier, arterier i foden.

Pulsfrekvensen hos de fleste patienter ligger inden for aldersnormen. Med udviklingen af ​​den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen, kendetegnet ved vaskulær okklusion, kan lokal smerte under palpation af de berørte arterier påvises; asymmetri eller mangel på pulssyndrom.

Blodtryk måles på både øvre og nedre ekstremiteter. I den kroniske (stenotiske) fase af sygdommen udvikles systemisk hypertension; asymmetri eller mangel på blodtryk bestemmes. Arteriel hypertension er muligvis det eneste symptom på sygdommen i kombination med vaskulært mumling. Syndromet af arteriel hypertension med ikke-specifik aortoarteritis har en renoveret vaskulær oprindelse på grund af involvering af nyrearterierne. Renal hypertension er muligvis det eneste symptom på involvering i nyrearteriærprocessen hos 66-93% af patienterne.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af luftvejene: slagværk og auskultation af lungerne, bestem respirationshastigheden, identificere tilstedeværelsen af ​​åndenød.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Med type IVA udvikles pulmonal hypertension, normalt med andre symptomer på sygdommen, sjældent isoleret. Åndedrætsfrekvens er som regel inden for aldersnormen, der høres ikke auskultatoriske stemmer. I nærvær af hjertesvigt er dyspné mulig ved fysisk anstrengelse og / eller i hvile, en stigning i respirationsfrekvens.

  • Det anbefales at have percussion og palpation af maven, inklusive leveren og milten.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Palpation af maven kan afsløre ømhed i fremspringet af de berørte kar; i tilfælde af en kombination af NAA med IBD - langs tarmen, inklusive i ileocecal vinklen. Størrelsen på leveren og milten forstørres ikke. En stigning i leverstørrelse kan indikere tilstedeværelsen af ​​hjertesvigt, amyloidose.

  • Det anbefales til børn med mistanke om NAA før aftale med antirheumatisk behandling at udelukke sygdomme, der kan forekomme med lignende kliniske symptomer.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Sygdomme, der skal udelukkes, når diagnosen stilles: akut gigtfeber, systemisk lupus erythematosus, Shenleyne-Genoch sygdom, polyarteritis nodosa, juvenil idiopatisk arthritis, seronegativ spondylitis, Behcets sygdom, medfødt patologi i de store kar, bakteriel endokarditis, septum sygdom,, HIV, borelliose, brucellose, Blau syndrom.

Undersøgelse af patienter med mistanke om NAA

Undersøgelse af børn for differentiel diagnose er meget bredere end undersøgelse af patienter med en allerede fastlagt diagnose. Visse laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser er nødvendige..

Laboratoriediagnostik

  • En klinisk blodprøve anbefales for alle patienter at etablere en diagnose..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Når NAA detekteres som regel en stigning i antallet af leukocytter, blodplader, ESR, sjældent hypokrom anæmi. Hos 1/3 af patienterne kan perifert blodantal være inden for normale værdier.

  • Anbefalet koagulogramundersøgelse.

Evidensniveau D

Kommentarer:

NAA er kendetegnet ved ændringer i det hemostatiske system af typen af ​​hyperkoagulation.

  • En biokemisk blodprøve anbefales for alle patienter at etablere en diagnose og udelukke andre gigt og ikke-reumatiske sygdomme.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Koncentrationerne af total protein, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), creatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, cholesterol, lactatdehydrogenase (LDH), creatinphosphokinase (CPK), elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes.

I den akutte fase af NAA udvikles hypoalbuminæmi; niveauet af transaminaser stiger. I tilfælde af nyresvigt øges koncentrationen af ​​kreatinin, urinstof, urinsyre, kalium.

  • En immunologisk blodprøve anbefales for alle patienter at etablere en diagnose og udelukke andre gigtssygdomme..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Koncentrationerne af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein bestemmes; rheumatoid faktor (RF), komplement, antistreptolysin O, antinuclear faktor (ANF), antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, antistoffer mod cyklisk citrullineret peptid (ACCP), antistoffer til komplement, anti RO antistoffer, anti LA antistoffer, antineutrofile antistoffer (ANCA), SLc7 antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

NAA i den akutte fase er kendetegnet ved en stigning i koncentrationen af ​​CRP, IgA, IgM, IgG, C3 komponent af komplement, antistoffer mod cardiolipiner, b2 glycoprotein.

Reumatoid faktor, ANF, ADC, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, ANCA, anti-RO antistoffer, anti-LA antistoffer, SLc70 - negativ.

  • Klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment anbefales; daglig udskillelse af røde blodlegemer, hvide blodlegemer, cylindre, protein hos alle patienter med mistanke om NAA.

Evidensniveau D

En kommentar:

Det udføres for alle patienter til differentieret diagnose med nyresygdomme og udelukkelse af andre reumatiske, ikke-reumatiske sygdomme og iatrogene komplikationer..

Nyreskade i NAA er en konsekvens af symptomerne på nyrearteriestenose (oftere påvirkes den venstre nyrearterie). Måske udviklingen af ​​glomerulonephritis, nyrearterie-trombose.

Mikro-makrohematuri, kan være en konsekvens af udviklingen af ​​et nyreinfarkt; toksiske virkninger af NSAID'er og immunsuppressiva på nyrerne; hematuri i kombination med proteinuri, cylindruri - glomerulonephritis, nyre-amyloidose.

  • Udførelse af molekylærgenetiske undersøgelser af blod på HLA-B27 for at udelukke gigt forbundet med enthesitis, Sydafrikansk.

Evidensniveau D

Kommentarer:

HLA-B27 påvises hos 90% af børn med juvenil arteriel hypertension og arthritis forbundet med enthesitis.

  • Molekylær genetisk blodprøve anbefales til patienter med feber, udslæt, uveitis samt børn med et tidligt begyndende og atypisk forløb af sygdommen.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Undersøgelser udføres for differentiel diagnose med monogen autoinflammatorisk Blau syndrom / juvenil sarkoidose (JS). Mutationen i NOD2-genet, som er ansvarlig for udviklingen af ​​Blau / JS-syndrom, bestemmes. Med Blau / JS-syndrom udvikles kronisk betændelse med dannelse af granulomer i forskellige organer og væv i kroppen. De vigtigste kliniske manifestationer inkluderer tilbagevendende feber, udslæt, gigt, uveitis, hypertension, multiple organsvigt.

  • En procalcitonin-test anbefales til patienter med feberfeber..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til differentiel diagnose med en akut inflammatorisk respons (sepsis). Ved en akut inflammatorisk respons vil værdien være høj. I NAA uden infektiøse komplikationer er procalcitonin-testen negativ.

  • Lymfocytimmunofenotypebestemmelse anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter, der ofte er syge med virale, purulente bakterieinfektioner, herunder opportunistiske infektioner, til differentiel diagnose med immunsvigtstilstande. Der er ingen specifikke ændringer i NAA..

  • En hudtest med tuberculin anbefales (Mantoux-test, Diaskintest).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Alle patienter, der behandles for at udelukke tuberkulose..

  • Bestemmelse af antistoffer fra klasse A, M, G i blodserum mod tarmbakterier, mycoplasmas og klamydia anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Antistoffer fra klasse A, M, G mod Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae bestemmes.

  • Den anbefalede bestemmelse af antistoffer mod Borrelia burgdorferi klasse A, M og G i blodserum ved indirekte immunofluorescens.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter, der har anamnestiske data om at gå i skoven, der bor i områder, der er endemiske for tick-distribution, tick tick, til differentiel diagnose med borreliose.

  • En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod anbefales til bestemmelse af Brucella Bacteria DNA.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for at udelukke brucellose hos patienter, der har bevis for kontakt med geder, får, køer, svin, hunde samt brug af rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

  • Wright-reaktion og Brune-test anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

For at forhindre brucellose i de tidlige stadier, patienter, der har bevis for kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller indtager rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

  • Coombs test anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

For at eliminere den kroniske fase af forløbet af brucellose hos patienter, der har bevis for kontakt med geder, får, køer, svin, hunde og / eller brugen af ​​rå mælk, ost fremstillet af upasteuriseret mælk.

  • Bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandlerne og fra den bageste faryngeale væg anbefales til aerobe og eventuelle anaerobe mikroorganismer.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Undersøgelsen udføres for patienter, der ofte lider af akutte luftvejsinfektioner, bronkitis, lungebetændelse og patologi i ENT-organer..

  • Mikrobiologiske blod- og urinprøver anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter til differentieret diagnose med en akut inflammatorisk respons (sepsis) for at udelukke bakteræmi.

  • Det anbefales at foretage en undersøgelse af afføring til calprotectin.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller tilstedeværelsen af ​​inflammatorisk tarmsygdom hos pårørende til den første og / eller anden linje af pårørende.

  • En gastrisk slimhindebiopsi-test for tilstedeværelse af Helicobacter pylori anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal (GIT) ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • Undersøgelse af en biopsi af slimhinden i forskellige dele af tyktarmen til tilstedeværelse af inflammatoriske sygdomme anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forøget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

  • En cytologisk og histologisk undersøgelse af lymfeknudepræparatet anbefales (perifert, ifølge indikationer - intra-abdominal, intrathoracic).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med en markant stigning i størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmablastoser, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk knoglemarvsskade.

Instrumental diagnostik

  • Omfattende ultralyd (ultralyd) af de indre organer anbefales til alle patienter.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Der udføres en ultralyd af maveorganerne, nyrerne og lymfeknuder. Ændringer i parenchyma i leveren, nyrerne, lymfadenopati kan påvises.

  • Ekkokardiografi (ekkokardiografi) anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Med NAA afslører ekkokardiografi tegn på myokarditis, kardiomyopati, dilatation af væggene, aortaaneurismer, tegn på aortisk / mitral ventilinsufficiens, pulmonal hypertension nedsat hjertefunktion.

  • Ultralydsdopplerografi og duplex-scanning af aorta og arterier, der følger heraf, anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

I NAA med ultralydsdopplerografi og duplex-scanning opdages aneurismer, tykkelse af væggene, stenose af karene, intravaskulære thrombi.

  • Elektrokardiografi (EKG) anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Med NAA på EKG kan ændringer karakteristisk for iskæmi / hjerteinfarkt, pulmonal hypertension påvises.

  • En ekstern åndedrætsprøve anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter for at bekræfte / udelukke hindrende eller restriktive ændringer i lungerne..

  • Angiografi anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Angiografi over aorta og arterier, der strækker sig derfra, udføres for at etablere en diagnose af NAA og for at udelukke medfødte misdannelser af de store kar; polyarteritis nodosa. NAA er kendetegnet ved aneurismer / dilatation, stenose, okklusion eller udtynding af aortavæggen, dens hovedgrene eller lungearterier.

  • Magnetisk resonansafbildning (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Til diagnose af NAA hos børn foretrækkes MR og MPA. En ikke-invasiv vurdering af tykkelsen af ​​mediets intima og aortaens elastiske egenskaber gør det muligt for os at identificere processens aktivitet og kontrollere responsen på terapi.

  • CT / MR-hjerne anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter for at udelukke / bekræfte et slagtilfælde..

  • Ultralydundersøgelse af de berørte led anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Mængden af ​​synovialvæske, synovialmembranens tilstand og ledbrusk bestemmes.

  • Radiografi / computertomografi af de berørte led anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med aktiv gigt til diagnose / differentiel diagnose med JIA, SAS (se de relevante kliniske anbefalinger); til påvisning / udelukkelse af osteomyelitis, tuberkulose, osteonecrosis.

  • Magnetisk resonansafbildning af de berørte led anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med aktiv gigt til diagnose / differentiel diagnose med JIA, JAS; at opdage tidlige tegn på osteonekrose.

  • Magnetisk resonansafbildning af sacroiliac-led anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med enthesopati og ledskade på det aksiale skelet til diagnose / differentiel diagnose af gigt forbundet med enthesitis, Sydafrikansk.

  • Esophagogastroduodenoscopy med en biopsi af slimhinden i maven og tolvfingertarmen anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig anvendelse af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID'er) og / eller glukokortikoider og / eller immunosuppressiva.

  • Kolonendoskopi, videoendoskopi og rektum ved anvendelse af videoendoskopiske teknologier anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forøget calprotectin til differentiel diagnose med inflammatorisk tarmsygdom.

  • Computertomografi af brystorganerne anbefales (hvis nødvendigt med intravenøs boluskontrast).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter til differentiel diagnose med andre rheumatiske sygdomme, tuberkulose, sarkoidose, volumenformationer..

  • Computer- og magnetisk resonansafbildning af bughulen, retroperitoneal plads og bækken (om nødvendigt med intravenøs boluskontrast) anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med svær generel tilstand, feber, til differentieret diagnose med volumedannelser, lymfoproliferative sygdomme, tuberkulose i de intraabdominale lymfeknuder, purulent betændelse i bughulen.

  • Anbefalet knoglemarvsponering, cytologisk undersøgelse af knoglemarvsudtværing, histologisk og cytokemisk undersøgelse af et knoglemarvspræparat, beregning af knoglemarvsformel.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med svær generel tilstand, feber til differentiel diagnose med hæmablastoser, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk knoglemarvsskade.

  • En lymfeknude-biopsi anbefales (perifert, ifølge indikationerne - intra-abdominal, intrathoracic).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med en markant stigning i størrelsen af ​​perifere og / eller intrathoraciske og / eller intra-abdominale lymfeknuder til differentiel diagnose med hæmablastoser, lymfoproliferative sygdomme, metastatisk knoglemarvsskade.

  • Ben scintigrafi anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med ødelæggelsesfoci i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentieret diagnose med ondartede og godartede knogletumorer og metastatisk knogleskade.

  • Trepanobiopsy anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med ødelæggelsesfoci i knogler, der ikke er typiske for NAA, til differentieret diagnose med ondartede og godartede knogletumorer og metastatisk knogleskade.

Anden diagnostik

  • Konsultation med andre specialister anbefales til diagnose og behandling af manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer.

Evidensniveau D

  • Psychoneurologist konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter med neurologiske symptomer Neurologiske lidelser i NAA forekommer på baggrund af skade på venstre (mindre ofte højre) almindelige carotisarterie og vertebrale arterier. Lejlighedsvis observerer patienter uden behandling besvimelsesbetingelser. Alvorligheden af ​​discirculatory encephalopathy med symptomer på ikke-specifik aortoarteritis korrelerer med graden af ​​stenose i venstre karotisarterie; med bilateral indsnævring udtrykkes iskæmi maksimalt og kan kompliceres af slagtilfælde. I tilfælde af skade på rygsøjlerne er karakteristiske symptomer: nedsat hukommelse, opmærksomhed og ydeevne, som stiger med stigende grad af hjerneischemi.

  • Konsultation med en hæmatolog, onkolog anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med langvarig feber, udtrykt lymfadenopati, ossalgia og / eller vedvarende arthralgi og / eller alvorlig generel tilstand, og / eller hæmatologiske lidelser, volumenformationer afsløret under undersøgelsen, destruktive ændringer i knoglerne, ikke typisk for NAA.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med volumetriske og destruktive ændringer såvel som med knogledeformationer, der ikke er typiske for NAA.

  • Genetik konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med multiple små udviklingsafvik, bindevævsdysplasi-syndrom, mistænkt Blau / JS-syndrom.

  • Gastroenterolog konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Udført hos patienter med mistanke om IBD.

  • Otolaryngolog konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter. Med udviklingen af ​​et syndrom med utilstrækkelig blodforsyning til ansigt og hals kan perforering af næseseptum udvikles.

  • Konsultation med en TB-specialist og ortopæde anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med positive resultater af tuberkulintest, fokale, infiltrative ændringer i lungerne for at udelukke tuberkulose, med mistanke om tuberkulose i knoglerne.

  • Øjenlæge konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter med mistanke om NAA. Ophthalmiske lidelser med ikke-specifik aortoarteritis bemærkes hos 60% af patienterne. Symptomerne manifesteres ved en indsnævring af synsfelterne, hurtig træthed i øjnene, en gradvis reduktion i synsskarphed, diplopi. Nogle gange er der pludseligt et tab af synet i det ene øje som et resultat af akut tilslutning af den centrale netthindearterie, efterfulgt af atrofi af den optiske skive. Undersøgelse af fundusskibene afslører aneurismer af nethindens kar, blødninger, sjældent - nethindeløsning. I sjældne tilfælde kan keratouveitis opdages..

Undersøgelse af patienter med en bekræftet diagnose af ikke-specifik aortoarteritis i det aktive sygdomsstadium

Laboratoriediagnostik

  • En klinisk blodprøve anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter for at identificere sygdommens aktivitet. En-, to- eller tre-vækstcytopeni kan være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller genetisk manipulerede biologiske produkter (HIBP).

  • Et koagulogram anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret af alle patienter.

  • Klinisk analyse af urin, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment anbefales; daglig udskillelse af røde blodlegemer, hvide blodlegemer, cylindre, protein (se ovenfor).

Evidensniveau D

En kommentar:

Dirigeret af alle patienter.

  • En biokemisk blodprøve anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter for at vurdere sygdommens aktivitet og toksiciteten af ​​antirheumatiske lægemidler (glukokortikoider (GC), immunsuppressiva, genetisk manipulerede biologiske lægemidler (GIBP)). Koncentrationerne af total protein, jern, ioniseret calcium, albumin, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), creatinin, urinstof, urinsyre, transaminaser, cholesterol, LDH, CPK, elektrolytter, triglycerider, ferritin bestemmes.

  • Procalcitonin test anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter, der modtager immunsuppressiva og / eller HA og / eller GBI, med de kliniske manifestationer af en akut inflammatorisk respons (sepsis). Procalcitonin-testen vil være positiv ved infektion og udviklingen af ​​en akut inflammatorisk respons..

  • En immunologisk blodprøve anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter. Koncentrationerne af immunglobuliner (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolysin O, ANF, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positive ANF og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der modtager tumornekrosefaktorinhibitorer af TNFa, indikerer et uønsket fænomen - lupuslignende reaktion.

  • Lymfocytimmunofenotypebestemmelse anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, inklusive dem, der modtager GBI og / eller HA og / eller immunsuppressiva, som ofte har virale, purulente bakterieinfektioner, inklusive opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunsvigtstilstand.

  • En hudtest med tuberculin anbefales (Mantoux-test, Diaskintest).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter for at udelukke infektion med tuberkulosemykobakterier før ordination af antirheumatisk behandling eller korrektion deraf samt patienter, der får hepatitis C og / eller immunosuppressiva og / eller GBI, en gang hver 6. måned, for at udelukke tuberkuloseinfektion..

  • Bestemmelse af antistoffer fra klasse A, M, G i blodet til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter inden aftale / korrektion af antirheumatisk terapi. Patienter, der får HA og / eller immunsuppressive stoffer og / eller GBI, såvel som patienter med data om en tarminfektion i løbet af den sidste måned, og / eller kliniske manifestationer af en tarm- og / eller klamydial og / eller mycoplasma-infektion. Screening for klamydial og mycoplasma-infektion udføres også for patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse..

  • En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt og urin til herpesvirus anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, før de ordinerer / korrigerer antirheumatisk behandling, patienter, der får glukokortikoider og / eller immunsuppressiva, og / eller GBI, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

  • Bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandlerne og fra den bageste faryngeale væg anbefales til aerobe og eventuelle anaerobe mikroorganismer.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, før de ordineres / korrigerer anti-gigtbehandling, patienter, der får HA og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI, såvel som patienter, der ofte lider af akutte luftvejsinfektioner (ARI, bronkitis, lungebetændelse, patologi af ENT-organer, før de ordinerer anti-reumatisk terapi.

  • Det anbefales, at bestemmelsen af ​​antistoffer fra klasse M, G mod pneumocyster.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Det anbefales mikroskopisk undersøgelse af pinde fra svelget / sputum til pneumocyster..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Mikrobiologiske blod- og urinprøver anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter med kliniske og laboratorietegn på en akut inflammatorisk respons (sepsis)..

  • En fækal Calprotectin-test anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter, der har udviklet kliniske manifestationer af inflammatorisk tarmsygdom..

  • En gastrisk slimhindebiopsi-test for tilstedeværelse af Helicobacter pylori anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal ifølge esophagogastroduodenoscopy.

Instrumental diagnostik

  • En omfattende ultralydundersøgelse af de indre organer anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Inkluderer ultralyd af maveorganer, nyrer. Det udføres for alle patienter, før de ordinerer / korrigerer antirheumatisk behandling, patienter, der får HA og / eller immunosuppressiva og / eller GBI.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, før der ordineres / korrigeres antirheumatisk behandling, patienter, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Ultralydsdopplerografi og duplex-scanning af aorta og arterier, der afgår fra det, anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter inden aftale, korrektion af antirheumatisk terapi..

  • Elektrokardiografi anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter inden aftale / korrektion af antirheumatisk behandling samt til patienter, der får HA og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI.

  • Det anbefales at undersøge funktionen af ​​ekstern åndedræt (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter med lungeskade, der modtager eller ikke modtager HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Esophagogastroduodenoscopy med en biopsi af slimhinden i maven og tolvfingertarmen til tilstedeværelse af.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af dyspeptiske fænomener og / eller langvarig anvendelse af glukokortikoider og / eller immunosuppressiva og / eller GBI.

  • Thoracic computertomografi anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter inden aftale / korrektion af antirheumatisk terapi samt til patienter, der får hepatitis C og / eller immunsuppressiva og / eller GBI en gang hver 6. måned. at udelukke lungetuberkulose.

  • Osteodensitometri anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det administreres til patienter, der modtager eller modtager glukokortikoider for at påvise osteopeni / osteoporose..

  • Magnetisk resonansafbildning (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter for at vurdere aktiviteten i processen inden aftale, korrektion og for at overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi..

  • CT / MR-hjerne anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med neurologiske lidelser for at udelukke / bekræfte et slagtilfælde..

  • Det anbefales radiografi / computertomografi / MRI af leddene.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med aktiv gigt; patienter med svær smertsyndrom, nedsat funktion i leddet, inklusive patienter, der får langvarig GC og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI for at påvise / udelukke osteomyelitis, osteonecrosis.

  • Kolonendoskopi, videoendoskopi, rektal biopsi ved hjælp af videoendoskopiske teknologier, histologisk undersøgelse af forberedelsen af ​​slimhinden i forskellige dele af tyktarmen anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med kliniske tegn på inflammatorisk tarmsygdom og / eller signifikant forøget calprotectin for at påvise / udelukke inflammatorisk tarmsygdom.

Anden diagnostik

  • Konsultation med andre specialister anbefales til diagnose og behandling af manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer.

Evidensniveau D

  • Det anbefales, at en øjenlæge konsulteres med obligatorisk øjenbiomikroskopi (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter at udelukke uveitis, retinopati, såvel som patienter, der får glukokortikoider, for at udelukke komplicerede grå stær. For patienter med uveitis - at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

  • Konsultation af en neuropsykiater anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres hos patienter med neurologiske symptomer inden aftale / korrektion af antirheumatisk terapi.

  • Endokrinologkonsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med væksthæmning, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi såvel som for patienter, der får HA.

  • Konsultation af en otorhinolaryngolog anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, der ofte har ARI, patologi for ENT-organer, såvel som patienter med fokus på kronisk infektion i ENT-organer, før de ordinerer / korrigerer antirheumatisk behandling, patienter, der får HA og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI.

  • Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af patologi i mundhulen.

Evidensniveau D

  • Konsultation med en TB-specialist anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med positive resultater af tuberculin-test, fokale, infiltrative ændringer i lungerne, før ordinering / korrigering af antirheumatisk behandling, patienter, der får HA og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med funktionel insufficiens i led, rygsmerter samt til at tackle spørgsmålet om rekonstruktiv kirurgi og proteser i leddene.

  • Gastroenterolog konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med mistanke om IBD inden aftale / korrektion af antirheumatisk terapi

  • Konsultation af vaskulær kirurg anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgi

Undersøgelse af patienter i stadiet af en inaktiv sygdom, der modtog HA, immunosuppressiva og genetisk manipulerende biologiske præparater

Laboratoriediagnostik

  • Klinisk blodprøve anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter til at identificere sygdomsaktivitet og kontrollere sikkerheden ved antirheumatiske lægemidler. Indikatorer for en klinisk blodprøve skal være inden for normale værdier. En-, to- eller tre-vækstcytopeni kan blandt andet være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller GBI.

  • En biokemisk blodprøve anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Koncentrationerne af totalt protein, total bilirubin (direkte, indirekte fraktion), kreatinin, kolesterol, urinstof, urinsyre, transaminaser, LDH, CPK, elektrolytter bestemmes. En stigning i nyrefunktion kan indikere udviklingen af ​​nyresvigt. Forhøjede kreatinin- og / eller urinstof- og / eller transaminasekoncentrationer kan være en uønsket manifestation af behandling med immunsuppressiva og / eller GBI.

  • En immunologisk blodprøve anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter. Koncentrationerne af immunglobuliner (Ig) G, A, M, C-reaktivt protein, reumatoid faktor, antistreptolysin O, antinuclear faktor, antistoffer mod dobbeltstrenget DNA, komplement bestemmes.

Positiv antinukleær faktor og antistoffer mod dobbeltstrenget DNA hos patienter, der får TNFa-hæmmere, indikerer et uønsket fænomen - lupuslignende reaktion.

  • Lymfocytimmunofenotypebestemmelse anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, inklusive dem, der modtager GBI og / eller HA og / eller immunsuppressiva, som ofte har virale, purulente bakterieinfektioner, inklusive opportunistiske infektioner, for at udelukke en immunsvigtstilstand.

  • Bestemmelse af antistoffer fra klasse A, M, G i blodet til Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, der får HA og / eller immunsuppressive medikamenter og / eller GBI, såvel som patienter med data om en tidligere tarminfektion i løbet af den sidste måned og / eller kliniske manifestationer af en tarm- og / eller klamydial og / eller mycoplasma-infektion. Screening for klamydial og mycoplasma-infektion udføres også for patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse..

  • En molekylærbiologisk undersøgelse (PCR) af blod, spyt og urin til herpesvirus anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Til patienter, der får glukokortikoider (GC) og / eller immunsuppressiva og / eller GBI, patienter med kliniske manifestationer af herpesinfektion, patienter med interstitiel lungebetændelse.

  • Bakteriologisk undersøgelse af slim fra mandler og posterior pharyngeal væg anbefales til aerobe og valgfri anaerobe mikroorganismer.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, der får hepatitis C og / eller immunsuppressiva og / eller GBI, såvel som for patienter, der ofte har ARI, bronkitis, lungebetændelse og ENT-patologi..

  • Det anbefales, at bestemmelsen af ​​antistoffer fra klasse M, G mod pneumocyster.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Det anbefales mikroskopisk undersøgelse af pinde fra svelget / sputum til pneumocyster..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med fokal og / eller interstitiel lungebetændelse, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Urinalyse anbefales til klinisk, mikroskopisk undersøgelse af urinsediment, bestemmelse af urinprotein.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter. tilstedeværelsen af ​​isoleret mikrohematuri kan være et uønsket fænomen til behandling med methotrexat. Tilstedeværelsen af ​​proteinuri kan indikere udviklingen af ​​sekundær renal amyloidose.

  • En gastrisk slimhindebiopsi-test for tilstedeværelse af Helicobacter pylori anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • En hudtest med tuberculin anbefales (Mantoux-test, Diaskintest).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter, der får HA og / eller immunsuppressivt lægemiddel og / eller GBI, en gang hver 6. måned, for at udelukke tuberkuloseinfektion.

Instrumental diagnostik

  • Elektrokardiografi anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret af alle patienter.

  • En ekstern åndedrætsprøve anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret til alle patienter med lungeskade.

  • En omfattende ultralydundersøgelse af de indre organer anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret af alle patienter.

  • Ekkokardiografi anbefales (se ovenfor).

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret af alle patienter.

  • Ultralydsdopplerografi og duplex-scanning af aorta og arterier, der følger heraf, anbefales til alle patienter..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til alle patienter for at overvåge effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi..

  • Esophagogastroduodenoscopy med en biopsi af slimhinden i maven og tolvfingertarmen anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter med dyspeptiske symptomer og / eller langvarig brug af glukokortikoider og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • En gastrisk slimhindebiopsi anbefales til tilstedeværelse af Helicobacter pylori.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres i nærvær af patologi i den øvre mave-tarmkanal ifølge esophagogastroduodenoscopy.

  • Thoracic computertomografi anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Udført for alle patienter, der får HA og / eller immunsuppressiva og / eller GBI.

  • Det anbefales radiografi / computertomografi af leddene..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med tegn på sekundær coxarthrosis..

  • Osteodensitometri anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter, der modtager eller modtager glukokortikoider for at påvise osteopeni / osteoporose..

  • Magnetisk resonansafbildning (MRI) og magnetisk resonansangiografi (MRA) anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter for at evaluere effektiviteten af ​​antirheumatisk terapi..

Anden diagnostik

  • Konsultation med andre specialister anbefales til diagnose og behandling af manifestationer af den underliggende sygdom, samtidig patologi og / eller komplikationer.

Evidensniveau D

  • Konsultation med en oculist med obligatorisk øjenbiomikroskopi anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for alle patienter at udelukke uveitis, retinopati, såvel som patienter, der får glukokortikoider, for at udelukke komplicerede grå stær. For patienter med uveitis - at bestemme graden af ​​uveitis aktivitet og korrektion af lokal terapi.

  • Endokrinologkonsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter med væksthæmning, seksuel udvikling og samtidig endokrinologisk patologi..

  • Konsultation af en otorhinolaryngolog anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres til patienter, der ofte lider af akut luftvejsinfektion (ARI), patologi af ENT-organer, samt patienter med fokus på kronisk infektion i ENT-organer, der får HA og / eller immunosuppressiva, og / eller GBI.

  • Det anbefales at konsultere en tandlæge i nærvær af patologi i mundhulen.

Evidensniveau D

  • Konsultation med en TB-specialist anbefales..

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med positive resultater af tuberculin-test, fokale, infiltrative ændringer i lungerne.

  • Det anbefales at konsultere en ortopædisk traumatolog.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for patienter med coxarthrosis for at tackle spørgsmålet om rekonstruktiv kirurgi og ledprotetik.

  • Psychoneurologist konsultation anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Dirigeret til patienter med neurologiske lidelser.

  • Det anbefales, at du konsulterer en læge inden for fysioterapiøvelser.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Af patienter holdes for at udvikle et rehabiliteringsprogram.

  • Konsultation af vaskulær kirurg anbefales.

Evidensniveau D

Kommentarer:

Det udføres for at bestemme indikationerne og omfanget af kirurgi.