Autoimmun hæmolytisk anæmi: hvad er det, behandling, årsager, symptomer, tegn

Autoimmun hæmolytisk anæmi.

Årsager til autoimmun hæmolytisk anæmi

Det opstår som et resultat af øget ødelæggelse af røde blodlegemer på grund af antistoffer mod røde blodlegemer. Antistoffer kan være IgG eller IgM, sjældnere IgE eller IgA. Hvis antistoffer aktivt fikserer komplement, observeres intravaskulær hemolyse, men hvis komplementaktivering er svag, vil hemolyse være ekstravaskulær. De røde blodlegemer belagt med antistoffer i milten mister en del af membranen, hvilket giver den til makrofager, og sfærocytter vises i blodet. Den optimale temperatur, hvormed antistoffer er aktive (temperaturspecificitet), bruges til at klassificere immunhæmolyse.

  • Termiske antistoffer binder røde blodlegemer bedre ved 37 ° C og er ansvarlige for 80% af tilfældene. Dette er normalt IgG, og de er i stand til at reagere med Rh-antigener..
  • Kolde antistoffer binder røde blodlegemer bedre ved 4 ° C, men nogle gange binder røde blodlegemer ved en højere temperatur, op til 37 ° C. Disse er normalt IgM, og de binder komplement. De påvises hos andre 20% af patienterne.

Patologi på grund af kolde agglutininer

Denne tilstand forklares ved fikseringen af ​​antistoffer (normalt IgM) på røde blodlegemer ved 4 ° C, hvilket fører til agglutination. Dette kan forårsage intravaskulær hemolyse, hvis komplementfiksering finder sted. Processen med destruktion af røde blodlegemer bliver kronisk med monoklonale antistoffer eller forekommer akut, undertiden kortvarigt, med polyklonale antistoffer.

Kronisk patologi på grund af kolde agglutininer

Denne patologi påvirker ældre, og den kan være baseret på B-celle-lymfom i lav kvalitet. Patienten har intravaskulær hemolyse af lav intensitet, når den udsættes for kulde; observer smerter og cyanose i fingre og tæer, aurikler, næse (akrocyanose). Akrocyanose skyldes agglutination af røde blodlegemer i små kar i områder, der udsættes for kulde. Samtidig påvises agglutination i blodudstrygningen, og MCV kan falsk forhøjes på grund af det faktum, at automatiske analysatorer "opfatter" aggregater som separate celler. Monoklonale IgM'er er normalt specifikke over for I- eller, mindre almindeligt, i-antigen, og deres titere er meget høje. Behandlingen er rettet mod ethvert lymfom, der ligger til grund for denne tilstand, men hvis sygdommen er idiopatisk, skal patienter altid holde deres lemmer varme, især om vinteren. Dele af patienter hjælper kortikosteroider, du kan bruge blodtransfusion. Kompatible blodprøver skal transporteres i containere ved en temperatur på 37 ° C og blodoverføres ved hjælp af en blodvarmer.

Andre årsager til kold agglutination

Kold agglutination forekommer undertiden i forbindelse med Mycoplasma pneumoniae eller mononucleosis. Paroxysmal kold hæmoglobinuri er ekstremt sjælden hos børn med medfødt syfilis. IgG-antistoffer binder sig til røde blodlegemer i det perifere leje, men der opstår lys i den centrale blodbane, når komplementet er fikseret på immunparret. Disse antistoffer kaldes Donat-Landsteiner-antistoffer, og de er specifikke mod P-antigen på røde blodlegemer..

Termisk autoimmun hæmolyse

Hyppigheden af ​​termisk autoimmun hæmolyse er 1/100 000 af befolkningen om året; det forekommer i enhver alder, men oftere i gennemsnit, hvor kvinder er overvejende. Hos halvdelen af ​​patienterne kan der ikke identificeres nogen grund, hos de andre 50% af patienterne er hæmolyse sekundær til et antal tilstande:

  • lymfoide tumorer: lymfom, kronisk lymfocytisk leukæmi, multipelt myelom;
  • solide tumorer i lungerne, tyktarmen, nyrerne, æggestokkene, thymom;
  • SLE, reumatoid arthritis;
  • medicinske virkninger: methyldopa, mefenaminsyre, penicillin, kinin;
  • andre årsager: ulcerøs colitis, HIV.

Undersøgelser af autoimmun hæmolytisk anæmi

Spherocytter og tegn på hæmolyse findes i en blodudstrygning. Diagnosen bekræftes ved en direkte Coombs-reaktion eller en antiglobulin-test. Røde blodlegemer blandes med Coombs-reagens, der indeholder antistoffer mod humant IgG / M / komplement. Hvis røde blodlegemer blev coatet med antistoffer in vivo, forårsager Coombs-reagens deres agglutination, som let bestemmes visuelt. Det tilsvarende antistof kan adskilles fra de røde blodlegemer og testes på et panel af typede røde blodlegemer for at bestemme, hvilket røde blodlegeme-antigen det er rettet mod. Typisk rettes specificitet mod Rh-antigenet, og oftest detekteres anti-e. Dette hjælper med at vælge blod (bestemmelse af biokompatibilitet). En direkte Coombs-reaktion kan være negativ med intensiv hæmolyse; for en positiv reaktion er tilstedeværelsen af ​​ca. 200 antistofmolekyler på hver røde blodlegeme nødvendig. Hvis antistoffer er i stand til ganske aktivt at fixere komplement, kan hæmolyse begynde med et meget mindre antal antistoffer på røde blodlegemer. Coombs-standardreagens reagerer ikke med IgA- og IgE-antistoffer.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er en kombination af både medfødte og erhvervede sygdomme, der er kendetegnet ved ødelæggelse af røde blodlegemer inde i celler eller inde i blodkar. Autoimmun hæmolytisk anæmi (forkortet AHA) er den mest almindelige type hæmolytisk anæmi..

Autoimmun hæmolytisk anæmi: etiologi, patogenese, klassificering og klinisk præsentation

Hemolytisk anæmi kan udvikles som et resultat af en blodgruppe eller Rh-faktor konflikt mellem mor og foster eller som et resultat af transfusion af doneret blod. De kaldes isoimmune..

Den anden gruppe inkluderer tilfælde, hvor dit eget immunsystem producerer antistoffer mod dine egne røde blodlegemer. De kaldes autoimmun hæmolytisk anæmi. Når der udføres en diagnostisk blodprøve hos patienter med AHA, viser IgG-immunglobuliner (sjældent IgM og IgA) et afvigelse fra normen.

I de fleste tilfælde forekommer autoimmun hæmolytisk anæmi i form af forskellige specifikke og ikke-specifikke symptomer mod andre blodsygdomme; kan forekomme både i akut form og i form af en kronisk proces.

I akutte tilfælde begynder sygdommen med svaghed, åndenød og hjertebanken, feber, opkast og gulsot, smerter i hjertet og korsryggen.

Kronisk autoimmun hæmolytisk anæmi er ofte asymptomatisk med periodiske forværringer. På baggrund af remission bemærkes en stigning i leveren og milten under palpation, ofte gulsot.

I en detaljeret blodprøve hos patienter med AHA noteres især normal eller forhøjet hæmoglobin, en stigning i ESR og et normalt trombocytantal. I akut form og med forværringer af det kroniske forløb stiger antallet af leukocytter, mens deres niveau i remission er normalt.

Diagnosen af ​​"autoimmun hæmolytisk anæmi" er ofte mere nøjagtigt differentieret af specialister efter specifikke diagnostiske undersøgelser.

Behandlingsformer for autoimmun hæmolytisk anæmi

Taktikken til behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi i det akutte sygdomsforløb eller forværring af den kroniske proces uden fejl inkluderer hormonbehandling. Den gennemsnitlige daglige dosis af prednison 60-80 mg er opdelt i tre doser i et forhold på 3: 2: 1. I tilfælde af behandlingssvigt kan den øges til 150 mg og højere, og efterhånden som patientens tilstand forbedres, falder den gradvist (med 2,5-5 mg pr. Dag for at undgå tilbagefald), først til halvdelen af ​​den indledende dosering og derefter, indtil lægemidlet er helt ophørt.

I det kroniske forløb af sygdommen kræver behandling af autoimmun hæmolytisk anæmi brug af prednison, men i en daglig dosis på 20-25 mg. Lægemidlet tages under laboratoriekontrol, og når blodparametre normaliseres, falder det dosis gradvist til en vedligeholdelsesdosis på 5-10 mg pr. Dag.

Nogle gange er det også tilrådeligt og berettiget i behandlingen af ​​AHA at ordinere lægemidler fra gruppen af ​​immunsuppressiva, og i tilfælde af alvorlige hæmolytiske kriser vises infusionsterapi: individuelt valgt erytrocyttemasse, hemodez osv. til beruselse. Nogle gange transfunderer de blodplasma, vaskede eller frosne røde blodlegemer, ty til metoden til hæmodialyse (kunstig nyre) og prazmofereza (fjernelse af den flydende del af blodet - plasma - sammen med antistoffer).

En række patienter med AHA er meget modstandsdygtige over for hormonelle medikamenter. Sygdomsforløbet er kendetegnet ved hyppige tilbagefald i dem og egner sig praktisk talt ikke til medicinsk korrektion. Til behandling af AHA i denne kategori af patienter anvendes radikal behandling - splenektomi (fjernelse af milten), hvilket markant forbedrer livskvaliteten.

På trods af det højeste niveau af udvikling af moderne medicin er behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi meget vanskelig, og diagnosen er ofte ugunstig.

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er farligt for helbredet.!

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Autoimmun hæmolytisk anæmi er en sygdom i kredsløbet, hvor antistoffer produceres i en alt for stor mængde i kroppen, der opfatter røde blodlegemer som fremmede elementer. Da antistoffer er aggressive i dette tilfælde, "angriber de" røde blodlegemer, de ødelægges, og indirekte bilirubin frigøres i blodomløbet i store mængder - et giftigt stof, et produkt af nedbrydning af heme. Hem er en komponent, der er en del af hæmoglobin, hvis funktion er overførsel af ilt til alle celler i kroppen. Lad os se nærmere på årsagerne, symptomerne og behandlingen af ​​sygdommen.

Autoimmun hæmolytisk anæmi

Klassifikation

Der er to typer eller former for autoimmun hæmolytisk anæmi. De afhænger af de etiologiske faktorer, der forårsager sygdommen. En af formerne - idiopatisk anæmi - udvikler sig på en sådan måde, at ”udløseren” ikke er nødvendig, lidelsen udvikler sig uden nogen åbenlyse ledsagende patologier i kroppen. En anden af ​​formerne - symptomatisk - forekommer i form af komplikationer af alvorlige systemiske sygdomme:

  • SLE (systemisk lupus erythematosus);
  • lymphogranulomatosis;
  • RA (reumatoid arthritis);
  • kronisk hepatitis;
  • skrumplever i leveren.

Hvis vi tager højde for de patogenetiske mekanismer, kan vi dele den autoimmune hæmolytiske i flere former afhængigt af hvilke antistoffer, der direkte forårsager nedbrydningen af ​​røde blodlegemer:

  • kolde antistoffer;
  • fulde termiske antistoffer (hemolysiner);
  • ufuldstændige termiske antistoffer (agglutininer);
  • med bifasisk hæmolysinantistof.

Det er sædvanligt at adskille autoimmun hæmolytisk anæmi forårsaget af indtagelse af bestemte medicin. Hver af deres former har sine egne karakteristika for det kliniske billede, diagnose og behandling, som vi vil overveje nedenfor, hvorved symptomerne på hæmolytisk autoimmun anæmi afhænger af, hvad der hører til en af ​​formerne.

Autoimmun hæmolytisk anæmi kan forekomme efter en genetisk disponering. Genetik beviste, at selve hæmolytisk anæmi kan overføres ved arvelighed på autosomalt dominerende grundlag. En autosomal egenskab betyder, at det beskadigede gen er placeret på det samme sted (punkt) af parrede kromosomer. Dominant betyder, at hvis mindst en af ​​forældrene er syge, er chancen for, at afkommet vil manifestere denne sygdom, 25%. Men hvis begge potentielle forældre lider af sygdommen, øges chancerne til 50%.

Symptomer på autoimmun hæmolytisk anæmi med kolde antistoffer

Denne autoimmune "kolde" anæmi har sin egen karakteristiske egenskab - snarere dårlig tolerance over for lave temperaturer. Under kolde forhold er det kliniske billede mest udtalt. I størstedelen af ​​befolkningen er berørt af ældre og ældre - 60-80 år. At være ved temperaturer mellem 15 og under grader, vil patienterne bemærke:

  • hævelse i ansigtet;
  • blå lemmer (som Raynauds syndrom), spidserne af ørerne og næsen;
  • i tilfælde af langvarig hypotermi er forekomsten af ​​tør gangren i de åbne ekstremiteter mulig (i temmelig sjældne tilfælde).

Ud over et så indlysende billede lider patientens generelle velvære, og produktiviteten falder kraftigt. Gulsot i huden observeres ikke, nøjagtigt som splenomegaly. Leveren kan lemlæstes som en konsekvens af det kroniske forløb af sygdomme i dette organ.

Diagnosen, der kræves af denne autoimmune ”kolde” hæmolytiske anæmi, består i at undersøge patientens blod af specifikke kolde agglutininer. For at bekræfte sygdommen skal sidstnævnte titre være mindst 1 til 32 (normalt er denne indikator ikke højere end 1: 4). Derudover stiger ESR til høje tal - 70 mm / time og derover. Hæmoglobinniveauet falder sjældent under 90 g / l (mild anæmi). I andre analyser (urin, fæces) registreres typiske ændringer ikke.

Ved behandling har terapeutisk plasmaferese vist en god effekt (oprensning af blodplasma ved anvendelse af et specielt apparat fra overskydende antistoffer). Støttende symptomatisk behandling anvendes (hvis nødvendigt). Forebyggelse af tilbagefald er behovet for at undgå hypotermi og lave temperaturer generelt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med ufuldstændige termiske antistoffer (agglutininer)

Den mest almindelige af alle former for autoimmun anæmi. Røde blodlegemer dør massivt i milten, dets kompenserende stigning bemærkes - et tegn kendt som splenomegaly. Derudover er milten i sig selv også en producent af specifikke ufuldstændige termiske antistoffer.

Manifestationen af ​​sygdommen kan være akut på baggrund af fuldstændig velvære - en markant forringelse af den generelle tilstand, ledssmerter. Som et resultat af den forbedrede hemolyse (forfald) af røde blodlegemer stiger kropstemperaturen markant. Patienternes hud får gradvist en citronfarvetone, hvilket indikerer en stigning i mængden af ​​indirekte bilirubin i blodet.

Forstørret lever er ikke karakteristisk for anæmi-krise. I tilfælde af, at der opstår en krise med korte intervaller, skabes gunstige betingelser for udvikling af toksisk hepatitis, og først derefter vil hepatomegali observeres. Nedbrydningsprodukter af bilirubin findes i fæces (stercobilinvækst), men bilirubin opdages ikke i urin.

I en blodprøve, især med en hæmolytisk krise, kan hæmoglobinniveauet falde til ekstremt lave antal - 30-40 g / l. Røde blodlegemer deformeres (poikilocytter, schizocytter), makrosfærocytter observeres i en lille mængde. Reticulocytose bemærkes, og når undertiden 50% (et betydeligt antal umodne former for røde blodlegemer). Denne indikator stiger cyklisk og når et maksimum efter 4-8 dage fra krisens begyndelse og falder derefter igen til normale værdier. Et klart tegn for at bekræfte diagnosen er Coombs-reaktionen (antiglobulin-test) og Hem-testen..

Sådan autoimmun hæmolytisk anæmi kræver behandling, der består i udnævnelsen af ​​immunsuppressive medikamenter, blandt hvilke steroidhormoner foretrækkes. Når krisen er stoppet, skal dosis af det hormonelle lægemiddel gradvist reduceres, under ingen omstændigheder kan lægemidlet trækkes tilbage samtidig (risiko for at udvikle et ”abstinenssyndrom”).

Hvis forværringsanfald ikke kan stabiliseres i mindst seks måneder, anbefales kirurgisk behandling - total fjernelse af milten. Behandlingsplasmaferese er effektiv til fjernelse af overskydende antistof. Prognosen for livet, hvis du overholder anbefalingerne fra lægen og behandlingsforløbet, er gunstig.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med termiske hæmolysiner

En sjælden autoimmun erhvervet hæmolytisk anæmi. Det ligner anæmi forårsaget af ufuldstændige termiske antigener. Det kliniske billede er også ens, men der er en række forskelle:

  • milten stiger ikke (da det ikke er den vigtigste lokalisering af død af røde blodlegemer);
  • hæmolyse er ikke intracellulær, men intravaskulær (hvilket er årsagen til forekomsten af ​​intravaskulært DVZ-syndrom);
  • eksempeldata fra Cuba og Hem viser et negativt resultat.

Kirurgiske behandlingsmetoder er ineffektive af denne grund. Den terapeutiske virkning opnås kun ved indtagelse af immunsuppressive lægemidler i henhold til et individuelt valgt skema. Kun i dette tilfælde kan autoimmun "termisk" hæmolytisk anæmi effektivt, hvis ikke elimineres, i det mindste under streng medicinsk kontrol.

Autoimmun hæmolytisk anæmi med bifasisk hæmolysinantistof

Måske den mest sjældne autoimmune anæmi af alle dens former. Bifasiske antistoffer fikseres på overfladen af ​​røde blodlegemer under betingelser med lav omgivelsestemperatur (op til 15 grader), og hæmolyseprocessen starter, når kropstemperaturen når mere end 37 grader.

Et karakteristisk klinisk billede manifesteres på baggrund af hypotermi. Kursen ligner ganske den kolde form, forskellen er kun i mekanismen for autoimmune lidelser.

Prognosen er gunstig i løbet af denne autoimmune (hæmoliske) anæmi, hvis hypotermi undgås, og kompleks immunosuppressiv terapi følges.

En hæmatolog kan stille en diagnose af enhver form for autoimmun hæmolytisk anæmi efter en række diagnostiske undersøgelser. Hvis du overholder alle lægeens anbefalinger, kan anæmisforløbet stabiliseres..

Hvad er symptomerne på hæmolytisk anæmi og behandling

Hemolytisk anæmi - hvad er det, kliniske anbefalinger og behandlingsmetoder Hemolytisk anæmi (GA) er en række sjældne, men diagnoserbare og behandlingsbare blodsygdomme, hvor stigende ødelæggelse af røde blodlegemer begynder. GA, som er forårsaget af intravaskulær ødelæggelse, vises som et resultat af virkningen af ​​toksiner, alvorlige forbrændinger, blodforgiftning, transfusion af upassende blodgruppe og rhesusblod. Immunopatologiske processer påvirker også.

GA med ekstravaskulær (intracellulær) ødelæggelse har en arvelig karakter. Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer oftere i makrofager i milten, mindre ofte i knoglemarven, leveren og lymfeknuder. Sandsynligvis en trio: anæmi, betændelse i milten og gulsot. GA er opdelt i erythrocytopati, erythrocytofermentopati og hæmoglobinopati.

Hemolytisk anæmi: symptomer og behandling

Anæmi er en af ​​de mest almindelige patologier i blodsystemet, der kan forekomme alene eller på baggrund af en eksisterende sundhedsforstyrrelse. En af formerne for denne sygdom er hæmolytisk. For forskellige årsager til overtrædelsen forbliver symptomatologien den samme, på grund af hvilken der kræves en anamnese og en patientundersøgelse for den rette behandling til en patientundersøgelse.

Forebyggelse og prognose

Resultatet af anæmi bestemmes af dens sværhedsgrad, aktualitet af diagnosen og tilstrækkeligheden af ​​den valgte behandling. Erhvervede optioner som følge af tilstrækkelig styring kan helbredes. Arvede former kan konverteres til stabil remission. Udviklingen af ​​kronisk nyresygdom, DIC-syndrom øger risikoen for dødelighed. For at forhindre udvikling af erhvervet hæmolytisk anæmi muliggør rettidig behandling af gravide kvinder med en risiko for antigenisk uforenelighed med fosteret, forebyggelse og behandling af infektioner, beruselse. Før receptpligtig medicin, vaccinationer eller blodoverførsler skal foretages en grundig undersøgelse af patienten, og alle risici for inkompatibilitet og immunreaktioner skal overvejes.

Postnova Maria, praktiserende læge, medicinsk observatør

I alt 1 i dag

(66 stemmer, gennemsnit: 4,59 ud af 5)

Relaterede indlæg
Metoder til blodrensning, plasmaferese: indikationer på, hvordan
Forhøjede blodplader i blodet: hvad betyder det hos kvinder, hos mænd

Hvad er hæmolytisk anæmi

Med patologi bemærkes et fald i røde blodlegemer, og deres ødelæggelse sker meget hurtigere end produktion og modning af nye. Røde blodlegemer transporterer ilt og kulilte, er også involveret i metabolske processer og hæmoglobin indeholdt i de røde kroppe. Med mangel på røde blodlegemer begynder alle systemer og organer i kroppen at lide.

Den gennemsnitlige levetid for røde blodlegemer er fra 60 til 90 dage. Hvis disse celler fungerer mindre end 50 dage, forekommer en patologisk mangel på røde blodlegemer. Niveauet af røde blodlegemer og graden af ​​deres modenhed i analysen bestemmes. Blandt al anæmi er hæmolytisk 5%.

Former af sygdommen

Af største betydning for den normale funktion af kroppen er balancen i dannelse og ødelæggelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Hvis deres forfald af en eller anden grund forekommer i et accelereret tempo, og knoglemarven ikke takler dannelsen af ​​nye blodlegemer, vises der en ubalance, og der skabes forudsætninger for sygdommens forekomst.
Baseret på funktion og egenskaber ved ødelæggelse af røde blodlegemer udvikles en klassificering af patologi.

Sidstnævnte er opdelt i to grupper: arvelig og erhvervet, i hver af dem er der flere underarter.

Årsag klassificering

Sygdommen er opdelt i to store kategorier - medfødt og erhvervet. Afhængig af patologiformen vælges terapimetoden også. Medfødt sygdom er forbundet med en genetisk defekt, som skyldes, at der er en overtrædelse i processen med dannelse af røde blodlegemer, eller der er forårsaget en mangel på enzymaktivitet. Denne sygdom bemærkes fra barndommen, og der er 4 typer:

  • nonsferocytisk - hos en patient er enzymer, der understøtter den normale tilstand af blodlegemer, ikke aktive nok;
  • Minkowski-Shoffar - på baggrund af genmutationer forekommer en unormal proteindannelse, hvorfra væggene i de røde kroppe dannes;
  • erythrocytmembranopati - en defekt i strukturen på væggene i røde blodlegemer er forbundet med genetiske lidelser;
  • thalassemia - en hel gruppe af blodpatologier, hvor produktionen af ​​hæmoglobin i kroppen er nedsat.

Erhvervet patologi forekommer i enhver alder. De vigtigste årsager til overtrædelsen er:

  • tilstedeværelsen af ​​protesiske hjerteklapper;
  • anvendelse af apparater til kardiopulmonal bypass;
  • forgiftning med bly, pesticider, gift af nogle slanger;
  • langvarig brug af et antal lægemidler;
  • et antal parasitære og bakterielle sygdomme med svær forgiftning af kroppen.

Behandling kræver ofte en omfattende målrettet mod årsagen til anæmi og justering af blodbilledets tilstand.

Kliniske former

I den kliniske manifestation kan adskillige almindelige former for hæmolytisk anæmi skelnes:

  1. Autoimmun anæmi. Denne erhvervede sygdom er ledsaget af omfattende skader på blodlegemer. Den vigtigste årsag til patologien er dannelsen af ​​antistoffer i røde blodlegemer, der fremkalder hæmolyse. Autoimmun hæmolytisk anæmi observeres, hvis immuncellerne opfatter de røde blodlegemer i kroppen som fremmede midler og forsøger at udrydde dem. Prognosen for en sådan sygdom er dårlig; en blodtransfusion eller knoglemarvstransplantation er påkrævet.
  2. Minkowski-Shoffar-anæmi (arvelig mikrospherocytose) er kendetegnet ved den unormale permeabilitet af erythrocytmembranen, gennem hvilken natriumioner passerer. Sygdommen har en autosomal dominerende arvelig karakter. Bølgelignende udvikling: veksling af stabile perioder og hæmolytiske kriser. De vigtigste tegn: et fald i røde blodlegemers osmotiske resistens, overvægt af ændrede røde blodlegemer - mikrosfærocytter, reticulocytose. Med et komplekst forløb af sygdommen er kirurgisk indgreb (fjernelse af milten) nødvendig.
  3. Thalassæmi. Hvis den behandlende læge bestemmer en medfødt blodsygdom af thalassæmi, er dette en konsekvens af nedsat produktion af hæmoglobin i blodets kemiske sammensætning. Anæmi i mangel af rettidig behandling skrider kun frem, symptomerne stiger, gør patienten til en handicappet person. En sådan sygdom har medfødt oprindelse, kræver et kompleks af test, en detaljeret undersøgelse af en klinisk patient, behandling for at opretholde en periode med remission.
  4. Porphyria hører til den arvelige form af sygdommen og er forårsaget af en krænkelse af dannelsen af ​​porfyriner - komponenterne i hæmoglobin. Det første tegn er hypokromi, jernaflejring manifesterer sig gradvist, formen på røde blodlegemer ændrer sig, sideroblaster vises i knoglemarven. Porphyria kan også have en erhvervet karakter ved giftig forgiftning. Behandling med glukose og hæmatitis.
  5. Sigdcelleanæmi er den mest almindelige hæmoglobinopati. Et karakteristisk tegn: røde blodlegemer har en seglform, hvilket fører til, at de sidder fast i kapillærerne og forårsager trombose. Hæmolytiske kriser ledsages af frigivelsen af ​​sort urin med spor af blod, et markant fald i hæmoglobin i blodet og feber. Et højt indhold af røde blodlegemer findes i knoglemarven. Under behandlingen injiceres patienten med en forøget mængde væske, iltbehandling udføres, og antibiotika ordineres.

Symptomer og tegn på hæmolytisk anæmi

Med patologi diagnosticeres anemiske og hæmolytiske syndromer. I nærvær af en primær sygdom, der provokerede anæmi, ses tegn på begge i symptomerne. De vigtigste symptomer på hæmolytisk anæmi er:

  • blekhed i huden og dens icteric skygge;
  • farven på slimhinderne er næsten hvid med gul;
  • svær svimmelhed;
  • overdreven træthed;
  • svaghed;
  • alvorlig åndenød, selv med moderat fysisk anstrengelse;
  • høj puls
  • forstørret milt;
  • en ændring i den sædvanlige farve på urin til mørkebrun, mindre ofte rød eller kirsebær;
  • smerter i venstre side i hypokondrium.

Symptomerne stiger, efterhånden som sygdommen skrider frem. Hos børn med sygdommen er der oftest en stigning i temperaturen op til 38 grader.

ætiologi

Etiologiske faktorer, der fremkalder progressionen af ​​autoimmun, seglcelle og andre former for hæmolytisk anæmi hos børn og voksne:

  • forskellige typer leukæmi;
  • autoimmune lidelser;
  • skader af varierende sværhedsgrad;
  • tidligere overførte patologier af en smitsom karakter;
  • termiske og kemiske forbrændinger;
  • kirurgiske indgreb;
  • infektiøse lidelser (malaria);
  • amyloidose af vitale organer;
  • langvarig kontakt med giftige stoffer;
  • langvarig brug af visse grupper syntetiske lægemidler;
  • Rh-transfusion af inkompatibelt blod;
  • Rhesuskonflikt mens du bærer et barn;
  • medfødte hjertefejl;
  • bakteriel endocarditis og andre.

Diagnosticering

Hvis der er tegn på sygdommen, selv i moderat grad, kræves det en appel til en hæmatolog. For at bestemme manglen på røde blodlegemer i blodet udføres følgende blodprøver: i alt for bilirubin, røde blodlegemer og hæmoglobin. Ultralyd af leveren og milten er også indikeret. I alvorlige tilfælde kan knoglemarvspunkter være påkrævet..

Tilstedeværelsen af ​​primære patologier, der forårsagede hæmolytisk anæmi, kræver involvering af yderligere specialiserede specialister, der vil være i stand til fuldt ud at behandle den underliggende sygdom. Til hendes terapi kan yderligere diagnostiske procedurer og tests være påkrævet..

Medfødt eller arvelig anæmi

Normalt giver medicinsk behandling af sådan anæmi kun midlertidige forbedringer i patientens generelle tilstand, men forhindrer desværre ikke gentagelse af hæmolytiske kriser. Her vil kirurgi være mere effektiv..

Det involverer splenektomi - fjernelse af milten. Denne operation viste 100% effektivitet, patienter helbredes næsten fuldstændigt, skønt de patologiske egenskaber af røde blodlegemer er bevaret. Indikationer for operation er typisk anfald af nyrekolik, milthjerteanfald, en skarp form for anæmi eller ofte tilbagevendende kriser.

Hæmolytisk anæmi-behandling

Terapi af sygdommen udføres afhængigt af dens form og årsagen til overtrædelsen. Den nøjagtige behandling for hver specifik patient ordineres af en læge. Standard terapeutiske foranstaltninger inkluderer normalt:

  • vitamin B12-præparater;
  • folinsyrepræparater;
  • blodoverføring af åbne røde blodlegemer - bruges som en sidste udvej, hvis volumenet af røde blodlegemer i blodet falder til kritiske niveauer;
  • glukokortikoidhormoner for at genoprette den normale tilstand i leveren.

I alvorlige tilfælde fjernes milten, hvis der bemærkes udvikling af tilbagefald af sygdommen med en autoimmun form. Oftest kræves en sådan behandling for børn med en medfødt form af sygdommen. De forsøger at udføre en sådan intervention i en alder af patienten, der er 4-5 år gammel.

Hvordan man behandler

I tilfælde af hæmolytisk anæmi foreskrives behandling af en hæmatolog under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​patologien, dens form, tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme og patientens reaktion på den anvendte terapi. Behandlingsgrundlaget er et sæt af foranstaltninger, der bidrager til eliminering eller reduktion af intensiteten af ​​hæmoliserende faktorer.

Vigtig information: Hvordan man behandler Beta-thalassæmi i lille form

Lægemidler

Intensiv terapi udføres til hæmolytiske kriser. Patienten får ordineret vitaminterapi, infusion af opløsninger. Ved en autoimmun form af patologi bruges behandling ved hjælp af glukokortikosteroider, for eksempel prednisolon. Denne tilgang hjælper med at undertrykke og stoppe hæmolyse. Om nødvendigt kan patienten behandles med immunsuppressiva, for eksempel Azathioprine, Chlorambucil..

Med en infektiøs form af patologi kan der desuden bruges et antimalarial middel, Chloroquine er en efterspurgt repræsentant for denne medicingruppe. Antibiotika bruges til at undertrykke bakteriens patogene aktivitet..

Ved hæmoglobinobinuri er proceduren for transfusion af blodplasma og vaskede røde blodlegemer indikeret. Derudover får patienten ordineret et kursus med antikoagulantia og blodplader..

Den toksiske form for patologi kræver brug af medikamenter til at afgifte kroppen, hæmodialyse, tvungen diurese. Med udviklingen af ​​en negativ reaktion fra immunsystemet på medikamenter og med deres overdosering er det nødvendigt at indføre antidoter.

Operation

Kirurgisk behandling af patologien involverer splenektomi. Under operationen fjernes milten. En indikation for kirurgisk indgreb er ineffektiviteten af ​​medikamentterapi. I tilfælde af mikrosfærocytose betragtes splenektomi som den eneste effektive måde at undertrykke hæmolyse..

Forebyggelse

Måder at forhindre udviklingen af ​​sygdommen er normalt opdelt:

  • Primært sørger for forebyggelse af udviklingen af ​​sygdommen. Denne gruppe inkluderer afvisning af dårlige vaner, korrekt ernæring, rettidig og høj kvalitet behandling af infektionssygdomme.
  • På sekundærområdet, der sigter mod at forhindre udviklingen af ​​krisen i en allerede diagnosticeret patologi. Hæmolytisk anæmi kræver, at patienten regelmæssigt undersøges af en hæmatolog, opretholder en sund livsstil og overholder alle instruktioner fra den behandlende læge..

For at reducere risikoen for at udvikle en patologi hos et barn, skal et par i stadium af graviditetsplanlægning gennemgå en forundersøgelse og høre en hæmatolog-konsultation.

Forebyggelse

De vigtigste forebyggende foranstaltninger mod sygdommen er forebyggelse af svær hypotermi og overophedning, styrkelse af immunitet for at reducere risikoen for infektiøse patologier og overholdelse af sikkerhedsforanstaltninger i områder, hvor giftige slangebid er mulige. Når man arbejder med kemikalier, der kan forårsage rus, kræves det personlige værnemidler. Det hjælper også med til rettidigt at opdage abnormiteter i blodsammensætningen og regelmæssig forebyggende medicinsk undersøgelse.

Hemolytisk anæmi

En patologisk tilstand kendetegnet ved et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet med en samtidig reduktion i antallet af røde blodlegemer eller uden det kaldes anæmi. Oftest udvikler denne sygdom en anden gang på baggrund af enhver eksisterende underliggende patologi.

I denne artikel vil vi tale mere detaljeret om anæmi forårsaget af accelereret ødelæggelse af røde blodlegemer (røde blodlegemer). Det kaldes hæmolytisk og ledsages af frigivelsen af ​​en stor mængde indirekte bilirubin. Normalt er livscyklen for røde blodlegemer fra hundrede til hundrede og tyve dage. Med denne overtrædelse dør de i gennemsnit to eller tre uger efter dannelsen. Ifølge statistikker forekommer hæmolytisk anæmi i cirka en procent af verdens befolkning.

Afhængig af udviklingsmekanismen kan en sådan anæmi være medfødt eller erhvervet. Den medfødte form indebærer den arvelige karakter af denne sygdom. Det er opdelt i flere muligheder:

  • Erythrocytmembranopati - forbundet med krænkelser i erythrocytmembranens struktur;
  • Fermentopati - på grund af utilstrækkelig produktion af specifikke enzymer;
  • Hæmoglobinopati - forårsaget af defekter i selve hæmoglobinstrukturen.

Den erhvervede form for hæmolytisk anæmi udvikler sig efter fødslen. Nogle muligheder er også inkluderet i klassificeringen: erhvervet membranopati, immun og toksiske varianter. Som i det foregående tilfælde udvikles erhvervet membranopati på grund af det faktum, at den kvalitative struktur af membranen til røde blodlegemer af en eller anden grund krænkes. Immunvarianten er resultatet af autoimmune processer. I den toksiske version ødelægges røde blodlegemer for hurtigt på grund af toksiske virkninger på kroppen.

Arvelige arter

Arvelig hæmolytisk anæmi udvikler sig på baggrund af fødselsdefekter, der påvirker hæmoglobin, enzymer og erythrocytmembraner. Denne art er også opdelt i underarter:

  • hæmoglobinopati (seglcelle);
  • fermentopathy;
  • membranopathy;

hæmoglobinopatien

Ved hæmoglobinopati forekommer en genetisk defekt, som fører til en krænkelse af hæmoglobinstrukturen. Under denne proces dannes unormal hæmoglobin S, som igen ændrer de røde blodlegemer, som bliver langstrakte i form. Sygdommen fører til vanskelighederne ved erytrocyttpassage gennem små kar, efter en bestemt tid på grund af dette bliver de blokeret, og udviklingen af ​​adskillige hjerteinfarkt begynder.

Tegn

Denne arvelige hæmolytiske anæmi udvikles hos børn. En lidelse manifesterer sig med sådanne symptomer:

  • lysere hud;
  • træthed vises;
  • væksthæmning;
  • følsomhed over for forskellige infektioner (salmonellose osv.) øges;
  • trofiske sår i benene;
  • forringelse af blodets rheologiske egenskaber;
  • nethindeblødning.

Kronisk hæmolytisk anæmi hos børn fører til gulsot, galdesten, sygdom, osteomelitis, aseptisk nekrose i lårbenshovedet. Alvorlige komplikationer inkluderer slagtilfælde, smerte krise, hvor en person har smerter i ryggen, ribben, lemmer. Sådanne smerter varer i flere dage eller uger. En feber slutter sig til dem, mens der observeres en normal koncentration af hæmoglobin. En mulig komplikation er akut brystsyndrom..

Undertiden kan hæmolytisk anæmi hos nyfødte og hos mennesker i forskellige aldre forårsage sekwestrationskriser. Denne proces er kendetegnet ved blodaflejring i milten, på baggrund af hvilken arteriel hypotension forekommer, chok, hæmoglobinniveau falder.

I sjældne tilfælde er der en hæmolytisk krise, og hvis der er en virusinfektion, kan der udvikles aplastisk krise, hvilket fører til et kraftigt fald i hæmoglobin, et fald i reticulocytter.


Erythropoietin-tilskud tilsættes for at øge effekten af ​​Hydroxyurea.

Behandling

Når diagnosen hemolytisk anæmi diagnosticeres, skal behandlingen ske rettidigt. Normalt tyr de til behandling af denne type sygdom til "Hydroxyurea". Takket være dette lægemiddel udføres en stigning i føtal hæmoglobin samt et fald i hæmolyse. For at forbedre effektiviteten af ​​dette værktøj ordinerer læger patienten til at tage "Erythropoietin." Det er vigtigt at bemærke, at denne teknik kun kan anvendes under behandlingen af ​​en alvorlig sygdomsform.

Hovedmålet med terapi er forebyggelse af akutte og kroniske komplikationer. Spædbørn og børn under 5 år får en meningokokk, vaccine mod Haemophilus influenza type B. Som en forebyggende foranstaltning skal ældre børn tage "Penicillin" 125 - 250 mg. hver dag og med manifestation af feber, skal der udføres intensive antimikrobielle procedurer. Patienter med et kronisk sygdomsforløb skal tage 1 mg folinsyre dagligt.

Smertekrise fører til smertestillende terapi. Det antages, at den langsigtede infusion af Morfin er mest effektiv. Læger tager hensyn til det særlige ved dette lægemiddel og tendensen hos patienter til tilbagefald af smerter for at udelukke stofmisbrug.

Under akut brystsyndrom tages iltindånding, infusionsprocedurer og antibiotika (Erythromycin, Ceftriaxone). Hvis en blodprøve viser mindre end 60 mm. Hg. Kunst. PaO2 beslutter læger at udveksle blodtransfusion.

Før behandling af osteomelitis, gennemgår patienten en biopsi. Hvis disse procedurer ikke giver et positivt resultat, skal du bruge transfusionsterapi samt transplantation af fuldlags hudflapper.

Chancen for at komme sig efter denne type hæmologisk anæmi (ICD10-kode - international klassificering af sygdomme - D55 - D59) gives ved knoglemarvsallotransplantation. Men indtil videre bruges teknikken ikke i vid udstrækning..

Fermentopathy

Denne type sygdom er kendetegnet ved en mangel på enzymaktivitet i røde blodlegemer. Genet, der provokerer sygdommen, arves langs den mandlige linje, oftest blandt afrikanere, kinesere og beboere i Middelhavet. Hos kvinder er sygdommen sjælden.

Tegn

Hemolytisk anæmi, hvis symptomer udvikler sig hurtigt, manifesteres af en hæmolytisk krise. Forskere bemærker, at symptomerne på sygdommen kan observeres flere timer efter udsættelse for en provokerende faktor:

  • infektionssygdomme;
  • bønne mad;
  • medicinske præparater (Aspirin, Kinin, Sulfanilamid osv.).


Aspirin kan udløse hæmolytisk anæmi

Behandling

Ved behandling af en sygdom bekæmper læger infektioner, udelukker brugen af ​​visse lægemidler og forbyder bønner. Blodtransfusion udføres, men med strenge indikatorer.

Membranopathy

En sådan sygdom er kendetegnet ved en strukturel abnormitet af erythrocyttproteiner, på baggrund af hvilken der er en krænkelse af deres membraner, udvikler ekstravaskulær hemolyse. Denne type anæmi er også opdelt i former:

  1. Mikrosfærosytisk hæmolytisk anæmi overføres i de fleste tilfælde af en autosomal dominerende type, hvor en cytoskeletdefekt observeres. Som et resultat af sygdommen forvandles røde blodlegemer til mikrosfærocytter, hvis diameter er mindre end 7 mikron. Sygdommen manifesterer sig i enhver alder, også hos nyfødte. De vigtigste symptomer inkluderer gulsot, manifesteret ved tilstedeværelsen af ​​pigmentsten i galdeblæren, splenomegali og hyperplasi. En blodprøve registrerer mikrosfærocytter. Spontan forringelse er forårsaget af hæmolyse, der forekommer inden for to dage. Denne proces kan stoppes ved at indføre glukose i blodet. Patienten kommer sig efter splenektomi, og således at mikrosfærocytisk hæmolytisk anæmi ikke gentager sig, får han ordineret folinsyre over lang tid.
  2. Ovalocytose er arveligt, som i tilstanden mikrosfærocytose, detekteres normalt ved en tilfældighed under en undersøgelse af perifert blod. Med en lidelse kan en reduceret koncentration af hæmoglobin observeres. Terapi af denne type svarer til metoderne til mikrosfærocytose..
  3. Stomatocytose ændrer røde blodlegemer, de bliver konvekse på den ene side og konkave på den anden, og de danner også et spaltelignende rum. Røde blodlegemer kan hyperhydreres og dehydreres. Det kliniske billede af sygdommen kan karakteriseres ved mild hæmolyse..

Årsager til hæmolytisk anæmi

Som vi allerede har sagt, er sådanne anæmi i nogle tilfælde resultatet af forskellige genetiske defekter, der kan føre til en forkert struktur af erytrocytmembranen eller selve hæmoglobinet, samt utilstrækkelig syntese af enzymer i kroppen.

Med den erhvervede form af denne sygdom begynder røde blodlegemer at bryde for hurtigt ned under påvirkning af visse miljøfaktorer. Sådanne faktorer kan indbefatte indtagelse af bestemte typer medicin, for eksempel sulfonamider, indtagelse af giftige kemikalier, alvorlig fysisk anstrengelse, tidligere infektionssygdomme, omfattende forbrændinger og så videre..

I nogle tilfælde er anæmi forårsaget af ondartede blodsygdomme, autoimmune lidelser i kroppen såvel som nogle typer hjerte-kar-patologier..

Årsager til anæmi

Årsagen til hæmolytisk anæmi kan være:

  • Medfødt patologi i det kardiovaskulære system.
  • leukæmi.
  • Giftige virkninger på blodlegemer.
  • Udførelse af en blodtransfusionsprocedure, der ikke svarer til rhesus-gruppen.
  • Patogent patogen aktivitet.
  • Langtidsbrug af visse lægemidler.

For at ordinere den rigtige behandling identificeres først sygdommens etiologi. Men selv efter bestemmelse af typen af ​​patologi, kan dens udvikling ikke altid forhindres..

For at forstå, hvad det er, hvor farlige lidelser er, skal du kende de vigtigste årsager, der forårsager dem:

  • arvelige kromosomale defekter, der forhindrer korrekt cirkulation af hæmoglobin og røde blodlegemer hos en voksen, et barn og ødelagte gener overføres oftest fra forældre, dog ikke til alle afkom;
  • autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævet og blodkar;
  • blodsygdomme (leukæmi i forskellige grader);
  • overførte sygdomme af viral, infektiøs bakteriel karakter;
  • forgiftning med kemikalier, industriel gift og forbindelser;
  • forbrænding, traumer, kirurgiske procedurer;
  • fejl i blodtransfusion (uoverensstemmelse i gruppen, rhesus);
  • medfødt hjertesygdom, store kar;
  • Rhesuskonflikt mellem mor og baby under graviditeten.

Sygdommen kan forekomme ved ukontrolleret brug af visse lægemidler, tilstedeværelsen af ​​vaskulære shunts, en kunstig hjerteklap.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det kliniske billede med medfødt og erhvervet anæmi er noget anderledes. Oftest er en medfødt patologisk proces forårsaget af forskellige defekter i membranerne i røde blodlegemer. De første symptomer på en sådan sygdom kan udvikles i absolut enhver alder, men oftest vises de i teenagealderen.

Den vigtigste manifestation af medfødt hæmolytisk anæmi er gul farvning af huden og synlige slimhinder. Gulsotens intensitet afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​patologien. En syg person gør opmærksom på, at afføringen får en intens mørk farve, urinen mørkner også markant. I de fleste tilfælde udvikler sådanne patienter splenomegali og undertiden hepatosplenomegali. Tilstedeværelsen af ​​periodisk forekommende hæmolytiske kriser er karakteristisk. Hemolytisk krise manifesteres af en stigning i kropstemperatur, betydelig svaghed og svimmelhed. Kvalme og opkast samt smerter i maven kan komme sammen.

Med den erhvervede form af denne patologi i langt de fleste tilfælde begynder det kliniske billede at udvikle sig med en akut hæmolytisk krise. En syg person klager over en pludselig stigning i kropstemperatur og alvorlig svaghed. Der bemærkes symptomer som svær svimmelhed, hjertebanken og åndenød. På denne baggrund går en gul farvning af huden og slimhinderne sammen med en stigning i leveren og milten hurtigt nok.

Den giftige variant af denne patologiske proces forløber mest alvorligt. Patientens tilstand forværres hurtigt, der er en udtalt feber og smerter i højre hypokondrium og nedre del af ryggen. Kvalme med opkast er obligatorisk. Cirka den tredje dag vises gulsot, og et forhøjet niveau af indirekte bilirubin bestemmes i blodet. I tilfælde af at der ikke ydes medicinsk hjælp til den syge person, er en stigning i symptomer, der er tegn på nyre- og leverinsufficiens, mulig..

Behandling

Patologi terapi er en kompleks proces. For at ordinere den rigtige behandling har du brug for et komplet billede af patientens blod. Almindelige foranstaltninger inkluderer:

  • indtagelse af vitamin B12 og folinsyre;
  • anvendelse af hormoner fra glukokortikoidgruppen - "Cortineff", "Dexamethason" "Prednisalon";
  • forebyggelse af komplikationer på grund af infektioner.

Undertiden ødelægges røde blodlegemer for hurtigt, og der er ikke tid til at etablere en nøjagtig diagnose. Der henviser til, at en nødvendig foranstaltning gennemføres en blodoverføring fra en donor.

Sigdcelleanæmi eller thalassæmi behandles med medikamenter, der fjerner overskydende jern, såsom Deferoxamine.

Med hæmolytisk anæmi af arvelig karakter af nogle arter udføres kirurgi for at fjerne milten. Den mest optimale er dens implementering i en alder af 3-5 år, men nogle gange er det nødvendigt før.

I nogle tilfælde er knoglemarvstransplantation påkrævet..

I folkemedicinen bruges de samme urter til behandling som ved jernmangelanæmi. Det anbefales at forberede infusion fra medicinsk malurt på alkohol eller vodka, tage det på kurser.

For at forbedre blodets sammensætning anbefaler alternativ medicin at bruge en infusion af blåbær, persille, juice fra mælkebøtte.

Hemolytisk anæmi

En patologisk tilstand kendetegnet ved et fald i mængden af ​​hæmoglobin i blodet med en samtidig reduktion i antallet af røde blodlegemer eller uden det kaldes anæmi. Oftest udvikler denne sygdom en anden gang på baggrund af enhver eksisterende underliggende patologi.

I denne artikel vil vi tale mere detaljeret om anæmi forårsaget af accelereret ødelæggelse af røde blodlegemer (røde blodlegemer). Det kaldes hæmolytisk og ledsages af frigivelsen af ​​en stor mængde indirekte bilirubin. Normalt er livscyklen for røde blodlegemer fra hundrede til hundrede og tyve dage. Med denne overtrædelse dør de i gennemsnit to eller tre uger efter dannelsen. Ifølge statistikker forekommer hæmolytisk anæmi i cirka en procent af verdens befolkning.

Afhængig af udviklingsmekanismen kan en sådan anæmi være medfødt eller erhvervet. Den medfødte form indebærer den arvelige karakter af denne sygdom. Det er opdelt i flere muligheder:

  • Erythrocytmembranopati - forbundet med krænkelser i erythrocytmembranens struktur;
  • Fermentopati - på grund af utilstrækkelig produktion af specifikke enzymer;
  • Hæmoglobinopati - forårsaget af defekter i selve hæmoglobinstrukturen.

Den erhvervede form for hæmolytisk anæmi udvikler sig efter fødslen. Nogle muligheder er også inkluderet i klassificeringen: erhvervet membranopati, immun og toksiske varianter. Som i det foregående tilfælde udvikles erhvervet membranopati på grund af det faktum, at den kvalitative struktur af membranen til røde blodlegemer af en eller anden grund krænkes. Immunvarianten er resultatet af autoimmune processer. I den toksiske version ødelægges røde blodlegemer for hurtigt på grund af toksiske virkninger på kroppen.

Klassifikation

Al hæmolytisk anæmi klassificeres efter dette princip..

Erhvervede former - udvikles under en bestemt indflydelse af eksterne faktorer, der har en destruktiv virkning på røde blodlegemer.

  • Autoimmun hæmolytisk anæmi;
  • Anæmi forårsaget af mekanisk skade på røde blodlegemer eller provoserende parasitære, toksiske virkninger af stoffer.

Arvelige eller medfødte former - er resultatet af indvirkningen på aktiviteten af ​​røde blodlegemer af genetisk bestemte abnormiteter.

  • Membranopathy;
  • Hæmoglobinopati (seglcelleanæmi, thalassæmi osv.);
  • Erythrocytopati (Minkowski-Shoffar-anæmi);
  • Fermentopathy.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Som vi allerede har sagt, er sådanne anæmi i nogle tilfælde resultatet af forskellige genetiske defekter, der kan føre til en forkert struktur af erytrocytmembranen eller selve hæmoglobinet, samt utilstrækkelig syntese af enzymer i kroppen.

Med den erhvervede form af denne sygdom begynder røde blodlegemer at bryde for hurtigt ned under påvirkning af visse miljøfaktorer. Sådanne faktorer kan indbefatte indtagelse af bestemte typer medicin, for eksempel sulfonamider, indtagelse af giftige kemikalier, alvorlig fysisk anstrengelse, tidligere infektionssygdomme, omfattende forbrændinger og så videre..

I nogle tilfælde er anæmi forårsaget af ondartede blodsygdomme, autoimmune lidelser i kroppen såvel som nogle typer hjerte-kar-patologier..

Folkemedicin

Folkemiddel hjælper med at øge hæmoglobin, som i deres arsenal har mange opskrifter på at øge hæmoglobinniveauet i blodet. Overvej et par opskrifter:

  • Til madlavning har du brug for 150 ml frisk aloe juice + 250 g honning og 350 ml Cahors vin. Bland alt godt, og tag 1 ske 3 gange om dagen i 1 måned.
  • En god effekt kan opnås ved følgende infusion. Du har brug for: rose hofter, vilde jordbærfrugter i lige store dele af 10 g. Frugt skal fyldes med kogende vand, anbringes i vandbad i 15 minutter, afkøles, klemmes og tages 1/2 kop 2 gange om dagen.
  • Jordbærblade (2 spsk. L.) Skal hældes med kogende vand, filtreres og tages 3 gange om dagen i 2 spsk..

Behandling med folkemedicin kan kun fungere som en supplerende terapi. [Adsense3]

Symptomer på hæmolytisk anæmi

Det kliniske billede med medfødt og erhvervet anæmi er noget anderledes. Oftest er en medfødt patologisk proces forårsaget af forskellige defekter i membranerne i røde blodlegemer. De første symptomer på en sådan sygdom kan udvikles i absolut enhver alder, men oftest vises de i teenagealderen.

Den vigtigste manifestation af medfødt hæmolytisk anæmi er gul farvning af huden og synlige slimhinder. Gulsotens intensitet afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​patologien. En syg person gør opmærksom på, at afføringen får en intens mørk farve, urinen mørkner også markant. I de fleste tilfælde udvikler sådanne patienter splenomegali og undertiden hepatosplenomegali. Tilstedeværelsen af ​​periodisk forekommende hæmolytiske kriser er karakteristisk. Hemolytisk krise manifesteres af en stigning i kropstemperatur, betydelig svaghed og svimmelhed. Kvalme og opkast samt smerter i maven kan komme sammen.

Med den erhvervede form af denne patologi i langt de fleste tilfælde begynder det kliniske billede at udvikle sig med en akut hæmolytisk krise. En syg person klager over en pludselig stigning i kropstemperatur og alvorlig svaghed. Der bemærkes symptomer som svær svimmelhed, hjertebanken og åndenød. På denne baggrund går en gul farvning af huden og slimhinderne sammen med en stigning i leveren og milten hurtigt nok.

Den giftige variant af denne patologiske proces forløber mest alvorligt. Patientens tilstand forværres hurtigt, der er en udtalt feber og smerter i højre hypokondrium og nedre del af ryggen. Kvalme med opkast er obligatorisk. Cirka den tredje dag vises gulsot, og et forhøjet niveau af indirekte bilirubin bestemmes i blodet. I tilfælde af at der ikke ydes medicinsk hjælp til den syge person, er en stigning i symptomer, der er tegn på nyre- og leverinsufficiens, mulig..

Jernmangelanæmi

Der er mange symptomer på jernmangelanæmi, og de ligner ofte symptomerne på anden anæmi:

  • Først huden. Det bliver kedeligt, bleg, flassende og tørt (normalt på hænder og ansigt).
  • For det andet negle. De bliver sprøde, kedelige, bløde og begynder at affolde..
  • For det tredje hår. Hos mennesker med IDA bliver de sprøde, splittede, begynder at falde intensivt og vokse langsomt.
  • Fjerde, tænder. Et af de karakteristiske tegn på jernmangelanæmi er farvning af tænder og karies. Emaljen på tænderne bliver ru, og tænderne selv mister deres tidligere glans.
  • Ofte er et tegn på anæmi en sygdom, for eksempel atrofisk gastritis, funktionelle forstyrrelser i tarmen, genitourinary sfære osv..
  • IDA-patienter lider af smag og luktperversion. Dette manifesteres i ønsket om at spise ler, kridt, sand. Ofte begynder sådanne patienter pludselig at lide lugten af ​​lak, maling, acetone, benzin, udstødningsgasser osv..
  • Jernmangelanæmi afspejles i den generelle tilstand. Det er ledsaget af hyppige smerter i hovedområdet, hjertebanken, svaghed, flimring af "mugger", svimmelhed, døsighed.

En blodprøve til IDA viser et alvorligt fald i hæmoglobin. Niveauet af røde blodlegemer reduceres også, men i mindre grad, da anæmi er hypokrom af karakter (farveindekset har en tendens til at falde). I blodserumet falder jernindholdet markant. Sideocytter forsvinder helt fra perifert blod.

Grundene

Hos arvelige anæmiarter af den betragtede gruppe, der ofte påvises hos børn, faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​følgende:

  • defekter af en genetisk type i erythrocytmembraner;
  • krænkelse af strukturen af ​​hæmoglobin;
  • funktionssvigtende enzymsystemer.

Alt dette fører til mindskelsen af ​​de producerede blodlegemer og deres hurtige ødelæggelse.

Samtidig forekommer hæmolyse af røde blodlegemer (i tilfælde af erhvervet anæmi) på grund af virkningen af ​​faktorer, ikke kun eksterne men også interne.

Immun hæmolytiske patologier forekommer på baggrund af:

  • reaktioner efter transfusion;
  • vaccinationer;
  • hæmolytisk sygdom hos det nyfødte;
  • tager visse medicin (f.eks. smertestillende midler, antimalaria, osv.).

Forekomsten af ​​autoimmune reaktioner, hvor antistoffer mod røde blodlegemer dannes, bidrager til:

  • lymphogranulomatosis;
  • kronisk lymfocytisk leukæmi;
  • myelom
  • akut leukæmi;
  • Hård valuta;
  • ikke-specifik ulcerøs colitis;
  • toxoplasmose;
  • syfilis;
  • Infektiøs mononukleose;
  • lungebetændelse.

Intravaskulær hemolyse forekommer ofte på grund af forgiftning:

  • svampe;
  • arsenik;
  • bly og andre tungmetaller;
  • alkohol.

Den accelererede ødelæggelse af røde blodlegemer sker med den mekaniske påvirkning af sådanne faktorer på dem:

  • store belastninger af den fysiske plan;
  • malaria;
  • proteser til hjerteklapper;
  • ondartet hypertension;
  • sepsis;
  • store forbrændinger;
  • hyperbar oksygenering.

Gravid anæmi

For at diagnosticere sygdommen hos gravide kvinder udføres laboratorietest i to faser. Den første bekræfter tilstedeværelsen af ​​sygdommen, den anden - søgningen efter faktorer, der påvirker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Læger finder ud af den vordende mor alt om forløbet af tidligere graviditeter, om deres for tidlige ophør eller fødsel af et dødt barn, om graden af ​​udvikling af eksisterende børn, far med rhesusblod.

I nærværelse af antistoffer hos en mor med negativ Rhesus introduceres gammaglobulin til profylakse, hvilket reducerer deres aggressive virkning.

Symptomer

Arvelige former for anæmi er ret forskellige, men den mest almindelige Minkowski-Shoffar sygdom, ellers omtalt som "mikrosfærocytose." Erytrocytt mindreværd her skyldes manglen på lipider i deres membran og actomyosin-lignende protein. Nedbrydning af blodlegemer sker direkte i milten.

Udviklingen af ​​denne lidelse kan forekomme i:

  • nyfødte;
  • skolebørn;
  • unge mænd;
  • gamle mennesker.

Men unge lider ofte af det. Forløbet af mikrosfærocytose er kendetegnet ved en regelmæssig gentagelse af kriser ledsaget af:

  • temperatur
  • svaghed
  • opkastning
  • svimmelhed
  • mavesmerter.

Andre åbenlyse tegn er:

  • gulsot;
  • mørkebrun afføring.
  • dannelse af cholecystitis;
  • forstørret milt;
  • lever.

Selv hos børn med mikrosfærocytose opdages ofte medfødt dysplasi:

  • skelen;
  • malocclusion;
  • tårnskalle;
  • Gotisk himmel
  • sadel næse;
  • bradydactyly (eller polydactyly).

Hos voksne betragtes trofisk mavesår på benene som et almindeligt symptom..

En hæmolytisk anæmi af enzymopenisk type udvikles på grund af mangel på visse enzymer i røde blodlegemer. Sygdommen forløber glat uden forværringer og ledsages af:

  • bleg gulsot;
  • hjertemusling;
  • hepatosplenomegali.

I svære former svarer sætskiltet til den standardhæmolytiske krise beskrevet ovenfor. Død af røde blodlegemer forekommer her i karene, fordi de frigøres direkte i urinen, på grund af hvilken det bliver mærkbart mørkt.

Blandt den anskaffede type anæmi er autoimmune patologier de mest almindelige. Her begynder krisen altid pludselig og er skarp. Ledsag ham:

  • feber;
  • øjeblikkelig svaghed;
  • dyspnø;
  • takykardi;
  • svimmelhed;
  • smerter i maven og lænden;
  • gulsot;
  • udvidelse af både milten og leveren.

Før et angreb forekommer undertiden:

Nogle former for den anemie, der overvejes, er kendetegnet ved øget følsomhed over for kulde. På denne baggrund skal du udvikle:

  • hæmoglobinuri;
  • nældefeber;
  • Raynauds syndrom.

Hæmolytisk anæmi i toksisk type har følgende symptomer:

  • voksende svaghed;
  • smerter i korsryggen og til højre under ribbenene;
  • forhøjet temperatur;
  • hæmoglobinuri.

Et par dage senere begynder:

Nyre- og leversvigt udvikles senere.

Arvelig hemolytisk ikke-sfærocytisk anæmi

Disse sygdomme er forårsaget af et medfødt fald i aktiviteten af ​​røde blodlegemsenzymer, oftest glukose-6-fosfatdehydrogenase (G-6-FD). Manifesteres ved forværring i alle aldre. Hemolyse er provokeret af stressede situationer, samtidige sygdomme, indtagelse af hestebønner (favisme), indtagelse af medicin og vitaminer: sulfonamider, nitrofuraner, salicylater, kininderivater, antioxidanter, askorbinsyre, syntetiske analoger af vitamin K osv. I den neonatal periode kan en lignende krise med hæmolytisk anæmi tjene som en af ​​de patogenetiske faktorer i udviklingen af ​​bilirubin encephalopati (nuklear gulsot), selv i fravær af en immunologisk konflikt. Akut hæmolyse ledsages af betydelig anæmi (normal eller makrocytisk, hypergenerativ), forekomsten af ​​Heinz-kroppe i røde blodlegemer, mindre ofte - hæmoglobinuri, anuria, hypovolemisk chok. diagnosen bekræftes ved en direkte bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​G-6-PD og andre enzymer (pyruvatkinase, glutathion-system).

I et akut angreb annulleres de behandlingsmediciner, der forårsagede hæmolyse, og en glukoseopløsning administreres intravenøst.

  • Ved svær anæmi udføres en blodtransfusion;
  • Med hyperbilirubinæmi hos nyfødte, en erstatning af blodtransfusion;
  • Ved langvarig anuri er ekstrakorporeal dialyse indikeret.

behandling af hæmolytisk anæmi er i de fleste tilfælde gunstig.