Hvad er hjerneleukoencefalopati: typer, diagnose og behandling

Leukoencephalopathy i hjernen - denne patologi, hvor der er en læsion af det hvide stof, der forårsager demens. Der er flere nosologiske former forårsaget af forskellige årsager. Fælles for dem er tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati..

Kan provosere en sygdom:

  • virus
  • vaskulære patologier;
  • utilstrækkelig iltforsyning til hjernen.

Andre navne på sygdommen: encephalopathy, Binswanger sygdom. Patologi blev først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede af den tyske psykiater Otto Binswanger, der navngav den til hans ære. Fra denne artikel finder du ud af, hvad det er, hvad der er årsagerne til sygdommen, hvordan den manifesterer sig, diagnosticeres og behandles..

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Oftest diagnosticeres små-fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Klinisk billede

Normalt stiger symptomerne på leukoencephalopati gradvist. I begyndelsen af ​​sygdommen kan patienten være distraheret, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver tårevåt, med svært ved at udtale svære ord, falder hans mentale præstation.

Over tid slutter søvnproblemerne sig, muskeltonen stiger, patienten bliver irritabel, han har ufrivillig bevægelse af øjnene, tinnitus vises.

Hvis du ikke begynder at behandle leukoencephalopathy på dette tidspunkt, men det skrider frem: psykoneurose, alvorlig demens og krampeanfald forekommer.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

  • motoriske lidelser, som manifesteres ved nedsat bevægelseskoordination, svaghed i arme og ben;
  • der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
  • tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • følelsesløshed i forskellige dele af kroppen;
  • krænkelse af indtagelse;
  • ufrivillig vandladning;
  • epileptisk anfald;
  • svækkelse af intelligens og let demens;
  • kvalme;
  • hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet skrider meget hurtigt. Patienten kan have falsk bulbar lammelse såvel som Parkinsons syndrom, der manifesteres ved nedsat gangart, skrivning, kropsbevævning.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kropsposition eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor bringer slægtninge dem ofte til lægen.

Diagnosticering

For at stille en diagnose af leukoencephalopati, vil lægen ordinere en omfattende undersøgelse. Vil være nødvendigt:

  • undersøgelse af en neurolog;
  • generel blodanalyse;
  • blodprøve for indholdet af narkotiske stoffer, psykotrope stoffer og alkohol;
  • magnetisk resonansafbildning og computertomografi, der kan identificere patologiske foci i hjernen;
  • hjerneelektroencefalografi, som vil vise et fald i dens aktivitet;
  • Doppler-ultralyd, som giver dig mulighed for at opdage en krænkelse af blodcirkulationen i karene;
  • PCR til at detektere DNA-patogenet i hjernen;
  • hjernebiopsi;
  • spinalpunktion, som viser en forøget koncentration af protein i cerebrospinalvæsken.

I tilfælde af at lægen har mistanke om, at en virusinfektion er kernen i leukoencephalopati, udnævner han patientens elektronmikroskopi, hvilket vil afsløre patogenpartiklerne i hjernevævet.

Ved hjælp af immunocytokemisk analyse er det muligt at påvise antigener fra mikroorganismen. I et sådant forløb af sygdommen observeres lymfocytisk pleocytose i cerebrospinalvæsken.

Test til psykologisk tilstand, hukommelse og koordination af bevægelser hjælper også med diagnosen..

Differentialdiagnose udføres med sygdomme som:

  • toxoplasmose;
  • cryptococcose;
  • HIV-demens
  • leukodystrofi;
  • lymfom i det centrale nervesystem;
  • subakut skleroserende panencephalitis;
  • multipel sclerose.

Terapi

Leukoencephalopathy er en uhelbredelig sygdom. Men du skal bestemt gå til hospitalet for at vælge medicinsk behandling. Målet med terapi er at bremse udviklingen af ​​sygdommen og aktivere hjernefunktioner.

Behandling af leukoencephalopati er kompleks, symptomatisk og etiotropisk. I begge tilfælde vælges det individuelt.

Din læge kan ordinere følgende medicin:

  • medicin, der forbedrer cerebral cirkulation (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • neurometaboliske stimulanter (Fezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • angioprotectors (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • multivitaminer, der inkluderer B-vitaminer, retinol og tocopherol;
  • adaptogener såsom aloeekstrakt, glasagtig humor;
  • glukokortikosteroider, der hjælper med at stoppe den inflammatoriske proces (prednison, dexamethason);
  • antidepressiva (fluoxetin);
  • antikoagulantia for at reducere risikoen for trombose (Heparin, Warfarin);
  • med den virale karakter af sygdommen ordineres Zovirax, Cycloferon, Viferon.
  • fysioterapi;
  • zoneterapi;
  • akupunktur;
  • åndedrætsøvelser;
  • homøopati;
  • fytoterapi;
  • krave massage;
  • manuel terapi.

Sværhedsgraden af ​​terapi ligger i det faktum, at mange antivirale og antiinflammatoriske lægemidler ikke trænger igennem BBB, hvorfor de ikke påvirker patologiske foci.

Prognose for Leukoencephalopathy

I øjeblikket er patologi uhelbredelig og altid dødelig. Hvor mange der lever med leukoencefalopati afhænger af, om antiviral terapi blev startet til tiden..

Når behandlingen overhovedet ikke udføres, overstiger patientens forventede levetid ikke seks måneder fra datoen for påvisning af en krænkelse af hjernestrukturen.

Når du udfører antiviral terapi, øges forventet levetid til 1-1,5 år.

Der blev observeret tilfælde af akut forløb af patologien, som endte i patientens død en måned efter dens begyndelse.

Forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse for leukoencefalopati..

For at reducere risikoen for at udvikle patologi skal følgende regler overholdes:

  • styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere din vægt;
  • at leve en aktiv livsstil;
  • regelmæssigt besøge den friske luft;
  • stoppe med at bruge stoffer og alkohol;
  • stop med at ryge;
  • undgå utilsigtet samleje;
  • i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom;
  • spise afbalanceret, grøntsager og frugter bør sejre i kosten;
  • lære at tackle stress;
  • Giv tid nok til at slappe af;
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse;
  • i tilfælde af diabetes mellitus, åreforkalkning, arteriel hypertension, tag medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger minimerer risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen forekommer, er du nødt til at søge lægehjælp så hurtigt som muligt og begynde behandling, der vil hjælpe med at øge levealderen.

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Typer af leukoencefalopati, hvor meget de lever, symptomer og behandling

Symptomer på Leukoencephalopathy

  • Forstyrrelser i motorapparatet - ingen koordination af bevægelse;
  • Svaghed i lemmerne;
  • Ensidig lammelse af lemmerne;
  • Overtrædelser i taleapparatet - scotoma;
  • Afvigelser i arbejdet med det visuelle organ - hemianopsia;
  • Følelsesløshed i forskellige dele af kroppen - midlertidig følelsesløshed og permanent;
  • Synkende funktion nedsat;
  • Urininkontinens af urinsystemets organ - blæren;
  • Anfald af epilepsi;
  • Fald i hukommelsen eller dets delvise tab;
  • Fald i intellektuelle evner;
  • Delvis demens;
  • Kvalme, der varer ret lang tid og kan provokere en gagrefleks;
  • Hovedpine, undertiden meget alvorlig.

Symptomer på denne patologi udvikler sig pludselig og skrider frem i hurtigt tempo, hvilket kan føre patienten til sådanne tegn på sygdommen:

  • Lammelse af bulbartype;
  • Parkinsons syndrom;
  • Gangen er brudt;
  • Håndbevægelser forekommer;
  • Der vises tegn på kropsbevævning.

Patienter med sådanne symptomer kender ikke deres patologi og hjerneskade, derfor er det nødvendigt for pårørende at straks diagnosticere sådanne mennesker for at vide, hvordan de skal behandle sygdommen.

Klassifikation

Discirculatory

Hovedårsagen til udseendet og udviklingen af ​​lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse er skader på hjernens kar forårsaget af hypertension, skader, forekomsten af ​​aterosklerotiske plaques, endokrine sygdomme og rygsygdomme. Blodcirkulationen forstyrres på grund af fortykkelse af blod og blokering af blodkar. Den forværrende faktor er alkoholisme og fedme. Det antages, at sygdommen udvikler sig i nærvær af skærpende arvelige faktorer..

Denne patologi kaldes også progressiv vaskulær leukoencefalopati. Først vises små foci af vaskulære læsioner, derefter stiger de i størrelse, hvilket får patienten til at forværres. Over tid øges tegn på patologi, der er mærkbar for andre. Hukommelsen forværres, intelligensen falder, psykoterapeutiske lidelser forekommer.

Fokal encephalopati af vaskulær oprindelse registreres hovedsageligt hos mænd efter 55 år. Tidligere blev denne overtrædelse inkluderet på ICD-listen, men senere blev den udelukket..

Progressiv multifokal

Det vigtigste træk ved denne type overtrædelse er forekomsten af ​​et stort antal læsioner. Betændelse af human polyomavirus 2 (JC polyomavirus) er forårsaget. Det findes i 80% af verdens indbyggere. I latent tilstand bor i kroppen i flere år, men når svækket immunitet aktiveres, og når det kommer ind i centralnervesystemet, forårsager betændelse.

Læsionen har ofte en asymmetrisk karakter. Symptomer på PML inkluderer lammelse, parese, muskelstivhed og rysten, der ligner Parkinsons sygdom. Ansigtet får udseende som en maske. Eventuelt tab af syn. Alvorlig kognitiv svækkelse, nedsat opmærksomhed.

periventricular

Leukopati af hjernen hos et barn er forårsaget af hypoxi, der opstod under fødsel. Instrumentale diagnostiske metoder giver dig mulighed for at se områder med vævsdød, hovedsageligt nær de cerebrale ventrikler. Periventrikulære fibre er ansvarlige for motorisk aktivitet, og deres nederlag fører til cerebral parese. Foci af læsion forekommer symmetrisk, i især alvorlige tilfælde findes de i alle centrale zoner i hjernen. Nederlaget er kendetegnet ved passering af 3 etaper:

  • Hændelse;
  • udvikling, der fører til strukturelle ændringer;
  • cyste- eller ardannelse.

Periventrikulær leukoencephalopati er kendetegnet ved 3 grader af sygdommen. En mild grad er kendetegnet ved et mildt symptom. Normalt går de en uge efter fødslen. En gennemsnitlig grad er kendetegnet ved en stigning i det intrakranielle tryk, kramper forekommer. Med et alvorligt barn er i koma.

Behandlingen inkluderer massage, fysioterapi, specielle sæt øvelser.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Hovedårsagen til denne sygdom er genmutationer, der hæmmer proteinsyntese. Oftest vises hos børn, hovedsageligt i alderen to til seks år. Fremkaldende faktorer inkluderer intens mental stress forårsaget af traumer eller alvorlig sygdom..

Forebyggende foranstaltninger

Der er ingen speciel terapi mod leukoencefalopati. Men risikoen for at udvikle sygdommen kan reduceres til et minimum. For at gøre dette skal du følge nogle regler:

  • at tage mineralkomplekser, styrke immunitet vil hjælpe med at reducere aktiviteten af ​​skadelige mikrober, hvis nogen;
  • vægtkontrol;
  • udelukkelse fra livet af dårlige vaner;
  • regelmæssigt ophold i den friske luft;
  • afbalanceret diæt;
  • rettidig medicin.

I betragtning af at demens er forårsaget af en viral læsion af hovedet, vil terapi være rettet direkte mod at undertrykke sygdommens symptomer. Problemer i dette behandlingsstadium kan ligge i at overvinde den såkaldte blod-hjerne-barriere. For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være godt opløseligt i fedt..

Imidlertid betragtes i øjeblikket mange antivirale midler vandopløselige, og det er derfor vanskeligt at bruge dem. I årtier har eksperter testet forskellige former for medicin, listen er stor, og det giver ingen mening at anføre det, i hvert tilfælde er medicinen valgt individuelt.

Etiologien for forekomsten af ​​Binswanger sygdom og dens form

Oprindelsen er forbundet med en konstant stigning i blodtrykket. Oftest sker dette hos ældre patienter, der har udsving i pres i løbet af dagen. Sjældent diagnosticeres Binswangers sygdom i fravær af disse lidelser. Derudover fører cerebral eller amyloid angiopati og andre vaskulære patologier til sygdommen..

De første tegn på subkortikal patologi findes i en alder af 55-60 år. Imidlertid forekommer de, der er genetisk disponeret for Binswangers sygdom, symptomer på demens, selv i ungdommen.

De, der er i fare og kan få leukoencefalopati, bør finde ud af, hvad det er. Ødelæggelsen af ​​hvidt stof sker på grund af et fald i hullerne og en stigning i tykkelsen af ​​hjernens kar. Dette fører til en forringelse af blodforsyningen og en gradvis atrofi af det hvide stof. Blødninger, sæler forekommer i det. Hjerne med forsvindende hvidt stof fyldes med væske.

ICD 10-sygdomskoden er defineret som I67.3. Ved beskrivelse af det kliniske billede er former for patologi indikeret: lille fokal, progressiv multifokal, periventrikulær, leukoencefalopati med en forsvindende hvid substans.

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er desværre de fleste antivirale lægemidler vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske eksperter testet forskellige medikamenter, der har forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

  • acyclovir;
  • peptid T;
  • dexamethason
  • heparin;
  • interferoner;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives..

Prognose for Leukoencephalopathy

Hvor meget de lever med leukoencefalopati afhænger af det stadie, hvor støttebehandling blev startet, og graden af ​​hjerneskade. Det er umuligt at komme sig efter nogen af ​​denne form for sygdom. Den patologiske proces fører altid til patientens død. Hvis der ikke udføres antiviral terapi, lever patienten ikke længere end seks måneder fra det øjeblik, hvor overtrædelser i det hvide hjernevæv blev opdaget.

Ved at følge lægens anbefalinger og tage de ordinerede medicin kan du øge din forventede levetid lidt. Hvis patienten regelmæssigt drikker alle medicin, lever han lidt mere end et år fra det øjeblik, hvor diagnosen blev stillet.

Der er tilfælde, hvor mennesker døde inden for en måned efter begyndelsen af ​​udviklingen af ​​patologi. Dette kan forekomme i dets akutte forløb..

Symptomer

Symptomer på patologiske processer udvikler sig over flere år og kan forekomme på to måder:

  • Forløbende udvikling med stadig stigende kompleksitet.
  • I perioden med udvikling af patologiske forandringer observeres lange perioder med stabilisering uden forringelse af patientens helbred.

Det kliniske billede af sygdommen afhænger direkte af placeringen af ​​den patologiske proces i hjernen og dens type

Som regel observeres forværring af symptomer ved højt blodtryk i lang tid..

I de indledende stadier er det kliniske billede af leukoencefalopati karakteriseret ved:

  • nedsat mental præstation;
  • svaghed i lemmerne;
  • distraktion;
  • forsinkelse af reaktionen
  • apati;
  • tearfulness;
  • kejtethed.

Endvidere forstyrres søvnen, muskeltonen øges, en person bliver irritabel, tilbøjelig til depressive tilstande, en følelse af frygt, fobier.

Nogle gange er der et fald i synet, hovedpine, værre ved nysen eller hoste.

Som et resultat bliver patienten fuldstændig hjælpeløs, tilbøjelig til epiprotiske anfald, ikke i stand til at servicere sig selv, til at kontrollere tarm og blære.

Oftest manifesterer symptomer sig som:

Og vi råder dig til at læse: Hypoxisk iskæmisk hjerneencefalopati

hukommelsestab, nedsat opmærksomhed, en skarp ændring i humør, hæmmet tænkning - observeret hos 70-90% af patienterne; usammenhængende, forstyrret tale, unormal udtale - 40%; langsomme, forstyrrede bevægelser - 50%; svaghed på den ene side af kroppen - 40%; krænkelse af slukningsrefleksen - 30%; urininkontinens - 25%; demens - 90%

Psykiske lidelser

Ved vaskulær leukoencefalopati hos patienter observeres psykiske lidelser, udtrykt som:

  • I strid med hukommelsen. En person bliver ude af stand til at huske ny information, gengive tidligere begivenheder og deres rækkefølge, mister tidligere erhvervet viden og færdigheder.
  • Forstyrrelser i intellektuelle evner inkluderer en reduceret evne til at analysere hverdagshændelser, fremhæve de vigtigste og forudsige deres videre udvikling. En person med store vanskeligheder lider af mulige nye levevilkår.
  • Krænkelse af opmærksomhed, i form af en indsnævring af dens volumen, manglende evne til at fokusere visionen på flere objekter og skifte fra et emne til et andet.
  • Forstyrret tale er direkte relateret til vanskeligheden ved at huske navne, efternavne på bekendte, forskellige navne. Som et resultat bliver tale langsom, sløret, præget af markant fattigdom.

Nedsat hukommelse og opmærksomhed fører til et fuldstændigt tab af menneskelig orientering i tid og rum. Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte

Manifestationen af ​​personlighedsændringer afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​demens og har en bred vifte.

Udviklingen af ​​valgfri funktioner observeres i 70-80% af tilfældene. De er kendetegnet ved forvirring, vrangforstyrrelser, depression, angstlidelser, psykopatisk adfærd.

Symptomatologien ved demens afhænger af dens type:

  • dismnestic. Det er kendetegnet ved et fald i hukommelsen og en afmatning i psykomotoriske reaktioner. Også manglende evne til at tilegne sig ny viden med den langsigtede bevaring i hukommelsen af ​​færdigheder bragt til automatisme. For patienter er husholdningsopgaver ikke vanskelige, men kompleks professionel aktivitet er uegnet til dem. En person er kritisk over for sin tilstand (glemsomhed, træghed osv.) Og oplever den hårdt;
  • amnestiske. Patienten er ikke i stand til at huske, hvad der sker, men fortiden husker ganske godt;
  • pseudo-paralytisk demens er kendetegnet ved en stabil, velvillig stemning hos patienten, mindre hukommelsesforstyrrelser, et markant fald i selvkritik.

De kliniske manifestationer af demens varierer meget.

Klassificering af Leukoencephalopathy

I medicinsk praksis er det sædvanligt at skelne adskillige former for denne patologi.

  1. Lille fokal leukoencephalopati af vaskulær oprindelse. Denne tilstand er kronisk, den er kendetegnet ved en langsom ødelæggelse af hjerneceller. I fare er mennesker, der har krydset grænsen på 58 år. Årsagen til dette fænomen betragtes som en arvelig disponering. Også lille fokal leukoencefalopati kan forårsage kronisk hypertension. Konsekvensen af ​​sygdommen er demens og død af patienten..
  2. Progressiv multifokal leukoencephalopati. Denne type sygdom er akut og har en viral oprindelse. På grund af svag immunitet har hvidt stof en tendens til at blive flydende, hvilket naturligvis fører til irreversible processer i hjernebarken. Patologi er i stand til hurtigt at udvikle sig, da multifokal leukoencefalopati manifesteres på baggrund af en somatisk lidelse.
  3. Ikke-specifik periventrikulær leukoencefalopati. Sygdommen udtrykkes ved hjerneskade på baggrund af iskæmisk sygdom. Stammen i hjernebarken er oftest genstand for en patologisk proces. Sygdommen udvikler sig på grund af mangel på ilt og sult i hjernens kar, denne form er lokaliseret i lillehjernen, og i nærvær af sygdommen opdages der primært motoriske lidelser. Hvis sygdommen blev påvist hos et barn, provoserer den cerebral parese. Normalt får en baby en sygdom ved fødslen som et resultat af en fødselsskade.

Tegn

Manifestationer af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionsfokus og dens variation. Oprindeligt er symptomerne ikke særlig udtalt. Patienter føler generel svaghed og mental svækkelse midt i hurtig træthed, men tilskriver ofte symptomerne træthed.

Neuropsykiatriske manifestationer forekommer på alle på forskellige måder. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage og i andre 2-3 uger. Du kan uafhængigt opdage tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati med fokus på dets mest basale tegn:

  • Forekomsten af ​​epileptiske anfald;
  • Forøgede hovedpine-angreb;
  • Fejl i koordination af bevægelser;
  • Udvikling af tale defekter;
  • Nedsat motorisk evne;
  • Synshandicap;
  • Nedsat følsomhed;
  • Undertrykkelse af bevidsthed;
  • Hyppige udbrud af følelser;
  • Nedsat mental aktivitet;
  • Sværhedsmæssigt ved at synke på grund af funktionsdygtig slukerefleks.

Der var situationer, hvor specialister kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne udelukkende rygsymptomer forbundet med en forstyrrelse i muskuloskeletalsystemet. Kognitiv svækkelse var overvejende fraværende..

Årsager til dannelsen

Patologiske ændringer i hjernen, der er karakteristisk for klassisk leukoencephalopati, forekommer under den indledende infektion eller genaktivering af human type 2 poliomavirus i kroppen. Den vigtigste betingelse for dannelse af sygdommen er et fald i immunitet. Normalt tillader kroppens forsvarssystemer ikke virussen at vise dens egenskaber, derfor lagres det infektiøse middel i inaktiv form i nyrerne, milten og andre organer. I tilfælde af immundefekt aktiveres polyomaviruset som en opportunistisk infektion.

Andre sygdomsformer er forbundet med nedsatte funktioner i det kardiovaskulære system. Så vaskulær leukoencefalopati er en degenerativ sygdom i hjernen, kendetegnet ved en gradvis læsion af hvidt og gråt stof på baggrund af nedsat blodgennemstrømning. Dette er en separat patologi, der kan tilskrives de typer af discirculatory encephalopathy.

Årsager til virusaktivering:

  1. Human infektionsvirusinfektion. Vira ødelægger gradvist et stort antal immunkompetente celler, som et resultat af, at indeslutningsmekanismen af ​​opportunistiske infektionsmidler forstyrres. Diffus leukoencefalopati diagnosticeres hos 5% af mennesker med AIDS.
  2. Medfødt immunsvigt. Dette er Di Georgi-syndrom, ataksia-telangiectasia og andre arvelige patologier, der er kendetegnet ved nedsat immunitet og medfødte anomalier. Med denne etiologi opdages ofte leukoencephalopati hos børn.
  3. Krænkelse af hæmatopoietiske og immunfunktioner i hæmoblastoser. Onkologiske sygdomme i knoglemarven og andre strukturer, der udgør komponenterne i immunsystemet, øger risikoen for afmyeliniseringsprocesser.
  4. Autoimmune lidelser er sygdomme, hvor kroppens forsvarssystemer begynder at angribe sundt væv. Sygdommen forekommer hos patienter, der lider af systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis og andre immunologipatologier. Autoimmun leukoencefalopati optræder også med aggressiv immunsuppressiv terapi.

Dermed kan dannelsen af ​​leukoencephalopati skyldes nedsat immunstyring af kroppen eller utilstrækkelig blodforsyning til neuroner.

Virusinformation

Familien af ​​polyomavira (Polyomaviridae) blev beskrevet i anden halvdel af det 20. århundrede. Oprindeligt blev disse smitsomme stoffer fundet hos fugle og pattedyr, men senere videnskabsmænd beviste faren for visse typer virus for mennesker. Poliomavira kan ikke kun påvirke strukturer i nervesystemet, men også øge risikoen for tumorvækst.

Klinisk signifikante virustyper:

  • human poliomavirus af den første type - påvirker nyrerne og luftvejene, ofte aktiveret efter organtransplantation;
  • human polyomavirus af den anden type - ødelægger nyrerne, milten og hjernestrukturen, forårsager leukoencefalopati;
  • type 5 human poliomavirus - et patogen forbundet med en sjælden type hudkræft.

Op til 80% af mennesker bliver inficeret med virussen i barndommen. Kilden til infektion kan være enhver person med bæreren af ​​en poliomavirus eller en akut infektion. Patogener transmitteres af luftbårne dråber. Hvis der ikke forekommer immundefekt, manifesterer virale partikler sig ikke på nogen måde og forbliver i vævene gennem en persons liv.

Risikofaktorer

Læger kender risikofaktorerne for forekomsten af ​​sygdommen forbundet med livsstil, individuel og familiehistorie hos patienter. Disse tegn øger sandsynligheden for en lidelse, men forårsager ikke direkte dannelsen af ​​en infektion eller vaskulær sygdom direkte.

Vigtige risikofaktorer:

  1. Medicin til multipel sklerose. I behandlingen af ​​denne demyeliniserende sygdom anvendes der undertiden lægemidler, der øger risikoen for aktivering af poliomavirus.
  2. Patologiske tilstande ledsaget af indsnævring af arterienes lumen og skade på choroid. Dette er deponering af fedtplader i blodkar (åreforkalkning), højt blodtryk og medfødte misdannelser.
  3. Organtransplantation efterfulgt af immunsuppressiv terapi. Kroppens forsvar svækkes, og infektionen begynder at påvirke hjernen..
  4. Autoimmune og immundefekt tilstande hos nære slægtninge til patienten.
  5. Sen indledning af behandling for HIV-infektion og medfødte abnormaliteter.
  6. Anvendelse af kemoterapi til behandling af kræft. Cytostatika påvirker funktionen af ​​den røde knoglemarv negativt og reducerer immuniteten.

Rettidig påvisning af risikofaktorer spiller en vigtig rolle i sygdomsforebyggelse.

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Oftest diagnosticeres små-fokal leukoencefalopati hos mænd over 55 år, som har en genetisk disponering for udviklingen af ​​denne sygdom.

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

Forebyggende foranstaltninger og prognose for livet med leukoencefalopati

Der er ingen særlige foranstaltninger til forebyggelse af leukoencefalopati.

  • Sund livsstil
  • Rettidig behandling af alle patologier i det vaskulære system;
  • Kulturernæring og afvisning af afhængighed;
  • Tilstrækkelig stress på kroppen;
  • At engagere sig i forebyggelse og behandling af patologier, der er blevet provokatører af leukoencefalopati.

Denne patologi er uhelbredelig, og prognosen for livet afhænger af rettidig diagnose og sygdomsprogression..

Når der udføres medikamenteterapi af vira, øges forventet levealder med 12 - 18 kalendermåneder.

Diagnose af sygdommen

For korrekt at kunne fastlægge diagnosen og bestemme sygdommens position, er det nødvendigt at udføre følgende forholdsregler:

  • billedbehandling af cerebrale halvkugler;
  • konsultation med en specialist neurolog;
  • detaljeret blodprøve;
  • elektroencephalografi;
  • biopsi af cerebral hemisphere;
  • magnetisk resonansafbildning (gør det muligt at differentiere den discirculerende type encephalopati);
  • spinalpunktion;
  • PCR (polymerasekædereaktion).

Hvis lægen mener, at leukocytvirussen er grundlaget for sygdommen, udpeger han patientens elektronmikroskopi. Når der udføres immunocytokemisk analyse, kan mikroorganismeantigener påvises. Forskellige bevægelseskoordinationstest hjælper også med at diagnosticere sygdommen..

Differentialdiagnose bør udelukke sådanne patologier:

  • cryptococcose;
  • toxoplasmose;
  • HIV
  • multipel sclerose;
  • lymfom i nervesystemet.

MR kan påvise forskellige foci af sygdommen i det hvide stof. Således kan sygdommen påvises på et tidligt tidspunkt og dermed ikke mister dyrebar tid

Sygdommens lumskhed ligger i det faktum, at en person kan leve og ikke vide om dens tilstedeværelse, da symptomer kan forekomme og forsvinde i et stykke tid, så det er yderst vigtigt at foretage rettidig diagnose

PCR henvises til laboratorieundersøgelsesmetoder, teknikken giver mulighed for at detektere viralt DNA i hjerneceller. Denne diagnosemetode er populær, da informationsindholdet i proceduren er mindst 95%. Ved hjælp af PCR kan du undgå operation - biopsier.

Lændepunktion anvendes også i medicinsk praksis, men meget sjældent på grund af en lille mængde information. Hvilken undersøgelsesmetode der er bedre at vælge, er det kun den behandlende læge, der beslutter, baseret på patientens generelle tilstand.

Behandling

Til dato er der ingen midler til at forhindre ødelæggelse af det hvide stof i centralnervesystemet. Den vigtigste årsag er manglende evne til at påvirke betændelse. Medicin krydser ikke blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellem hjernevæv og blod).

Den ordinerede terapi har en omfattende understøttende karakter. Dets mål er at nedsætte udviklingshastigheden af ​​sygdommen, normalisere en persons psyko-emotionelle tilstand, lindre symptomer:

  1. Lægemidler, der stimulerer og normaliserer blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Præparater til beskyttelse af blodkar - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Midler til beskyttelse mod vira - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Medicin til steroidhormon - Dexamethason.
  6. Blodkoagulationsmedicin - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Lægemidler, der kan øge kroppens modstand mod skadelige miljøeffekter - aloeekstrakt, ginsengpræparater.

Behandling inkluderer homøopatiske lægemidler, urtemediciner. Derudover udføres massage, hovedsageligt kravezonen, fysioterapeutiske metoder, zoneterapi, akupunktur.

Periventrikulær leukoencefalopati af hjernen hos børn

Leukoencephalopathy af hjernen er en patologi, der forårsager demens hos mennesker. Denne sygdom har andre navne - Binswanger encephalopathy, subcortical arteriosclerotic encephalopathy. Sygdommen påvirker det hvide stof, oftest dannes det på grund af arteriel hypertension. Normalt er sygdommens fokus lokaliseret i hjernestammen. Der er flere former for denne sygdom, men en ting forener dem - tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati, som er dødbringende i alle aldre. Ifølge statistikker forekommer en sådan sygdom oftere hos ældre mennesker, men tilfælde af identificering af dette problem i spædbarnet er ikke udelukket. Encephalopati er dødbringende, den har karakteristiske tegn, som ikke er vanskelige at bestemme.

Klinisk billede

Normalt stiger symptomerne på leukoencephalopati gradvist. I begyndelsen af ​​sygdommen kan patienten være distraheret, akavet, ligeglad med hvad der sker. Han bliver tårevåt, med svært ved at udtale svære ord, falder hans mentale præstation.

Over tid slutter søvnproblemerne sig, muskeltonen stiger, patienten bliver irritabel, han har ufrivillig bevægelse af øjnene, tinnitus vises.

De vigtigste symptomer på sygdommen er følgende afvigelser:

  • motoriske lidelser, som manifesteres ved nedsat bevægelseskoordination, svaghed i arme og ben;
  • der kan være ensidig lammelse af arme eller ben;
  • tale- og synsforstyrrelser (scotoma, hemianopsia);
  • følelsesløshed i forskellige dele af kroppen;
  • krænkelse af indtagelse;
  • ufrivillig vandladning;
  • epileptisk anfald;
  • svækkelse af intelligens og let demens;
  • kvalme;
  • hovedpine.

Alle tegn på skade på nervesystemet skrider meget hurtigt. Patienten kan have falsk bulbar lammelse såvel som Parkinsons syndrom, der manifesteres ved nedsat gangart, skrivning, kropsbevævning.

Næsten hver patient har en svækkelse af hukommelse og intelligens, ustabilitet, når man ændrer kropsposition eller går.

Normalt forstår folk ikke, at de er syge, og derfor bringer slægtninge dem ofte til lægen.

Symptomer

Sygdommen udvikler sig i de fleste tilfælde temmelig hurtigt. Først bliver opmærksom på opmærksomhed på fravær, følelsesmæssig labilitet, ligegyldighed, en tendens til depression og udseendet af fobier. Patienten mister evnen til at udtale ord, koncentrere sig og skifte opmærksomhed, bliver hurtigt træt, kan ikke engang analysere almindelige begivenheder på dagen, glemmer navne på pårørende.

En progressiv sygdom fører til søvnforstyrrelser, irritabilitet, en stigning i muskeltonus, forekomsten af ​​ufrivillige bevægelser af hovedet, øjnene. Patienten har en forstyrret gang.

På det næste trin bemærkes bevægelsesforstyrrelser, slukning, aftagelse af alle handlinger, lammelse, tab af fornemmelse, følelsesløshed, rysten, epileptiske anfald. Kognitive evner forværres, demens udvikler sig. Eventuelt taletab. En kraftig forringelse af synet kan føre til blindhed. Ofte lider mennesker af urininkontinens, fæces.

Kursus terapi

På trods af graden af ​​udvikling af moderne medicin kunne forskere ikke finde en effektiv kur mod leukoencefalopati. Enhver af dens former vil gradvist udvikle sig og stoppe sygdommen fuldstændigt. Behandlingsforløbet, der er udarbejdet af en neurolog, fokuserer på at bevare patientens tilstand. Dets mål er at bremse udviklingen af ​​patologi, stoppe symptomer og gendanne niveauet for mentale evner. Kortikosteroider bruges til at forhindre inflammatoriske processer. Hvis der er en immundefektvirus, vil lægen ordinere antiretrovirale medikamenter.

Efterhånden kan nogle lægemidler annulleres fuldstændigt eller erstattes med andre lægemidler med en ændret dosering.

Anbefalede stoffer

Taktikken til behandling af sygdommen er udviklet gennem årene. Eksperter har prøvet en række lægemidler, der har forskellig effektivitet i kampen mod leukoencefalopati:

Præparater til forbedring af cerebral cirkulation - Cavinton, Pentoxifylline; Agiobeskyttelsesmidler - Plavix, Cinnarizine, Curantil; Nootropiske medikamenter - Nootropil, Piracetam; Antiviral terapi - Kipferon, Acyclovir; Antiinflammatoriske lægemidler - “Fragmin”, “Heparin”; Adaptogener - "Aloe-ekstrakt", "Glasagtig krop"; Vitaminer A, E og B; Lægemidler med antidepressiva egenskaber - "Prozac". Cavinton Plavix Nootropil

Kipferon Fragmin Prozac

Reflex og fysioterapi ordineres som foranstaltninger til komplement til kompleks terapi. Uden mislykket deltager patienten i åndedrætsøvelser og massagesessioner i kraveområdet. Akupunktur og manuel terapi er meget effektive..

For pædiatriske patienter erstattes lægemiddelterapi med fysioterapeutiske og homøopatiske lægemidler.

Patologifunktioner

Periventrikulær leukomalacia hos premature spædbørn er skade på det hvide stof, der er placeret i nærheden af ​​laterale ventrikler. Det er kendetegnet ved nekrotisk skade på hjernevævet på grund af utilstrækkelig iltforsyning og svækket blodgennemstrømning. PVL forekommer hovedsageligt hos babyer, hvis kropsvægt ikke overstiger 2 kg. Sådanne børn er for tidlige og har en patologisk proces ganske ofte (i hver 3 tilfælde). Hvert andet barn fra denne gruppe fødes ved hjælp af kejsersnit, så eksperter siger, at denne procedure også er en provokerende faktor.

På grund af føtalhypoxi (mangel på ilt) udvikler sig en cyste i hjernen gradvist, men denne proces forekommer ikke under intrauterin udvikling. Sådanne formationer vises i de første 30 dage fra fødselsøjeblikket. Deres diameter overstiger normalt ikke 3 mm og lokaliserede hulrum hovedsageligt i parietal og frontal region. Gradvist vokser antallet af cyster. Deres placering og størrelse er altid anderledes, men efter 2-3 uger falder de ned, og processen med atrofi af hjernevæv begynder. Efterhånden dør flere og flere neuroner (nerveceller), og der vises ar på stedet for skader.

Du kan se fokus for leukomalacia ved hjælp af et neurosonogram. En sådan instrumentel undersøgelse er obligatorisk for premature babyer og er ordineret til alle babyer i denne gruppe..

For PVL er de følgende trin karakteristiske:

  • Første. I de første 7 dage er der en stigning i ekkotæthed i det ventrikulære område;
  • Den anden. Ekkotætheden øges, og der dannes små cystiske formationer;
  • Den tredje. Ekkotætheden forbliver på et højt niveau, og på samme tid bliver cystiske formationer meget større;
  • Fjerde. Et højt ekkotæthed strækker sig til det hvide stof, og cystiforme formationer begynder at vises i det.

Risikofaktorer for sygdom

Leukomalacia i hjernen diagnosticeres hovedsageligt ved fødslen i sådanne tilfælde:

  • Mangel på ilt stadig i livmoderen.
  • Levering skete forud for tidsplanen, nemlig mellem 26 og 34 ugers drægtighed.
  • Apgar scorer ikke mere end 5 point.
  • Barnets vægt er fra 1,5 til 2 kg; disse børn har en 30% chance for at udvikle sygdommen.
  • Hopper i hypertension efterfulgt af hypotension.
  • Tvungen ventilation.
  • Børn født om vinteren eller foråret.
  • Tidligere infektion under graviditet eller misbrug af alkohol, rygning, stoffer.
  • Maternal gestose i slutningen af ​​graviditeten.
  • Patologisk fødsel.

Så de vigtigste risikofaktorer er patologien i graviditetsforløbet eller arbejdspatologien. Derfor er barnets tilstand stort set afhængig af kvalificeret medicinsk behandling..

Vejrudsigt

Leukoencephalopathy behandles ikke. Hvor mange mennesker, der lever med denne patologi, afhænger af egenskaberne ved dens forløb og overholdelse af medicinske recept. Det konstante indtag af ordinerede lægemidler, implementering af forebyggende foranstaltninger, implementering af fysioterapeutisk behandling forlænger patientens levetid op til halvandet år fra starten af ​​de første symptomer.

Uden medikamentstøtte er levetiden seks måneder. Manglen på rettidig og korrekt behandling af en akut sygdom, der udvikler sig, reducerer livsprognosen til en måned.

Typer af sygdom

Der er flere typer leukoencefalopati:

1. Progressiv vaskulær leukoencephalopati eller lille fokal.

Progressiv vaskulær encephalopati udvikler sig som et resultat af øget pres i arterierne. Denne patologi kaldes også "lille fokal leukoencefalopati af vaskulær oprindelse".

Normalt opdages dette problem hos personer over 55 år. Forøg betydeligt chancerne for dets udvikling, arvelig disponering og faktorer i form af:

  • diabetes mellitus;
  • åreforkalkning af blodkar;
  • drikke alkohol;
  • rygning;
  • overvægtig.

Dårlig ernæring og lav motorisk aktivitet har også en negativ effekt på blodkar..

Periventrikulær leukoencephalopati udvikles som et resultat af utilstrækkelig iltforsyning til hjernevæv i lang tid. I dette tilfælde findes patologiske fokale læsioner både i hvidt og i gråt stof.

Patologien påvirker normalt cerebellum, hjernestam, frontal cortex. Disse områder er ansvarlige for styring af motorisk funktion, og derfor udvikles motoriske forstyrrelser, når de er berørt..

Normalt diagnosticeres den patologiske proces hos børn, der er påvirket af hypoxi under fødsel. Det fører ofte til udvikling af cerebral parese..

3. Progressiv multifokal encephalopati.

Multifokal encephalopati betragtes som den farligste form for sygdommen. Med det dør i de fleste tilfælde patienten. Patologi provoserer en virussygdom. Det forårsagende middel til leukoencephalopati af denne art er humant polyomavirus. Det er i kroppen af ​​størstedelen af ​​verdens befolkning, det afslører ikke sig på nogen måde. Dets udvikling begynder, når en person har en sekundær eller primær immundefekt. Immunsystemet bliver forsvarsløst mod virussen.

Progressiv leukoencephalopati diagnosticeres normalt hos personer, der er diagnosticeret med HIV eller AIDS. Patologi er kendetegnet ved et polyform klinisk billede. Patienter oplever:

  • lammelse og parese;
  • delvis blindhed;
  • bedøvelse bevidsthed;
  • personlighedsfejl;
  • skade på kraniale nerver.

4. Leukoencephalopathy med progressiv hvid stof.

Denne diagnose stilles normalt til børn under 6 år som et resultat af genmutationer. Patienter lider af:

  • nedsat koordination af bevægelser, da lillehjernen påvirkes;
  • parese af lemmer;
  • kognitiv svækkelse;
  • atrofiske processer i synsnerven;
  • anfald af epilepsi.

Hvis patologien opstod hos babyen, vil den være for begejstret, lide af kramper, opkast, høj feber, der er et forsinkelse i mental udvikling.

Forekomst (pr. 100.000 mennesker)

MændKvinder
Aldersår0-11-33-1414-2525-4040-60600-11-33-1414-2525-4040-6060
Antal sager000000,14.2000000,14.2
  1. Supratentorial fokus på gliosis, hvad er det
  2. Intellan voksne anmeldelser

Vedligeholdelsesbehandling

Det er umuligt at komme sig fuldstændigt fra denne patologi, derfor vil terapeutiske foranstaltninger sigte mod at indeholde den patologiske proces og normalisere funktionerne i hjernens subkortikale strukturer.

I betragtning af at vaskulær demens i de fleste tilfælde er resultatet af en viral læsion af hjernestrukturen, bør behandlingen primært være rettet mod at undertrykke det virale fokus.

Problemet på dette stadium kan være at overvinde blod-hjerne-barrieren, gennem hvilken de nødvendige medicinske stoffer ikke kan trænge igennem..

For at et lægemiddel kan passere denne barriere, skal det være lipofilt i struktur (fedtopløseligt).

I dag er desværre de fleste antivirale lægemidler vandopløselige, hvilket skaber vanskeligheder ved brugen af ​​dem..

I årenes løb har medicinske eksperter testet forskellige medikamenter, der har forskellige grader af effektivitet..

Listen over disse lægemidler inkluderer:

Lægemidlet cidofovir, der administreres intravenøst, er i stand til at forbedre hjernens aktivitet.

Lægemidlet cytarabin er veletableret. Med sin hjælp er det muligt at stabilisere patientens tilstand og forbedre hans generelle velbefindende..

Hvis sygdommen opstod på baggrund af HIV-infektion, bør antiretroviral behandling (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim) gives..

Hvilken læge skal jeg kontakte

Diagnostik og behandling af forskellige typer encephalopati udføres af neurologer. Under den første udnævnelse vil lægen spørge patienten om klager og undersøge anamnestiske data for at identificere risikofaktorer for sygdomme i centralnervesystemet. Derefter udføres en generel neurologisk undersøgelse, herunder en vurdering af refleksaktivitet. Neurolog gør opmærksom på patientens gang og den samlede muskelkoordination.

I den primære diagnose kan en psykoterapeut deltage. En læge i denne profil identificerer psykiske lidelser, der er karakteristisk for encephalopati, og vurderer graden af ​​kognitiv svækkelse. Alvorligheden af ​​intellektuelle og følelsesmæssige ændringer indikerer stadiet i den patologiske proces. Den endelige diagnose kan kun stilles efter instrumental- og laboratorieundersøgelser.

patogenese

Som et resultat af disse årsager er der nekrose af det hvide stof i hjernen, hvorefter degeneration af astrocytter (stellat

PVL udvikler sig i de første timer, men kan også forekomme senere - op til 10 dage efter fødslen. Leukomalacia kan også påvirke utero - hvis graviditetsforløbet er patologisk (gestose, forværring af kronisk pyelonefritis, hepatitis, fetoplacental insufficiens).

Klinisk billede

Allerede på barselhospitalet hos børn bemærkes et syndrom med depression i centralnervesystemet. Det udtrykkes ved et fald:

  • muskel tone;
  • specifikke reflekser;
  • motorisk aktivitet;

Cirka en fjerdedel af nyfødte babyer har kramper. Næsten halvdelen af ​​børnene lider af hyper-excitabilitetssyndrom. Nogle babyer kan opleve stammesymptomer (nedsat hjerte-kar-åndedrætsaktivitet). I nogle tilfælde kan eventuelle abnormiteter i den nyfødte periode være fraværende, og i nogle tilfælde fører PVL til døden, uanset hvilken behandling.

Denne patologiske proces er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​et stadie af "imaginært velvære", der kan vare 3-9 måneder, hvorefter der udvikles tegn på cerebral insufficiens. Dette manifesteres ved nedsat bevidsthed, synke reflekser, vejrtrækning, forhøjet blodtryk.

I næsten 90% af tilfældene forårsager periventrikulær leukomalacia cerebral parese (Cerebral Parese) hos 60% - konvergent strabismus.

Sværhedsgraden af ​​cerebrale forstyrrelser afhænger af mangfoldigheden og området af leukemale hulrum. I tilfælde, hvor fociene er fordelt tyndt rundt ventriklerne, er prognosen imidlertid mere gunstig.

Procentdelen af ​​sunde babyer med PVL er ca. 4%. Konsekvenserne af nederlaget for dem kan være mindre..

Diagnosticering

Omfattende diagnose af patologiske ændringer i hjernens hvide stof inkluderer:

  • historie tager;
  • undersøgelse af det kliniske billede af sygdommen;
  • computerdiagnostik (CT), ved hjælp af hvilken strukturen og membranen i hjernen og blodkar undersøges;
  • MR (magnetisk resonansbillede) er en effektiv metode til at detektere fokus på hjerneskade. Efter afslutningen af ​​undersøgelsen, med en positiv diagnose, får patienten et MR-billede af leukoencefalopati af vaskulær oprindelse;
  • elektroencefalopati, der bestemmer områder med hjerneaktivitet, der kan påvise infektiøse læsioner i hjernevævet, trofiske forstyrrelser og blodforsyning;
  • biopsi eller polymerasekædereaktion (PCR), som gør det muligt at påvise virale læsioner;
  • neuropsykologisk test, som evaluerer en række psykologiske funktioner, som hjernen kontrollerer.

Dette efterfølges af udnævnelsen af ​​en differentieret diagnose med Parkinsons og Alzheimers sygdomme, multippel sklerose, strålingsencephalopati, mentale lidelser, normotensiv hydrocephalus.

Hvis der opstår demens på grund af vaskulær leukoencephalopati, er det nødvendigt at identificere en forbindelse mellem patologiske ændringer i hjernens hvide stof og erhvervet demens.

Moderne medicin har ikke metoder, der helt kan redde en person fra vaskulær leukoencefalopati.

Målet med behandlingen er:

  • at bremse udviklingen af ​​patologiske ændringer;
  • lindring af symptomer;
  • gendannelse af patientens mentale tilstand.

Behandlingsanvisninger inkluderer:

  • terapeutiske foranstaltninger, der sigter mod at bekæmpe udviklingen af ​​patologi;
  • symptomatisk behandling;
  • korrektion af blodtryk, som i perfekt stand ikke bør overstige 120/80 mm RT. Kunst. Det skal huskes, at forekomsten af ​​hypotension også er uønsket, da et fald i blodtrykket kun kan forværre situationen;
  • eliminering af spontan tarm og blære tømning;
  • rehabilitering;
  • social tilpasning.

Specialister tyr til følgende medicin:

  • "Lisinoprilu" med hjertebeskyttende, vasodilaterende, antihypertensive virkninger;
  • lægemidler, der forbedrer blodcirkulationen i hjernen: Cavinton, Pentoxifylline, Clopidogrel;
  • nootropics til at stimulere mental aktivitet, forbedre hukommelsen og øge indlæringsevnen: "Cerebrolysin", "Piracetam", "Nootropil";
  • angioprotectors, gendannelse af væggene i blodkar: Plavix, Cinnarizine, Curantyl ";
  • antidepressiva: Prozac;
  • adaptrogener, der øger den samlede tone i kroppen: “Aloe-ekstrakt”;
  • vitamin A, E, B;
  • i nogle tilfælde antivirale lægemidler: Kipferon, Acyclovir;
  • lægemidler fra gruppen af ​​acetylcholinesteraseinhibitorer, der forbedrer de kognitive funktioner: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamine", "Memantine".

Refleks - fysioterapi udelukkes ikke: åndedrætsøvelser, massage, akupunktur, manuel terapisessioner.

Behandling

Til dato er der ingen midler til at forhindre ødelæggelse af det hvide stof i centralnervesystemet. Den vigtigste årsag er manglende evne til at påvirke betændelse. Medicin krydser ikke blod-hjerne-barrieren (en naturlig barriere mellem hjernevæv og blod).

Den ordinerede terapi har en omfattende understøttende karakter. Dets mål er at nedsætte udviklingshastigheden af ​​sygdommen, normalisere en persons psyko-emotionelle tilstand, lindre symptomer:

  1. Lægemidler, der stimulerer og normaliserer blodcirkulationen - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropiske medikamenter - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Præparater til beskyttelse af blodkar - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Midler til beskyttelse mod vira - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Medicin til steroidhormon - Dexamethason.
  6. Blodkoagulationsmedicin - Heparin, Fragmin.
  7. Antidepressiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitaminkomplekser med vitamin A, B, E.
  9. Lægemidler, der kan øge kroppens modstand mod skadelige miljøeffekter - aloeekstrakt, ginsengpræparater.

Behandling inkluderer homøopatiske lægemidler, urtemediciner. Derudover udføres massage, hovedsageligt kravezonen, fysioterapeutiske metoder, zoneterapi, akupunktur.

Sådan hjælper du baby

Cerebral leukomalacia ledsages af ændringer i nervevævet, og disse ændringer er irreversible, og desværre er der i øjeblikket simpelthen ingen klar behandlingsplan for sygdommen. Som regel ser læger på symptomerne og ordinerer derefter behandling afhængigt af manifestationerne af lidelsen..

Al anden terapi, der er ordineret af en læge, sigter mod at korrigere motoriske bevægelser samt lidelser i psykomotorisk udvikling..

For at undgå sygdommens begyndelse forsøger fødselslæger at holde graviditeten så længe som muligt. Men hvis babyen blev født for tidligt, er de nødt til at gøre alt, hvad der er muligt for hans sikkerhed. Umiddelbart efter fødsel etableres vejrtrækning, og det kontrolleres nødvendigvis

Det er vigtigt, at det korrekte forhold mellem ilt og kuldioxid i blodet er, at blodtrykket skal være normalt

Hvis babyen er vokset...

Efter at babyen er nået et år, bliver behandlingen mere symptomatisk. Barnets tilstand i denne periode kræver konstant overvågning, og i tilfælde af påvisning af symptomer på leukomalacia ordineres han medikamenter som: Pantogam,

Hvis et barn har en søvnforstyrrelse, ordineres beroligende midler - Valerian og Melissa. Vandbehandlinger har også en god effekt..

Hvis babyen har en stigning i blodtrykket, ordineres Diakarb, Furosemide eller Glycerin. Men de to sidste lægemidler bruges ikke uafhængigt, det er bydende nødvendigt, at kalium kommer ind i kroppen.

Alle krampe manifestationer fjernes ved hjælp af lægemidlet Phenobarbital. Hvis dets anvendelse forårsager takykardi og pres, kan det erstattes af betablokkere - Anaprilin og Obzidan.

Da sygdommen medfører en forstyrrelse i det motoriske apparats funktion, ordineres massage og øvelser samt fysioterapeutisk behandling..

Hvis der er en forsinkelse i udviklingen af ​​taleapparatet, kommer lærere og defektologer til at redde for at hjælpe med at rette tale.

I især komplekse tilfælde udvikler luftvejssyndrom syndrom. For at undgå det anvendes overfladeaktive præparater. Takket være dets anvendelse mindskes sværhedsgraden af ​​åndedrætsbesvær, og behovet for en ventilator forsvinder..

... Men hvilke rehabiliteringsmetoder kan hjælpe:

  • https://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • https://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Årsager til udvikling og form af sygdommen

Forskere var i stand til at bevise, at leukoencephalopathy forekommer hos mennesker med poliomavirus. Dette er dog ikke særlig gode nyheder, da de inficerede 80% af verdens befolkning. En virus manifesterer sig på trods af deprimerende statistik ekstremt sjældent. For at dens aktivering kan ske, er det nødvendigt med en kombination af et antal faktorer, hvis hoveddel er en svækket immunitet. Derfor vedrørte problemet først og fremmest mennesker med HIV-infektion.

Blandt andre grunde, der kan påvirke udviklingen af ​​leukoencephalopati, kan de vigtigste sondres:

  • Lymphogranulomatosis;
  • AIDS og HIV
  • Blodsygdomme som leukæmi;
  • Onkologiske patologier;
  • Hypertension (højt blodtryk);
  • Rheumatoid arthritis;
  • tuberkulose;
  • Anvendelse af monokanalantistoffer;
  • sarkoidose;
  • Brug af medikamenter med immunsuppressive virkninger, der er ordineret efter transplantation af væv eller organer;
  • Systemisk lupus erythematosus.

Indtil videre er følgende former for leukoencephalopati klassificeret:

  • Lille fokus. Det er kendetegnet ved kroniske patologier af cerebrale (cerebrale kar). De har et progressivt kursus, så over tid er hvid stof beskadiget. Den lille fokale type leukoencephalopati er sandsynligvis af vaskulær oprindelse, hovedsageligt manifesteret hos mænd efter 60 år, der lider af hypertension. Foruden dem er personer med en arvelig disponering inkluderet i risikogruppen. I de fleste tilfælde efterlader fokal patologi af vaskulær genese visse konsekvenser, for eksempel demens (demens);
  • Progressiv vaskulær leukoencephalopati af multifokal (multifokal) type. Normalt er det en konsekvens af virkningen af ​​en virusinfektion på nervesystemet. På grund af dette fænomen er hvid hjernestof beskadiget. Denne proces finder hovedsageligt sted på baggrund af udviklingen af ​​HIV-infektion. Blandt konsekvenserne af progressiv multifokal leukoencefalopati kan man skelne et forestående dødbringende resultat;
  • Periventrikulær leukoencephalopati. Det forekommer på grund af en konstant mangel på næringsstoffer på grund af iskæmi i hjernen. Denne form for patologi påvirker cerebellum, hjernestam og underafdelinger, der er ansvarlige for menneskelig bevægelse. Det manifesterer sig hovedsageligt hos nyfødte på grund af hypoxi, der opstod under føtalets udvikling. Af de farligste komplikationer kan cerebral parese skelnes..

Manifestationer af den patologiske proces afhænger direkte af lokaliseringen af ​​læsionsfokus og dens variation. Oprindeligt er symptomerne ikke særlig udtalt. Patienter føler generel svaghed og mental svækkelse midt i hurtig træthed, men tilskriver ofte symptomerne træthed.

Neuropsykiatriske manifestationer forekommer på alle på forskellige måder. I nogle tilfælde tager processen 2-3 dage og i andre 2-3 uger. Du kan uafhængigt opdage tilstedeværelsen af ​​leukoencefalopati med fokus på dets mest basale tegn:

  • Forekomsten af ​​epileptiske anfald;
  • Forøgede hovedpine-angreb;
  • Fejl i koordination af bevægelser;
  • Udvikling af tale defekter;
  • Nedsat motorisk evne;
  • Synshandicap;
  • Nedsat følsomhed;
  • Undertrykkelse af bevidsthed;
  • Hyppige udbrud af følelser;
  • Nedsat mental aktivitet;
  • Sværhedsmæssigt ved at synke på grund af funktionsdygtig slukerefleks.

Der var situationer, hvor specialister kun diagnosticerede læsioner i rygmarven. I dette tilfælde viste patienterne udelukkende rygsymptomer forbundet med en forstyrrelse i muskuloskeletalsystemet. Kognitiv svækkelse var overvejende fraværende..

Klinisk billede

Symptomer på progressiv vaskulær leukoencefalopati udvikler sig over flere år. Der er ofte et fald i patienternes kritik af deres tilstand, så nære patienter kontakter læger. Følgende klager finder sted: nedsat hukommelse og opmærksomhed, humørsvingninger, nedsat tænkning (70–90%), vanskeligheder med at tale (45%). I 50% af tilfældene bemærkes langsom bevægelse og nedsat gangart. Svaghed ses i den ene halvdel af kroppen (40%), besvær med at synke (30%), urininkontinens (25%).

En objektiv undersøgelse af patienten afslører demenssyndrom (intellektuel-mnestic tilbagegang) (90%), de resterende kognitive dysfunktioner (afasi, apraxia, agnosia) (50%). Hypo- og bradykinesi, stivhed, dysbasi og hyposmi kan også påvises. “Senile gang”, ataksi, postural ustabilitet med hyppige fald bemærkes i 50% af tilfældene. Hemiparesis, hyperrefleksi, patologiske tegn, pseudobulbar syndrom - hos 45%. Bekvedsfunktion - hos 25%.

Hvordan manifesterer patologien?

Leukomalacia i hjernen kan have forskellige symptomer. Skader på hjernevæv kan ikke forekomme ubemærket. Der er sådanne grader af sygdomsudvikling:

  1. Let. Samtidig kan der ses tegn på hjerneskade i løbet af ugen..
  2. Medium. Over en periode på ti dage har barnet kramper, nedsatte autonome funktioner, øget intrakranielt tryk.
  3. Tung. Dybe lag af hjernevævet er beskadiget, og ofte falder børn i koma.

Blandt de vigtigste manifestationer af sygdommen er der:

  1. Hæmning eller signifikant stigning i neuro-refleks excitabilitet.
  2. Kramper.
  3. Nedsat muskel tone.
  4. Symptomer på en hjernestammelæsion.
  5. Lammelse.
  6. Synshandicap, som manifesteres af skvis.
  7. Forøget aktivitet, nedsat intelligens og psykomotorisk udvikling.

Neurologiske symptomer forekommer muligvis ikke i den akutte periode. Hos de fleste børn forbedres tilstanden efter en forværringstid på 5-9 måneder. Denne periode kaldes imaginær velvære. Efter dette vises symptomer på atrofi i nervevævet..

Placeringen af ​​nervesporene omkring ventriklerne fører til nedsat motorisk funktion. Derfor, hvis et barn har leukomalacia, vil dets første manifestation være cerebral parese. Dens sværhedsgrad afhænger af graden af ​​hjerneskade..

På grund af skader på hjernestammen og kraniale nerver udvikler strabismus, en krænkelse af indtagelse og vejrtrækning. I en alder af 6 måneder vises kramper.

Med alvorlig skade på parietal og frontal lob i hjernen, udvikles cerebral parese med mental retardering. Hvis veje påvirkes, forekommer lammelse uden et fald i intelligens og udviklingsforstyrrelser.

Børn, der har gennemgået iltesult i perinatal alder, lider af opmærksomhedsunderskudshyperaktivitetsforstyrrelse. Denne variant af sygdomsforløbet kan betragtes som gunstig, da barnets tilstand kan normaliseres ved hjælp af specielle lægemidler..

Med moderate eller alvorlige kvæstelser hæmmes taleudviklingen, babyen begynder at gå, rulle rundt og udføre andre handlinger, der hænger sammen med børn i hans alder.

Man bør være mere opmærksom på udviklingen af ​​hypertonicitet, der leverer smerte til barnet. På grund af dette sover babyen ikke godt, græder ofte og er slem.

Sugerefleksen er svækket, så amning kan forblive i tvivl.

Tilstedeværelsen af ​​et neurologisk underskud er mest udtalt i et år og udtrykkes ved cerebral parese og en forsinkelse i psykomotorisk udvikling.

Ved afslutningen af ​​restitutionsperioden hos børn observeres:

  • afmatning i psykologisk udvikling og taleudvikling;
  • stemning ustabilitet;
  • søvn- og opmærksomhedsforstyrrelser;
  • i alvorlige tilfælde udvikler cerebral parese sig.

Hos voksne kan sygdommen forløbe mere fordelagtigt og adskiller dem ikke fra andre mennesker..

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof


Denne type læsion er forårsaget af genmutationer i kromosomet, der hæmmer proteinsyntese. Alle alderskategorier er modtagelige for sygdommen, men den klassiske form for sygdommen forekommer hos børn fra 2-6 år gamle.
Drivkraften for dens begyndelse oplever stress: en alvorlig infektion, traumer, overophedning osv. Efterfølgende viser det sig, at barnet har svær hypotension, muskelsvaghed, han kan falde i koma, endda dø.

I voksen alder kan patologi manifestere sig efter 16 år med følgende symptomer:

Et hyppigt tegn på denne type encephalopati hos voksne kvinder er ovariesvigt. I blodet registreres et forhøjet indhold af gonadotropiner og et lavere indhold af østrogen og progesteron.

De, der lider af denne type patologi, har svært ved at lære, de har neurologiske lidelser, muskelsvaghed og nedsat finmotorisk færdighed.

Der er ingen lægemiddelbehandling, der direkte vil eliminere genlidelser. For at forhindre forekomst af angreb anbefales det at undgå hovedskader, det er forbudt at overophedes, hvis der er en temperatur, er det nødvendigt at bruge antipyretiske stoffer.

Klassifikation

Der er flere typer leukoencephalopati.

Lille fokus

Dette er leukoencefalopati af vaskulær oprindelse, som er en kronisk patologi, der udvikler sig på baggrund af højt tryk. Andre navne: progressiv vaskulær leukoencefalopati, subkortikal aterosklerotisk encephalopati.

De samme kliniske manifestationer med lille fokal leukoencephalopati har discirculerende encephalopati - en langsomt progressiv diffus læsion af cerebrale kar. Tidligere var denne sygdom inkluderet i ICD-10, nu er den ikke til i den..

Risikogruppen inkluderer patienter, der lider af patologier såsom:

  • åreforkalkning (kolesterolplakker tilstopper det vaskulære lumen, hvilket resulterer i en krænkelse af blodforsyningen til hjernen);
  • diabetes mellitus (med denne patologi bliver blodet tykkere, dets strøm går langsommere);
  • medfødte og erhvervede patologier i rygsøjlen, hvor der er en forringelse af blodforsyningen til hjernen;
  • fedme;
  • alkoholisme;
  • nikotin afhængighed.

Fejl i kosten og en hypodynamisk livsstil fører også til udviklingen af ​​patologi..

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Dette er den farligste form for udvikling af sygdommen, der ofte medfører et dødeligt resultat. Patologi er viral af natur..

Dets årsagsmiddel er humant poliomavirus 2. Denne virus observeres i 80% af den menneskelige befolkning, men sygdommen udvikler sig hos patienter med primær og sekundær immunbrist. Deres vira, der kommer ind i kroppen, svækker immunforsvaret endnu mere.

Progressiv multifokal leukoencephalopati diagnosticeres hos 5% af HIV-positive patienter og hos halvdelen af ​​AIDS-patienter. Tidligere var progressiv multifokal leukoencefalopati endnu mere almindelig, men på grund af HAART faldt udbredelsen af ​​denne form. Det kliniske billede af patologien er polymorf.

Sygdommen manifesteres af symptomer som:

  • perifer parese og lammelse;
  • ensidig hæmianopsi;
  • stuporsyndrom;
  • personlighedsfejl;
  • nederlag af FMN;
  • ekstrapyramidale syndromer.

Forstyrrelser fra centralnervesystemet kan variere markant fra mild dysfunktion til svær demens. Taleforstyrrelser, fuldstændigt synstab kan observeres. Ofte udvikler patienter alvorlige forstyrrelser i bevægeapparatet, som forårsager tab af arbejdsevne og handicap.

Risikokategorien inkluderer følgende kategorier af borgere:

  • patienter med HIV og AIDS;
  • modtagelse af behandling med monoklonale antistoffer (de er ordineret til autoimmune sygdomme, onkologiske sygdomme);
  • gennemgå en transplantation af indre organer og tage immunsuppressiva for at forhindre deres afvisning;
  • lider af ondartet granulom.

Periventrikulær (fokal) form

Det udvikler sig som et resultat af kronisk iltesult og en krænkelse af blodforsyningen til hjernen. Iskemiske steder findes ikke kun i hvidt, men også i gråt stof.

Normalt lokaliseres patologiske foci i cerebellum, hjernestam og frontal del af hjernebarken. Alle disse hjernestrukturer er ansvarlige for bevægelse, og med udviklingen af ​​denne form for patologi observeres motoriske lidelser.

Denne form for leukoencephalopathy udvikles hos børn, der har patologier ledsaget af hypoxi under fødslen og inden for et par dage efter fødslen. Denne patologi kaldes også "periventrikulær leukomalation", som regel provokerer den cerebral parese.

Leukoencephalopathy med forsvindende hvid stof

Det diagnosticeres hos børn. De første symptomer på patologi observeres hos patienter i alderen 2 til 6 år. Det vises på grund af en genmutation..

Patienter bemærkede:

  • nedsat koordination af bevægelse forbundet med skade på lillehjernen;
  • parese af arme og ben;
  • hukommelsesnedsættelse, nedsat mental ydeevne og anden kognitiv svækkelse;
  • atrofi af synsnerven;
  • epileptiske anfald.

Børn under 1 år har problemer med fodring, opkast, feber, mental retardering, overdreven irritabilitet, øget muskeltonus i arme og ben, kramper, nattapnø, koma.

generel beskrivelse

Leukoencephalopathy er en sygdom, der er kendetegnet ved vedvarende ødelæggelse i hjernen af ​​hvidt stof. Sygdommen udvikler sig hurtigt og fører næsten altid til død..
Patologi blev først beskrevet af Ludwig Binswanger i 1964, derfor kaldes det undertiden Binswanger sygdom.

Progressiv vaskulær leukoencephalopati (Binswangers sygdom, subkortikal arteriosclerotisk encephalopati) (I67.3) er en kronisk progressiv cerebrovaskulær sygdom med skade på den hvide stof i halvkuglerne, der udvikler sig på baggrund af hypertension og fører til udvikling af demens.

Mere almindelig hos mænd over 60 år.

Den etiologiske faktor er arteriel hypertension. I 20% af tilfældene bemærkes arvelig disposition. Hos 50% af patienterne var der periodiske kortvarige lidelser i form af parese / lammelse eller sluge / taleforstyrrelser med efterfølgende omvendt udvikling af symptomer.

Forebyggelse

Der er ingen specifik profylakse for leukoencefalopati..

For at reducere risikoen for at udvikle patologi skal følgende regler overholdes:

  • styrke din immunitet ved at hærde og tage vitamin-mineralkomplekser;
  • normalisere din vægt;
  • at leve en aktiv livsstil;
  • regelmæssigt besøge den friske luft;
  • stoppe med at bruge stoffer og alkohol;
  • stop med at ryge;
  • undgå utilsigtet samleje;
  • i tilfælde af utilsigtet intimitet, brug kondom;
  • spise afbalanceret, grøntsager og frugter bør sejre i kosten;
  • lære at tackle stress;
  • Giv tid nok til at slappe af;
  • undgå overdreven fysisk anstrengelse;
  • i tilfælde af diabetes mellitus, åreforkalkning, arteriel hypertension, tag medicin ordineret af en læge for at kompensere for sygdommen.

Alle disse foranstaltninger minimerer risikoen for udvikling af leukoencefalopati. Hvis sygdommen forekommer, er du nødt til at søge lægehjælp så hurtigt som muligt og begynde behandling, der vil hjælpe med at øge levealderen.

Nyfødte hjerne

Langvarig iltesult kan føre til døden af ​​hjerne neuroner. Så nyfødte udvikler nekrose. På det sted, hvor neuronerne plejede at være, begynder dannelse af cystiske led i forskellige størrelser. Efter to ugers udvikling af sygdommen atrofier nervevæv.

Grad af hjerneskade

Graden af ​​PVL-udvikling afhængigt af graden af ​​hjerneskade:

Let grad. Sygdommen udvikler sig op til 7 dage og kan behandles. Med ordentlig pleje, implementering af et sæt af foranstaltninger til stabilisering af tilstanden hos den nyfødte - du kan minimere forskellen i udvikling mellem et sygt og et sundt barn.

Medium grad. Patologiske irreversible ændringer går op til 10 dage. Nye forstyrrelser begynder at føjes til hoveddiagnosen: øget intrakranielt tryk, lemkramper, autonome nervesystemforstyrrelser.

Svær grad. Nederlaget af en stor mængde hvidt stof i hjernen såvel som en mulig koma. Resultatet af denne sygdom er under ingen omstændigheder gunstigt og uanset den ordinerede behandling.

Symptomer på sygdommen

En nyfødt diagnosticeret med periventrikulær leukomalacia adskiller sig fra raske børn, nemlig:

  1. Hyper eller hyperaktivitet.
  2. Benkramper.
  3. Den nyfødte muskeltone, hvilket resulterer i øget tårevæske hos barnet.
  4. Lammede lemmer.
  5. Tung vejrtrækning, besvær med at sluge.
  6. Strabismus, i de fleste tilfælde konvergerende.
  7. Forsinkelse i udvikling fra deres kammerater, både psykomotorisk og fysisk.
  8. Impulsivitet, dårlig koncentration om emnet eller handlingen.

Spædbørn, der er diagnosticeret med PVL, hænger bagud i alle henseender. Selv med en gennemsnitlig sygdomsgrad kan vi tale om lammelse af lemmerne eller en krænkelse af barnets motoriske funktion. Spædbørn med denne sygdom skal behandles i specialiserede centre, hvor et sæt nødvendige procedurer er ordineret.

Del artiklen i det sociale. netværk:

anbefalinger

Neurologkonsultation, magnetisk resonansafbildning af hjernen anbefales.