Mistænkt hjertesygdom hos nyfødte: årsager og behandling af sygdommen

Medfødt hjertesygdom hos nyfødte - dannelse af anatomiske defekter af forskellige slags i hjertets elementer. Typisk begynder sådanne patologier at udvikle sig i den prenatal periode. Hos nyfødte adskiller klinikere ca. 20 typer af forskellige defekter.

For nemheds skyld blev de delt i tre grupper:

  • medfødte hjertefejl hos børn af den "hvide type". Denne gruppe inkluderer defekter som et resultat af dannelsen, hvoraf der er en tilbagesvaling af blod fra arteriel blodstrøm til venøs. Disse inkluderer defekter i aorta, åben ductus arteriosus, defekter i interventrikulær og mellemlandsk septum;
  • UPU "blå type". Et karakteristisk symptom på patologierne i denne gruppe er vedvarende cyanose. Det skrider frem på grund af injektion af venøst ​​blod i den arterielle blodbane. Sådanne fødselsdefekter inkluderer tetralogi af Fallot, transposition af de store blodkar, atresia i aorta, lungearterien og venøs mund (højre);
  • CHD, hvor en obstruktion observeres i form af normal blodgennemstrømning, men dette er ikke forbundet med en arteriovenøs shunt. Dette inkluderer stenose, coarctation, ectopia i hjertet, hypertrofi af hjertets elementer osv..

ætiologi

Hjertesygdom hos nyfødte kan udvikle sig på grund af:

  • forskellige mutationer på genetiveau;
  • ugunstig miljøsituation i det område, hvor den gravide bor
  • en kvinde med en historie med abort, spontanabort eller dødfødsler;
  • brugen af ​​visse farmaceutiske grupper under fødslen af ​​et barn. Af særlig fare for fosteret er antibiotika, antivirale lægemidler og andre lægemidler med en stærk effekt;
  • arvelig disposition. Risikoen for, at en baby udvikler hjertesygdom, øges mange gange, hvis den gravide har nære slægtninge med den samme patologi;
  • lidelser af en smitsom karakter, som en kvinde led under fødslen af ​​et barn. Specielt farligt er cytomegali, røde hunde, herpes. Især øges risikoen, hvis disse patologier rammer kvinden i de tidlige stadier af graviditeten. Faktum er, at det er på dette tidspunkt, at alle organer dannes;
  • gravid alder. Forskere har bemærket en sådan tendens, at jo ældre kvinden er, jo større er sandsynligheden for, at hun får en baby med en hjertefejl. Nu inkluderer risikogruppen kvinder, der har krydset den 35-årige grænse;
  • stærk røntgentræning;
  • drikker en kvinde under barn, der bærer store doser alkoholholdige drikkevarer. For nylig er det denne grund, der er kommet frem i udviklingen af ​​hjertedefekter. Alkohol påvirker ikke kun moderens krop, men også kroppen af ​​hendes ufødte baby.

symptomatologi

Symptomer, der indikerer en hjertedefekt hos nyfødte afhænger direkte af typen defekt samt af sværhedsgraden af ​​den patologiske proces. Små defekter manifesterer sig ikke på nogen måde, hvilket i høj grad komplicerer deres rettidige diagnose. Men det er værd at bemærke, at selv alvorlige former for anomalier kan være fuldstændig asymptomatiske, hvilket ofte medfører død af en nyfødt i de første dage af hans liv. Det er muligt at redde en baby med alvorlige defekter, der forhindrer hjertet i at fungere normalt gennem operation. Konservativ terapi er ude af spørgsmålet.

De vigtigste tegn, der kan indikere forekomsten af ​​abnormiteter i babyens hjerte-kar-system:

  • øgede luftvejsbevægelser pr. minut;
  • dannelse af ødemer (især på benene);
  • svaghed;
  • letargi;
  • barnet suger svagt brystet og kan endda helt nægte det;
  • svær takykardi;
  • hyppig spytte op;
  • cyanose. Det er især udtalt på lemmerne og i regionen af ​​den nasolabiale trekant;
  • mumler hjertet. De kan kun identificeres af en kvalificeret læge under auskultation.

Grader

Graden af ​​sygdommen bestemmes afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomerne. I alt adskiller deres klinikere 4:

1 grad - babyens tilstand er relativt stabil. Hjerteaktivitet er inden for normale grænser. Typisk kræves ingen specifik behandling i denne grad;

2 grad - symptomerne stiger gradvist. Der er problemer med fodring af barnet, og åndedrætsfunktionen er også nedsat;

Grad 3 - klinikken suppleres med neurologiske manifestationer, da hjernen ikke er tilstrækkeligt forsynet med blod;

4 graders terminal. I tilfælde af dens progression har patienten hæmning af respirations- og hjerteaktivitet. Normalt er det dødbringende..

Diagnosticering

Til dato er den mest informative metode, der gør det muligt at påvise tilstedeværelsen af ​​abnormiteter i hjertets struktur ECHO-kardiografi. Denne metode giver lægen muligheden for at vurdere tilstanden af ​​alle hjerteelementer - kamre, skillevægge, ventiler, huller. Også læger tyr ofte til dopplerografi. Metoden gør det muligt at få information om intensiteten af ​​blodstrømmen, dens turbulens.

Yderligere diagnostiske metoder:

Terapeutiske foranstaltninger

Med hjertefejl er den eneste korrekte behandling kirurgi. Medicinering kan kun dæmpe alvorligheden af ​​symptomer. Tyr nu til operationer af to typer: åben og minimalt invasiv.

Minimalt invasiv kirurgi er mere velegnet til at fjerne abnormiteter i septum mellem atria og ventrikler. En røntgenstråling endovaskulær metode tillader kirurgen at installere en okkluder, der vil lukke defekten.

En åben operationel intervention udføres i tilfælde af påvisning af alvorlige kombinerede defekter. Under operationen udføres en åbning af brystbenet. Således har lægen direkte adgang til patientens hjerte. Selv om de er traumatiske, er de meget effektive..

Hvordan genkendes en medfødt hjertesygdom hos et barn? Praktiske henstillinger fra en pædiatrisk kardiolog

Hjertesygdom hos et barn er den mest komplicerede nosologiske enhed i medicin. Hvert år tegner hver 1000 nyfødte 10-17 børn med dette problem. Tidlig detektion og henvisning til behandling garanterer en gunstig prognose for senere liv..

Uden tvivl bør alle føtal misdannelser diagnosticeres i utero. En vigtig rolle spilles også af en børnelæge, der i rette tid kan identificere, henvise en sådan baby til en pædiatrisk kardiolog.

Hvis du støder på denne patologi, så lad os analysere essensen af ​​problemet og fortælle også detaljerne om behandlingen af ​​mangler ved børns hjerter.

Medfødt hjertesygdom hos nyfødte og dens årsager

  1. Mors sygdomme under graviditet.
  2. Overført infektiøs sygdom i første trimester, når 4 - 5 uger udviklingen af ​​hjertestrukturer forekommer.
  3. Rygning, mors alkoholisme.
  4. Økologisk situation.
  5. Arvelig patologi.
  6. Genetiske mutationer på grund af kromosomale abnormiteter.

Årsagerne til medfødt hjertesygdom hos fosteret er mange. Det er umuligt at udskille en.

Klassificering af mangler

1. Alle medfødte hjertefejl hos børn er divideret med arten af ​​blodgennemstrømningsforstyrrelser og tilstedeværelsen eller fraværet af hudens blåhed (cyanose).

Cyanose er en blålig hud. Det er forårsaget af mangel på ilt, der leveres med blod til organer og systemer..

2. Hyppighed af forekomst.

  1. Ventrikulær septumdefekt forekommer i 20% af alle hjertedefekter.
  2. Atrial septal defekt tager fra 5 - 10%.
  3. Den åbne ductus arteriosus er 5-10%.
  4. Lungstenose, stenose og coarctation af aorta optager op til 7%.
  5. Resten kan tilskrives adskillige andre, men sjældnere laster..

Tegn på hjertesygdom hos børn

  • et af symptomerne på laster er forekomsten af ​​åndenød. Først vises det under træning, derefter i hvile.

Åndenød er en hurtig åndedrætsfrekvens;

  • en ændring i hudens skygge er det andet tegn. Farve kan variere fra bleg til cyanotisk;
  • hævelse af de nedre ekstremiteter. I dette adskiller hjerteødem sig fra nyre. Med nyrepatologi svulmer ansigtet først;
  • en stigning i hjertesvigt betragtes som en stigning i leverkanten og en stigning i hævelse af de nedre ekstremiteter. Disse er som regel hjerteødem;
  • med tetralogi af Fallot kan der være åndenød - cyanotiske angreb. Under angrebet begynder barnet at blive ”blåt” skarpt, og hurtig vejrtrækning vises.
  • Symptomer på hjertesygdom hos nyfødte

    Det er nødvendigt at være opmærksom på:

    • start af amning;
    • om babyen aktivt suger;
    • varigheden af ​​en fodring
    • Ammer under amningen på grund af åndenød
    • Ser du lyserød ud, når du sutter.

    Hvis babyen har en hjertedefekt, suger han træg, svagt med afbrydelser på 2 til 3 minutter, vises åndenød.

    Symptomer på hjertesygdom hos børn over et år

    Hvis vi taler om børn, der er voksne, vurderer vi deres fysiske aktivitet:

    • kan de klatre op ad trappen til 4. sal uden udseendet af åndenød, kan de sætte sig ned for at slappe af under legene.
    • Er luftvejssygdomme almindelige, herunder lungebetændelse og bronkitis?.

    Klinisk sag! Hos en kvinde den 22. uge afslørede en ultralyd af fosterhjertet en defekt i det interventrikulære septum, hypoplasi i venstre atrium. Dette er en temmelig kompliceret vice. Efter fødslen af ​​sådanne babyer opereres de straks. Men overlevelse er desværre 0%. Faktisk er hjertefejl forbundet med underudviklingen af ​​et af kamrene i fosteret vanskelige at kirurgisk behandling og har lav overlevelse.

    Krænkelse af integriteten af ​​det interventrikulære septum

    Hjertet har to ventrikler, der er adskilt af en septum. Til gengæld har septum en muskuløs del og en membran.

    Den muskulære del består af 3 områder - forsyning, trabekulær og udstrømning. Denne viden om anatomi hjælper lægen med at stille en nøjagtig diagnose i henhold til klassificeringen og bestemme den videre behandlingstaktik..

    Symptomer

    Hvis manglen er lille, er der ingen særlige klager.

    Hvis defekten er mellemstor eller stor, vises følgende symptomer:

    • forsinkelse i fysisk udvikling;
    • nedsat modstand mod fysisk aktivitet;
    • hyppige forkølelser;
    • hvis ubehandlet, udviklingen af ​​kredsløbssvigt.

    Ved store defekter og med udviklingen af ​​hjertesvigt bør der træffes kirurgiske forholdsregler.

    Atrial septal defekt

    Meget ofte er vice et tilfældigt fund.

    Atrial septumdefekt er tilbøjelige til hyppige luftvejsinfektioner.

    Ved store defekter (mere end 1 cm) kan et barn opleve dårlig vægtøgning og udviklingen af ​​hjertesvigt fra fødslen. Børn opereres efter at have nået fem år. Den forsinkede operation skyldes sandsynligheden for en uafhængig lukning af defekten.

    Åben Botallov-kanal

    Dette problem ledsager for tidligt fødte babyer i 50% af tilfældene.

    Hvis defekten er stor, registreres følgende symptomer:

    • dårlig vægtøgning;
    • åndenød, hjertebanken;
    • hyppige SARS, lungebetændelse.

    Spontan lukning af kanalen, vi venter op til 6 måneder. Hvis barnet er ældre end et år, forbliver han uklar, skal kanalen fjernes kirurgisk.

    Ved påvisning af for tidlige babyer introduceres medikamentet indomethacin, som skleroserer (limer) væggene på karret, selv på hospitalet. For nyfødte på fuld tid er denne procedure ineffektiv.

    Koarkation af aorta

    Denne medfødte patologi er forbundet med en indsnævring af kroppens hovedarterie - aorta. Dette skaber en vis hindring for blodgennemstrømningen, som danner et specifikt klinisk billede.

    Happening! En pige, 13 år gammel, klagede over en stigning i blodtrykket. Ved måling af trykket på benene med et tonometer var det markant lavere end på hænderne. Pulsen på arterierne i de nedre ekstremiteter blev næppe mærket. Når diagnosticeret med ultralyd af hjertet, blev coarctation af aorta afsløret. Over 13 år er et barn aldrig blevet undersøgt for medfødte misdannelser..

    Normalt opdages aorta-indsnævring fra fødslen, men måske senere. Sådanne børn, selv i udseende, har deres egen særegenhed. På grund af dårlig blodtilførsel til underkroppen har de en ret udviklet skulderbånd og svage ben..

    Det er mere almindeligt hos drenge. Som regel ledsages coarctation af aorta af en defekt i det interventrikulære septum.

    Bicuspid aortaventil

    Normalt skal aortaventilen have tre ventiler, men det sker så, at to af dem er lagt fra fødslen.

    Tricuspid og bicuspid aortaventil

    Børn med en bicuspid aortaventil klager ikke specielt. Problemet kan være, at en sådan ventil slides hurtigere, hvilket vil medføre udviklingen af ​​aortainsufficiens.

    Med udviklingen af ​​insufficiens i grad 3 kræves udskiftning af kirurgisk ventil, men dette kan ske i 40-50 år.

    Børn med en bicuspid aortaventil skal observeres to gange om året, og endocarditis skal forhindres..

    Sportshjerte

    Regelmæssig fysisk aktivitet fører til ændringer i det kardiovaskulære system, der betegnes med udtrykket "sportshjerte".

    Et atletisk hjerte er kendetegnet ved en stigning i hulrummet i hjertekamrene og myocardial masse, men samtidig forbliver hjertefunktionen inden for aldersnormen.

    Ændringer i hjertet vises 2 år efter regelmæssig træning 4 timer om dagen i 5 dage om ugen. Atletisk hjerte er mere almindeligt blandt hockeyspillere, sprintere, dansere.

    Ændringer under intens fysisk aktivitet forekommer på grund af det økonomiske arbejde i myokardiet i hvile og opnåelsen af ​​maksimale kapaciteter i sport.

    Et atletisk hjerte kræver ikke behandling. Børn skal screenes 2 gange om året.

    Erhvervede hjertefejl hos børn

    Blandt de erhvervede hjertefejl findes oftest valvulær defekt.

    Grundene

    • gigt;
    • overførte bakterielle, virale infektioner;
    • infektiøs endocarditis;
    • hyppige ondt i halsen, skarlagensfeber.

    Børn med en ikke-opereret erhvervet defekt skal naturligvis observeres af en kardiolog eller terapeut for livet. Medfødte hjertefejl hos voksne er et vigtigt problem, der skal rapporteres til terapeuten.

    Diagnose af medfødte hjertefejl

    1. Klinisk undersøgelse af en neonatolog efter fødslen.
    2. Foster ultralyd af hjertet. Udført ved 22-24 uger af graviditeten, hvor de anatomiske strukturer i føtalets hjerte vurderes
    3. 1 måned efter fødslen, ultralydscreening af hjertet, EKG.

    Den vigtigste undersøgelse i diagnosticering af føtales sundhed er ultralydscreening af graviditetens andet trimester.

  • Vurdering af vægtøgning hos spædbørn, fodringens art.
  • Vurdering af træningstolerance, motorisk aktivitet hos babyer.
  • Når man lytter til et karakteristisk hjertemusling, sender børnelæge barnet til en pædiatrisk kardiolog.
  • Ultralyd af bughulen.
  • I moderne medicin med det nødvendige udstyr er det ikke svært at diagnosticere en medfødt misdannelse.

    Medfødt hjertesygdomsbehandling

    Hjertesygdom hos børn kan behandles kirurgisk. Men det skal huskes, at ikke alle hjertefejl behøver at blive opereret, da de kan blive forsinket spontant, de har brug for tid.

    Den afgørende taktik for behandling vil være:

    • type fejl;
    • tilstedeværelse eller forøgelse af hjertesvigt;
    • barnets vægt;
    • samtidige misdannelser;
    • sandsynlighed for spontan eliminering af en defekt.

    Kirurgisk indgriben kan være minimalt invasiv eller endovaskulær, når adgangen ikke er gennem brystet, men gennem lårbenen. Så tæt på små mangler, coarctation af aorta.

    Forebyggelse af medfødte hjertefejl

    Da dette er et medfødt problem, bør forebyggelse begynde med den prenatal periode..

    1. Udelukkelse af rygning, toksiske effekter under graviditet.
    2. Genetik konsultation i nærvær af medfødte misdannelser i familien.
    3. Korrekt ernæring af den vordende mor.
    4. Obligatorisk behandling af kroniske infektionscentre.
    5. Hypodynamia forværrer funktionen af ​​hjertemuskelen. Daglig gymnastik, massage, arbejde med fysioterapeut er nødvendig.
    6. Gravide kvinder skal gennemgå ultralydscreening. En hjertedefekt hos nyfødte skal observeres af en kardiolog. Om nødvendigt henvises omgående til en hjertekirurg..
    7. Obligatorisk rehabilitering af opererede børn, både psykologiske og fysiske, under forhold med sanatorium. Hvert år bør barnet undersøges på et kardiologisk hospital.

    Hjertefejl og vaccinationer

    Det skal huskes, at det er bedre at nægte vaccination i tilfælde af:

    • udvikling af hjertesvigt 3 grader;
    • i tilfælde af endokarditis;
    • med komplekse defekter.

    Hjertefejl hos børn

    Hjertefejl hos et barn, børn

    Hjertefejl er en hyppig patologi hos børn. Hyppigheden af ​​defekter hos børn er steget i de senere år. Konsultation og undersøgelse af en pædiatrisk kardiolog - børneklinik "Markushka".

    Medfødt hjertefejl hos børn, baby

    Hyppigheden af ​​medfødte hjertefejl (CHD) hos nyfødte er 0,8%, de varierer meget med hensyn til anatomiske træk og sværhedsgrad. De kliniske manifestationer af CHD hos børn er forskellige og bestemmes af tre hovedfaktorer: de anatomiske træk ved defekten, kompensationsgraden og de deraf følgende komplikationer.

    CHD hos et barn kan mistænkes, hvis det afslører: cyanose eller svær blekhed, underernæring, hyppige forkølelser, utilstrækkelig tolerance for aldersmæssig fysisk anstrengelse (træthed ved amning, med udendørs leg, åndenød når man klatrer endda en trappeopgang og osv.), en stigning i hjertestørrelse, en ændring i hjertelyde, udseendet af hjertemusling, en ændring i puls på hænderne, en svag puls i lårbensarterien eller dens fravær, en ændring i arterielt blodtryk, brystdeformering, hjerterytmeforstyrrelser, eventuelle patologiske EKG-ændringer, usædvanlige ændringer registreret på røntgenbillede af brystet osv..

    Medfødte hjertefejl med berigelse af lungecirkulationen

    Atrial septal defekt (ASD) er en af ​​de almindelige CHD. I 10-20% af tilfældene kombineres ASD med mitralventilprolaps.

    Hæmodynamik med ASD bestemmes af udledningen af ​​arterielt blod fra venstre til højre, hvilket fører til en stigning i minutvolumen af ​​lungecirkulationen. Ved dannelse af en shunt er trykforskellen mellem højre og venstre atria, den højere position af sidstnævnte, jo større udstrækning af højre ventrikel og området med højre atrioventrikulær åbning, modstand og volumen af ​​lungens vaskulære leje vigtig. Udviklingen af ​​pulmonal hypertension og skader på det vaskulære seng i lungerne fører til omvendt blodskift og tilsyneladende cyanose. Ved primære defekter observeres ofte mitralinsufficiens.

    I modsætning til defekter i det interventrikulære septum, hvor en betydelig afladning fører til volumenoverbelastning af begge ventrikler, i tilfælde af ASD, er udladningen af ​​blod mindre og påvirker kun det rigtige hjerte.

    Med en udtalt udskrivning hos patienter er der et forsinkelse i vægt og en tendens til gentagne luftvejssygdomme og lungebetændelse i de første leveår. Som regel er der i disse tilfælde klager over åndenød, træthed, hjertesmerter.

    En ventrikulær septaldefekt (DMS) er en af ​​de mest almindelige CHD. Det tegner sig for 17 til 30% af tilfældene af hjerteanomaliteter.

    Tre typer udvikling af DMS skelnes, afhængigt af trækets hemodynamik (defekten af ​​venstre-højre-shunt), der bestemmer de kliniske manifestationer og prognose for sygdommen.

    Medfødte hjertefejl

    Medfødte hjertedefekter - en gruppe sygdomme kombineret med tilstedeværelsen af ​​anatomiske defekter i hjertet, dets valvulære apparatur eller kar, der opstår i den prenatal periode, hvilket fører til en ændring i intracardiac og systemisk hæmodynamik. Manifestationer af medfødt hjertesygdom afhænger af dens type; de mest karakteristiske symptomer inkluderer blekhed eller blåhed i huden, hjertemusling, forsinkelse i fysisk udvikling, tegn på luftvej og hjertesvigt. Hvis der er mistanke om en medfødt hjertesygdom, udføres en EKG, PCG, radiografi, ekkokardiografi, hjertekateterisering og aortografi, kardiografi, hjerte-MRI osv. Oftest udføres hjertekirurgi i tilfælde af medfødt hjertefejl - kirurgisk korrektion af den afslørede anomali.

    Generel information

    Medfødte hjertedefekter er en meget omfattende og heterogen gruppe af sygdomme i hjertet og store kar, ledsaget af ændringer i blodgennemstrømning, overbelastning og hjertesvigt. Forekomsten af ​​medfødte hjertefejl er høj og varierer ifølge forskellige forfattere fra 0,8 til 1,2% blandt alle nyfødte. Medfødte hjertedefekter tegner sig for 10-30% af alle medfødte misdannelser. Gruppen medfødte hjertefejl inkluderer både relativt milde lidelser i udviklingen af ​​hjerte og blodkar samt svære former for hjertepatologi uforenelig med livet.

    Mange typer medfødte hjertefejl findes ikke kun isoleret, men også i forskellige kombinationer med hinanden, hvilket markant komplicerer strukturen af ​​defekten. I cirka en tredjedel af tilfældene kombineres hjerteanormaliteter med ekstra hjertefødte misdannelser i centralnervesystemet, muskuloskeletalsystemet, mave-tarmkanalen, kønsorganet osv..

    De mest almindelige typer medfødte hjertedefekter fundet i kardiologi inkluderer interventrikulær septaldefekt (DMS - 20%), atrisk septumdefekt (ASD), aortastenose, aortakarctation, open ductus arteriosus (OAI), transposition af store større kar (TCS) Lungstenose (10-15% hver).

    Årsager til medfødte hjertesygdomme

    Etiologien af ​​medfødte hjertedefekter kan være forårsaget af kromosomale abnormaliteter (5%), genmutation (2-3%), påvirkning af miljøfaktorer (1-2%), polygen-multifaktoriel predisposition (90%).

    Forskellige former for kromosomafvigelser fører til kvantitative og strukturelle ændringer i kromosomer. Ved kromosomale omarrangementer bemærkes flere polysystemiske udviklingsafvik, inklusive medfødte hjertefejl. I tilfælde af autosomtrisomi er de mest almindelige hjertedefekter defekter i atrial eller interventrikulær septa såvel som deres kombination; med sexkromosomafvigelser er medfødte hjertedefekter mindre almindelige og er hovedsageligt repræsenteret af aortakoarktation eller en ventrikulær septumdefekt.

    Medfødte hjertefejl forårsaget af mutationer af enkeltgener kombineres også i de fleste tilfælde med abnormiteter i andre indre organer. I disse tilfælde er hjertedefekter en del af autosomalt dominerende (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan osv.) Syndromer, autosomale recessive syndromer (Cartagener, Carpenter, Roberts, Gurler osv.) Eller syndromer, der er knyttet til X- kromosom (Goltz syndrom, Aase, Gunther osv.).

    Blandt de skadelige miljøfaktorer er udviklingen af ​​medfødte hjertefejl forårsaget af en gravid kvindes virussygdomme, ioniserende stråling, nogle medikamenter, mors afhængighed og erhvervsmæssige farer. Den kritiske periode med bivirkninger på fosteret er de første 3 måneder af graviditeten, når fosterets organogenese opstår.

    Intrauterin skade på fosteret af røde hunde-virussen forårsager ofte en triade af abnormiteter - glaukom eller grå stær, døvhed, medfødt hjertefejl (tetralogi af Fallot, transponering af de store kar, åben ductus arteriosus, almindelig arteriel bagagerum, valvulære defekter, stenose i lungearterien, brystkræft osv.). Normalt forekommer også mikrocefali, nedsat udvikling af knoglerne i kraniet og skelet, forsinkelse i mental og fysisk udvikling.

    Strukturen af ​​embryo-føtal alkoholsyndrom inkluderer normalt defekter i interventrikulær og atrioseptum og den åbne ductus arteriosus. Det er bevist, at den teratogene virkning på det føtal kardiovaskulære system gives ved indgivelse af amfetaminer, hvilket fører til transposition af de store kar og DMS; antikonvulsiva, der forårsager udvikling af aortastenose og lungearteri, coarctation af aorta, åben ductus arteriosus, tetralogi af Fallot, hypoplasia af venstre hjerte; lithiumpræparater, der fører til atresia af tricuspid-ventilen, Ebstein-anomali, DMPP; af progestogener, der forårsager tetralogi af Fallot, andre komplekse medfødte hjertefejl.

    Hos kvinder med prediabetes eller diabetes fødes børn med medfødt hjertefejl oftere end raske mødre. I dette tilfælde udvikler fosteret normalt en cerebrospinalvæske eller transposition af store kar. Sandsynligheden for at få en baby med medfødt hjertesygdom hos en kvinde med gigt er 25%.

    Ud over de øjeblikkelige årsager isoleres risikofaktorer for dannelse af hjerte abnormaliteter i fosteret. Disse inkluderer alderen på en gravid kvinde under 15-17 år og over 40 år, toksikose i første trimester, truslen om spontan abort, endokrine lidelser hos moren, en historie med dødfødsler, tilstedeværelsen i familien til andre børn og nære slægtninge med medfødt hjertefejl.

    Klassificering af medfødte hjertesygdomme

    Der er flere muligheder for klassificering af medfødte hjertefejl, der er baseret på princippet om hæmodynamiske ændringer. I betragtning af påvirkningen af ​​defekten på lungeblodstrømmen er der:

    • medfødte hjertefejl med uændret (eller lidt ændret) blodgennemstrømning i lungecirkulationen: atresi af aortaventilen, aortastenose, lungeventilinsufficiens, mitral defekter (insufficiens og stenose af ventilen), koarkation af en aortatype af voksen, atrialt hjerte osv..
    • medfødte hjertefejl med øget blodgennemstrømning i lungerne: fører ikke til udvikling af tidlig cyanose (åben ductus arteriosus, DMSP, DMSI, aortopulmonal fistel, coarctation af barnets aorta, Lutambache syndrom), hvilket fører til udviklingen af ​​cyanose (atresia af den tricuspid ventil med stort DIC, åre kanal med pulmonal hypertension)
    • medfødte hjertefejl med udtømt blodgennemstrømning i lungerne: fører ikke til udvikling af cyanose (isoleret lungestenose), hvilket fører til udvikling af cyanose (komplekse hjertedefekter - Fallot-sygdom, højre ventrikulær hypoplasi, Ebstein-anomali)
    • kombinerede medfødte hjertefejl, hvor det anatomiske forhold mellem de store kar og forskellige dele af hjertet forstyrres: transposition af hovedarterier, fælles arteriel bagagerum, Taussig-Bing anomali, udledning af aorta og pulmonal bagagerum fra en ventrikel osv..

    I praktisk kardiologi anvendes opdelingen af ​​medfødte hjertefejl i 3 grupper: “blå” (cyanotiske) type defekter med en venoarterial shunt (Fallot triad, Fallot tetrad, transposition af de store kar, atresia af den tricuspid ventil); ”Blege” defekter med arteriovenøs udflod (septumdefekter, åben ductus arteriosus); misdannelser med en forhindring i vejen for udstødning af blod fra ventriklerne (stenose i aorta og lungearterien, coarctation af aorta).

    Hæmodynamiske lidelser i medfødte hjertefejl

    Som et resultat af de ovennævnte årsager kan det udviklende foster forstyrre den korrekte dannelse af hjertestrukturer, hvilket manifesteres i ufuldstændig eller upræcis lukning af membranerne mellem ventriklerne og atrierne, forkert dannelse af ventiler, utilstrækkelig rotation af det primære hjerterør og underudvikling af ventriklerne, unormal placering af blodkar osv. en del af børn, arteriekanalen og det ovale vindue forbliver åbent, som i fødselsperioden fungerer i fysiologisk rækkefølge.

    På grund af funktionerne ved fødsel hæmodynamik lider blodcirkulationen af ​​det udviklende foster med medfødte hjertefejl som regel ikke. Medfødte hjertefejl forekommer hos børn umiddelbart efter fødslen eller efter nogen tid, hvilket afhænger af tidspunktet for lukning af meddelelsen mellem de store og små blodcirkulationer, sværhedsgraden af ​​pulmonal hypertension, tryk i lungearterisystemet, retning og volumen af ​​blodstrøm, individuelle tilpasningsevne og kompenserende egenskaber barnets krop. Ofte fører en luftvejsinfektion eller anden sygdom til udvikling af grove hæmodynamiske forstyrrelser i medfødte hjertefejl.

    Med medfødte hjertedefekter af en lys type med arteriovenøs udflod på grund af hypervolæmi udvikler sig hypertension i lungecirkulationen; med blå defekter med en venoarterial shunt, har patienterne hypoxæmi.

    Cirka 50% af børn med en stor udflod af blod i lungecirkulationen dør uden hjertekirurgi i det første leveår af hjertesvigt. Hos børn, der har krydset denne kritiske linje, falder udflodet af blod i den lille cirkel, sundheden stabiliseres, men sklerotiske processer i lungerne er gradvist fremskredet, hvilket forårsager pulmonal hypertension.

    Med cyanotiske medfødte hjertefejl fører venøs udflod af blod eller blanding af det til overbelastning af lungecirkulationen og hypovolæmi i lungecirkulationen, hvilket medfører et fald i iltmætning i blodet (hypoxæmi) og udseendet af hudens og slimhindens blåhed. For at forbedre ventilationen og perfusionen af ​​organer udvikles et kollateralt kredsløbsnetværk, på trods af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser kan patientens tilstand forblive tilfredsstillende i lang tid. Efterhånden som kompensationsmekanismerne er udtømt på grund af langvarig myocardial hyperfunktion udvikles alvorlige irreversible degenerative ændringer i hjertemuskelen. Med cyanotiske medfødte hjertefejl er operation indikeret allerede i den tidlige barndom.

    Symptomer på medfødte hjertesygdomme

    De kliniske manifestationer og forløbet af medfødte hjertedefekter bestemmes af typen af ​​anomali, arten af ​​hæmodynamiske forstyrrelser og tidspunktet for udviklingen af ​​cirkulationsdekompensation.

    Hos nyfødte med cyanotisk medfødt hjertefejl bemærkes cyanose (cyanose) i huden og slimhinderne. Cyanose forbedres af den mindste anstrengelse: sutter, græd baby. Hvide hjertefejl manifesteres ved forblænding af huden, kolde ekstremiteter.

    Børn med medfødt hjertefejl er normalt rastløse, nægter at amme, bliver hurtigt trætte under fodring. De udvikler sved, takykardi, arytmier, åndenød, hævelse og bankende i halsens kar. Ved kroniske cirkulationsforstyrrelser halter børn bagefter i vægtøgning, vækst og fysisk udvikling. Ved medfødte hjertefejl høres normalt et hjertemusling straks ved fødselsfeltet. Yderligere tegn på hjertesvigt (ødemer, kardiomegali, kardiogen hypotrofi, hepatomegali osv.) Påvises..

    Komplikationer af medfødte hjertefejl kan være bakteriel endocarditis, polycythæmi, perifer vaskulær trombose og cerebral tromboembolisme, kongestiv lungebetændelse, synkope, dyspnø-cyanotiske angreb, angina pectoris eller hjerteinfarkt.

    Diagnose af medfødte hjertefejl

    Identifikation af medfødte hjertefejl udføres gennem en omfattende undersøgelse. Når man undersøger et barn, bemærkes hudens farve: tilstedeværelse eller fravær af cyanose, dens art (perifert, generaliseret). Under auskultation af hjertet opdages ofte en ændring (svækkelse, forstærkning eller opdeling) af hjertelyde, tilstedeværelsen af ​​støj osv. Fysisk undersøgelse i tilfælde af mistanke om medfødt hjertesygdom suppleres med instrumentel diagnostik - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (FCG), brystradiografi, ekkokardiografi EchoCG).

    Et EKG giver dig mulighed for at opdage hypertrofi af forskellige dele af hjertet, patologisk afvigelse af EOS, tilstedeværelsen af ​​arytmier og ledningsforstyrrelser, som sammen med data fra andre metoder til klinisk undersøgelse gør det muligt for os at bedømme sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Ved hjælp af daglig Holter EKG-overvågning registreres latent rytme og ledningsforstyrrelser. Ved hjælp af FCG evalueres arten, varigheden og lokaliseringen af ​​hjertetoner og støj mere grundigt og grundigt. Radiografiedata om brystorganerne komplementerer de tidligere metoder ved at vurdere tilstanden af ​​lungecirkulationen, placering, form og størrelse på hjertet, ændringer fra andre organer (lunger, pleura, rygsøjle). Under ekkokardiografi, anatomiske defekter i septa og hjerteklapper, placeringen af ​​de store kar visualiseres, myokardie kontraktilitet evalueres.

    Med komplekse medfødte hjertedefekter såvel som samtidig pulmonal hypertension med henblik på nøjagtig anatomisk og hæmodynamisk diagnose er der et behov for at udføre hjertekavlelyd og angiokardiografi.

    Behandling af medfødte hjertesygdomme

    Det sværeste problem inden for pædiatrisk kardiologi er den kirurgiske behandling af medfødte hjertefejl hos børn i det første leveår. De fleste operationer i den tidlige barndom udføres for cyanotiske medfødte hjertefejl. I fravær af tegn på hjertesvigt hos den nyfødte, moderat sværhedsgrad af cyanose, kan operationen blive forsinket. Observation af børn med medfødte hjertesygdomme udføres af en kardiolog og hjertekirurg.

    Den specifikke behandling afhænger i hvert tilfælde af variationen og sværhedsgraden af ​​medfødt hjertesygdom. Kirurgi for medfødte defekter i hjertets septum (DZHP, DMSP) kan omfatte plastisk kirurgi eller syning af septum, endovaskulær okklusion af defekten. I nærvær af alvorlig hypoxæmi, for børn med medfødt hjertefejl, er det første trin palliativ indgriben, som involverer pålægning af forskellige anastomoser i intersystemet. Sådanne taktikker forbedrer iltning i blodet, reducerer risikoen for komplikationer og tillader radikal korrektion under mere gunstige forhold. I tilfælde af aortadefekter udføres resektion eller ballonudvidelse af coarctation af aorta, plastik af aortastenose osv. I tilfælde af OAP ligeres det. Behandling af lungearteriestenose består af åben eller endovaskulær valvuloplastik osv..

    Anatomisk komplekse medfødte hjertefejl, hvor radikal kirurgi ikke er mulig, kræver hæmodynamisk korrektion, dvs. adskillelse af arteriel og venøs blodstrøm uden at eliminere den anatomiske defekt. I disse tilfælde kan der udføres operationer for Fontaine, Senning, Mastard osv. Alvorlige defekter, der ikke kan bruges til kirurgisk behandling, kræver en hjertetransplantation..

    Konservativ behandling af medfødte hjertefejl kan omfatte symptomatisk behandling af dyspnø-cyanotiske anfald, akut venstre ventrikulær svigt (hjertestma, lungemoder), kronisk hjertesvigt, myokardisk iskæmi, arytmier.

    Forudsigelse og forebyggelse af medfødte hjertefejl

    I strukturen for dødelighed hos nyfødte indtager medfødte hjertefejl førstepladsen. Uden levering af kvalificeret hjertekirurgi i det første leveår dør 50-75% af børnene. I kompensationsperioden (2-3 år) reduceres dødeligheden til 5%. Tidlig påvisning og korrektion af medfødt hjertesygdom kan forbedre prognosen betydeligt.

    Forebyggelse af medfødte hjertefejl kræver omhyggelig graviditetsplanlægning, eliminerer virkningen af ​​uheldige faktorer på fosteret, udfører genetisk rådgivning og sensibilisering blandt kvinder, der risikerer at få børn med hjertepatologi, løse spørgsmålet om prænatal diagnose af sygdommen (ultralyd, korionbiopsi, amniocentese) og indikationer for ophør af graviditet. Graviditet hos kvinder med medfødt hjertefejl kræver øget opmærksomhed fra fødselslæge-gynækolog og kardiolog.