B12-mangel anæmi behandling

Essensen af ​​Biz-mangel anæmi (V12DA) er en krænkelse af dannelsen af ​​deoxyribonukleinsyre (DNA) på grund af en mangel på vitamin Bi2 (cyanocobalamin) i kroppen, hvilket fører til nedsat hæmatopoiesis, udseendet af megaloblaster i knoglemarven, intraben knoglemarvsødeleggelse af røde blodlegemer og et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobin, leukopeni, neutropeni og thrombocytopeni samt en ændring i et antal organer og systemer (fordøjelseskanal, centralnervesystem).

Etiologi V12DA er meget mindre almindelig end IDA og kan være forårsaget af følgende årsager:

1) krænkelse af sekretionen af ​​gastromucoprotein ("intern faktor")
med arveligt forårsaget atrofi af maves kirtler (pernicious
anæmi eller Addison-Birmer sygdom) med organisk sygdom
niyah i maven (polyposis, kræft) efter gastrektomi;

2) øget forbrug af vitamin Bi2 (invasion af det brede bånd, ac
intestinal mikroflora-thivation med diverticulosis i tyndtarmen);

3) malabsorption af vitamin Bi2 (organiske sygdomme
tarme - spru, ileitis, kræft, tilstand efter tarmresektion, arv
naturlig malabsorption - Imerslund - Gresbeck sygdom);

4) en krænkelse af transporten af ​​vitamin Bp (transcobalaminmangel);

5) dannelse af antistoffer mod den "indre faktor" eller kompleks
"Intrinsic factor" + vitamin B12-

Hyperkrom anæmi svarende til B12DA er forårsaget af folinsyremangel, der opstår, når: 1) øget forbrug (graviditet); 2) fodring af børn med gedemælk; 3) malabsorption (organisk tarmsygdom, alkoholisme); 4) at tage visse medikamenter (antikonvulsiva, anti-TB-lægemidler, phenobarbital, antikonceptiva osv.).

Patogenese, vitamin B(2 består af to coenzymer - methylcoba-lamin og deoxyadenosylcobalamin. Mangel på det første koenzym forårsager en krænkelse af DNA-syntese, hvilket resulterer i, at opdelingen og modningen af ​​røde celler forstyrres, de vokser overdrevent uden at miste kernen. Store celler, der indeholder kerner, kaldes megaloblaster, de modnes ikke til megalocytter (kæmpe røde blodlegemer uden kerner), de hemoliseres let, mens de stadig er i knoglemarven. Vitamin B-mangel(2 forårsager en forstyrrelse i væksten af ​​celler i leukocyt- og blodpladerækkene, men dette påvirker ikke morfologien og antallet af celler så mærkbart som forstyrrelser i erythropoiesis.

Med mangel på det andet coenzym forstyrres fedtsyrernes stofskifte, som et resultat af, at kroppen akkumulerer giftige produkter af propionsyre og methylmalonsyrer: læsioner i den posterolaterale ledning af rygmarven udvikler sig - funicular myelosis (skema 26).

Det kliniske billede Manifestationer af B ^ JA, som følger af patogeneseskemaet, består af følgende syndromer: 1) kredsløbshypoxisk (med tilstrækkelig sværhedsgrad af anæmi og iltesult i væv); 2) gastroenterologisk; 3) neurologisk; 4) hæmatologisk (anæmi af hyperkrom type).

Ud over disse syndromer bestemmes det kliniske billede også af sygdommen, på grundlag af hvilken B ^ YES udviklede sig.

På det første stadie af den diagnostiske søgning, med tilstrækkelig udtalt anæmi, kan der forekomme symptomer på grund af cirkulations-hypoxisk syndrom (svaghed, øget træthed, åndenød ved fysisk anstrengelse, smerter i hjertet, hjertebanken). I tilfælde af let iltesult i væv kan disse klager være fraværende. Nedsat appetit, modvilje mod kød, smerter i spidsen af ​​tungen og brændende fornemmelse, tyngde i epigastrium efter spising, skiftende diarré og forstoppelse er forårsaget af skader på fordøjelseskanalen og især alvorlig sekretorisk insufficiens i maven. Når centralnervesystemet er påvirket, klager patienter over en hovedpine, en ustabil gang, kulde, en følelse af følelsesløshed i lemmerne, en følelse af "gennemsøgning"



Skema 26. Patogenese af B12-mangel anæmi

gåsehud. " Alvorligheden af ​​disse klager svarer ikke altid til graden af ​​anæmi, i sygdommens eftergivelsesperiode kan klager være fraværende. Det er meget vigtigt, hvis alle disse klager præsenteres af en middelaldrende person, i disse tilfælde stiger sandsynligheden for V12DA.

I en familiehistorie kan patienter med mistanke om V12DA have patienter med denne sygdom. Alkoholmisbrug kan være en af ​​årsagerne til anæmi..

Anamnese-data kan hjælpe med at antyde en patogenetisk variant af anæmi. Udviklingen af ​​anæmi efter en patient forbliver i nærheden af ​​store vandområder, og at spise rå eller utilstrækkelig forarbejdet fisk antyder difylobiotriose som en mulig årsag. Hvis sygdommen opstod hos en ældre, der lider af kronisk gastritis og udvikler sig langsomt, kan du tænke på V12DA. Hvis symptomerne på fordøjelseskanalen kombineres med et fald i kropsvægt og hurtigt udvikler sig, bør ondartet neoplasma betragtes som årsagen til sygdommen.

Endelig information om den vellykkede behandling af en patient med vitamin Bf2 tillader med stor tillid at betragte de eksisterende symptomer som en manifestation af B ^ YES.

På det andet trin i den diagnostiske søgning kan symptomer skyldes skade på fordøjelseskanalen og centralnervesystemet. Derudover øger et antal ikke-specifikke tegn sandsynligheden for, at patienten har B12DA. Så, lyshud i huden i kombination med en let icterisk sklera og svimmelhed i ansigtet observeres med V12DA. Kropsvægten af ​​sådanne patienter er normalt normal eller forhøjet. Vægttab kan dog indikere malignitet.-

tumor som en mulig årsag til ADA. Påvisningen af ​​en forstørret tæt lymfeknude (tumormetastase?) Er af samme betydning. Circulations-hypoxic syndrom manifesterer sig på samme måde som med IDA (udvidelse af hjertets grænser til venstre, takykardi, systolisk mumling, lyden af ​​"toppen" på de jugulære årer).

Påvisning af tegn på glossitis i undersøgelsen af ​​fordøjelseskanalen er uden tvivl diagnostisk værdi: glat papiller op til deres komplette atrofi (”poleret” tunge). Leveren er let forstørret, milten kan palperes. Alle disse symptomer er imidlertid ikke påkrævet for V12DA. Forstyrrelser af dyb følsomhed, lavere spastisk paraparesis (billede af pseudotabes) bemærkes. Det skal bemærkes, at ændringer i nervesystemet ikke observeres i alle tilfælde, så deres fravær udelukker ikke diagnosen V12DA.

Således er dataene fra trin II i kombination med anamnestiske data og klager fra patienten, skønt de afslører et antal af de vigtigste symptomer på V12DA, men giver kun grund til at mistænke denne form for sygdommen. Den endelige diagnose stilles efter en række laboratorieundersøgelser.

På III-stadiet af den diagnostiske søgning afsløres følgende tegn i undersøgelsen af ​​perifert blod: et fald i antallet af røde blodlegemer (mindre end 310 12 / l), en stigning i farveindekset (mere end 1,1), det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i de røde blodlegemer (mere end 34 pg) og det gennemsnitlige volumen af ​​den røde blodlegeme (mere 120 μm 3). Den erythrocytometriske kurve forskydes til højre - antallet af makrocytter øges, der vises megalocytter - erythrocytter med en diameter på mere end 12 mikron. Formen på røde blodlegemer ændres - poikilocytose. Enkelte megaloblaster forekommer.

Et yderligere tegn er forekomsten af ​​neutrofiler med hypersegmenterede kerner..

Hvis der ikke findes karakteristiske tegn på billedet af perifert blod, udføres sternale punktering. Sidstnævnte giver dig mulighed for at identificere megaloblastisk type hæmatopoiesis i knoglemarven.

Bestemmelsen af ​​indholdet af serumjern er vigtigt: med VDA kan det være normalt eller øget på grund af øget hæmolyse af røde blodlegemer. I disse tilfælde øges indholdet af indirekte bilirubin. Ved undersøgelse af gastrisk juice opdages ofte histaminresistent achilia (et karakteristisk tegn på Addison-Burmera-anæmi) endoskopisk - atrofi i maveslimhinden.

Andre instrumentelle forskningsmetoder hjælper med at opdage tegn på myokardial dystrofi (udvikler sig på baggrund af svær anæmi) samt til at afklare sygdommens etiologi.

Diagnosticering. Ved diagnosen V12DA skelnes to trin: 1) bevis for B-vitaminmangel som årsager til anæmi; 2) identifikation af årsagerne til vitamin Bi2-mangel.

Kriterierne for HPAA er: 1) et fald i indholdet af røde blodlegemer (mindre end 3,0-10 12 / l); 2) stigning i farveindeks (mere end 1,1); 3) øget hæmoglobin i røde blodlegemer (mere end 34 pg); 4) en stigning i det gennemsnitlige volumen af ​​de røde blodlegemer (mere end 120 mikron 3); 5) en forskydning af den erythrocytometriske kurve til højre (en stigning i antallet af makrocytter, udseendet af megalocytter - erythrocytter med en diameter på mere end 12 mikron); 6) udseendet i udstrygningen af ​​knoglemarvpunktering af elementerne i megaloblastisk hæmatopoiesis; 7) af-

en stigning i indholdet af serumjern (mere end 30,4 μmol / l) 8) et fald i urinens radioaktivitet efter indtagelse af vitamin Bi2, mærket med radioaktiv kobolt.

For at identificere årsagen til anæmi, en røntgen- og endoskopisk undersøgelse af fordøjelseskanalen (mavetumor, tyndtarmsdivertikulose), helminthologisk undersøgelse (invasion med bred bånd), en funktionel leverundersøgelse med biopsi (kronisk hepatitis, skrumplever), bør der undersøges neutralt tarmfedt (spru).

V12DA skal differentieres fra folinsyremangel. Med folinsyremangel observeres makrocytisk hyperkromisk anæmi, og der kan påvises megaloblaster i knoglemarven. Det skal bemærkes, at folinsyremangel er langt mindre almindelig. I modsætning til B12DA reduceres indholdet af folsyre i serum såvel som i røde blodlegemer i folinsyremangel. Når der farves et knoglemarvspræparat med alizarin, er der kun farver med megaloblaster forbundet med B ^ -mangel farvet rødt, og megaloblaster forbundet med folinsyremangel er ikke farvet.

Flyde. Sygdommen kan forværres kraftigt. I sådanne tilfælde opstår et koma: tab af bevidsthed, fald i kropstemperatur og blodtryk, åndenød, opkast, areflexi, ufrivillig vandladning. Der er ikke et klart korrelativt forhold mellem udviklingen af ​​koma og et fald i hæmoglobinniveauet (koma observeres ikke hos patienter med et kraftigt reduceret hæmoglobinindhold). Hovedrollen i patogenesen af ​​koma spilles af det hurtige tempo og graden af ​​hæmoglobinreduktion, skarp iskæmi og hypoxi i centralnervesystemet..

Formuleringen af ​​den udvidede kliniske diagnose tager højde for: 1) etiologien af ​​V12DA (danner separat sådan anæmi som Addison-Birmer sygdom); 2) processens fase (tilbagefald - remission); 3) sværhedsgraden af ​​individuelle syndromer (normalt i nærvær af neurologiske lidelser på grund af funicular myelosis).

Behandling Komplekset med terapeutiske foranstaltninger til V12DA bør udføres under hensyntagen til etiologien, sværhedsgraden af ​​anæmi og tilstedeværelsen af ​​neurologiske lidelser. I behandlingen skal der fokuseres på følgende punkter:

• En uundværlig tilstand til behandling af V12DA med helminthisk invasion er
aformning udføres (til udvisning af et bredt bånd foreskrives de
fenasal i henhold til et specifikt mønster eller ekstrakt af hanebregner
ka).

• For organiske tarmsygdomme og diarré bør være
ændre enzympræparater (panzinorm, festal, pancreatin) og
også fikseringsmidler (calciumcarbonat i kombination med der-
matolom).

• Normalisering af tarmfloraen opnås ved at tage enzymatisk
præparater (panzinorm, festal, pancreatin) samt udvælgelse
diæter, der bidrager til eliminering af putrefactive syndromer eller
fermentativ dyspepsi.

• En afbalanceret diæt med nok vitaminer
protein, det absolutte forbud mod alkohol - en uundværlig tilstand
til behandling af Bir og folsyre-mangel anæmi.

• Patogenetisk behandling udføres ved hjælp af parenteral indgivelse af vitamin Bi2 (eliminerer dets mangel), samt normaliserer ændrede indikatorer for central hæmodynamik og neutraliserer antistoffer mod gastromukoprotein (den "interne faktor") eller den komplekse gastromukoprotein + vitamin B ^ (cortiosteroidbehandling). Cyancobalamin (vitamin Bp) administreres dagligt intramuskulært i en dosis på 200-500 mcg en gang dagligt i 4-6 uger inden begyndelsen af ​​hæmatologisk remission. Kriterierne for en hæmatologisk reaktion er en kraftig stigning i antallet af reticulocytter i det perifere blod - en reticulocytisk krise, omdannelsen af ​​megaloblastisk hæmatopoies til normoblastisk. Udseendet af en reticulocytisk krise på den 5. - 6. behandlingsdag er et tidligt kriterium om dens effektivitet. I processen med behandling med cyanocobalamin stiger antallet af røde blodlegemer hurtigere end hæmoglobinindholdet, i forbindelse med dette falder farveindekset normalt. Efter normalisering af knoglemarvshematopoiesis og blodsammensætning (normalt efter 1,5 - 2 måneder) administreres vitamin 1 gang om ugen i 2 - 3 måneder, derefter i seks måneder 2 gange om måneden i de samme doser som i starten af ​​kurset). I fremtiden stilles patienter på en dispensary konto; profylaktisk får de vitamin Bi2 1 til 2 gange om året i korte kurser med 5 til 6 injektioner eller månedligt ved 200 til 500 mcg (for livet).

Med symptomer på funicular myelosis administreres Bn-vitamin i betydelige doser - 500-1000 μg dagligt i 10 dage og derefter 1-3 gange om ugen, indtil de neurologiske symptomer forsvinder.

Blodoverførsler udføres kun med et markant fald i hæmoglobin og begyndelsen af ​​symptomer på koma. Det anbefales at indgive en rød blodlegemasse på 250 - 300 ml (5 - 6 transfusioner).

Prednisolon (20 - 30 mg / dag) anbefales til sygdommens autoimmune natur..

Prognose For tiden er brugen af ​​vitamin Bt2 gjorde prognosen V12DA gunstig. Med tilstrækkelig terapi lever patienter i lang tid.

Forebyggelse: Der er ingen primær forebyggelsesforanstaltning. Hos patienter med etiologiske faktorer, der er anført ovenfor, skal blod periodisk undersøges for at påvise anæmi rettidigt..

B12-mangel anæmi. Etiologi, patogenese, klinik, diagnose, behandling

Gratis røde blodlegemer protoporphyrin

Ferritin i serum

Total jernbindingsevne

Serum jernkoncentration

Blodplader

hvide blodceller

røde blodlegemer

Forebyggelse.

Periodisk overvågning af blodbillede;

- spise fødevarer med højt jern (kød, lever osv.);

- profylaktisk administration af jernpræparater i risikogrupper.

- hurtig eliminering af blodtabskilder.

73. Billedet af perifert blod med jernmangelanæmi. Jernmangelanæmi Er anæmi på grund af jernmangel i blodserum, knoglemarv og depot.

Diagnosen er baseret på kliniske (tilstedeværelsen af ​​anemiske og sideropeniske syndromer) og laboratorieforskningsmetoder:

• Antallet af røde blodlegemer, niveauet af Hb og værdien af ​​Ht er proportionalt reduceret. Erythrocyte-anisocytose.

• Moderat hypokrom ovalocytose, tilstedeværelsen af ​​målceller i blodudstrygning.

• Progressiv hypokromi (lav cp, MCH) og mikrocytose (lav MCV), MCHC-variablen varierer.

• Antallet af reticulocytter er normalt eller lidt reduceret.

• Antallet af leukocytter er normalt normalt, men et lille antal patienter har leukopeni (3,0-4,0 • 10 9 / l) på grund af et fald i niveauet af granulocytter.

• Trombocytopeni udvikles hos 30% af børn, men kan også forekomme hos voksne.

• Trombocytose findes hos 35% af børnene, hos 50-75% af voksne på grund af kronisk blodtab og øget hæmatopoiesis CM.

• Normalt lavt, men kan være normalt (12,5-30,4 µmol / L). Det skal huskes, at jernkoncentration kan reduceres i nærvær af samtidig kronisk eller akut betændelse, malignitet, akut hjerteinfarkt, selv i fravær af jernmangel.

• Norm 30,6-84,6 μmol / l.

• Jernmangel er normalt forhøjet.

• I et niveau fra 10 til 20 ng / l kan vi antage tilstedeværelsen af ​​IDA.

• For IDA er et niveau på mindre end 10 ng / l karakteristisk.

• Norm 2,7-9,0 μmol / l.

• Koncentration forhøjet normalt med jernmangel.

• Meget specifik til diagnosticering af jernmangel og egnet til bred screening hos børn med jernmangel og blyforgiftning.

B12-mangel anæmi eller megaloblastisk anæmi eller Addison-Birmer sygdom (anæmi) er en sygdom forårsaget af nedsat hæmatopoiesis på grund af mangel på vitamin B12 i kroppen. Særligt følsom over for mangel på dette vitamin er knoglemarv og nervesystemvæv.

Epidemiologi: sygdommens udvikling er karakteristisk hovedsageligt i alderen 60-70 år. Ifølge Herbert (1985) forekommer sygdommen i en alder af 30-40 år med en hyppighed på 1 tilfælde pr. 5000 mennesker, i alderen 60-70 år - 1 pr. 200 personer. Ifølge Carmell (1996) er hyppigheden af ​​B12-mangel anæmi 0,1% blandt befolkningen i Nordeuropa og blandt ældre - 1%.

De vigtigste grunde til udviklingen af ​​Bp-mangel anæmi:

I. Forstyrrelse af gastrisk sekretion af den "interne faktor" - gastromucoprotein.

1. Atrofisk autoimmun gastritis med produktion af antistoffer mod parietalceller og gastromucoprotein.

2. Total gastrektomi (mindre almindeligt, subtotal gastrektomi).

3. Medfødt krænkelse af sekretionen af ​​gastromucoprotein.

5. Polypose i maven.

6. Den toksiske virkning af høje doser alkohol på maveslimhinden.

II. Nedsat absorption af vitamin B12 i tyndtarmen:

1. Resektion af ileum (mere end 60 cm).

2. Malabsorptionssyndrom af forskellig oprindelse (enzym enteropati, cøliaki, tropisk sprue, enteritis, Crohns sygdom, intestinal amyoidose).

3. Kræft i tyndtarmen, lymfekræft i tyndtarmen.

4. Kronisk pancreatitis med nedsat trypsinsekretion.

5. Medfødt fravær af receptorer for det komplekse "vitamin B12 + gastromucoprotein" i ileum (Immerslund-Grzsbek sygdom).

6. Krænkelse af absorptionen af ​​vitamin B12 forårsaget af medikamenter (colchicine, neomycin, biguanider, cimetidin, PASK osv.).

III.Konkurrencemæssigt forbrug af vitamin B12:

1. Infestation med et bredt bånd.

2. Infestation med en piskorm, der parasiterer i nedre ileum og i blindtarmen.

3. Flere divertikler i tyndtarmen med diverticulitis.

4. Operationer på tyndtarmen med dannelse af "blinde løkker".

IV. Forøget vitamin B12-forbrug:

1. Flere graviditeter.

2. Kronisk hæmolytisk anæmi.

3. Multipelt myelom og andre neoplasmer.

4. Myeloproliferative sygdomme.

V. Krænkelse af indtagelse af vitamin B12 sammen med mad. veganisme.

VI. Fald i lagre af vitamin B12. Svær cirrhose.

VII. Krænkelse af transport af vitamin B12. Fraværet af transcobalamin II eller udseendet af antistoffer mod det.

Patogenese af B12-mangel anæmi:

Cyanocobalamins og folinsyres rolle i udviklingen af ​​megaloblastisk anæmi er forbundet med deres deltagelse i en lang række metabolske processer og metabolske reaktioner i kroppen. Folinsyre i form af 5,10 - methylentetrahydrofolat er involveret i methyleringen af ​​deoxyuridin, som er nødvendig til syntese af thymidin, med dannelsen af ​​5-methyltetrahydrofolat.
Cyanocobalamin er en cofaktor af den methyltransferase-katalytiske reaktion, der syntetiserer methionin og samtidig regenererer 5-methyltetrahydrofolat til tetrahydrofolat og 5.10 methylenetrahydrofolat.
Når folat- og (eller) cyancobalaminmangel er utilstrækkelig, afbrydes processen med at inkorporere uridin i DNA'et for at udvikle hæmatopoietiske celler og dannelsen af ​​thymidin, hvilket forårsager DNA-fragmentering (blokerer dens syntese og nedsat celledeling). I dette tilfælde forekommer megaloblastose, ophobning af store former for hvide blodlegemer og blodplader, deres tidlige intraosseøse ødelæggelse og forkorter levetiden for cirkulerende blodlegemer. Som et resultat er hæmatopoiesis ineffektiv, anæmi udvikles kombineret med trombocytopeni og leukopeni.
Derudover er cyancobalamin et coenzym i omdannelsen af ​​methylmalonyl-CoA til succinyl-CoA. Denne reaktion er nødvendig for metabolismen af ​​myelin i nervesystemet, og derfor med en mangel på cyancobalamin sammen med megaloblastisk anæmi bemærkes skader på nervesystemet, mens med folatmangel kun observeres udviklingen af ​​megaloblastisk anæmi..
Cyanocobalamin findes i fødevarer af animalsk oprindelse - lever, nyrer, æg, mælk. Dens reserver i en voksnes krop (hovedsageligt i leveren) er høje - ca. 5 mg, og hvis vi tager højde for, at det daglige tab af vitamin er 5 μg, forekommer fuldstændig udtømning af reserver i fravær af indtagelse (malabsorption, med en vegetarisk diæt) først efter 1000 dage. Cyancobalamin i maven binder (på baggrund af en sur reaktion i mediet) med en intern faktor - glycoprotein produceret af parietalcellerne i maven eller andre bindende proteiner - R-faktorer, der er til stede i spyt og mavesaft. Disse komplekser beskytter cyancobalamin mod ødelæggelse under transport gennem mave-tarmkanalen. I tyndtarmen ved en alkalisk pH-værdi, under påvirkning af pancreasjuice-proteinaser, spaltes cyancobalamin fra R-proteiner og forbindes med en intern faktor. I ileum binder komplekset af den interne faktor med cyancobalamin sig til specifikke receptorer på overfladen af ​​epitelceller, cyancobalamin frigives fra tarmepitelceller og transporteres til væv ved hjælp af specielle blodplasmaproteiner - transcobalamin 1,2,3, og cyanobalamintransport til hæmatopoietiske celler er overvejende transcobalamin 2.
Folinsyre findes i de grønne blade af planter, frugter, lever og nyrer. Lagre af folater er 5-10 mg, minimumsbehovet er 50 mcg pr. Dag. Megaloblastisk anæmi kan udvikles efter 4 måneders fuldstændig fravær af folatindtagelse med mad.

Det kliniske billede af B12-mangel anæmi karakterisererlæsion af tre systemer: fordøjelseskanal, hæmatopoietisk og nervøs.

Fordøjelsessystemet.Hos langt de fleste patienter kan symptomer på skade på fordøjelsessystemet (primært subjektivt) være de tidligste tegn på sygdommen. Patienter klager over et fald, nogle gange endda en mangel på appetit, en følelse af tyngde og fylde i det epigastriske område efter at have spist, spændt mad og luft spist, smerter og forbrænding i tungen, i tandkød, læber, undertiden i endetarmen. Disse klager fra patienter skyldes udviklingen af ​​glossitis, atrofisk gastritis og atrofiske ændringer i tarmslimhinden. Nogle hæmatologer forklarer manglen på appetit som hypoksi i hjernen og hæmning af centrum for appetit i den hypothalamiske zone.

Når man undersøger mundhulen, er inflammatoriske og atrofiske ændringer i mundslimhinden og tungen bemærkelsesværdige. B12-mangeløs anæmi er kendetegnet ved en glat “lakeret” tunge med atrofierede papiller, krakket, med områder med lys rød betændelse (hele tungen kan blive betændt og rød), undertiden med mavesår (Hunter glossitis). Det skal understreges, at glossitis kun observeres med en signifikant og langvarig mangel på vitamin B12 hos ca. 25% af patienterne (A. V. Demidova, 1993). Glossitis er ikke kun karakteristisk for B12-mangel anæmi, den kan også observeres med jernmangelanæmi. Slimhinden i mundhulen er lys;

fænomener af aphthous stomatitis.

Ved palpation af maven bestemmes ikke-intens smerte i det epigastriske område (et intermitterende symptom), en forøgelse af leveren og milten ses ofte. Hvis udviklingen af ​​B12-mangel anæmi skyldes nedsat absorption af vitamin B12 i tyndtarmen, så er der i det kliniske billede sammen med anæmisyndrom normalt en udtalt symptomatologi af malabsorptionssyndrom.

Nederlaget for det hæmatopoietiske system Overtrædelse af det hæmatopoietiske system er førende i det kliniske billede af sygdommen og er kendetegnet ved anæmi med varierende sværhedsgrad. Patienter klager over betydelig generel svaghed; åndenød og hjertebanken (med mild anæmi, hovedsageligt ved fysisk anstrengelse, med svær anæmi - selv i hvile); svimmelhed; undertiden besvimelsesforhold; tinnitus, mørkere i øjnene og flimrende fluer foran øjnene. Disse subjektive manifestationer er ikke-specifikke, de observeres også med andre typer anæmi. Ved undersøgelse er hudfarve og udseende hos patienterne bemærkelsesværdige. Huden er normalt bleg, meget ofte med en citrongul farvetone (på grund af hyperbilirubinæmi på grund af hæmolyse). Lidt gulhed af sklera kan bemærkes, selv når graden af ​​anæmi er lav. Et noget oppustet ansigt er karakteristisk, og ofte observeres pastiness i regionen af ​​ben og fødder. Som regel taber patienter ikke vægt med undtagelse af,

Diagnose af sygdomme i systemet blødning, i situationer, hvor B12-mangel anæmi er forårsaget af

gastrisk kræft eller udtalt malabsorptionssyndrom. Anæmi forårsager udvikling af myokardial dystrofisyndrom, der manifesteres af takykardi, undertiden ekstrasystolisk arytmi, en svag udvidelse af grænsen til relativ sløvhed i hjertet til venstre, dæmpet hjertelyde, stille systolisk mumling i spidsen, EKG ændringer. På grund af anæmi, især hvis den er markant udtalt, falder hukommelsen og den mentale ydeevne. Undertiden med B12-mangel anæmi stiger kropstemperaturen (ikke højere end 38 ° C).

Skader på nervesystemet Ændringer i nervesystemet med B12-def; cytemisk anæmi er et karakteristisk tegn på denne sygdom og ses som regel i svær og langvarig forløb. Skader på nervesystemet ved B12-mangel anæmi kaldes% funicular myelosis og er kendetegnet ved involvering af de bageste og laterale søjler i rygmarven i processen. Der kommer demyelinering og derefter degeneration af nervefibre i rygmarven og rygmarvene. Patienter klager over svaghed i benene, især når man klatrer op ad trappen, når man går hurtigt, gennemsøger fornemmelse i benene, følelsesløshed i benene. Det ser ud til, at patienterne ikke føler det! når du går støtte under fødderne ("føler ikke jorden under fødderne"). | Det ser ud til, at foden ikke træder på hård jord, men på noget løst, blødt, som bomuld. Dette gør patienten gentagne gange "som om at prøve jorden med foden." Disse klager skyldes en krænkelse af den propriosceptive følsomhed. Neurologiske symptomer bestemmes i vid udstrækning af den overvejende læsion af de bageste eller laterale søjler i rygmarven. Med en overvægt af skade på de bageste søjler overtrædes en dyb, rumlig, vibrationsfølsomhed; sensorisk ataksi, gåbesvær; senreflekser reduceres; atrofi af musklerne i de nedre ekstremiteter. Ved alvorlig skade på de bagerste søjler i rygmarven kan der forekomme en dysfunktion af bækkenorganerne (urininkontinens, fækal inkontinens).

Med en overvægt af skade på rygmarvens laterale søjler er de neurologiske symptomer forskellige: nedre spastiske paraparesis udvikler sig med en kraftig stigning i senreflekser og muskel tone i de nedre ekstremiteter; dysfunktion af bækkenorganerne er kendetegnet ved forsinket vandladning og defekation. Meget sjældent, med B12-mangel anæmi, er der krænkelser af lugt, hørelse, øvre lemmer funktion samt psykiske lidelser (delirium, hallucinationer, psykoser, depression).

Diagnose af B12-mangel anæmi:
1. Klinisk blodprøve
- erytrocyttælling
- hæmoglobinreduktion
- farveforøgelse (over 1.05)
- makrocytose (hører til gruppen af ​​makrocytisk anæmi)
- basofil punktering af erytrocytter, tilstedeværelsen af ​​Jolllegemer og Kebotringe i dem
- udseendet af ortokromiske megaloblaster
- reticulocytreduktion
- leukopeni
- trombocytopeni
- monocytreduktion
- aneosinphilia
2. I farvede udstrygninger - et typisk billede: sammen med karakteristiske ovale makrocytter, røde blodlegemer i normal størrelse, mikrocytter og schizocytter - findes poikilo og anisocytose.
3. Bilirubinniveauet i serum steg på grund af indirekte fraktion
4. Knoglemarvstikking er obligatorisk, da et sådant billede i periferien kan være forbundet med leukæmi, hæmolytisk anæmi, aplastisk og hypoplastisk tilstand (dog skal det bemærkes, at hyperkromi er karakteristisk for B12-mangel anæmi). Knoglemarven er cellulær, antallet af nukleare erythroidelementer steg med 2-3 gange i modsætning til normen, men erythropoiesis er ineffektiv, hvilket fremgår af et fald i antallet af reticulocytter og erythrocytter i periferien og en forkortelse af deres levetid (normalt lever de røde blodlegemer 120-140 dage). Der findes typiske megaloblaster - hovedkriteriet for diagnosticering af B12-mangel anæmi. Dette er celler med "nuklear-cytoplasmatisk dissociation" (med moden hæmoglobiniseret cytoplasma, en delikat, mesh-lignende kerne med nukleoli); store granulocytceller og kæmpe megakaryocytter findes også.

Analyse af urin og fæces - med udviklingen af ​​hæmolyse i urinen påvises urobilin, i fæces - forøges mængden af ​​stercobilin. Schelling-test - giver dig mulighed for at evaluere absorptionen af ​​vitamin B12 i tarmen i nærvær eller fravær af gastromukoprotein og drage en konklusion om den patogenetiske variant af B12-mangel anæmi (det er forårsaget af mangel på gastromukoprotein eller nedsat absorption af vitamin B12). Der er to typer test - “Schelling-1” og “Schelling-P”. “Schelling-1” - patienten får vitamin B 1 2 mærket med “Co” indeni, og efter 1-6 timer indgives en ”chokdosis” umærket vitamin B12 intramuskulært for at mætte leverdepotet. Derefter måles indholdet af radioaktivt vitamin B12 i daglig urin. Et fald i udskillelsen indikerer en krænkelse af absorptionen af ​​vitamin B12 i tarmen.

"Schelling-P" - testen "Schelling-1" gentages ved anvendelse af gastromucoprotein mærket med radioaktiv kobolt. Forøget udskillelse af radioaktivt vitamin B12 vil indikere gastromukoproteinmangel som den vigtigste mekanisme for udvikling af B12-mangel anæmi. Hvis udskillelsen af ​​radioaktivt vitamin B12 i Schelling-P-testen ikke er steget, kan vi antage, at årsagen til udviklingen af ​​B12-mangel anæmi ikke er gastromucoproteinmangel, men en overtrædelse af absorptionen af ​​vitamin B12 i tarmen.

Esophagogastroduodenoscopy - atrofiske ændringer i slimhinden i fordøjelseskanalen observeres. Den mest karakteristiske udvikling af diffus atrofisk gastritis, duodenitis, atrofisk esophagitis kan påvises (langt mindre ofte). Slimhindebiopsi bekræfter atrofisk gastritis.

Undersøgelse af gastrisk sekretion - et markant fald i mængden af ​​mavesaft, fraværet af saltsyre (achilia) og pepsin påvises, undertiden detekteres saltsyre, men niveauet er meget lavt. I tilfælde af B12-mangelanæmi på grund af nedsat absorption af vitamin B 1 2 i tyndtarmen eller invasion af et bredt bånd reduceres sekretionen af ​​saltsyre markant, men gastrisk sekretionsstimulerende stoffer (histamin, pentagastrin) øger niveauet for saltsyre i mavesaften.

Ultralyd af leveren og milten - en mindre stigning i miltens størrelse, undertiden leveren, opdages. Disse ændringer observeres ikke altid.

Røntgenstråle af maven - overtrædelser af evakueringsfunktionen i maven, udfladning og udjævning af foldene i slimhinden opdages.

Behandling af B12-mangel anæmi:

Et kompleks af terapeutiske foranstaltninger til B12-mangel på anæmi bør udføres under hensyntagen til etiologien, sværhedsgraden af ​​anæmi og tilstedeværelsen af ​​neurologiske lidelser. I behandlingen skal der fokuseres på følgende punkter:
- En uundværlig betingelse til behandling af B12 - mangel anæmi ved helminthisk angreb er opormning (for at udvise et bredt bånd, er fenasal ordineret i henhold til et bestemt skema eller mandlig bregneekstrakt).
- til organiske tarmsygdomme og diarré bør der anvendes enzympræparater (panzinorm, festal, pancreatin) såvel som fikseringsmidler (calciumcarbonat i kombination med dermatol).
- normalisering af tarmfloraen opnås ved at tage enzympræparater (panzinorm, festal, pancreatin) såvel som ved at vælge en diæt, der hjælper med at eliminere syndromerne i putrefactive eller fermentativ dyspepsi.
- en afbalanceret diæt med et tilstrækkeligt indhold af vitaminer, protein, et absolut forbud mod alkohol er en uundværlig betingelse til behandling af B12 og folsyre-mangel anæmi.
- patogenetisk terapi udføres ved hjælp af parenteral administration af vitamin B12 (cyancobalamin) såvel som normalisering af ændrede indikatorer for central hæmodynamik og neutralisering af antistoffer mod gastromukoprotein ("intern faktor") eller den komplekse gastromukoprotein + vitamin B12 (kortikosteroidbehandling).
Blodoverførsler udføres kun med et markant fald i hæmoglobin og begyndelsen af ​​symptomer på koma. Det anbefales at indgive en rød blodlegemasse på 250 - 300 ml (5 - 6 transfusioner).
Prednisolon (20 - 30 mg / dag) anbefales til sygdommens autoimmune natur..

Principperne for terapi:

- mæt kroppen med vitamin
- vedligeholdelsesbehandling
- forebyggelse af mulig anæmi

Oftere bruger de cyanocobalamin i doser på 200-300 mikrogram (gamma). Denne dosis anvendes, hvis der ikke er nogen komplikationer (funicular myelosis, koma). Påfør nu 500 mikrogram dagligt. Indtast 1-2 gange om dagen. I nærvær af komplikationer 1000 mikrogram. Efter 10 dage reduceres dosis. Injektioner varer 10 dage. Derefter administreres 300 mikrogram ugentligt i 3 måneder. Derefter foretages der inden 6 måneder 1 injektion på 2 uger.

Kriterier for evaluering af terapiens effektivitet:
- skarp reticulocytose efter 5-6 injektioner, hvis den ikke er der, er der en diagnostisk fejl;
- fuldstændig restaurering af blodtællinger sker efter 1,5 - 2 måneder, og eliminering af neurologiske lidelser inden for seks måneder.

Forebyggelse af B12-mangel anæmi:

Forebyggelse hos raske mennesker tilvejebringes ved rationel ernæring, herunder kød og fiskeprodukter. Regelmæssig optagelse af mælk og soja i kosten er gavnlig for vegetarer. Efter laboratorieundersøgelser (se ovenfor) kan parenteral administration af 50-100 mikrogram vitamin B12-præparat 1-2 gange om måneden eller daglig indtagelse af tabletter indeholdende cyanocobalamin anbefales.

Med henblik på forebyggelse er det også vigtigt at straks identificere patienter med diphyllobothriasis (bærere af bredbånd); at producere aformning. Ved sygdomme (og efter operationer) ledsaget af nedsat absorption af cyanocobalamin er det nødvendigt under overvågning af laboratorieundersøgelser (indholdet af vitamin B12 i urin og blod) at ordinere terapeutiske eller forebyggende kurser med vitaminterapi.

Tilføjet dato: 2015-04-23; Visninger: 13493; krænkelse af ophavsret?

Din mening er vigtig for os! Var det offentliggjorte materiale nyttigt? Ja | Ikke

B12-mangel anæmi behandling

Anæmi Megaloblastic anæmi er en form for anæmi, der repræsenterer en stor gruppe af sygdomme, der opstår som følge af nedsat DNA-syntese i erythroidceller; kendetegnet ved megaloblastisk hæmatopoiesis. Krænkelse af DNA-syntese sker med mangel på vitamin Bni (folsyre) og B12 (cyanocobalamin), nogle genetiske lidelser (arvelige patologier ledsaget af nedsat aktivitet af enzymer, der er involveret i syntesen af ​​koenzymer af folsyre eller anvendelse af orotisk syre (orotisk aciduria)).

Ved megaloblastisk anæmi identificeres celler med karakteristiske morfologiske tegn i knoglemarven: store, umodne udseende, kerner omgivet af en relativt mere moden cytoplasma. Set fra biokemisk synspunkt er hovedårsagen til denne tilstand en krænkelse af DNA-syntese: i S-fasen af ​​cellecyklussen holder cellerne op med at udvikle sig (med delvis replikation af DNA kan cellen ikke afslutte opdelingsprocessen). Derudover forstyrres RNA-syntese ikke. Der er en krænkelse af differentieringen af ​​kernen. I betragtning af at syntesen af ​​cytoplasmatiske komponenter er meget intensiv (især hæmoglobin), er området med erythroid progenitorceller meget udvidet - dette bidrager til dannelsen af ​​makrocytter (store hyperkromiske røde blodlegemer) eller megalocytter. Sådanne ændringer er også karakteristiske for granulocytiske progenitorer og megakarocytter..

Megaloblastic anæmi blev først beskrevet af den engelske videnskabsmand Addison i 1849. Addison udpegede hende som ondartet (pernicious). Lægen Fenwick (Fenwick) fra London i 1870, da han åbnede en patient med pernicious anæmi, opdagede atrofi i maveslimhinden. Den tyske læge Biermer (Biermer, Zürich) anvendte i 1872 udtrykket "progressiv pernicious anæmi" i relation til denne patologi. Og i 1880 opdagede videnskabsmanden Erlich (Ehrich) i knoglemarven hos patienter med pernicious anæmi store celler med en bestemt struktur - megaloblasts. I begyndelsen af ​​det 20. århundrede var pernicious anæmi en af ​​de mest almindelige blodpatologier og blev betragtet som uhelbredelig..

Specialister, der studerede denne patologi og metoder til dens behandling, blev tildelt fem Nobelpriser. I 1930 antydede Castle, at animalsk kød indeholder en "ekstern faktor", der binder til en "indre faktor", hvilket resulterede i dannelsen af ​​et såkaldt hematopoietisk stof, der kan absorberes og deponeres i leveren. Forskerne Minot, Murphy og Whipple har modtaget Nobelprisen i medicin eller fysiologi for en ny metode til behandling af pernicious anæmi med rå lever. I 1948 udpegede to grupper af videnskabsfolk (i De Forenede Stater under ledelse af Folkers og i Det Forenede Kongerige under ledelse af Lester-Smith) en ekstern faktor, vitamin B12. Dorothy Crowfoot-Hodgkin modtog også Nobelprisen for at studere strukturen af ​​penicillin og vitamin B12.

Vitamin B12 (cyanocobalamin) har en korrinoid struktur, der er baseret på carbonstrukturen i corrin, der ligner struktur i forhold til porphyrin. Cyanocobalamin er et komplekst molekyle med et centralt koboltatom, der er bundet til fire pyrrolringer og et nukleotid. Vitamin B12 Det har to coenzymformer - adenosylcobalamin og methylcobalamin. I humant blod er den vigtigste form for vitamin B12 - methylcobalamin.

Vitamin B12 Det findes kun i produkter af animalsk oprindelse (lever, nyrer, kød, mælk og mejeriprodukter). En lille mængde af dette vitamin syntetiseres i de menneskelige tarme. Cyanocobalamin findes praktisk talt ikke i produkter af planterisk oprindelse. I planteetere, vitamin B-syntese12 forekommer i maven på grund af mikroorganismer, indbyggere i bælgfrugter og rodafgrøder, hvorefter vitaminet kommer ind i parenkymvæv og muskler hos disse dyr. Den maksimale koncentration af cyanocobalamin i leveren og nyrerne hos dyr (ca. 100 μg / 100 g produkt). I kød er indholdet af cyanocobalamin meget lavere (ca. 0,5-2,0 μg / 100 g). Indhold af vitamin B12 i mælk og æg endnu lavere, på grund af den stærke binding med proteinet cobalafilin, optages vitaminet i disse produkter dårligt. Cyanocobalamin frigives under virkning af proteolytiske enzymer i maven og under tilberedning.

Gennem tarmens vægge kommer cyanocobalamin ind i blodomløbet, hvor det binder til transcobalamin II (et transportprotein) og distribueres gennem portvenen gennem kredsløbet, hvorfra det kommer ind i målvævet.

Indholdet af cyanocobalamin i en voksnes krop er fra 2 til 5 mg. Den største forsyning af vitamin B12, der varer i flere år (3-6), er i leveren. Udskillelse (udskillelse fra kroppen) af cyanocobalamin udføres gennem tarmen (med fæces) og nyrerne (med urin) og er ca. 2-5 μg pr. Dag. Det daglige behov hos en voksen krop til vitamin B12 er 3-7 mcg.

Coenzymer af vitamin B12 deltage i processen med DNA-syntese samt i reguleringen af ​​funktionen af ​​hæmatopoiesisystemet og nervesystemet. Blodet indeholder en mere aktiv form af vitamin - methylcobalamin, som er involveret i syntesen af ​​tetrahydrofolinsyre, der er nødvendig til dannelse af thymidin.

Vitamin B-mangel12 fører til forstyrrelse af folatmetabolisme og DNA-syntese, som et resultat af, at prolifererende hæmatopoietiske celler ikke er i stand til fuldt ud at modne og opdele normalt. På samme tid udvikles en megaloblastisk type hæmatopoiesis i knoglemarven, hvilket fører til udseendet af gigantiske celler af myelopoiesis og megakaryocytopoiesis. På grund af vitamin B-mangel12 eller Bni der dannes en utilstrækkelig mængde tetrahydrofolat, hvilket forårsager udvikling af megaloblastisk anæmi på grund af et fald i syntesen af ​​nukleinsyrer.

Klinisk billede

Klassisk billede B12-mangelanæmi består af tre hovedsyndromer:

B12-mangelanæmi, som regel, manifesterer sig i en alder af 50-60 år (mens sådanne patienter ofte ser ældre ud end deres alder). Denne type anæmi er mest udbredt i de skandinaviske lande på grund af den disponerede til denne patologi med blåøjede blondiner.

B12-mangel på anæmi har tre sværhedsgrader:

I grad: Let - koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet> 90 g / l
II-grad: Medium - koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er 70-90 g / l
III grad: Alvorlig - koncentrationen af ​​hæmoglobin i blodet er 35 pg eller et farveindeks> 1,1. Øger også det gennemsnitlige volumen af ​​røde blodlegemer (> 100 fl og endda> 120 fl). I tilfælde, hvor B12-mangel på anæmi kombineres med jernmangelanæmi eller anæmi ved kronisk betændelse, kan det gennemsnitlige volumen af ​​røde blodlegemer forblive inden for normale grænser. En markant stigning i niveauet af reticulocytter (200-300% og derover) udvikles ved en 5-8 dages behandling med vitamin B12 - Denne stigning er en bekræftelse af diagnosen. Derudover observeres leukopeni hos mange patienter (sværhedsgraden af ​​leukopeni korrelerer ofte med sværhedsgraden af ​​anæmi). I nogle tilfælde kan der ses et fald i blodpladetallet..

Af stor diagnostisk værdi blandt biokemiske blodprøver er undersøgelsen af ​​niveauet af cyanocobalamin. I et myelogram med et normalt eller forhøjet niveau af myelokaryocytter findes udtalt hyperplasi af erythroid kim og megaloblastisk type hæmatopoiesis (se fig. 1-7).

Figur 1. B12-mangel anæmi. Knoglemarv. Megaloblasts (okrug. Romanovsky-Giemsa; SW. × 100)

Figur 2. B12-mangel anæmi. Knoglemarv. Megaloblaster. Kæmpe stikkneutrofile (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; forstørret × 100)

Figur 3. B12-mangel anæmi. Knoglemarv. Flere basofile megaloblaster - ”blå knoglemarv” (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; forstørret × 100)

Figur 4. B12-mangel anæmi. Knoglemarvspræparatet. Megaloblastisk type hæmatopoiesis (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; uv. × 100)

Figur 5. B12-mangel anæmi. Knoglemarvspræparatet. Flere basofile megaloblaster - ”blå knoglemarv” (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; forstørret × 100)

Figur 6. B12-mangel anæmi. Knoglemarvspræparatet. Megaloblaster, gigantiske stikkneutrofile (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; forstørret × 100)

Sådanne ændringer i myelogrammet kan kun observeres, før vitamin B-behandling påbegyndes.12. I knoglemarvsaspirat, der opnås selv efter en enkelt injektion af lægemidlet, forsvinder megaloblaster, og den megaloblastiske type hæmatopoiesis erstattes af normoblastic. Bemærk, at et meget vigtigt diagnostisk kriterium er et højt niveau af lactatdehydrogenase i blodet..

Diagnostisk basis B12-mangelanæmi i hæmatologi - knoglemarvsanalyse for tilstedeværelse af megaloblaster og myelocytter med metamyelocytter (gigantiske granulocytopoiesis progenitorceller). Men i praksis findes disse celler ikke i alle tilfælde (selvom patienten har en klar form for anæmi). Formodentlig skyldes dette, at patienten stadig på en eller anden måde modtog en vis mængde cyanocobalamin, hvilket forårsagede en midlertidig ændring i hæmatopoiesis, men ikke forbedrede tilstanden fuldstændigt. Men de nøjagtige årsager til dette paradoks er ukendt. Derfor for at diagnosticere typisk tilfælde B12-mangelanæmi er det nok at analysere det perifere blod, som du kan bestemme hyperkromisk makrocytisk anæmi (i den differentielle diagnose af kun patologier fra gruppen af ​​myelodysplastiske syndromer!). I dette tilfælde kan hypersegmenterede neutrofiler påvises (se fig. 7, 8), undertiden metamyelocytter.

Figur 7. B12-mangel anæmi. Knoglemarvspræparatet. Flere megaloblaster (env. Ifølge Romanovsky-Giemsa; uv. × 100) (a, b)

Figur 8. B12-mangel anæmi. Knoglemarv. (okr. Romanovsky-Giemsa; rev. × 100)

Hvis laboratorieundersøgelser viser moderat trombocytopeni, en svag stigning i niveauet af indirekte bilirubin og en betydelig stigning i koncentrationen af ​​laktatdehydrogenase, kan diagnosen betragtes som bekræftet (i dette tilfælde er ekstra punktering en unødvendig procedure).

Diagnostisk B12-fibrogastroskopi spiller en vigtig rolle i mangel på anæmi, som kan bruges til at bekræfte diagnosen atrofisk gastritis, den vigtigste årsag til cyanocobalamin-mangel. Derudover eliminerer gastroskopi den ondartede patologi i maven..

Efter behandling med B-vitaminerni og B12 Følgende dynamik af ændringer i laboratorieforskningsindikatorer observeres:

- en signifikant stigning i niveauet af røde blodlegemer og hæmoglobin inden for 14 dage, hvis hastighed, afhængigt af sværhedsgraden, normaliseres efter 8-12 uger fra behandlingsstart; bemærk, at niveauet af hæmoglobin stiger langsommere, hvorfor indikatoren i det perifere blod vender tilbage til det normale efter 1-2 måneders behandling;

- den 2. - 4. dag af terapien begynder niveauet af reticulocytter at stige, når et maksimum på den 8. - 9. dag og normaliseres ved den 14. behandlingsdag; dette øger niveauet for blodplader og hvide blodlegemer;

- den 10.-14. dag af terapien fortsætter hypersegmentering af neutrofile kerner;

- megaloblaster forsvinder inden for 24-48 timer efter den første injektion af medikamentet i knoglemarven; ændringer i morfologien i granulocytternes kerner vedvarer i flere dage;

- en biokemisk blodprøve viser en stigning i niveauet af urinsyre og kolesterol (det maksimale nås på toppen af ​​reticulocytose); koncentrationen af ​​lactatdehydrogenase, alkalisk phosphatase og bilirubin vender tilbage til det normale; der kan være et mindre fald i koncentrationen af ​​kalium i blodet.

Behandling

Mens læger ikke kunne bruge cyanocobalaminpræparater i terapi, B12-Mangelanæmi blev betragtet som en dødelig sygdom. I disse dage kunne remission opnås ved hjælp af empirisk valg af en diæt, transfusionsterapi eller splenektomi, men efter dette var der regelmæssige tilbagefald, der førte til patientens død (som regel skete dette 1-3 år efter diagnosen af ​​patologien).

For at forhindre udvikling af B12-mangel anæmi, kosten bør indeholde animalsk protein (lever, hjerte, kød, fisk, mejeriprodukter osv.). Under manifestationen af ​​patologi skal cyanocobalamin ordineres. Hvis patienten diagnosticeres med helminthiske angreb, ordineres der endvidere en anthelmintisk terapi.

I dag til behandling B12-mangel på anæmi, to lægemidler er vidt brugt: cyanocobalamin og oxycobalamin. I vores land er det sædvanligt at ordinere Cyanocobalamin: subkutant eller intramuskulært 200-400 mcg en gang dagligt i 4-5 uger. I alvorlige tilfælde og med udviklingen af ​​funicular myelosis øges den daglige dosis af cyanocobalamin til 1000 μg.

Med forbehold af udnævnelsen af ​​tilstrækkelig behandling kan der allerede observeres en klar forbedring af patientens tilstand og normalisering af knoglemarvsbilledet allerede den 3-4te behandlingsdag. En stigning i niveauet af reticulocytter i perifert blod med et gennemsnit på 20-30% (reticulocytisk krise) udvikler sig efter 1-2 uger. Koncentrationen af ​​bilirubin i blodet vender tilbage til normal i 3-4 uger, lactatdehydrogenase - efter 7-14 dage.

Med udnævnelsen af ​​cyanocobalamin forekommer remission hos alle patienter B12-mangel på anæmi.

I fravær af effekten af ​​terapi i flere uger, bør man antage en forkert fortolkning af anæmisgenesen. I dette tilfælde skal patienten foretage yderligere diagnoser for at afklare årsagen til det anemiske syndrom.

FOLISK DEFICIENCY ANEMIA

Denne patologi hører til gruppen af ​​megaloblastisk anæmi. Folinsyremangel fører til forstyrrelse af cyanocobalamins indflydelse på processen med DNA-syntese, hvilket fører til udvikling af megaloblastisk hematopoiesis-type.

Vitamin B-mangelni kan forekomme på grund af utilstrækkelig indtagelse af folinsyre i kroppen med mad, patologier i mave-tarmkanalen (nedsat fordøjelse af folinsyre) samt med øget kropsbehov for dette vitamin.

Typiske klager hos patienter med foliemangelanæmi er generel svaghed og svimmelhed. Glossitis hos sådanne patienter, i modsætning til patienter B12-mangel på anæmi, udvikler sig meget sjældent. Også ved Bni-mangel på anæmi viser ikke tegn på funicular myelosis.

Som med en mangel på cyanocobalavin, med en mangel på folsyre i det perifere blod, detekteres makrocytose, det gennemsnitlige hæmoglobinindhold i de røde blodlegemer og det gennemsnitlige volumen af ​​røde blodlegemer stiger. Megaloblaster vises i knoglemarven. Niveauet af indirekte bilirubin i blodet stiger, aktiviteten af ​​lactatdehydrogenase stiger.

En folinsyremangel i kroppen fører til en stigning i homocysteinniveauer, hvilket er en risikofaktor for dannelse af venøse blodpropper (på grund af den overdreven virkning af homocystein på endotelet i blodkar). Heterozygot transport af en methyltetrahydrofolatreduktasemutation forårsager også et højt niveau af homocystein, men risikoen for blodpropper er lavere.

Behandling med foliemangelanæmi involverer tilskud af folinsyre.