CHIARS sygdom

CHIARI-sygdom (H. Chiari, østrigsk patolog, 1851-1916; synonym: udslette endophlebitis i levervener, primær levervenetrombose) - en sygdom forårsaget af delvis eller fuldstændig obstruktion af levervenerne og kendetegnet ved symptomer på portalhypertension, ascites og leversvigt. Budd (G. Budd) i 1846, der undersøgte tilfældet med en sådan sygdom, indikerede, at den første kil, en beskrivelse af en sådan tilstand, der blev foretaget i 1842, hører til Lambroan (Lambroan). Beskrivelse af patol, ændringer i den menneskelige krop med udslettet endophlebitis i levervenerne blev præsenteret i 1899 af Chiari. I hjemmelitteratur blev rapporten om denne sygdom først lavet i 1905 af A. I. Abrikosov. Nogle forfattere bruger udtrykket "Chiari-sygdom" til at henvise til den primære udslettede endo-phlebitis i levervenerne. For alle andre tilstande, der forårsager hindring af udstrømningen af ​​blod fra leveren, foreslås udtrykket "Budd-Chiari-syndrom", skønt mange forfattere bruger dette udtryk som et synonym for K. b. I 1978 var ca. 200 tilfælde af K. b. Undersøgt af indenlandske og udenlandske forfattere.

K. B. er en sjælden sygdom, der normalt udvikler sig i alderen 20 til 40 år, skønt isolerede tilfælde er beskrevet hos små børn og nyfødte. Skelne akut og hron, danner K. b.

Indhold

Etiologi og patogenese

Årsagerne til Chiari-sygdommen er meget forskellige: primær betændelse (endoflebitis), spontan trombose, medfødte misdannelser, øgede blodkoaguleringsegenskaber, sekundær - på grund af blokering af den underordnede vena cava, intrahepatiske eller ekstrahepatiske sygdomme. Blandt sidstnævnte er pylephlebitis (se) - purulent eller putrefaktiv betændelse i portvenen som et resultat af overgangen af ​​den inflammatoriske proces til venens væg fra omgivende væv (periphlebitis, periportal lymfangitis), fra tilstødende organer til karvæggen (betændelse i appendiks, penetrerende mavesår i mave og tolvfingertarmen) tarm, kolon, subfren abscess, miltsabcesser, lever, suppurative lymfe, mesenteriske knuder, purulente processer i navlestrengen med udvikling af purulent pylephlebitis hos nyfødte). Pilephlebitis kan være begrænset til hovedstammen i portvenen, men oftere spreder den sig til dens intrahepatiske grene og er en kilde til leverabcesser. Pilephlebitis kan også føre til udslettelse af karret med et resultat i phlebosclerosis (se). Hos de fleste patienter er de åbenlyse årsager til udvikling til. ikke fundet.

Store vanskeligheder opstår med at fortolke mekanismen for levervenetrombose: nogle forfattere mener, at endophlebitis i levervenerne forekommer først, hvilket derefter er kompliceret af trombose, mens andre, der betragter intravaskulær trombose som en førende proces, vurderer fibrose som et resultat af organiseringen af ​​parietal trombose og forbinder ændringer i vaskulær trombose med hron, venøs overbelastning.

Patologisk anatomi

Patologisk anatomi er kendetegnet ved alvorlige morfologiske ændringer i leveren fra skarp kongestiv plethora til kongestiv cirrhose på grund af delvis eller fuldstændig obstruktion af venerne. Patologien i den hepatiske og mindreværdige vena cava er forskellig i både lokalisering og arten af ​​morfologiske ændringer. Skader på levervenerne er mulige både isoleret og kombineret - med skade på den underordnede vena cava (det kan være primær og sekundær). Hvis kun levervenerne påvirkes, patol, processen begynder med fibrose, så udvikles trombose (se) og indsnævring af munden i levervenerne på det sted, hvor de kommer ind i den inferior vena cava (fig. 1). Trombose og fibrøs fortykning af væggene strækker sig fra munden til karene af stort og mellemstort kaliber. Friske parietale thrombi, som gradvist spirer bindevæv fra siden af ​​karets indre foring, omdannes til organiserede blodpropper, der hindrer lumen. Nogle gange kan levervenen med fibrisk fortykkede vægge og udslettet lumen gennemgå rekanalisering (fig. 2) med delvis gendannelse af blodcirkulationen. Lejlighedsvis kan processerne med dannelse af tromber og fibrose i væggene også strække sig til mindre grene af levervenerne, ledsaget af fibrøs fortykning af deres vægge og hindring af lumen (fig. 3). De beskrevne processer forløber langsomt uden morphol. tegn på betændelse og derfor bør betragtes som phlebofibrosis og phlebothrombosis (se).

Hovedrollen spilles af den strukturelle læsion af den underordnede vena cava på dens forskellige niveauer. Det kan kombineres med skader på levervener. Læsionen er forbundet med tilstedeværelsen af ​​membraner, der forårsager okklusion af kar i niveauet for det bageste leversegment, ved det membran- og atriale niveau (på det sted, hvor den underordnede vena cava flyder ind i det højre atrium). Membraner er placeret på tværs af karret lumen, og som er fastgjort til væggernes indre omkreds, kan være komplette eller ufuldstændige. Histologisk består membranen af ​​bindevæv rig på elastiske fibre, der fuldstændigt matcher væggstrukturen i den underordnede vena cava og er en del af den (fig. 4). En af sorterne af membraner er den vedvarende ventil i den underordnede vena cava (Eustachian ventil) eller dens rester placeret lige ved indgangen til den inferior vena cava i det højre atrium. Med en isoleret læsion af den underordnede vena cava observeres stenose (tilsyneladende medfødt), afsmalnende konisk, slutter med atresia og omslutter også stenose, muligvis som et resultat af indsnævring af membranen. Der er også tumorobstruktion på grund af spredningen af ​​en primær vaskulær tumor i den inferior vena cava eller en nyretumor gennem den nyrevene ind i den inferior vena cava. Trombose og tumorobstruktion, der forekom i den subfreniske del af den inferior vena cava, kan også sprede sig til levervenerne. Sekundær forhindring af levervenerne kan forekomme som et resultat af deres komprimering i forskellige sygdomme i leveren og andre indre organer.

Ændringer i en lever hos To. sekundær. I den akutte form forstørres leveren med en glat spændt overflade, crimson-blålig farve, med en muskatel klar gennem kapslen: en stigning i leverens caudat (spigelius) er karakteristisk. En mikroskopisk undersøgelse afslører et billede af kongestiv atrofi: de centrale vener og sinusoider er skarpt udvidet og fuldblodige, levercellerne er atrofierede. Nogle gange er en del af lobulen fyldt med blod, hepatocytter forekommer kun omkring periferien omkring portalen. Mellem blødningszoner og den bevarede portalkanal detekteres skarpt ekspanderede sinusoider. I caudatlappen, proliferative regenerative processer og ødemer. I lumen i de forstørrede levervener, friske røde blodpropper, parietal eller hindrende. Milten er ikke forstørret eller forstørret lidt. Betydelige ascites observeres. Den akutte form for K. b. mere almindeligt med isoleret skade på levervenerne.

Ved hron, nuværende til. udvidede kollateraler er synlige på den forreste abdominalvæg. Leveren er forstørret, ujævnt ujævn med sunkne områder med kongestiv atrofi, nogle gange grimme i form på grund af en overdrevent forstørret kaudatlove. På et afsnit er leveren fyldt med tråde af bindevæv; kombinationen af ​​gulaktige nekrotiske fokus på blødning og brunrøde pletter af stillestående induktion skaber et heterogent broget billede. Væggene i levervenerne i stort og mellemstort kaliber er fortykkede, lukket med blodpropper, delvis vaskulariserede. Milten er forstørret, tæt; ascites i bughulen. Mikroskopi af leveren afslører et billede af kongestiv leverfibrose: på stedet for den døde parenchyma i midten af ​​lobulerne vokser reticulin og kollagenfibre. Felterne med central fibrose i tilstødende lobuler smelter sammen og danner bindevævslag. Omkring portalkanalerne forekommer regenerering og kompenserende hypertrofi af hepatocytter. Derefter fører bindevævslag, der vokser, til en krænkelse af leverens arkitektonik og udviklingen af ​​cirrose.

Ved et langt forløb af processen påvises levercirrose normalt (se).

Klinisk billede

Den akutte form observeres i ca. 20% af alle K.'s tilfælde. Desuden går vage abdominale fænomener undertiden foran akutte, skarpe mavesmerter. Smerter kan pludselig forekomme og stråler ud til ryggen eller højre side og ledsages af en hurtig og massiv forstørrelse af leveren. Palpation af leveroverfladen er glat og smertefuld, som med den såkaldte. kongestiv lever. Gulsot er normalt mild, indikatorer for funktioner, leverbetingelserne ændres ikke altid. Ascites er hurtigt voksende (se), dårligt tilgængelig for terapi, chok er muligt, undertiden esophageal-gastrisk blødning (se gastrointestinal blødning) med samtidig udvikling af alvorlig leversvigt (se).

Med hron, form, observeres en gradvis stigning i leveren, mavesmerter af forskellig sværhedsgrad, ascites. Kollateral cirkulation på for- og sidevæggene i bughulen udvikles mærkbart. Forhøjet levertryk (se. Portalhypertension) og intensiv lymfedannelse favoriserer lækage af proteinrig væske gennem leverkapslen, hvilket forklarer tilstedeværelsen af ​​en betydelig mængde protein i ascitisk væske. Milten forstørres undertiden.

Med okklusion af den inferior vena cava observeres et udviklet netværk af cava-caval collaterals langs laterale sektioner af abdominalvæggen (fra bund til top), signifikant hævelse af de nedre ekstremiteter og albuminuri. I nogle observationer bemærkes mild til moderat gulsot. Døden af ​​patienter med hron, en form forekommer ofte fra tilsætningen af ​​mesenterisk trombose, akut blokering af levervenerne og alvorlig leversvigt.

Diagnose

Sygdommen er mulig hos mennesker med årsager, der disponerer for dens udvikling, hvis de har en forstørret lever og vedvarende ascites i kombination med andre symptomer på sygdommen. Hjælpediagnostisk tegn K. til. fraværet af hepato-jugular reflux med tryk på den forstørrede lever kan tjene. Diagnostik letter ved hjælp af rentgenol og instrumentel undersøgelse af portalvenesystemet, peritoneoskopi (se), leverpunktion (se) og portaltrykundersøgelse.

Behandling

Behandlingen er for det meste symptomatisk. For smerter ordineres smertestillende medicin. For at forhindre frisk trombose kan heparin anvendes; der er indikationer på, om anvendelsen af ​​fibrinolytiske lægemidler er passende (streptokinaser, urokinaser). I tilfælde af svær cirrhose ordineres kortison, glukose, insulin, methionin, vitaminer, diuretika, en diæt med protein og kulhydrater. Ved ascites er abdominal punktering indikeret. For at bekæmpe ascites tager de undertiden shuntoperationer (f.eks. Pålægning af splenorenal anastomose). Hvis K. b. på grund af membranøs infektion i levervenerne eller inferior vena cava såvel som cicatricial stenose af sidstnævnte, kan valg af operation være dissektion af membranen eller instrumentel udvidelse af den stenotiske sektion af den inferior vena cava.

Forebyggelse kommer ned på forebyggelse og behandling af sygdomme kompliceret ved delvis eller fuldstændig hindring af levervenerne.

Bibliografi Abrikosov A. I. Udslettende (endo) flebitt i levervenerne som en uafhængig sygdomsform, Honning. Gennemgang, t. 64, nr. 15, s. 181, 1905; Magnitsky G. S. et al. Om den akutte og kroniske form for Budd-Chiari-syndrom, i bogen: Faktisk tværtimod gastroenterol., Ed. A.S. Loginova, v. 7, p. 55, M., 1974, bibliogr.; Multivolume Guide to Internal Medicine, red. E. M. Tareeva, v. 5, s. 486, M., 1965, bibliogr.; Multivolume Guide to Pathological Anatomy, red. A.I. Strukova, bind 4, pr. 2, side 216, M., 1957, bibliogr.; Patient M. D. Kirurgi af portalhypertension, M., 1974, bibliogr.; A og - vert J. a. Welsgerber G. Syndrome de Budd - Chiari dans l’enfance et ^ ungdom, Med. Chir. Dig. T. 5, side 301, 1976; Budd G. Om leversygdomme, Philadelphia, 1846; Chiari H. Uber die sel-bstandige Phlebitis obliterans der Haupt-stamme der Venae hepaticae als Todesursa-che, Beitr. sti. Anat., Bd 26, S. 1, 1899; H i r o o k a M. a. K i m u r a C. Membranøs forhindring af leverdelen af ​​den inferior vena cava, Arch. Surg., V. 100, p. 656, 1970; K i m u r a C. a. o. Membranøs forhindring af leverdelen c for den inferior vena cava, Kirurgi, v. 72, side 551, 1972, bibliogr.; Krian A. u. en. Herznahe obstructen der unteren Hohl-vene, morphologische Besonderheiten und chirurgisches Vorgehen, Thoraxchirurgie, Bd 24, S. 383, 1976; Sherlock sh. Sygdomme i lever- og galdesystemet, Oxford, 1975.


X. X. Mansurov; E. H. Ter-Grigorova (US Pat.).

Budd-Chiari-syndrom

Arnold Chiari-anomali (syndrom): hvad skjuler patologi? Diagnose af 4 typer misdannelse

1. Kort om patomorfologi 2. Teori om udvikling 3. Etiologi 4. Klassificering 5. Kliniske manifestationer 6. Diagnose 7. Behandling 8. Komplikationer 9. Prognose 10. Forebyggelse

På trods af det faktum, at den menneskelige krop er en af ​​de mest komplekse og varige mekanismer, er den også utroligt sårbar. De første forstyrrelser i kroppens struktur og funktion kan forekomme selv under embryogenese. Det er perioden med fosterets udvikling af fosteret, der er meget vigtig, da alle fremtidens organer og systemer på dette stadium er lagt og dannet.

I de senere år er fødslen af ​​børn med en bestemt perinatal patologi, abnormiteter i udviklingen af ​​fosteret i stigende grad blevet registreret. Nogle af dem er praktisk sikre og udgør ingen trussel mod barnets liv og helbred, mens andre tværtimod er meget farlige og kan true handicap eller endda død. En af de mest multiformede misdannelser i fosterudviklingen er abnormiteter i nervesystemet. I dag vil vi overveje Arnold Chiari-syndrom.

Arnold Chiari-anomalien er en patologisk forflytning af hjernestrukturer såsom cerebellum og mandler, deres kilning i den store occipital foramen, de er placeret meget lavere end nødvendigt for fuld funktion, hvilket har resulteret i, at deres funktioner forstyrres og karakteristiske symptomer vises.

En sådan patologi kan have en anden grad af sværhedsgrad, derfor er den opdelt i 4 typer.

Patologi behandling

Budd-Chiari sygdom behandles med piller, kirurgi og fysioterapi.

Behandling af leverændringer, der opstod på grund af dannelse af blodpropper, kræver anvendelse af et kompleks af terapeutiske procedurer, der ikke kun inkluderer brug af lægemidler, men også kirurgisk behandling og fysioterapiprocedurer. Lægemidler betragtes som hjælpemetoder, der er baseret på at tage medicin til at opløse en blodprop eller forhindre stagnation. Læger anbefaler kraftigt, at du ikke forsinker kirurgisk behandling af problemet.

Da graviditet er en stærk provokator af sygdommen, forekommer terapi ofte i denne periode, hvilket er en meget kompliceret opgave. Hvis en gravid kvinde har en tilbøjelighed til udvikling af patologi, skal hun især nøje overholde lægens forebyggende anbefalinger. Hvis forebyggelse ikke har givet resultater, behandles sygdommen i henhold til standardskemaet under hensyntagen til patientens specielle situation.

Terapeutiske og medicinske metoder

Behandlingen af ​​Budd-Chiari sygdom udføres med hepatoprotectors, diuretika, thrombolytika og andre lægemidler i komplekset.

Ændringer i leveren og blodpropper, der opstod på grund af udviklingen af ​​patologiske processer, kan ikke helbredes med lægemidler. Kun medicin giver en svag terapeutisk effekt. De kan give midlertidig lindring af symptomer til patienten. Derudover forbedrer lægemidler livskvaliteten for patienten og øger dens varighed. Men uden operation er næsten enhver sygdom dødelig.

Læger ordinerer et kompleks af lægemidler, der positivt påvirker patientens tilstand:

  • thrombolytika ("Urokinase", "Alteplase" osv.) - alle lægemidler administreres i en individuelt defineret rækkefølge og dosis; medicin hjælper med at forhindre ændringer i leveren ved at opløse en blodprop i en vene; lægemidlet administreres intravenøst, så tæt som muligt på leverens blodårer;
  • antikoagulantia ("Fragmin");
  • hepatoprotection;
  • proteinhydrolysatorer (opretholder det osmotiske tryk);
  • midler, der simulerer metaboliske processer;
  • vanddrivende medikamenter (på samme tid begrænser salt, væske), for eksempel furosemidbaserede diuretika;
  • glukokortikosteroider;
  • blodplasmapræparater (med blødning) osv..

Kirurgiske procedurer

Kirurgisk behandling af blodpropper kan udføres i tre hovedvarianter:

  • angioplastik;
  • bypass af leverkarrene;
  • levertransplantation.

Under angioplastik injiceres et middel i leverens blodårer (for eksempel portalen), der opløser tromben. Operationen skal udføres af en erfaren læge, da hvis tromben ikke kollapser, men slukkes, kan den gå videre, hvilket kan forårsage tromboemboli. Ved omgåelse af leverkarrene pålægger lægen kunstige vaskulære stier, der hjælper udstrømningen af ​​blod fra organet. Operationen bringer straks en følelse af lettelse for patienten. Levertransplantation er påkrævet i ekstreme tilfælde, når patienten er i en meget alvorlig tilstand. Normalt ordineres kirurgi i de sene stadier af udviklingen af ​​ændringer eller med komplikationer. Efter kirurgisk behandling ordinerer jeg livslang lægemiddelterapi og en sparsom kost.

Undertiden bruges andre typer kirurgiske procedurer:

  • dilatation af indsnævrede sektioner i en vene;
  • atrial membranotomi;
  • veneprotetik (f.eks. portal).

Grundene

Blandt årsagerne er de mest almindelige:

  • arvelige hæmolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • indtagelse af orale antikonceptiva;
  • kroniske infektioner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sygdomme - Behcets sygdom, sarkoidose, betændelse i tarmen, lupus erythematosus;
  • medfødte tumorer, karcinomer;
  • membranobstruktion (obstruktion);
  • venøs stenose;
  • hypoplasia af venerne (indsnævring);
  • postoperativ forhindring;
  • posttraumatisk obstruktion.

Obstruktion af vener fra forskellige kalibre fører til stagnation. Mikrovaskulær iskæmi på grund af overbelastning i visse områder fører til hepatocellulære skader, leversvigt, portalhypertension.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I den bageste kraniale fossa er normalt sådanne vigtige strukturer som delen af ​​halvkuglerne, medulla oblongata og mandler fra lillehjernen placeret. I dette område er der en overgang af hjernen til rygmarven. Rygmarvsstrukturer passerer ind i den cervikale rygmarv gennem den occipital foramen.

Chiari-misdannelse er kendetegnet ved forekomsten af ​​forstyrrelser i udviklingen af ​​kranier. Den occipitale del er forstørret hos barnet i dette tilfælde sjældent. Denne patologiske tilstand forekommer på baggrund af intrauterin hydrocephalus..

Forstyrrelser i strukturen på kraniet fører til det faktum, at hjernestrukturerne forskydes. Der dannes en slags brok. Kompressionsskader på hjernestrukturer kan forekomme, hvilket medfører alvorlig forstyrrelse af de vigtigste centre, der regulerer funktionen af ​​alle kropssystemer. Rygmarvskomprimering kan forekomme. Et skift i hjernestrukturer kan påvises ved myeloencefalografi.

Typer og grader af Arnold-Chiari-anomalier

Afhængig af sværhedsgraden af ​​ændringer i knoglemassen i kraniet og knoglemarvsstrukturer, skelnes 4 typer patologi.

Den mest almindelige og relativt gunstige prognose er Chiari-misdannelse af den første type. Denne form for patologi er kendetegnet ved en forskydning af strukturerne i mandellegemet og lillehjernen ned.

Arnold-Chiari-misdannelse af den anden type begynder at manifestere sig i den tidlige barndom. I dette tilfælde er der et skift i flere hjernestrukturer og tilstedeværelsen af ​​yderligere misdannelser.

Med Arnold-Chiari-syndrom af den tredje type observeres fremspring ikke kun af broen, medulla oblongata, amygdala, men også pia mater. Patologi fører til alvorlige neurologiske lidelser.

Med Arnold-Chiari fjerde syndrom observeres cerebellær underudvikling, rygmarvspresning og et kritisk skift i strukturen i hjernen. Sådanne nyfødte babyer er ikke levedygtige..

Der er 3 grader af sværhedsgrad af Arnold-Chiari syndrom. En relativt let variant af patologi, hvor der ikke er nogen udvikling af alvorlige hjernedefekter og alvorlige symptomatiske manifestationer, betragtes som Arnold-Chiari-syndromstadie 1.

Farligere er 2 og 3 grader af syndromet. De er kombineret med andre medfødte lidelser i dannelsen af ​​væv i nervesystemet. Dette forværrer prognosen. Selv med målrettet behandling har børn ofte alvorlige neurologiske lidelser, som næsten er umulige at rette op.

Årsager og mekanisme til udvikling af posterior kranial fossa

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali er endnu ikke fastlagt. Det antages, at problemet ligger i genetiske svigt i udviklingen af ​​fosteret, hvilket fører til forkert dannelse af hjernestrukturer og kranier..
Mange eksperter mener, at problemet kan skyldes tilstedeværelsen af ​​medfødt hydrocephalus.

Den akkumulerende væske under intrauterin vækst øger trykket inde i hjernen, hvilket fører til ekstrudering af dets strukturer i occipital foramen.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle patologi inkluderer:

  • hovedskader under fødsel;
  • ukontrolleret indtagelse af medikamenter;
  • afhængighed af alkoholholdige drikkevarer og rygning;
  • virusinfektioner.

Egenskaber ved sygdommen

På trods af det faktum, at de karakteristiske tegn på sygdommen allerede kan forekomme i voksen alder, er denne defekt en medfødt patologi. I de fleste tilfælde udvikler det sig som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​kranier. På grund af dette kan en unormalt lille størrelse af kraniale fossa påvises hos patienten. En øget form af occipital foramen øger risikoen for et lignende problem..

Kort om patomorfologi

Normalt er alle hjernestrukturer placeret i kraniet og går ikke ud over det, slutter på niveauet med den store occipital foramen. Arnold Chiari's syndrom tillader mandler og cerebellum at falde ned i den occipital foramen til niveau 1, og nogle gange endda 2 af cervikale rygvirvler. Denne position af disse strukturer fører til deres komprimering og indsnævring af lumen i både blod- og lymfekar og forstyrrelse af cerebrospinalvæskedynamik, hvorfor der vises tegn på sygdommen.

Cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske er et biologisk aktivt medium i kroppen, hvis hovedfunktion er vask af strukturer i hjernen og rygmarven, deres ernæring og sorption af affaldsprodukter.

Udviklingsteori

I mange år blev det antaget, at Arnold Chiari-syndrom er en udelukkende medfødt patologi, og misdannelsen er intrauterin. På det nuværende stadium af medicinudviklingen er den anden teori om udvikling af patologi også ret logisk, på grundlag af hvilken sygdommen erhverves på baggrund af alle de samme intrauterine misdannelser. I dette tilfælde antages det, at Arnold Chiari-anomalien opstår på grund af det faktum, at hjernen vokser og udvikler sig hurtigere end knoglestrukturer, og ganske enkelt har den ikke nok plads i kraniet..

Årsagerne til udviklingen af ​​Arnold Chiari-anomalier er opdelt afhængigt af teorien om sygdommens udvikling:

  1. Medfødt:
  • tidligere infektionssygdomme under graviditet (infektioner hos børn, TORCH);
  • indtagelse af teratogene medikamenter;
  • alkoholisme, rygning, narkotiske stoffer;
  • skadelige arbejdsforhold (giftige kemikalier, ioniserende stråling osv.);
  1. erhvervet:
  • stor frugt;
  • langvarig arbejdskraft
  • pålægning af obstetriske tang;
  • fødselsskade;
  • traumatiske hjerneskader hele livet.

Det vides ikke med sikkerhed, hvorfor Arnold Chiari-anomali udvikler sig; dette er sandsynligvis en kompleks effekt af flere af de ovennævnte faktorer..

Klassifikation

I henhold til de nyeste behandlingsstandarder har hver nosologi sin egen separate kolonne i ICD 10. Ifølge ICD 10 har Arnold Chiari syndrom koden Q07.0.

I henhold til sværhedsgraden af ​​den patologiske proces adskilles 4 sygdomsformer:

  1. Arnold Chiari 1. grad - karakteriseret ved minimale morfologiske ændringer, mandler falder lige under den store occipital foramen. Arnold Chiari syndrom 1 er den mest opmuntrende type, da patienten praktisk talt ikke har kliniske tegn og en gunstig prognose for livet.
  2. Anomali i 2. grad - strukturelle ændringer er mere udtalt. Hjernen er involveret i processen, den er placeret i den store occipital foramen. Selv med fetal ultralydscreening kan du bemærke nogle defekter i rygmarvsstrukturen og rygsøjlen. Prognosen for livet er i de fleste tilfælde gunstig, men der er kliniske tegn på sygdommen, patienten kræver dynamisk observation.
  3. Chiari-misdannelse 3 grader - cerebellum og mandler er helt placeret i den store occipital foramen, de kliniske symptomer er udtalt, prognosen er dårlig.
  4. Grad 4-syndrom er en alvorlig manifestation af sygdommen. Hjernebladets placering kan muligvis ikke ændres, det er ikke udviklet, denne misdannelse af fosterudviklingen kombineres med andre patologier. Sygdommen opdages oftest hos fosteret i utero. Prognosen for livet er ugunstig.

I cirka 25% af tilfældene, når en diagnose af en Arnold Chiari-afvigelse lever, lever 1 patient næsten uden at føle hans patologi. For de resterende grader af sværhedsgrad er forventet levealder fra flere måneder til 10 år, dette er mere på grund af mandlernes placering såvel som tilstedeværelsen af ​​andre betydelige lidelser i hjernen og andre systemer.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Budd-Chiari-syndromet kan variere lidt afhængigt af hvilken form for patologi der er. Med udviklingen af ​​den akutte sygdomsform hos mennesker øges leveren, smerter i den nedre del af brystbenet ses, kvalme, opkast, generel svaghed, træthed.

For at stille en diagnose af ”Budd Chiari-syndrom” skal lægen se hindring af to eller flere årer. Kun i dette tilfælde mærkes sygdommens symptomer.

Leveren begynder at stige i en sådan grad, at der er en forlængelse af leverkapslen. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt..

Stigningen påvirker især leverens kaudatlab.

Afhængigt af niveauet af blodstase i levervenen kan leverfunktioner være nedsat. Resultatet af dette er hypoxia eller iltesult.

Et sådant symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren..

Budd Chiari-syndrom udvikler sig midt i problemer med blodkoagulation. I dette tilfælde vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsot;
  • forstørret milt;
  • leverudvidelse.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte form er kendetegnet ved ascites, en øjeblikkelig stigning i smerter i underlivet, forstørret lever, oppustethed, gulsot og udseendet af nyresvigt;
  2. Oftest forekommer syndromet i en kronisk form. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites skrider kun frem. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt;
  3. Det er mindst sandsynligt, at den fulde form for Budd Chiari-syndrom forekommer. Med det stiger alle kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt..

Fartøjer med forskellige kalibre er i stand til at lide under obstruktion med dette syndrom. Symptomer på Budd-Chiari-syndromet, eller rettere, graden af ​​deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange blodårer, der foder leveren, er beskadiget.

Det latente kliniske billede observeres ved forstyrrelse af funktionen af ​​en vene. I dette tilfælde føler patienten ikke nogen sundhedsmæssige problemer, bemærker ikke patologiske manifestationer af sygdommen.

Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere på overtrædelsen ganske hurtigt.

Symptomer på det akutte stadie af sygdommen:

Udseendet af smerter med høj intensitet i højre hypokondrium og mave.

Udseendet af kvalme, ledsaget af opkast.

Øjenes hud og sclera moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Ben svulmer kraftigt, vener i hele kroppen opsvulmer, stikker ud under huden. Dette indikerer involvering af vena cava i den patologiske proces..

I tilfælde af forstyrrelse af de mesenteriske kar udvikler patienten diarré, smerter spreder sig i bughulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikles flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, blodige opkast udvikles, medikamentkorrektion hjælper dårligt. Opkast med blod tyder ofte på, at der har fundet en vene brud på den nedre tredjedel af spiserøret.

Den klassiske triade - mavesmerter, ascites og hepatomegaly observeres hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triade er ikke-specifik.

Hvis der imidlertid udvikles kollateraler i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have nogle få symptomer eller manifestationer. I nogle individer med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand imidlertid gå i leversvigt og portalhypertension med udvikling af relevante symptomer (f.eks. Encefalopati, blodig opkast).

Følgende er en liste over kliniske muligheder for Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt.
  • Kronisk form: den mest almindelige form, patienter indlægges på hospitalet med progressiv ascites, gulsot er fraværende, cirka 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
  • Fuldførende form: en usædvanlig form for syndromet. Personer med denne form kan udvikle leversvigt på kortest mulig tid sammen med ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt..

Patienter med obstruktion har normalt akut smerte i den øverste højre kvadrant. Oppustethed kan også være et vigtigt tegn. Gulsot er sjældent.

Ved en fysisk undersøgelse kan du identificere:

  • Gulsot
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Hævelse af anklerne

Klinik

Takayasu syndrom udvikler sig gradvist. For det første har patienten generelle tegn på astheni:

  • svaghed,
  • utilpashed,
  • træthed,
  • hyperhidrose om natten,
  • manglende appetit,
  • vægttab,
  • søvnløshed,
  • svingninger i kropstemperaturen,
  • gigt og myalgi,
  • takykardiaangreb,
  • lemmer tremor.

Den akutte patologiform i mangel af rettidig og passende behandling forvandles gradvist til en kronisk, karakteriseret ved tegn på stenose eller fuldstændig obstruktion af arterierne. Symptomer på vaskulær skade på lemmer, hjerte, hjerne og lunger er fælles tegn på asthenisering. De kliniske manifestationer af syndromet bestemmes i vid udstrækning af niveauet for skade på aorta eller det store arterielle kar. Symptomer på en kronisk form for patologi antyder den korrekte diagnose.

  1. Betændelse i arterierne, der leverer de øvre lemmer, manifesteres af ømhed, muskelsvaghed, paræstesier, afkølende hænder, manglende puls på håndleddet og ulige indikatorer for tryk på hænderne.
  2. Begrænsning eller delvis hindring af halspulsåren ledsages af en neurologisk klinik: svimmelhed, uopmærksomhed, diskoordination af bevægelser, mnemoniske lidelser, handicap, ataksi, bevidsthedstab, træthed, cephalgi, følelsesmæssig labilitet, tab af intelligens, hyppige kramper. Iskæmi i forskellige dele af centralnervesystemet manifesteres ved fokale symptomer. Hos patienter med beskadigelse af synsorganet mindskes sværhedsgraden og fordobles i øjnene. Akut og fuldstændig okklusion af nethindens arterier ender med ensidig blindhed..
  3. Ikke-specifik aortoarteritis manifesteres ved smerter i venstre side af skulderbåndet, nakken, brystet til venstre. Muskelvæv atrofier gradvist. Palpation af de berørte carotisarterier er smertefuld. Auskultation over dem bestemmes af en karakteristisk støj. Der findes tegn på anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentation i blodet. Hos 50% af patienterne stiger blodtrykket, svimmelhed, forbigående øjeblikke af synsnedsættelse, åndenød, hjertebanken og andre hjerteangivelser forårsaget af indsnævring af blodkar, udvikling af angina pectoris, myocarditis, hypertension, hjertesvigt.
  4. Ved betændelse i de mesenteriske arterier afbrydes blodforsyningen til organerne i mavehulen. Samtidig bemærkes angreb af "abdominal padde", intestinal dyspepsi, malabsorptionssyndrom, mavesmerter.
  5. Ophængning af abdominal aorta fører til smerter i benene, forværret ved gåture, halthed, nedsat libido, svækket erektil funktion, impotens.
  6. Skader på de arterielle stammer i nyrerne ledsages af lændesmerter, ondartet hypertension og udseendet i urinen af ​​patologiske indeslutninger - protein og røde blodlegemer.
  7. Pulmonal hypertension udvikler sig med stenose i lungerne bagagerum. En stigning i trykket i lungecirkulationen manifesteres klinisk ved brystsmerter, åndenød, cyanose. Tør, smertefuld hoste, hæmoptyse og andre tegn på lungeskade ses kun hos en fjerdedel af patienterne. En komplikation af patologien er lungetromboembolisme.

Hos alvorligt syge patienter udvikler dystrofiske og iskæmiske processer sig, der dannes trofiske mavesår på hudens lemmer, tænder og hår begynder at falde ud, der optræder defekter i ansigtets hud.

Farlige komplikationer af syndromet:

  • Aortainsufficiens,
  • Myokardieinfarkt,
  • Skade på hjertets valvulære apparatur,
  • Nyrearterietrombose,
  • Dannelsen af ​​lokaliserede aneurismer,
  • Raynauds fænomen,
  • Cerebrovaskulær ulykke,
  • Slag,
  • Hjertedekompensation,
  • Fatal udfald.

Takayasu syndrom er kendetegnet ved langsom udvikling. Efter 15 år bliver han uhelbredelig. For at undgå dette skal du kontakte en læge rettidigt, undersøges og straks begynde behandlingen.

Symptomer

Obstruktion af en leverven er normalt asymptomatisk, patienten modtager ikke behandling. For at stille en diagnose er det nødvendigt at se hindring af mindst to årer. Forstørret lever, hepatomegaly, fører til fordeling af leverkapslen, hvilket er meget smertefuldt. Et karakteristisk tegn er en stigning i leverens kaudatlove, fordi blod skubbes gennem den nedre vena cava gennem den.

Leverfunktioner påvirkes afhængigt af stagnationsniveauet, hvis resultat er hypoxia (iltesult). En stigning i sinusformet tryk kan føre til levernekrose. Det kroniske trin er undertiden kendetegnet ved spredning af den ekstracellulære matrix, som fører til fibrose og ødelæggelse af leveren.

Tegn og symptomer på syndromet vises på baggrund af nedsat blodkoagulationsfunktion:

  • gulsot, der er karakteristisk for leverlæsioner;
  • ascites;
  • patologisk forstørrelse af leveren;
  • forstørrelse af milten.
  • de akutte og subakutte former er kendetegnet ved symptomer: hurtig stigning i mavesmerter, ascites, der forårsager oppustethed, forstørrelse af leveren, nyresvigt, gulsot;
  • den mest almindelige kroniske form, det manifesteres ved progressiv hævning, gulsot kan være fraværende, halvdelen af ​​patienterne har nyresvigt;
  • den såkaldte fulminante form er sjælden, når symptomerne øges ekstremt hurtigt - leversvigt, ascites, forstørret lever, gulsot, nyresvigt.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​syndromet stilles på grundlag af en grundig klinisk vurdering, en detaljeret medicinsk historie og forskellige medicinske tests. Der kan påvises tegn på leverforstørrelse under fysisk undersøgelse.

Diagnostiske test, der bruges til dette formål inkluderer:

  1. Blodprøver for at bestemme, om et organ fungerer korrekt.
  2. Ultralyd i leveren.
  3. MR og CT i maven, som udføres for at påvise eventuelle abnormiteter i kroppen.

En leverbiopsi er en anden nyttig diagnostisk procedure. Under denne proces tager lægen en lille prøve af levervæv til undersøgelse. Enhver vævsskade kan let genkendes af denne undersøgelse..

Lever-venekateterisering udføres også for at bestemme, om der findes unormaliteter. I denne test indsættes et kateter i kroppen for at undersøge levervenerne. Et lille instrument fastgjort til spidsen af ​​kateteret hjælper læger med at måle blodtryk i levervenerne..

Medicinske nyheder

På en workshop i St. Petersborgs regering blev det besluttet aktivt at udvikle et program til forebyggelse af HIV-infektion. Et af punkterne er: HIV-test for op til 24% af befolkningen i 2020.

Eksperter er enige om, at det er nødvendigt at tiltrække offentlighedens opmærksomhed på problemerne med hjerte-kar-sygdomme. Nogle af dem er sjældne, progressive og vanskelige at diagnosticere. Disse inkluderer fx transthyretin amyloid kardiomyopati

Den 12., 13. og 14. oktober finder der en stor social skala til fri blodkoagulationskontrol sted - "INR Day" i Rusland. Handlingen er tidsindstillet til World Thrombosis Day.

Forekomsten af ​​meningokokkinfektion i Den Russiske Føderation i 2018 (sammenlignet med 2017) steg med 10% (1). En af de almindelige måder at forhindre infektionssygdomme er vaccination. Moderne konjugatvacciner er rettet mod at forhindre forekomst af meningokokkinfektion og meningokokk meningitis hos børn (selv i den aller yngste alder), unge og voksne.

En lang weekend kommer, og mange russere vil hvile uden for byen. Det vil ikke være overflødigt at vide, hvordan man beskytter sig mod tick-bid. Temperaturen i maj bidrager til aktivering af farlige insekter...

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en delvis eller komplet obstruktion af levervenerne. Lokalisering af patologien er meget omfattende - undertiden kan dannelsen af ​​blodpropper påvirke hele det venøse system i leveren, centrale eller store årer, op til det sted, hvor den overlegne vena cava flyder ind i det rigtige atrium. På samme tid kan obstruktion observeres i separate grene af levervenerne med kun beskadigelse af visse dele af leveren.

Dette er en sjælden sygdom, der forårsager 5% af alle tilfælde af portalhypertension. Hyppigheden varierer markant i forskellige lande og regioner afhængig af etiologien. Den højeste forekomst er observeret i de 3-4 årtier af livet. At kvinder bliver syge 2 gange oftere end mænd antyder virkningen af ​​høje østrogenniveauer i blodet på dannelsen af ​​syndromet.

Etiologien af ​​Budd-Chiari-syndrom er kendetegnet ved en lang række patologiske tilstande, der fører til en sekundær krænkelse af blodstrømmen fra leveren. Patogenesen af ​​en række tilfælde af Budd-Chiari-syndrom kan forklares ved opdagelsen af ​​nye genetiske defekter, der forårsager hyperkoagulation. Dette er en mangel på protein C, S, antithrombin III og andre.

Obstruktion af venøse membranmembraner, især placeret tæt på tilsiget af medianen og venstre vener i leveren af ​​vena cava, betragtes også som en etiologisk faktor.

De systematiserede årsager til forekomsten af ​​Budd-Chiari-syndrom inkluderer:

  • hypercoagulopathy,
  • antiphospholipid syndrom,
  • antithrombin III-mangel,
  • essentiel thrombocytose,
  • faktor V-mangel,
  • protein S-mangel,
  • protein C-mangel,
  • ægte polycythæmi,
  • myeloproliferative sygdomme,
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri,
  • antiphospholipid syndrom,
  • infektioner,
    • amoebisk abscess,
    • aspergillose,
    • echinococcosis,
    • Crohns sygdom,
    • syfilis,
    • tuberkulose,
    • sarkoidose,
  • ondartede tumorer (især hepatocellulært karcinom, nyrecellekarcinom, leiomyosarkom, leukæmi),
  • endotelotoksiske stoffer (cytostatika, azathioprin, fytotoksiner),
  • hormonelle faktorer (inklusive orale prævention, graviditetsudvikling),
  • abdominal skade,
  • laparoskopisk cholecystektomi,
  • membranøs forhindring.

Budd-Chiari-syndromet er kendetegnet ved et akut forløb, men i sjældne tilfælde bemærkes subakut eller latent, nogle gange endda kroniske symptomer. Det kliniske billede er kendetegnet ved Chiari-triaden:

Kliniske manifestationer afhænger af formen af ​​sygdomsforløbet:

  • Den akutte form begynder pludselig med tilsyneladende intens smerte i øvre del af maven, hovedsageligt i epigastrium og højre hypokondrium, kvalme, opkast; gulsot bemærkes ofte, hepatomegali udvikler sig hurtigt. Denne form med skade på leverparenchymen kan manifestere sig som akut leversvigt og hepatorenal syndrom. Når den underordnede vena cava er involveret i processen (på grund af dens komprimering med den forstørrede kaudatlove i leveren), ødem i de nedre ekstremiteter, ekspansion af de saphene vener i maven og brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. Undertiden kombineres ascites med hydrothorax og reagerer ikke på behandling med diuretika. Mulig blodig opkast.
  • Den kroniske form af sygdommen observeres meget oftere (hos 80-85% af patienterne). Mavesmerter er ubetydelige, hepatomegali udvikler sig gradvist. I de fleste tilfælde observeres ikke-specifikke symptomer - svaghed, flatulens. I lang tid ændres funktionelle leverprøver ikke. Tegn på koagulationsforstyrrelser, som både kan være med hyperkoagulopatisk status og med hæmoragisk diathese, er vigtige for diagnosen. I det udvidede trin øges leveren markant og bliver tæt; dannelse af skrumplever i leveren er mulig, i nogle tilfælde splenomegaly, udvidede vener vises på den forreste abdominalvæg og bryst. I terminalstadiet er symptomerne på portalhypertension udtalt - en uimodståelig ophobning af ascites, der kræver gentagne punkteringer, blødning fra spiserøret i spiserøret og hæmoroidale vener. I nogle tilfælde udvikler det inferior vena cava-syndrom sig.

Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, sygdommen kan kompliceres ved trombose af mesenteriske kar. Hos patienter med en kronisk form for Budd-Chiari-syndrom forekommer en proces med nodal transformation med dannelse af cirrose.

Forebyggelse

Da syniologiens etiologi ikke endeligt er afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som anført af din læge og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Hvorfor forekommer Budd Chiari-syndrom??

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom optræder:

  1. Godartet eller kræftformet tumor i binyrerne;
  2. Mekaniske årsager (hovedsageligt medfødt): stenose i levervenen, obstruktion eller forhindring af vena cava inferior vene, binyrebarkhypoplasi osv.;
  3. Hepatocellulær og nyrecellekarcinom;
  4. Infektioner - amoebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid-syndrom, såvel som protein S, C og antithrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycythæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige koagulationsforstyrrelser.

Hvordan manifesteres og behandles sygdommen eller Budd Chiari-syndrom, hvad er komplikationerne

Hej. Jeg begyndte at have alvorlige smerter i øvre del af maven, der optrådte venøse mærker på brystet, symptomer på portalhypertension og gulhed i huden. Ved palpation under højre hypokondrium kan du bestemme, at leveren er forstørret. Maven steg også på grund af væskeansamling i bughulen. Kunne det være Budd Chiari-syndrom eller skrumplever i leveren? Hvad kan være komplikationerne ved Budd Chiari-sygdommen? Hvordan man identificerer og behandler et sådant syndrom?


Hej. Du skal gennemgå en leverundersøgelse, da Budd-Chiari-syndrom er en okklusion af levervener, dvs. en sygdom, hvor udstrømningen af ​​blod forstyrres og stagnation i leveren dannes, blodtrykket i den store portvene øges, gennem hvilket venøst ​​blod trænger ind i leveren fra andre uparrede organer, og trombose i levervenen vises.

I dette tilfælde dannes der skillevægge i de terminale dele af leverens blodårer, trombocytæmi, ægte polycythæmi, abscess, tumorer, natlig paroxysmal hæmoglobinuri. Derfor er dine symptomer, der manifesteres af mavesmerter, gulsot, hævelse og en forstørret smertefuld lever, såvel som udvidede vener i maven og venøse mærker i brystet.

Årsager til syndromet

Budd Chiari-syndrom udvikler sig af den øjeblikkelige hovedårsag - indsnævring eller fuldstændig fusion af karvæggene, hvilket sikrer udstrømning af venøst ​​blod fra leveren.

Men denne patologi provoseres af følgende negative faktorer:

  • mekaniske skader: buler og blå mærker i maven;
  • peritonitis - en akut inflammatorisk proces i bughulen;
  • pericarditis - betændelse i den bindende hjertemembran udenfor;
  • leversygdomme: cirrhose og fokale læsioner;
  • tumorer i bukhulen;
  • medfødte defekter i den underordnede vena cava, der fjerner blod fra leveren;
  • trombose - lukning af en trombe i det vaskulære leje;
  • polycythæmi - en stigning i røde blodlegemer (røde blodlegemer) i blodet;
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - anæmi og udskillelse af naturin med urenheder i blod;
  • migrerende visceral thrombophlebitis - samtidig forekomst af store blodpropper i forskellige kar;
  • infektioner: streptokokker, tuberkuløs;
  • medicin - hormonelle prævention.

Men i fravær af samtidige sygdomme og provokerende faktorer, kaldes syndromet idiopatisk.

symptomatologi

De karakteristiske symptomer på Budd Chiari-syndrom er angivet i tabel 1 i overensstemmelse med patologiformerne:

Form for patologiKarakteristiske symptomer
SkarpSymptomer på den akutte form vokser hurtigt og manifesterer sig:

  • en signifikant stigning i leveren i størrelse - hepatomegaly;
  • uudholdelig akut smerte under højre hypokondrium nedenunder, under en ske eller underben af ​​brystbenet;
  • kvalme og opkast;
  • hævelse af vener på overfladen af ​​brystet og maven;
  • svaghed og træthed;
  • gulhed i hud- og øjesclera;
  • alvorlig hævelse i benene;
  • hydrotoraks og ascites (væske i brystet og maven);
  • hæmoragisk ascites (ophobning af væske med blod på grund af indre blødninger).

Det er vanskeligt for patienter at udføre fysiske bevægelser og gå. Denne tilstand kan føre til koma eller død..

SubakutTegn på en subakut form udvikler sig mindre hurtigt, men er udtalt:

  • en signifikant stigning i leveren, milten (splenomegaly);
  • ubehag og smerter i hypochondrium til højre;
  • svaghed og øget træthed;
  • krænkelse af fysisk-kemiske parametre af blod: øget viskositet eller koagulerbarhed;
  • ascites.

Den subakutte form bliver kronisk, men patienternes arbejdsevne vil være begrænset.

KroniskDet manifesterer sig i tilbagefald - en stigning i insufficiens:

  • svaghed og træthed;
  • øget smerte i leveren;
  • hepatomegaly, splenomegaly;
  • kvalme og opkast;
  • udseendet af et udtalt mønster af vener på brystet og maven;
  • fænomenerne dyspepsi - en fordøjelsessygdom;
  • Indre blødninger;
  • hævelse af anklerne;
  • koagulationsforstyrrelse;
  • ascites.

Ved hyppige tilbagefald er patienternes arbejdsevne begrænset og muligvis ikke genoprettet i fremtiden..

Opmærksomhed! Komplikationer af Budd-Chiari-syndrom!

Komplikationer af patologi er altid alvorlige og viser sig:

  • utilstrækkelighed af lever og nyre;
  • hydrothorax og hæmoragisk ascites;
  • med ascites - bakteriel peritonitis;
  • levercirrhose og hepatorenal syndrom;
  • indre og blødning fra vener med åreknuder i spiserøret, mave og tarme;
  • portal hypertension;
  • hepatocellulært karcinom med membranøs fusion af den inferior vena cava.

Det er vigtigt at vide det. Udviklingen af ​​syndromet kan forekomme hos personer med systemisk lupus erythematosus og sygdomme, der er ledsaget af en mangel på antithrombin III, protein C og S, antikoagulationsfaktorer, binyre- og nyretumorer, bugspytkirtel og levercellecarcinom. Gravide kvinder og patienter, der tager blodkoagulationsmedicin (decarbazin og orale prævention) er også tilbøjelige til at udvikle syndromet..

Diagnosticering

Patienten undersøges af en læge, udfører fysiske og instrumentelle undersøgelser, undersøger laboratorieundersøgelser:

  • tæller antallet af blodplader og leukocytter i en detaljeret blodprøve;
  • bestemmer koagulationsfaktorer af blod i henhold til indikatorer for et koagulogram, stigning i protrombintid;
  • den biokemiske analyse af blod tager højde for, hvor meget de normale niveauer af alkalisk fosfatase og bilirubin er steget, albumin er faldet, aktiviteten af ​​levertransaminaser er steget.

Når der udføres instrumental forskningsmetoder: splenitis og hepatomanometri, radiografi af organer i bughulen til identifikation af: ascites, hepatocellulært karcinom, renal levercarcinom, åreknuder i spiserøret, forkalkning i nærvær af portalvenetrombose.

Undersøgt ved hjælp af ultralyd- og radionuklidmetoder, hepatoscinografi, venografi, lavere kavografi, udføres et angiogram for at påvise stenose af den overlegne vena cava og kontrastmediet i den venøse blodstrøm i leveren, hvis der er delvis hindring i venen.

Når der udføres en differentiel diagnose af syndromet, afsløres eller udelukkes følgende:

  • veno-inkluderende sygdom - den forekommer hos 25% af patienterne, der har gennemgået knoglemarvstransplantation eller modtaget kemoterapi. I dette tilfælde kan udryddelse af postsinusoidale små blodkar - venuler bestemmes;
  • højre ventrikulær hjertesvigt.

Du skal vide, at en vigtig algoritme til diagnosticering af syndromet er påvisning af ascites, portalhypertension, herunder bakteriel peritonitis, leversvigt, åreknuder i spiserøret, mave, tarme, hepatorenal syndrom, hepatocellulært karcinom.

Behandlingsmetoder

I dag har læger ikke været i stand til helt at helbrede en sådan sygdom på grund af ineffektiviteten af ​​lægemiddelterapi, skønt medicin til en vis grad og i nogen tid lindrer patientens tilstand og forlænger livet. Med hensyn til kirurgiske metoder forlænger de levetiden markant og forbedrer prognosen. Udfør ikke operationer kun med alvorlig leversvigt.

Konservativ behandling

Målet med lægemiddelbehandling er:

  • et fald i manifestationerne af syndromet på grund af eliminering (resorption, ødelæggelse) af hindringer for blodgennemstrømning og normalisering af blodforsyning til leveren;
  • trykreduktion i portvenen;
  • forebyggelse af syndromet og eliminering af komplikationer;
  • forbedring af livskvaliteten for patienter.

Tabel 2 viser lægemidlerne til behandling af syndromet..

Lægemiddelgruppe Hvordan virker detHvordan man ansøger
Antikoagulantia: Clexan, Curantil, Sodium Dalteparin (Fragmin)

Forhindre blodkoagulation, klumpning (aggregering) af blodplader og røde blodlegemer, forhindre dannelse af blodpropperDe injiceres i venerne jet og dråbe inde i muskelen i henhold til den ordning, der er ordineret af lægen, for ikke at forårsage indre blødninger, allergiske reaktioner: urticaria, kløe, chok, hårtab, hudnekrose, ikke for at øge aktiviteten af ​​levertransaminaser (enzymer).
Trombolytika: Alteplase, Streptokinase (Streptase, Streptodekase), Urokinase.Ødelæg eller opløs blodpropperVed trombose opløses streptokinase lyophilisat i saltvand, og en initial dosis på 250.000 IE administreres i form af en infusionsdryp i venerne inden for 30 minutter. Derefter - 1,5 millioner IE hver 6. time, men ikke mere end 9 millioner IE for hele behandlingscyklussen. Gentag om en dag. En anden administrationsvej gennem et kateter på 7500 IE er muligt hver time efter den indledende dosis. Lang thrombolyse elimineres med en dosis på 1 million enheder i løbet af 5 dage efter den indledende dosis.

Urokinase injiceres i venerne ved 4400 IE hvert 10. minut og derefter ved 6000 IE.

Alteplase (Actilize) administreres inde i venen med 0,25-0,5 mg / kg i 60 minutter.

Glukokortikoider: Prednison

Lindrer betændelse i vævene i leveren og vaskulære vægge, allergier og smerter, forbedrer de metaboliske processerDosis ordineres af lægen i henhold til resultaterne af diagnostiske test
Midler til forbedring af metaboliske processer i leverceller: Essential Forte, Lipoic acidDet bruges til at forbedre metabolismen i hepatocytter, øge deres stabilitet i tilfælde af forstyrrelse af blodforsyning på grund af lægemidlets sammensætning: essentielle phospholipider, Thiamin, Riboflavin mononitrat, Nicotinamid, α-tocopherolacetat, Cyanocobalamin, Pyridoxinchlorid
  • essentiale.
  • Væsentlig N.
  • Essentiale Forte.
  • Essentiale Forte N tages som en injektion inde i venerne, kapslerne oralt efter måltider i henhold til individuelle ordninger, der er ordineret af lægen i løbet af kurset - 3 måneder.
Diuretika: Spironolacton (Veroshpilakton, Veroshpiron), Furosemid (Lasix)Fjern overskydende væske i hævelse i benene og opstigning
  • Kombineret med diæt, begrænsning af vand og natrium, introduktion af kaliumsalte.
  • Spironolacton og analoger - 25-200 mg / dag - 2-4 gange, men ikke over 200 mg / dag.
  • Furosemid og analoger - oralt ved 20-80 mg / dag hver 6-12 timer, men ikke over 6 mg / kg / dag.

Kirurgi

Med operation udfører de:

  1. Anastomoser påføres: de genopretter blodgennemstrømningen ved hjælp af kunstige hule proteser, der skaber en meddelelse mellem karene med skade.
  2. Bypass-kirurgi: biologiske eller kunstige proteser efterligner vaskulære segmenter, hvilket skaber en vej til blodstrømning til at omgå vener med skader.
  3. Den overlegne vena cava er protetiseret: udskift det beskadigede område med et biologisk eller kunstigt implantat.
  4. Ballonudvidelse af den underordnede vena cava og stenting: ved hjælp af et kateter med en ballon i slutningen udvides det stenotiske sted, stenten installeres i fartøjet for at forhindre, at det bliver indsnævret.
  5. Menmbranotomy: ved at dissekere splejsningerne eller septaen fra bindevævet, øges karret lumen.
  6. Levertransplantation: transplanter en sund donorlever.

Vigtig. Med Budd Chiari-syndrom skal ascites behandles med kirurgiske og medicinske metoder og samtidig følge en diæt.

Med konservativ behandling ordineres diuretika, og hypoalbuminæmi korrigeres. Ascitic væske fjernes kirurgisk under laparocentese. Portosystemisk transjugulær bypass-podning inden i leveren eller levertransplantation udføres også..

De har lov til at spise korn: boghvede, havre og ris, grøntsager og frugter, gårsdagens rugbrød og uspiselige kager (havre og kiks), fedtfattigt kød og fiskefilet, cottage cheese, yoghurt og kefir, drikke rosehip bouillon, æggehvide.

De begrænser vand og salt og forbyder alt fedtholdigt, stegt og krydret, konserves mad, mayonnaise og margarine, smult og pølser, svampe, alkohol, kaffe og stærk te. være sund!