Hvad er hæmolytisk anæmi, og hvordan behandles den?

Hemolytisk anæmi er en gruppe patologier, hvor livscyklus for røde blodlegemer (røde blodlegemer) er forkortet på grund af deres øgede ødelæggelse, som forekommer hurtigere, end nye celler har tid til at vises. Blandt alle blodsygdomme er andelen af ​​hæmolytisk anæmi lidt over 5%.

Betinget hæmolytisk anæmi er opdelt i to typer:

Medfødt

Medfødt anæmi opstår på grund af systemiske forstyrrelser - et øget niveau af erythrocyttnedbrydning er forbundet med deres genetiske defekt. Den medfødte form er vanskelig at behandle og har en dårlig prognose. De omfatter:

  1. Erythrocytmembran - røde blodlegemer dannes uregelmæssigt og desintegreres fuldstændigt på grund af en genetisk defekt i membranen. Milten har en stærk effekt på celleødelæggelse. Sygdommen er opdelt i:
    • ovalocytic;
    • acanthocytic;
    • microspherocytic.
  2. Enzymeopati - Tyren er ikke i stand til at opretholde sin integritet på grund af en mangel på visse enzymer, såsom glucose-6-phosphatdehydrogenase eller pyruvatkinase.
  3. Hemoglobinopati - anæmi, der opstår, når en hæmoglobin, et protein, der giver respiration til celler, ændrer eller bryder strukturen.

erhvervet

Med den erhvervede form af hæmolytisk anæmi hos en person modnes sunde røde blodlegemer oprindeligt, men under påvirkning af visse faktorer kollapses de for tidligt. Alvorligheden af ​​forløbet af denne form afhænger af, om det vil være muligt at fjerne den faktor, der fremkalder anæmi. Undertiden er hæmoglobinmangel kun et midlertidigt fænomen, men det sker, at ændringerne allerede er irreversible og kræver alvorlig radikal behandling.

Erhvervet hæmolytisk anæmi er opdelt i:

  1. Paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - en sjælden form for sygdommen, når nedbrydningen af ​​blodlegemer sker under søvn.
  2. Ekstraerythrocytisk patologi. Faktorer, der kan ødelægge sunde blodlegemer, inkluderer:
    • giftig skade - for eksempel når den udsættes for gift;
    • infektiøse læsioner - patogener af malaria og toxoplasmose bruger røde blodlegemer til at formere sig, hvilket på et tidspunkt får erytrocytmembranen til at sprænge (sygdommen kan også forårsage viral hepatitis B);
    • mekanisk skade er forårsaget af mekanisk skade på strukturen af ​​røde blodlegemer (for eksempel med protetiske hjerteklapper);
    • anæmi forbundet med vitamin E-mangel;
    • immunhæmolytisk - kroppen producerer antistoffer mod sit eget væv, hvilket derefter forårsager forekomsten af ​​ondartede tumorer;
    • anæmi forårsaget af øget ødelæggelse af røde blodlegemer i milten.

ICD-10-kode

I henhold til den internationale klassificering af sygdomme i den tiende revision er hæmolytisk anæmi inkluderet i klassen af ​​blodsygdomme og indeholder følgende blokke:

  • D55 - anæmi på grund af enzymatiske lidelser;
  • D56 - thalassæmi;
  • D57 - sigdcelleforstyrrelse;
  • D58 - anden arvelig hæmolytisk anæmi;
  • D59 - erhvervet hæmolytisk anæmi.

Grundene

Med medfødt hæmolytisk anæmi er de vigtigste årsager til sygdommens udvikling som følger:

  • det defekte gen arves fra forældre;
  • genmutation forekommer spontant under føtalets udvikling.

Hvis det defekte gen er lokaliseret på begge lokaliteter af kromosomet, taler de om en homozygot form af arvelig anæmi. Med denne type sygdom lever patienter sjældent i voksen alder..

Årsagerne til erhvervet hæmolytisk anæmi inkluderer følgende:

  • eksponering for giftstoffer;
  • forbrændinger;
  • overdreven eksponering for kemikalier;
  • hæmolyse, når de udsættes for kolde agglutininer;
  • bakterielle og parasitære infektioner;
  • visse medikamenter (kinin, Phenacetin, antimalaria medicin, Phenylhydrazin, Acetanilid);
  • immunårsager, såsom produktion af beskyttende antistoffer mod deres egne blodceller (reaktion på en immunsvigt) eller gruppens uforenelighed med blodtransfusion.

Symptomer

Hemoglobin er ansvarlig for tilførslen af ​​ilt til cellerne, og hvis dets mængde falder kraftigt, lider kroppen af ​​forskellige grader af hypoxi. Symptomer på enhver form for anæmi inkluderer:

  • svaghed;
  • blekhed i huden, slimhinder;
  • gulsot;
  • takykardi;
  • splenomegali;
  • hepatomegali;
  • stigning i kropstemperatur
  • øget blodviskositet, som blodpropper danner, og blodcirkulationen i kroppen forstyrres;
  • forstyrrelser i bevidstheden;
  • svimmelhed;
  • kramper
  • kriblende i lemmer;
  • stakåndet
  • mørk urin.

Symptomer som gulsot, forstørret lever synes at skyldes, at niveauet af indirekte bilirubin stiger under nedbrydningen af ​​røde blodlegemer i blodet. Bilirubin giver huden den samme gule farve..

Symptomer på anæmi i tilfælde af medfødt form vises muligvis ikke med det samme, nogle gange sker det allerede i ungdomsårene.

Fare

Hemolytisk anæmi kan føre til en række komplikationer og konsekvenser, hvoraf følgende bemærkes:

  1. Dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom, der er kendetegnet ved dannelse af blodpropper i blodkar sammen med blodkoagulation, hvilket fører til massiv og flere blødninger.
  2. Anæmisk chok er en type hypoxisk koma, der opstår med svær anæmi. Cellulær respiration forringes dramatisk på grund af mangel på ilt eller blokering af respirationsenzymer.
  3. Aregenerativ krise - en kraftig forringelse af knoglemarvsfunktioner med en primær læsion af erythroid hæmopoiesis.
  4. Akut nyresvigt.
  5. Hemosiderose af indre organer - en krænkelse af metabolske processer i kroppen på grund af det for store indhold af hemosiderinpigmentet i vævscellerne. Dannelsen af ​​dette pigment afhænger af nedbrydningen af ​​hæmoglobin..
  6. Brud og hjerteanfald i milten.
  7. Kardiovaskulær svigt.

Vejrudsigt

Sygdommens forløb og resultat afhænger af typen af ​​anæmi, sværhedsgraden af ​​kriseforløbet og kompliciteten af ​​patogenetisk terapi. I de fleste tilfælde ender erhvervet anæmi med eliminering af årsagerne og korrekt behandling en fuldstændig bedring.

Med medfødt hæmolytisk anæmi er det lidt mere kompliceret - det kan ikke helbredes helt, men du kan komme til en lang remission. I tilfælde af udvikling af nyresvigt og andre komplikationer er prognosen dårlig.

Diagnosticering

Læger anbefaler uden fejl at tage en generel blodprøve, som hjælper med at identificere en række sygdomme og anæmi, inklusive uden symptomer. Og videre ved hjælp af yderligere analyser, bestemme sygdommens type og årsag.

Første skridt

Hæmolyse af røde blodlegemer er opdelt i intracellulær og intravaskulær. Det er ekstremt vigtigt at bestemme, hvilken type sygdom der skrider frem, så lægen forstår i hvilken retning man skal kigge efter årsagen til ødelæggelse af røde blodlegemer.

Intracellulær hæmolytisk anæmi undersøges ved anvendelse af sådanne laboratorieundersøgelser:

  • hæmoglobinæmi - hjælper med at bestemme niveauet af frit hæmoglobin i blodet;
  • hæmoglobinuri - bestemmer niveauet for uændret hæmoglobin i urinen;
  • hemosiderinuri - angiver tilstedeværelsen af ​​et oxidationsprodukt i nyrerne - hemosiderin.

Intravaskulær anæmi detekteres ved sådanne laboratorieundersøgelser:

  • generel blodprøve - bestemmer faldet i antallet af røde blodlegemer eller hæmoglobin;
  • perifert blodudstrygning - viser anomalier i strukturen af ​​røde blodlegemer;
  • biokemisk analyse - hjælper med at spore en stigning i total bilirubin.

Anden fase

Det kan tage en enorm mængde tid at bestemme årsagen til sygdommen, så lægen skal indsamle en anamnese - finde ud af de steder, hvor patienten har været, under hvilke forhold han bor, hvor han arbejder og hvilke symptomer han har observeret. Hvis denne information ikke er tilgængelig, tildeles der et antal analyser:

  1. Circulerende immunkomplekser.
  2. Hæmoglobinelektroforese - udført for at udelukke kvalitative og kvantitative hæmoglobinopatier.
  3. Coombs direkte og indirekte test - reaktion på bestemmelse af antistoffer mod røde blodlegemer.
  4. Osmotisk resistens i røde blodlegemer - med en medfødt form af anæmi kan man se et fald i osmotisk resistens. Tværtimod med thalassæmi kan du se en stigning i.
  5. Undersøgelsen af ​​aktiviteten af ​​røde blodlegemer enzymer - hjælper med at finde de ønskede enzymer. Kvantificering af enzymer hjælper med at spore deres tilbagegang i forhold til normale værdier..
  6. Hem test og Hartman test - bestemme varigheden af ​​eksistensen af ​​røde blodlegemer. En Hartman-test betragtes som positiv, hvis mere end 4% af røde blodlegemer ødelægges, og Hem - mere end 5%.
  7. Undersøgelsen af ​​den "tykke dråbe" af blod - afslører de forårsagende stoffer i malaria, hvis livscyklus er forbundet med ødelæggelse af røde blodlegemer.
  8. Heinz kropstest - hjælper med at opdage uopløseligt hæmoglobin ved en blodudstrygning. Analysen udføres for at bekræfte mangelen på G-6-FDG.
  9. Røde blodlegemer segl test - bestemmer ændringen i form af røde blodlegemer, efterhånden som det partielle ilttryk i blodet falder. Hvis organerne har formen af ​​en segl, betragtes diagnosen som bekræftet.
  10. Bakteriologisk blodkultur - bestemmer de typer infektionsmidler, der cirkulerer i blodet, der binder til kropperne og forårsager deres ødelæggelse.
  11. Et myelogram er resultatet af en punktering i hjernen. Giver mulighed for at opdage ondartede sygdomme. Bestemmer også væksten af ​​erythroid spiren, hvilket indikerer en høj grad af kompenserende produktion af røde blodlegemer.

Behandlingsmetoder

Behandlingen af ​​hæmolytisk anæmi er opdelt på to måder - ved hjælp af medicin og kirurgisk indgreb:

  1. Sigdcelleanæmi behandles med røde blodlegemer og bloderstatninger. Det er vigtigt, at patienten ikke provokerer en hæmolytisk krise.
  2. Autoimmun hæmolytisk anæmi - i første omgang skal den faktor, der førte til denne form for sygdommen, bestemmes. Dette kan gøres sjældent, derfor ordineres lægemidler, der kan bremse produktionen af ​​antistoffer og forhindre ødelæggelse af røde blodlegemer.
  3. Hemolytisk anæmi hos det nyfødte - de overvåger tilstedeværelsen af ​​antistoffer hos barnets mor som forebyggende foranstaltninger. Kvinder, hvis Rh-faktor er negativ, skal løbende gennemføre en blodprøve for rettidigt at påvise antistoffer og administrere anti-Rhesus-immunglobuliner.

Lægemidler

Til behandling af hæmolytisk anæmi ordineres lægemidler fra følgende grupper:

  1. Glukokortikosteroider lindrer betændelse. De har bivirkninger, derfor til forebyggelse foreskrives B-vitaminer og lægemidler, der sænker surhedsgraden af ​​mavesaften.
  2. Immunsuppressiva undertrykker autoimmune reaktioner. Tildel på den sidste behandlingslinje.

Overvej hvilke lægemidler, der ordineres:

  1. Prednisolon er et glukokortikoidhormon. Tag intravenøst ​​eller gennem en dropper på 1-2 mg / kg / dag. Afhængigt af hvordan indikatorerne vender tilbage til normal formindskes dosis langsomt til 20-30 mg pr. Dag. En sådan behandling varer 3-4 måneder, hvorefter dosis reduceres til 5 mg hver 2-3 dag, indtil den er helt annulleret.
  2. Nadroparin er en langtidsvirkende koagulant. Tildel patienter i stabil tilstand til forebyggelse af tromboemboliske komplikationer. Lægemidlet administreres 0,3 ml / dag subkutant under kontrol af et koagulogram.
  3. Folinsyre er et vitamin, der ordineres til at genopfylde dets reserver i kroppen. Til at begynde med ordineres 1 mg / dag og øges derefter, indtil der vises en vedvarende klinisk effekt (maks. - 5 mg).
  4. Heparin er en kortvirkende direkte koagulant (4-6 timer). Det ordineres som profylakse af ICE eller i en ustabil tilstand af patienten for at kontrollere koagulation. 2.500-5.000 IE administreres subkutant hver 6. time.
  5. Pentoxifylline er en perifer vasodilator, der hjælper med at øge iltadgang til perifert væv. Påføringsmetode - 400-600 mg / dag, 2-3 gange inde i 2 uger. Behandlingsvarighed - 1-3 måneder.
  6. Vitamin B12 ordineres til at genopfylde dette vitamin i kroppen på grund af kronisk hæmolyse, der udtømmer dets reserver. Introducer 100-200 mcg / dag intramuskulært.
  7. Kaliumchlorid genopfylder kaliumioner, der udskilles fra kroppen på grund af behandling med glukokortikoider. Påfør 2-3 g pr. Dag under kontrol af et ionogram.
  8. Azathioprine er et immunsuppressivt middel. Påfør 100-200 mg / dag i 2-3 uger.
  9. Ranitidin reducerer virkningerne af prednisolon på maveslimhinden. Tag 300 mg pr. Dag i 1-2 doser.
  10. Cyclosporin A er et immunsuppressivt middel, der ordineres som den sidste behandlingslinje, når glukokortikoider og splenektomi er ineffektive. Påfør 3 mg / kg / dag intravenøst. I nærvær af bivirkninger skifter de til et andet lægemiddel.
  11. Cyclophosphamid er et immunsuppressivt middel. Påfør 100-200 mg / dag i 2-3 uger.
  12. Vincristine er et immunsuppressivt middel. Brug 1-2 mg / uge i 3-4 uger.

Operation

Hvis der ikke er nogen effekt af behandling med medicin, foreskrives en kirurgisk procedure - en operation til fjernelse af milten delvis eller fuldstændigt (splenektomi).

Indikationer for denne operation er:

  • hæmolytisk anæmi;
  • erythrocytopathy;
  • idiopatisk thrombocytopenisk purpura;
  • lymfom
  • myeloide leukæmi;
  • myelofibrose;
  • aplastisk anæmi.

Milten hjælper med at danne det humane immunsystem, bekæmpe mikrober og infektioner, filtrere blodet og regulere dets strøm til leveren. I tilfælde af skade på organet eller skade på dets sygdom kan behovet for operation blive vist.

De gennemgår miltomi under generel anæstesi og bruger et instrument med et kamera og en pære i slutningen (laparoskop) til dette. Der laves et snit i bughulen, hvorigennem kirurgen indsætter et laparoskop, og andre instrumenter introduceres gennem andre snit. Efter en splenektomi, der blev udført ved hjælp af et laparoskop, er genopretningen meget hurtigere end efter en åben, hvilket involverer et stort snit i midten eller til venstre for bughulen.

Milten fjernes gennem et snit, hvorefter patienten sutureres. Den mest almindelige komplikation forbundet med splenektomi er udviklingen af ​​en intern bakteriel infektion, der kan påvirke hele kroppen..

Efter at have fjernet milten, fungerer kroppen dårligere med funktionen af ​​at filtrere blodet fra vira og bakterier. Kroppen kan hjælpes ved vaccination mod visse infektioner..

Af de andre komplikationer ved splenektomi er der:

  • trombose;
  • negativ reaktion på anæstesi;
  • betydeligt tab af blod;
  • vejrtrækningsproblemer.

Fuld restitution efter operationen tager ca. 4-6 uger, patienten er på hospitalet i cirka en uge.

Præventive målinger

Følgende forebyggende foranstaltninger hjælper med at forhindre udvikling af hæmolytisk anæmi:

  • daglige vandreture i den friske luft;
  • korrekt og afbalanceret ernæring;
  • finde ud af Rh-faktoren hos begge partnere på stadium af graviditetsplanlægning;
  • måltider 5-6 gange i små portioner;
  • rådgivning af familier med arvelig hæmolytisk anæmi;
  • multivitaminindtagelse;
  • Tag ikke ukontrolleret medicin;
  • vaccination.

Hemolytisk anæmi hos børn

Hemolytisk anæmi hos et barn kan være arvelig eller erhvervet. Arvelig hæmolytisk anæmi hos børn manifesteres på grund af en krænkelse af membranen i røde blodlegemer, deres fermentopati eller hæmoglobininstabilitet. Denne gruppe inkluderer mikrosfærocytisk anæmi, der arves på en autosomal dominerende måde. Det lader til:

  • hæmolyse af forskellige aktiviteter;
  • spherocytosis;
  • et fald i røde blodlegemers osmotiske resistens;
  • splenomegali.

Ikke-sfærocytisk anæmi på grund af enzymmangel ledsages af:

  • basofili;
  • hæmolyse med ikke-specifikke ændringer i morfologien af ​​røde blodlegemer;
  • polychromasia;
  • spherocytosis.

Årsagerne til isoimmun hæmolytisk anæmi hos børn er som følger:

  • autoimmun hæmolytisk anæmi hos moderen;
  • hæmolytisk sygdom hos nyfødte;
  • erythrocyttekompatibilitet i henhold til ABO-system og Rh-faktor.

Børn er let tilgængelige for sådanne sygdomme, da deres bloddannende organer endnu ikke er dannet fuldstændigt. Hos børn, der ammes, manifesteres anæmi meget sjældnere end hos børn, der er ved kunstig fodring. Desuden påvirkes processen med hæmatopoiesis af en mangel på nødvendige sporstoffer i fødevarer.

Hos spædbørn kan nuklear gulsot udvikles på grund af anæmi hos børn fra 1 måned - kronisk hepatitis, skrumplever eller galdesten. Hos børn med svær sygdom kan hæmosiderose også forekomme..

De diagnosticerer anæmi hos børn takket være en test for røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet - det skal være mindre i arterielt blod end i venøst ​​blod. Det er også muligt at gennemføre laboratorieundersøgelser for at detektere makrocytose af røde blodlegemer, reticulocytose. De fikserer et fald i osmotisk resistens og et øget indhold af bilirubin i blodserumet. Udfør en direkte og indirekte Coombs-test.

Elementer af en omfattende behandling af anæmi inkluderer:

  • korrekt ernæring;
  • antioxidantprodukter;
  • urte remedier.

Forebyggelsesforanstaltninger mod hæmolytisk anæmi hos børn er som følger:

  • regelmæssige undersøgelser hos børnelæge;
  • god ernæring;
  • gåture;
  • sovemodus;
  • hærdning;
  • massage;
  • gymnastik.

Hemolytisk anæmi er ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, hvilket kan føre til alvorlige konsekvenser i patientens krop. Hvis sygdommen er diagnosticeret, skal der anvendes passende behandling. Og for at forhindre hæmolytisk anæmi skal du følge de nødvendige forebyggende foranstaltninger.

Hemolytisk anæmi hos voksne

Alt iLive-indhold overvåges af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du synes, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Efter deres normale levetid (-120 dage) fjernes røde blodlegemer fra blodbanen. Hemolyse ødelægger for tidligt og forkorter derfor levetiden for røde blodlegemer (51 Cr. Bestemmelse af levetiden for mærkede røde blodlegemer kan afsløre tilstedeværelsen af ​​hæmolyse og stedet for deres ødelæggelse. Denne undersøgelse anvendes dog sjældent.

Hvis der påvises hæmolyse, er det nødvendigt at etablere den sygdom, der provokerede den. En af måderne til at begrænse den differentielle søgning efter hæmolytisk anæmi er at analysere patientens risikofaktorer (for eksempel landets geografiske placering, arvelighed, eksisterende sygdomme), påvisning af splenomegali, bestemmelse af direkte antiglobulintest (Coombs) og undersøgelse af blodudstrygning. De fleste hæmolytiske anemier har abnormiteter i en af ​​disse muligheder, hvilket kan være en vejledning i en yderligere søgning. Andre laboratorietest, der kan hjælpe med at bestemme årsagen til hæmolyse, er kvantitativ hæmoglobinelektroforese, erythrocyttenzymassay, flucytometri, bestemmelse af kolde agglutininer, erythrocyt osmotisk resistens, sur hemolyse, glukosetest.

Selvom visse test kan hjælpe med den differentielle diagnose af intravaskulær versus ekstravaskulær hemolyse, kan det være vanskeligt at fastslå disse forskelle. Under intens ødelæggelse af røde blodlegemer finder begge disse mekanismer sted, skønt i forskellige grader.

Autoimmun hæmolytisk anæmi hos børn: hvad der mangler, og hvordan manifesteres det

Indsendt af Z. Nelli Vladimirovna, doktor i laboratoriediagnostik, Forskningsinstitut for transfusiologi og medicinsk bioteknologi, specielt til VascularInfo.ru (om forfatterne)

Hemolytisk anæmi er inkluderet i en gruppe i henhold til det eneste fælles træk for alle repræsentanter - forkortelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Røde blodlegemer, der ødelægger for tidligt, mister hæmoglobin, som også nedbrydes, hvilket fører til hæmolyse ("lak" -blod) - den vigtigste patologiske proces, der ligger til grund for udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi. Ellers er mange sygdomme i denne gruppe ikke meget ens, de har en anden oprindelse, hver af dem har sine egne karakteristika for udvikling, naturligvis kliniske manifestationer.

Hemolytisk anæmi: hvad er det??

Hemolyse er spontan eller induceret af eksterne faktorer nedbrydning af røde blodlegemer, der er ansvarlige for transport af ilt til organer og væv. Når det hersker over modningen af ​​røde blodlegemer, udvikles anæmi. Anæmi forbundet med dette fænomen registreres i 1% af befolkningen. Mere almindelige er immun- eller arvelige former for patologi. Intravaskulær hemolyse er karakteristisk for erhvervede varianter af sygdommen. Arvelige patologier ledsages af intracellulær erythrolyse. Dette fører til frigivelse af hæmoglobin i serumet. Produkterne til dets ødelæggelse registreres derefter i blodet, urinen.

Årsagen til hæmolytisk uremisk syndrom

Undersøgelser udført i forskellige lande antyder, at de vigtigste årsager til udviklingen af ​​sygdommen kan kombineres i to grupper:

  • virale infektioner;
  • ikke-infektiøse faktorer.

HUS-syndrom hos børn udvikler sig i langt de fleste tilfælde som følge af diarré (hos 9 ud af 10 børn) eller på grund af infektion i øvre luftvej i andre patienter. Den vigtigste faktor, der er nødvendig for udviklingen af ​​sygdommen, er endotelcelskader. De kan blive påvirket af et shiga-lignende toksin eller verotoxin. Sådanne stoffer producerer patogene organismer i løbet af deres liv:

  • escherichia coli O157: H;
  • hydrofil aeromonad;
  • Grigoryev-Shigi-pind, kendt som dysenterisk eller tarm;
  • pneumokokker.

Udviklingen af ​​syndromet lettes af bakterier og vira, der ikke producerer verotoksin:

  • Salmonella
  • Yersinia;
  • campylobacte;
  • skoldkoppervirus (Herpes zoster);
  • clostridium difficile;
  • coxsackie-virus
  • AIDS-forårsagende HIV-infektion.

På listen over ikke-infektiøse faktorer, der forårsager en sygdom såsom gus, inkluderer eksperter:

  • udvikling af ondartede neoplasmer hos en patient;
  • brug af medikamenter fra bestemte grupper (antitumormedicin, orale prævention);
  • tilstedeværelsen af ​​autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus, antiphospholipid antistofsyndrom);
  • graviditet;
  • forhold efter en donor knoglemarvstransplantation;
  • arvelige patologier forbundet med nedsat prostacyclinmetabolisme, cirkulationssvigt (antitrombotisk faktor);
  • forhold efter vaccinationer med levende vacciner (DTP, mod mæslinger, polio).

Årsager til hæmolytisk anæmi

Forudsætningerne for arvelige former for hæmolyse ligger i abnormiteter i erythrocytmembraner, hæmoglobin eller enzymatiske lidelser. Erhvervede varianter af anæmi skyldes ekstern påvirkning, ændringer i det milt-retikulære netværk og autoimmune reaktioner. Hemolytisk anæmi ledsages af henfald af røde blodlegemer, hvis årsager kan grupperes som følger:

  1. Intravaskulært forfald forkorter levetiden på røde kroppe fra 120 dage til to til tre uger. Det provoserer:

  • Immunreaktioner mod røde blodlegemer. Forårsaget af hæmolytisk sygdom i fosteret, hæmatologi, for eksempel akut leukæmi, lymfogranulomatose. Celleadhæsion observeres ved autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus), blodtransfusioner, vaccinationer.
  • Mekaniske skader på cellemembraner. Muligt med langvarig alvorlig fysisk anstrengelse, DIC, malaria, forbrændingssygdom, sepsis. Hjertelungemaskinen, hjerteventilproteser beskadiger membraner.
  • Eksponering for toksiner fra infektionsmidler (f.eks. Malarial plasmodia, clostridia), tungmetalforgiftning, medikamenter (sulfonamider, nitrofuraner, smertestillende midler), slangegifter.
  • Arv af den sfæriske form af røde blodlegemer (sfærocytose),
  • Dannelse af styloidprocesser i røde celler (for eksempel på grund af alkoholisk skrumpelever, hepatitis hos nyfødte).
  1. Ødelæggelse inde i cellerne er forårsaget af arvelige abnormiteter:
  • erythrocyteenzymer,
  • hæmoglobin (f.eks. hæmoglobinopatier, thalassæmi),
  • oxidation af fosforyleret glukose (hexosomonophosphat bypass).

Bemærk
Ukontrolleret medicin kan forårsage alvorlig hæmolyse..

Årsager til øget ødelæggelse af røde blodlegemer

Sygdommen er forårsaget af mange faktorer, herunder forstørret milt, mekanisk obstruktion i blodbanen, autoimmune reaktioner. De vigtigste årsager til hæmolytisk anæmi:

  • indtræden af ​​giftstoffer og toksiner i blodet;
  • genetiske abnormiteter;
  • eksponering for kemikalier;
  • blodtransfusion;
  • alvorlige purulente infektioner;
  • graviditet;
  • parasitaktivitet;
  • medfødt hjertesygdom;
  • hepatitis B;
  • kronisk glomerulonephritis;
  • akut leukæmi;
  • vitaminmangel og andre.

Relateret artikel: Komplikationer af hepatitis A - symptomer på de mulige konsekvenser af sygdommen

Klassifikation

Hele variationen i heterogen anæmi på grund af hæmolyse kan reduceres til to hovedgrupper: erhvervede og arvelige patologier. Følgende sygdomme er arvet:

  1. Erythrocytmembranopatier, der forstyrrer formen på celler:
  • microspherocytic,
  • acanthocytic,
  • ovalocytic.
  1. Mangel på enzymer involveret i:
  • pentosefosfatcyklus,
  • glykolyse,
  • glutathione udveksling,
  • ved hjælp af ATP,
  • porphyrinsyntese.
  1. hæmoglobinopatier:
  • thalassæmi (nedsat produktion af hæmoglobinpolypeptider),
  • sigdcelleanæmi (en ændret form af røde blodlegemer).

Erhvervede patologier er opdelt som følger:

  1. Immun er repræsenteret af symptomatiske (i programmet for systemiske sygdomme, hæmoblastoser) og idiopatisk (op til halvdelen af ​​alle tilfælde):
  • autoimmun (paroxysmal kolde hæmoglobinuri, med antistoffer mod knoglemarvsnormoblaster, med termiske agglutininer, hemolysiner, kolde agglutininer) provoseres af antistoffer mod uændrede blod- og knoglemarvsceller,
  • isoimmune (anæmi hos nyfødte med inkompatibilitet mellem mor og foster efter blodgruppe eller Rh-faktor, efter transfusion af inkompatibelt blod),
  • heteroimmune (medikamenter forårsaget af et infektiøst middel) udvikles, når der produceres antistoffer mod fremmede antigener, der er fastgjort på blodlegemer.
  1. Membranopatier: paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, spirocellulær anæmi.
  2. Giftig (medicinske, hæmolytiske giftstoffer).
  3. På grund af mekanisk skade på røde blodlegemer:
  • med protesiske hjerteventiler,
  • marcherende hæmoglobinuri,
  • Moshkovich sygdom (mikroangiopatisk anæmi).
  1. Den idiopatiske form er halvdelen af ​​tilfældene med alle erhvervede optioner.

Risikoen for at udvikle en hæmolytisk sygdom hos en nyfødt kræver en obligatorisk undersøgelse af den gravide og far til det ufødte barn for gruppe- og Rh-kompatibilitet.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

En typisk klinik for arvelige erythropathies er manifestationen af ​​Minkowski - Schoffar sygdom eller mikrosfærocytose. Debuten af ​​sygdommen kan optages i barndommen eller hos en voksen. Ofte er der ingen synlige tegn. Et alvorligt forløb er karakteristisk for børn. De vigtigste symptomer er anemiske og hæmolytiske syndromer.

  1. Tissue-iltesult fører til:
  • blekhed i huden og slimhinderne,
  • svaghed, sløvhed, nedsat ydeevne,
  • åndenød ikke proportional med fysisk aktivitet,
  • døsighed, lettere træthed,
  • svimmelhed, når du står op, anstrenger, løfter vægte,
  • hjertebanken.
  1. Hemolyse giver:
  • moderat gulsot i huden på baggrund af generel blekhed,
  • gulhed af de hvide øjne, tungens frenulum,
  • forstørrelse af milten, leveren,
  • lys farvning af urin og fæces med bilirubinmetabolismeprodukter.


Hæmolytisk anæmi hos børn forårsager trofiske forstyrrelser, som afspejles i skeletets anomalier: en høj hård gane i form af en bue, en tårnformet kranium, udbrudssygdomme og tandposition. Der er en tendens til bedøvet vækst og fysisk udvikling.

I løbet af sygdommen kan der udvikles hæmolytiske, aplastiske kriser med forskellige intervaller. Deres provokater er infektioner, fysisk overbelastning, hypotermi. Hemolytisk krise ledsages af feber, gulsot, kvalme, opkast, mavesmerter. De skal adskilles fra akut toksisk (når du tager paracetamol, antibiotika), viral hepatitis. Efter en aplastisk krise er infektion med parvovirus forløbet. Erythropoiesis er slået fra, levetiden til de røde blodlegemer forkortes til 12-14 dage. Dette ledsages af feber, plettede udslæt hos børn under tre år. Voksne lider af de samme tilstande med ledssmerter og et plettet, erytematisk udslæt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi starter forskelligt.

  • Det akutte udbrud efter det forrige komplette velvære svarer til en pludselig skarp svaghed, trækker smerter i korsryggen bag brystbenet. Åndenød, hjertebanken med feber, gulsot er karakteristiske.
  • Med gradvis udvikling er der forgængere: smerter i leddene, musklerne, lav kvalitet feber.

Anemisk syndrom er typisk. Et sådant tegn på hæmolyse som splenomegali er til stede hos 2/3 af patienterne og leverekspansion - i halvdelen. I akutte former forøges milten moderat, i kronisk - markant.

De første tegn på sygdommen er almindelig svaghed og moderat gulsot med en citronfarvetone. Hvis de vises, skal du straks konsultere en læge.

Hvordan bakterier ser ud

Celleets udseende og parametre påvirker dens egenskaber - mobilitet, funktionelle funktioner, fastgørelse til overfladen. I form er mikroorganismer opdelt i:

  1. Cocci er sfæriske eller runde bakterier. De adskiller sig i antallet af celler i bindingen:
  • mikrokokker (enkeltcelle);
  • diplokokker (to celler sammenkoblet);
  • tetracocci (fire forbundne celler);
  • streptokokker (forbundet i længde i form af en kæde);
  • sarcinomer (lag eller pakker med 8, 12, 16 eller flere stykker);
  • stafylokokker (forbindelsen er i form af en masse druer).

2. Pinde skiller:

  • endenes form: flad (hakket), afrundet (halvkugle), skarp (kegle), fortykket;
  • efter forbindelsens art: enkelt, par, kæder (streptobakterier).

3. Spiraler har en buet eller spiralform (strengt taget betragtes disse bakterier også som stavformede). De er kendetegnet ved formen og antallet af krøller:

  • vibrationer er svagt buede;
  • Spirillaer - en eller flere vendinger (op til fire);
  • over fire krøller har borelli (fra 4 til 12) og (Dr. Bykovs foretrukne forbandelsesord, syfilis patogener) treponemas (fra 14 til 17 små vendinger);
  • leptospira svarer til det latinske "S".

Derudover er der stjerner, terninger, C-formet og andre former for celler. Desuden kan den samme type bakterier, afhængigt af omstændighederne, ændre form og markant. For eksempel er mælkesyrebakterier pinde, men nogle repræsentanter for arten kan have form af en meget kort pind (næsten en kugle), mens andre strækker sig i længden og nærmer sig de filiforme celler. Længden i dette tilfælde afhænger af sammensætningen af ​​mediet, tilstedeværelsen og procentdelen af ​​ilt, metoden til dyrkning (kunstig dyrkning) af mikroorganismer.

Med størrelserne på enheder lidt lettere:

  • den mindste (brucella);
  • medium (bakteroid, E. coli);
  • stor (bacilli, clostridia).

Komplikationer

Konsekvenserne af forskellige typer hæmolytisk anæmi er forskellige. Mikrospherocytose forårsager gallesteinsygdom, toksiske varianter af sygdommen - levercelleinsufficiens. Sammen med hæmolytiske kriser kan formidlet intravaskulær koagulation, iskæmisk nekrose eller spontan brud på milten betragtes som formidable komplikationer. Hemolytisk koma giver et fald i tryk, øget hjerterytme, kold sved, ledsaget af øget gulsot, forvirring og derefter tab af bevidsthed.

Diagnosticering

Den diagnostiske søgning begynder, hvis der er symptomer på anæmi og hæmolyse af en læge. Derefter overføres patienten til hæmatologen. Kriterierne for diagnose er blodtælling og analyse af sternalt punktat.

  1. En klinisk blodprøve afslører normokrom (sjældent moderat hyperchromisk) anæmi. Hb 30-50%, udseendet af nukleare former for røde blodlegemer (normocytter). Når der farves, vises polychromatophilia - en atypisk farve af røde kroppe eller lignende celler.
  2. Biokemiske blodprøver giver en stigning i indirekte bilirubin, et øget indhold af serumjern, en stigning i laktatdehydrogenase. Fri hæmoglobin bestemt.
  3. Coombs Positive Test Detekterer Anti-RBC Antistoffer.
  4. Fri hæmoglobin, protein, urobilinogen påvises i urinen.
  5. Sterkobilin findes i fæces.
  6. En undersøgelse af en knoglemarvsprøve opnået ved sternale punktering (sternale punktering) beviser hyperplasi af erythroid hæmatopoiesis.
  7. Ultralyd af bughulen afslører hepato-splenomegaly.

Der stilles en differentieret diagnose med andre årsager til gulsot (kolelithiasis, hepatitis, skrumpelever) og anden normokrom anæmi (på baggrund af nyresvigt, mild jernmangel, aplastisk variant).

Hæmolytisk anæmi-behandling

Valget af den førende behandlingsmetode afhænger af den specifikke type patologi. Dets formål er at stoppe hæmolyse, stoppe kroppens iltesult.

  • Den første linje med midler til autoimmune processer er glukokortikosteroider. Det andet er monoklonale antistoffer mod lymfocytter (rituximab). Efter sit kursus kræves et vedligeholdelseskurs med hydroxychlorokin. Hvis remission ikke forekommer inden for fire måneder, er splenektomi indikeret. Efter fjernelse af organ kræver en høj risiko for trombotiske komplikationer hepariner og blodplader. Som en tredje terapeutisk linje kan cytostatika ordineres til patienter med et vedvarende sygdomsforløb. Hos ældre kan immunsuppressiv behandling begynde.
  • Kirurgisk behandling er den valgte metode til mikrosfærocytose. Men med intravaskulær hæmolyse er den ubrugelig.
  • Hæmoglobinuri kræver transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, behandling med antikoagulantia og antiplatelet midler.
  • Giftige muligheder kræver afgiftning: intravenøs infusion af opløsninger, tvungen diurese. Hæmodialyse eller specifikke modgift kan være påkrævet..

Effektive behandlinger

For at helbrede en patient med en diagnose af HUS kræves hans tidlige indlæggelse for at give omfattende medicinsk behandling. Valget af behandlingsmetode bestemmer manifestationernes sværhedsgrad og sværhedsgrad. Behandlingen ledsages af en overgang til en speciel diæt, det involverer brugen af ​​et antal kalorifødevarer, en fuldstændig afvisning af salt.

Det er nødvendigt at tage hensyn til mængden af ​​væske, der forbruges og trækkes tilbage af patienten. Overvågning af vandbalancen giver dig mulighed for at vurdere graden af ​​dehydrering af hans krop for at undgå skader på nyrerne og andre organer, der er af den iskæmiske karakter i udviklingen af ​​syndromet. Patienten tildeles:

  • diuretika;
  • dialyseprocedure (peritoneal eller hæmodialyse), som kan fjerne overskydende væske og toksiner fra hans krop, gendanne balancen mellem elektrolytter og andre stoffer, der er involveret i metaboliske processer;
  • antihypertensive lægemidler i nærvær af arteriel hypertension, under svære tilstande, konstant overvågning af blodtryk, kontinuerlig administration af natriumnitroprussid er nødvendigt.

En undersøgelse af mængden af ​​røde blodlegemer i blodet - hæmatokrit. Hvis testene viser et fald på op til 20% med en hæmoglobinværdi på mindre end 60 enheder, er erytrocyttmassetransfusionsproceduren angivet.

Behandling af andre manifestationer af HUS er symptomatisk:

  • i tilfælde af påvisning af tegn på takykardi hos patienten, ordineres han betablokkere;
  • ved hjertesvigt bruges kardiotonika;
  • anfald og myoklonale processer korrigeres ved hjælp af lægemidler til behandling af neurotiske lidelser og autonome reaktioner;
  • terapi til lungeødem involverer anvendelse af mekanisk ventilation, udnævnelse af kortikosteroidhormoner, aminophylline, dobutamin;
  • ordination af medikamenter til reduktion af blodkoagulation;
  • brugen af ​​antibiotika til bekræftelse af sygdommens bakterielle oprindelse.

Hvis syndromet opstod på grund af udviklingen af ​​andre sygdomme, er deres behandling påkrævet..

Hvis ASUS opstod hos en gravid kvinde, kræves konstant overvågning af hendes tilstand på et hospital, udnævnelse af behandling i henhold til et individuelt program, hvis egenskaber afhænger af manifestationen af ​​syndromet, kvindens generelle sundhedsstatus.

Alle behandlingsstadier og en voksnes eller barns restitutionsperiode skal ledsages af kontrol med det daglige volumen af ​​urin, ændringer i patientens vægt, blodpladens og hæmoglobinniveauer i blodet, blodtryksværdier.

Forebyggelse og prognose

Resultatet af anæmi bestemmes af dens sværhedsgrad, aktualitet af diagnosen og tilstrækkeligheden af ​​den valgte behandling. Erhvervede optioner som følge af tilstrækkelig styring kan helbredes. Arvede former kan konverteres til stabil remission. Udviklingen af ​​kronisk nyresygdom, DIC-syndrom øger risikoen for dødelighed. For at forhindre udvikling af erhvervet hæmolytisk anæmi muliggør rettidig behandling af gravide kvinder med en risiko for antigenisk uforenelighed med fosteret, forebyggelse og behandling af infektioner, beruselse. Før receptpligtig medicin, vaccinationer eller blodoverførsler skal foretages en grundig undersøgelse af patienten, og alle risici for inkompatibilitet og immunreaktioner skal overvejes.

Postnova Maria, praktiserende læge, medicinsk observatør

I alt 1 i dag

(66 stemmer, gennemsnit: 4,59 ud af 5)

Relaterede indlæg
Dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter: symptomer, behandling, forebyggelse
Forøgede neutrofiler i et barns blod: årsager til afvigelser

Identifikation af bakterier efter arter

Forskere deler bakterier op efter arter, eller rettere sagt, prøv at gøre dette. Antagelig (vel, videnskaben ved det ikke med sikkerhed!) Der er millioner af typer af bakterieceller. Men videnskab kan kun "kende personligt" et par titusinder, hvis egenskaber er godt forstået. For eksempel er bifidobacteria og lactobacilli nødvendige til fordøjelse, egenskaberne ved mælkesyrebakterier og gær anvendes i industrien, patogene mikroorganismer bærer sygdomme eller forårsager madforgiftning, danner farlige toksiner osv..

For artsidentifikation af bakterier skal du kende deres følgende egenskaber:

  • morfologisk (form, cellestruktur);
  • kulturel (metode til ernæring, avlsbetingelser, dvs. bakteriekulturvækstfaktorer);
  • tinctorial (en reaktion på farvestoffer, der hjælper med at bestemme graden af ​​fare for helbredet);
  • biokemisk (nedbrydning af næringsstoffer, allokering af affaldsprodukter, syntese af enzymer, proteiner, vitaminer);
  • antigen (fra den engelske antistofgenerator - "producent af antistoffer"), der forårsager kroppens immunrespons.

Morfologiske egenskaber bestemmes ved anvendelse af mikroskopi (ser på et konventionelt eller elektronmikroskop). Kulturelle (biologiske) egenskaber manifesteres under væksten af ​​afgrøder på næringsmedier. Identifikation ved hjælp af biokemiske egenskaber er nødvendig for at bestemme forholdet mellem celle og ilt (vejrtrækningsmetode), dets enzymatiske og reducerende (reducerende) egenskaber (reduktion er den kemiske proces med fjernelse af ilt eller erstatning med brint). Derudover studerer biokemiske undersøgelser generering af bakterier (toksiner) og deres miljøpåvirkning..

En analyse af alle disse egenskaber sammen hjælper med at bestemme typen af ​​bakteriecelle. En sådan identifikation gør det muligt at skelne "gode" gavnlige bakterier fra skadelige patogene mikrober med negative egenskaber. Strengt taget er denne opdeling temmelig vilkårlig. Den samme type bakterier kan have en positiv eller negativ effekt afhængigt af situationen. F.eks. Er E. coli en del af mikrofloraen hos en sund person og deltager aktivt i fordøjelsen. Men det er værd at bestanden af ​​disse bakterier vokser over grænseparametrene - der er en fare for forgiftning med toksiner, der er sundhedsfarlige.

Hemolytisk anæmi - hvad er det, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller en patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker gennem forskellige mekanismer.

Ved normal funktion observeres det naturlige forfald af røde blodlegemer efter 3-4 måneder fra deres fødselsøjeblik. Med hæmolytisk anæmi accelereres forfaldsprocessen markant og er kun 12 til 14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne lidelse og behandlingen af ​​denne svære sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af livscyklussen for røde blodlegemer, nemlig overvejelsen af ​​processerne til deres ødelæggelse (erythrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den største variation af menneskelige blodlegemer.

De røde blodlegemers vigtigste funktion er overførslen af ​​ilt og kulilte. Sammensætningen af ​​disse celler inkluderer hæmoglobin, et protein, der er involveret i metaboliske processer..

Røde blodlegemer hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Aldring af røde blodlegemer er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i de røde blodlegemer under glukosemetabolismen i denne blodlegeme

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hemolyse. Det frigjorte hæmoglobin nedbrydes i heme og globin. Globin er et protein, der vender tilbage til den røde knoglemarv og fungerer som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genbrugt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæmmen.

Du kan bestemme antallet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, der udføres under rutinemæssig medicinsk kontrol.

Ifølge verdensstatistikker udgør hæmolytiske tilstande i strukturen af ​​sygelighed blandt blodpatologier mindst 5%, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi er fremherskende.

Klassifikation

Hemolytisk anæmi klassificeres som medfødt og erhvervet.

Medfødt (arvelig)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi..

I øjeblikket er der fire underarter af sygdommen:

  • nonsferocytisk hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelse af røde blodlegemer den mangelfulde aktivitet af enzymerne, der er ansvarlige for deres livscyklus;
  • Minkowski-Shoffar hæmolytisk anæmi eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af en mutation i generne, der er ansvarlige for dannelsen af ​​de proteiner, der udgør væggene i røde blodlegemer.
  • erythrocytmembranopati - øget forfald er forbundet med en genetisk bestemt defekt i deres membran;
  • thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi opstår på grund af en krænkelse af hæmoglobinproduktionsprocessen..

erhvervet

Det forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager over patienter er normalt de samme som med en medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi..

  • Gulsot udtrykkes for det meste svagt, undertiden bemærkes kun hudens subktericitet.
  • Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld..
  • I nogle tilfælde forstørres leveren..

I modsætning til arvelig, udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund krop på grund af indflydelse fra eksterne årsager på røde blodlegemer:

  • på grund af mekanisk skade på røde blodlegemer-membranen - hjerte-lungemaskine, proteseventiler i hjertet;
  • som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider og også efter slangebid.
  • overdreven eksponering for kemikalier (inklusive lægemidler) eller overfølsomhed overfor dem;
  • nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom overført gennem bid af myg), fødevarebårne infektioner osv.);

Grundene

Hemolytisk anæmi er medfødt og erhvervet, og i halvt tilfælde - idiopatisk, det vil sige af uklar oprindelse, når læger ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er ganske mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

  • Blodtransfusion, uforenelig med gruppe eller med rhesus;
  • Eksponering for giftige stoffer;
  • Medfødte hjertefejl;
  • Leukæmi er en af ​​sorterne;
  • Aktivitet af parasitære mikroorganismer;
  • Kemiske og medicinske stoffer.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at bestemme årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Denne hæmolytiske anæmi kaldes idiopatisk..

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Sygdommens symptomatologi er ret omfattende og afhænger i vid udstrækning af årsagen, der forårsagede en eller anden type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i kriseperioder og ikke manifestere sig uden forværringerne.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem spredning af røde blodlegemer og ødelæggelse af røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens kompenserende knoglemarvsfunktion er udtømt.

Klassiske symptomer ved hæmolytisk anæmi udvikles kun ved intracellulær erytrocyt-hemolyse og er repræsenteret ved anæmiske, ikteriske syndromer og splenomegali..

For hæmolytisk anæmi (segl, autoimmun, ikke-sfærocytisk og andre) er følgende symptomer karakteristiske:

  • hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig med progression af hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorer stiger til 38 grader;
  • gulsot syndrom. Det er forbundet med øget forfald af røde blodlegemer, som et resultat af, at leveren er tvunget til at behandle et overskud af indirekte bilirubin, der er bundet i tarmen, hvilket medfører en stigning i niveauet af urobilin og sterkobilin. Gulning af hud og slimhinder forekommer.
  • Anæmi-syndrom Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom, der er kendetegnet ved et fald i hæmoglobin i en enhed af blodvolumen.
  • Hepatosplenomegaly er et forholdsvis almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er kendetegnet ved en stigning i leveren og milten. Lær hvad splenomegaly er

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

  • Smerter i mave og knogler;
  • Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige egenskaber ved forskellige segmenter af kroppen, misdannelser);
  • Stol afslapning;
  • Smerter i fremspringet af nyrerne;
  • Brystsmerter, der ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

formerBeskrivelse og symptomer
Nonsferocytisk hæmolytisk anæmiDet kliniske billede af ikke-sfærocytisk hæmolytisk anæmi er tæt på det kliniske billede, der observeres med den arvelige sfærocytiske form af sygdommen, dvs. patienter har gulsot, hepatosplenomegali, anæmi udtrykt på en eller anden måde.

De fleste patienter viste abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system. Ofte blev der fundet hæmosiderinkrystaller i urinen, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erythrocyt-hemolyse, der forekom både intracellulært og intravaskulært. MicrospherocyticSygdommen er medfødt, overført af en autosomal dominerende type. Forekomsten er den samme for mænd og kvinder. Et andet navn er Minkowski-Shoffar sygdom eller arvelig sfærocytose..

Symptomsekvens:

  • gulsot, splenomegali, anæmi.
  • Leveren, symptomer på cholelithiasis, forhøjede niveauer af stercobilin og urobilin kan øges.
SeglcelleSigdcelleanæmi er arvelig hæmoglobinopati forbundet med en sådan krænkelse af strukturen af ​​hæmoglobinproteinet, hvori det får en særlig krystallinsk struktur - den såkaldte hæmoglobin S. I en sund person er det repræsenteret ved type A.thalassemiaDette er ikke engang en, men en hel gruppe af arvelige blodsygdomme, der har recessiv arv. Det vil sige, at barnet modtager det, hvis begge forældre overfører det syge gen til ham. I dette tilfælde siger de, at der er homozygot thalassæmi. Sygdommen er kendetegnet ved, at hæmoglobinproduktionen forstyrres, og den spiller en vigtig rolle i transporten af ​​ilt gennem kroppen..

Nogle mennesker med mindre thalassæmi bemærker mindre symptomer..

  • Væksthæmning og pubertetshæmning
  • Knogleproblemer
  • Miltforstørrelse
autoimmuneAutoimmune hæmolytiske anemier inkluderer former for sygdommen forbundet med dannelse af antistoffer mod egne røde blodlegemer.

I henhold til det kliniske billede skelnes to former for sygdommen: akut og kronisk.

  • I den første form oplever patienter pludselig alvorlig svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
  • I den anden form kan åndenød, svaghed og hjertebanken være fraværende eller mild.
Giftig hæmolytisk anæmiTilhører gruppen af ​​hæmolytisk anæmi på grund af virkningen af ​​kemiske stoffer eller lægemidler på røde blodlegemer..MembranopathyDette er en patologisk tilstand, hvor der er defekter i membranen til røde blodlegemer.Traumatisk anæmiMekanisk ødelæggelse af partikler opstår, når røde blodlegemer kolliderer med uovervindelige hindringer. Dette fænomen er muligt med akut glomerulonephritis, blødningsforstyrrelser, tilstedeværelsen af ​​fremmedlegemer i form af kunstige hjerteklapper.

Hvad er hæmolytisk anæmi hos børn?

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme set fra dens natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolyse af røde blodlegemer. Hemolyse (deres skade) forekommer i vigtige organer: lever, milt og knoglemarv.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og går ofte upåaktet hen. Et træthed hos et barn, irritabilitet, tårevæthed tilskrives stress, overdreven følelsesmæssighed eller karaktertræk.

Børn med en diagnose af hæmolytisk anæmi er karakteriseret ved en tilbøjelighed til infektionssygdomme, ofte er sådanne børn inkluderet i gruppen af ​​ofte syge.

Ved anæmi hos børn observeres blekhed i huden, hvilket også forekommer ved utilstrækkelig fyldning af blodbanen i vaskulæret, nyresygdomme, tuberkuloseforgiftning.

Den største forskel mellem ægte anæmi og pseudoanæmi er farven på slimhinderne: med ægte anæmi bliver slimhinderne blege, med pseudoanæmi forbliver de lyserøde (vurder farven på bindehinden).

Forløbet og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, af behandlingens aktualitet og korrekthed, af graden af ​​immunologisk mangel.

Komplikationer

Hemolytisk anæmi kan kompliceres af anemisk koma. Nogle gange tilføjet det samlede kliniske billede:

  • Takykardi.
  • Lavt blodtryk.
  • Nedsat urinproduktion.
  • cholelithiasis.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden en forkølelse. Det er klart, at sådanne mennesker tilrådes at holde sig varme hele tiden..

Diagnosticering

Hvis der er svaghed, blekhed i huden, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre ikke-specifikke symptomer, er det nødvendigt at konsultere en terapeut og tage en generel blodprøve. Diagnosen hæmolytisk anæmi og behandlingen af ​​patienter bekræftes af en hæmatolog.

Bestemmelse af form for hæmolytisk anæmi baseret på en analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

  • Under den indledende samtale en familiehistorie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
  • Under undersøgelsen evalueres farvning af hud, sklera og synlige slimhinder, abdominal palpation udføres for at vurdere størrelsen på leveren og milten.
  • Milt- og hepatomegali bekræftes ved hjælp af ultralyd i leveren og milten.

Hvilke prøver skal bestås?

  • Generel blodanalyse
  • Samlet bilirubin i blodet
  • Hæmoglobin
  • røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi inkluderer følgende undersøgelser af den berørte krop:

  • indsamling af data om medicinsk historie, undersøgelse af klager fra en klinisk patient;
  • blodprøve for at bestemme koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
  • bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
  • Coombs test, især om nødvendigt blodtransfusion med sunde røde blodlegemer;
  • knoglemarvspunktering;
  • bestemmelse af serumjerniveau ved en laboratoriemetode;
  • Ultralyd af de peritoneale organer;
  • undersøgelse af formen på røde blodlegemer.

Hæmolytisk anæmi-behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber og behandlingsmetoder..

En patologibehandlingsplan inkluderer normalt følgende aktiviteter:

  1. udnævnelse af præparater, der indeholder vitamin B12 og folinsyre;
  2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes til, hvis koncentrationen af ​​røde blodlegemer falder til kritiske niveauer;
  3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
  4. For at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten angives glukokortikoidhormoner. Doseringen af ​​disse lægemidler ordineres kun af lægen baseret på patientens generelle tilstand, samt sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet;
  5. med autoimmun hæmolytisk anæmi suppleres behandlingsplanen med cytostatika; nogle gange læger tyr til kirurgiske metoder til behandling af en lidelse. Splenektomi udføres oftest..

Prognosen afhænger af sygdommens årsag og sværhedsgrad..

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod sent blev startet, er et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at prøve selv at klare det. Hendes behandling skal være omfattende og udelukkende ordineret af en kvalificeret specialist baseret på en grundig undersøgelse af patienten.

Forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi opdeles i primær og sekundær.

  1. Primær forebyggelse involverer foranstaltninger til at forhindre forekomst af hæmolytisk anæmi;
  2. Sekundær - reduktion af kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.