Hvad er forskellen?

Den vigtigste forskel mellem ALS og MND er, at MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død som følge af åndedrætsfejl eller aspiration, hvorimod ALS (amyotrofisk lateral sklerose) er en type MND med et karakteristisk træk ved det gradvise udseende af svaghed i den ene lem, der strækker sig til andre lemmer og muskler i kroppen.

Der er fire hovedtyper af MND, der adskiller sig i sværhedsgraden af ​​nerveskader. ALS er den mest almindelige af disse fire typer sygdomme. ALS er således en af ​​typerne af MND.

Indhold

  1. Oversigt og vigtigste forskelle
  2. Hvad er ALS
  3. Hvad er BDN
  4. Ligheden mellem ALS og MND
  5. Hvad er forskellen mellem ALS og MND
  6. Konklusion

Hvad er ALS?

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige kliniske form for MND. Der er en typisk paraneoplastisk form for ALS, som normalt begynder med en lem, og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler. Det kliniske billede består normalt af fokal muskelsvaghed og udmattelse med muskelfascikulation (ufrivillige muskelsammentrækninger). Med denne sygdom forekommer også kramper.

Amyotrofisk lateral sklerose

Derudover kan lægen ved undersøgelse afsløre livlige reflekser, ekstensor-plantareaktioner og spastisitet, som er tegn på skade på de øvre motoriske neuroner.

I sjældne tilfælde kan patienten opleve asymmetrisk spastisk paraparese, ledsaget af svagere motorisk svaghed efter cirka en måned. Alvorlig forværring af symptomer inden for et par måneder vil bekræfte diagnosen..

Hvad er BDN?

MND (motorneuronsygdom) er en alvorlig sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død på grund af respirationssvigt eller aspiration.

Den årlige forekomst er 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker, hvilket indikerer, at sygdommen er relativt sjælden. I nogle lande identificerer læger denne sygdom som amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Naturligvis bliver mennesker mellem 50 og 75 år ofre for denne sygdom. Sensoriske symptomer såsom følelsesløshed, prikken og smerter forekommer imidlertid ikke ved denne sygdom, da MND ikke påvirker det sensoriske system..

patogenese

Øvre og nedre motorneuroner i rygmarven, motoriske kerner i kraniale nerver og kortikale lag er de vigtigste komponenter i det centrale nervesystem påvirket af MND. Men andre neurale systemer kan også blive påvirket. For eksempel observeres frontal-temporal demens hos 5% af patienterne, mens kognitiv svækkelse af frontalben observeres hos 40% af patienterne.

Årsagen til MND er ukendt. Men det antages bredt, at proteinaggregering i aksoner er den vigtigste patogenese, der forårsager MND. Glutamat-medieret excitotoksicitet og oxidativ skade på neuroner er også involveret i patogenese.

Kliniske egenskaber

Typer af motoriske neuronsygdomme

Der er fire vigtigste kliniske former for MND, der kan kombineres med sygdomsprogression. Den mest almindelige af disse er amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

Her er de andre tre former for MND:

Progressiv muskelatrofi

En patient, der lider af progressiv muskulær atrofi, udviser svaghed, spild af muskler og fascikulation. Disse symptomer begynder normalt på en lem og spreder sig derefter til de tilstødende segmenter af rygsøjlen. Dette er en simpel form for skade på motorneuroner..

Progressiv lammelse af bulbar og pseudobulbar

Symptomer er dysarthria (en taleforstyrrelse), dysfagi (en slukningsforstyrrelse), en forstyrrelse i væskeopstigning i næsen og kvælning. Dette skyldes inddragelse af kernerne i de nedre kraniale nerver og deres supranukleære forbindelser..

Med blandet bulbar lammelse kan man observere foldning af tungen med dens langsomme og hårde bevægelser. Derudover kan man med pseudobulbar lammelse observere følelsesmæssig inkontinens med patologisk latter og gråd.

Primær lateral sklerose

Dette er en sjælden form for MND, der forårsager progressiv tetraparese (en lidelse i alle lemmer) og pseudobulbar lammelse.

Diagnosticering

Diagnosen af ​​sygdommen er primært baseret på kliniske mistanker. Undersøgelser kan udføres for at udelukke andre mulige årsager. EMG (elektromyografi) kan udføres for at bekræfte muskel denervering på grund af degeneration af lavere motoriske neuroner.

Prognose og behandling

Der er ingen indikationer for behandling og forbedring. Imidlertid kan Riluzole forsinke udviklingen af ​​sygdommen og øge patientens forventede levetid med 3-4 måneder. Derudover kan fodring med en gastrostomi og ikke-invasiv ventilationsstøtte (mekanisk ventilation) forlænge patientens liv, selvom overlevelse i mere end 3 år ikke er typisk.

Hvad er lighederne mellem ALS og MND??

  • ALS er den mest almindelige kliniske type MND..
  • Diagnosen af ​​alle former for MND, inklusive ALS, er hovedsageligt baseret på klinisk mistanke. EMG kan hjælpe med at bekræfte diagnosen, da den viser muskelbenering som følge af skade på den motoriske neuron..
  • Der er ingen kur mod forskellige former for MND.

Hvad er forskellen mellem ALS og MND?

MND er en sygdom, der forårsager progressiv svaghed og i sidste ende død på grund af respirationssvigt. MND har fire hovedformer: amyotrofisk lateral sklerose, progressiv muskelatrofi, progressiv bulbar og pseudobulbar lammelse og primær lateral sklerose. For at være specifik er ALS en typisk paraneoplastisk manifestation, der normalt begynder med en lem, og derefter gradvist spreder sig til andre lemmer og bagagerumsmuskler.

Derudover inkluderer kliniske tegn på progressiv muskelatrofi svaghed, fascikulation og muskelsvind. Disse tegn vises først på den ene lem og spredes derefter til de tilstødende segmenter af rygsøjlen. I modsætning hertil er dysarthria, dysfagi og nasal væskeopstigning og kvælning kliniske tegn på progressiv lammelse af bulbar og pseudobulbar. Derudover udviser primær lateral sklerose gradvis progressiv tetraparese og pseudobulbar parese..

Konklusion - ALS vs. MND

MND er således en dødelig lidelse, der gradvist forværres, hvilket i sidste ende fører til død, når patienten mister kontrollen over sine åndedrætsmuskler. Dette kan forekomme i fire hovedformer, hvoraf ALS er den mest almindelige..

Amyotrofisk lateral sklerose: symptomer, diagnoseprincipper og behandling

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS, motorisk neuron sygdom, Charcots sygdom) er en temmelig sjælden patologi i nervesystemet, hvor en person udvikler muskelsvaghed og atrofi, som uundgåeligt skrider frem og fører til død. Du har allerede lært om årsagerne og mekanismen til udviklingen af ​​sygdommen fra den forrige artikel, lad os nu tale om symptomer, metoder til diagnose og behandling af ALS.

Symptomer på ALS

For at finde ud af, hvilke kliniske manifestationer der kan forekomme ved Charcots sygdom, er det nødvendigt at forstå, hvad der er centrale og perifere motoriske neuroner..

Den centrale motoriske neuron er placeret i hjernebarken. Hvis det påvirkes, udvikles muskelsvaghed (parese) i kombination med en stigning i muskeltonus, reflekser, der kontrolleres af en neurologisk hammer under undersøgelsen, intensiveres, patologiske symptomer vises (en specifik reaktion af ekstremiteterne på visse irritationer, for eksempel forlængelse af 1. tå med slagtilfælde irritation fodens ydre kant osv.).

Den perifere motoriske neuron er lokaliseret i hjernestammen og i forskellige niveauer af rygmarven (cervikal, thorax, lumbosacral), dvs. under det centrale. Med degenerationen af ​​denne motoriske neuron udvikler muskelsvaghed sig også, men den er ledsaget af et fald i reflekser, et fald i muskeltonus, fraværet af patologiske symptomer og udviklingen af ​​muskelatrofi, der er inerveret af denne motoriske neuron.

Den centrale motoriske neuron overfører impulser til det perifere, og det impulser til musklen, og musklerne sammentrækkes som svar på dette. I tilfælde af ALS blokeres impulsoverførslen på et tidspunkt.

Ved amyotrofisk lateral sklerose kan både central og perifer motorisk neuron påvirkes, og i forskellige kombinationer og på forskellige niveauer (for eksempel er der degeneration af den centrale motoriske neuron og perifere på cervikale niveau eller kun perifert på lumbosakralt niveau ved sygdommens begyndelse). Det afhænger af dette, hvilke symptomer patienten vil have.

Følgende former for ALS skelnes:

  • lumbosacrale;
  • cervicothoracic;
  • bulbar: med skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen;
  • høj: når den centrale motorneuron er beskadiget.

Denne klassificering er baseret på bestemmelse af de primære tegn på skade på nogen af ​​neuronerne ved begyndelsen af ​​sygdommen. Efterhånden som sygdommen eksisterer, mister den sin betydning, fordi flere og flere motoriske neuroner på forskellige niveauer er involveret i den patologiske proces. Men en sådan adskillelse spiller en rolle i fastlæggelsen af ​​en diagnose (og er ALS overhovedet?) Og bestemmelse af prognosen for livet (hvor meget der er angiveligt tilbage for patienten at leve).

Almindelige symptomer, der er karakteristiske for enhver form for amyotrof lateral sklerose, er:

  • rent motorisk svækkelse;
  • mangel på følsomme lidelser;
  • fraværet af lidelser fra vandladning og defekation;
  • den stadige progression af sygdommen med indfangning af nye muskelmasser op til fuldstændig immobilitet;
  • tilstedeværelsen af ​​periodiske smertefulde kramper i de berørte dele af kroppen, kaldes de krampi.

Lumbosacral form

Med denne form for sygdom er to muligheder mulige:

  • sygdommen begynder kun med skader på den perifere motorneuron, der er placeret i de forreste horn på lumbosacral rygmarven. I dette tilfælde udvikler patienten muskelsvaghed i det ene ben, så ser det ud i det andet, senreflekser (knæ, akilles) falder, muskeltonen i benene falder, atrofi dannes gradvist (det ser ud som vægttab, som om "udtørring"). Samtidig observeres fascinationer i benene - ufrivillige muskel ryninger med en lille amplitude (“bølger” af muskler, muskler “bevæger sig”). Derefter er musklerne i hænderne involveret i processen, reflekser reduceres også i dem, atrofi dannes. Processen går højere - bulbergruppen af ​​motorneuroner er involveret. Dette fører til udseendet af symptomer, såsom nedsat synkning, sløret og sløret tale, en nasal tone i stemmen og tyndning af tungen. Kvælning opstår, når man spiser, underkæben begynder at svæve, problemer med tyggning vises. Sproget har også fascinationer;
  • i begyndelsen af ​​sygdommen detekteres tegn på samtidig skade på de centrale og perifere motoriske neuroner, der giver bevægelse i benene. I dette tilfælde kombineres svaghed i benene med øgede reflekser, øget muskeltone, muskelatrofi. Patologiske fodsymptomer på Babinsky, Gordon, Schaeffer, Zhukovsky og andre vises, hvorefter der forekommer lignende ændringer i hænderne. Derefter er hjernens motoriske neuroner involveret. Der er forstyrrelser i tale, slukning, tyggelse, ryning i tungen. Voldsom latter og gråd deltager.

Cervico-thorax form

Det kan også debutere på to måder:

  • skader på kun perifer motorisk neuron - parese, atrofi og fascikulation forekommer, nedsat tone i en børste. Efter et par måneder forekommer de samme symptomer i den anden hånd. Hænder har form af en "abe-tass." Samtidig påvises en stigning i reflekser, patologiske stopskilte uden atrofi i de nedre ekstremiteter. Gradvis falder muskelstyrken i benene, den bulbare del af hjernen er involveret i processen. Og så sløres tale, problemer med indtagelse, parese og fascikulation af tungen sammen. Svaghed i musklerne i nakken manifesteres af et hængende hoved;
  • samtidig skade på de centrale og perifere motorneuroner. Atrofi og øgede reflekser med patologiske håndledsymptomer er samtidig til stede i hænderne, i benene er der øgede reflekser, nedsat styrke, patologisk stopper symptomer i fravær af atrofier. Bulbarsektionen påvirkes senere..

Bulbar form

Med denne form for sygdom er de første symptomer på skade på den perifere motoriske neuron i hjernestammen artikuleringsforstyrrelser, kvælning under spisning, næsestemmer, atrofi og fasculation af tungen. Tungens bevægelser er vanskelige. Hvis den centrale motoriske neuron også påvirkes, ledsages disse symptomer af en stigning i svælg og mandibulære reflekser, voldelig latter og gråd. Øger gagrefleks.

I hænderne, efterhånden som sygdommen skrider frem, dannes parese med atrofiske ændringer, øgede reflekser, øget tone og patologiske stopskilte. Lignende ændringer forekommer i benene, men lidt senere.

Høj form

Dette er en type amyotrofisk lateral sklerose, når sygdommen fortsætter med en primær læsion af den centrale motoriske neuron. I dette tilfælde dannes parese i alle muskler i bagagerummet og lemmerne med en stigning i muskeltonus, patologiske symptomer.

Foruden motorisk svækkelse forekommer forstyrrelser i den mentale sfære med en høj form: hukommelse, tænkning forstyrres, intelligensindikatorer reduceres. Nogle gange når disse lidelser niveauet af demens (demens), men dette sker i 5% af alle tilfælde af amyotrofisk lateral sklerose.

Bulbar og høje former for ALS er prognostisk ugunstige. Patienter med dette sygdomsdebut har en kortere forventet levealder sammenlignet med cervicothoracic og lumbosacral former.

Uanset hvor de første manifestationer af sygdommen er, udvikler den sig konstant. Parese i forskellige lemmer fører til krænkelse af evnen til selvstændigt at bevæge sig, at tjene sig selv. Inddragelse i processen med åndedrætsmuskler fører først til åndenød under fysisk anstrengelse, derefter forstyrrer åndenød allerede i hvile, episoder med akut mangel på luft vises. I terminalstadierne er spontan vejrtrækning simpelthen ikke mulig; patienter kræver konstant mekanisk ventilation.

I sjældne tilfælde kan vandladningsforstyrrelser i form af en forsinkelse eller urininkontinens blive en del af sygdommen. Med ALS udvikler impotens tidligt nok.

På grund af nedsat tygning og indtagelse, muskelatrofi, taber patienter kraftigt vægt. Muskelatrofier opdages ved at måle omkreds af lemmer på symmetriske steder. Hvis forskellen mellem højre og venstre side er mere end 1,5 cm, indikerer dette tilstedeværelsen af ​​atrofi. Smertesyndrom i ALS er forbundet med stivhed i led på grund af parese, langvarig immobilitet af de berørte dele af kroppen, crumpi.

Da tætheden i mundhulen er brudt under ALS, underkæben og hovedet hænger ned, ledsages dette af konstant spyt, hvilket er meget ubehageligt for patienten (især når du tænker på, at sund fornuft og i en tilstrækkelig opfattelse af ens tilstand fortsætter, indtil sygdommens terminale fase) ), indtrykket af en psykisk syg person. Denne kendsgerning bidrager til dannelsen af ​​depression..

ALS er ledsaget af autonome lidelser: overdreven sveden, fedtet ansigtshud, misfarvning af huden, lemmer bliver koldt at røre ved.

Ifølge forskellige kilder er forventet levetid for en patient med ALS fra 2 til 12 år, men mere end 90% af patienterne dør inden for 5 år fra diagnosetidspunktet. I den terminale fase af sygdommen er patienter helt sengeliggende, vejrtrækning understøttes af et kunstigt lungeventilationsapparat. Årsagen til sådanne patienter kan være åndedrætsstop, komplikationer i form af lungebetændelse, tromboemboli, infektion i trykksår med generalisering af infektion.

Diagnostiske principper

Overalt i verden kræver en diagnose af ALS en kombination af symptomer:

  • kliniske symptomer på central motorisk neuronskade (patologiske symptomer på håndled og fod, øgede senreflekser, øget muskel tone);
  • kliniske tegn på perifer neuronskade, bekræftet ved elektrofysiologiske forskningsmetoder (elektromyografi),
    patomorfologiske data (biopsi);
  • jævn progression af sygdommen med inddragelse af nye muskelmasser.

En særlig rolle gives til udelukkelse af andre sygdomme, der kan manifesteres ved symptomer, der ligner ALS..

Hvis der er mistanke om amyotrofisk lateral sklerose efter en grundig samling af klager, anamnese og en neurologisk undersøgelse, vises patienten:

  • elektromyografi (EMG);
  • magnetisk resonansafbildning (MRI);
  • laboratorieundersøgelser (bestemmelse af koncentrationen af ​​KFK, AlAT, AsAT, kreatininindhold);
  • undersøgelse af cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske);
  • molekylær genetisk analyse.

Til diagnose af amyotrofisk lateral sklerose anvendes nåle EMG. I tilfælde af ALS detekteres tegn på muskelnedrivning, dvs. den påvirkede muskel har ingen fungerende forbindelse med neuroner og deres processer. Dette bliver bekræftelse af nederlaget for den centrale motoriske neuron. Et andet tegn er potentialerne i fascinationer, der er registreret med EMG. I dette tilfælde skal du vide, at hos raske mennesker kan der opdages fascinationspotentialer, men de adskiller sig i en række tegn fra patologiske (som kan bestemmes af EMG).

MR af hjernen og rygmarven bruges til diagnosticering til at identificere sygdomme, der kan "simulere" symptomer på ALS, men kan behandles i modsætning til ALS. Tegn, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​ALS i MR er atrofi af motorisk cortex, degeneration af de pyramidale kanaler (veje, der forbinder den centrale motoriske neuron til den perifere.

Med ALS i blodet er en stigning i indholdet af CPK (kreatinphosphokinase) 2–9 gange højere end normen. Dette er et enzym, der udskilles ved nedbrydning af muskelfibre. Af samme grund øges niveauerne af AlAT, AcAt og creatinin lidt..

I cerebrospinalvæske med ALS øges proteinindholdet lidt (op til 1 g / l).

Molekylær genetisk analyse kan afsløre en genmutation på kromosom 21, der er ansvarlig for superoxiddismutase-1. Dette er den mest informative metode til alle laboratorieundersøgelser..

Behandling

Desværre er amyotrof lateral sklerose en uhelbredelig sygdom. Det vil sige, i dag er der ingen måde at bremse (eller stoppe) udviklingen af ​​sygdommen i lang tid.

Indtil videre er det eneste lægemiddel blevet syntetiseret, som pålideligt forlænger levetiden for patienter med ALS. Dette stof, der forhindrer frigivelse af glutamat, er Riluzole. Det skal tages konstant 100 mg pr. Dag. Imidlertid øger Riluzole i gennemsnit levealderen med kun 3 måneder. Grundlæggende er det indikeret for patienter, hvor sygdommen har eksisteret i mindre end 5 år med spontan vejrtrækning (volumenet af den tvungne vitale kapacitet i lungerne er mindst 60%). Ved udnævnelsen skal der tages hensyn til bivirkninger i form af lægemiddelhepatitis. Derfor bør patienter, der får Riluzole, kontrollere leverfunktionen 1 gang i 3 måneder.

Alle patienter med ALS får symptomatisk behandling. Dets mål er at lindre lidelse, forbedre livskvaliteten og minimere behovet for udvendig pleje..

Symptomatisk behandling er påkrævet for følgende lidelser:

  • med fascinationer, krampi - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
  • for at forbedre muskelmetabolismen - Berlition (Espa-Lipon, Lipoic acid), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
  • mod depression - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
  • at forbedre stofskiftet i neuroner - komplekser af B-vitaminer (Milgamma, Combilipen osv.);
  • med spyt - indsprøjt atropin i munden, tag Amitriptyline i tabletter, mekanisk rengøring af mundhulen, brug af bærbart sug, botulinumtoksininjektion i spytkirtlerne, bestråling af spytkirtlerne.

Mange symptomer på amyotrofisk lateral sklerose kræver ikke-medicinske eksponeringsmetoder.

Når patienten har svært ved at sluge mad, er det nødvendigt at skifte til mad med mosede og malede skåle, bruge soufflé, kartoffelmos og halvflydende korn. Efter hvert måltid skal oral sanitet udføres. Hvis spisning bliver så vanskelig, at patienten tvinges til at tage en portion mad i mere end 20 minutter, hvis han ikke kan drikke mere end 1 liter væske om dagen, samt med et progressivt fald i kropsvægt med mere end 2% pr. Måned, skal du i dette tilfælde overveje perkutan endoskopisk gastrostomi. Dette er en operation, hvorefter mad kommer ind i kroppen gennem et rør, der fjernes til maven. Hvis patienten ikke er enig i at udføre en sådan operation, og spisning bliver overhovedet umulig, er det nødvendigt at skifte til sondernæring (en sonde indsættes i maven gennem munden, gennem hvilken der hældes mad). Måske brugen af ​​parenteral (intravenøs) eller rektal (gennem rektum) ernæring. Disse metoder tillader patienter ikke at dø af sult..

Talefunktioner komplicerer signifikant patientens sociale tilpasning. Med tiden kan tale blive så ulæselig, at verbal kontakt simpelthen ikke er mulig. I dette tilfælde hjælper elektroniske skrivemaskiner. Brug i udlandet computersystemer med tegnsæt med berøringssensorer placeret på øjenkuglerne.

For at forhindre dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter skal patienten bruge elastiske bandager. Når infektiøse komplikationer vises, er antibiotika indikeret..

Bevægelsessymptomer kan delvist korrigeres ved hjælp af specielle ortopædiske apparater. For at opretholde vandring bruges ortopædiske sko, stokke, vandrere og senere klapvogne. Ved hængende hoveder skal du bruge en halvstiv eller stiv hovedholder. I de sene stadier af sygdommen har patienten brug for en funktionel seng.

Et af de mest alvorlige symptomer på ALS er luftvejssvigt. Når iltniveauer i blodet falder til kritiske niveauer og alvorlig respirationssvigt udvikles, indikeres brugen af ​​periodiske ikke-invasive ventilationsanordninger. De kan bruges af patienter derhjemme, men på grund af deres høje omkostninger er de utilgængelige. Hvis behovet for indgreb i åndedrætsprocessen overstiger 20 timer om dagen, får patienten vist en trakeostomi og mekanisk ventilation (ALV). Det øjeblik, hvor patienten begynder at have behov for mekanisk ventilation, er kritisk, da det indikerer en nærmer død. Spørgsmålet om at overføre en patient til mekanisk ventilation er meget vanskeligt set ud fra medicinsk etik. Denne manipulation redder liv i et stykke tid, men forlænger samtidig lidelsen, fordi ALS-patienter holder deres sind i meget lang tid.

Amyotrofisk lateral sklerose er en alvorlig neurologisk sygdom, som i dag efterlader næsten ingen chance for patienten. Det er meget vigtigt ikke at lave en fejl med diagnosen. En effektiv behandling af denne sygdom findes endnu ikke. Hele spektret af foranstaltninger, både medicinske og sociale, implementeret i tilfælde af ALS, bør sigte mod at sikre patientens mest komplette liv.

Den første medicinske kanal, et foredrag om emnet "Amyotrofisk lateral sklerose." Læst af Levitsky Gleb Nikolaevich

Bass mix: 8 tip til en tæt og ren bas

Basfrekvensintervaller og tricks for at gøre baslyden bedre.

Bas er grundlaget for mixen. En tæt og ren lyd fra basen skaber drevet og kvaliteten, som er nødvendig for ethvert spor. Overraskende, vildleder navnet på instrumentet “Bass” ofte håbefulde musikere og lydteknikere, de glemmer at bassen ikke kun lever under, men også i andre frekvensområder.

Fra dette materiale lærer du, hvilke frekvenser du har brug for at være opmærksom på, når du blander bassen, hvordan du gør lyden mindre uklar, fjerne uønskede lyde og reverb og også blive venner med tønden og basen.

Når man arbejder med basinstrumenter, glemmer musikere ofte deres rige komponent - blanding af bassen bør styres af reglen ”Alt er godt i moderation”. For aktiv forstærkning og ukontrolleret rotation af håndtagene gør blandingen øjeblikkeligt til en mudret rod. Det sidstnævnte er et af de karakteristiske træk ved amatørblandinger, så opmærksomhed og følsom hørelse er vigtigere end nogensinde. I den første del af tipene til behandling af populære instrumenter talte vi om vokal, i den anden - om den elektriske guitar. Den tredje del af materialet blev oprettet til dem, der tog basen.

Ansvarsfraskrivelse

Da der blev oprettet en række tip baseret på iZotope-materialer om brugen af ​​iZotope Neutron 2-plugin, bruges skærmbilleder af dette virtuelle værktøj som illustrationer. Ikke desto mindre er tipene ganske universelle, så du kan bruge dem, når du arbejder med nogen plugins.

Andre materialer i serien

1 basfrekvensintervaller

Hovedreglen, når man arbejder med bas, er frem for alt nøjagtighed. Ingen grund til at bunke og vri udjævningsbunden: blandingen svømmer med bas, det bliver mudret og ubehageligt. På trods af navnet, vil de fleste af redigeringerne, når du arbejder med værktøjet, være i midtfrekvenserne.

Nederste bund

Du kan gøre basrenseren i blandingen ved simpel filtrering - bare indstil filteret til omkring 40 Hz. Meget afhænger af musikstil, men det er bedre ikke at klatre højere - bassen bliver for mager og flad, den vil klatre ind på guitarernes territorium.

Ikke desto mindre, hvis basen stadig har brug for en subtil lyd, skal du øge rækkevidden fra 50 til 100 Hz - så du får en slags subtilitet i den lavere lav. Det vigtigste er ikke at overdrive det: jo flere lave frekvenser, jo grumset er blandingen. Vær meget forsigtig, uklarhed er et kendetegn for amatørmixer.

Ensartet bas boost

For at øge tilstedeværelsen af ​​bas i mixen kan du foretage et harmonisk boost af frekvenser med lige store intervaller. Hvis den grundlæggende basfrekvens er 100 Hz, tilføjes gevinster på omkring 200, 300, 400 Hz. En sådan bevægelse vil jævnligt forbedre basens naturlige lyd, og dette er bedre end at pumpe en enkelt frekvens ublu med equalizeren.

Mid

Forstærkende basfrekvenser gør blandingen gradvis overskyet, buldrende og uleselig. For at få basen gennem mixen skal du arbejde højere - se efter hvad du vil have i området 250 Hz. Ikke desto mindre er det ikke ualmindeligt, at bearbejdning af kanten af ​​den nederste midten ikke fuldstændigt eliminerer uklarheden.

Bare på grund af et navn kan du ikke ignorere basfrekvenser over den lavere lav. Glem aldrig vigtigheden af ​​mellemtone - det er her, stansen og baslæsbarheden lever, forarbejdning af dette interval forbedrer angrebet. Forstærkning i området 600-900 Hz (det hele afhænger af instrumentet og hvordan det er optaget) vil gøre basens lyd mere strålende. Effekten af ​​denne forstærkning er, at blandingen ikke lider af en lavfrekvent rumble, men lytteren mærker lydstyrken for hver baslyd.

Frekvens kollisioner

Tønde og bas er ikke de eneste kæmpere for frekvenser i mixen. Ofte vises en elektrisk guitar i basens sti, som stræber efter at tage en del af spektret fra bassen. Reglen her er enkel: hver bas boost i midten og nederste midten skal kompenseres for i guitaren. Tilføjet et par decibel i området 400 Hz - fjern så meget fra guitaren.

lysstyrke

Nogle lydteknikere kan godt lide at bas lyder lyst. Hvis instrumentet har brug for at tilføje lignende lysstyrke og renhed, forstærker frekvenserne i et bredt område på 1-4 kHz. Du behøver ikke at klatre højere - bassen hviskede og bliver for støjende og flad.

2 Automatisk udløst filter

Lave frekvenser har mere energi end høje frekvenser. Når det kommer til komprimering, lyder en eller anden bip for at aktivere kompressoren, men kompressoren er ligeglad med dens frekvenskomponent. Det viser sig, at hele frekvensspektret i signalet driver kompressoren, men nogle gange fører det til problemer: efter komprimering ser det ud til, at der er for meget bund i miksen eller signalet. Da vi taler om bas, kan bunden muligvis holde sig for langt frem.

For at besejre dette kan du snyde: Sørg for, at de lave frekvenser ikke driver kompressoren, men samtidig passerer gennem den. Til dette har kompressoren brug for en sidekæde, der sendes med et BP-filter eller en sidekæde med et bestemt frekvensområde. IZotope Neutron 2-kompressormodulet har en detektionsfilterfunktion, der kan hjælpe os..

På billedet ovenfor fungerer kompressoren i standard enkeltbåndstilstand. Imidlertid fungerer et HP-filter indstillet til 400 Hz i nærheden. På grund af sin deltagelse i detektionskredsløbet afbryder filteret de lave frekvenser fra signalet, der kommer ind i sidekæden, men ikke fra hele lydkæden.

3 Sidepanel-aktivering med tønde

I de fleste musik spiller kick og bas på samme tid, især for et stærkt beat. I de øjeblikke, hvor de lyder sammen, vises to instrumenter i blandingen, der optager lavfrekvensområdet, mens bassen også har stor opretholdelse. For at undgå sammenstød og kæmpe for rækkevidden skal du sørge for, at tønden giver et angreb og bas opretholder.

En sådan adskillelse af pligter er mulig, hvis kompressoren er indstillet, så den hurtigt dæmper bassen, når der vises en tønde. Det lyder lidt kompliceret, men teknikken er meget enkel. Du kan gøre dette i en hvilken som helst kompressor, der understøtter sidekæde (Bølger, standard DAW-plugins), men vi vil overveje et eksempel baseret på Neutron 2.

Placer Neutron på bassporet, og aktiver kompressoren i det. Aktivér sidekæden tilknyttet en ekstern signalkilde (Ext Full) - på denne måde sender du et signal fra et andet spor til kompressoren ved at omgå enhver filtrering.

Bus 3 fungerer som hovedindgangen til plug-in, hvortil tønnesignalet ankommer. Takket være routing vil kompressoren svække bassen med hvert spark i tønden, og vi får det ønskede resultat: angreb fra tønden, oprethold fra bassen. Det er vanskeligt at navngive de specifikke kompressorindstillinger her - alt er individuelt og afhænger af, hvor meget du vil tone bassen.

4 Tilføje strøm til lyd med Transient Editor

På grund af instrumentets dårlige kvalitet, forkerte indstillinger eller spilfunktioner kan basen muligvis ikke være vedvarende. Det vil ikke arbejde for at løse problemer med Sustain-udligeren: udligning ændrer basens karakter og karakter, påvirker blandingens samlede lyd, men løser ikke problemet.

En kortvarig form er nyttig her, hvis styrke til at ændre angrebet og opretholde. På billedet ovenfor fungerer den transiente editor i multibåndtilstand: den første strimmel er aktiveret, den anden ikke, den tredje er aktiveret, men i bypasstilstand. Bånd 1 er indstillet til frekvenser under 500 Hz - alt hvad der er op til dette mærke forstærkes med 4 dB med skyderen Sustain. På grund af dette behandles kun Sustain i det nedre interval, alle andre frekvenser forbliver urørt.

5 Giv en vintage filmeffekt at blande

Bassist og lydteknikere elsker baslyd, der er optaget på analogt bånd. På grund af pæn komprimering og overtoner, passer basens lyd perfekt i mixen. Hvis du er en kærester af vintage-lyd og drømmer om en markant analog-film-lyd, behøver du ikke at købe et kassettedæk - Exciter-modulet i iZotope Neutron 2 er nok.

For at gøre filmemulering troværdigt skal du arbejde i enkeltbåndstilstand. Efter aktivering af plug-in, tilføj et exciter-modul til grænsefladen, indstil Tape-tilstand på X-Y-controlleren og indstil lyden med Drive-skyderen. Når signalet viser tydeligt mærkbar overbelastning og forvrængning, skal du flytte skyderen lidt tilbage.

6 Tamning tilfældige ekstremt lave lyde

Som med en elektrisk guitar, kan nogle baslyde "slå ud" en blanding og lyd lavere end andre toner. Der er mange grunde til dette: Funktioner i bassistens teknik, selve instrumentet, forstærkeren og andet udstyr, der bruges under optagelse. Denne basadfærd kan rettes ved selektiv udligning..

Aktivér det første behandlingsbånd i equalizeren, sæt det i dynamisk tilstand driftstilstand. Lav en udskæring i området 80 Hz - i vores eksempel vises en enorm mængde overskydende signal på dette sted. Derefter skal du tilføje et statisk HP-filter ved 23 Hz - dette minimerer de rumlende subbasfrekvenser for hele instrumentet.

7 Uklarhed eliminering

I arrangementer med bas- og sparkspil på samme tid er det temmelig svært at blive venner med disse instrumenter. Nogle af dem vil helt sikkert gå tabt på baggrund af en kammerat, på grund af hvilken den tætte og stærke bund af blandingen vil blive ødelagt. Du kan løse dette med Carving Space-kompensationsteknikken..

Essensen af ​​metoden er enkel: Forstærkningen af ​​frekvenserne for et instrument skal kompenseres ved dæmpning af de samme frekvenser for et andet instrument. For eksempel øgede du frekvensen på 95 Hz i bassen, hvilket betyder, at den samme frekvens skal spejles i tønden. Denne tilgang minimerer frekvenskollisioner af disse instrumenter - kick og bas kæmper ikke for de samme frekvensområder.

Du kan gøre dette spejling med alle equalizere installeret i dit system. Hvis du bruger Neutron 2-udjævneren, bliver livet endnu lettere: Udjævneren giver omvendt frekvensbehandling - plug-in'en vil automatisk forstærke eller svække frekvenserne på det tilstødende spor.

På billedet ovenfor vælges tønden som maskeringskilde (Neutron fungerer på tønde-sporet). Feedback-knap (Inverse Link) er aktiv - pluginet svækkes eller forstærker automatisk basfrekvenser, når du behandler et kick.

8 Hurtig parallel behandling

Parallel komprimering og parallel mætning er populære teknikker til behandling og forbedring af bas. Til deres anvendelse af disse teknikker i DAW kræves flere busser og sendinger og den rigtige signalvejning. Når du arbejder med Neutron 2, bliver behandlingen lettere: hvert plug-in-modul er udstyret med et Mix-masterhåndtag til uafhængig og parallel behandling af op til 6 effekter uden yderligere indstillinger.

Billedet viser, at hvert modul har sin egen lodrette skyder (vær opmærksom på det rum, der er fremhævet med rødt). Forresten viser skærmbillede en blanding af aggressiv komprimering og aktiv mætning, hvis forhold justeres af glideren Mix.

Amyotrofisk lateral sklerose - hvad er det, og hvordan man behandler det

Vi vil i detaljer diskutere en sygdom såsom amyotrofisk lateral sklerose. Du finder ud af, hvad det er, hvad er symptomerne og årsagerne. Vi vil berøre diagnosen og behandlingen af ​​ALS sygdom. Der vil også være mange andre nyttige anbefalinger om dette emne..

Amyotrofisk lateral sklerose - hvilken slags sygdom

Dette bestemmer relevansen af ​​at studere problemet. Det blev først beskrevet af den franske psykiater Jean-Martin Charcot i 1869. Som hun fik et andet navn som Charcots sygdom.

I USA og Canada kaldes det også Lou Gehrigs sygdom. I 17 år var han en førsteklasses amerikansk baseballspiller. Men desværre blev han 36 år gammel syg af amyotrof lateral sklerose. Og det næste år døde.

Det vides, at størstedelen af ​​ALS-patienter er mennesker med et højt intellektuelt og professionelt potentiale. De oplever hurtigt alvorligt handicap og død..

Motoranalysatoren påvirkes. Dette er en del af nervesystemet. Det transmitterer, indsamler og behandler information fra receptorer i muskel-skelet-systemet. Og organiserer også koordinerede menneskelige bevægelser.

Hvis du ser på figuren nedenfor, vil du se, at fremdrivningssystemet er organiseret meget vanskeligt.

Motoranalysatorstruktur

I øverste højre hjørne ser vi den primære motoriske cortex, den pyramidale kanal, der går til rygmarven. Det er disse strukturer, der er berørt af ALS.

Pyramidal anatomi

Her er anatomien i den pyramidale kanal. Her ser du en ekstra motorzone, premotor cortex.

Disse transformationer transmitterer signaler fra hjernen til rygmarvsmotoriske neuroner. De innerverer knoglemuskler og regulerer frivillige bevægelser.

Amyotrofisk lateral sklerose er en usædvanlig neurodegenerativ sygdom! ICD-kode 10 - G12.2.

Manifestationen af ​​amyotrofisk lateral sklerose

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Hvis vi taler om patogenesen af ​​amyotrofisk lateral sklerose, skal vi først og fremmest forstå følgende. Der er forskellige (stort set ukendte) genetiske faktorer.

De realiseres under betingelser for motorisk neurons selektive sårbarhed. Det vil sige under de forhold, der sikrer det normale livsfysiologiske arbejde i disse celler.

Patogenese af amyotrofisk lateral sklerose

Under patologiske forhold spiller de imidlertid en rolle i udviklingen af ​​degeneration. Dette fører derefter til de vigtigste mekanismer for patogenese.

Hver sådan motorisk neuron er et specielt kraftværk. Hun påtager sig et stort antal impulser og sender dem derefter til implementering af koordinerede menneskelige bevægelser.

Disse celler har brug for meget intracellulært calcium. Det er han, der leverer arbejdet i mange motoriske neuronsystemer. Derfor reduceres produktionen af ​​proteiner, der binder calcium, i celler..

Ekspressionen af ​​visse glutamatreceptorer (ampa) og ekspressionen af ​​proteiner (bcl-2), der forhindrer den programmerede død af disse celler, reduceres.

Under patologiske forhold arbejder disse træk ved den motoriske neuron med degenerationsprocessen. Resultatet er:

  • Aminosyre toksicitet (Glutamat excitotoksicitet)
  • Oxiderende (oxidativ) stress
  • Motorisk neuron cytoskelet blev afbrudt
  • Proteinnedbrydning med dannelse af visse indeslutninger
  • Der er en cytotoksisk effekt af mutante proteiner (soda-1)
  • Apoptose eller programmeret celledød af motorneuroner

Typer af sygdom

Familie ALS (Fals) - opstår, når en patient i familiens historie har lignende tilfælde af denne sygdom. Udgør 15%.

I andre tilfælde, når de har mere komplekse arveformer (85%), taler vi om sporadiske ALS.

Epidemiologi for motorneuronsygdom

Hvis vi taler om epidemiologien af ​​motorneuronsygdom, er antallet af nye patienter pr. År ca. 2 tilfælde pr. 100.000 mennesker. Prævalens (antal samtidige ALS-patienter) varierer fra 1 til 7 tilfælde per 100.000 mennesker.

Som regel bliver folk fra 20 til 80 år syge. Selvom undtagelser er mulige.

Gennemsnitlig forventet levealder:

  • Hvis ALS-sygdom begynder med taleinsufficiens (med bulbardebut), lever der normalt 2,5 år
  • hvis det starter med en slags motoriske forstyrrelser (rygmarvsdebut), er det 3,5 år

Det skal dog bemærkes, at 7% af patienterne lever længere end 5 år.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

Her ser vi mange typer af familiære ALS. Mere end 20 mutationer er blevet opdaget. Nogle af dem er sjældne. Nogle er almindelige.

Genetiske lokaliteter af familie ALS

En typeFrekvensGeneKlinik
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typisk
FALS2 (2q33)Sjælden, APAlsineAtypisk, SE
FALS3 (18q21)En familieUkendtTypisk
FALS4 (9q34)Meget sjældenSentaxinAtypisk, SE
FALS5 (15q15)Sjælden, ARUkendtAtypisk, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTypisk
FALS7 (20p13)En familie?Typisk
Fals8Meget sjældenVapbAtypisk, anderledes.
FALS9 (14q11)SjældenAngiogenineTypisk
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

op til 38% familie og 7% sporadisk

TDP-43

9q21, C9orf72

Typisk

ALS, FTD, ALS-FTD

Der er nye ALS-gener. Vi viste ikke nogle af dem. Men bunden er, at alle disse mutationer fører til en sidste sti. Til udvikling af læsioner i centrale og perifere motoriske neuroner.

Klassificering af motoriske neuronsygdomme

Nedenfor er en klassificering af motoriske neuronsygdomme.

Norris Classification (1993):

  • Amyotrofisk lateral sklerose - 88% af patienterne:
    • ALS Bulbar Debut - 30%
    • bryst debut - 5%
    • diffus - 5%
    • cervical - 40%
    • korsryg - 10%
    • luftvej - mindre end 1%
  • Progressiv bulbar parese - 2%
  • Progressiv muskelatrofi - 8%
  • Primær lateral sklerose - 2%

Hondcarian Bass Options (1978):

  1. Klassisk - 52% (når læsioner af centrale og perifere motoriske neuroner jævnt præsenteres)
  2. Segmenteret nuklear - 32% (lette tegn på central læsion)
  3. Pyramidal - 16% (vi ser tegn på en perifer læsion ikke så lys som tegn på en central)

Naturlig patomorfose

Hvis vi taler om forskellige åbninger, skal det påpeges, at sekvensen for udvikling af symptomer altid er sikker.

Pathomorphism med bulbar og cervikal debut ALS

Med en bulbar debut optræder først taleforstyrrelser. Derefter sluger lidelser. Så er der paresia i lemmerne og luftvejslidelser.

Med en livmoderhalsdebut begynder processen med at bryde med den ene hånd og går derefter videre til den anden. Efter dette kan bulbarsygdomme og bevægelsesforstyrrelser i benene forekomme. Det hele starter fra den side, som den primære hånd led.

Hvis vi taler om thoraxdebuten af ​​ALS, er det første symptom, som patienter normalt ikke bemærker, svage rygmuskler. Tilstanden er brudt. Så er der parese i hånden sammen med atrofi.

Pathomorphism i thorax og lænde debut af ALS

Desuden spreder sygdommen sig til benet på samme side. Genparese forekommer. Benene påvirkes, og derefter opstår bulbar og åndedrætsforstyrrelser..

Ved lænde-debuten påvirkes det ene ben først. Derefter fanges den anden, hvorefter sygdommen overgår til hænderne. Så er der luftvejslidelser og bulbarsygdomme.

Kliniske manifestationer af Charcots sygdom

De kliniske manifestationer af Charcots sygdom inkluderer:

  1. Tegn på skade på perifere motoriske neuroner
  2. Tegn på central motorisk neuronskade
  3. Kombinationen af ​​bulbar og pseudobulbar syndromer
  4. Forfatningsmæssige symptomer

Dødelige komplikationer, der fører til død:

  1. Dysfagi (overtrædelse af slukning) og fordøjelsesnær (ernæringsmæssig) svigt
  2. Spinal- og stilk respiratoriske sygdomme på grund af atrofi af hoved- og hjælpemuskler

Tegn på en central motorisk neuronlæsion

Tegn på skade på den centrale motoriske neuron inkluderer:

  1. Tab af fingerfærdighed - sygdommen begynder, når en person begynder at have svært ved at fastgøre knapper, binde skolisser, spille klaver eller trække en nål
  2. Derefter falder muskelstyrken
  3. Øger muskeltonen i spastisk type
  4. Hyperreflektion vises
  5. Patologiske reflekser
  6. Pseudobulbar symptomer

Tegn på perifer motorisk neuronskade

Tegn på perifer motorisk neuronskade er kombineret med tegn på central læsion:

  1. Fasciculi (synlige muskelsvindninger)
  2. Crumpy (smertefulde muskelkramper)
  3. Parese og atrofi af skeletmusklerne i hovedet, bagagerummet og ekstremiteterne
  4. Muskelhypotension
  5. hyporefleksi

Konstitutionelle symptomer på ALS

De konstitutionelle symptomer på ALS inkluderer:

  • ALS-associeret cachexia (tab af mere end 20% af kropsvægten på 6 måneder) er en katabolisk begivenhed i kroppen. Det er forbundet med døden af ​​et stort antal celler i nervesystemet. I dette tilfælde får patienter ordineret anabolske hormoner. Stadig cachexia kan udvikle sig fra underernæring.
  • Træthed (renovering af endepladen) - hos et antal patienter er det muligt at reducere 15-30% med EMG

Sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose

Her er de sjældne symptomer på amyotrofisk lateral sklerose:

  • Følsomme forstyrrelser. Det blev imidlertid vist, at ALS-patienter (især hos ældre) i 20% af tilfældene har følsomme lidelser. Dette er polyneuropati. Derudover, hvis sygdommen begynder med hænderne, hænger de simpelthen fra patienten. Blodcirkulationen forstyrres i dem. I disse sensoriske nerver kan potentialer også aftage..
  • Krænkelse af de oculomotoriske funktioner, vandladning og afføring er ekstremt sjældne. Mindre end 1%. Dog er hyppigere sekundære lidelser mulige. Dette er svækkelse i bækkenbundsmuskler.
  • Demens (demens) forekommer i 5% af tilfældene.
  • Kognitiv svækkelse - 40%. I 25% af tilfældene er de progressive.
  • Tryksår - mindre end 1%. Som regel opstår de med alvorlig ernæring under ernæring.

Det er værd at sige, at i nærvær af disse symptomer, kan du være i tvivl om diagnosen.

Man skal dog altid huske, at hvis patienten har et typisk klinisk billede af denne sygdom, og disse symptomer er til stede, er det muligt at diagnosticere ALS med funktioner.

Let kognitiv svækkelse og demens

Lad os tale mere om mild kognitiv svækkelse og demens i Lou Gehrigs sygdom. Her ser vi ofte mutationer af C9orf72-genet. Det fører til udvikling af ALS, frontotemporal demens og deres kombination.

Der er tre muligheder for udvikling af denne lidelse:

  1. Den adfærdsmæssige mulighed er, når patientens motivation falder (apato-abulisk syndrom). Eller omvendt, der sker desinhibition. En persons evne til aktivt og tilstrækkeligt at kommunikere i samfundet reduceres. Kritik er nede. Talestrømmen forstyrres.
  2. Udøvende - krænkelse af handlingsplanlægning, generalisering, talefluiditet. Logiske processer brydes.
  3. Semantisk (tale) - flydende og meningsløs tale manifesteres sjældent. Imidlertid forekommer dysnomia ofte (de glemmer ordene), fonemiske parafaser (skade på frontale talezoner). Der foretages ofte grammatiske fejl og stamming. Der er et afsnit (en forstyrrelse i det skriftlige sprog) og oral apraxi (kan ikke gribe ind i læberne i et spirografrør). Der er også dysleksi og dysgrafi.

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion ifølge D.Neary (1998)

Diagnostiske kriterier for frontotemporal dysfunktion i henhold til D.Neary inkluderer sådanne obligatoriske funktioner som:

  • Usynlig begyndelse og gradvis progression
  • Tidligt tab af selvkontrol af opførsel
  • Den hurtige fremkomst af vanskeligheder ved social interaktion
  • Følelsesmæssig udfladning i de tidlige stadier
  • Tidlig tilbagegang i kritik

Patienten vises nedenfor. Hun har et symptom på tomme øjne. Dette er ikke et specifikt symptom. Men med ALS, når en person ikke kan tale og bevæge sig, er det dette, du skal være opmærksom på.

Symptom på "tomme øjne" hos en patient med ALS + LVD-afsnit og "telegrafstil" med LVD

Til højre er et eksempel, hvor patienten skriver i telegrafisk stil. Hun skriver enkeltord og laver fejl.

Se, hvor tyk din hud er med ALS. Det er vanskeligt for patienter at gennembore huden med en nålelektrode. Derudover er der vanskeligheder med lumbale punktering.

Normal og fortykket hud med ALS

Reviderede El Escorial-kriterier for UAS (1998)

Pålidelig ALS etableres, når tegn på skader på de perifere og centrale motoriske neuroner kombineres i tre niveauer af de fire mulige nervesystemer (bagagerum, cervikal, thorax og lænde).

Det er sandsynligvis en kombination af tegn på to niveauer af centralnervesystemet. Nogle tegn på central motorisk neuronskade er meget høje..

Sandsynligvis laboratoriebenyttet - en kombination af tegn på samme niveau af centralnervesystemet i nærvær af tegn på skade på perifere motoriske neuroner i mindst to lemmer og fraværet af tegn på andre sygdomme.

Mulig ALS - en kombination af symptomer på samme niveau. Eller der er tegn på skade på den centrale motoriske neuron rostral end tegn på skade på den perifere motoriske neuron, men der er ingen ENMH-data på andre niveauer. Kræver udelukkelse af andre sygdomme.

Mistænkt - dette er isolerede tegn på perifer motorisk neuronskade i to eller flere dele af centralnervesystemet.

Progression af motorisk neuronsygdom

Progressionen af ​​motorisk neuronal sygdom kan opdeles i tre typer:

  1. Hurtigtab på mere end 10 point på 6 måneder
  2. Gennemsnit - tab på 5 - 10 point i seks måneder
  3. Langsomt - tab på mindre end 5 point om måneden
Progression af motorisk neuronsygdom

Instrumenterende metoder til diagnose af ALS

Instrumenterede diagnostiske metoder er designet til at udelukke sygdomme, der kan behandles eller har en godartet prognose.

Elektromyografi til diagnose af ALS

Der er to metoder til ALS-diagnostik:

  1. Elektromyografi (EMG) - verifikation af den generelle karakter af processen
  2. Magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjerne og rygmarv er udelukkelse af fokale læsioner i centralnervesystemet, hvis kliniske manifestationer ligner dem i BDN-debuten

Amyotrofisk lateral sklerose - behandling

Desværre er der ingen fuldgyldig behandling af amyotrofisk lateral sklerose. Derfor betragtes denne sygdom hidtil uhelbredelig. I det mindste er tilfælde af helbredelse af ALS endnu ikke registreret.

Men medicin står ikke noget sted!

Forskellige undersøgelser pågår. Klinikkerne bruger metoder, der hjælper patienten med at lette tolerancen for sygdommen. Vi berører disse kliniske retningslinjer nedenfor..

Der er også lægemidler, der forlænger levetiden for en patient med ALS.

Det samme gælder stamceller. Undersøgelser blev udført, der viste forbedring først. Men da blev personen værre, og ALS sygdom begyndte at komme videre.

Derfor er stamceller i øjeblikket ikke den behandlingsvej, du skal vælge. Derudover er selve proceduren meget dyr..

Patogenetisk behandling af Lou Gehrigs sygdom

Der er lægemidler, der bremser udviklingen af ​​Lu Gerigigs sygdom.

Riluzole er en presynaptisk glutamatfrigørelsesinhibitor. Forlænger patienternes levetid med et gennemsnit på 3 måneder. Du skal tage, mens en person opretholder egenpleje. Doser på 50 mg 2 gange dagligt før måltider hver 12. time.

Det er værd at sige, at afmatningen af ​​progression ikke kan mærkes. Lægemidlet gør ikke en person bedre. Men patienten bliver længere syg og ophører senere med at tjene sig selv.

Prisen på Riluzol i forskellige apoteker er fra 9.000 til 13.000 rubler.

NP001 - det aktive stof er natriumchlorit. Denne medicin er en immunregulator mod neurodegenerative sygdomme. Undertrykker makrofaginflammation in vitro og hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose.

3 måneder efter dropperne i en dosis på 2 mg / kg stabiliserer natriumchlorit sygdomsforløbet. Det ser ud til at stoppe progression..

Hvad der ikke kan bruges

Når ALS ikke bør bruges:

  • Cytostatika (forværrer immundefekt i tilfælde af underernæring)
  • Hyperbar oksygenering (forværrer den allerede nedsatte udvaskning af kuldioxid)
  • Saltinfusion til hyponatræmi hos patienter med ALS og dysfagi
  • Steroidhormoner (forårsager myopati af luftvejsmusklerne)
  • Forgrenede aminosyrer (forkort liv)

Palliativ behandling af Charcots sygdom

Målet med palliativ terapi mod Charcots sygdom er at reducere individuelle symptomer. Samt forlænge patientens liv og opretholde stabiliteten i dens kvalitet på et vist stadie af sygdommen.

  1. Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer
  2. Behandling af dødelige symptomer (dysfagi, fordøjelses- og luftvejssvigt)

Behandling af ikke-fatale ALS-symptomer

Nu vil vi overveje metoder til behandling af ALS med ikke-fatale symptomer.

For det første er dette et fald i fascination og krumning:

  • Quinidinsulfat (25 mg 2 gange om dagen)
  • Carbamazepin (100 mg 2 gange om dagen)

Kan give lægemidler, der reducerer muskeltonen:

  • Baclofen (op til 100 mg pr. Dag)
  • Sirdalud (op til 8 mg pr. Dag)
  • Muskelrelaxanter af central handling (diazepam)

Bekæmpelse af artikulære kontrakturer:

  • Ortopædiske sko (forebyggelse af equinovarus-deformitet i fødderne)
  • Kompresser (novocaine + dimexid + hydrocortison / lidase / orthophene) til behandling af periatrose af skulder-skulder

Myotropiske metaboliske medikamenter:

  • Carnitin (2 - 3 g pr. Dag) kursus 2 måneder, 2 - 3 gange om året
  • Kreatin (3 - 9 g pr. Dag) kursus to måneder går 2 - 3 gange om året

De giver også multivitaminpræparater. Neuromultivitis, milgamma, intravenøs dryp af liponsyre. Behandlingsforløbet er 2 måneder og 2 gange om året.

  • Midantan (100 mg pr. Dag)
  • Ethosuximid (37,5 mg pr. Dag)
  • Fysioterapi

Til forebyggelse af subluxation af humeralhovedet med sløv parese af hænderne bruges aflæsningsbandager til de øvre lemmer af Deso-typen. Bær 3 - 5 timer om dagen.

Specielle ortoser er tilgængelige. Dette er hovedholdere, stopholdere og dæk til børsten.

Der er også hjælpeapparater i form af krykker, vandrere eller bælter til løft af en lem.

Der er også specialudstyr og udstyr, der letter hygiejne og hverdag..

Enheder til hygiejne hos patienter med ALS

  • Taleanbefalinger
  • Is applikationer
  • Muskeltone medicin gives.
  • Brug tabeller med alfabet og ordbøger
  • Elektroniske skrivemaskiner
  • Multifunktionsstemmeoptagere
  • Stemmeforstærkere
  • Et computersystem med sensorer på øjenkugler bruges til at gengive tale i form af tekst på skærmen (figur nedenfor)
Terapi af taleforstyrrelser for mennesker med Charcots sygdom

Aspiration lungebetændelse i ALS

  • En test for polens volumen og tæthed ved indtagelse, hvilket forårsager dysfagi med maksimal fluometri.
  • Videofluoroskopi, APRS-skalaer (suge-penetrationsskala) DOSS (sværhedsgraden af ​​dysfagi-udfald)

Nedenfor ser vi bestemmelsen af ​​densitet og volumen af ​​væske, nektar og budding, som patienten skal sluge.

Polvolumen og densitetstest

Dysfagi-behandling

I behandlingen af ​​dysfagi (krænkelse af indtagelse) i det indledende trin anvendes følgende:

  1. Halvfast konsistens med en mixer, blender (potetmos, gelé, korn, yoghurt, gelé)
  2. Flydende fortykningsmidler (Resourse)
  3. Fjern svære skaller til at synke: med faste og flydende faser (suppe med kødstykker), faste og bulkprodukter (valnødder, chips), tyktflydende produkter (kondenseret mælk)
  4. Reducerer mad, der forbedrer spyt (sur mælk, søde slik)
  5. Ekskluder mad, der forårsager en hostefleks (krydret krydderier, stærk alkohol)
  6. Forøg kaloriindholdet i mad (tilsætning af smør, mayonnaise)

Gastrostomi bruges til behandling af progressiv dysfagi. Især perkutan endoskopisk.

Stadier af perkutan endoskopisk gastrostomi

Perkutan endoskopisk gastrostomi (CHEG) og enteral ernæring forlænger levetiden for ALS-patienter:

  • BAS + CHEG-gruppe - (38 ± 17 måneder)
  • ALS-gruppe uden CHEG - (30 ± 13 måneder)

Behandling af åndedrætssvigt

Behandling af åndedrætssvigt er ikke-invasiv periodisk ventilation af lungerne (NVL, BIPAP, NIPPV), to niveauer med positivt tryk (inspiratorisk tryk er højere end ekspirationstrykket).

Indikationer for ALS:

    Spirography (FVC) vejrtrækningsapparat til ALS-patienter

Indikationer for åndedrætsværn:

  • Spinal BAS med tvungen lungekapacitet (FVC) 80-60% - sover 22 (S)
  • Bulbar BAS FVC 80-60% - sover 25 (ST)
  • Spinal BAS FVC 60-50% - sover 25 (ST)
  • FVC under 50% - tracheostomi (enhed VIVO 40, VIVO 50 - PCV, PSV-tilstande)

Kunstig (invasiv) ventilation er sikker, beskytter mod aspiration og forlænger menneskelivet.

Indikationer for invasiv ventilation:

  • Manglende evne til at tilpasse sig NSAID'er, eller det varer mere end 16 - 18 timer om dagen
  • Med bulbarsygdomme med stor risiko for aspiration
  • Når NVPL ikke leverer tilstrækkelig iltning

Kriterier, der begrænser overførslen til mekanisk ventilation for ALS:

  1. Alder
  2. Sygdomsprogression
  3. Kommunikationsmulighed
  4. Frontotemporal dimension
  5. Familieforhold
  6. Psykisk sygdom hos en patient
  7. Vanlig rus
  8. Frygt for død

Kommunikator til kommunikation

Psykoterapi til amyotrofisk lateral sklerose

Psykoterapi ved amyotrofisk lateral sklerose er også meget vigtig. Hun er brug for både af patienten og hans familiemedlemmer.

Der er alarmer for toksicitet. Det vil sige misbrug af tobak, stoffer eller alkohol. Patienter tegner sig for 49%, og familiemedlemmer tegner sig for 80%. Som et resultat fører alt dette til følgende konsekvenser.

Medicinske og sociale konsekvenser af psykiske lidelser
Afvisning af at blive undersøgt af en læge7,6%
Afslag på dynamisk observation61,8%
Afslag på aggressive behandlingsmetoder (gastrostomi, ikke-invasiv ventilation, tidlig trakeostomi)74,5%
Indkaldelse af behandlingsmetoder, der ikke er foreskrevet i den internationale standard for behandling af ALS64,4%
- inklusive svindlere (organisationer eller enkeltpersoner), hvilket førte til betydelige materielle omkostninger29,6%
Behandling i udlandet15,2%

Patogenese af psykiske lidelser i ALS

Så hvad sker der med den menneskelige psyke på diagnosestadiet:

  • Ambivalens (bifurcation) af tænkning
  • Angstudvikling - Drug and Internet Addiction
  • Tvangstanker - tvangssyndrom (gentagelse af undersøgelser af forskellige læger)
  • Forstyrrelser i familiens mentale tilstand - comradely forstyrrelser (psykiatrisk kokon)

I udviklingsstadiet af et neurologisk underskud:

  • Afvisning af sygdom (inverteret hysterisk reaktion)
  • Eller en sygdom finder sted (depression)

I stadiet med stigende neurologisk underskud:

  • Uddybelse af depression
  • Nægtelse af behandling

Mental sundhedsbehandling

Generelt er det i dette tilfælde med Charcots sygdom nødvendigt at behandle behandlingen af ​​psykiske lidelser. Dette inkluderer:

  • Udskiftning af antikolinergika fra spyt (atropin, amitriptylin) med butolotoxin og bestråling af spytkirtlerne
  • Kolinomimetika (lave doser galantamin)
  • Atypiske antipsykotika - seroquel, muligvis i dråber - neuleptil
  • Start ikke behandlingen med antidepressiva, da de øger angsten. Bedre at give noget blødere (azafen).
  • Brug af beroligende midler - alprazolam, stresa, mezapam
  • Brug kun sovepiller, når de er immobiliserede
  • Pantogam

Ergoterapi og fysioterapi til ALS

Lad os tale lidt om ergoterapi og fysioterapi for ALS. Du finder ud af, hvad det er, og hvad det er til..

Fysioterapeut hjælper patienten med at opretholde optimal fysisk kondition og mobilitet under hensyntagen til, hvordan alt dette påvirker livet.

Hvis fysioterapi overvåger, hvordan patientens liv ændrer sig, har du brug for en anden person, der vil sætte pris på patientens meget livskvalitet.

En ergoterapeut er en specialist, der hjælper patienten med at leve så uafhængigt og så interessant som muligt. Specialisten skal gå i dybden i patientens liv. Især for patienter med alvorlige tilfælde af sygdommen.

streamers

Strækmærker og bevægelser ved maksimal amplitude forhindrer kontraktioner, reducerer spastisitet og smerter. Inkluderet fra ufrivillige krampevirkninger.

Du kan strække dig ved hjælp af en anden person eller en ekstern ekstra kraft. Patienten kan gøre dette selv ved hjælp af bælter. Men her skal du huske, at med denne metode vil en person bruge energi.

Hjælper muskeltræning med ALS

Der er undersøgelser, der siger, at brugen af ​​resistensøvelser for de øvre lemmer hos en patient med amyotrofisk lateral sklerose førte til en stigning i statisk styrke hos 14 muskelgrupper (den steg ikke i 4).

Og dette er efter 75 dages træning. Derfor bør alle klasser være regelmæssige og lange.

Fremskridt i muskelstyrke vist i undersøgelsen.

Venstre (%)Højre (%)
FørOm 75 dageFørOm 75 dage
Albue flexion95,8102,286,6106,8
Elbueudvidelse69,062,166,8106,9
Intern rotation af skulderen56,070,067,080,0
Udendørs skulderrotation51,460,060,069,1
Skulder bortføring80,064.267,075,3
Støbt skulder55,886,366,898,0
Skulderforlængelse69,0102,287,0111,8
Forlængelse af håndleddet42,082,255,544,0

Som du kan se var der i de fleste grupper en markant stigning i muskelstyrke. Som et resultat af en sådan aktivitet blev det lettere for en person at hente genstande fra den øverste hylde. Eller saml en vare og læg den på en hylde.

I selve behandlingen blev der foretaget bevægelser langs en bane tæt på dem, der blev brugt i PNF. Dette er sådan et øjeblik, hvor lægen giver modstand mod patientens bevægelse. Selvfølgelig skal sådan modstand ikke være særlig stærk. Det vigtigste er at fange den ønskede grad.

Som regel foretages mange bevægelser diagonalt. Tag f.eks. Din fod diagonalt. Selve øvelserne blev udført ved hjælp af elastiske bånd (kakerlakker). Skønt delvis udført med håndmodstand.

Øvelser med elastiske bånd (kakerlakker)

Metodologi til undervisning

Her er metodologien til at gennemføre klasser:

  • Handlingen fandt sted med at overvinde modstanden gennem hele bevægelsen
  • Envejs bevægelse tog 5 sekunder
  • Lektionen bestod af to tilgange på 10 bevægelser
  • Hvile mellem sæt var ca. 5 minutter
  • Holdene blev afholdt 6 gange om ugen:
    • 2 gange med en specialist (overvinde modstanden i hænderne på en specialist)
    • 2 gange med et familiemedlem (samme modstand med hænder)
    • 2 gange på egen hånd med elastiske bandager
  • Resultaterne fra tabellen blev vist efter 75 dage (65 lektioner) af kurset

Hvad er magtvirkningen baseret på?

Hvorfor øges styrken, selv med et nederlag af en motorneuron? En stillesiddende livsstil fører til, at kardiovaskulær tilbageholdelse kan forekomme..

Med andre ord begynder de muskler, der ikke er påvirket, også at svækkes. Og det er på deres træning, at effekten af ​​stigende styrke er baseret.

Mere tilbageholdelse forekommer, fordi funktionel support falder. Med en stillesiddende livsstil leveres lidt ilt. Derfor forbedrer øvelser med moderat fysisk aktivitet den generelle funktion af kroppen..

Intensitet i en lektion i Lou Gehrigs sygdom

Jeg vil sige, at øvelser med stærk modstand ikke giver nogen effekt. Ikke kun det, de kan også skade en patient med Lou Gehrigs sygdom.

Men øvelser med moderat intensitet fører til forbedret arbejde af muskler, der ikke er påvirket af betydelig svaghed. Hvis en muskel praktisk talt ikke foretager bevægelser, skal du ikke regne med en stigning i dens styrke.

Der er dog muskler, der foretager bevægelser, men svagt.

Regelmæssige øvelser med moderat modstand hjælper med at forbedre statisk styrke i nogle muskler..

At bestemme betydelig og mindre belastning ved hjælp af Borg-skalaen.

RPE niveauBeskrivelse af belastningsgraden
0Ingen belastning
0,5Ekstremt lille
1Meget let
2Let
3Gennemsnit
4Næsten tung
femTung
6

7

Meget tung
8

ni

Ekstremt tung
tiMaksimum

Fra 0 til 10 kan vi bestemme de subjektive fornemmelser, der opstår hos en person, når han træner.

Der er en optælling, der hjælper med at bestemme hjertets reserve. Det er, ved hvilken hjertefrekvens kan du nemt og sikkert træne.

  • Stressintensitet = hvilepuls + 50% til 70% af hjertereserven
  • Hjertereserve = 220 - alder - hvilepuls

Aerob træningsprogram for ALS

Der er endnu et 16-ugers aerobt træningsprogram for ALS. Det gøres tre gange om ugen. Vi gør et par gange derhjemme på et ergometer på cyklen og på trinet. Derefter en gang på et hospital under opsyn af en fysioterapeut.

  • 1-4 uger fra 15 til 30 minutter
  • Fra 5 uger til en halv time

Øvelser på steppen (trin, som de klatrer op og derefter ned):

  • De første 5 uger (3 minutter)
  • 6-10 uger (4 minutter)
  • 11-16 uger (5 minutter)

Klasser på hospitalet:

  1. 5 minutter opvarmning (vi pedal uden belastning)
  2. 30 minutters træning med moderat belastning (15 minutter ledet, 10 minutters løb, 5 minutters trin)
  3. 20 minutters styrketræning (forside lår, arm biceps og triceps)
  4. 5 minutter af den sidste del

Og dette program førte også til, at patienter derefter forbedrede deres fysiske tilstand.

Principper for gendannelse af daglige aktiviteter

En træningsterapeut-specialist og en ergoterapeut bør altid tænke på tre ting for at forbedre en persons daglige aktiviteter:

  1. Specialisten skal evaluere og optimere patientens fysiske evner
  2. I betragtning af disse muligheder skal du vælge den optimale position for hver handling
  3. Tilpas patientens miljø og se, hvordan de fysiske evner kan forbedres.

Charcots sygdom gåstøtte

Meget ofte er specialister nødt til at løse problemet med at støtte vandring af deres patient med Charcots sygdom. Der er flere løsninger. Armlæns krykker kan bruges, fordi det er lettere at læne sig på..

Men nogle gange er det nok at bruge almindelige sukkerrør. Men de kræver styrke, fordi du er nødt til at holde hele hånden. Og for at gå på en glat overflade, anbefaler jeg at købe specielle “katte” på et apotek.

Katte til at gå på glatte overflader

Hvis foden sækker, har du brug for en stopper.

Hvis en person er for træt eller simpelthen ikke kan gå, er det nødvendigt med en kørestol. Og hvilken optimal model man skal vælge - dette spørgsmål skal besluttes i fællesskab af en ergoterapeut og fysioterapeut.

Det er også nødvendigt at overveje klapvognens modularitet (indstillinger). De hjælper med at udføre daglige aktiviteter..

For eksempel kan en antipipningsanordning bruges i klapvognen for ikke at falde. Transit hjul kan også bruges. Så du kan køre, hvor en bred klapvogn ikke passer.

Nogle gange er vi nødt til at levere bremser til en ledsager. Hovedstøtter, sidebælter og så videre kan også være inkluderet..

Som du kan se, er tilpasning og valg af en klapvogn også en meget vigtig del for en patient med ALS.

Sædehøjde

Sædehøjde er også vigtig. Fra en højere overflade vil patienten være meget lettere at komme op. Også på et højt niveau vil en person sidde mere jævnt. I dette tilfælde aktiveres rygmusklerne.

Derfor er det ikke nødvendigt at placere patienten i en lav stol. Han vil være ubehagelig i det. Derudover vil det være meget vanskeligere at fjerne en patient fra en sådan stol.

Sengens højdejustering

Så ud over klapvognen skal du justere det optimale niveau for seng og stol.

Eating

Spise afhænger af hvilket bord patienten sidder ved. Undgå runde borde, da de vanskeliggør at sidde.

Hvis en person ikke holder hovedet godt, og mad falder ud af munden, skal du under ingen omstændigheder fremstille et højt hovedgærde. Så det vil være meget vanskeligt for ham at sluge.

Jeg anbefaler at løse dette problem på andre måder. For eksempel kan du bruge en nakkeholder.

Hvis du lægger patienten på et højt hovedgærde, skal du i det mindste sørge for, at han har hele ryggen på dette hovedgærde. Det vil sige, ryggen skal ikke bøjes.

Hvis en person er helt vandret, vil han have meget lave luftvejsfunktioner. Hvis det hæves med 30 º, vil det være meget bedre.

At stå på din side og på et højt hovedgærde vil være bedre end bare på din side. Men den værste position er på ryggen og vandret.

Hvis du sidder, bliver vejrtrækningen endnu bedre! Husk, at vi altid spiser mens vi sidder. Derfor hjælper vi altid med at vippe hovedet fremad.

Der er mange flere tilpassede bestik, der er lettere at holde med hånden. For eksempel apparater med fortykkede håndtag. Der er endda specielle låse på børsten og meget mere.

Hvis en person har dysfagi, vil det være vanskeligt for ham at tænke på en fiktiv svælg og desuden med en svag hånd bringe denne mad til sig selv. I dette tilfælde behøver du derfor ikke at jage tilpasningen til selvbetjening.

Drikke

Der er bestik, der hjælper med at udføre drikkevarer. For eksempel er der specielle briller med indrefilet. Som et resultat kan du drikke fra et sådant glas uden at smide hovedet tilbage. Næsen synker ned i denne udsparing, hvilket gør det lettere for folk at drikke..

Skær briller

Der er også et krus med to håndtag. Det er meget praktisk at bære med to hænder.

Krus med to håndtag

ALS Positioning Program

For at koordinere regimet med arbejde og hvile samt for at afbalancere mulighederne for en patient med ALS fra overdreven træthed, skal du overholde et specielt program (skema).

Her er et eksempel på et positioneringsprogram for en person med svære handicap, der kan stå lodret i nogen tid..

Sidder i lænestolen8 til 9
Ligger på højre side09.00 - 11.00
Stående11: 00-11: 20
Sidder i lænestolen11: 20-12: 00
Liggende på din venstre side12: 00-14: 00
Sidder i lænestolen14: 00-15: 00
Ligger på højre side15: 00-17: 00
Liggende på maven17: 00-17: 20

ALS sygdom - foto

Nedenfor er et foto vedrørende ALS sygdom. Alle billeder er klikbare for udvidelse..