Agranulocytose

Hvad er agranulocytose - årsager, symptomer og behandling

Hvad er det? Agranulocytose er en patologisk tilstand, hvis hoveddiagnostiske kriterium er et fald i det totale blodantal (i formlen) af det totale leukocytniveau til 1 · 109 / l netop på grund af granulocytfraktionen.

Granulocytter er en population af hvide blodlegemer, der indeholder kernen. Til gengæld er de opdelt i tre underpopulationer - basofiler, neutrofile og eosinofile. Navnet på hver af dem skyldes egenskaberne ved farvning, som angiver den biokemiske sammensætning.

Det menes konventionelt, at neutrofiler giver antibakteriel immunitet, eosinophiler - antiparasitisk. Således er hovedtegnet og den mest betydningsfulde faktor for truslen mod patientens liv et kraftigt tab af evnen til at modstå forskellige infektioner.

Årsager til agranulocytose

Med den autoimmune form af syndromet opstår der en vis funktionssvigt i immunsystemets funktion, hvilket resulterer i, at det producerer antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), der angriber granulocytter og derved forårsager deres død.

Almindelige årsager til sygdommen:

  1. Virale infektioner (forårsaget af Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, gul feber, viral hepatitis) ledsages normalt af moderat neutropeni, men agranulocytose kan i nogle tilfælde udvikle sig.
  2. Ioniserende stråling og strålebehandling, kemikalier (benzen), insekticider.
  3. Autoimmune sygdomme (f.eks. Lupus erythematosus, autoimmun thyroiditis).
  4. Alvorlige generaliserede infektioner (både bakteriel og viral).
  5. afmagring.
  6. Genetiske forstyrrelser.

Medicin kan forårsage agranulocytose som et resultat af direkte hæmning af hæmatopoiesis (cytostatika, valproinsyre, carbamazepin, beta-lactam-antibiotika) eller fungere som haptener (guldpræparater, antithyreoidemedicin osv.).

Forms

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent..

Erhvervede former for agranulocytose påvises med en hyppighed på 1 tilfælde pr. 1300 personer. Det blev beskrevet ovenfor, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyters død, skelnes de følgende typer af:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
  • autoimmun;
  • haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den genuiniske (idiopatiske) form, i hvilken årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan fastslås.

Kursets natur er agranulocytose akut og kronisk..

Symptomer på agranulocytose

Symptomer begynder at forekomme, når indholdet af anti-leukocytantistoffer i blodet når en bestemt grænse. I denne forbindelse med forekomsten af ​​agranulocytose er en person for det første bekymret over sådanne symptomer:

  • dårligt generelt helbred - alvorlig svaghed, blekhed og sved;
  • feber (39º-40º), kulderystelser;
  • udseendet af mavesår i mundhulen, i mandler og blød gane. I dette tilfælde føler en person en ondt i halsen, det er vanskeligt for ham at sluge, spyt fremtræder;
  • lungebetændelse;
  • sepsis;
  • ulcerative læsioner i tyndtarmen. Patienten føler oppustethed, han har løs afføring, kramper i mavesmerter.

Ud over de generelle manifestationer af agranulocytose forekommer ændringer i blodprøven:

  • hos en person falder det samlede antal leukocytter kraftigt;
  • der er et fald i niveauet af neutrofiler op til et fuldstændigt fravær;
  • relativ lymfocytose;
  • stigning i ESR.

For at bekræfte tilstedeværelsen af ​​agranulocytose hos mennesker ordineres en knoglemarvsundersøgelse. Efter diagnose begynder det næste trin - behandlingen af ​​agranulocytose.

Diagnose af agranulocytose

Den potentielle risikogruppe for udvikling af agranulocytose består af patienter, der har haft en alvorlig infektionssygdom, der modtager stråling, cytotoksisk eller anden lægemiddelterapi og lider af kollagenoser. Fra kliniske data er den diagnostiske værdi en kombination af hypertermi, ulcerative nekrotiske læsioner af synlige slimhinder og hæmoragiske manifestationer.

Den vigtigste til bekræftelse af agranulocytose er en generel blodprøve og knoglemarvspunk. Billedet af perifert blod er kendetegnet ved leukopeni (1-2x109 / l), granulocytopeni (mindre end 0,75x109 / l) eller agranulocytose, moderat anæmi med svære grader - trombocytopeni. Når man undersøger myelogrammet, et fald i antallet af myelokaryocytter, et fald i antallet og krænkelse af modningen af ​​neutrofile kimceller afsløres tilstedeværelsen af ​​et stort antal plasmaceller og megakaryocytter. For at bekræfte den autoimmune natur af agranulocytose bestemmes antineutrofile antistoffer.

Alle patienter med agranulocytose er vist røntgenstråle af lungerne, gentagne blodprøver for sterilitet, en biokemisk blodprøve, en konsultation med en tandlæge og en otolaryngolog. Det er nødvendigt at differentiere agranulocytose fra akut leukæmi, hypoplastisk anæmi. HIV-ekskludering var også nødvendig.

Komplikationer

Myelotoksisk sygdom kan have følgende komplikationer:

  • Lungebetændelse.
  • Sepsis (blodforgiftning). Staphylococcal sepsis observeres ofte. Den farligste komplikation for patientens liv;
  • Perforering i tarmen. Ileum er mest følsom over for dannelse af gennemgående huller;
  • Svær hævelse i tarmslimhinden. I dette tilfælde har patienten tarmobstruktion;
  • Akut hepatitis. Ofte dannes epitelhepatitis under behandlingen;
  • Dannelsen af ​​nekrose. Henviser til infektiøse komplikationer;
  • Blodforgiftning. Jo mere patienten er syg af en myelotoksisk type sygdom, desto sværere er det at fjerne dens symptomer.

Hvis sygdommen er forårsaget af haptens eller opstår på grund af svag immunitet, er symptomerne på sygdommen mest markante. Blandt de kilder, der forårsager infektionen, skelnes saprofytisk flora, der inkluderer Pseudomonas aeruginosa eller Escherichia coli. Desuden har patienten svær rus, feber op til 40-41 grader.

Sådan behandles agranulocytose?

I begge tilfælde tages der hensyn til oprindelsen af ​​agranulocytose, dens sværhedsgrad, tilstedeværelsen af ​​komplikationer, patientens generelle tilstand (køn, alder, samtidige sygdomme osv.)..

Hvis der påvises agranulocytose, indikeres kompleks behandling, herunder et antal foranstaltninger:

  1. Indlæggelse på hospitalets hæmatologiske afdeling.
  2. Placering af patienter i en bokset afdeling, hvor luftdesinfektion regelmæssigt udføres. Fuldt sterile tilstande hjælper med at forhindre bakterielle eller virale infektioner..
  3. Parenteral ernæring er indiceret til patienter med ulcerøs nekrotisk enteropati..
  4. Omhyggelig oral pleje består i hyppig skylning med antiseptika.
  5. Etiotropisk terapi sigter mod at eliminere den årsagsmæssige faktor - afslutning af strålebehandling og introduktion af cytostatika.
  6. Antibiotikabehandling ordineres til patienter med purulent infektion og alvorlige komplikationer. Til dette bruges to bredspektrede medikamenter på én gang - Neomycin, Polymyxin og Oletetrin. Behandlingen suppleres med svampesvampemidler - Nystatin, Fluconazol, Ketoconazol..
  7. Hvid blodlegeme transfusion, knoglemarvstransplantation.
  8. Anvendelse af glucorticoider i høje doser - "Prednisolon", "Dexamethason", "Diprospana".
  9. Leukopoiesis-stimulering - Leucogen, Pentoxyl, Leikomaks.
  10. Afgiftning - parenteral administration af Hemodez, glucoseopløsning, isotonisk natriumchloridopløsning, Ringer's opløsning.
  11. Korrektion af anæmi - f.eks. til IDA-jernpræparater: Sorbifer durules, Ferrum Lek.
  12. Behandling af hæmoragisk syndrom - blodpladetransfusion, introduktion af "Dicinon", "Aminocaproic acid", "Vikasol".
  13. Behandling af mundhulen med Levorin-opløsning, smøring af mavesår med havtornsolie.

Prognosen for behandling af sygdommen er normalt gunstig. Det kan forværre forekomsten af ​​foci af vævsnekrose og smitsomme mavesår.

Præventive målinger

Forebyggelse af agranulocytose, består hovedsageligt i at udføre omhyggelig hæmatologisk overvågning under behandlingen med myelotoksiske lægemidler, idet eliminering af genindgivelse af medikamenter, der tidligere fik patienten til at opleve fænomenet immun agranulocytose.

Der ses en ugunstig prognose med udviklingen af ​​alvorlige septiske komplikationer, den gentagne udvikling af hapten agranulocytose

agranulocytose

AGRANULocytosis (agranulocytose; græsk negativ præfiks a-, latin granulum - et korn og græsk kytos - en celle; tidligere navne - aleukia, aneutrophylesis, granulophthis) - et syndrom, der er kendetegnet ved et kraftigt fald i antallet eller fraværet af neutrofil silulocytter i perifert blod. AGRANULOCYTOSIS har ingen tydelige grænser med granulocytopeni - en klinisk asymptomatisk tilstand, derfor for indholdet af AGRANULOCYTOSIS er indholdet i blodet mindre end 750 granulocytter pr. 1 μl [Andrews, 1969] eller det samlede antal leukocytter er mindre end 1000 i 1 μl.

AGRANULocytosis blev først beskrevet i 1922 af Schultz (W. Schultz). På samme tid beskrev Friedemann agranulocytisk betændelse i mandlen. Med den udbredte anvendelse af cytotoksisk terapi (medikament og stråling) såvel som et stort arsenal af nye lægemidler, er A.'s hyppighed steget markant.

Indhold

Etiologi og patogenese

I henhold til mekanismen for forekomst kan AGRANULocytosis være myelotoksisk og immun.

Myelotoxisk AGRANULOCYTOSIS forekommer som et resultat af undertrykkelse af væksten af ​​granulocytter i knoglemarven, inklusive stamceller. I denne forbindelse er der i blodet et fald ikke kun i granulocytter, men også i blodplader, reticulocytter og lymfocytter. Myelotoksisk AGRANULOCYTOSIS kan udvikle sig som et resultat af eksponering for kroppen af ​​ioniserende stråling, kemiske forbindelser med cytostatiske egenskaber (antitumorlægemidler, benzen og andre) og vitale produkter af en svamp som Fusarium, der multiplicerer i overvintret korn (se Aleukia ernæringstoksisk).

Immun AGRANULocytosis udvikles som et resultat af accelereret død af granulocytter under påvirkning af anti-leukocytantistoffer; stamceller lider ikke. Antileukocytiske antistoffer dannes under påvirkning af medicin, der kan spille haptenes rolle (se Haptens). Med den gentagne indgivelse af en sådan medicin vises agglutination af leukocytter..

Udviklingen af ​​immun agranulocytose afhænger ikke meget af dosis af lægemidlet, kroppens usædvanlige følsomhed spiller en afgørende rolle i dens forekomst. Tværtimod, med myelotoksisk AGRANULOCYTOSIS, hører den afgørende rolle til størrelsen af ​​den skadelige virkning. Blandt de medikamenter, der forårsager immun AGRANULOCYTOSIS, hører det vigtigste sted til amidopyrin. Immun AGRANULocytosis kan derudover forårsage butadion, phenacetin, atofan, analgin, diacarb, barbamil, sulfonamider, PASK, tubazid, ethoxid, streptomycin, pipolfen og nogle andre lægemidler. Langvarig brug af haptenpræparatet kan forårsage ødelæggelse af ikke kun modne granulocytter, men også myelocytter og promyelocytter. Udviklingen af ​​autoimmun AGRANULocytose, oftere leukopeni, ses i kollagenoser (især spredt lupus erythematosus, reumatoid polyarthritis) såvel som i nogle infektioner.

AGRANULocytosis i tilfælde af systemiske læsioner i det hæmatopoietiske apparat - leukæmi (se), hypoplastisk anæmi (se) samt med knoglemarvsmetastaser og sarkomer.

Patologisk anatomi

Patologiske tegn på agranulocytose er nekrotisk ulcerøs ændring, som oftest findes i mundhulen og svelget. Tonsiler forstørrede, sprækkelige, grå-beskidte med fibrinøse aflejringer og mavesår. I området med den bløde og hårde gane findes foci af nekrose, undertiden med perforering af den bløde gane. Nekrotiske ændringer påvises i huden, på injektionsstederne, i perineum, omkring anus. Nokrose-fokuserne er beskrevet i konjunktivalsækken, i slimhinden i strubehovedet, spiserøret og maven. Med udviklingen af ​​nekrose i slimhinden i tyndtarmen eller tyndtarmen, inklusive appendiks, observeres tarmblødning og perforation. Nekrotiske mavesår kan være i væggen i blæren, i kønsorganerne, især i væggen i vagina, såvel som i vævet i leveren og andre organer. Mikroskopisk undersøgelse viser, at der i områder med nekrose ikke er nogen neutrofile leukocytter. Afgrænsningsbåndet omkring nekrose påvises ikke; nær nekrose-steder kan lymfohistiocytiske og plasmacelleklynger ses. Lungebetændelse er fibrinøs-hæmoragisk. Samtidig findes fibrinøse overlejringer på pleuraen. I lungebetændelseszonen kan vævsfald (gangren) detekteres. Mikroskopisk er skrællede epitelceller, bakterier, gærceller og deres mycelium synlige i alvenernes lumen. Lymfeknuder forstørres normalt ikke. Ved nekrotiske ændringer i mundhulen kan der observeres en svag stigning i cervikale og submandibulære lymfeknuder. Deres mikroskopiske struktur er relativt bevaret. I det kortikale lag, og især i området med hjernebånd, detekteres et stort antal plasmaceller. Spredning og hævelse af reticuloendotheliale celler i bihulerne er udtalt. Milten ændres ofte ikke. Miltsvævet har en blød konsistens, i sektionen - lyserød-grå papirmasse med en stor skrabning. En mikroskopisk undersøgelse henleder opmærksomheden på et ensartet fald i antallet af røde pulpceller i milten. Knoglemarven af ​​flade knogler er makroskopisk oftere end normalt, noget tør, men der kan være forskellige blødningsfokuser - fra små til omfattende; fedt i den nedre og midterste tredjedel af de rørformede knogler.

Mikroskopisk afslørede små fokuser for resorption af knoglestråler med dannelse af små huller. I områder med knogleresorption kan spredning af osteoblaster observeres. Forholdet mellem fedtstof og hæmatopoietisk væv er forskelligt. Oftere er der et fald i antallet af hæmatopoietiske celler og en stigning i antallet af knoglemarvsfedtsceller. I den cellulære sammensætning er et markant fald i antallet af unge, stikke og segmenterede granulocytter bemærkelsesværdigt. En vis udbredelse af unge former for granulocytter kan observeres. Megacarpocytter og røde celler er normalt bevaret. I det mest alvorlige forløb af AGRANULocytosis er billedet af knoglemarven det samme som ved hypoplastisk anæmi (se).

Klinisk billede

Myelotoxisk AGRANULocytosis begynder gradvist: uden nogen subjektive symptomer. Klinisk immun agranulocytose kan have forskellige muligheder afhængigt af den faktor, der har forårsaget den. AGRANULOCYTOSIS på baggrund af kollagenose udvikler sig gradvist og er kendetegnet ved vedvarende forløb. Begyndelsen af ​​medikamentinduceret immun agranulocytose er i de fleste tilfælde akut.

De første manifestationer af AGRANULOCYTOSIS er feber, stomatitis, betændelse i mandlerne. Ved myelotoksisk syndrom bemærkes også et normalt moderat hæmoragisk syndrom (blå mærker og blødning i tandkødet, næseblødninger): svær hæmoragisk syndrom er en sjælden komplikation af AGRANULocytosis. Skade på slimhinderne (nekrose og trast) i mundhulen og mave-tarmkanalen er den mest permanente tegn. I myelotoksiske AGRANULOCYTES skyldes det, at på den ene side forsvinden af ​​granulocytter muliggør mikrobiel invasion, på den anden side krænker undertrykkelse af mitoser af slimhindepitelceller ved cytostatiske faktorer dens integritet.

I det perifere blod falder antallet af alle former for hvide blodlegemer (ofte op til hundreder af celler i 1 μl) såvel som blodplader og reticulocytter. Antallet af plasmaceller øges normalt. Der kan være anæmi. Undertiden forsvinder granulocytter helt. Leukopeni med immun agranulocytose er moderat - 1000-2000 celler i 1 μl, men antallet af granulocytter falder som regel til nul; trombocytopeni er fraværende. Anti-leukocytantistoffer påvises i serum.

I højden af ​​myelotoksisk AGRANULocytosis i knoglemarven, både granulocytiske elementer og erythronormoblaster, forsvinder megakaryocytter næsten fuldstændigt; lymfoide, retikulære celler og plasmaceller bevares. 2-3 dage før udgangen fra tilstanden AGRANULocytosis i knoglemarven vises promyelocytter og enkelte normoblaster i stort antal. I perifert blod er det første tegn på hæmatopoietisk aktivering påvisning af unge elementer - myelocytter og metamyelocytter, undertiden plasmaceller. Ofte stiger antallet af blodplader og reticulocytter 2-3 dage før udseendet af granulocytter.

I knoglemarven med immun AGRANULOCYTOSIS bemærkes et fald i cellulære elementer udelukkende på grund af granulocytkim. Vejen ud af immun AGRANULocytosis er kendetegnet ved udseendet i perifere blod fra unge celler - myelocytter, metamyelocytter, undertiden promyelocytter.

Varigheden af ​​agranulocytose er forskellig og afhænger af graden af ​​knoglemarvsskade og af de individuelle egenskaber ved patientens krop.

Komplikationer

De mest almindelige er sepsis (ofte stafylokokker), perforering af tarmen (oftere end ileum, da det er mere følsomt over for cytostatisk effekt), mediastinitis, lungebetændelse, noma; sjældnere - svær hævelse af tarmslimhinden med dannelse af obstruktion, peritonitis. En alvorlig komplikation er akut epitelhepatitis, der ofte udvikler sig efter eliminering af AGRANULocytosis. Fraværet af granulocytter giver en særegenhed i forløbet af infektiøse komplikationer - fraværet af mavesår, den overvejende rolle for nekrose. Lungebetændelse fortsætter på baggrund af knappe fysiske data: sløvhed er næppe mærkbar, hvæsende vejrtrækning, udtalt bronchial vejrtrækning er muligvis ikke til stede, kun crepitus høres over det berørte område. Røntgenændringer er meget knappe.

Diagnose

Diagnosen stilles på baggrund af anamnestiske data, et karakteristisk klinisk billede, data fra en undersøgelse af perifert blod og knoglemarvpunktering. Diagnosen immun AGRANULocytosis kan bekræftes ved serologiske undersøgelser: påvisning af anti-leukocytantistoffer (se Blodgrupper, leukocytgrupper). AGRANULocytosis skal differentieres fra akut leukæmi i det aleukemiske stadium og hypoplastisk anæmi. I det første tilfælde, der er afgørende for diagnosen, er studiet af knoglemarvstikking, det andet er en indikation af ujævnheden i udviklingen af ​​AGRANULOCYTOSIS med dens immunitet eller information om den langvarige brug af lægemidler med myelotoksisk effekt (undertiden afbrudt flere uger før udviklingen af ​​AGRANULOCYTOSIS). Observation af patienten giver os mulighed for at komme til en endelig konklusion om arten af ​​knoglemarvstømning.

Vejrudsigt

Prognosen i de fleste tilfælde af myelotoksisk A. Under betingelser med asepsis og rettidig kraftig antibiotikabehandling er gunstig. Nekrotisk enteropati samt alvorlige septiske komplikationer forværrer prognosen kraftigt. Prognosen for immun agranulocytose af lægemiddeloprindelse under betingelserne for rettidig seponering af hapten-medikamentet, steroidhormonbehandling og underlagt alle regler for håndtering af sådanne patienter er generelt gunstig.

Behandling

Behandlingen af ​​A. af enhver oprindelse kræver øjeblikkelig eliminering af den årsag, der forårsagede den: et cytostatisk medikament, ioniserende stråling, et hapten medicin, der provokerede en immunkonflikt, og så videre. Terapi med agranulocytose, der komplicerer forløbet af rheumatoid arthritis eller formidlet lupus erythematosus, bør primært rettes mod den underliggende sygdom.

Med myelotoksisk AGRANULocytose er steroidhormoner ikke indikeret. Med et fald i antallet af leukocytter til 50-200 celler i 1 μl er erstatningsterapi nødvendig - transfusion af leukocytkoncentratet. Mere end 15-20 milliarder celler transfunderes samtidig. Hos kræftpatienter blev der noteret en god effekt ved anvendelse af leukocytmasse opnået fra patienter med kronisk myelogen leukæmi i sygdommens avancerede fase. En knoglemarvstransplantation bruges kun til akut total stråling i doser, der overstiger 600 rad pr. Knoglemarv. Sammen med brugen af ​​patogenetiske stoffer anvendes psykosymptomatisk behandling: i tilfælde af vedvarende hypertermi op til 39-40 ° med myelotoksisk AGRANULOCYTOSIS (men ikke immun!), Får patienter analgin op til 2-3 g pr. Dag eller acetylsalicylsyre - 2 g pr. Dag.

Ved behandling af immun AGRANULOCYTOSIS spiller prednisolon i en dosis på 1-1,5 mg pr. 1 kg vægt eller dens analoger i tilstrækkelige doser en afgørende rolle, og i fravær af en effekt er det 2-3 gange mere. I svære læsioner i slimhinderne indgives medikamentet parenteralt. Kurset er 7-10 dage eller indtil eliminering af agranulocytose. Leukocyttransfusionserstatningsterapi er kun indiceret til infektiøse komplikationer..

For at forhindre infektion skal patienter anbringes i kasser eller isolatorer, hvor der skabes aseptiske tilstande (se Medicinsk afdeling). Forebyggelse af infektiøse komplikationer med antibiotika er nødvendigt, når antallet af granulocytter falder til 750 i 1 μl. Inde inde ordineres et ikke-absorberbart antibiotisk neomycin op til 2-3 g pr. Dag (mod E. coli), polymyxin B ved 150-200 mg pr. Dag (mod Pseudomonas aeruginosa). Derudover ordineres et bredspektret antibiotikum - garamycin intramuskulært ved 40-80 mg 2-3 gange om dagen, eller oxacillin 4-6 g pr. Dag inde, eller oletetrin op til 2 g pr. Dag inde. Sørg for at tage nystatin op til 10.000.000-15.000.000 enheder pr. Dag. Til en systematisk mundskylning anvendes en opløsning af levorin 1: 500. Sår på slimhinden i munden og læberne smurt med havtornsolie. Med udviklingen af ​​stafylokokk-sepsis indføres introduktion af antistaphylococcal gamma globulin, antistaphylococcal plasma. Med udseendet af diarré, oppustethed, vedvarende alvorlig smerte i patientens mave, er det nødvendigt at overføre til parenteral ernæring, det bliver nødvendigt at observere kirurgen. Perforering af tarmsår, kendetegnet ved svage tegn på peritoneal irritation, stigende oppustethed, falmning af tarmens motilitet, udseendet af effusion i bughulen, gør hastende operation.

Forebyggelse af myelotoksisk AGRANULOCYTOSIS består i omhyggelig hæmatologisk overvågning under cytostatisk terapi. Med et fald i antallet af leukocytter til 1000-1500 i 1 μl eller et hurtigt fald i dem, er det nødvendigt at stoppe cytostatisk terapi eller tage en pause i behandlingen. Med leukopeniske varianter af akut leukæmi skal terapi imidlertid udføres med små eller mellemstore doser af cytostatika, på trods af det lave antal leukocytter, med fokus på deres dynamik og blodpladetælling. Et stædigt fald i sidstnævnte indikerer behovet for et brud på cytostatisk behandling. Forebyggelse af immun AGRANULOCYTOSIS sigter mod at eliminere gentagen brug af medikamenter, der tidligere viste sig at være årsagen til AGRANULOCYTOSIS hos denne patient.

Agranulocytose hos børn

I udviklingen af ​​agranulocytose hos børn spiller de samme mekanismer en rolle som hos voksne. Det kliniske billede af myelotoksisk og immun AGRANULOCYTOSIS svarer til det hos voksne.

Hos børn i en tidlig alder forekommer unik neutropeni relativt sjældent, hvilket i kliniske træk og komplikationer stort set ligner billedet af AGRANULOCYTOSIS. To hovedtyper af neutropeni er kendt: konstant og periodisk.

Permanent neutropeni, beskrevet af Kostmann, er kendetegnet ved forekomsten af ​​tilbagevendende purulente sygdomme i den tidlige barndom: abscesser på huden, i lungerne, otitis media osv. Amphodontosis udvikler sig med udseendet af tænder, hvilket fører til tidligt tandtab. Neutropeni bemærkes i blodet med et normalt eller let reduceret antal hvide blodlegemer. Antallet af røde blod og blodplader ændres ikke. Denne form for sygdommen arves på en recessiv måde. Isolerede tilfælde af en lignende sygdom, der går mere forsigtigt, arveles dominerende [Hitzig, 1959]. I knoglemarven bemærkes en stopper for modning af neutrofiler på stadium af promyelocytter, en øget procentdel af monocytter og eosinofiler..

Periodisk neutropeni er kendetegnet ved regelmæssige temperaturstigninger, udbrud af purulente processer, forsvinden af ​​modne neutrofiler fra blodet og knoglemarven. Den neutropeniske periode varer flere dage, derefter gendannes det normale blodbillede. Under neutropeni svarer billedet af blod og knoglemarv til det i en konstant form. I de fleste tilfælde arves sygdommen i henhold til den recessive type [Side (r), et al., Videbek, mindre ofte dominerende.

Sammen med arvelige former er kortvarig medfødt neutropeni beskrevet [Stefanini (M. Stefanini)) hos spædbørn, hvis mødre lider af granulocytopeni.

Behandling af agranulocytose hos børn udføres efter de samme regler som hos voksne. Ved behandling af arvelig neutropeni hører den vigtigste rolle til antibiotika, der er ordineret i periodisk form 2-3 dage før den forventede krise i hele perioden med neutropeni. Ved konstant neutropeni udføres antibiotikabehandling i forbindelse med purulente komplikationer. Det førende sted hører til antistaphylococcal medikamenter såvel som bredspektret antibiotika: oxacillin, methicillin, zeporin og andre. Med introduktionen af ​​massiv antibiotikabehandling faldt dødeligheden i de første leveår kraftigt - den farligste periode af sygdommen; i fremtiden er sygdommen noget mildere, patienter lever i voksen alder. Ud over generel terapi, systematisk sanitet af mundhulen, pleje af tandkød.

Bibliografi: Alexander G. L. Komplikationer af medikamentterapi, trans. med engelsk.. M., 1958, bibliogr.; Allergier og allergiske sygdomme, red. E. Raika, pr. med ungarsk., t. 1-2, Budapest, 1966; Dvizhkov P.P. Agranulocytosis, Clia. skat., t. 6, Xj 14, p. 1000, 1928, bibliogr.; Dosse J. Immunohematology, pr. fra fransk, s. 590, M., 1959; Og med t a-manova T. S. og Almazov V. A. Leukopenia og agranulocytosis, L., 1961, bibliogr.; L og ind til omkring i og h V. og Krzeminska-Lavkovich I. Hematologi i børns alder, banen. med Iolsk., med. 218, Warszawa, 1964; Meshlin S. Agranulocytosis på grund af overfølsomhed over for medicin, i bogen: Allergi over for medicin, stoffer, red. M. L. Rosenheim og R. Moulton, trans. fra engelsk, s. 116, M., 1962, bibliogr.; Runde A. F. Hematologi i børns alder, L., 1963, bibliogr.; Wax N.E. Thcrapie dcr Agranulozytose, Dtsch. med. Wschr., S. 1722, 1965; Håndtering af strålingsulykker, Wien, 1969, bibliogr.; Ingold J. A. Strålingshepatitis, Amcr. J. Roentgenol., V. 93, side. 200, 1965, bibliogr.; Mathd G. Forebyggelse ct trai-tement des aplasies glider Na ^ gev, Concours m6d., S. 3319, 1969; Perlmutter R. A. Hepatitis og aplastisk anæmi, Calif. Med., V. 110, side 135, 1969, bibliogr.; Whitby L. E. H. a. Britto og 0. J. C. Blodforstyrrelser, L., 1957, bibliogr.; Wick A. Zur Prognose und Therapic der Agranulozytose, Schweiz, med. Wschr., S. 357, 1963, Bibliogr.


A. I. Vorobiev; H. M. Nemenova (Pat. En), A. F. Tour (ped.).

Agranulocytose

Agranulocytose er et klinisk og laboratoriesyndrom, hvis hoved manifestation er et kraftigt fald eller fuldstændigt fravær af neutrofile granulocytter i det perifere blod, hvilket ledsages af en stigning i kroppens følsomhed over for svampe- og bakterieinfektioner.

Granulocytter er den mest talrige gruppe af leukocytter, hvor specifikke granulater (granularitet), når de er farvet i cytoplasma, mærkes. Disse celler er myeloide og produceres i knoglemarven. Granulocytter deltager aktivt i beskyttelsen af ​​kroppen mod infektioner: når et infektiøst middel trænger ind i vævene, vandrer de fra blodbanen gennem kapillærvæggene og skynder sig til inflammationsstedet, her absorberer de bakterier eller svampe og ødelægger dem derefter med deres enzymer. Den angivne proces fører til dannelse af en lokal inflammatorisk respons.

Med agranulocytose er kroppen ikke i stand til at modstå infektion, hvilket ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​purulent-septiske komplikationer.

Hos mænd diagnosticeres agranulocytose 2-3 gange mindre end hos kvinder; mennesker over 40 er mest udsatte for det.

Grundene

Med den autoimmune form af syndromet opstår der en bestemt funktionsfejl i immunsystemets funktion, hvilket resulterer i, at det producerer antistoffer (de såkaldte autoantistoffer), der angriber granulocytter og derved forårsager deres død. Autoimmun agranulocytose kan forekomme på baggrund af følgende sygdomme:

  • autoimmun thyroiditis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • reumatoid arthritis og andre typer kollagenoser.

Agranulocytosis, der udvikler sig som en komplikation af infektionssygdomme, er også immun, især:

  • polio;
  • viral hepatitis;
  • tyfus;
  • gul feber;
  • malaria
  • infektiøs mononukleose;
  • influenza.

Med agranulocytose er kroppen ikke i stand til at modstå infektion, hvilket ofte bliver en faktor i forekomsten af ​​purulent-septiske komplikationer.

I øjeblikket diagnosticeres en hapten form for agranulocytose ofte. Haptens kaldes kemikalier, hvis molekylvægt ikke overstiger 10.000 Da. Disse inkluderer mange medicin. Haptens selv har ikke immunogenicitet og erhverver denne egenskab kun efter kombination med antistoffer. De resulterende forbindelser kan have en toksisk virkning på granulocytter og forårsage deres død. Når først udviklet hapten agranulocytose gentages, hver gang du tager den samme hapten (medicin). Den mest almindelige årsag til hapten agranulocytose er lægemidlerne Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Analgin, Aspirin, Isoniazid, Meprobamate, Butadion, Phenacetin, Indomethacin, Novocainamid, Levamisole, Methicillin, Bactrim og andre sulfonamider, Lconit, Leponit, Leponit,.

Myelotoxisk agranulocytose forekommer som et resultat af forstyrrelse af myelopoiesis-processen, der forekommer i knoglemarven og er forbundet med undertrykkelse af produktionen af ​​stamceller. Udviklingen af ​​denne form er forbundet med eksponering for kroppen af ​​cytostatika, ioniserende stråling og visse medikamenter (Penicillin, Gentamicin, Streptomycin, Levomycetin, Aminazin, Colchicine). Med myelotoxisk agranulocytose i blodet falder antallet af ikke kun granulocytter, men også blodplader, reticulocytter, lymfocytter, derfor kaldes denne tilstand cytotoksisk sygdom.

For at reducere risikoen for infektiøse og inflammatoriske sygdomme udføres behandlingen af ​​patienter med bekræftet agranulocytose i den aseptiske enhed i den hæmatologiske afdeling.

Forms

Agranulocytose er medfødt og erhvervet. Medfødt er forbundet med genetiske faktorer og er ekstremt sjældent..

Erhvervede former for agranulocytose påvises med en hyppighed på 1 tilfælde pr. 1300 personer. Det blev beskrevet ovenfor, afhængigt af egenskaberne ved den patologiske mekanisme, der ligger til grund for granulocyters død, skelnes de følgende typer af:

  • myelotoksisk (cytotoksisk sygdom);
  • autoimmun;
  • haptenisk (medicinsk).

Også kendt er den genuiniske (idiopatiske) form, i hvilken årsagen til udviklingen af ​​agranulocytose ikke kan fastslås.

Kursets natur er agranulocytose akut og kronisk..

Tegn

De første symptomer på agranulocytose er:

  • skarp svaghed;
  • blekhed i huden;
  • ledsmerter
  • overdreven svedtendens;
  • øget kropstemperatur (op til 39-40 ° C).

Ulcerative nekrotiske læsioner i slimhinden i mundhulen og svelget er typiske, hvilket kan have form af følgende sygdomme:

  • angina;
  • pharyngitis;
  • stomatitis;
  • tandkødsbetændelse;
  • nekrotisering af den hårde og bløde gane, tungen.

Disse processer ledsages af en krampe med tyggemuskler, sværhedsbesvær, ondt i halsen og overdreven spyt.

Med agranulocytose, forekommer en stigning i milten og leveren, udvikles regional lymfadenitis.

Funktioner i løbet af myelotoksisk agranulocytose

For myelotoksisk agranulocytose ud over de ovenfor anførte symptomer er et moderat hæmoragisk syndrom karakteristisk:

  • hæmatom dannelse;
  • næseblod;
  • forøget blødende tandkød;
  • hæmaturi;
  • opkast med blod eller i form af "kaffegrunde";
  • synligt skarlagen blod i fæces eller sort tarry afføring (melena).

Diagnosticering

For at bekræfte agranulocytose udføres en generel blodprøve og knoglemarvspunk..

I en generel blodprøve bestemmes udtalt leukopeni, hvor det samlede antal leukocytter ikke overstiger 1-2 x 109 / l (normen er 4–9 x 109 / l). I dette tilfælde bestemmes hverken granulocytter overhovedet ikke, eller deres antal er mindre end 0,75 x 10 9 / l (normen er 47-75% af det samlede antal leukocytter).

I undersøgelsen af ​​den cellulære sammensætning af knoglemarven afslørede:

  • fald i antallet af myelocaryocytter;
  • en stigning i antallet af megakaryocytter og plasmaceller;
  • nedsat modning og et fald i antallet af celler i en neutrofil fil.

For at bekræfte autoimmun agranulocytose bestemmes tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer.

Hvis agranulocytose opdages, skal patienten konsulteres af en otolaryngolog og en tandlæge. Derudover skal han gennemgå en tre-gangs blodprøve for sterilitet, en biokemisk blodprøve og en brystradiografi.

Agranulocytosis kræver differentieret diagnose med hypoplastisk anæmi, akut leukæmi, HIV-infektion.

Agranulocytose er medfødt og erhvervet, og den første form er en ekstremt sjælden forekomst og er forårsaget af arvelige faktorer..

Behandling

Behandling af patienter med bekræftet agranulocytose udføres i en aseptisk enhed på den hæmatologiske afdeling, hvilket markant reducerer risikoen for infektiøse og inflammatoriske komplikationer. Først og fremmest er det nødvendigt at identificere og eliminere årsagen til agranulocytose, for eksempel at annullere det cytostatiske medikament.

Med agranulocytose af en immun karakter foreskrives nødvendigvis høje doser af glukokortikoidhormoner, plasmaferese udføres. Der er vist transfusioner af leukocytmasse, intravenøs indgivelse af antistaphylococcal plasma og immunoglobulin. For at øge produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven skal der tages leukopoiesisstimulerende stoffer.

Regelmæssige mundskylninger med antiseptiske opløsninger er også ordineret..

Når nekrotisk enteropati forekommer, overføres patienter til parenteral ernæring (næringsstoffer administreres ved intravenøs infusion af opløsninger, der indeholder aminosyrer, glukose, elektrolytter osv.).

For at forhindre sekundær infektion bruges antibiotika og antimykotika..

Prognosen forværres markant med udviklingen af ​​svære septiske tilstande såvel som i tilfælde af gentagne episoder med hapten agranulocytose.

Forebyggelse

Uden at ordinere en læge og omhyggelig hæmatologisk kontrol er det uacceptabelt at tage medicin med myelotoksisk virkning.

Hvis der registreres en episode af hapten agranulocytose, skal stoffet i fremtiden ikke tages, hvilket forårsagede dets udvikling.

Konsekvenser og komplikationer

De mest almindelige komplikationer ved agranulocytose er:

Prognosen forværres markant med udviklingen af ​​svære septiske tilstande såvel som i tilfælde af gentagne episoder med hapten agranulocytose.

Agranulocytose

Hvad er agranulocytose?

Agranulocytosis er en alvorlig patologi, hvor et antal immunceller ødelægges. Det er farligt på grund af den hurtige udvikling af komplikationer..

Hvide blodlegemer, hvoraf de fleste er granulocytter, dvs. celler, der indeholder granulater, beskytter kroppen mod alle slags vira og bakterier. Granulocytter inkluderer basofiler, neutrofiler og eosinofiler. Disse celler udfører funktionerne med at rense blodet fra patogene partikler og døde celler. Uden dem er kroppen ikke i stand til at klare de patogene mikrober, der omgiver os overalt, og opretholder også sterilt blod.

Agranulocytosis er en tilstand, hvor antallet af granulære celler reduceres markant, i nogle tilfælde forsvinder de helt. Normale leukocytter optager fra 4 - 9 * 109 / l, på baggrund af agranulocytose, deres antal falder til 1,5 * 109 / l, mens granulære celler er mindre end 0,75 * 109 / l eller fraværende. Efterhånden som patologien udvikler sig, stiger antallet af dysfunktioner i kroppen, immunsystemet er ikke i stand til at bekæmpe infektioner, hvilket provoserer en række irreversible komplikationer. Rettidig behandling giver dig mulighed for at gendanne koncentrationen af ​​granulocytter i blodet.

Et fald i antallet af granulocytter opstår på grund af ødelæggelsen af ​​granulære celler sammen med knoglemarvens manglende evne til at producere et tilstrækkeligt antal af dem. Årsagerne til forekomsten af ​​patologi studeres af mange videnskabsfolk, men nogle elementer i udviklingen af ​​agranulocytose forbliver uklare.

symptomatologi

Myelotoxisk agranulocytose er ofte asymptomatisk eller manifesterer sig som symptomer på hæmoragisk syndrom og nekrotisk enteropati:

  • Livmoder og næseblod,
  • Udseendet af hæmatomer og blødninger på huden,
  • Blod i urin,
  • Krampe i mavesmerter,
  • Opkastning,
  • Diarré,
  • Rumling og stænk i underlivet, flatulens,
  • Blod i afføring.

Betændelse i tarmslimhinden fører til udvikling af ulcerøs nekrotisk enteropati. Sår og foci af nekrose dannes hurtigt på slimhinden i fordøjelseskanalen. I alvorlige tilfælde udvikler sig livstruende overdreven tarmblødning, eller der vises en klinik med akut mave.

Lignende processer kan forekomme på slimhinden i kønsorganerne, lungerne og leveren. Betændelse i lungerne med agranulocytose har et atypisk forløb. Store abscesser dannes i lungevævet, gangren udvikler sig. Patienter oplever hoste, åndenød, brystsmerter.

Karakteristiske træk ved immun agranulocytose er:

  1. Akut begyndelse,
  2. Feber,
  3. Lys hud,
  4. Hyperhidrosis,
  5. Ledsmerter,
  6. Gingivitis, stomatitis, faryngitis, betændelse i mandlen,
  7. Lækkert åndedrag,
  8. hypersalivation,
  9. Dysfagi,
  10. Regional lymfadenitis,
  11. hepatosplenomegali.

Ulcerative nekrotiske ændringer i mundslimhinden skyldes dens høje population og ukontrolleret reproduktion af saprofytisk mikroflora. Betændelse i svelget, mandlerne og tandkødet bliver hurtigt nekrotisk. Bakterier akkumuleres og formere sig under filmene. Deres toksiner og nedbrydningsprodukter trænger hurtigt ind i den generelle blodomløb, som manifesteres af svær forgiftning, feber, kulderystelser, kvalme og hovedpine. Diagnosen immun agranulocytose bekræftes ved påvisning af anti-leukocytantistoffer i en serologisk undersøgelse.

Hos børn fra arvelige former udvikler Kostman agranulocytosis ofte. Bærere af det ændrede gen kan være både mor og far. Hos patienter ændres blodets sammensætning, mental udvikling er nedsat. På baggrund af et fuldstændigt fravær af neutrofiler forbliver antallet af lymfocytter normalt. Sådanne børn er bagud i deres fysiske og mentale udvikling fra deres kammerater. Årsagen til genmutationen er endnu ikke fastlagt. Hos nyfødte forekommer purulente udslæt ofte på huden, mavesår og blødninger i mundslimhinden. Ældre børn udvikler otitis media, rhinitis, lungebetændelse. Disse patologier er ledsaget af feber, lymfadenitis, hepatosplenomegaly..

Sygdommen hos børn er kronisk. Forværringer ledsages af forekomsten af ​​mavesår på slimhinden i munden og svelget. Med en stigning i granulocytter i blodet forekommer remission. Når et barn vokser op, lindres symptomerne gradvist..

Komplikationer af alvorlige former for agranulocytose er: perforering af tarmen, peritonitis, lungebetændelse, abscessering af lungevæv, septisk læsion i blodet, åndedrætssvigt, skade på kønsorganet, endotoksisk chok.

Hvad er agranulocytose

Agranulocytose, dvs. fraværet af granulocytter i det perifere blod - granulær knoglemarvsleukocytter, neutrofiler og eosinofiler (basofiler og findes normalt ikke i blodet) er en sygdom tæt på aplastisk anæmi eller aleikia.

Med agranulocytose lider den leukoblastiske knoglemarvsvækst selektivt, mens produktionen af ​​røde blodlegemer og blodplader forekommer normalt. I mildere tilfælde er kun leukocytprolaps nedsat, mens knoglemarven indeholder nok leukoblastisk væv, som det kan bevises ved intravital punktering af knoglemarven..

Ofte forekommer agranulocytose under påvirkning af en overdosis af forskellige kemoterapeutiske midler (hovedsageligt benzenderivater), der beskadiger knoglemarven, såsom novarsenol, sulfonamid-medikamenter, pyramidon, kinin, antimon, guld og mange andre, samt under påvirkning af røntgenbehandling. Agranulocytose. kan udvikle sig på grund af erhvervet intolerance (idiosyncrasy), selv efter små doser af lægemidlet i kombination med lægemiddeldermatitis, urticaria, feber. Grundlaget for en sådan lægemiddelagranulocytose, som muligvis agranulocytose generelt, ser ud til at være den hyperergiske reaktion af knoglemarven, ledsaget af lammelse eller komplet nekrose af leukoblastisk væv. Agranulocytose udvikler sig også let med infektioner, der forekommer generelt med svær neutropeni, såsom mæslinger, visceral leishmaniasis, tyfusfeber, malaria, hvor nekrotiske komplikationer, navnlig noma, ikke synes at være ekstremt sjældne. Selvom fulminant sepsis ledsages af leukopeni, er det ifølge moderne synspunkter oftere en konsekvens end en årsag til agranulocytose. Det må antages, at vi i tilfælde af agranulocytose, der fortsætter klinisk som en uafhængig sygdom, også taler om virkningerne på knoglemarven hos gifter og infektioner, der forbliver uklare med hensyn til deres art, især den hyperergiske reaktion.

I øjeblikket er der ingen almindeligt accepterede kriterier for at skelne agranulocytose fra asymptomatisk neutropeni. Nogle forfattere betragter betinget agranulocytose som et granulocytniveau på mindre end 0,75 x 109 / l eller et samlet antal leukocytter på mindre end L09 / l. Med et endnu lavere antal leukocytter bliver forebyggelse af infektiøse komplikationer nødvendig.

Hos voksne

Agranulocytosis er en sygdom, der hovedsageligt rammer middelaldrende kvinder. Mænd er mindre tilbøjelige til at få agranulocytose. Hos voksne er sygdommen dog mere almindelig end hos børn. Hvad forårsagede dette? Lad os overveje mere detaljeret.

Etiologien for agranulocytose er forskellig. Voksne, der arbejder på fabrikken med skadelige kemikalier, er mest modtagelige for denne sygdom. Selvfølgelig, i bedste tilfælde, for at undgå agranulocytose, er du nødt til at skifte job. Hvis dette ikke er muligt, skal du kontrollere blodet oftere.

Hvordan kan man kurere denne lumske sygdom? Blodtransfusion - blodtransfusion. Stimulering af knoglemarven for at normalisere leukocytformlen. Antibiotika og lokal behandling af munden og halsen. Hormonelle medikamenter, der forbedrer vaskulær permeabilitet og har en tonisk effekt

Vitaminer i gruppe B og C er ikke af mindre betydning.

Behandling af leukopeni og agranulocytose:

Hovedrollen i kampen mod cytopeniske tilstande hører til forebyggelse. I betragtning af de udtalte effekter af strålende energi, benzenderivater, er der behov for strenge foranstaltninger for at beskytte personer, der systematisk er udsat for disse faktorer. En af disse foranstaltninger er overvågning af deres blodsammensætning og rettidige foranstaltninger for at sikre sikkerhedsforanstaltninger. Dette bestemmer den mest effektive form for dynamisk klinisk og hæmatologisk kontrol - klinisk observation af alle personer med leukopeni, neutropeni og cytopeni..

Ikke hvert fald i antallet af leukocytter kræver en energibehandling, der stimulerer dannelsen af ​​leukocytter. En sådan terapi er nødvendig, når leukopeni er en konsekvens af en krænkelse af knoglemarvsfunktionen. Terapeutiske foranstaltninger til leukopeni af forskellig oprindelse afhænger af deres sværhedsgrad og kliniske manifestationer. I øjeblikket bruger klinikken et betydeligt antal medicin med evnen til at stimulere modningen af ​​granulocytter. Disse inkluderer natriumnukleinsyre, pentoxyl, leucogen, batilol, som er fysiologiske stimulanter til leukopoiesis. Imidlertid er den terapeutiske effektivitet af disse lægemidler kun berettiget med moderat leukopeni, især medicin.

I den terapeutiske taktik for agranulocytose er udelukkelse af cytostatika, ioniserende stråling og medicinske haptener nødvendig. Af særlig betydning er skabelsen af ​​aseptiske tilstande (placering af patienter i kasser eller isolatorer med installerede bakteriedræbende lamper, ultraviolet bestråling af afdelingerne), rehabilitering af huden og slimhinder.

Behandling af bakterielle komplikationer med antibiotika bør haste fra de første dage af diagnosen agranulocytose. Bredspektret antibiotika bruges i store doser (penicillin, ampicillin, zeporin, gentamicin).

Ved immun agranulocytose udføres antibiotisk behandling, indtil leukogrammet er gendannet, og bakterielle komplikationer elimineres

For at reducere graden af ​​granulocytopeni og dens varighed er det vigtigt at bruge leukocytblødning og blodplademasse til bekæmpelse af trombocytopenisk blødning (hovedsageligt med den myelotoksiske form af agranulocytose - en cytostatisk sygdom). Til forebyggelse og behandling af nekrotisk enteropati anvendes undertrykkelse af patogen tarmflora med intestinal sterilisering ved anvendelse af antibiotika (kanamycin, ristomycin, nystatin) såvel som intravenøs ernæring af patienter.

Kortikosteroidhormoner spiller en vigtig rolle i behandlingen af ​​immun agranulocytose..

Prednison, prednison, triamoinolon, dexamethason bruges som desensibiliserende midler, der hæmmer dannelsen af ​​aggressive antistoffer og stimulerer modningen af ​​granulocytter. Gendannelsen af ​​den hvide spir af knoglemarven er i sådanne tilfælde hurtig. Ved normalisering af antallet af leukocytter, normalt efter 10-14 dage, reduceres hormondosis med mindst halvdelen. Intermitterende hormonbehandling fortsætter indtil fuldstændig bedring og indtil autoimmune antistoffer er forsvundet

Ved alvorlige ulcerative nekrotiske manifestationer kræves forsigtighed med hensyn til brugen af ​​kortikosteroider. Steroidhormoner er kontraindiceret hos patienter med myelotoksisk agranulocytose

Prognosen for immun agranulocytose er relativt gunstig. Tidlig og korrekt behandling kan føre til bedring. Ved myelotoksisk agranulocytose afhænger prognosen af ​​sværhedsgraden af ​​læsionen. Den samlede dødelighed ved agranulocytose er ca. 25%, hovedsageligt på grund af nekrotisk enteropati, generel sepsis, koldbrændsel, oftere med myelotoksisk form.

Personer med agranulocytose har brug for lægehjælp. Dette gælder især for de patienter, der udskrives fra hospitalet i en tilfredsstillende tilstand med et tilstrækkeligt antal leukocytter (3000-4000), men ofte med et lavt indhold af granulocytter. Dette indikerer en utilstrækkelig og ustabil restaurering af bloddannelse. Periodisk hæmatologisk overvågning af perifert blod hos patienter kan påvise et gradvist fald i antallet af granulocytter. Forebyggelse er reel, hvis der er en kendt årsag til udviklingen af ​​denne sygdom. Især bør medicinen, der forårsagede agranulocytose eller leukopeni, udelukkes.

Komplikationer

Myelotoksisk sygdom kan have følgende komplikationer:

  • sepsis (blodforgiftning). Staphylococcal sepsis observeres ofte. Den farligste komplikation for patientens liv;
  • perforering i tarmen. Ileum er mest følsom over for dannelse af gennemgående huller;
  • lungebetændelse;
  • alvorlig hævelse i tarmslimhinden. I dette tilfælde har patienten tarmobstruktion;
  • akut hepatitis. Ofte dannes epitelhepatitis under behandlingen;
  • dannelsen af ​​nekrose. Henviser til infektiøse komplikationer;
  • blodforgiftning. Jo mere patienten er syg af en myelotoksisk type sygdom, desto sværere er det at fjerne dens symptomer.

Hvis sygdommen er forårsaget af haptens eller opstår på grund af svag immunitet, er symptomerne på sygdommen mest markante. Blandt de kilder, der forårsager infektionen, skelnes saprofytisk flora, der inkluderer Pseudomonas aeruginosa eller Escherichia coli. Desuden har patienten svær rus, feber op til 40-41 grader. Pseudomonas aeruginosa kan forårsage metastatiske infektiøse mavesår på kroppen, som, når de åbnes, kan findes på overfladen af ​​nyrerne, lungerne eller andre organer.

Vejrudsigt

Forventet levealder, hvis en person ignorerer agranulocytose og ikke er involveret i dens eliminering. Prognosen bliver ret trøstende, når patienten forstår alvoret i sin egen tilstand og fortsætter til behandling.

Selvmedicinering udføres ikke. Der er ingen folkemedicin, der kan kurere sygdommen. Lægeres hjælp bliver grundlæggende, da de tager kontrol over patientens tilstand og handler, indtil de bliver helbredt. Resultatet af sådanne begivenheder er positivt, her kan vi tale om en fuld bedring.

Omstændighederne er helt forskellige, hvis en person ikke behandles. Hvor længe lever agranulocytose? Dødeligheden når 80%. Meget afhænger af de infektioner, der påvirker den menneskelige krop, og de sygdomme, de provoserer. Da immunitet mod agranulocytose er deprimeret, kæmper en person ikke infektion, hvilket tillader det at udvikle og ødelægge hans krop fuldstændigt.

Hvorfor og hvordan udvikler sygdommen sig

Årsagerne til agranulocytose opdeler sygdommen i 3 typer:

  • myelotoksisk - udvikler sig i forbindelse med undertrykkelse af en spirer i knoglemarven;
  • en gruppe af immun (inklusive autoimmun og hapten) - er forbundet med ødelæggelse af celler med antistoffer;
  • ægte - eller idiopatisk, når årsagerne ikke kan fastslås.

Lad os separat overveje årsagerne og trækene til forekomsten af ​​ændringer i blodets sammensætning med disse former.

Myelotoksisk form

Myelotoksisk type agranulocytose er forårsaget af eksterne (eksogene) eller interne (endogene) årsager til knoglemarvsskade.

Interne faktorer er komplikationer eller resultatet af patogenesen (udvikling) af alvorlige sygdomme:

  • leukæmi (akut, kronisk myeloide);
  • metastatisk knoglemarvsskade i ondartede neoplasmer (kræft, sarkom).

Giftige stoffer kan være en del af kosmetik af lav kvalitet, husholdningskemikalier, maling og lak, alkohol

Eksternt inkluderer:

  • giftige giftige stoffer (til forgiftning med benzenforbindelser, arsen, kviksølvsalte, toluen);
  • virkningen af ​​radioaktiv stråling, strålesyge (ved behandling af ondartede neoplasmer som følge af ulykker på nukleare anlæg);
  • behandling med lægemidler med skadelige myelotoksiske virkninger.

Denne form for patologisk virkning er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​en latent periode, indtil faldet i hvide blodlegemer når et kritisk niveau. Med tiden varer det fra en uge til flere måneder og endda år (med kronisk forgiftning).

De medicinske grunde kræver den største opmærksomhed..

De medikamenter, der forårsager den agranulocytiske blodreaktion ved at blokere knoglemarven inkluderer:

  1. En gruppe cytostatika (Cyclophosphamid, Methotrexat) - ordineres til at undertrykke celledeling i tilfælde af tumorsygdomme, efter transplantation af væv og organer, i tilfælde af alvorlige autoimmune sygdomme (periarteritis nodosa, systemisk lupus erythematosus, nogle typer nyreskade, ankyloserende spondylitis). Desværre bidrager medikamenter ud over tumorceller hematopoiesis til manifestationen af ​​symptomer på agranulocytose.
  2. Bredspektret antibiotika (chloramphenicol).
  3. Lægemidler, der indeholder klorpromazin - bruges til behandling af psykosomatiske lidelser.

Immunårsager

Alle immunårsager er forbundet med øget ødelæggelse af granulocytter med antistoffer, dannelsen af ​​giftige produkter fra deres forfald. I blodprøver observeres ofte et samtidig fald i røde blodlegemer og blodplader, da antistoffer også virker mod dem.

Autoimmun destruktion er mulig ved systemiske immunforstyrrelser hos patienter med lupus erythematosus, reumatoid polyarthritis. Antistoffer dannes på deres egne blodlegemer, kroppen tager dem til fremmede. Ofte syge mennesker i ung og middelalder. Sygdommen er mere karakteristisk for kvinder (den opdages 4 gange oftere end mænd). Den aktiverende impuls er akutte virusinfektioner, stressede situationer.

Ved sådanne sygdomme er cytostatika ordineret, så myelotoksisk effekt føjes til mekanismen for agranulocytose.

Hapten-sorten er forbundet med påvirkningen af ​​ufuldstændige antigener (haptener) i deres forbindelser med antistoffer. Komplekserne sætter sig på overfladen af ​​neutrofiler og forårsager øget vedhæftning af blodlegemer, hvilket svarer til deres død

I praksis er det vigtigt, at haptenerne er stoffer. Derfor er et andet navn på hapten agranulocytose medicinsk.. Typisk for det:

Typisk for ham:

  • akut indtræden;
  • kropsfølsomhed over for små doser medikamenter (ingen tegn på overdosering);
  • hurtig gendannelse af et normalt blodbillede, når den skyldige medicin annulleres;
  • meget sjælden udvikling i barndommen, øget læsion hos ældre patienter.

Dette antyder en lav tilpasningsevne af immunsystemet i ældre aldersgrupper..

Liste over lægemidler med hapten egenskaber:

  • makrolidantibiotika (repræsentativ - erythromycin),
  • Analgin,
  • Butadion,
  • amidopyrin,
  • sovepiller (barbiturater),
  • sulfonamider (sulfadimezin, norsulfazol),
  • lægemidler til behandling af tuberkulose (Ftivazid, Tubazid, PASK),
  • lægemidler, der reducerer hyperthyreoidisme.

Den agranulocytiske reaktion i kroppen komplicerer dramatisk patientens tilstand, og derfor prøver lægerne ikke at ordinere lægemidler som Butadion, Allopurinol (for gigt), Levomycetin, er meget forsigtige med antibiotikabehandling

Patienter advares altid om farerne ved selvbehandling..

Agranulocytosis-behandling

Behandlingen af ​​agranulocytose er opdelt i flere punkter. Oprindeligt fjernes den faktor, der har bidraget til udviklingen af ​​agranulocytose. For eksempel medicin, autoimmune sygdomme, forskellige infektioner. Yderligere bør aseptiske tilstande for patienten oprettes. Patienter med agranulocytose anbringes i sterile rum, kasser, og besøg hos patienter med familie og venner er begrænset. Disse foranstaltninger er forebyggende for at forhindre udvikling af infektioner, der i høj grad påvirker patientens sundhedsstatus og i fremtiden endda kan føre til hans død..

Forebyggelse og behandling af infektiøse komplikationer udføres også. Forebyggelse er brugen af ​​antibiotika. De bruges ikke, hvis antallet af granulocytter reduceres lidt (1,5x109 / L), og hvis det er stærkt reduceret (1x109 / L), anvendes antibakterielle lægemidler. Normalt ordineres to bredspektrede antibiotika (virker på forskellige mikrober) i tabletter. Hvis neutrofiler i blodet er lavere end 1x109 / l, ordineres to antibiotika intravenøst ​​eller intramuskulært. Normalt anvendes cephalosporiner med aminoglycosider. Hvis infektionen allerede er forbundet, anvendes to eller tre bredspektrede antibiotika fra de samme grupper (cephalosporiner, aminoglycosider såvel som penicilliner). Når patienten behandles med antibiotika, får han samtidig ordineret antimykotika (såsom Nystatin, Levorin og andre). Behandlingen udføres, indtil antallet af granulocytter er på det normale niveau..

Behandlingen inkluderer også transfusion af leukocytmasse eller optøede hvide blodlegemer 2-3 gange om ugen. Denne procedure anvendes til, når granulocytter i blodet reduceres meget (ikke brugt til immun agranulocytose). Leukocytmassen vælges under hensyntagen til foreneligheden af ​​patientens leukocytter i henhold til HLA-antigen-systemet. Leukocyttransfusion er kontraindiceret ved immun agranulocytose. Det reducerer produktionen af ​​granulocytter i knoglemarven og hæmmer produktionen af ​​antistoffer. Påfør prednison i en dosis fra 40 til 100 mg pr. Dag op til det normale antal granulocytter i blodet. Dernæst reduceres dosis langsomt.

Sørg for at bruge leukopoiesis-stimulanter til behandling af agranulocytose. Disse inkluderer natriumnucleinat, Leucogen, Pentoxyl. Behandlingen varer 3-4 uger. Det hele afhænger af patientens tilstand. Molgramostin, Leikomaks bruges også.

Ved svær forgiftning anvendes afgiftningsterapi (feber, blekhed, opkast, kvalme, afføringslidelser, alvorlig svaghed, lavt blodtryk). Påfør hæmodesis, glukose, isotonisk natriumchloridopløsning eller Ringers opløsning. Trombocyttransfusion kan bruges med alvorligt hæmoragisk syndrom, som er forårsaget af akut trombocytopeni. Blodpladerne modtaget fra en donor transfunderes. Du kan også bruge hæmostatiske medikamenter, der stopper blødningen. Disse inkluderer Dicinon, Aminocaproic acid osv. Hvis der har udviklet en alvorlig anæmi, anvendes en rød blodcelleoverføring. For at forhindre komplikationer efter transfusion bruges oftere vaskede røde blodlegemer..

En patient med agranulocytose er svækket og "ubevæpnet", da hans "våben" - granulocytter (neutrofiler) dannes i små mængder. Agranulocytose er et alvorligt problem i dag, som endnu ikke er undersøgt fuldt ud af forskere, men mange laboratorier arbejder for at forebygge og behandle denne sygdom.

Forebyggelse af agranulocytose er et meget vigtigt punkt i dette syndrom, og det er derfor altid nødvendigt at opretholde immunsystemet med vitaminer. Om sommeren er disse frugter og grøntsager, og om vinteren er det tablet vitaminer, der kan styrke det menneskelige immunsystem.

Video: om agranulocytose i kemoterapi

Anbefalinger til læsere af VesselInfo gives af professionelle læger med videregående uddannelse og erfaring med specialiseret arbejde.

En af de førende forfattere af webstedet besvarer dit spørgsmål..

Procedurer og operationerGennemsnitspris
Tandlæge / tandlægekonsultationerfra 100 r. 778 adresser
Otolaryngologi / Konsultationer i otolaryngologifra 500 r. 656 adresser
Onkologi / konsultationer i onkologi og hæmatologifra 800 r. 124 adresser
Onkologi / konsultationer i onkologi og hæmatologifra 600 r. 47 adresser
Reumatologi / invasiv forskning i reumatologi / ekstraartikulær punkteringfra 825 r. 45 adresser
Reumatologi / invasiv forskning i reumatologi / ekstraartikulær punkteringfra 750 r. 14 adresser
Reumatologi / Extrakorporeal hæmokorrektur12171 r. 112 adresser
Reumatologi / Lægemiddelterapi i reumatologi / Generel farmakoterapi474 r. 83 adresser
Reumatologi / Lægemiddelterapi i reumatologi / Generel farmakoterapi979 r. 75 adresser
Reumatologi / Extrakorporeal hæmokorrektur5585 r. 38 adresser

Behandling af agranulocytose hos børn

Medicinsk statistik viser, at agranulocytose hos børn er ca. en tiendedel af det samlede antal tilfælde af sygdomme. Dette skyldes det faktum, at immunforsvar hos børn ikke er så stærk som hos voksne, derfor er der former for neutropeni, der kun er iboende i barndommen. Dette efterlader et markant aftryk på former og metoder til behandling af børn, især med hensyn til gruppen af ​​medikamenter, der er ordineret til barnet. Lægen skal ledes af barnets virkelige leukopeni, en reel indikator for et fald i mængden af ​​hvide blodlegemer i hans blod. Børnelæger bemærker også det karakteristiske øjeblik, hvor der registreres et kraftigt fald i granulocytter hos nyfødte med denne type patologi, som en isoimmun konflikt, som kræver øget beskyttelse af babyen mod negative faktorer, der påvirker det.

Diagnosticering

Diagnosen inkluderer en klinisk undersøgelse af patientundersøgelser, generelle og biokemiske blodprøver. Afhængigt af de ledsagende komplikationer foreskrives yderligere undersøgelser, for eksempel ultralyd i mave-tarmkanalen, røntgenbillede af brystet, generel urinanalyse (proteinuria, cylindruria). På toppen af ​​hypertermi kræves en blodprøve for sterilitet.

Ofte er det nødvendigt at udføre sternale punktering og myelogram. Et immunogram er også vigtigt til undersøgelse af immunsystemet, hvis funktion ofte reduceres kraftigt ved denne sygdom..

Konsultationer af en tandlæge, specialist i infektionssygdomme, immunolog og ØNH-læge er vigtige.

Hvad er agranulocytose

Agranulocytosis er en blodpatologi, der er kendetegnet ved et skarpt og signifikant fald i niveauet af granulocytter i blodet. Granulocytter er en type hvide blodlegemer syntetiseret ved knoglemarv, der har en granulær cytoplasma. Mangel på elementer reducerer kroppens forsvar, svækker immunsystemet og øger kroppens modtagelighed for bakterielle, virale og svampesygdomme. Rettidig og kompetent initieret behandling vil hjælpe med at undgå udvikling af komplikationer og opnå positiv dynamik.

Agranulocytosis er en ret farlig patologi, som i 80% af tilfældene fører til død. Det diagnosticeres hovedsageligt i den retfærdige køn i en alder af 40-55 år.
En speciel form for patologi er den hapten type agranulocytose. En sygdom udvikles som et resultat af indtagelse af visse kemikalier. Dette er normalt barbiturater og insekticider.

Agranulocytose forværres hver gang disse stoffer kommer ind i kroppen, så det er ekstremt vigtigt at fastlægge, hvad der betyder, at en sådan reaktion udvikler sig og fuldstændigt eliminerer den

Agranulocytose klassificeres i arter afhængigt af tidspunktet for forekomst. Der er medfødte og erhvervede former. Den første type vises hos den nyfødte i de første uger efter fødslen. Den erhvervede form forekommer i løbet af livet på baggrund af forskellige uheldige faktorer.

I henhold til en anden klassificering er agranulocytose opdelt i følgende typer:

  • Den allergiske form udvikler sig på baggrund af en forværring af en allergisk reaktion i kroppen.
  • Immunformen er resultatet af ødelæggelse af granulocytter med immunitet antistoffer. Det udvikler sig som regel i nærvær af infektionssygdomme eller som et resultat af langvarig brug af potente lægemidler.
  • Strålingsudseende opstår som et resultat af eksponering for strålingskroppen.
  • Salvarsan-form udvikles som et resultat af indtagelse af salvarsan-præparater.
  • Symptomatisk udseende opstår som et resultat af tilstedeværelsen af ​​sygdomme i kredsløbssystemet.