Immunoblot af antiphospholipid-antistoffer, IgG og IgM

Immunoblot af antiphospholipid-antistoffer - en immunologisk undersøgelse, der i en laboratorietest muliggør analyse af flere autoantistoffer, der er forbundet med udviklingen af ​​antiphospholipid-syndrom.

APS Immunoblotting, Antiphospholipid-antistofassay, Western Blot-analyse til påvisning af Antiphospholipid-syndrom.

Hvilket biomateriale kan bruges til forskning?

Hvordan man forbereder sig til studiet?

  • Ryg ikke i 30 minutter før undersøgelse.

Undersøgelsesoversigt

Antiphospholipid syndrom er en autoimmun sygdom, der er klinisk kendetegnet ved arteriel og venøs trombose, obstetrisk patologi (først og fremmest sædvanlig spontanabort i I- og II-trimestere og for tidlig fødsel), trombocytopeni og forbundet med antiphysipolipid-antistoffer, der cirkulerer i blodet.

Antiphospholipid-antistoffer er ikke kun et laboratoriemarkør for APS, men spiller også en førende rolle i patogenesen af ​​dets kliniske manifestationer. AFLA'er har evnen til at påvirke de processer, der danner grundlaget for regulering af blodkoagulationssystemet, og flytte balancen i det mod hyperkoagulation - det vil sige trombose. Tromboseprocessen involverer interaktion mellem AFLA og phospholipider af blodplademembraner, endotel (celler, der forer blodkar indefra) og plasmaproteiner, der er forbundet med phospholipider. Med AFS kan fartøjer af en hvilken som helst kaliber potentielt påvirkes - fra kapillærbed til store arterier, hvilket fører til et ekstremt mangfoldigt spektrum af kliniske manifestationer af sygdommen.

Antiphospholipid-antistoffer er en familie af immunglobuliner af forskellige klasser (IgA, IgM og IgG), som genkender visse regioner af phospholipidmolekyler. Ifølge nylige studier viste det sig imidlertid, at AFLA's hovedmål ikke er selve phospholipiderne, men plasmaproteiner, der binder til dem, de såkaldte cofaktorer. Cofactor-phospholipid-komplekset danner en ny molekylær sekvens, hvortil der produceres specifikke antistoffer.

Således reagerer AFLA med en heterogen gruppe af phospholipider og proteinantigener i blodplasma, der inkluderer:

  • phospholipider - cardiolipin, phosphatidylserin, phosphatidylinositol, phosphatidylethanolamin, phosphatidylcholin og phosphatidylsyre;
  • plasmaproteiner - "cofaktorer" - β2-glycoprotein I, protrombin, thrombin, protein S, protein C, annexin V.

En øget risiko for myokardieinfarkt på baggrund af AFS blev bekræftet efter påvisning af antistoffer mod oxiderede lipoproteiner med lav densitet i AFLA-spektret, der spiller en førende rolle i patogenesen af ​​aterosklerose.

De i øjeblikket anvendte diagnostiske kriterier for antiphospholipid-syndrom, der blev vedtaget i Sydney i 2006, ud over to kliniske parametre (trombose og obstetrisk patologi), inkluderer også tre laboratorietegn - lupus-antikoagulant (bestemt i phospholipid-afhængige blodkoagulationsundersøgelser) samt antistoffer til cardiolipin og antistoffer mod β2-glycoprotein I-klasser IgM og IgG, bestemt ved enzymimmunoanalyse.

Antistoffer mod cardiolipin er hovedfraktionen af ​​AFLA, deres tilstedeværelse er normalt forbundet med udviklingen af ​​trombose og thrombocytopeni. Påvisningen af ​​en forøget titer af antistoffer mod cardiolipin på baggrund af det kliniske billede af trombose er grundlaget for diagnosen "APS".

Antistoffer mod P2-glycoprotein I. P2-glycoprotein I er et serumprotein med naturlig antikoagulantaktivitet. Circulerende AFLA'er genkender antigene strukturer dannet ved interaktionen af ​​ß2-glycoprotein I og cardiolipin. Antistoffer mod cardiolipin og β2-glycoprotein I findes oftere hos patienter med en primær form for APS, og i det kliniske billede domineres de af dyb venetrombose og lungeemboli.

På trods af den høje specificitet er brugen af ​​kun disse laboratoriekriterier til diagnose af APS ikke altid tilstrækkelig - test kan være negative i nærvær af kliniske manifestationer af antiphospholipid syndrom. Derfor, hvis patienten har symptomer på APS og negative resultater af de kritiske laboratorieparametre, anvendes bestemmelsen af ​​antistoffer mod andre phospholipider og cofactorproteiner yderligere.

Antistoffer mod annexin V. Annexin V's rolle er især vigtig for at forhindre trombose i placentens kar. Denne blok findes i mange væv, men hovedsageligt på endotelceller og i placenta. Annexin V spiller en rolle i at forhindre blodkoagulation ved at konkurrere med protrombin (en koagulationsfaktor) for binding til phosphatidylserin på membranen af ​​endotelceller og trophoblastceller. Annexin V-molekyler danner et blokerende lag, og trombose forekommer ikke på overfladen af ​​trophoblasten. Hos patienter med APS fortrænger antistoffer mod dette protein det fra overfladen af ​​endoteliocytter og trophoblastceller, hvilket fører til trombose i placentakarrene og tab af graviditet. Antistoffer mod annexin V påvises oftere med sekundært antiphospholipid-syndrom (forekommer på baggrund af andre autoimmune sygdomme). I det kliniske billede af sådanne patienter er syndromet ved sædvanlig spontanabort mere almindeligt.

Antistoffer mod protrombin. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer er en af ​​de vigtigste årsager til trombose, især venøs. Hos patienter med APS påvises et forhøjet niveau af IgM-antistoffer mod protrombin i ca. 30% og IgG i 18% af tilfældene.

Antistoffer mod thrombin er en af ​​de mest følsomme tests til diagnose af antiphospholipid syndrom. Tilstedeværelsen af ​​disse antistoffer er forbundet med udviklingen af ​​tromboemboliske komplikationer i ca. 70% af tilfældene - dette er den højeste blandt alle APS-markører.

For at undersøge en bred vifte af antiphospholipid-antistoffer anvendes metoden til immunblotting. Det er baseret på den immunologiske interaktion mellem et antistof og et specifikt antigen. Immunoblot-testsystemer produceret af producenten indeholder nitrocellulosestrimler, hvorpå antigener af phospholipider og cofactorproteiner er fastgjort. Testserumet påføres strimlen; i nærværelse af AFLA i den binder de hver til sit eget antigen. Visualisering af de dannede immunkomplekser udføres ved tilsætning af et specielt enzym og farvestof. Hvis der er antiphospholipid-antistoffer i serumet på strimlen i de områder, der svarer til individuelle antigener, vises farvede bånd - sådan registreres et positivt resultat. Strimlenes farveintensitet kan yderligere beskrives med antallet af plusser - dette reflekterer indirekte koncentrationen og affiniteten (grad af affinitet) af antistoffer.

Hvad bruges undersøgelsen til??

  • At opdage autoantistoffer i blodet fra en patient, der tilhører AFLA-familien.

Når en undersøgelse er planlagt?

  • Hvis det kliniske billede ikke svarer til de negative testresultater, der er anbefalet af Sydney-laboratoriekriterierne for APS (lupus-antikoagulant, antistoffer fra IgM- og IgG-klasser mod cardiolipin og β2-glycoprotein I).

Hvad betyder resultaterne??

Komponent Referenceværdier, enhed OP
IgG-klasse cardiolipin-antistoffer0-30
IgM-antistoffer mod kardiolipin0-30
IgG-phosphatidsyreantistoffer0-30
IgM-phosphatidsyreantistoffer0-30
IgG Phosphatidylcholine-antistoffer0-30
IgM-antistoffer mod fosfatidylcholin0-30
IgG Phosphatidylethanolamine-antistoffer0-30
IgM-antistoffer mod phosphatidylethanolamin0-30
IgG-antistoffer mod phosphatidylglycerol0-30
IgM-antistoffer mod phosphatidylglycerol0-30
IgG-phosphatidylinositol-antistoffer0-30
IgM-antistoffer mod phosphatidylinositol0-30
IgG-phosphatidylserin-antistoffer0-30
IgM-antistoffer mod phosphatidylserin0-30
Antistoffer mod annexin V-klasse IgG0-30
Antistoffer mod annexin V-klasse IgM0-30
Antistoffer mod beta-2 IgG-klasse glycoprotein0-30
Antistoffer mod beta-2 IgM-klasse glycoprotein0-30
IgG-protrombinantistoffer0-30
IgM-protrombinantistoffer0-30

Immunblotting er en kvalitativ test, den giver et svar i formatet "detekteret" eller "ikke detekteret". Påvisningen af ​​AFLA er til fordel for diagnosen af ​​antiphospholipid-syndrom, men positive resultater bør imidlertid kun evalueres sammen med det kliniske billede..

Hvad kan påvirke resultatet?

Cirka 5% af de sunde mennesker har en øget AFLA-titer, oftere er disse ældre - med alderen stiger procentdelen af ​​AFLA-positive mennesker, der ikke lider af AFS. Hyppigheden af ​​påvisning af antiphospholipid-antistoffer øges også hos patienter med inflammatoriske, autoimmune og infektionssygdomme (syfilis, HIV-infektion, viral hepatitis C, herpesvirusinfektion), ondartede neoplasmer samt under indtagelse af visse medicin (psykotrope lægemidler, orale prævention). Ethvert laboratorietegn i fravær af kliniske symptomer er således ikke en tilstrækkelig betingelse for diagnosen "APS".

Ud over det primære antiphospholipid-syndrom er der også et sekundært syndrom, der opstår på baggrund af andre sygdomme i bindevævet. Hos nogle patienter kan forekomsten af ​​tegn på APS dog foregå symptomerne på en primær bindevævssygdom (systemisk lupus erythematosus, periarteritis nodosa, systemisk sklerodermi, reumatoid arthritis). Ved undersøgelse af patienter med mistanke om APS bør bestemmelsen af ​​den antinukleære faktor som en screeningstest derfor inkluderes i diagnoseprogrammet.

  • Antistoffer mod cardiolipin, IgG og IgM
  • Antistoffer mod ß2-glycoprotein I, IgG og IgM
  • Lupus antikoagulant
  • Antinuklær faktor

Hvem ordinerer undersøgelsen?

Hæmatolog, rheumatolog, fødselslæge-gynækolog, angiosurgeon, pulmonolog, fastlæge, fast læge.

Litteratur

  1. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 9. udgave, af Frances Fischbach, Marshall B. Dunning III. Wolters Kluwer Health, 2015. Side 609.
  2. Henry's Clinical Diagnosis and Management by Laboratory Methods, 23e by Richard A. McPherson MD MSc (Author), Matthew R. Pincus MD PhD (Author). St. Louis, Missouri: Elsevier, 2016. Side1014.
  3. Klinisk laboratoriediagnostik: nationale retningslinjer: i 2 bind - T. II / Ed. V.V. Dolgova, V.V. Menshikova. - M.: GEOTAR-Media, 2012.S. 96-99, 150-154.

Antiphospholipid syndrom - diagnose (hvilke test der skal tages), behandling (medicinregimer), prognose. Hvilken læge skal jeg kontakte APS?

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

Diagnostics APS

Kriterier for antiphosfolipidsyndrom

I øjeblikket stilles diagnosen af ​​antiphosfolipidsyndrom kun på grundlag af specielt udviklede og godkendte kriterier. Diagnostiske kriterier blev aftalt og vedtaget på XII International Symposium om diagnose af APS i Sapporo i 2006.

Sappors diagnostiske kriterier inkluderer kliniske og laboratoriekriterier, som alle skal evalueres uden fejl for diagnosen APS. Både kliniske og laboratoriekriterier for antiphospholipid syndrom er præsenteret i tabellen:

Kliniske kriterier for APSAFS-laboratoriekriterier
Vaskulær trombose er en eller flere episoder af trombose af små kar i ethvert organ eller væv. I dette tilfælde skal tilstedeværelsen af ​​blodpropper bekræftes ved hjælp af Dopplerometri, billeddannelsesmetoder eller histologisk undersøgelse af biopsien i det berørte område af organet / vævet.Antistoffer mod cardiolipin (AKA, aKL) IgM og IgG typer, som blev påvist i forhøjede titere mindst to gange inden for 12 uger. Gentagne undersøgelser af antistofniveauer udføres med et interval på mindst 6 uger. Det vil sige for den korrekte diagnose af APS mellem mindst 6 uger, men der må ikke gå mere end 12 uger mellem to på hinanden følgende tests for antistoffer mod cardiolipin.
Graviditetspatologi (nedenstående punkter skal læses gennem fagforeningen "eller"):
  • en eller flere uforklarlige episoder med normal føtal død i enhver svangerskabsalder (inklusive glemte graviditeter) eller
  • et eller flere tilfælde af for tidlig fødsel af en normal baby med en drægtighedsalder på mindre end 34 uger på grund af eklampsi, præeklampsi eller placentainsufficiens eller
  • tre eller flere spontane aborter op til den 10. drægtighedsuge i fravær af anatomiske eller hormonelle forstyrrelser hos mor samt genetiske abnormiteter hos mor og far.
Lupus antikoagulant (VA), der blev påvist i forhøjede titere mindst to gange inden for 12 uger. Gentagne undersøgelser af niveauet af lupus-antikoagulantia udføres med et interval på mindst 6 uger. Det vil sige for den korrekte diagnose af APS mellem mindst 6 uger, men der må ikke gå mere end 12 uger mellem to på hinanden følgende tests for lupus-antikoagulant.
Bestemmelse af koncentrationen af ​​lupus-antikoagulant bør udføres i henhold til Russell-testen med huggorm (dRVVT), da denne metode er internationalt standardiseret.
Antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1-typer IgM og IgG, som blev påvist i forhøjede titere mindst to gange inden for 12 uger. Gentagne undersøgelser af antistofniveauer udføres med et interval på mindst 6 uger. Det vil sige for den korrekte diagnose af APS mellem mindst 6 uger, men der må ikke gå mere end 12 uger mellem to på hinanden følgende tests for antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1.

Antiphospholipid syndrom diagnosticeres, når en person har mindst et klinisk kriterium og et laboratoriekriterium. Med andre ord, hvis der kun er kliniske kriterier, men der mangler mindst et laboratoriekriterium, stilles diagnosen APS ikke. Tilsvarende diagnosticeres APS ikke kun, hvis der er laboratoriekriterier og ingen kliniske kriterier. En diagnose af APS er udelukket, hvis en person har antiphospholipid-antistoffer i blodet i mindre end 12 uger eller mere end 5 på hinanden følgende år, men der ikke er nogen kliniske kriterier, eller tværtimod, der er kliniske symptomer i mindre end 12 uger eller mere end 5 år, men der er ingen antistoffer mod phospholipider i blodet.

Da det er nødvendigt at undersøge koncentrationen af ​​antiphospholipid-antistoffer i blodet mindst to gange for at bestemme laboratoriekriterierne for APS, er det umuligt at stille en diagnose med en enkelt undersøgelse. Først når test for antiphospholipid-antistoffer i blodet er gennemført to gange, kan laboratoriekriterier evalueres. Et laboratoriekriterium betragtes kun som positivt, hvis antistofferne for phospholipider øges begge gange. Hvis det blev konstateret, at antiphospholipid-antistoffer var i høj koncentration én gang og anden gang til normalt, betragtes dette som et negativt laboratoriekriterium og er ikke et tegn på APS. Når alt kommer til alt er en midlertidig stigning i niveauet af antiphospholipid-antistoffer i blodet meget almindelig og kan rettes efter enhver infektiøs sygdom, endda en almindelig SARS. En sådan midlertidig stigning i niveauet af antistoffer mod phospholipider kræver ikke terapi og passerer på egen hånd inden for et par uger.

Det skal huskes, at når man bestemmer niveauerne af antistoffer mod phospholipider, er det nødvendigt at detektere koncentrationer af både IgG og IgM. Det vil sige, niveauet af IgG-antistoffer mod cardiolipin og IgM mod cardiolipin skal bestemmes, såvel som koncentrationen af ​​IgG-antistoffer mod beta-2-glycoprotein-1 og IgM til beta-2-glycoprotein-1.

Efter diagnosen af ​​antiphospholipidsyndrom er bekræftet eller tilbagevist, er det ikke nødvendigt at kontrollere niveauerne af antistoffer mod phospholipider i blodet, da deres niveau kan svinge afhængigt af forskellige årsager, som for eksempel nylige stress eller SARS.

Antiphospholipid syndrom bør adskilles med følgende sygdomme, der har lignende kliniske symptomer:

  • erhvervet og genetisk trombofili;
  • fibrinolysefejl;
  • ondartede tumorer af enhver lokalisering, inklusive blod;
  • aterosklerose;
  • blodprop
  • hjerteinfarkt med ventrikulær trombose;
  • dekompressionssyge;
  • trombotisk thrombocytopenisk purpura (TTP) / hæmolytisk uremisk syndrom (HUS).

Hvilke test og hvordan man skal tage (markører af antiphospholipid syndrom)

For at diagnosticere antiphospholipid syndrom, skal du donere blod fra en blodåre om morgenen, på tom mave og på baggrund af fuld sundhed. Det vil sige, hvis en person har forkølt sig eller føler sig utilpas af en eller anden grund, er det ikke værd at tage prøver for AFS. Det er nødvendigt at vente på normalisering af staten og derefter videregive de nødvendige prøver. Inden du gennemfører testene, behøver du ikke følge nogen særlig diæt, men du skal begrænse alkohol, rygning og spise junkfood. Tests kan udføres på enhver dag i menstruationscyklussen..

For at diagnosticere antiphospholipid syndrom skal følgende tests udføres:

  • antistoffer mod phospholipider af typen IgG, IgM;
  • antistoffer mod cardiolipintyper IgG, IgM;
  • antistoffer beta-2-glycoprotein 1-typer IgG, IgM;
  • lupus-antikoagulant (det er optimalt, at denne parameter i laboratoriet bestemmes ved Russell-testen med huggorm);
  • antithrombin III;
  • generelt blodantal med blodpladetælling;
  • koagulogram (APTT, blandet APTT, TV, INR, kaolintid, fibrinogen);
  • Wasserman-reaktion (resultatet vil være positivt med AFS).

De angivne tests er ganske nok til at stille eller tilbagevise diagnosen "antiphospholipid syndrom." Derudover kan på anbefaling af en læge andre indikatorer, der kendetegner blodkoagulationssystemets tilstand (for eksempel D-dimere, RFMC, thromboelastogram osv.), Også tages. Sådanne yderligere test vil dog ikke hjælpe med at afklare diagnosen af ​​antiphospholipid-syndrom, men på grundlag heraf er det muligt at vurdere koagulationssystemet og risikoen for trombose mest fuldstændigt og nøjagtigt.

Antiphospholipid syndrom Behandling

For tiden er behandlingen af ​​antiphospholipid syndrom en vanskelig opgave, da der ikke findes pålidelige og nøjagtige data om mekanismerne og årsagerne til udviklingen af ​​patologi. Derfor er terapi i bogstavelig forstand baseret på empiriske principper. Med andre ord forsøger læger at ordinere medicin, og hvis de er effektive, anbefales de til behandling af APS. Terapi med APS er i øjeblikket rettet mod at eliminere og forhindre trombose, som i det væsentlige er symptomatisk og ikke tillader en fuldstændig helbredelse af sygdommen. Dette betyder, at en sådan behandling med APS gennemføres for livet, da det minimerer risikoen for trombose, men samtidig ikke eliminerer selve sygdommen. Det er, fra den aktuelle dag, bør patienten eliminere symptomerne på APS for livet.

I behandlingen af ​​APS skelnes to hovedretninger - dette er lindring (eliminering) af den allerede udviklede akutte trombose og forebyggelse af gentagne episoder med trombose.

Behandling af akut trombose. Terapi med allerede udviklet trombose udføres ved kombineret anvendelse af direkte (Heparin, Fraxiparin osv.) Og indirekte antikoagulantia (Warfarin). Først administreres heparin eller hepariner med lav molekylvægt (Fraxiparin, Fragmin) for hurtigt at opnå et kraftigt fald i blodkoagulering og opløsning af blodpropper. Yderligere, når INR (internationalt normaliseret forhold, blodkoagulationsindeks) på baggrund af brugen af ​​Heparin ligger i området fra 2 til 3, overføres patienten til at modtage Warfarin. Doseringen af ​​Warfarin vælges også, så INR-værdien svinger mellem 2 - 3.

I tilfælde af katastrofalt antiphospholipid syndrom udføres akutbehandling under intensivpleje, hvor alle tilgængelige metoder til intensiv og antiinflammatorisk behandling anvendes, såsom:

  • Antibakteriel terapi, der eliminerer infektionsfokus;
  • Anvendelse af heparin eller hepariner med lav molekylvægt (Fraksiparin, Fragmin, Kleksan) for at reducere dannelsen af ​​blodpropper;
  • Anvendelse af glukokortikoider (prednison, dexamethason osv.) Til lindring af systemisk inflammatorisk proces;
  • Anvendelse af både glukokortikoider og cyclophosphamid til lindring af alvorlig systemisk inflammatorisk proces;
  • Intravenøs indgivelse af immunglobulin med trombocytopeni (lavt blodpladetælling i blodet);
  • I fravær af virkningen af ​​glukokortikoider, heparin og immunoglobulin indføres eksperimentelle gentekniske præparater, såsom Rituximab, Eculizumab;
  • Plasmaferese (kun udført med en meget høj titer antiphospholipid-antistoffer i blodet).

En række undersøgelser har vist effektiviteten af ​​Fibrinolysin, Urokinase, Alteplase og Antistreplase til at stoppe katastrofal APS, men disse lægemidler ordineres ikke rutinemæssigt, da deres anvendelse er forbundet med en høj risiko for blødning.

Til forebyggelse af trombose skal patienter med AFS bruge lægemidler, der reducerer blodkoagulationen for livet. Valget af medikamenter bestemmes af egenskaberne ved det kliniske forløb af antiphospholipid syndrom. I øjeblikket anbefales det at overholde følgende taktikker til forebyggelse af trombose hos patienter med antiphosfolipidsyndrom:

  • I tilfælde af APS med tilstedeværelse af antistoffer mod phospholipider i blodet, men fraværet af kliniske episoder med trombose, er de begrænset til udnævnelse af acetylsalicylsyre (Aspirin) i lave doser - 75-100 mg pr. Dag. Aspirin tages kontinuerligt, for livet eller op til en ændring i taktikken for behandling med APS. Hvis APS med et højt antal antistoffer og fraværet af trombotiske episoder er sekundært (for eksempel på baggrund af systemisk lupus erythematosus), anbefales det at bruge Aspirin og Hydroxychloroquine samtidig (100 - 200 mg pr. Dag).
  • I tilfælde af APS med episoder med venøs trombose i fortiden anbefales det at bruge Warfarin i doseringer, der giver en INR-værdi på 2 til 3. Ud over Warfarin kan Hydroxychloroquin ordineres (100 - 200 mg pr. Dag).
  • I tilfælde af APS med episoder af arteriel trombose i fortiden anbefales det at bruge Warfarin i doseringer, der giver en INR-værdi på 3 til 3,5, i kombination med Hydroxychloroquin (100 - 200 mg pr. Dag). Ud over Warfarin og Hydroxychloroquine, med en høj risiko for trombose, ordineres Aspirin i lave doser..
  • I tilfælde af APS med flere episoder af trombose anbefales det at bruge Warfarin i doseringer, der giver en INR-værdi på 3 til 3,5, i kombination med Hydroxychloroquin (100 - 200 mg pr. Dag) og Aspirin i lave doser.

Nogle forskere mener, at Warfarin i ovenstående ordninger kan erstattes af hepariner med lav molekylvægt (Fraxiparin, Fragmin, Kleksan). Imidlertid fører den langvarige anvendelse af både Warfarin og heparin til uønskede konsekvenser, da disse lægemidler, selv om de tilvejebringer profylakse mod trombose, har en lang række ufarlige bivirkninger og kontraindikationer. Derfor mener nogle forskere det på nuværende tidspunkt er muligt at erstatte både warfarin og hepariner med nye orale antikoagulanter, såsom Ximelagatran, Dabigatran etexilat, Rivaroxaban, Apixaban og Endoxaban. Nye orale antikoagulantia indtages i en fast dosis, deres virkning forekommer hurtigt og varer lang tid, og de kræver ikke konstant overvågning af INR-værdien og kosten.

Brug af glukokortikosteroider (Dexamethason, Metipred, Prednisolon osv.) Og cytostatika til forebyggelse af trombose med APS anbefales ikke på grund af den lave kliniske effekt og risikoen for komplikationer forårsaget af bivirkninger af lægemidler.

Ud over et hvilket som helst af de ovennævnte behandlingsregimer kan forskellige lægemidler ordineres til korrigering af eksisterende lidelser. Så med moderat trombocytopeni (blodpladetælling i blodet mere end 100 G / l) anvendes lave doser af glukokortikoider (Metipred, Dexamethason, Prednisolon). Med klinisk signifikant thrombocytopeni anvendes glukokortikoider, rituximab eller immunoglobulin (administreret intravenøst). Hvis behandlingen ikke tillader at øge blodpladetallet i blodet, udføres kirurgisk fjernelse af milten (splenektomi). I tilfælde af nyrepatologi på baggrund af APS bruges medikamenter fra gruppen af ​​angiotensin-konverterende enzyminhibitorer (C laptopril, Lisinopril osv.)..

Derudover har for nylig udviklet nye lægemidler, der forhindrer trombose, som inkluderer heparinoider (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Due Ef) og blodpladeceptorinhibitorer (Ticlopidine, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Foreløbige data viser, at disse lægemidler også er effektive til behandling af APS, og at de derfor i den nærmeste fremtid kan introduceres i de behandlingsstandarder, der er anbefalet af det internationale samfund. I øjeblikket bruges disse lægemidler til behandling af APS, men hver læge ordinerer dem i overensstemmelse med deres eget skema..

Om nødvendigt skal kirurgiske indgreb for AFS fortsætte med at tage antikoagulantia (Warfarin, Heparin) i så længe som muligt og afbryde dem på den kortest mulige tid før operationen. Heparin og warfarin skal genoptages så hurtigt som muligt efter operationen. Derudover bør personer med antiphospholipid-syndrom komme ud af sengen og flytte så hurtigt som muligt efter operationen og bære strømper fra kompressionsstrømper for yderligere at forhindre risikoen for trombose. I stedet for kompressionsundertøj kan du blot pakke dine ben med elastiske bandager.

Antiphospholipid syndrom: diagnose, behandling (lægeres anbefalinger) - video

Prognose for antiphospholipid syndrom

Med udviklingen af ​​antiphospholipid syndrom med systemisk lupus erythematosus er prognosen desværre dårlig, da APS markant komplicerer lupus erythematosus. Ved isoleret antiphosfolipidsyndrom er prognosen for liv og helbred ganske gunstig, hvis patienten får den nødvendige behandling. I fravær af terapi er prognosen for APS ugunstig.

Hvilken læge skal jeg kontakte med antiphospholipid syndrom?

Diagnostik og behandling af antiphospholipid syndrom udføres af rheumatologer og hæmatologer (hæmostasiologer). Immunologer kan også yde hjælp til antiphospholipid syndrom.

Kvinder, der lider af antiphosfolipidsyndrom og planlægger en graviditet, skal konsultere to læger på samme tid - en fødselslæge-gynækolog og en reumatolog eller hæmatolog, så læger af begge specialiteter i tandem gennemfører graviditet, hvilket giver de nødvendige aftaler hver på deres ansvarsområde.

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.

Services

Antiphospholipid, IgM-screening, IgG

Hvornår og hvorfor er analysen udført:

Synonymer: Anti-phospholipid-antistoffer, IgM, Anti-PLAB, IgM, antistoffer mod phospholipider, IgM; Antistoffer mod phospholipider, IgG, Anti-phospholipid antistoffer, IgG, Anti-PLAB, IgG

Til diagnose af autoimmun sygdom - APS (antiphospholipid syndrom).

Hvornår skal testes?

  • - Hvis der antages antiphospholipidsyndrom (flere gange - to gange med et interval på mindst 6 uger).
  • - Ved gentagne aborter - som et supplement til testen for dannelse af thromboplastin.
  • - Ved gentagne episoder af trombose i ung alder.
  • - Med trombocytopeni.
  • - Med symptomer på trombotisk mikroangiopati (smerter og hævelse i ekstremiteterne, åndenød og hovedpine).

Adfærdens rækkefølge:

Antiphospholipid IgM, autoantistoffer af IgG-klasse produceres mod antigener af cellemembranens strukturelle komponenter - phospholipider. Antiphospholipid-antistoffers hovedrolle er forbundet med nedsat blodkoagulation. APS virker på membranerne i endotelceller (den indre foring af blodkar) og aktiverer derved blodkoagulation og fører til dannelse af blodpropper.

Undersøgelsen bruges til diagnose af antiphospholipid syndrom, manifesteret ved sædvanlig spontanabort hos kvinder. Hos mænd provoserer antifosfolipidsyndrom udviklingen af ​​venetrombose i de nedre ekstremiteter, hvilket ofte forårsager komplikationer af koronar hjertesygdom og andre manifestationer af åreforkalkning.

Prøve krævet?

Blodprøve taget fra venen på hånden.

Hvordan prøven indsamles til test?

En blodprøve udtages af en nål fra en vene på en hånd.

Forskningsforberedelse påkrævet?

Ingen undersøgelsesforberedelse krævet.

Resultat:

Norm: 0 - 10 IE / ml.

Et øget niveau af antistoffer mod phospholipider indikerer udviklingen af ​​et antiphospholipid-syndrom i kroppen, det vil sige skader på hjernen, hjertet, binyrerne, leveren, nyrerne og hjertekarrene. En høj titer af phospholipid-antistoffer fører til udvikling af myokardieinfarkt, venetrombose og hos gravide kvinder til spontanabort (især i andet og tredje trimester).

Ofte stillede spørgsmål:

Hvad er antiphospholipid syndrom (APS)?

Antiphospholipid syndrom (APS) er et symptomkompleks, der inkluderer venøs eller arteriel trombose, forskellige former for obstetrisk patologi, thrombocytopeni såvel som en række neurologiske, kardiovaskulære, hud-, hæmatologiske og andre lidelser. En karakteristisk manifestation af APS er obstetrisk patologi: spontanabort, fødselsdød før fødsel, for tidlig fødsel, svære former for gestose, intrauterin væksthæmning, svære postpartum komplikationer. Tab af fosteret kan forekomme på ethvert tidspunkt af graviditeten (normalt i første trimester).

Kilder til information:

Ved udfyldning af sektionerne i serviceguiden blev data fra følgende internationale faglige ressourcer brugt:

Antistoffer mod phospholipider

Undersøgelsen af ​​antistoffer mod phospholipider - en analyse for at identificere autoimmune globuliner, der interagerer med membrankomponenter (phospholipider). Testen til påvisning af antistoffer mod serumphospholipider er meget følsom; for at øge diagnosenes specificitet er den ordineret i kombination med test for lupus-antikoagulantia, antistoffer mod cardiolipin, beta-2-glycoprotein. Resultaterne bruges til at identificere antiphospholipid syndrom i tilfælde af tilbagevendende trombose, tromboembolisme, trombocytopeni, spontanabort, kollagenose. Blod tages fra en blodåre. Forskningsmetoden er enzymbundet immunosorbentassay. Værdier overstiger normalt ikke 10 IE / ml. Beredskab til resultater - 3-8 dage.

Undersøgelsen af ​​antistoffer mod phospholipider - en analyse for at identificere autoimmune globuliner, der interagerer med membrankomponenter (phospholipider). Testen til påvisning af antistoffer mod serumphospholipider er meget følsom; for at øge diagnosenes specificitet er den ordineret i kombination med test for lupus-antikoagulantia, antistoffer mod cardiolipin, beta-2-glycoprotein. Resultaterne bruges til at identificere antiphospholipid syndrom i tilfælde af tilbagevendende trombose, tromboembolisme, trombocytopeni, spontanabort, kollagenose. Blod tages fra en blodåre. Forskningsmetoden er enzymbundet immunosorbentassay. Værdier overstiger normalt ikke 10 IE / ml. Beredskab til resultater - 3-8 dage.

Phospholipider er fedtmolekyler placeret i cellemembranerne på blodplader, blodkar og nervevæv. Sørg for normal blodkoagulation. Antistoffer mod phospholipider (AFL) produceres af immunsystemet. Deres øgede koncentration forstyrrer balancen i koagulations- og antikoagulationssystemerne, manifesterer sig som trombose, indsnævring af væggene i blodkar - antiphospholipid syndrom. Hæmokoaguleringsprocessen realiseres gennem binding af AFL til det vaskulære endotel, beta-2-glycoprotein er en cofaktor af reaktionen. Undersøgelsen af ​​antistoffer i serum er en hurtig og økonomisk metode til diagnose af APS, men testens lave specificitet kræver anvendelse heraf som en del af en omfattende undersøgelse.

Indikationer

En test for antiphospholipid-antistoffer afslører blødningsforstyrrelser med risiko for trombose. Antiphospholipid syndrom kan føre til hjerteanfald, slagtilfælde, trombocytopeni, spontanabort, præeklampsi. Det udvikler sig selv eller på baggrund af andre autoimmune patologier. Undersøgelsen er indikeret til diagnose af APS i følgende situationer:

  • Tilbagefald af vaskulær trombose, tromboemboli. Sygdomme manifesteres ved hævelse, hævelse i venerne, blå hud på læsionsstederne, muskelsmerter, tyngde og følelsesløshed i benene. Specifikke symptomer afhænger af placeringen af ​​blodproppen. Testen udføres for at bestemme årsagen til øget blodkoagulation..
  • Trombotisk mikroangiopati. Karakteristiske tegn er hævelse, smerter i arme og ben, åndenød.
  • Spontan abort to eller flere gange i træk. Undersøgelsen er indiceret til gentagne aborter, falmning af graviditet, for tidlig fødsel..
  • Trombocytopeni. Kliniske analyseindikatorer bestemmer et reduceret trombocytniveau - 70-100x109 / l i et koagulogram - en øget tid for dannelse af thromboplastin.
  • Autoimmun bindevævssygdom. Testen er ordineret til SLE, polyarteritis nodosa med henblik på tidlig påvisning af APS.

Analyse forberedelse

Koncentrationen af ​​antistoffer bestemmes i blodet fra en vene. Forberedelse til prøvetagningsproceduren for biomateriale er standard:

  1. Overlev 4-8 timers sult. At drikke rent stille vand er tilladt.
  2. Advar lægen om de anvendte lægemidler. Medicin kan påvirke produktionen af ​​AT, ændre den endelige test score.
  3. For at afbryde intens fysisk aktivitet for at undgå påvirkning af stress i de dage, der går forud for proceduren.
  4. Fysioterapeutiske procedurer, instrumentelle undersøgelser er kun tilladt efter levering af biomateriale.
  5. I en halv time er det nødvendigt at opgive rygning i en dag - fra at drikke alkohol.

Den bedste mulighed er at donere blod inden middag på tom mave. Hegnet udføres af venipunktur. Biomaterialet anbringes i forseglede rør, leveret til laboratoriet. Serum opnås fra fuldblod, undersøgt for tilstedeværelse af antistoffer ved enzymbundet immunosorbentassay. Testføretid - 3-8 dage.

Normale værdier

En lille mængde antiphospholipid-antistoffer i plasma er til stede i alle mennesker. De normale grænser er de samme for voksne og børn af begge køn - 0-10 IE / ml. Resultatet fortolkes under hensyntagen til en række bemærkninger:

  • Hos ældre patienter betragtes en mild til moderat stigning i koncentrationen af ​​AFL som en variant af normen, forudsat at andre data (klinisk, instrumental, laboratorium) ikke indikerer AFS.
  • En enkelt bestemmelse af et forhøjet niveau af antistoffer indikerer ikke tilstedeværelsen af ​​en autoimmun patologi. APS bekræftes i en opfølgende undersøgelse efter 6 uger.
  • Normalt resultat udelukker ikke AFS.

Forøg værdien

Niveauet af antistoffer mod phospholipider stiger med antiphospholipid syndrom. Afvigelse af testresultatet fra normen bestemmes i følgende tilfælde:

  • Vaskulær patologi. Autoimmun forøgelse af hæmokoagulation manifesteres ved akutte cerebrovaskulære ulykker, hjerteanfald, nekrose i lemmervæv, varicothrombophlebitis.
  • Vanlig spontanabort. Primær APS provoserer spontanabort i første trimester, intrauterin død i andet og tredje trimester, HELLP-syndrom.
  • Autoimmune patologier, infektioner, ondartede neoplasmer. Udviklingen af ​​sekundær APS bestemmes af HIV-infektion, viral hepatitis, SLE og kræftsvulster..
  • Brug af stoffer. En midlertidig stigning i koncentrationen af ​​AT påvises, når man bruger p-piller, psykotrope, antemetiske stoffer.
  • Individuelle karakteristika. Hos 2-4% af patienterne er forhøjede AFL-niveauer normale..

Unormal behandling

En antistof test for phospholipider bruges til at diagnosticere phospholipid syndrom. Undersøgelsen er meget udbredt inden for obstetrik, gynækologi, phlebology. Resultaterne giver os mulighed for at bestemme årsagen til øget blodkoagulation og relaterede komplikationer. For at fortolke den endelige indikator, skal du konsultere din læge - fødselslæge-gynækolog, kardiolog, phlebolog, reumatolog.

Forskellige manifestationer af antiphospholipid syndrom

Udtrykket "antiphospholipid syndrom" eller APS kaldes sædvanligvis et kompleks af kliniske og laboratoriesymptomer, der er forbundet med udviklingen af ​​patientens krop af antistoffer mod et lag af phospholipider. Disse stoffer er en kompleks type lipider, er en del af cellemembraner, bidrager til øget trombose i lumen i blodkar.

Sygdommen diagnosticeres af specielle typer markører, en omfattende behandlingsteknik er rettet mod at beskytte patienten mod komplikationer forårsaget af trombose.

Vigtig information om antiphosfolipidsyndrom

En kompleks type autoimmun patologi blev først identificeret i 1986 på grund af beskrivelser af den engelske reumatolog Hughes, hvis navn blev navngivet - Hughes syndrom. I medicinske opslagsbøger er antiphospholipid-patologi inkluderet i sektionen Thrombophilia, som er en gruppe af sygdomme, der er karakteriseret ved øget dannelse af blodpropper. Der er ingen information om den rigtige fordeling af APS, der er information om et lavt niveau af antistoffer (AT) hos absolut raske mennesker (2-4%), en indikator for høje titere blev fundet hos 0,2% af de undersøgte individer.

Ifølge statistikker påvirker patologi oftest kvinder i reproduktiv alder (20-40 år). Særligt stor trussel om phospholipid syndrom under graviditet, patologi kan komplicere dets forløb, op til abort.

Den faktor, der fremkalder antiphospholipidsyndrom, er β2-glycoprotein I. Ved at binde til phospholipider øger denne type protein antikoagulerende aktivitet, hvilket medfører øget produktion af antistoffer hos syge mennesker. Som et resultat undertrykkes syntesen af ​​iboende antikoagulantia (antithrombin, prostacyclin osv.) Med forøget dannelse af pro-koaguleringsformidlere (thromboxan osv.). Denne proces inducerer endotel-aktivering sammen med blodplader, hvilket forårsager neutrofil degranulation.

Grundlæggende om patogenese

Der er ikke fastlagt specifikke faktorer, der kan kaldes de underliggende årsager til Hughes syndrom. Stigningen i produktionen af ​​antiphospholipid-antistoffer, som er en del af strukturen i membranerne på blodplader og andre celler, forekommer på grund af en svigt i immunforsvaret. Det eget immunsystem identificerer fejlagtigt sine egne strukturelle komponenter som fremmed, og instruerer alle kræfter til at ødelægge dem.

Ifølge generelle kriterier kan følgende faktorer provosere patologi:

  • behandling med hormonelle lægemidler, psykotropiske medikamenter, herunder antidepressiva;
  • tilstedeværelsen i historien med autoimmune sygdomme, såsom lupus, ubehandlet reumatoid arthritis;
  • tidligere forkølelse, inklusive tuberkulose, infektion i oropharynx med streptokokker.

Det er på grund af særegenhederne ved patogenese, at antiphospholipid-syndrom indgår i gruppen af ​​autoimmune patologier. Der er flere typer phospholipider:

  • neutrale lipider inkluderer phosphatidylethanolamin, phosphatidylcholin;
  • i den negativt ladede gruppe - phosphatidylinositol, phosphatidylserin, cardiolipin.

Hepatitis C, malaria, infektiøs mononukleose og endocarditis, HIV, endda virus- og bakterieinfektioner forekommer med en kortvarig stigning i AF-antistoffer. Høje niveauer af antistoffer mod phospholipider findes i systemisk lupus erythematosus, Sjogren's sygdom, reumatoid arthritis, nodular periarthritis.

Der blev observeret tegn på hyperproduktion af AT i tilfælde af mistanke om ondartede neoplasmer, hos patienter, der tog hormonelle (præceptionsmidler) og psykotropiske stoffer, samt dem, der stoppede med at bruge antikoagulantia. Der findes ingen nøjagtige data om den arvelige disponering, oftest er det ikke muligt at fastlægge de specifikke årsager til autoimmun svigt.

APS klassificering

Strukturen af ​​de kliniske og laboratorievarianter af den autoimmune sygdom er baseret på funktionerne i etiopatogenesen samt sygdomsforløbet.

  1. Symptomer på den primære form er ikke direkte relateret til en sygdom, der kan provokere induktion af AFL-antistoffer.
  2. Tegn på en sekundær type antiphospholipid syndrom ledsager en anden autoimmun sygdom.
  3. En katastrofal form af patologi kaldet akut koagulopati udvikler sig med mange tromboser, der påvirker de indre organer..
  4. AFL-negativ (skjult) type sygdom, der forekommer hyppigst, er kendetegnet ved umuligheden af ​​at bestemme serologiske markører af patologi.

Kommentar. For at identificere antiphospholipidkomponenter anvendes laboratoriemetoder til undersøgelse af blodserum. Kvaliteten af ​​diagnosen er forskellig - faktumet om tilstedeværelsen af ​​nogle antistoffer kan bestemmes, andres tilstedeværelse bestemmes af deres koncentration i blodet.

Typer af antistoffer

I henhold til resultaterne af analyser udført i specielle laboratorier registreres følgende typer antiphospholipid-antistoffer:

  • Tilstedeværelsen af ​​immunoglobuliner IgG og IgM indikerer lupustypen af ​​antikoagulant. For sunde mennesker er den normale koncentration af antistoffer 0,8-1,2 konventionelle enheder. Indikatoren steg til 2,0, et klart tegn på antiphospholipid syndrom.
  • IgA, IgG, IgM-immunglobuliner signaliserer forekomsten af ​​serumantistoffer mod cardiolipin. Hvis deres koncentration er mindre end 12 enheder pr. Milliliter, taler vi om APS, er denne komponent også diagnosticeret med syfilis. Værdier under grænsenormen informerer emnet om fraværet af disse sygdomme..
  • Tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod beta-2-glycoprotein er indikeret af immunoglobuliner, såsom IgA, IgG, IgM. Et analyseresultat, der overskrider grænsen på 10 enheder, kan betragtes som et tegn på en autoimmun patologi. Værdier under den etablerede norm registreres hos raske mennesker..
  • Kvalitativ identifikation af titere til gruppen af ​​phospholipider (kolesterol, cardiolipin, phosphatidylcholin) udføres under diagnosen af ​​blod til Wasserman-reaktionen. Et positivt testresultat mod fravær af syfilis antyder antiphospholipidsvigt.

Utseendet af de beskrevne komponenter ledsages af beskadigelse af membranerne i de cellulære strukturer i blodkar, hvilket resulterer i en acceleration af blodkoagulationsevnen. Ved dannelse af et stort antal blodpropper forsøger patientens krop at kompensere for de tilsyneladende defekter i karvæggene..

Processen med øget trombose fører til trombose - blodkarens lumen er tilstoppet af blodpropper, der hindrer blodcirkulationen. Dette fører til utilstrækkelig forsyning af væv med ilt og næringsstoffer på grund af sultning af celler. Som et resultat dør organceller, og patienten lider af karakteristiske kliniske symptomer på antiphosfolipidpatologi.

En række kliniske manifestationer af APS

Fra moderne medicins synspunkt kan sygdommen tilskrives kategorien autoimmun trombotisk vaskulopati ledsaget af skader på kar med forskellige diametre. På grund af den omfattende lokalisering af syndromet, der ikke kun strækker sig over kapillærerne, men også til de store blodkanaler (arteriel, venøs), viser antiphosfolipidsvigt en lang række symptomer. I klinisk praksis kendes tilfælde af både asymptomatisk transport af phospholipidantistoffer og livstruende manifestationer af Hughes patologi..

Hvad er faren for høje antistofvolumener?

Udseendet af et kritisk antal antistoffer mod phospholipider påvirker et antal kropsstrukturer negativt:

  1. I endotelceller (endotheliocytter) reduceres syntesen af ​​vasodilator-prostacyclin, der forhindrer blodpladeaggregation. Inhibering af thrombomodulin (protein), som er nødvendig for at starte den antithrombotiske virkning, forekommer også..
  2. Interaktion mellem blodplader med AT-phospholipider stimulerer produktionen af ​​stoffer, der øger niveauet for blodpladeaggregering. Overskridelse af normen for antistofvolumen truer den hurtige ødelæggelse af blodlegemer, hvilket resulterer i trombocytopeni.
  3. En høj procentdel af phospholipidmarkører påvirker negativt tilstanden i det system, der er ansvarligt for blodkoagulation. I blodet falder volumenet af humorale komponenter i dette system, hvilket fører til en fortykkelse af blodet, en svækkelse af aktiviteten af ​​heparin.

De anførte virkninger af de negative virkninger af et stort antal antistoffer øger koagulerbarheden i blodet, der forsyner alle organer. Resultatet er blodpropper midt i udviklingen af ​​symptomer på hypoxi..

Oversigt over krænkelser i forskellige systemer

Den største manifestation af antiphospholipid syndrom er tilstedeværelsen af ​​tilbagevendende trombose, der påvirker forskellige kar. Dette fører til udseendet af farlige forstyrrelser i den neurologiske og kardiovaskulære, obstetriske hudtype samt udviklingen af ​​thrombocytopeni. De vigtigste forhold, der indikerer tilstedeværelsen af ​​AFL-antistoffer, inkluderer krænkelser af et bestemt sted.

Nedsat blodcirkulation

Typiske APS-symptomer, der indikerer nedsat cirkulation, inkluderer:

  • Udseendet af tilbagevendende venøs trombose med stor sandsynlighed for dannelse af blodpropper, der forårsager en mangel på ernæring af væv og organer. Truslen om denne tilstand er forbundet med døden af ​​cellestrukturer med den efterfølgende udvikling af koldbrændsel.
  • Tegn på delvis blokering manifesteres ved følelsesløshed i lemmerne, en fornemmelse af gåsehud og en mangel på modtagelighed for eksterne stimuli. Trombose påvirker ofte både overfladiske og dybe venekanaler, hovedsageligt i de nedre ekstremiteter.
  • Ved skade på nethindens vener diagnosticeres patienten med en mono- eller binokulær type blindhed, ledsaget af brud på blodkar. For antiphospholipid-patologi, der påvirker synets organer, er det mest karakteristiske faktum ved enkel iskæmi. Ødeleggelse af synsnerven resulterer i tab af syn.

Hvis blodkar påvirkes af symptomerne på APS, forventes det, at patienten har en sensorisk lidelse, efterfulgt af udryddelse af motorisk aktivitet. Vævene i de berørte lemmer ændrer deres farve - fra bleg til lilla, kan blive lilla eller brunlig. Farvevarianten afhænger af typen af ​​berørte kar. Tilstanden ledsaget af intens smerte forvandles til nekrose, der slutter med koldbrændsel.

Tilfælde med koagelseparation og migration er uforenelige med livet på grund af blokering af vitale arterier.

Spredningen af ​​APS i karrene i lungerne, leveren og maven er indikeret af en række symptomer, blandt hvilke:

  • tegn på pulmonal hypertension;
  • venøs trombose i portus levervenen;
  • leveranfald, milt;
  • gastrisk blødning.

Hjertesygdomme

En trussel mod hjertesundheden på grund af forekomsten af ​​antiphospholipid-antistoffer er forbundet med skade på hjertestrukturer, der manifesteres ved karakteristiske kliniske symptomer:

  • Intens smerte af en presserende eller brændende karakter, hvilket indikerer en koronar årsag til ubehag. En stærk smerteudbrud varer undertiden flere hundrede minutter og falder derefter ned.
  • Den brudte hjerterytme fører til udviklingen af ​​takykardi. Uønsket tegn kan være ledsaget af kvalme. Dyspnø er ikke udelukket, hvilket patienter bemærker selv med en tilstand af absolut hvile uden fysisk anstrengelse.
  • Central nervesystemets reaktion på antistoffer ledsages af svimmelhed. Dens årsag er en utilstrækkelig ernæring af hjernen, som er forbundet med et fald i sammentrækningen af ​​hjertet påvirket af APS. Gentaget tab af bevidsthed er muligt..

Blæresygdom

Blandt nyren manifestationer er symptomer på både mindre proteinuri og en akut form for nyresvigt. Smertefuldt ubehag føles straks, men ledsages først af en svag smerteintensitet, manifesteres ved ømme eller trækkesmerter. En ændring i urinens skygge fra lys til mørke indikerer begyndelsen af ​​hæmaturi, berigelse af urin med protein. I nogle kliniske situationer er en stigning i temperaturen ikke udelukket. Sådanne symptomer indikerer en mulig nyresvigt, hvor akut lægehjælp er nødvendig.

Ømhed under tømning af blæren anerkendes ikke som et tilstrækkeligt specifikt symptom på antiphosfolipidsyndrom. For at stille en diagnose er en grundig medicinsk historie med den korrekte analyse af patientklager vigtig.

Nervesystem

Det centrale nervesystem reagerer på hjerneskade:

  • hovedpine, der ligner migræne;
  • udvikling af asthenisk syndrom, svaghed;
  • krænkelse af evnen til at bevæge sig og kontrollere deres egen aktivitet.

Fokale neurologiske symptomer på antiphospholipidangreb inkluderer krampesyndrom, progression af demens, ukontrolleret rysten af ​​ekstremiteterne. Hvis rygmarvsstrukturer lider, udvikles tværgående myelitis, hjerteinfarkt, intracardial trombose, arteriel hypertension forhindrer hjerte-kar-skader. Når dele af hjernen påvirkes, lider patienten af ​​psykiske lidelser.

Hudlæsioner

En specifik type hudlesion er forbundet med en funktionsfejl i perifer blodcirkulation, en overtrædelse fører til trombose af små kar. Som et resultat er huden dækket med et vaskulært netværk af en blålig-violet nuance - en masketype levende. Velmærkede net er lokaliseret på hænder, lårben, ben og fødder, hvilket forårsager udvikling af koldbredden i ekstremiteterne. Spor af flere blødninger i neglebedet ligner en splinter, sjældent vises blødninger svarer til tegn på vaskulitis.

Andre overtrædelser

I tilfælde af skade på karret i udskillelseskanalen signalerer typiske forstyrrelser en funktionsfejl i nyrerne. Problemer med urinprocessen (dysuri) manifesteres af mange variationer, oftest er dette et fald eller stigning i daglige urinmængder, urinretention. Diabetes mellitus bør udelukkes for korrekt diagnose..

Indtræden af ​​asthenisk syndrom forhindres ved udseendet af svaghed, en ødelagt tilstand og døsighed, hvilket hindrer kraftig aktivitet og opretholdelse af en velkendt livsstil. Når der opstår en stærk følelse af frygt, angribes patienten af ​​mentale angreb på baggrund af symptomer, der ligner angina pectoris. Denne tilstand kræver indlæggelse på hospitalet på grund af risikoen for et hjerteanfald..

Antiphospholipid syndrom har ingen køns- eller aldersbegrænsninger, men børn er mindre tilbøjelige til at blive syge, og kvinder er 4-5 gange mere sandsynlige end mænd.

Hvis der påvises tegn på patologi hos en gravid kvinde, er dette en trussel mod hovedstadierne i fosterudviklingen, når et befrugtet æg ikke er i stand til at fikse i livmoderhulen. På grund af nedsat blodgennemstrømning er placentinsufficiens ikke udelukket.

Diagnostiske kriterier

Antiphospholipid syndrom diagnosticeres i overensstemmelse med specielt udviklet og godkendt i 1999 kliniske og laboratorieforskningsprogrammer. Deres vurdering baseret på en kombination af to kriterier (klinisk og laboratorium) giver dig mulighed for korrekt at fastlægge diagnosen af ​​APS.

Kliniske episoder

I henhold til listen over kliniske kriterier identificeres to vigtige aspekter som de vigtigste diagnostiske faktorer efter en grundig historieundersøgelse:

  1. Identificeret vaskulær trombose. Episoder af sygdommen, der påvirker netværket af små kar i et hvilket som helst af organerne, skal bekræftes instrumentelt (dopplerometri) eller morfologisk (histologi).
  2. Det patologiske svangerskabsforløb skal bekræftes af et eller flere tilfælde af føtal død (10 ugers graviditet) samt kendsgerningen for tidlig fødsel uden komplikationer under drægtighed op til 34 uger på grund af tre funktionelle svigt - placental insufficiens, præeklampsi, eklampsi.

Mindst tre spontane aborter kan blive et kriterium for APS. Afbrydelse af graviditet skal registreres under dens normale udvikling, uden krænkelser af anatomisk eller hormonel karakter, kromosomale defekter, der findes hos en af ​​forældrene.

Laboratorieundersøgelser

Listen over laboratoriekriterier for diagnose af antiphospholipid syndrom består af følgende komponenter i undersøgelsen af ​​blodserum:

  • påvisning af mindst 2 gange antistoffer mod antikoagulanter af cardiolipin IgG eller IgM med medium eller høj koncentration, udført i henhold til ELISA-programmet (enzymbundet immunosorbentassay);
  • påvisning ved hjælp af den standardiserede ELISA af mindst 2 gange den gennemsnitlige eller høje koncentration af antistoffer mod antikoagulantia IgG eller IgM, der viser tilstedeværelsen af ​​p2 glycoprotein-I;
  • påvisning ved hjælp af internationale standardmetoder af mindst to gange markører, der er karakteristiske for lupus-antikoagulant, med pauser mellem analyser på mindst 12 uger.

Diagnosen betragtes ikke som bekræftet, hvis der i mere end 5 år ikke blev påvist phospholipid-antistoffer i en patient under et plasmastudie. Diagnosen af ​​APS er heller ikke bekræftet i fravær af kliniske indikatorer efter undersøgelse af blod taget mindre end 12 uger efter påvisning af kliniske symptomer.

Bemærk: Bekræftelse af antiphospholipid syndrom vil blive anerkendt som reel og kræver behandling, hvis der er et par kriterier - i henhold til en af ​​de kliniske og laboratoriekategorier.

Hvordan behandles vaskulær patologi med Hughes

Hovedmålet med kompleks terapi er at forhindre komplikationer forårsaget af trombose. Kompleksiteten i valget af terapeutiske foranstaltninger skyldes den manglende pålidelige information om årsagerne til sygdommen, mekanismerne for dens udvikling. Behandlingsregimet er bygget ved hjælp af testmetoden - hvis det ordinerede lægemiddel viser en god effekt, anbefales de at fortsætte behandlingen med APS.

Under behandlingen skal patienten følge en række vigtige regler:

  1. Reducer fysisk aktivitet ved at opgive overdreven belastning.
  2. Bliv ikke i lang tid i hvile uden bevægelse.
  3. Hold dig til din dags regime.
  4. Afvis dårlige vaner og flyvninger.
  5. Stop ikke med at tage medicin uden at konsultere din læge.

Det terapeutiske forløb for medikamentkonfrontation med antiphospholipid syndrom implementeres i to retninger - behandling og forebyggelse. Først stoppes tegnene på den akutte form for starttrombose, derefter fortsætter de med forebyggende foranstaltninger, der giver beskyttelse mod episoder med gentagen trombose.

Hvad er ordineret til trombose

For at fjerne patienten fra fasen med akut trombose anvendes direkte (Heparin) og indirekte (Warfarin) antikoagulantia. Teknikken med det kombinerede princip giver dig mulighed for hurtigt at reducere blodkoagulation, hvilket hjælper med at opløse blodpropper. Dernæst vælges en medicinsk behandlingsplan, der inkluderer flere typer medicin:

  • antikoagulantia (Warfarin og Heparin), som fortynder blodet, opnår et vedvarende fald i dets koagulerbarhed;
  • for at forhindre tilbagefald og tilstopning af blodkar med blodpropper foreskrives blodplader (clopidogrel, aspirin);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon, Dexamethason) blokerer for den inflammatoriske proces i systemisk lupus erythematosus kombineret med APS.

Den katastrofale form af antiphospholipid syndrom er blokeret under intensivpleje af forskellige grupper af lægemidler.

Hastende plejemetoder inkluderer intensiv terapi med høje doser warfarin og heparin. Den systemiske inflammatoriske proces stoppes af glukokortikosteroider, lavt blodpladetælling kompenseres ved intravenøs immunoglobulin-infusion. I fravær af virkningen af ​​anvendelsen af ​​intensive mål er cytotoksiske medikamenter forbundet, plasmoforese til oprensning af blod vises mod høje titere af antistoffer.

Forebyggelsesmetoder

Takket være rettidig diagnosticering og metoder til forebyggende terapi er det muligt at begrænse udviklingen og gentagelsen af ​​trombose for at opnå et gunstigt resultat af graviditet og ukompliceret fødsel. For at beskytte mod udviklingen af ​​en sekundær type Hughes-sygdom er det nødvendigt at kontrollere hovedpatologien og tilvejebringe infektionsforebyggelse. Prognosen er i fare for en kombination af tilbagevendende og arteriel trombose med trombocytopeni og en vedvarende stigning i antistoffer mod niveauet af cardiolipin.

Hvordan man lever med en diagnose af APS

Antiphospholipid-syndrom bør ikke betragtes som en sætning, i tilfælde af at der modtages den nødvendige og rettidige behandling, vil prognosen for APS være gunstig. Det skal huskes, at moderne terapimetoder er en symptomatisk proces, men det er umuligt at helbrede en autoimmun sygdom fuldstændigt. Årsagen er forbundet med udseendet af farlige komplikationer, der ledsager patologien:

  • systemisk lupus erythematosus;
  • forhøjede niveauer af antistoffer mod cardiolipin-antigen;
  • trombocytopeni;
  • konstant højt blodtryk.

Du bliver nødt til at tage medicin for livet for at minimere truslen om trombose, men uden at fjerne årsagerne til selve problemet. Som et resultat skal patienten observeres af en reumatolog indtil slutningen af ​​sit liv, regelmæssigt overvåge serologiske markører af sygdommen og bekæmpe manifestationerne af antiphospholipid syndrom. Patienter skal på forhånd planlægge muligheden for graviditet for at undgå spontanabort, forsinket fosterudvikling (intrauterin) på grund af blodgennemstrømningsproblemer samt frigørelse af morkagen

Ikke altid er et forhøjet niveau af antistoffer i blodet betragtet som en patologi. En lille mængde (2-4%) antiphospholipidmarkører findes i princippet i blodserum hos selv sunde mennesker. For at beskytte mod sygdommens begyndelse anbefaler moderne medicin regelmæssige undersøgelser for ikke kun at opdage tegn på samtidig patologi, men også forhindre trombotiske komplikationer.