ALS sygdom: hvad er det, symptomer, behandling

Amyotrof lateral (lateral) sklerose, også kendt som Lou Gehrig's sygdom (på engelske kilder) eller ALS, hører til gruppen af ​​neurodegenerative sygdomme, der påvirker nervesystemet. Det er kendetegnet ved skade på motoriske neuroner i kortikale strukturer, bagagerum, afdelinger af forhornene i rygmarven. Symptomprogression er typisk kendetegnet ved symptomprogression: muskelatrofi, spastisitet, krampesyndrom, pyramideforstyrrelser.

Patologi karakteristisk

ALS er en sygdom, der udvikler sig hos patienter i den erhvervsaktive alder, som bestemmer vigtigheden af ​​tidlig diagnose. Patologi forekommer med en hyppighed på 2-5 tilfælde pr. 100 tusind befolkning. Oftere er mænd syge. I den samlede masse af sygdomme i den motoriske neuron er andelen af ​​ALS 80%. ALS-sygdom kan ikke helbredes. Oftere er patientens dødsårsag forbundet med åndedrætssvigt på grund af infektiøse læsioner i luftvejene eller lammelse af luftvejsmusklerne.

Amyotrofisk lateral sklerose, også kaldet ALS, er en sygdom, der i 10% af tilfældene manifesteres ved gradvis lammelse af bulbartypen, hvilket indikerer skade på kernerne, der danner grundlaget for kraniale nerver. Muskelatrofi påvises hos 8% af patienterne og er også progressiv..

Typer af amyotrofisk sklerose

ALS sygdom er en patologisk tilstand, der ledsages af progressiv skade og død af motoriske neuroner, hvilket forårsager en stigende forstyrrelse i motorisk funktion. Patienten kan ikke trække vejret, gå, sluge, tale. Afhængigt af området med den primære (debut) læsion er der cervikale, thorakale, lænde, diffuse former.

I henhold til frekvensen af ​​stigning i symptomer, skelnes hurtigt-strømme, mellemstrøm og langsomt-flydende former. Klassificeringen af ​​O. Hondkarian under hensyntagen til lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus antyder isolering af lumbosacral, cervicothoracic, bulbar, cerebral arter.

lumbosacral

Det forekommer med en frekvens på 20-25% af tilfældene. Debuten af ​​patologien ledsages af lavere paraparesis (mild lammelse, der påvirker begge ben) med efterfølgende progression.

Cervicothoracic

Det påvises hos 50% af patienterne. Manifesteret ved parese af en blandet type i de øvre lemmer og spastisk type i underekstremiteterne.

bulbær

Det diagnosticeres hos 25% af patienterne. Patogenesen er baseret på nederlaget i de kerner, der udgør grundlaget for kraniale nerver (caudal gruppe). Det manifesterer sig med tegn, der er karakteristiske for skader på kraniale nerver, efterfulgt af tilsætning af pyramideforstyrrelser. Normalt observeres progressiv amyotrofi - nedsat funktion af nerveceller fører til udvikling af muskelsvaghed op til patientens komplette immobilisering.

Cerebral

Det forekommer med en frekvens på 1-2% af tilfældene. Det manifesteres ved den selektive karakter af skader på motoriske neuroner med udseendet af tegn - pseudobulbar syndrom i kombination med tetraparese og spastisk paraparesis. Perifere motorneuroner er let beskadiget. Den patologiske proces er hovedsagelig lokaliseret i regionen af ​​den centrale anterior gyrus langs hele strækningen af ​​corticospinal og corticobulbar pathways.

Årsager til forekomst

Årsagerne til amyotrofisk lateral sklerose er ikke fuldt ud forstået. Patogenetiske mekanismer undersøges konstant, hvilket er forbundet med fremkomsten af ​​mange teorier og hypoteser:

  1. Glutamat excitotoksicitet. Grundlaget for patogenese er funktionsfejl i glutamat-aspartat-systemet, som tilvejebringer en transportfunktion. Som et resultat af krænkelser forekommer en ophobning af spændende syrer i de motoriske sektioner i centralnervesystemet.
  2. Autoimmun reaktion. Patogenese er baseret på produktionen af ​​antistoffer mod calciumkanaler, som udløser en række reaktioner, der fører til død af motoriske neuroner.
  3. Mangel på en neurotrof faktor - proteiner, der stimulerer og understøtter udviklingen af ​​neuroner.
  4. Mitochondrial dysfunktion. I hjertet af patogenesen er en stigning i permeabiliteten af ​​mitokondrielle membraner.

Ingen af ​​teorierne understøttes af endelige beviser. I 90% af tilfældene udvikler sygdommen sig spontant, sporadisk. I 10% af tilfældene korrelerer årsagerne til ALS-sygdom med en arvelig disposition. Hos patienter med en arvelig form, påvises en mutation af enzymet SOD-1 (superoxid-dismutaseenzym) i 20% af tilfældene.

Enzymet SOD-1 er involveret i reguleringen af ​​mængden af ​​frie radikaler. Amyotrofisk lateral sklerose er en sygdom, hvis udvikling i de fleste tilfælde sker spontant, men under påvirkning af gunstige forhold, som giver dig mulighed for at fremhæve risikofaktorer:

  • Alder over 50 år.
  • Arvelig disposition.
  • Mandligt køn.
  • Dårlige vaner (rygning, alkoholisme).
  • Bopæl i landdistrikter (sammenhæng med de negative sundhedsmæssige virkninger af pesticider anvendt i landbruget).

Amyotrofisk lateral sklerosesyndrom er kendetegnet ved klinisk heterogenitet (heterogenitet), hvilket fører til mange muligheder for at beskrive det kliniske billede i praktisk neurologi. Heterogenitet manifesteres i lokaliseringen af ​​debutpatologisk fokus, arten af ​​spredningen af ​​den patologiske proces, variationen i kombinationen af ​​tegn, hastigheden på progression af neurologisk underskud.

symptomatologi

ALS-syndrom er et kompleks af tegn, der er forbundet med destruktive processer i hjernevævet (hjerne, rygmarv), som bestemmer arten af ​​manifestationerne, inklusive de symptomer, der opstår som et resultat af ødelæggelsen af ​​neurale forbindelser. Ved amyotrofisk lateral sklerose er 80% af neuronerne irreversibelt beskadiget, før udpegede kliniske tegn på sygdommen, hvilket komplicerer tidlig diagnose. ALS symptomer i en ung alder i de tidlige stadier af kurset:

  • Kramper, rykker i lemmer.
  • Limb svaghed.
  • Følelsesløshed og anden muskelsårhed.
  • Talefejl.

Disse tegn er karakteristiske for mange sygdomme i centralnervesystemet, hvilket markant komplicerer den differentierede diagnose. Prodromalperioden (inden begyndelsen af ​​alvorlige symptomer) i isolerede tilfælde kan vare op til 1 år. Sygdommen er typisk kendetegnet ved en hurtig stigning i kliniske tegn. Symptomer på ALS-syndrom:

  1. Fascikulering (muskeltrækning).
  2. Perifer lammelse (atoni - nedsat muskel tone, immobilitet, areflexi - fraværet af naturlige ufrivillige reaktioner på stimuli).
  3. Pyramidale forstyrrelser (tilstedeværelse af patologiske reflekser - oral automatisme, karpal og fod, clonuses - hurtig, rytmisk sammentrækning af en muskelgruppe, synkinesi - refleks ufrivillig bevægelse i lemmer som svar på en vilkårlig bevægelse af den modsatte lem).
  4. Bulbar-syndrom (dysarthria - svækkelse af tale, dysfagi - sværhedsbesvær, muskelatrofi i tungen, åndedrætsrytmeforstyrrelse).
  5. Pseudobulbar syndrom (symptomer, der er karakteristiske for bulbar syndrom, forskel - lammede muskler gennemgår ikke atrofi).

Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose med sporadisk og familiær (arvelig) form er ikke forskellige. Debut manifestationer afhænger af lokaliseringen af ​​stedet for beskadigede nervestrukturer. Hvis den patologiske proces er lokaliseret i zonen med de nedre ekstremiteter (75% af tilfældene), ledsages amyotrofisk sklerose af akavitet, når man går, et fald i fleksibilitet i ankelleddet.

Som et resultat ændrer gangarten, patienten snubler, har svært ved at opretholde balancen i kroppen. Den primære læsion af de øvre lemmer er forbundet med en forringelse af de fine motoriske færdigheder i hænderne, hvilket medfører vanskeligheder ved at udføre præcise bevægelser, der kræver fleksibilitet og håndsyn. Gradvis udvides svagheden, der oprindeligt ses i musklerne i hænderne, til alle dele af kroppen.

Bulbar og pseudobulbar syndromer påvises i 67% af tilfældene, som er dårligt tilgængelige for korrektion, fører ofte til udvikling af aspiration lungebetændelse (forbundet med indtagelse af fremmede væsker og andre stoffer) og opportunistiske infektioner provokeret af opportunistiske vira og bakterier. Symptomer på ALS-sygdom i de tidlige stadier inkluderer dysarthria, som kan forekomme i en mild form (lydhed af stemmen).

Den spastiske form fortsætter med udviklingen af ​​rhinofoni - en overskydende nasaltone i stemmen. Progressiv dysfagi med amyotrof lateral sklerose er ofte årsagen til udviklingen af ​​ernæringsdystrofi (protein-energi-underernæring) med symptomer: atrofi i muskler og subkutant fedt, overdreven tør hud, vægttab, dannelse af frie hudfoldinger.

En anden patologi, ofte som følge af dysfagi, er immundefekt af den sekundære type. Det manifesterer sig i et kronisk, tilbagevendende forløb af øvre luftvejsinfektioner, hæmatologisk mangel og dannelse af autoimmune og allergiske reaktioner. Nogle patienter diagnosticeres med frontotemporal demens. Med denne form for demens forekommer nedbrydning af kortikale (kortikale) neuroner, opførsel af adfærd og personlighed.

Diagnosticering

Differentialdiagnose af amyotrofisk lateral sklerose involverer studier:

  1. MR af hjernen og rygmarven. Det udføres for at udelukke andre patologier i hjernestoffet..
  2. Elektromyografi. Det udføres for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​en denerveringsproces (adskillelse af nerveforbindelser mellem muskler og nervesystemet) og for at bestemme graden af ​​skade på hjernestoffet.
  3. Muskelvævsbiopsi. Der påvises tegn på muskelatrofi på grund af denervering, ofte observeres tidligere end patologiske ændringer under elektromyografi.

Til diagnosen er betingelserne nødvendige: tilstedeværelsen af ​​tegn på degenerative ændringer i motoriske neuroner, spredning af den patologiske proces, fraværet af andre patologier med identiske symptomer. Spirografi (måling af hastighed og volumenindikatorer for respiration) og polysomnografi (søvnundersøgelse) udføres for at identificere graden af ​​nedsat luftvejsfunktion.

Behandlingsmetoder

En effektiv ALS-behandlingsprotokol er ikke udviklet. En bekræftet diagnose forudsiger død for patienten. Lægemidler, der kan forlænge patientens liv: Riluzole og dens analoge Rilutek. Virkningen af ​​midlerne er baseret på hæmning af processen med frigivelse af den spændende aminosyre, hvis overskydende fører til degenerativ skade på neuroner. Som et resultat af terapi stiger patienternes forventede levetid i gennemsnit 3 måneder.

Lateral sklerose kan ikke helbredes. Af afgørende betydning er levering af palliativ (understøttende) medicinsk behandling med det formål at forbedre livskvaliteten for patienten. Palliativ behandling involverer rettidig identificering af problemer og implementering af passende terapeutiske foranstaltninger, levering af moralsk støtte og hjælp til psykosocial tilpasning. Palliativ behandling af amyotrofisk lateral sklerose udføres i følgende områder:

  • For at reducere krampesyndrom (kramper i kalvemusklerne af periodisk art) og fascikulation er præparater af carbamazepin (førstevalg), magnesiumbaserede lægemidler, Verapamil indikeret.
  • Muskelrelaxanter (Midokalm, Baclofen, Tizanidine) bruges til at normalisere muskeltonus. For at reducere muskelspasticitet ordineres fysioterapiøvelser og vandprocedurer i poolen parallelt med medicinbehandling (vandtemperatur 34 ° C).
  • For at korrigere dysarthria af spastisk oprindelse ordineres medicin for lavere muskel tone. Ikke-medikamentelle metoder inkluderer påføring af isterninger på tungen. Når du kommunikerer med en patient, anbefales det at bruge enkle talekonstruktioner, der kræver primitive, kortfattede svar..

ALS-behandling er baseret på de dominerende symptomer på sygdommen. Ved dysfagi har patienten svært ved at sluge spyt, hvilket skyldes, at der sker ufrivillig spyt. Patienter rengøres regelmæssigt. Det anbefales at begrænse brugen af ​​gærede mælkeprodukter, der bidrager til fortykningen af ​​spyt.

Hvis der er beviser (et markant fald i kropsvægt), udføres en operation (endoskopisk gastrostomi) for at skabe en kunstig indgang til mavehulen i niveauet i bughulen for at organisere fodring. I tilfælde af krænkelse af gående skal du bruge medicinsk udstyr - klapvogne, vandrere. Antidepressiv behandling (Amitriptyline, Fluoxetine) ordineres til udvikling af depressive tilstande og følelsesmæssig labilitet (pludselige humørsvingninger).

Mucolytic (Acetylcystein) og bronchodilatorer bruges til at rense luftrøret og bronkierne. Hvis åndedrætsfunktionen er markant nedsat, er patienten forbundet til en ventilator til kunstig ventilation af åndedrætssystemet. Hvis der er bevis, udføres en operation (tracheostomi) for at skabe en kunstig anastomose mellem trachealhulen og miljøet.

Lovende behandlingsmetoder inkluderer celleteknologi, der involverer anvendelse af stamceller, der udfører funktionen af ​​substitution i kroppen af ​​beskadigede celler og væv. Teknikken bruges i praksis til behandling af en anden sygdom forårsaget af neuronal degeneration - multipel sklerose.

Vejrudsigt

En diagnose af ALS er en dødsdom for en patient, fordi en sådan sygdom betragtes som uhelbredelig. Negative prognostiske faktorer:

  • Tidlig debut.
  • Mandligt køn.
  • En kort periode fra udseendet af de første tegn til bekræftelse af diagnosen.

Normalt udvikler sygdommen sig i disse tilfælde hurtigt. Prognosen afhænger af forekomsten af ​​den patologiske proces, sværhedsgraden af ​​symptomer, hastigheden af ​​progression af forstyrrelser.

ALS er en uhelbredelig sygdom forbundet med skade på motoriske neuroner. Det er kendetegnet ved en række forskellige kliniske muligheder, der adskiller sig i debutalder, variation i lokalisering af den primære læsion, heterogenitet af kliniske manifestationer. Behandlingen er lindrende..

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, diagnoseprincipper og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, motorisk neuron sygdom, Charcots sygdom) er en temmelig sjælden patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt skrider frem og fører til død. Du har allerede lært om årsagerne og mekanismen til udviklingen af ​​sygdommen fra den forrige artikel, lad os nu tale om symptomer, metoder til diagnose og behandling af ALS.

Symptomer på ALS

For at finde ud af, hvilke kliniske manifestationer der kan forekomme ved Charcots sygdom, er det nødvendigt at forstå, hvad der er centrale og perifere motoriske neuroner..

Den centrale motoriske neuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikles muskelsvaghed (parese) i kombination med en stigning i muskeltonus, reflekser, der kontrolleres af en neurologisk hammer under undersøgelsen, intensiveres, patologiske symptomer vises (en specifik reaktion af ekstremiteterne på visse irritationer, for eksempel forlængelse af 1. tå med slagtilfælde irritation fodens ydre kant osv.).

Den perifere motoriske neuron er lokaliseret i hjernestammen og i forskellige niveauer af rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under det centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed sig også, men den er ledsaget af et fald i reflekser, et fald i muskeltonus, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​muskelatrofi, der er inerveret af denne motoriske neuron.

Den centrale motoriske neuron overfører impulser til det perifere, og det impulser til musklen, og musklerne sammentrækkes som svar på dette. I tilfælde af ALS blokeres impulsoverførslen på et tidspunkt.

Ved amyotrofisk lateral sklerose kan både central og perifer motorisk neuron påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der degeneration af den centrale motoriske neuron og perifere på cervikale niveau eller kun perifert på lumbosakralt niveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af dette, hvilke symptomer patienten vil have.

Følgende former for ALS skelnes:

  • lumbosacrale;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
  • høj: når den centrale motorneuron er beskadiget.

Denne klassificering er baseret på bestemmelse af de primære tegn på skade på nogen af ​​neuronerne ved begyndelsen af ​​sygdommen. Efterhånden som sygdommen eksisterer, mister den sin betydning, fordi flere og flere motoriske neuroner på forskellige niveauer er involveret i den patologiske proces. Men en sådan adskillelse spiller en rolle i fastlæggelsen af ​​en diagnose (og er ALS overhovedet?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor meget der er angiveligt tilbage for patienten at leve).

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrof lateral sklerose, er:

  • rent motorisk svækkelse;
  • mangel på følsomme lidelser;
  • fraværet af lidelser fra vandladning og defekation;
  • den stadige progression af sygdommen med indfangning af nye muskelmasser op til fuldstændig immobilitet;
  • tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, kaldes de krampi.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdom er to muligheder mulige:

  • sygdommen begynder kun med skader på den perifere motorneuron, der er placeret i de forreste horn på lumbosacral rygmarven. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så ser det ud i det andet, senreflekser (knæ, akilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofi dannes gradvist (det ser ud som vægttab, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascinationer i benene - ufrivillige muskel ryninger med en lille amplitude (“bølger” af muskler, muskler “bevæger sig”). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, atrofi dannes. Processen går højere - bulbergruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til udseendet af symptomer, såsom nedsat synkning, sløret og sløret tale, en nasal tone i stemmen og tyndning af tungen. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at svæve, problemer med tyggning vises. Sproget har også fascinationer;
  • i begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoriske neuroner, der giver bevægelse i benene. I dette tilfælde kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltone, muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky og andre vises, hvorefter der forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er hjernens motoriske neuroner involveret. Der er forstyrrelser i tale, slukning, tyggelse, ryning i tungen. Voldsom latter og gråd deltager.

Cervico-thorax form

Det kan også debutere på to måder:

  • skader på kun perifer motorisk neuron - parese, atrofi og fascikulation forekommer, nedsat tone i en børste. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænder har form af en "abe-tass." Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stopskilte uden atrofi i de nedre ekstremiteter. Gradvis falder muskelstyrken i benene, den bulbare del af hjernen er involveret i processen. Og så sløres tale, problemer med indtagelse, parese og fascikulation af tungen sammen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres af et hængende hoved;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motorneuroner. Atrofi og øgede reflekser med patologiske håndledsymptomer er samtidig til stede i hænderne, i benene er der øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk stopper symptomer i fravær af atrofier. Bulbarsektionen påvirkes senere..

Bulbar form

Med denne form for sygdom er de første symptomer på skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen artikuleringsforstyrrelser, kvælning under spisning, næsestemmer, atrofi og fasculation af tungen. Tungens bevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoriske neuron også påvirkes, ledsages disse symptomer af en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd. Øger gagrefleks.

I hænderne, efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske stopskilte. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af den centrale motoriske neuron. I dette tilfælde dannes parese i alle muskler i bagagerummet og lemmerne med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer.

Foruden motorisk svækkelse forekommer forstyrrelser i den mentale sfære med en høj form: hukommelse, tænkning forstyrres, intelligensindikatorer reduceres. Nogle gange når disse lidelser niveauet af demens (demens), men dette sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med dette sygdomsdebut har en kortere forventet levealder sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former.

Uanset hvor de første manifestationer af sygdommen er, udvikler den sig konstant. Parese i forskellige lemmer fører til krænkelse af evnen til selvstændigt at bevæge sig, at tjene sig selv. Inddragelse i processen med åndedrætsmuskler fører først til åndenød under fysisk anstrengelse, derefter forstyrrer åndenød allerede i hvile, episoder med akut mangel på luft vises. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen ikke mulig; patienter kræver konstant mekanisk ventilation.

I sjældne tilfælde kan vandladningsforstyrrelser i form af en forsinkelse eller urininkontinens blive en del af sygdommen. Med ALS udvikler impotens tidligt nok.

På grund af nedsat tygning og indtagelse, muskelatrofi, taber patienter kraftigt vægt. Muskelatrofier opdages ved at måle omkreds af lemmer på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​atrofi. Smertesyndrom i ALS er forbundet med stivhed i led på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte dele af kroppen, crumpi.

Da tætheden i mundhulen er brudt under ALS, underkæben og hovedet hænger ned, ledsages dette af konstant spyt, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især når du tænker på, at sund fornuft og i en tilstrækkelig opfattelse af ens tilstand fortsætter, indtil sygdommens terminale fase) ), indtrykket af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression..

ALS er ledsaget af autonome lidelser: overdreven sveden, fedtet ansigtshud, misfarvning af huden, lemmer bliver koldt at røre ved.

Ifølge forskellige kilder er forventet levetid for en patient med ALS fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienter helt sengeliggende, vejrtrækning understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Årsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsstop, komplikationer i form af lungebetændelse, tromboemboli, infektion i trykksår med generalisering af infektion.

Diagnostiske principper

Overalt i verden kræver en diagnose af ALS en kombination af symptomer:

  • kliniske symptomer på central motorisk neuronskade (patologiske symptomer på håndled og fod, øgede senreflekser, øget muskel tone);
  • kliniske tegn på perifer neuronskade, bekræftet ved elektrofysiologiske forskningsmetoder (elektromyografi),
    patomorfologiske data (biopsi);
  • jævn progression af sygdommen med inddragelse af nye muskelmasser.

En særlig rolle gives til udelukkelse af andre sygdomme, der kan manifesteres ved symptomer, der ligner ALS..

Hvis der er mistanke om amyotrofisk lateral sklerose efter en grundig samling af klager, anamnese og en neurologisk undersøgelse, vises patienten:

  • elektromyografi (EMG);
  • magnetisk resonansafbildning (MRI);
  • laboratorieundersøgelser (bestemmelse af koncentrationen af ​​KFK, AlAT, AsAT, kreatininindhold);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
  • molekylær genetisk analyse.

Til diagnose af amyotrofisk lateral sklerose anvendes nåle EMG. I tilfælde af ALS detekteres tegn på muskelnedrivning, dvs. den påvirkede muskel har ingen fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver bekræftelse af nederlaget for den centrale motoriske neuron. Et andet tegn er potentialerne i fascinationer, der er registreret med EMG. I dette tilfælde skal du vide, at hos raske mennesker kan der opdages fascinationspotentialer, men de adskiller sig i en række tegn fra patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR af hjernen og rygmarven bruges til diagnosticering til at identificere sygdomme, der kan "simulere" symptomer på ALS, men kan behandles i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​ALS i MR er atrofi af motorisk cortex, degeneration af de pyramidale kanaler (veje, der forbinder den centrale motoriske neuron til den perifere.

Med ALS i blodet er en stigning i indholdet af CPK (kreatinphosphokinase) 2–9 gange højere end normen. Dette er et enzym, der udskilles ved nedbrydning af muskelfibre. Af samme grund øges niveauerne af AlAT, AcAt og creatinin lidt..

I cerebrospinalvæske med ALS øges proteinindholdet lidt (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en genmutation på kromosom 21, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorieundersøgelser..

Behandling

Desværre er amyotrof lateral sklerose en uhelbredelig sygdom. Det vil sige, i dag er der ingen måde at bremse (eller stoppe) udviklingen af ​​sygdommen i lang tid.

Indtil videre er det eneste lægemiddel blevet syntetiseret, som pålideligt forlænger levetiden for patienter med ALS. Dette stof, der forhindrer frigivelse af glutamat, er Riluzole. Det skal tages konstant 100 mg pr. Dag. Imidlertid øger Riluzole i gennemsnit levealderen med kun 3 måneder. Grundlæggende er det indikeret for patienter, hvor sygdommen har eksisteret i mindre end 5 år med spontan vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitale kapacitet i lungerne er mindst 60%). Ved udnævnelsen skal der tages hensyn til bivirkninger i form af lægemiddelhepatitis. Derfor bør patienter, der får Riluzole, kontrollere leverfunktionen 1 gang i 3 måneder.

Alle patienter med ALS får symptomatisk behandling. Dets mål er at lindre lidelse, forbedre livskvaliteten og minimere behovet for udvendig pleje..

Symptomatisk behandling er påkrævet for følgende lidelser:

  • med fascinationer, krampi - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
  • for at forbedre muskelmetabolismen - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • mod depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • at forbedre stofskiftet i neuroner - komplekser af B-vitaminer (Milgamma, Combilipen osv.);
  • med spyt - indsprøjt atropin i munden, tag Amitriptyline i tabletter, mekanisk rengøring af mundhulen, brug af bærbart sug, botulinumtoksininjektion i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateral sklerose kræver ikke-medicinske eksponeringsmetoder.

Når patienten har svært ved at sluge mad, er det nødvendigt at skifte til mad med mosede og malede skåle, bruge soufflé, kartoffelmos og halvflydende korn. Efter hvert måltid skal oral sanitet udføres. Hvis spisning bliver så vanskelig, at patienten tvinges til at tage en portion mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 liter væske om dagen, samt med et progressivt fald i kropsvægt med mere end 2% pr. Måned, skal du i dette tilfælde overveje perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der fjernes til maven. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og spisning bliver overhovedet umulig, er det nødvendigt at skifte til sondernæring (en sonde indsættes i maven gennem munden, gennem hvilken der hældes mad). Måske brugen af ​​parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) ernæring. Disse metoder tillader patienter ikke at dø af sult..

Talefunktioner komplicerer signifikant patientens sociale tilpasning. Med tiden kan tale blive så ulæselig, at verbal kontakt simpelthen ikke er mulig. I dette tilfælde hjælper elektroniske skrivemaskiner. Brug i udlandet computersystemer med tegnsæt med berøringssensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter skal patienten bruge elastiske bandager. Når infektiøse komplikationer vises, er antibiotika indikeret..

Bevægelsessymptomer kan delvist korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at opretholde vandring bruges ortopædiske sko, stokke, vandrere og senere klapvogne. Ved hængende hoveder skal du bruge en halvstiv eller stiv hovedholder. I de sene stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer på ALS er luftvejssvigt. Når iltniveauer i blodet falder til kritiske niveauer og alvorlig respirationssvigt udvikles, indikeres brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger. De kan bruges af patienter derhjemme, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for indgreb i åndedrætsprocessen overstiger 20 timer om dagen, får patienten vist en trakeostomi og mekanisk ventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have behov for mekanisk ventilation, er kritisk, da det indikerer en nærmer død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskeligt set ud fra medicinsk etik. Denne manipulation redder liv i et stykke tid, men forlænger samtidig lidelsen, fordi ALS-patienter holder deres sind i meget lang tid.

Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, som i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at lave en fejl med diagnosen. En effektiv behandling af denne sygdom findes endnu ikke. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinske og sociale, implementeret i tilfælde af ALS, bør sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Den første medicinske kanal, et foredrag om emnet "Amyotrofisk lateral sklerose." Læst af Levitsky Gleb Nikolaevich

Hvad er forskellen?

Forskellen mellem ALS og MND

Den vigtigste forskel mellem ALS og MND er, at MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død som følge af åndedrætsfejl eller aspiration, hvorimod ALS (amyotrofisk lateral sklerose) er en type MND med et karakteristisk træk ved det gradvise udseende af svaghed i den ene lem, der strækker sig til andre lemmer og muskler i kroppen.

Der er fire hovedtyper af MND, der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​nerveskader. ALS er den mest almindelige af disse fire typer sygdomme. ALS er således en af ​​typerne af MND.

Indhold

  1. Oversigt og vigtigste forskelle
  2. Hvad er ALS
  3. Hvad er BDN
  4. Ligheden mellem ALS og MND
  5. Hvad er forskellen mellem ALS og MND
  6. Konklusion

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige kliniske form for MND. Der er en typisk paraneoplastisk form for ALS, som normalt begynder med en lem, og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler. Det kliniske billede består normalt af fokal muskelsvaghed og udmattelse med muskelfascikulation (ufrivillige muskelsammentrækninger). Med denne sygdom forekommer også kramper.

Amyotrofisk lateral sklerose

Derudover kan lægen ved undersøgelse afsløre livlige reflekser, ekstensor-plantareaktioner og spastisitet, som er tegn på skade på de øvre motoriske neuroner.

I sjældne tilfælde kan patienten opleve asymmetrisk spastisk paraparese, ledsaget af svagere motorisk svaghed efter cirka en måned. Alvorlig forværring af symptomer inden for et par måneder vil bekræfte diagnosen..

Hvad er BDN?

MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død på grund af respirationssvigt eller aspiration.

Den årlige forekomst er 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt sjælden. I nogle lande identificerer læger denne sygdom som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Naturligvis bliver mennesker mellem 50 og 75 år ofre for denne sygdom. Sensoriske symptomer såsom følelsesløshed, prikken og smerter forekommer imidlertid ikke ved denne sygdom, da MND ikke påvirker det sensoriske system..

patogenese

Øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, motoriske kerner i kraniale nerver og kortikale lag er de vigtigste komponenter i det centrale nervesystem påvirket af MND. Men andre neurale systemer kan også blive påvirket. For eksempel observeres frontal-temporal demens hos 5% af patienterne, mens kognitiv svækkelse af frontalben observeres hos 40% af patienterne.

Årsagen til MND er ukendt. Men det antages bredt, at proteinaggregering i aksoner er den vigtigste patogenese, der forårsager MND. Glutamat-medieret excitotoksicitet og oxidativ skade på neuroner er også involveret i patogenese.

Kliniske egenskaber

Typer af motoriske neuronsygdomme

Der er fire vigtigste kliniske former for MND, der kan kombineres med sygdomsprogression. Den mest almindelige af disse er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Her er de andre tre former for MND:

Progressiv muskelatrofi

En patient, der lider af progressiv muskulær atrofi, udviser svaghed, spild af muskler og fascikulation. Disse symptomer begynder normalt på en lem og spreder sig derefter til de tilstødende segmenter af rygsøjlen. Dette er en simpel form for skade på motorneuroner..

Progressiv lammelse af bulbar og pseudobulbar

Symptomer er dysarthria (en taleforstyrrelse), dysfagi (en slukningsforstyrrelse), en forstyrrelse i væskeopstigning i næsen og kvælning. Dette skyldes inddragelse af kernerne i de nedre kraniale nerver og deres supranukleære forbindelser..

Med blandet bulbar lammelse kan man observere foldning af tungen med dens langsomme og hårde bevægelser. Derudover kan man med pseudobulbar lammelse observere følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.

Primær lateral sklerose

Dette er en sjælden form for MND, der forårsager progressiv tetraparese (en lidelse i alle lemmer) og pseudobulbar lammelse.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​sygdommen er primært baseret på kliniske mistanker. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG (elektromyografi) kan udføres for at bekræfte muskel denervering på grund af degeneration af lavere motoriske neuroner.

Prognose og behandling

Der er ingen indikationer for behandling og forbedring. Imidlertid kan Riluzole forsinke udviklingen af ​​sygdommen og øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Derudover kan fodring med en gastrostomi og ikke-invasiv ventilationsstøtte (mekanisk ventilation) forlænge patientens liv, selvom overlevelse i mere end 3 år ikke er typisk.

Hvad er lighederne mellem ALS og MND??

  • ALS er den mest almindelige kliniske type MND..
  • Diagnosen af ​​alle former for MND, inklusive ALS, er hovedsageligt baseret på klinisk mistanke. EMG kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, da den viser muskelbenering som følge af skade på den motoriske neuron..
  • Der er ingen kur mod forskellige former for MND.

Hvad er forskellen mellem ALS og MND?

MND er en sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død på grund af respirationssvigt. MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar lammelse og primær lateral sklerose. For at være specifik er ALS en typisk paraneoplastisk manifestation, der normalt begynder med en lem, og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler.

Derudover inkluderer kliniske tegn på progressiv muskelatrofi svaghed, fascikulation og muskelsvind. Disse tegn vises først på den ene lem og spredes derefter til de tilstødende segmenter af rygsøjlen. I modsætning hertil er dysarthria, dysfagi og nasal væskeopstigning og kvælning kliniske tegn på progressiv lammelse af bulbar og pseudobulbar. Derudover udviser primær lateral sklerose gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese..

Konklusion - ALS vs. MND

MND er således en dødelig lidelse, der gradvist forværres, hvilket i sidste ende fører til død, når patienten mister kontrollen over sine åndedrætsmuskler. Dette kan forekomme i fire hovedformer, hvoraf ALS er den mest almindelige..

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

- "En af de værste menneskelige sygdomme... 3 bogstaver..."

Ja, kære, der er noget værre end kræft. Og denne sygdom kaldes amyotrofisk lateral sklerose eller Charcots sygdom (til ære for opdageren) eller Lou Gehrigs sygdom (en velkendt amerikansk baseballspiller, der døde af ALS) eller motorneuronsygdom (svarende til den mest berørte struktur). ALS er en ret hurtig lammelse af musklerne i de øvre og nedre ekstremiteter, lammelse af musklerne, der er ansvarlige for tale og slukning, og endelig lammelse af åndedrætsmusklerne. ALS-patienter mister gradvist styrke, kontrollerer deres egen kropsbevægelse, mister evnen til at tale, sluge faste og flydende fødevarer og ånde.

Hvis der i kampen mod onkologi er opnået en betydelig succes med hensyn til forbedring af diagnosticering (for eksempel PET-CT), kirurgiske procedurer, udvikling af nye ordninger til brug af kemoterapeutiske lægemidler og cytostatika, såvel som strålebehandling og en gammakniv, som kan redde patienten i de tidlige stadier og forlænge hans liv, så med ALS er det ikke let. Sygdommen henviser til neurodegenerative sygdomme, og der er ikke et entydigt svar på spørgsmålet om, hvad der forårsager dødsfaldet til motorneuroner i øjeblikket. Talrige undersøgelser udføres, og nogle mønstre afsløres (defekter i proteiner, mutationer af visse gener, spørgsmålet om arvelige karakter af sygdomme), eksperimentelle behandlingsmodeller er under udvikling (monoklonale antistoffer, stamceller osv.), Og desværre er diagnosen ALS i øjeblikket dette er en sætning.

Hvad sker der med denne sygdom i kroppen? De motoriske neuroner i hjernen og rygmarven, der overfører en elektrisk stimulans fra en nerve til en muskel, begynder pludselig at dø. Og i det øjeblik, hvor patienten kun udvikler de første symptomer på sygdommen, er der allerede sket irreversible ændringer i hans krop i form af død på 50-80% af alle motoriske neuroner. Da næringsstoffer (axoplasmatisk transport) går til musklen langs processerne i disse celler (aksoner), opstår udtalt muskelhypo- og atrofier sammen med døden af ​​neuroner.

Hvor begynder sygdommen? Normalt er dette svaghed i armen eller benet, patienten kan trække benet eller droppe genstande. Senere overgår sygdommen til den anden halvdel af kroppen og fanger alle musklerne. Der bemærkes spontane muskel ryninger, inklusive i tungen. Patienten taber sig på grund af progressiv atrofi af muskelvæv. Selv senere ophører han med at tjene sig selv, bliver sengeliggende. Senere er der problemer med at spise, patienten kan ikke sluge, konstant kvælning med fast og flydende mad, talen bliver sløret. Og endda senere begynder åndedrætsforstyrrelser på grund af det faktum, at membranen, intercostal og livmoderhalsen ikke kan give brystbevægelse og følgelig tilstrækkelig vejrtrækning. På samme tid er der ingen krænkelser fra den intellektuelle sfære hos patienter.

Mao Zedong, Stephen Hawking, Dmitry Shostakovich, Stephen Hilenberg (“SpongeBob SquarePants”), Ezzard Mac Charles (amerikansk professionel bokser, tungvægt), Igor Evgenievich Tamm (berømt sovjetisk atomfysiker, kvantemekaniker), Yuri Korovyansky (berømt sovjet volleyballspiller), Harold Kroto (nobelprisvinder i astrokemi), Vladimir Migulya ("græs derhjemme", "stuntmen") og mange andre berømte og ikke så folk tog denne sygdom.

ALS er en sygdom, som lægerne selv og især patienterne ved meget lidt om. Vanskeligheder ved diagnosen skyldes manglen på specifikke kliniske manifestationer i de tidlige stadier. Undersøgelser, der skal udføres i tilfælde af mistanke om ALS:

  • Nål EMG fra musklerne i arme, ben og tunge (registrering af elektrisk muskelaktivitet);
  • MR af hjernen og cervikal rygmarv (for at udelukke andre tilstande, der kan forårsage lignende symptomer - ALS-syndrom);
  • Blodprøve for CPK - kreatinphosphokinase - et enzym der dannes i blodet under nedbrydning af muskelvæv.

Desværre er ALS i øjeblikket uhelbredelig. Det eneste lægemiddel med påvist klinisk virkning er riluzol (rilutec). Og han er ikke registreret i Rusland. Derfor tvinges patienter til at bestille det fra andre lande. Det er pålideligt kendt, at dette lægemiddel øger patienternes forventede levetid med 3-4 måneder (forudsat at indtagelsen startes i de tidlige stadier). Hvad gøres der ellers for den symptomatiske behandling af ALS? Påføring af en gastrostomi i tilfælde af umulighed af madindtagelse og forbindelse til et kunstigt lungeventilationsapparat, når det er umuligt at trække vejret uafhængigt. Af de lægemidler, der er ordineret antidepressiva, metaboliske stoffer. Psykoterapeutiske sessioner, post-isometrisk afslapning og akupunktur samt fysioterapi med det formål at reducere fasculation og muskelsmerter udføres også..

Hele det medicinske samfund og naturligvis patienterne selv venter og håber på, at de sande årsager til neurodegeneration endelig findes og effektiv terapi findes. Så at en patient med en diagnose af ”pålidelig ALS” i det mindste har en chance for helbredelse.

I First Neurology Clinic vil erfarne neurologer vælge en individuel protokol til forbedring af kroppens vitale funktioner, herunder en CPAP-enhed til kontinuerlig iltbehandling under nattesøvn, symptomatisk lægemiddelterapi, injektioner af botulinumtoksin i spytkirtlerne for at reducere øget spyt og vil give rådgivning hjemme i tilfælde af patientens alvorlige tilstand, vil de give klare anbefalinger om ernæring og medicin.

Vores specialister

Tarasova Svetlana Vitalevna

Ekspert nr. 1 til behandling af hovedpine og migræne.
Leder af Pain Management Center
og multipel sklerose.
Somnologist. Epileptologist. Botulinum terapeut.
Læge - neurolog i den højeste kategori.
Fysioterapeut.
Læge i medicinske videnskaber.
Erfaring: 22 år.

Derevyanko Leonid Sergeevich

Stil et spørgsmål Lederen for diagnosecentret og
behandle søvnforstyrrelser.
Læge - neurolog i den højeste kategori, vertebrolog, somnolog, epileptolog, botulinum terapeut.
Fysioterapeut.
Erfaring: 22 år.

Bezgina Elena Vladimirovna

Læge - neurolog i den højeste kategori, botulinum terapeut.
Fysioterapeut.
Erfaring: 23 år.

Dyachenko Ksenia Vasilievna

Leder af centeret for svimmelhedsbehandling og
uligevægt
Læge - neurolog i den højeste kategori,
angioneurolog, neurorehabilitolog.
Fysioterapeut.
Kandidat i medicinske videnskaber.
Erfaring: 18 år.

Drozdova Lyubov Vladimirovna

Læge - neurolog, vertebral neurolog, ozonterapeut.
Fysioterapeut.
Erfaring: 16 år.

Zhuravleva Nadezhda Vladimirovna

Leder af centrum for diagnose og behandling af myasthenia gravis.
Læge - neurolog i den højeste kategori.
Fysioterapeut
Erfaring: 15 år.

Palagin Maxim Anatolevich

Stil et spørgsmål Læge - neurolog, somnolog, epileptolog, botulinum terapeut.
Fysioterapeut.
Erfaring: 5 år.

Mizonov Sergey Vladimirovich

Læge - neurolog, kiropraktor, osteopat.
Fysioterapeut.
Erfaring: 7 år.

Felbush Anton Aleksandrovich

Stil et spørgsmål Lederen af ​​centrum for ekstrapyramidale sygdomme.
Læge - neurolog, parkinsonolog.
Fysioterapeut.
Erfaring: 9 år.

Hvad er ALS

Amyotrofisk lateral sklerose er den mest almindelige form for motorneuronsygdom, som er en neurodegenerativ sygdom, der påvirker motorneuroner i hjernen og rygmarven.

Symptomer på ALS

Bemærk, at ikke en person med ALS har alle de symptomer, der er anført i dette afsnit og ikke nødvendigvis i denne rækkefølge, da sygdommen udvikler sig individuelt for alle. Derudover er det vigtigt at forstå, at ikke alle anførte symptomer nødvendigvis er en konsekvens af ALS. Måske har du eller din kære et andet problem, der kræver lægehjælp. Tilsvarende kan nogen have et symptom relateret til ALS, men ikke beskrevet i denne artikel. Derfor anbefaler vi kraftigt at konsultere en læge..

Muskeltrækninger (fascikulation)

Hvad sker der? Rykninger og fornemmelse af muskelsammentrækninger under huden (fascination) er ofte de første og mest irriterende symptomer på ALS. Hos nogle mennesker er de lokaliseret i individuelle muskler, men kan sprede sig over tid..

Hvad kan der gøres? For medicinsk lindring af disse symptomer, skal du kontakte din læge. I mange tilfælde forsvinder rykk på egen hånd over tid..

Muskelsvaghed og stivhed i led

Hvad sker der? Når antallet af signaler fra motorneuroner til musklerne falder, bruges sidstnævnte mindre og taber sig over tid. Dette fører til en følelse af svaghed og kan forårsage ubalance og gang, hvilket øger risikoen for at falde.

Hvad kan der gøres? Et fald i muskelmasse kan ikke stoppes ved træning, fordi sygdommen forløber irreversibelt. Øvelser giver dig dog mulighed for at bevare ledernes fleksibilitet og mobilitet, hvilket hjælper med at bevare muskelfunktionen, en følelse af balance og kropsposition. For at få en henvisning til en fysioterapeut, der kan lave et passende træningsprogram, skal du konsultere din læge. En diætist kan også hjælpe, som vil rådgive om, hvordan man spiser ordentligt for at opretholde kropsvægten og yderligere bremse hastigheden for fald i muskelmasse..

Muskelkramper og kramper

Hvad sker der? Muskelspænding eller krampe udvikles på grund af nedsat signaloverførsel fra motorneuroner. Dette fører til nedsat motorisk aktivitet og koordination af bevægelser samt en øget risiko for fald. Pludselige muskelkramper kan være ekstremt smertefulde.

Hvad kan der gøres? For at eliminere dette symptom er det som regel tilstrækkeligt at ændre kroppens position, mens du slapper af i sengen eller stolen. Delvis løses problemet ved at træne. Derudover kan din læge ordinere medicin til at slappe af dine muskler..

Træthed

Hvad sker der? At reducere musklernes fysiske funktionalitet kræver høje energiomkostninger for at opretholde den daglige aktivitet. Andre årsager til træthed inkluderer åndedrætsproblemer, åndenød, nedsat fødeindtagelse og dehydrering.

Hvad kan der gøres? Lav en forretningsplan for dagen. Dette vil hjælpe med at opretholde en balance mellem aktivitet og tilstrækkelig hvile. En mere detaljeret metode til løsning af træthedsproblemet kan tilbyde en fysioterapeut. Det er også vigtigt at konsultere en ernæringsekspert om øget kaloriindtag og væskeindtagelse.

Hvad sker der? Direkte ALS forårsager ikke smerter og ubehag. Men de kan være resultatet af en række andre grunde. For eksempel opstår smerter som et resultat af muskelspasmer, generel spastisitet, muskelspænding, hudspænding eller forstoppelse. Derfor er det vigtigt at finde ud af årsagen til symptomet..

Hvad kan der gøres? Der er anbefalinger til vedtagelse af optimale kropspositioner, støtte, forebyggelse af lokal komprimering og lægemiddelterapi. I tilfælde af langvarig smerte er det nødvendigt at kontakte en medicinsk institution. Din læge kan vælge den rigtige smertestillende medicin..

Problemer med at synke

Hvad sker der? Med skader på musklerne i ansigtet, mundhulen og strubehovedet opstår sværhedsmæssigt med at synke. Krænkelse af den normale proces med at spise og sluge kaldes dysfagi. Som et resultat får en person mindre næringsstoffer og væsker, hvilket kan føre til vægttab..

Hvad kan der gøres? Du skal kontakte en taleterapeut og en ernæringsfysiolog, der vil vurdere graden af ​​svulstlidelser og ændringer i kropsvægt samt tale om mulige løsninger på problemet. For at øge indtagelsen af ​​proteiner og kulhydrater med mad er du især nødt til at justere din diæt. Der er også alternative metoder, der kan tjene som støtte eller en komplet erstatning for ernæring..

Spyt og sputum

Hvad sker der? Hvis slukning forstyrres, akkumuleres en overdreven mængde spyt i mundhulen, hvilket fører til spyt og det tilhørende ubehag. Hemmelighedens konsistens kan være vandig eller tyk. Forøget viskositet er forbundet med et fald i mængden af ​​væske, der kommer ind i kroppen. I dette tilfælde fjernes spyt med store vanskeligheder. Der kan også udvikles mundtørhed på grund af medicin, dehydrering, vejrtrækning gennem munden eller candidiasis i slimhinden..

Hvad kan der gøres? Blandt mulighederne for at løse dette problem er justering af ernæring, medikamenteterapi og brug af sugeindretninger til rengøring af mundhulen (sug).

Hoste og kvælning

Hvad sker der? Disse fænomener kan opstå som et resultat af, at mad eller spyt kommer ind i luftvejene..

Hvad kan der gøres? I øjeblikket er der effektive teknikker, der hjælper med at håndtere disse problemer. Din læge vil fortælle dig om det..

Åndedrætsproblemer

Hvad sker der? Med ALS påvirkes luftvejsmusklerne før eller siden. Efterhånden som sygdommen skrider frem - især i sidstnævnte stadier - udvikler vejrtrækningsproblemer. Når dette sker, har patienten brug for åndedrætsudstyr og specialiseret rådgivning.

Hvad kan der gøres? Hvis en person oplever åndenød, svaghed, søvnforstyrrelser, hovedpine om morgenen eller døsighed i løbet af dagen, kan den behandlende læge henvise ham til en pulmonolog. Metoder til at rette problemet kan omfatte vejrtrækning og træning, anbefalinger til at skabe en behagelig kropsposition, effektive hosteteknikker, medikamenteterapi og specielt udstyr til lungeventilation.

Problemer og kommunikation

Hvad sker der? Efterhånden som musklerne i ansigtet og strubehovedet svækkes, samt et yderligere fald i lungeventilation, bliver det vanskeligere for en person at tale. Denne form for talevanskeligheder kaldes dysarthria..

Hvad kan der gøres? Den behandlende læge vil hjælpe med at vurdere problemet og vælge teknikker til dets løsning. Vi anbefaler også, at du konsulterer en fysioterapeut, som vil rådgive dig om udstyr eller hjælpeudstyr, afhængigt af hvilke manipulationer en person med ALS er i stand til. Midler til tale og kommunikation (de kaldes også ”midler til alternativ kommunikation og hjælpekommunikation”) inkluderer både enkle teknikker (gestus, skrivning, alfabetiske tabeller osv.) Og teknisk mere komplekse (ved hjælp af en computer).

Følelsesmæssig labilitet (pseudo-bulbar effekt)

Hvad sker der? Nogle mennesker med ALS oplever anfald af ukontrollerbar latter og / eller gråd, der er svært at indeholde. Ikke alle syge mennesker har disse reaktioner, og de er ufrivillige.

Hvad kan der gøres? Du kan henvende dig til lægemiddelterapi for at lindre symptomer. Sådanne reaktioner kan forårsage en vis bekymring blandt andre, men hvis de ved, at disse manifestationer er en del af symptomerne på ALS, vil det være lettere for dem at klare dette..

Følelsesmæssige reaktioner

Hvad sker der? Nogle ALS-patienter oplever en række følelsesmæssige tilstande, herunder angst, frygt, vrede, tristhed, depression og benægtelse. Disse reaktioner er normale..

Hvad kan der gøres? Bevidsthed om ens følelsesmæssige tilstande er det første skridt mod løsning af problemer forbundet med oplevelser. Hvis disse tilstande er for udtalt og vedvarer i længe nok tid, anbefaler vi kraftigt, at du søger hjælp fra en læge. I nogle tilfælde er lægemiddelterapi og / eller psykoterapi effektive..

Krænkelse af højere mentale funktioner

Hvad skal man gøre? Problemer med hukommelse, læring, valg af ord eller nedsat koncentration af opmærksomhed kaldes nedsat højere mentale funktioner. Ifølge nogle rapporter findes disse tilstande hos 35% af patienterne med ALS, men de forløber ganske umærkeligt. Kun i enheder er de ekstremt udtalt. I dette tilfælde taler de om frontotemporal demens, som er ledsaget af en udtalt krænkelse af kognitive funktioner.

Hvad kan der gøres? Der kræves et tværfagligt team af specialister, herunder psykologer og psykiatere.

Vil du diskutere dine symptomer eller lære mere om ALS?
Du kan ringe til ALS Patient Care Service på: +7 (968) 064-06-41 eller +7 (968) 064-06-42.
E-mail: [email protected] (for beboere i Moskva og Moskva-regionen)
[email protected] (for beboere i andre regioner)
Hjælp service for mennesker med ALS i Skt. Petersborg
Tlf.: +7 931 971 56 21
E-mail: [email protected]

Hvad der ikke påvirker ALS?

Som regel med ALS er der ingen mærkbare ændringer i følgende systemer og sanseorganer. Sygdomsforløbet hos hver person er imidlertid individuelt. Hvis du har mistanke om det, skal du kontakte din læge.

Smag, syn, berøring, taktile fornemmelser og hørelse

I de fleste tilfælde lider disse sanseorganer ikke af ALS, dog har nogle patienter smagsændringer, hudoverfølsomhed eller problemer med termoregulering..

Intestinale forstyrrelser og inkontinens

Krænkelse af tarmens og blærens funktioner forekommer normalt ikke med ALS, men nedsat motorisk aktivitet bidrager til skabelsen af ​​yderligere vanskeligheder ved brug af toilettet. På baggrund af ændringer i ernæring, dehydrering, angst, medikamenteterapi eller nedsat mobilitet kan forstoppelse forekomme. Vedvarende forstoppelse kan give plads til diarré. Eventuelle ændringer i blærens og tarmens funktioner skal kontrolleres, da de kan være symptomer på andre sygdomme..

Seksuel funktion

ALS påvirker som regel ikke seksuel funktion, men patientens opfattelse af ens egen seksualitet kan ændre sig. Fysiske ændringer kan efterlade et præg på alle faser i den intime proces. En åben diskussion af nye problemer med en partner og læger vil hjælpe med at opretholde intime forhold.

Øjenmuskler

Øjenkuglens bevægelser i de fleste mennesker med ALS bevares. Hvis nakkemusklerne påvirkes, hjælper passende støtte..

Hjertemuskulatur

ALS påvirker ikke hjertet direkte.

Sådan håndteres symptomerne på ALS?

Der er en række måder at lindre symptomerne på sygdommen, som hjælper med at opretholde den maksimale uafhængighed af personen med ALS og løse emotionelle problemer med ALS. Specialkonsultationer og lægemiddelterapi er primært rettet mod at opretholde et højt livskvalitet for patienten så længe som muligt.

Afhængig af symptomerne og graden af ​​sygdomsprogression kan behandling omfatte:

riluzole

I øjeblikket er der ingen terapeutiske metoder til at bremse udviklingen af ​​sygdommen. Imidlertid har riluzole vist sig at være effektivt hos mennesker med ALS. Forskere fortsætter med at undersøge andre lægemidler på laboratoriet og i kliniske forsøg.

Riluzole er ikke et lægemiddel, men det har vist sig at være effektivt i form af en svag stigning i levealderen for ALS-patienter (med flere måneder). Dette stof er ikke registreret i vores land, så det er umuligt at købe i Rusland. Imidlertid kan riluzole købes, for eksempel i Europa eller USA..

Respiratorisk terapi

For mennesker med åndedrætsproblemer er der en række behandlinger og medicin. Henvend dig til en pulmonolog for at få råd om dette..

Der er typisk to muligheder:

  • ikke-invasiv ventilation (NIVL), hvor en speciel enhed pumper luft ind i ansigtsmasken, hvilket hjælper patienten med at trække vejret på egen hånd;
  • invasiv ventilation (tracheostomi, mekanisk ventilation), hvor kanalen er installeret gennem tracheostomikanylen.

gastrostomi

Komplementær terapi

Supplerende behandlinger lindrer symptomer og reducerer stressniveauer hos nogle mennesker med ALS. Men det skal huskes, at disse metoder ikke er en behandling af sygdommen.

Komplementær terapi er ikke inkluderet i konceptet traditionel medicin, men det hjælper med at øge effektiviteten af ​​standardbehandling..

Metoderne til komplementær terapi for ALS inkluderer massage, akupunktur, aromaterapi og zoneterapi.

Vigtige bemærkninger

  • Ikke alle sundhedsudbydere kender ALS, fordi sygdommen er sjælden. Mange læger er muligvis ikke helt opmærksomme på alle symptomerne, så hvis du befinder dig eller er i nærheden af ​​de angivne symptomer, skal du ikke være bange for at stille spørgsmål eller bede om en henvisning til de relevante specialister.
  • Ikke alle patienter har de samme symptomer, der udvikles på samme tid og i samme rækkefølge. Inden du planlægger at købe udstyr eller hjælpemidler, skal du bede din læge om at vurdere behovene hos en person med ALS for at undgå unødvendige omkostninger.
  • Før du vælger en metode til komplementær terapi, skal du kontakte din læge for at sikre dig, at disse metoder ikke er i modstrid med den ordinerede behandling.