Lever vaskulær trombose

En sygdom kaldet levervenetrombose er også kendt som Budd-Chiari syndrom. Det vigtigste træk er indsnævring af leverkar, som komplicerer den fulde bevægelse af blod og derved danner blodpropper. Sygdommen blev først beskrevet midt i XIX århundrede. Statistikker siger, at 1 person pr. 100.000 bliver et offer for patologi. De fleste patienter med sygdommen er over 45 år gamle. Budd-Chiari-syndrom har to former, kronisk - kommer fra inflammatoriske processer, der fører til fibrose. Og akut - en konsekvens af dannelsen af ​​blodpropper i leveren. Akut trombose i fravær af indgreb er dødelig.

Årsager til udvikling

Budd-Chiari-sygdommen udvikler sig med funktionsfejl i andre organer og med komplikationen af ​​sygdomme, der allerede er udviklet hos patienten. I dette tilfælde taler læger om den sekundære grad af udvikling af patologi. Ved primær (medfødt) udvikling forekommer sygdommen på grund af overvækst af membranen placeret i vena cava. Syndromet udvikler sig:

  • med genetiske træk;
  • ved skade;
  • som et resultat af andre sygdomme (cirrhose, peritonitis, pericarditis);
  • med betændelse, infektioner, ondartede tumorer;
  • på grund af svag blodkoagulation (svag hæmokoagulering);
  • som en reaktion på den langvarige anvendelse af visse medicin (orale prævention);
  • efter komplikationer under graviditet, fødsel;
  • som obstruktiv thrombose i leverens portale ven;
  • af ukendte grunde (i 20% af tilfældene).
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Typer af leverpatologi

En akut og kronisk form for leverændring skelnes. Den første vises pludselig, fortsætter hurtigt med svære symptomer. Akut trombose er kendetegnet ved processen med blokering af karrene i den underordnede vena cava. Der er ascites, opkast med blod, skarpe smerter i underlivet, ofte i den rigtige hypokondrium. Kræver øjeblikkelig operation.

Kronisk syndrom er resultatet af inflammatoriske processer i blodkarrene i leveren og fibrose i membranvævet. I lang tid viser patologien muligvis ingen symptomer. Med dette forløb af sygdommen øges leverens størrelse, vaskulært væv sammentrækkes. Der er opkast, muligvis gulsot. Maven, spiserøret og tarmen kan blø. Fører til leversvigt.

Budd-Chiari-syndrom: symptomer

Selvom lægerne identificerer almindelige tegn på sygdommen, udtrykkes den forskelligt hos hver patient. Individuelle egenskaber gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen korrekt. De fleste symptomer opstår med en akut form for patologi og kræver øjeblikkelig indgriben. Medicin beskriver flere symptomer på nedsat blodudstrømning i leverkarrene:

  • skarpe smerter i maven;
  • opkastning
  • ascites;
  • diarré;
  • hævelse i benene;
  • forstørrelse af milten, leveren;
  • oppustethed;
  • blødning fra mavesåren, tarmen.
Tilbage til indholdsfortegnelsen

Diagnosemetoder for Budd-Chiari syndrom

Resultatet af komplikationer hos en patient (cirrhose, tumorer) kan være portalhypertension. Stærk, intens smerte i maven, leversvigt kan fortælle om den sekundære lidelse og den akutte type. Diagnosticering af Budd-Chiari-syndrom er målet at identificere sygdommen og genesis. I fremtiden gennemføres en undersøgelse for at finde ud af komplikationerne ved overtrædelse af blodudstrømningen af ​​andre sygdomme. Det er vigtigt at identificere mulige konsekvenser i hvert tilfælde..

En vigtig diagnostisk metode er at indsamle information om medicinsk historie. Når man diagnosticerer en akut form, er symptomerne udtalt, patologien vises pludselig og fortsætter hurtigt. Leverventrombose i lang tid har ingen karakteristika og adskiller sig kun i en stigning i leverstørrelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af, om der er andre sidepatologier og den mulige grad af deres indflydelse.

Vi har brug for detaljerede oplysninger om den periode, hvor en markant forringelse af patientens tilstand begyndte, hvor vi analyserer hvert enkelt symptom.

Laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser udføres for at diagnosticere leverkarets sygdom. Hvis en blodprøve (biokemisk) er kendetegnet ved høje niveauer af protein og albumin - kan dette indikere dannelsen af ​​blodpropper. Brug til:

Sygdomsbehandling

Med medicin

Medikamenter kan forbedre tilstanden hos en person, der lider af en kronisk form for lidelse. Behandling af patologi forekommer kun på et hospital. Det er værd at bemærke, at kun en kortvarig effekt er mulig ved brug af medicin uden yderligere kirurgisk indgreb. Taktik kan forlænge patientens liv i op til 2 år. Blandt de medikamenter, der påvirker patientens velbefindende: thrombolytika, antikoagulantia, blodplasmapræparater, diuretika, hepatoprotectors. Ordiner medicin til forbedring af stofskiftet.

Kirurgisk indgriben

Næsten hvert tilfælde af en sådan ændring i leveren, undtagen medicin, kræver en kirurgisk løsning. Forskellige typer patologi kræver en særlig række procedurer, herunder angioplastik, shuntprocedurer eller transplantation. I den første mulighed fortyndes en stent til patienten, der udvider vena cava, opløser thrombus. Hvis der er behov for shunting, indstiller lægen yderligere kar for at reducere det intrahepatiske tryk og normalisere blodudstrømningen. Levertransplantation er påkrævet i alvorlige tilfælde, med et akut sygdomsforløb eller med komplikationer.

effekter

Ved diagnosticering af patologi i de senere stadier er udviklingen af ​​perifere lidelser mulig: peritonitis, leversvigt, ascites, venøs blødning, encephalopati og andre. Prognosen for leverændringer er individuel, afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, kirurgiske konsekvenser, yderligere komplikationer. Bivirkninger: ældre, tumorer og andre ondartede tumorer. Med en diagnose af "Budd-Chiari-syndrom" er den gennemsnitlige forventede levealder for syge op til 10 år.

Forebyggelse

Som sådan findes ikke forebyggelse af sygdommen, da handlingerne kommer til at forhindre forringelse af tilstanden og forlænge patientens liv. Efter operationens afslutning ordineres patienten livslang brug af medicin og en obligatorisk diæt. Også vigtig er regelmæssig ultralydundersøgelse og de nødvendige tests.

En komplet gennemgang af sygdommen og Budd-Chiari-syndrom

Syndromet og Budd-Chiari sygdom har forskellige etiologiske årsager, de samme symptomer og lignende behandling. Syndrom er en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra det venøse system fra levervævet med udviklingen af ​​stillestående processer. Det er forbundet med nedsat blodgennemstrømning på grund af ekstravaskulære årsager. Sygdommen opstår med nedsat cirkulation i leveren. Det adskiller sig fra syndromet, fordi udviklingen skyldes vaskulære ændringer. Forskellen mellem sygdommen og syndromet ligger også i forskellige forekomster af de samme symptomer..

Klassificering, patogenese

Grundlaget er den etiologiske faktor, patologiets forløb, området med forhindring. Sorter af syndromet, afhængigt af årsagen:

  • posttraumatiske - abdominale skader;
  • idiopatisk - årsagen til syndromet er ikke konstateret;
  • medfødt - stenose, infektion i den underordnede vena cava;
  • trombotisk - forbundet med antiphospholipid syndrom, graviditet, prævention, mangel på protrombin 3, natlig paroxysmal hæmoglobinuri;
  • på baggrund af kræft;
  • skrumplever i leveren.

Efter sværhedsgrad er Budd-Chiari syndrom opdelt i 2 former - akut og kronisk. I henhold til lokaliseringen af ​​hindring skelnes 3 typer:

  1. Obstruktion af den underordnede vena cava, sekundær hindring af levervenen.
  2. Lukning af lumen fra store levervener.
  3. Lille venetrombose.

Grundlaget for patogenese er en krænkelse af udstrømningen af ​​venøs væske fra leveren, forekomsten af ​​portalhypertension. Udviklingen i disse processer afhænger af formen af ​​syndromet (akut, kronisk). Ved det første er der en stigning i leveren med erhvervelsen af ​​en blålig farve. Mikroskopi afslører stillestående processer i leveren, ændringer i dens lobuler. Progression fører til kongestiv cirrhose. Den anden form er forbundet med en fortykkelse af væggene i venerne, udseendet af blodpropper og den mulige komplette blokering af karens lumen.

Årsager til sygdommen

Den vigtigste forudsætning for udvikling af syndromet er en indsnævring, fuldstændig fusion af den vaskulære væg, som forhindrer naturlig blodgennemstrømning. Årsagerne er:

  • akut betændelse i bughulen;
  • patologiske processer af det ydre væv i hjertet (pericarditis);
  • trombose;
  • medfødte ændringer i den underordnede vena cava;
  • skader i maven;
  • lever sygdom;
  • hormonelle antikonceptionsmidler;
  • funktionsfejl i koagulationssystemet;
  • bestråling af krop;
  • hemoblastoses;
  • tumorkomprimering.

Infektionssygdomme fører også til udviklingen af ​​syndromet:

  • ekinokokkose;
  • Crohns sygdom;
  • tuberkulose;
  • amoebiasis;
  • syfilis;
  • tuberkulose;
  • aspergillose;
  • sarkoidose.

Af en ukendt grund betragtes processen som idiopatisk..

Symptomer på Budd-Chiari-syndrom

Symptomerne afhænger af udviklingshastigheden af ​​den patologiske tilstand (akut, subakut, kronisk), stedet for blokeringen af ​​karet. Det kliniske billede påvirkes af samtidige sygdomme, der forværrer udviklingen af ​​syndromet. I den akutte form forekommer skarp smerte, der vokser i højre hypokondrium (leverområdet), epigastrisk region. Kan ledsages af opkast. Når den underordnede vena cava er involveret i processen, opstår følgende:

  • hævelse i benene;
  • en stigning i det venøse mønster af den forreste abdominalvæg;
  • ophobning af væske i bughulen;
  • tegn på hydrotorax.

I et kronisk forløb er sygdommen asymptomatisk i lang tid. En gradvis stigning i levervolumen forekommer. Når syndromet udvikler sig, opstår smerter i leveren. I fremtiden udvikles cirrhose, splenomegaly, venerne på den forreste abdominalvæg og bryst udvides. Den terminale fase er kendetegnet ved svær portalhypertension, leversvigt, trombose af mesenteriske kar. Gulsot udvikler sig ekstremt sjældent. I fulminant forløb øges symptomerne på leversvigt hurtigt, opstigning og hepatomegali udvikler sig hurtigt.

Diagnosticering

Ved den første undersøgelse kan en gastroenterolog påvise en stigning i grænserne i leveren, milten og væsken i bughulen. For at bekræfte diagnosen ordineres patienten laboratoriebloddiagnostik:

  • blodkemi;
  • generel blodanalyse;
  • coagulogram.

Med deres hjælp kan du registrere leukocytose, en funktionsfejl i koagulationssystemet, en stigning i ESR, AST, ALT. Hvis du har mistanke om tilstedeværelsen af ​​Budd-Chiari-syndrom, ordineres et sæt instrumental diagnostiske metoder:

  • Dopplerografi - metoden giver dig mulighed for at identificere overtrædelser i funktion af blodkar, blodpropper, stenose i leverens blodårer;
  • portografi - undersøgelse af portalvenesystemet med introduktion af et kontrastmedium;
  • radiografi af maveorganerne - tilstedeværelse af ascites, en stigning i leverens størrelse, milt, åreknuder i spiserøret;
  • hepatomanometri - måling af tryk i leverens blodårer;
  • splenometri - måling af trykniveauet i milten.
  • Ultralyd i leveren - undersøgelsen giver information om leverens struktur og tilstand, giver dig mulighed for at identificere udvidede årer;
  • MR - med dens hjælp registreres nekrotiske områder i levervævet, fedtegenerering, atrofiske processer;
  • CT - identifikation af heterogene regioner;
  • leverbiopsi - hjælper med at opdage områder med nekrose, fibrose, overbelastning;
  • scintigraphy - bestemmelse af lokaliteten af ​​trombose.

Fysisk undersøgelse, palpation, data om instrumental og laboratoriemetoder er med til at etablere en diagnose med et komplekst klinisk billede.

Behandling

Det er helt umuligt at helbrede sygdommen, men det er muligt at lindre patientens tilstand og forlænge hans liv. Terapi rettes mod kilden til sygdommen. Den vigtigste metode er kirurgi.

Konservativ terapi

Medicin giver en ubetydelig virkning, forlænger patientens levetid op til to år. Mål - reducere højt tryk i portvenen, forhindre komplikationer, normalisere blodgennemstrømningen, fjerne sygdommens symptomer.

  • thrombolytika (Streptokinase) - en gruppe medikamenter til opløsning af blodpropper;
  • antikoagulantia (Curantil) - reducer aggregeringen af ​​røde blodlegemer og blodplader, tynd blodet;
  • glukokortikoider (Prednison) - har smertestillende, antiallergisk effekt, reducerer inflammatoriske processer i blodkar og lever;
  • diuretika (Furosemid) - fjern overskydende væske fra kroppen, er nødvendige for ascites, ødemer;
  • lægemidler, der forbedrer metabolske processer i leverens væv (Essential Forte) - øger levercellernes modstand mod utilstrækkelig blodforsyning.

Et betydeligt bidrag ydes ved korrekt ernæring. Det er nødvendigt at reducere brugen af ​​salt, flydende, fødevarer med højt kolesteroltal.

Kirurgi

Manglen på kirurgisk indgreb fører til udvikling af komplikationer og derefter til døden. Kirurgi af symptomet på Budd-Chiari kan forlænge patientens liv. Metoder

  1. Omgå kirurgi - skabe en forbindelse mellem ikke-kommunikerende fartøjer. Manipulation udføres mellem den underordnede vena cava og portalen. Med denne forbindelse bevæger væske sig forbi leveren og tromblerede områder.
  2. Oprettelse af anastomoser - vaskulære meddelelser genskabes gennem hule kunstige proteser.
  3. Øvre vena cava-proteser - det beskadigede område erstattes med et implantat (biologisk eller kunstig).
  4. Membranotomi - udvidelse af venens lumen ved excision af septa, vedhæftninger.
  5. Ballonudvidelse, stenting - ved hjælp af et specielt kateter, udvides karens lumen. I stedet for stenose installeres en metalstent. Det forhindrer gentagen reduktion af venens lumen..
  6. Levertransplantation - transplantation af et sundt donororgan.

Kirurgisk behandling har høje effektivitetshastigheder. Den mest effektive måde er en transplantation af et sygt organ. Med dens hjælp kan du udvide dit liv til 22 år (en tidsregistrering med Budd-Chiari-syndrom).

Komplikationer

Ved samtidig alvorlige sygdomme kan syndromet manifestere sig som intern blødning, forstyrrelse af urinvejen. I mangel af rettidig hjælp kan patienter dø af udviklingen af ​​komplikationer:

  • ascites;
  • blødning fra åreknuder i maven, spiserøret;
  • portal hypertension;
  • hepatorenal syndrom;
  • leversvigt;
  • peritonitis;
  • parenchymal blødning;
  • hepatisk encephalopati;
  • dysuri.

På det sidste trin udvikles leverkoma - en alvorlig forstyrrelse i nervesystemets funktioner. En ophidset euforisk tilstand opstår, søvn, tænkning, orientering i tid og rum forstyrres. En person er i en forvirret bevidsthed og reagerer utilstrækkeligt på, hvad der sker omkring (græder, skrig). Håndbevægelser, et karakteristisk "lever" åndedræt og blødning i mave-tarmkanalen vises. Som et resultat udvikles hæmoragisk syndrom, kramper, et fald i blodtrykket, falmning af reflekser, udvidede pupiller og åndedrætsstop.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for syndromet afhænger af tromboseniveauet, den årsagsmæssige faktor, leverens funktionelle evner og processens fase. En ugunstig prognose er karakteristisk for den akutte form for sygdommen, da patienter hovedsageligt dør af leverkoma, peritonitis og mesenterisk venetrombose. Prognosen forværres af ældre, tilstedeværelsen af ​​tumorer. Resultatet af sygdommen påvirkes af Child-Turcotte-Pugh-score. Det tager højde for tilstedeværelsen af ​​ascites, leverencefalopati, indikatorer for albumin, bilirubin, protrombintid, INR. Høje tal er en ugunstig prognose.

Forebyggende foranstaltninger er at forhindre og stoppe udviklingen af ​​sygdommen. Det er nødvendigt at spise ordentligt, på en afbalanceret måde, overvåge kolesterolniveauer og leverens tilstand. Gennemgå årlige forebyggende undersøgelser med en phlebologist. Ekskluder rygning, drikke stærke alkoholiske drikkevarer. Læger bør uddanne offentligheden.

Budd-Chiari syndrom og sygdom er en alvorlig, sjælden, uhelbredelig sygdom. Kirurger, hepatologer, gastroenterologer skal behandle patienten. Det er strengt forbudt at behandle patologi på egen hånd, derhjemme. Dette er fyldt med alvorlige komplikationer, som i sidste ende vil føre til død. Ved de første tegn på sygdommen er det presserende at kontakte specialister, gennemgå en omfattende undersøgelse og behandling. Rettidig hjælp kan redde liv.

Bada Chiari-syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en blokering af venøs blodstrøm i leveren, hvilket fører til hepatomegali, gulsot, ascites og leversvigt. Med fuldstændig forhindring og umuligheden af ​​levertransplantation er et dødeligt resultat uundgåeligt. Delvis forhindring fører til portalhypertension. På grund af en separat (uafhængig) venøs udstrømning påvirkes leverens kaudatlove ofte ikke.

Diagnosen kan bekræftes ved en radioisotopundersøgelse, men i praksis udføres den sjældent. Til diagnose ved hjælp af ultralyd og computertomografi. Ændringer er ofte så subtile, at de kun kan ses med deres målrettede søgning. I øjeblikket spiller en MRI-forskning en vigtig rolle. Hypertrofi af caudatlappen kan føre til indsnævring af den underordnede vena cava. Diagnosen bekræftes endelig ved leverenografi.
For at udarbejde en behandlingsplan for venografi måles trykket i de supra- og infrahepatiske segmenter af den underordnede vena cava.

Budd-Chiari-syndrom er typisk en konsekvens af trombose, men det kan også forekomme i tumorer eller sjældent i medfødt patologi af bindevæv. De vigtigste patologiske manifestationer er centrilobular stase og sinusformet dilatation, hvilket fører til atrofi og ødelæggelse af hepatocytter omkring de centrale årer. Med udviklingen af ​​fibrose bemærkes hepatocytregenerering nær portalkanalerne.

Kombinationen af ​​inferior vena cava-trombose med levervenetrombose fører til leverinfarkt, som har et karakteristisk mønster i computertomografi.

a - Badda-Chiari-syndrom. CT-scanning. For en lægmand har synlige manifestationer ingen diagnostisk værdi, undertiden er der mistanke om en infiltrativ sygdom.
b - MPT ved Budd-Chiari-syndrom: manifestationer, ligesom dem, der observeres med computertomografi, er ikke specifikke nok, men du kan skelne caudatloben fra det resterende levervæv. a - Kawagram for Budd-Chiari-syndrom: komprimering af den forstørrede kaudatlove.
b - Leverflebogram til Budd-Chiari-syndrom.
Kontrast fyldte kun et par arachnidårer i kaudatlappen. Computertomografi efter intravenøs administration af lipayodol.
I den højre lob af leveren er der hepatoma, en tumor i levervenen er delvist dækket med en olieemulsion. a - Morfologi af Budd-Chiari-syndromet med et skema.
b - Makroskopiske manifestationer af Budd-Chiari-syndrom. Blodpropp i levervenen.
c - Leverens overflade i sammenhæng med Budd-Chiari-syndromet.
Lyse røde pletter med akut centrilobular stagnation og ujævne gulbrune fokuser af parenkymale hjerteanfald er synlige. a - Budd-Chiari-syndrom: et mikroskopisk billede af udtalt stagnation og ekspansion af sinusoider i det centrilobulære område med erstatning af leverparenchymen med røde blodlegemer.
Ændringer afspejler den hurtige indtræden af ​​venøs udstrømningshindring med levervenetrombose..
b - Budd-Chiari-syndrom: centrilobulær region ved høj forstørrelse. Blødninger i Disse rum og leverplader findes normalt..
Udskiftning og forskydning af hepatocytter med røde blodlegemer er tydeligt synlig i leverpladerne på begge sider af de udvidede, men tomme sinusoider. Budd-Chiari-syndrom: nedsat absorption af kolloid i leveren i leverens kaudatlab og øget absorption i knogler og milt.
Technetium scintigraphy. Venøs infarkt som et resultat af trombose af inferior vena cava og levervener.
På en computertomogram (a) ses en thrombus med lav densitet, der strækker de venstre og midtre levervener og den inferior vena cava.
I området for leverens venstre lap og en lille del af det forreste segment af højre lob observeres en diffus reduktion i densitet.
Computertomogram i niveauet for midten af ​​leveren (b) afslører en ekspansion af den venstre portvene og en betydelig udvidelse af den inferior vena cava trombe.

Budd Chiari-syndrom: hvad er disse og årsager til udvikling?

Budd Chiari-syndrom er en sjælden lidelse, som først blev beskrevet af den britiske læge G. Budd i 1845, og et halvt århundrede senere, i 1899, præsenterede patolog fra Østrig G. Chiari 13 tilfælde af dette syndrom.

Dens essens ligger i patologien i levervenerne. Lad os se nærmere på, hvilken slags sygdom.

Hvad er Budd-Chiari-syndrom??

Dette er hepatisk venetrombose, i øvrigt kaldes denne sygdom undertiden også denne. Det vil sige, med denne sygdom er udstrømningen af ​​blod fra leveren til den generelle blodstrøm gennem den underordnede vena cava vanskelig.

I ICD-10 (International klassifikation af sygdomme ved 10. revision) blev denne patologi inkluderet i gruppen ”Embolisme og trombose af andre vener” med kode 182.0.

Overtrædelse af den venøse udstrømning er ret sjælden - 1: 100.000, flere kvinder fra 40 til 50 år er i risiko for at blive syge. Herfra kan vi konkludere, at tilstedeværelsen af ​​en øget mængde østrogen i blodet hos kvinder i høj grad påvirker udviklingen af ​​syndromet.

Cirka 10% af patienterne overlever en sådan patologi i 10 år. Dødeligt resultat opstår som et resultat af akut leversvigt.

Årsager til udvikling

Det er stadig uklart i 30% af tilfældene, hvad der påvirker forekomsten af ​​denne lidelse. De åbenlyse grunde adskiller sig fra hinanden med oprindelse, men på en eller anden måde kommer det hele ned på levervenetrombose.

Hvad kan forårsage ham?

  • traume i maven;
  • peritonitis - betændelse i bughulen / pericarditis;
  • forskellige former for leverlidelser;
  • sygdomme forårsaget af infektion;
  • ondartede tumorer;
  • en lille cirkel af medicin;
  • graviditet, fødsel.

Alt dette er årsagen til veneblokering, som igen medfører ødelæggelse af levervæv, en stigning i intrahepatisk tryk, som kan føre til nekrose (organcelledød).

Hvad angår tilstedeværelsen af ​​dette syndrom hos børn, er dette isolerede tilfælde; i alt er der registreret 35 tilfælde i praksis. Det manifesterer sig på nøjagtigt samme måde som hos voksne, men du kan observere fødselsdefekter, for eksempel fravær eller hindring af de suprahepatiske årer.

På trods af det faktum, at sygdommen er ret sjælden, forekommer en betydelig del af sygdomme hos gravide kvinder i nærvær af faktorer, der er befordrende for dette. Behandling ordineres normalt individuelt, men går ikke langt fra de grundlæggende principper..

Symptomer

Som ofte sker, vises sygdommens symptomer og afhænger af dens form. Så trombose i levervenen er akut, kronisk.

Den akutte form af syndromet begynder uventet og ledsages øjeblikkeligt af et alvorligt smerterangreb under ribben til højre, opkast (hvis tilstanden forværres, vises blod i opkastet) og en stigning i leverens størrelse, ekspansion af de saphene vener.

Sygdommen udvikler sig meget hurtigt, bogstaveligt talt inden for et par dage stiger mavehulen på grund af ophobning af væske der, og ingen diuretika hjælper.

Den kroniske form diagnosticeres hos 80-90% af patienterne forårsaget af betændelse eller fibrose. Går ofte asymptomatisk, medmindre patienten hurtigt bliver træt. Alle tegn vises langsomt. Først begynder at føle kvalme, opkast og smerter til højre under ribbenene. Når sygdommen allerede er udviklet, observeres en forstørret lever, tyk at røre ved, kan skrumpelever udvikle sig, nogle gange vises dilaterede vener under huden foran bughinden og brystet. Der er blødning fra tarmen, maven og spiserøret. Som et resultat udvikles leversvigt og vaskulær trombose.

Diagnosticering

Den vigtigste ting ved diagnosen er at udelukke alle andre sygdomme, der har lignende symptomer.
Den bedste måde at diagnosticere Budd-Chiari-syndrom er ultralyd, takket være det er det virkelig muligt at registrere transformeringen af ​​levervenerne og klemme den underordnede vena cava. Denne metode er også god til diagnosticering af ascites (væskeopbygning). Ved hjælp af Doppler-ultralyd detekteres ændringer i blodstrømningsretningen gennem leverens blodårer.

CT gør det muligt at overveje, hvor stor leverens størrelse er, og når kontrasten indsprøjtes, hvis blodstrømmen er forringet, så fordeles denne kontrast ujævnt, bemærkes stoffets plettige natur.

På billedet, hvor pilen viser leverbeholderens trombose.

Selvfølgelig er de åbenlyse tegn, når du først skal tænke over Budd-Chiari-syndrom, ascites og udvidede årer sammen med en forstørret lever.

Behandling

Hvis patienten får diagnosen Budd-Chiari-syndrom, bliver han indlagt på hospitalet. Al behandling med denne lidelse er rettet mod at eliminere forhindring, reducere trykket i kroppen og forhindre komplikationer.

Specialister, der behandler denne lidelse, er en gastroenterolog og en kirurg.

Det er muligt at behandle denne lidelse med medikamenter, men det er dårligt effektivt, forbedring manifesterer sig kun i kort tid. 80-85% af patienterne lever efter dette i cirka to år. Derfor overvejes spørgsmålet om kirurgisk indgriben under medicinsk behandling også. Dette kan både være en operation på skibene for at gendanne deres ledningsevne og levertransplantation, hvis det allerede er nødvendigt at redde en persons liv. Alle beslutninger vedrørende hvilke operationer der skal udføres træffes af den behandlende læge.

Prognoserne kan dog ikke betragtes som gunstige. Selv med kirurgiske indgreb er overlevelsesgraden i 10 år 50%, dette under hensyntagen til det faktum, at sygdommens form var kronisk. Mens syndromet, der forekommer i akut form, ofte ender i døden på grund af leverkoma. Der er dog tilfælde, hvor det med dette forløb af denne forfærdelige sygdom var muligt at forlænge patienternes levetid i yderligere 10 år.

I denne video fortæller lægen, hvad det øgede tryk i portalen kan føre til alt blod fra fordøjelseskanalen til leveren..

Indtil videre betragtes Budd-Chiari-syndromet uhelbredelig. Men læger over hele verden prøver at forbedre og øge terapiens effektivitet..

Budd-Chiari-syndrom

Arnold Chiari-anomali (syndrom): hvad skjuler patologi? Diagnose af 4 typer misdannelse

1. Kort om patomorfologi 2. Teori om udvikling 3. Etiologi 4. Klassificering 5. Kliniske manifestationer 6. Diagnose 7. Behandling 8. Komplikationer 9. Prognose 10. Forebyggelse

På trods af det faktum, at den menneskelige krop er en af ​​de mest komplekse og varige mekanismer, er den også utroligt sårbar. De første forstyrrelser i kroppens struktur og funktion kan forekomme selv under embryogenese. Det er perioden med fosterets udvikling af fosteret, der er meget vigtig, da alle fremtidens organer og systemer på dette stadium er lagt og dannet.

I de senere år er fødslen af ​​børn med en bestemt perinatal patologi, abnormiteter i udviklingen af ​​fosteret i stigende grad blevet registreret. Nogle af dem er praktisk sikre og udgør ingen trussel mod barnets liv og helbred, mens andre tværtimod er meget farlige og kan true handicap eller endda død. En af de mest multiformede misdannelser i fosterudviklingen er abnormiteter i nervesystemet. I dag vil vi overveje Arnold Chiari-syndrom.

Arnold Chiari-anomalien er en patologisk forflytning af hjernestrukturer såsom cerebellum og mandler, deres kilning i den store occipital foramen, de er placeret meget lavere end nødvendigt for fuld funktion, hvilket har resulteret i, at deres funktioner forstyrres og karakteristiske symptomer vises.

En sådan patologi kan have en anden grad af sværhedsgrad, derfor er den opdelt i 4 typer.

Patologi behandling

Budd-Chiari sygdom behandles med piller, kirurgi og fysioterapi.

Behandling af leverændringer, der opstod på grund af dannelse af blodpropper, kræver anvendelse af et kompleks af terapeutiske procedurer, der ikke kun inkluderer brug af lægemidler, men også kirurgisk behandling og fysioterapiprocedurer. Lægemidler betragtes som hjælpemetoder, der er baseret på at tage medicin til at opløse en blodprop eller forhindre stagnation. Læger anbefaler kraftigt, at du ikke forsinker kirurgisk behandling af problemet.

Da graviditet er en stærk provokator af sygdommen, forekommer terapi ofte i denne periode, hvilket er en meget kompliceret opgave. Hvis en gravid kvinde har en tilbøjelighed til udvikling af patologi, skal hun især nøje overholde lægens forebyggende anbefalinger. Hvis forebyggelse ikke har givet resultater, behandles sygdommen i henhold til standardskemaet under hensyntagen til patientens specielle situation.

Terapeutiske og medicinske metoder

Behandlingen af ​​Budd-Chiari sygdom udføres med hepatoprotectors, diuretika, thrombolytika og andre lægemidler i komplekset.

Ændringer i leveren og blodpropper, der opstod på grund af udviklingen af ​​patologiske processer, kan ikke helbredes med lægemidler. Kun medicin giver en svag terapeutisk effekt. De kan give midlertidig lindring af symptomer til patienten. Derudover forbedrer lægemidler livskvaliteten for patienten og øger dens varighed. Men uden operation er næsten enhver sygdom dødelig.

Læger ordinerer et kompleks af lægemidler, der positivt påvirker patientens tilstand:

  • thrombolytika ("Urokinase", "Alteplase" osv.) - alle lægemidler administreres i en individuelt defineret rækkefølge og dosis; medicin hjælper med at forhindre ændringer i leveren ved at opløse en blodprop i en vene; lægemidlet administreres intravenøst, så tæt som muligt på leverens blodårer;
  • antikoagulantia ("Fragmin");
  • hepatoprotection;
  • proteinhydrolysatorer (opretholder det osmotiske tryk);
  • midler, der simulerer metaboliske processer;
  • vanddrivende medikamenter (på samme tid begrænser salt, væske), for eksempel furosemidbaserede diuretika;
  • glukokortikosteroider;
  • blodplasmapræparater (med blødning) osv..

Kirurgiske procedurer

Kirurgisk behandling af blodpropper kan udføres i tre hovedvarianter:

  • angioplastik;
  • bypass af leverkarrene;
  • levertransplantation.

Under angioplastik injiceres et middel i leverens blodårer (for eksempel portalen), der opløser tromben. Operationen skal udføres af en erfaren læge, da hvis tromben ikke kollapser, men slukkes, kan den gå videre, hvilket kan forårsage tromboemboli. Ved omgåelse af leverkarrene pålægger lægen kunstige vaskulære stier, der hjælper udstrømningen af ​​blod fra organet. Operationen bringer straks en følelse af lettelse for patienten. Levertransplantation er påkrævet i ekstreme tilfælde, når patienten er i en meget alvorlig tilstand. Normalt ordineres kirurgi i de sene stadier af udviklingen af ​​ændringer eller med komplikationer. Efter kirurgisk behandling ordinerer jeg livslang lægemiddelterapi og en sparsom kost.

Undertiden bruges andre typer kirurgiske procedurer:

  • dilatation af indsnævrede sektioner i en vene;
  • atrial membranotomi;
  • veneprotetik (f.eks. portal).

Grundene

Blandt årsagerne er de mest almindelige:

  • arvelige hæmolytiske lidelser;
  • graviditet og fødsel;
  • indtagelse af orale antikonceptiva;
  • kroniske infektioner - tuberkulose, syfilis, abscess;
  • kroniske inflammatoriske sygdomme - Behcets sygdom, sarkoidose, betændelse i tarmen, lupus erythematosus;
  • medfødte tumorer, karcinomer;
  • membranobstruktion (obstruktion);
  • venøs stenose;
  • hypoplasia af venerne (indsnævring);
  • postoperativ forhindring;
  • posttraumatisk obstruktion.

Obstruktion af vener fra forskellige kalibre fører til stagnation. Mikrovaskulær iskæmi på grund af overbelastning i visse områder fører til hepatocellulære skader, leversvigt, portalhypertension.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I den bageste kraniale fossa er normalt sådanne vigtige strukturer som delen af ​​halvkuglerne, medulla oblongata og mandler fra lillehjernen placeret. I dette område er der en overgang af hjernen til rygmarven. Rygmarvsstrukturer passerer ind i den cervikale rygmarv gennem den occipital foramen.

Chiari-misdannelse er kendetegnet ved forekomsten af ​​forstyrrelser i udviklingen af ​​kranier. Den occipitale del er forstørret hos barnet i dette tilfælde sjældent. Denne patologiske tilstand forekommer på baggrund af intrauterin hydrocephalus..

Forstyrrelser i strukturen på kraniet fører til det faktum, at hjernestrukturerne forskydes. Der dannes en slags brok. Kompressionsskader på hjernestrukturer kan forekomme, hvilket medfører alvorlig forstyrrelse af de vigtigste centre, der regulerer funktionen af ​​alle kropssystemer. Rygmarvskomprimering kan forekomme. Et skift i hjernestrukturer kan påvises ved myeloencefalografi.

Typer og grader af Arnold-Chiari-anomalier

Afhængig af sværhedsgraden af ​​ændringer i knoglemassen i kraniet og knoglemarvsstrukturer, skelnes 4 typer patologi.

Den mest almindelige og relativt gunstige prognose er Chiari-misdannelse af den første type. Denne form for patologi er kendetegnet ved en forskydning af strukturerne i mandellegemet og lillehjernen ned.

Arnold-Chiari-misdannelse af den anden type begynder at manifestere sig i den tidlige barndom. I dette tilfælde er der et skift i flere hjernestrukturer og tilstedeværelsen af ​​yderligere misdannelser.

Med Arnold-Chiari-syndrom af den tredje type observeres fremspring ikke kun af broen, medulla oblongata, amygdala, men også pia mater. Patologi fører til alvorlige neurologiske lidelser.

Med Arnold-Chiari fjerde syndrom observeres cerebellær underudvikling, rygmarvspresning og et kritisk skift i strukturen i hjernen. Sådanne nyfødte babyer er ikke levedygtige..

Der er 3 grader af sværhedsgrad af Arnold-Chiari syndrom. En relativt let variant af patologi, hvor der ikke er nogen udvikling af alvorlige hjernedefekter og alvorlige symptomatiske manifestationer, betragtes som Arnold-Chiari-syndromstadie 1.

Farligere er 2 og 3 grader af syndromet. De er kombineret med andre medfødte lidelser i dannelsen af ​​væv i nervesystemet. Dette forværrer prognosen. Selv med målrettet behandling har børn ofte alvorlige neurologiske lidelser, som næsten er umulige at rette op.

Årsager og mekanisme til udvikling af posterior kranial fossa

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​denne anomali er endnu ikke fastlagt. Det antages, at problemet ligger i genetiske svigt i udviklingen af ​​fosteret, hvilket fører til forkert dannelse af hjernestrukturer og kranier..
Mange eksperter mener, at problemet kan skyldes tilstedeværelsen af ​​medfødt hydrocephalus.

Den akkumulerende væske under intrauterin vækst øger trykket inde i hjernen, hvilket fører til ekstrudering af dets strukturer i occipital foramen.

Faktorer, der øger risikoen for at udvikle patologi inkluderer:

  • hovedskader under fødsel;
  • ukontrolleret indtagelse af medikamenter;
  • afhængighed af alkoholholdige drikkevarer og rygning;
  • virusinfektioner.

Egenskaber ved sygdommen

På trods af det faktum, at de karakteristiske tegn på sygdommen allerede kan forekomme i voksen alder, er denne defekt en medfødt patologi. I de fleste tilfælde udvikler det sig som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​kranier. På grund af dette kan en unormalt lille størrelse af kraniale fossa påvises hos patienten. En øget form af occipital foramen øger risikoen for et lignende problem..

Kort om patomorfologi

Normalt er alle hjernestrukturer placeret i kraniet og går ikke ud over det, slutter på niveauet med den store occipital foramen. Arnold Chiari's syndrom tillader mandler og cerebellum at falde ned i den occipital foramen til niveau 1, og nogle gange endda 2 af cervikale rygvirvler. Denne position af disse strukturer fører til deres komprimering og indsnævring af lumen i både blod- og lymfekar og forstyrrelse af cerebrospinalvæskedynamik, hvorfor der vises tegn på sygdommen.

Cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske er et biologisk aktivt medium i kroppen, hvis hovedfunktion er vask af strukturer i hjernen og rygmarven, deres ernæring og sorption af affaldsprodukter.

Udviklingsteori

I mange år blev det antaget, at Arnold Chiari-syndrom er en udelukkende medfødt patologi, og misdannelsen er intrauterin. På det nuværende stadium af medicinudviklingen er den anden teori om udvikling af patologi også ret logisk, på grundlag af hvilken sygdommen erhverves på baggrund af alle de samme intrauterine misdannelser. I dette tilfælde antages det, at Arnold Chiari-anomalien opstår på grund af det faktum, at hjernen vokser og udvikler sig hurtigere end knoglestrukturer, og ganske enkelt har den ikke nok plads i kraniet..

Årsagerne til udviklingen af ​​Arnold Chiari-anomalier er opdelt afhængigt af teorien om sygdommens udvikling:

  1. Medfødt:
  • tidligere infektionssygdomme under graviditet (infektioner hos børn, TORCH);
  • indtagelse af teratogene medikamenter;
  • alkoholisme, rygning, narkotiske stoffer;
  • skadelige arbejdsforhold (giftige kemikalier, ioniserende stråling osv.);
  1. erhvervet:
  • stor frugt;
  • langvarig arbejdskraft
  • pålægning af obstetriske tang;
  • fødselsskade;
  • traumatiske hjerneskader hele livet.

Det vides ikke med sikkerhed, hvorfor Arnold Chiari-anomali udvikler sig; dette er sandsynligvis en kompleks effekt af flere af de ovennævnte faktorer..

Klassifikation

I henhold til de nyeste behandlingsstandarder har hver nosologi sin egen separate kolonne i ICD 10. Ifølge ICD 10 har Arnold Chiari syndrom koden Q07.0.

I henhold til sværhedsgraden af ​​den patologiske proces adskilles 4 sygdomsformer:

  1. Arnold Chiari 1. grad - karakteriseret ved minimale morfologiske ændringer, mandler falder lige under den store occipital foramen. Arnold Chiari syndrom 1 er den mest opmuntrende type, da patienten praktisk talt ikke har kliniske tegn og en gunstig prognose for livet.
  2. Anomali i 2. grad - strukturelle ændringer er mere udtalt. Hjernen er involveret i processen, den er placeret i den store occipital foramen. Selv med fetal ultralydscreening kan du bemærke nogle defekter i rygmarvsstrukturen og rygsøjlen. Prognosen for livet er i de fleste tilfælde gunstig, men der er kliniske tegn på sygdommen, patienten kræver dynamisk observation.
  3. Chiari-misdannelse 3 grader - cerebellum og mandler er helt placeret i den store occipital foramen, de kliniske symptomer er udtalt, prognosen er dårlig.
  4. Grad 4-syndrom er en alvorlig manifestation af sygdommen. Hjernebladets placering kan muligvis ikke ændres, det er ikke udviklet, denne misdannelse af fosterudviklingen kombineres med andre patologier. Sygdommen opdages oftest hos fosteret i utero. Prognosen for livet er ugunstig.

I cirka 25% af tilfældene, når en diagnose af en Arnold Chiari-afvigelse lever, lever 1 patient næsten uden at føle hans patologi. For de resterende grader af sværhedsgrad er forventet levealder fra flere måneder til 10 år, dette er mere på grund af mandlernes placering såvel som tilstedeværelsen af ​​andre betydelige lidelser i hjernen og andre systemer.

symptomatologi

De kliniske manifestationer af Budd-Chiari-syndromet kan variere lidt afhængigt af hvilken form for patologi der er. Med udviklingen af ​​den akutte sygdomsform hos mennesker øges leveren, smerter i den nedre del af brystbenet ses, kvalme, opkast, generel svaghed, træthed.

For at stille en diagnose af ”Budd Chiari-syndrom” skal lægen se hindring af to eller flere årer. Kun i dette tilfælde mærkes sygdommens symptomer.

Leveren begynder at stige i en sådan grad, at der er en forlængelse af leverkapslen. Dette symptom på syndromet er meget smertefuldt..

Stigningen påvirker især leverens kaudatlab.

Afhængigt af niveauet af blodstase i levervenen kan leverfunktioner være nedsat. Resultatet af dette er hypoxia eller iltesult.

Et sådant symptom på sygdommen fører til delvis ødelæggelse af leveren..

Budd Chiari-syndrom udvikler sig midt i problemer med blodkoagulation. I dette tilfælde vises følgende tegn:

  • ascites;
  • gulsot;
  • forstørret milt;
  • leverudvidelse.

Budd Chiari-sygdommen har flere kliniske former:

  1. Den subakutte og akutte form er kendetegnet ved ascites, en øjeblikkelig stigning i smerter i underlivet, forstørret lever, oppustethed, gulsot og udseendet af nyresvigt;
  2. Oftest forekommer syndromet i en kronisk form. I dette tilfælde kan gulsot være fraværende, men ascites skrider kun frem. Mere end 50% af patienterne, der har denne sygdom, lider af nyresvigt;
  3. Det er mindst sandsynligt, at den fulde form for Budd Chiari-syndrom forekommer. Med det stiger alle kliniske symptomer på sygdommen meget hurtigt..

Fartøjer med forskellige kalibre er i stand til at lide under obstruktion med dette syndrom. Symptomer på Budd-Chiari-syndromet, eller rettere, graden af ​​deres sværhedsgrad, afhænger direkte af, hvor mange blodårer, der foder leveren, er beskadiget.

Det latente kliniske billede observeres ved forstyrrelse af funktionen af ​​en vene. I dette tilfælde føler patienten ikke nogen sundhedsmæssige problemer, bemærker ikke patologiske manifestationer af sygdommen.

Men hvis to eller flere årer er involveret i processen, begynder kroppen at reagere på overtrædelsen ganske hurtigt.

Symptomer på det akutte stadie af sygdommen:

Udseendet af smerter med høj intensitet i højre hypokondrium og mave.

Udseendet af kvalme, ledsaget af opkast.

Øjenes hud og sclera moderat gul.

Leveren vokser i størrelse.

Ben svulmer kraftigt, vener i hele kroppen opsvulmer, stikker ud under huden. Dette indikerer involvering af vena cava i den patologiske proces..

I tilfælde af forstyrrelse af de mesenteriske kar udvikler patienten diarré, smerter spreder sig i bughulen.

Nyresvigt med ascites og hydrothorax udvikles flere dage efter sygdommens begyndelse. Patientens tilstand forværres hver dag, blodige opkast udvikles, medikamentkorrektion hjælper dårligt. Opkast med blod tyder ofte på, at der har fundet en vene brud på den nedre tredjedel af spiserøret.

Den klassiske triade - mavesmerter, ascites og hepatomegaly observeres hos langt de fleste patienter med Budd-Chiari-syndrom, men denne triade er ikke-specifik.

Hvis der imidlertid udvikles kollateraler i leveren, kan sådanne patienter forblive asymptomatiske, eller de kan kun have nogle få symptomer eller manifestationer. I nogle individer med dette syndrom kan denne asymptomatiske tilstand imidlertid gå i leversvigt og portalhypertension med udvikling af relevante symptomer (f.eks. Encefalopati, blodig opkast).

Følgende er en liste over kliniske muligheder for Budd-Chiari syndrom:

  • Akutte og subakutte former: kendetegnet ved hurtig udvikling af mavesmerter, ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt.
  • Kronisk form: den mest almindelige form, patienter indlægges på hospitalet med progressiv ascites, gulsot er fraværende, cirka 50% af patienterne har nedsat nyrefunktion
  • Fuldførende form: en usædvanlig form for syndromet. Personer med denne form kan udvikle leversvigt på kortest mulig tid sammen med ascites, hepatomegaly, gulsot og nyresvigt..

Patienter med obstruktion har normalt akut smerte i den øverste højre kvadrant. Oppustethed kan også være et vigtigt tegn. Gulsot er sjældent.

Ved en fysisk undersøgelse kan du identificere:

  • Gulsot
  • ascites
  • hepatomegali
  • splenomegali
  • Hævelse af anklerne

Klinik

Takayasu syndrom udvikler sig gradvist. For det første har patienten generelle tegn på astheni:

  • svaghed,
  • utilpashed,
  • træthed,
  • hyperhidrose om natten,
  • manglende appetit,
  • vægttab,
  • søvnløshed,
  • svingninger i kropstemperaturen,
  • gigt og myalgi,
  • takykardiaangreb,
  • lemmer tremor.

Den akutte patologiform i mangel af rettidig og passende behandling forvandles gradvist til en kronisk, karakteriseret ved tegn på stenose eller fuldstændig obstruktion af arterierne. Symptomer på vaskulær skade på lemmer, hjerte, hjerne og lunger er fælles tegn på asthenisering. De kliniske manifestationer af syndromet bestemmes i vid udstrækning af niveauet for skade på aorta eller det store arterielle kar. Symptomer på en kronisk form for patologi antyder den korrekte diagnose.

  1. Betændelse i arterierne, der leverer de øvre lemmer, manifesteres af ømhed, muskelsvaghed, paræstesier, afkølende hænder, manglende puls på håndleddet og ulige indikatorer for tryk på hænderne.
  2. Begrænsning eller delvis hindring af halspulsåren ledsages af en neurologisk klinik: svimmelhed, uopmærksomhed, diskoordination af bevægelser, mnemoniske lidelser, handicap, ataksi, bevidsthedstab, træthed, cephalgi, følelsesmæssig labilitet, tab af intelligens, hyppige kramper. Iskæmi i forskellige dele af centralnervesystemet manifesteres ved fokale symptomer. Hos patienter med beskadigelse af synsorganet mindskes sværhedsgraden og fordobles i øjnene. Akut og fuldstændig okklusion af nethindens arterier ender med ensidig blindhed..
  3. Ikke-specifik aortoarteritis manifesteres ved smerter i venstre side af skulderbåndet, nakken, brystet til venstre. Muskelvæv atrofier gradvist. Palpation af de berørte carotisarterier er smertefuld. Auskultation over dem bestemmes af en karakteristisk støj. Der findes tegn på anæmi og unormalt hurtig erythrocytsedimentation i blodet. Hos 50% af patienterne stiger blodtrykket, svimmelhed, forbigående øjeblikke af synsnedsættelse, åndenød, hjertebanken og andre hjerteangivelser forårsaget af indsnævring af blodkar, udvikling af angina pectoris, myocarditis, hypertension, hjertesvigt.
  4. Ved betændelse i de mesenteriske arterier afbrydes blodforsyningen til organerne i mavehulen. Samtidig bemærkes angreb af "abdominal padde", intestinal dyspepsi, malabsorptionssyndrom, mavesmerter.
  5. Ophængning af abdominal aorta fører til smerter i benene, forværret ved gåture, halthed, nedsat libido, svækket erektil funktion, impotens.
  6. Skader på de arterielle stammer i nyrerne ledsages af lændesmerter, ondartet hypertension og udseendet i urinen af ​​patologiske indeslutninger - protein og røde blodlegemer.
  7. Pulmonal hypertension udvikler sig med stenose i lungerne bagagerum. En stigning i trykket i lungecirkulationen manifesteres klinisk ved brystsmerter, åndenød, cyanose. Tør, smertefuld hoste, hæmoptyse og andre tegn på lungeskade ses kun hos en fjerdedel af patienterne. En komplikation af patologien er lungetromboembolisme.

Hos alvorligt syge patienter udvikler dystrofiske og iskæmiske processer sig, der dannes trofiske mavesår på hudens lemmer, tænder og hår begynder at falde ud, der optræder defekter i ansigtets hud.

Farlige komplikationer af syndromet:

  • Aortainsufficiens,
  • Myokardieinfarkt,
  • Skade på hjertets valvulære apparatur,
  • Nyrearterietrombose,
  • Dannelsen af ​​lokaliserede aneurismer,
  • Raynauds fænomen,
  • Cerebrovaskulær ulykke,
  • Slag,
  • Hjertedekompensation,
  • Fatal udfald.

Takayasu syndrom er kendetegnet ved langsom udvikling. Efter 15 år bliver han uhelbredelig. For at undgå dette skal du kontakte en læge rettidigt, undersøges og straks begynde behandlingen.

Symptomer

Obstruktion af en leverven er normalt asymptomatisk, patienten modtager ikke behandling. For at stille en diagnose er det nødvendigt at se hindring af mindst to årer. Forstørret lever, hepatomegaly, fører til fordeling af leverkapslen, hvilket er meget smertefuldt. Et karakteristisk tegn er en stigning i leverens kaudatlove, fordi blod skubbes gennem den nedre vena cava gennem den.

Leverfunktioner påvirkes afhængigt af stagnationsniveauet, hvis resultat er hypoxia (iltesult). En stigning i sinusformet tryk kan føre til levernekrose. Det kroniske trin er undertiden kendetegnet ved spredning af den ekstracellulære matrix, som fører til fibrose og ødelæggelse af leveren.

Tegn og symptomer på syndromet vises på baggrund af nedsat blodkoagulationsfunktion:

  • gulsot, der er karakteristisk for leverlæsioner;
  • ascites;
  • patologisk forstørrelse af leveren;
  • forstørrelse af milten.
  • de akutte og subakutte former er kendetegnet ved symptomer: hurtig stigning i mavesmerter, ascites, der forårsager oppustethed, forstørrelse af leveren, nyresvigt, gulsot;
  • den mest almindelige kroniske form, det manifesteres ved progressiv hævning, gulsot kan være fraværende, halvdelen af ​​patienterne har nyresvigt;
  • den såkaldte fulminante form er sjælden, når symptomerne øges ekstremt hurtigt - leversvigt, ascites, forstørret lever, gulsot, nyresvigt.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​syndromet stilles på grundlag af en grundig klinisk vurdering, en detaljeret medicinsk historie og forskellige medicinske tests. Der kan påvises tegn på leverforstørrelse under fysisk undersøgelse.

Diagnostiske test, der bruges til dette formål inkluderer:

  1. Blodprøver for at bestemme, om et organ fungerer korrekt.
  2. Ultralyd i leveren.
  3. MR og CT i maven, som udføres for at påvise eventuelle abnormiteter i kroppen.

En leverbiopsi er en anden nyttig diagnostisk procedure. Under denne proces tager lægen en lille prøve af levervæv til undersøgelse. Enhver vævsskade kan let genkendes af denne undersøgelse..

Lever-venekateterisering udføres også for at bestemme, om der findes unormaliteter. I denne test indsættes et kateter i kroppen for at undersøge levervenerne. Et lille instrument fastgjort til spidsen af ​​kateteret hjælper læger med at måle blodtryk i levervenerne..

Medicinske nyheder

På en workshop i St. Petersborgs regering blev det besluttet aktivt at udvikle et program til forebyggelse af HIV-infektion. Et af punkterne er: HIV-test for op til 24% af befolkningen i 2020.

Eksperter er enige om, at det er nødvendigt at tiltrække offentlighedens opmærksomhed på problemerne med hjerte-kar-sygdomme. Nogle af dem er sjældne, progressive og vanskelige at diagnosticere. Disse inkluderer fx transthyretin amyloid kardiomyopati

Den 12., 13. og 14. oktober finder der en stor social skala til fri blodkoagulationskontrol sted - "INR Day" i Rusland. Handlingen er tidsindstillet til World Thrombosis Day.

Forekomsten af ​​meningokokkinfektion i Den Russiske Føderation i 2018 (sammenlignet med 2017) steg med 10% (1). En af de almindelige måder at forhindre infektionssygdomme er vaccination. Moderne konjugatvacciner er rettet mod at forhindre forekomst af meningokokkinfektion og meningokokk meningitis hos børn (selv i den aller yngste alder), unge og voksne.

En lang weekend kommer, og mange russere vil hvile uden for byen. Det vil ikke være overflødigt at vide, hvordan man beskytter sig mod tick-bid. Temperaturen i maj bidrager til aktivering af farlige insekter...

Årsager til Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari-syndrom er en delvis eller komplet obstruktion af levervenerne. Lokalisering af patologien er meget omfattende - undertiden kan dannelsen af ​​blodpropper påvirke hele det venøse system i leveren, centrale eller store årer, op til det sted, hvor den overlegne vena cava flyder ind i det rigtige atrium. På samme tid kan obstruktion observeres i separate grene af levervenerne med kun beskadigelse af visse dele af leveren.

Dette er en sjælden sygdom, der forårsager 5% af alle tilfælde af portalhypertension. Hyppigheden varierer markant i forskellige lande og regioner afhængig af etiologien. Den højeste forekomst er observeret i de 3-4 årtier af livet. At kvinder bliver syge 2 gange oftere end mænd antyder virkningen af ​​høje østrogenniveauer i blodet på dannelsen af ​​syndromet.

Etiologien af ​​Budd-Chiari-syndrom er kendetegnet ved en lang række patologiske tilstande, der fører til en sekundær krænkelse af blodstrømmen fra leveren. Patogenesen af ​​en række tilfælde af Budd-Chiari-syndrom kan forklares ved opdagelsen af ​​nye genetiske defekter, der forårsager hyperkoagulation. Dette er en mangel på protein C, S, antithrombin III og andre.

Obstruktion af venøse membranmembraner, især placeret tæt på tilsiget af medianen og venstre vener i leveren af ​​vena cava, betragtes også som en etiologisk faktor.

De systematiserede årsager til forekomsten af ​​Budd-Chiari-syndrom inkluderer:

  • hypercoagulopathy,
  • antiphospholipid syndrom,
  • antithrombin III-mangel,
  • essentiel thrombocytose,
  • faktor V-mangel,
  • protein S-mangel,
  • protein C-mangel,
  • ægte polycythæmi,
  • myeloproliferative sygdomme,
  • paroxysmal nattlig hæmoglobinuri,
  • antiphospholipid syndrom,
  • infektioner,
    • amoebisk abscess,
    • aspergillose,
    • echinococcosis,
    • Crohns sygdom,
    • syfilis,
    • tuberkulose,
    • sarkoidose,
  • ondartede tumorer (især hepatocellulært karcinom, nyrecellekarcinom, leiomyosarkom, leukæmi),
  • endotelotoksiske stoffer (cytostatika, azathioprin, fytotoksiner),
  • hormonelle faktorer (inklusive orale prævention, graviditetsudvikling),
  • abdominal skade,
  • laparoskopisk cholecystektomi,
  • membranøs forhindring.

Budd-Chiari-syndromet er kendetegnet ved et akut forløb, men i sjældne tilfælde bemærkes subakut eller latent, nogle gange endda kroniske symptomer. Det kliniske billede er kendetegnet ved Chiari-triaden:

Kliniske manifestationer afhænger af formen af ​​sygdomsforløbet:

  • Den akutte form begynder pludselig med tilsyneladende intens smerte i øvre del af maven, hovedsageligt i epigastrium og højre hypokondrium, kvalme, opkast; gulsot bemærkes ofte, hepatomegali udvikler sig hurtigt. Denne form med skade på leverparenchymen kan manifestere sig som akut leversvigt og hepatorenal syndrom. Når den underordnede vena cava er involveret i processen (på grund af dens komprimering med den forstørrede kaudatlove i leveren), ødem i de nedre ekstremiteter, ekspansion af de saphene vener i maven og brystet. Sygdommen udvikler sig hurtigt, ascites udvikler sig inden for få dage. Undertiden kombineres ascites med hydrothorax og reagerer ikke på behandling med diuretika. Mulig blodig opkast.
  • Den kroniske form af sygdommen observeres meget oftere (hos 80-85% af patienterne). Mavesmerter er ubetydelige, hepatomegali udvikler sig gradvist. I de fleste tilfælde observeres ikke-specifikke symptomer - svaghed, flatulens. I lang tid ændres funktionelle leverprøver ikke. Tegn på koagulationsforstyrrelser, som både kan være med hyperkoagulopatisk status og med hæmoragisk diathese, er vigtige for diagnosen. I det udvidede trin øges leveren markant og bliver tæt; dannelse af skrumplever i leveren er mulig, i nogle tilfælde splenomegaly, udvidede vener vises på den forreste abdominalvæg og bryst. I terminalstadiet er symptomerne på portalhypertension udtalt - en uimodståelig ophobning af ascites, der kræver gentagne punkteringer, blødning fra spiserøret i spiserøret og hæmoroidale vener. I nogle tilfælde udvikler det inferior vena cava-syndrom sig.

Resultatet af sygdommen er alvorlig leversvigt, sygdommen kan kompliceres ved trombose af mesenteriske kar. Hos patienter med en kronisk form for Budd-Chiari-syndrom forekommer en proces med nodal transformation med dannelse af cirrose.

Forebyggelse

Da syniologiens etiologi ikke endeligt er afklaret, og der ikke er nogen specifik information om dets patogenese, er det ikke muligt at forhindre udviklingen af ​​patologi. Fremtidige forældre skal vide alt om at opretholde en sund livsstil, og når du planlægger graviditet, skal du prøve at følge disse regler:

  1. Afvis misbrug i form af rygning og drikke,
  2. Berig din kost med proteinprodukter, frugter, grøntsager, bær, og fjern slik og skadelige effekter derfra.,
  3. Søg straks læge hos læger,
  4. Tag medicin som anført af din læge og i strengt ordinerede doser,
  5. Til profylaktiske formål skal du tage multivitaminer,
  6. Pas på dit helbred og nyd livet.

Hvorfor forekommer Budd Chiari-syndrom??

Der er mange grunde til, at denne forfærdelige sygdom optræder:

  1. Godartet eller kræftformet tumor i binyrerne;
  2. Mekaniske årsager (hovedsageligt medfødt): stenose i levervenen, obstruktion eller forhindring af vena cava inferior vene, binyrebarkhypoplasi osv.;
  3. Hepatocellulær og nyrecellekarcinom;
  4. Infektioner - amoebiasis, tuberkulose, echinococcosis, aspergillosis, syfilis og mange andre;
  5. Koagulopati (antiphospholipid-syndrom, såvel som protein S, C og antithrombin II-mangel);
  6. Trombocytose, polycythæmi, hæmatologiske lidelser er alvorlige koagulationsforstyrrelser.