Symptomer på lupus erythematosus - hvordan man behandler en farlig autoimmun sygdom

Vi undersøger årsagerne og behandlingsmetoderne for systemisk lupus erythematosus, en vanskelig diagnosticeret autoimmun sygdom, hvis symptomer pludselig forekommer og kan føre til handicap og endda død inden for ti år.

Hvad er systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus er en kompleks kronisk inflammatorisk sygdom af autoimmun karakter, der påvirker bindevæv. Derfor angriber den forskellige organer og væv, har en systemisk karakter..

Dets autoimmune natur stammer fra en forstyrrelse i immunsystemets funktion, der genkender nogle celler i kroppen som "fjender" og angriber dem, hvilket forårsager en stærk inflammatorisk reaktion. Især angriber systemisk lupus erythematosus proteinerne i cellekerner, dvs. struktur, der lagrer DNA.

Den inflammatoriske reaktion, som sygdommen bringer, påvirker funktionerne i de berørte organer og væv, og hvis sygdommen ikke kontrolleres, kan den føre til deres ødelæggelse.

Normalt udvikler sygdommen sig langsomt, men kan også forekomme meget pludselig og udvikle sig som en form for akut infektion. Systemisk lupus erythematosus er som allerede nævnt en kronisk sygdom, hvor der ikke er nogen kur.

Dens udvikling er uforudsigelig og fortsætter med skiftende remissioner og forværringer. Moderne behandlingsmetoder, selv om de ikke garanterer fuldstændig helbredelse, gør det muligt at kontrollere sygdomme og tillader patienten at leve et næsten normalt liv.

Repræsentanter for afrikanske caribiske etniske grupper, der er mest udsatte for at udvikle sygdommen.

Årsager til lupus: kun risikofaktorer er kendt

Alle årsager, der fører til udvikling af systemisk lupus erythematosus, er ukendte. Det antages, at der ikke er nogen specifik årsag, og den komplekse virkning af forskellige årsager fører til sygdommen.

Faktorer, der disponerer for sygdommen, er imidlertid kendt:

Genetiske faktorer. Der er en disponering for udviklingen af ​​sygdommen, der er registreret i de menneskers genetiske egenskaber. Denne disponering skyldes mutationer af visse gener, som kan nedarves eller erhverves fra bunden..

Naturligvis garanterer besiddelsen af ​​gener, der disponerer for udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus, endnu ikke udviklingen af ​​sygdommen. Der er nogle forhold, der fungerer som en trigger. Disse tilstande er blandt risikofaktorerne for udvikling af systemisk lupus erythematosus.

Miljøfarer. Der er mange sådanne faktorer, men alle er relateret til interaktion mellem menneske og miljø..

De mest almindelige er:

  • Virale infektioner. Mononucleosis, parvovirus B19, der er ansvarlig for kutan erytem, ​​hepatitis C og andre, kan forårsage systemisk lupus erythematosus hos genetisk disponerede individer.
  • Udsættelse for ultraviolette stråler. Hvor ultraviolette stråler er elektromagnetiske bølger, der ikke opfattes af det menneskelige øje, med en bølgelængde, der er kortere end lilla lys, og med højere energi.
  • Medicin. Der er mange lægemidler, der normalt bruges til kroniske sygdomme, der kan forårsage systemisk lupus erythematosus. Cirka 40 medikamenter kan tilskrives denne kategori, men de mest almindelige er: isoniazid, brugt til behandling af tuberkulose, idralazin til bekæmpelse af hypertension, quinidinazin, brugt til behandling af arytmiske hjertesygdomme osv..
  • Eksponering for giftige kemikalier. Det mest almindelige er trichlorethylen og silicastøv..

Hormonelle faktorer. Mange overvejelser får os til at tro, at kvindelige hormoner og især østrogen spiller en vigtig rolle i udviklingen af ​​sygdommen. Systemisk lupus erythematosus er en sygdom, der er typisk for kvinder, der normalt forekommer i puberteten. Dyreforsøg har vist, at behandling med østrogen forårsager eller forværrer symptomerne på lupus, mens behandling med mandlige hormoner forbedrer det kliniske billede..

Forstyrrelser i immunologiske mekanismer. Under normale forhold angriber immunsystemet ikke og beskytter kroppens celler. Dette reguleres af en mekanisme kendt som immunologisk tolerance for autologe antigener. Processen, der regulerer alt dette, er ekstremt kompliceret, men efter at have forenklet det kan vi sige, at i processen med at udvikle immunsystemet under påvirkning af lymfocytter kan autoimmune reaktioner forekomme.

Symptomer og tegn på lupus

Det er vanskeligt at beskrive det samlede kliniske billede af systemisk lupus erythematosus. Der er mange årsager til dette: sygdommens kompleksitet, dens udvikling, kendetegnet ved skift af perioder med langvarig hvile og tilbagefald, et stort antal berørte organer og væv, variation fra person til person, individuel patologiske fremskridt.

Alt dette gør systemisk lupus erythematosus til den eneste sygdom, hvor der næppe er to fuldstændigt identiske tilfælde. Naturligvis komplicerer dette i høj grad diagnosen af ​​sygdommen..

Indledende symptomer på lupus erythematosus

Lupus ledsages af udseendet af meget vage og ikke-specifikke symptomer, der er forbundet med starten af ​​den inflammatoriske proces, hvilket ligner meget manifestationen af ​​sæsoninfluenza:

  • Feber. Typisk lave temperaturer under 38 ° C.
  • Generel mild træthed. Træthed, der kan være til stede selv i hvile eller efter minimal anstrengelse..
  • Muskelsmerter.
  • Ledsmerter. Smerter kan ledsages af hævelse og rødme i leddet.
  • Udslæt på næsen og kinderne i form af en "sommerfugl".
  • Udslæt og rødme på andre dele af kroppen, der udsættes for solen, såsom nakken, brystet og albuerne.
  • Slimhindesår, især ganen, tandkødet og inde i næsen.

Symptomer i specifikke områder af kroppen

Efter den indledende fase og skader på organer og væv udvikles et mere specifikt klinisk billede, som afhænger af de områder af kroppen, der er påvirket af den inflammatoriske proces, så der kan vises symptomer og tegn, vist nedenfor.

Hud og slimhinder. Erythematøs udslæt med hævede kanter, der har tendens til at eksfolieres. Typisk for denne sygdom er erytem i form af en "sommerfugl", der vises på ansigtet og er symmetrisk omkring næsen. Udslæt vises hovedsageligt i ansigt og hovedbund, men andre dele af kroppen kan være involveret. Udslæt lokaliseret i hovedbunden kan føre til hårtab (skaldethed). Der er endda en type systemisk lupus erythematosus, der kun påvirker huden uden at påvirke andre organer.

Slimhinderne i munden og næsen lider også, hvor der kan udvikles meget smertefulde læsioner, der er vanskelige at behandle.

Muskler og knogleskelet. Den inflammatoriske proces forårsager myalgi ("årsagsløs" muskelsmerter og træthed). Det påvirker også leddene: smerter og i nogle tilfælde rødme og hævelse. Sammenlignet med leddgigtlidelser fører lupus til mindre alvorlige lidelser.

Immunsystemet. Sygdommen definerer følgende immunologiske lidelser:

  • Positivitet for antistoffer rettet mod nukleare antigener eller mod indre kerneproteiner, der inkluderer DNA.
  • Positive for anti-DNA-antistoffer.
  • Positive for antiphospholipid-antistoffer. Dette er en kategori af autoantistoffer rettet mod proteiner, der binder phospholipider. Det antages, at disse antistoffer er i stand til at interferere med blodkoagulationsprocesser og forårsage dannelse af tromber selv under trombocytopeni..

Lymfesystem. Symptomerne, der kendetegner systemisk lupus erythematosus, når det påvirker lymfesystemet, er:

  • Lymfadenopati Det vil sige en stigning i lymfeknuder.
  • Splenomegali. Forstørret milt.

Nyre. Forstyrrelser i nyresystemet kaldes undertiden lupus nefritis. Det kan gennemgå flere stadier - fra mild til svær. Lupus nefrit kræver tidlig behandling, da det kan føre til tab af nyrefunktion med behov for dialyse og transplantation.

Et hjerte. Inddragelse af hjertemuskelen kan føre til udvikling af forskellige sygdomme og deres symptomer. De mest almindelige er: perikardieinflammation (membranen der omgiver hjertet), myokardieinflammation, alvorlig arytmi, ventil dysfunktion, hjertesvigt, angina pectoris.

Blod og blodkar. Den mest bemærkelsesværdige konsekvens af betændelse i blodkar er hærdning af arterierne og for tidlig udvikling af åreforkalkning (dannelse af plaques på væggene i blodkar, hvilket indsnævrer lumen og forstyrrer den normale blodstrøm). Dette ledsages af angina pectoris og i alvorlige tilfælde af hjerteinfarkt.

Alvorlig systemisk lupus erythematosus påvirker blodcellekoncentrationen. Især kan en stor have:

  • Leukopeni - et fald i koncentrationen af ​​leukocytter, hovedsageligt forårsaget af et fald i lymfocytter.
  • Trombocytopeni - et fald i blodpladekoncentration. I denne henseende er der problemer med blodkoagulation, som kan føre til alvorlig indre blødning. I nogle tilfælde, nemlig hos de patienter, for hvilke antistoffer mod phospholipider forekommer på grund af sygdommen, er situationen diametralt modsat, det vil sige et højt niveau af blodplader, hvilket fører til risikoen for flebitt, emboli, slagtilfælde osv..
  • Anæmi. Det vil sige en lav koncentration af hæmoglobin som et resultat af et fald i antallet af røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet.

Lunger. Systemisk lupus erythematosus kan forårsage betændelse i pleura og lunger og derefter pleurisy og lungebetændelse med de tilsvarende symptomer. Akkumulering af væske på pleura niveau er også mulig..

Mavetarmkanalen. Patienten kan have mave-tarm-smerter på grund af betændelse i slimhinderne, der dækker indre vægge, tarminfektioner. I alvorlige tilfælde kan den inflammatoriske proces føre til tarmperforation. Væske i maven (ascites) er også mulig..

centralnervesystemet. Sygdommen kan forårsage både neurologiske og psykiatriske symptomer. Naturligvis er neurologiske symptomer de mest formidable og kan i visse situationer alvorligt bringe patientens liv i fare. Det vigtigste neurologiske symptom er en hovedpine, men der kan forekomme lammelse, gåbesvær, kramper og epileptiske anfald, ophobning af væske i det intrakraniale hulrum og øget pres osv. Psykiatriske symptomer inkluderer personlighedsforstyrrelser, humørforstyrrelser, angst, psykose.

Øjne. Det mest almindelige symptom er tørre øjne. Betændelse og nedsat netfunktion kan også forekomme, men disse tilfælde er sjældne..

Diagnose af en autoimmun sygdom

På grund af sygdommens kompleksitet og symptomernes ikke-specificitet er det meget vanskeligt at diagnosticere systemisk lupus erythematosus. Den første antagelse vedrørende diagnosen er som regel formuleret af en praktiserende læge, den endelige bekræftelse gives af en immunolog og en reumatolog. Det er revmatologen, der derefter udøver kontrol over patienten. I betragtning af det store antal beskadigede organer kan det også være nødvendigt med hjælp fra en kardiolog, neurolog, nefolog, hæmatolog osv..

Jeg må med det samme sige, at ikke en enkelt test i sig selv kan bekræfte tilstedeværelsen af ​​systemisk lupus erythematosus. Sygdommen diagnosticeres ved at kombinere resultaterne fra flere undersøgelser, nemlig:

  • Patientens anamnestiske historie.
  • Vurdering af den kliniske præsentation og derfor af de symptomer, patienten oplever.
  • Resultater af nogle laboratorieundersøgelser og kliniske studier..

Især kan følgende laboratorieundersøgelser og kliniske studier foreskrives:

Analyse af urin. Bruges til at detektere protein i urinen for at få et komplet billede af nyrefunktionen.

Røntgenbillede af brystet til test for lungebetændelse eller pleura.

Echodoplerografi af hjertet. For at sikre, at hjertet og dets ventiler fungerer korrekt.

Terapi til systemisk lupus erythematosus

Behandling af systemisk lupus erythematosus afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer og specifikke berørte organer, og derfor er dosis og type lægemiddel konstant ændret.

Under alle omstændigheder anvendes følgende medicin normalt:

  • Alle ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler. Serveres for at lindre betændelse og smerter, reducere feber. De har dog bivirkninger, hvis de tages i lang tid og i høje doser..
  • Kortikosteroider. De er meget effektive som antiinflammatoriske lægemidler, men bivirkningerne er meget alvorlige: vægtøgning, hypertension, diabetes mellitus og knogletab.
  • Immunosuppressive midler. Lægemidler, der undertrykker immunresponsen og bruges i svære former for systemisk lupus erythematosus, som påvirker vitale organer, såsom nyrer, hjerte og centralnervesystem. De er effektive, men har mange farlige bivirkninger: en øget risiko for infektion, leverskade, infertilitet og en øget sandsynlighed for at udvikle kræft..

Risici og komplikationer af lupus

Komplikationer af systemisk lupus erythematosus er forbundet med de lidelser, der resulterer i skade på organer, der er påvirket af sygdommen.

Yderligere problemer forårsaget af bivirkninger af terapi bør tilføjes komplikationen. For eksempel, hvis patologien påvirker nyrerne, kan nyresvigt og behovet for dialyse udvikles i det lange løb. Derudover bør lupus erythematosus holdes strengt under kontrol, og der er derfor et behov for immunsuppressiv behandling.

Forventede levealder

Systemisk lupus erythematosus er en kronisk sygdom, hvor der ikke er nogen kur. Prognosen afhænger af, hvilke organer, og i hvilket omfang der er beskadiget..

Selvfølgelig er det værre, når vitale organer som hjerte, hjerne og nyrer er involveret. Heldigvis er symptomerne på sygdommen i de fleste tilfælde ret behersket, og moderne behandlingsmetoder kan tackle sygdommen, som gør det muligt for patienten at føre en næsten normal livsstil.

Systemisk lupus erythematosus og graviditet

De høje østrogenniveauer, der er observeret under graviditet, stimulerer en specifik gruppe af T-lymfocytter eller Th2, der producerer antistoffer, der krydser placentabarrieren og når fosteret, hvilket kan føre til spontanabort og præeklampsi hos moderen. I nogle tilfælde forårsager de den såkaldte "nyfødte lupus" i fosteret, som er kendetegnet ved myokardiopati og leverproblemer.

Under alle omstændigheder, hvis babyen overlever efter fødslen, vil symptomerne på systemisk lupus erythematosus fortsætte i ikke mere end 2 måneder, mens morens antistoffer er til stede i babyens blod.

Lupus erythematosus - former (systemisk, discoid, medikament osv.), Stadier, symptomer og manifestationer af sygdommen (foto). Funktioner af symptomer hos kvinder og børn

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

Lupus erythematosus

I øjeblikket skelnes de følgende fire hovedformer af lupus erythematosus:

1. Hudformen af ​​lupus erythematosus:

  • Discoid lupus erythematosus;
  • Subakut kutan lupus erythematosus.
2. Systemisk lupus erythematosus (generaliseret form).
3. Neonatal lupus erythematosus hos nyfødte babyer.
4. Drug lupus syndrom.

Hudformen af ​​lupus erythematosus er kendetegnet ved en overvejende læsion af huden og slimhinderne. Denne form for lupus er den mest gunstige og relativt godartede. Ved systemisk lupus erythematosus påvirkes mange indre organer, som et resultat heraf er denne form mere alvorlig end hud. Neonatal lupus erythematosus er meget sjælden og forekommer hos nyfødte børn, hvis mødre led af denne sygdom under graviditet. Lupus erythematosus syndrom er faktisk ikke lupus erythematosus, da det er en kombination af symptomer, der ligner dem med lupus, men provokeret af brugen af ​​visse medicin. Et karakteristisk træk ved lægemiddellupussyndromet er, at det forsvinder helt efter annullering af medicinen, der provokerede det.

Generelt er kutane, systemiske og neonatale former for lupus erythematosus. Et lægemiddel lupus syndrom er ikke en form for selve lupus erythematosus. I forhold til forholdet mellem hud og systemisk lupus erythematosus er der forskellige synspunkter. Så nogle forskere mener, at dette er forskellige sygdomme, men de fleste læger er tilbøjelige til at tro, at hud og systemisk lupus erythematosus er stadier af den samme patologi.

Overvej formerne for lupus erythematosus mere detaljeret.

Kutan lupus erythematosus (discoid, subakut)

Med denne form for lupus påvirkes det kun hud, slimhinder og led. Afhængig af placeringen og udbredelsen af ​​udslæt kan kutan lupus erythematosus være begrænset (discoid) eller udbredt (subakut kutan lupus).

Discoid lupus erythematosus

Det er en begrænset hudform af sygdommen, hvor hudens ansigt, nakke, hovedbund, ører og undertiden overkrop, ben og skuldre hovedsagelig påvirkes. Foruden hudlæsioner, med discoid lupus erythematosus, slimhinden i mundhulen, kan hud på læber og tunge blive beskadiget. Derudover er discoid lupus erythematosus karakteriseret ved involvering i den patologiske proces i led med dannelsen af ​​lupus arthritis. Generelt manifesterer discoid lupus erythematosus sig på to måder: enten hudlæsion + gigt, eller hudlæsion + slimhindelæsion + arthritis.

Gigt med discoid lupus erythematosus har et normalt forløb, det samme som ved den systemiske proces. Dette betyder, at symmetriske små led påvirkes, hovedsageligt hænderne. Det berørte led svulmer og gør ondt, tager en tvungen bøjet position, hvilket giver armen et snoet look. Imidlertid er smerterne vandrende, det vil sige, at de lejlighedsvis vises og forsvinder, og den tvungne position af armen med leddeformering er også ustabil og forsvinder efter et fald i sværhedsgraden af ​​betændelse. Graden af ​​beskadigelse i leddene forløber ikke; med hver episode af smerter og betændelse udvikler den samme nedsatte funktion sig som sidste gang. Gigt med discoid lupus erythematosus spiller ikke en stor rolle, fordi den største alvorlighed af skader ligger på huden og slimhinderne. Derfor beskriver vi ikke længere detaljeret lupusarthritis, da fuld information om det findes i afsnittet "lupus symptomer" i underafsnittet "lupus symptomer fra led-muskelsystemet".

Hovedorganet, der oplever sværhedsgraden af ​​forløbet af den inflammatoriske proces med discoid lupus, er huden. Derfor er det hud manifestationerne af lupus erythematosus, der undersøges mest nøje.

Hudlesioner med discoid lupus udvikler sig gradvist. Først vises en "sommerfugl" i ansigtet, derefter dannes der udslæt på panden, på den røde kant af læberne, i hovedbunden og på ørerne. Senere kan udslæt også vises på bagsiden af ​​benet, skuldrene eller underarmen..

Et karakteristisk træk ved udslæt på huden med discoid lupus er en klar iscenesat fase af deres løb. Så i det første (erythematøse) trin ser elementerne i udslæt ud som bare røde pletter med en klar kant, moderat hævelse og en tydelig synlig vaskulær stjerne i midten. Over tid stiger sådanne elementer af udslæt i størrelse, smelter sammen, danner et stort fokus i form af en "sommerfugl" i ansigtet og forskellige former på kroppen. I området med udslæt kan der forekomme brændende og prikkende fornemmelser. Hvis udslættet er lokaliseret på mundslimhinden, skader de og kløer, og disse symptomer intensiveres med at spise.

På det andet trin (hyperkeratous) kondenseres områderne af udslæt, plader dannes på dem, dækket med små gråhvide skalaer. Når du fjerner vægten, udsættes hud, der ligner en citronskal. Over tid bliver de fortyndede elementer i udslættet keratiniserede, og der dannes en rød fælg omkring dem.

På det tredje trin (atrofisk) dør plaquevæv ud, hvilket resulterer i, at udslæt har form af en underkop med hævede kanter og en sænket midterdel. På dette trin er hvert fokus i midten repræsenteret af atrofiske ar, som er indrammet af en grænse af tæt hyperkeratose. Og langs kanten af ​​ildstedet er der en rød kant. Derudover er dilaterede kar eller edderkoppårer synlige i lupus-fokuserne. Gradvist udvides fokuset på atrofi og når den røde grænse, og som et resultat erstattes hele området med lupusudbrud med arvæv.

Efter at hele lupuslæsionen er dækket med arvæv, falder håret på hovedet i området for dets lokalisering, der dannes revner på læberne og erosioner og mavesår på slimhinderne.

Den patologiske proces skrider frem, der vises konstant nye udslæt, der går gennem alle tre faser. Som et resultat af dette er der udslæt på huden, der er i forskellige udviklingsstadier. I området med udslæt på næsen og ørerne vises "sorte prikker", og porerne udvides.

Relativt sjældent med discoid lupus lokaliseres udslæt på slimhinden på kinderne, læberne, ganen og tungen. Udslæt gennemgår de samme stadier som lokaliseret på huden.

Den discoide form af lupus erythematosus er relativt godartet, da den ikke påvirker de indre organer, som et resultat af, at en person har en gunstig prognose for liv og helbred.

Subakut kutan lupus erythematosus

Det er en formidlet (almindelig) form for lupus, hvor udslæt er lokaliseret i hele huden. I alle andre henseender forløber udslæt på samme måde som med discoid (begrænset) form af kutan lupus erythematosus.

Systemisk lupus erythematosus

Denne form for lupus erythematosus er kendetegnet ved skade på indre organer med udviklingen af ​​deres utilstrækkelighed. Det er systemisk lupus erythematosus, der manifesteres af forskellige syndromer fra visse indre organers del, beskrevet nedenfor i afsnittet "symptomer".

Neonatal lupus erythematosus

Denne form for lupus er systemisk og udvikler sig hos nyfødte babyer. Neonatal lupus erythematosus i sin forløb og kliniske manifestationer er fuldt ud i overensstemmelse med sygdommens systemiske form. Neonatal lupus er meget sjælden og påvirker spædbørn, hvis mødre under graviditeten led af enten systemisk lupus erythematosus eller anden immunologisk patologi. Dette betyder dog ikke, at en kvinde, der lider af lupus, nødvendigvis vil have en syg baby. Tværtimod bærer kvinder med lupus i langt de fleste tilfælde fødsel til sunde børn.

Drug Lupus syndrom

Symptomer på lupus erythematosus

Almindelige symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus er meget varierende og forskellige, da forskellige organer er beskadiget af den inflammatoriske proces. Følgelig vises de tilsvarende kliniske symptomer på den del af hvert organ, der er blevet beskadiget af lupus-antistoffer. Og da forskellige mennesker kan have et forskelligt antal organer, der er involveret i den patologiske proces, vil deres symptomer også variere markant. Dette betyder, at der ikke er identiske symptomer hos to forskellige personer med systemisk lupus erythematosus..

Som regel starter lupus ikke akut, en person er plaget af en årsagsløs forlænget stigning i kropstemperatur, røde udslæt på huden, lidelse, generel svaghed og tilbagevendende gigt, som i dens egenskaber ligner reumatiske, men ikke er. I mere sjældne tilfælde begynder lupus erythematosus akut med en kraftig stigning i temperaturen, udseendet af svær smerte og hævelse i leddene, dannelsen af ​​en "sommerfugl" i ansigtet samt udvikling af polyserositis eller jade. Efter enhver variant af den første manifestation kan lupus erythematosus fortsætte på to måder. Den første mulighed observeres i 30% af tilfældene og er kendetegnet ved det faktum, at inden for 5 - 10 år efter manifestationen af ​​sygdommen hos en person påvirkes kun et organsystem, som et resultat af hvilket lupus forekommer i form af et enkelt syndrom, for eksempel arthritis, polyserositis, Raynauds syndrom, Verlhof syndrom, epileptisk syndrom osv. Men efter 5 til 10 år påvirkes forskellige organer, og systemisk lupus erythematosus bliver polysyndrom, når en person har symptomer på forstyrrelser i mange organer. Den anden variant af lupus erythematosus observeres i 70% af tilfældene og er kendetegnet ved udviklingen af ​​polysyndromi med livlige kliniske symptomer fra forskellige organer og systemer umiddelbart efter den første manifestation af sygdommen.

Polysyndromisme betyder, at der med lupus erythematosus er adskillige og meget forskellige kliniske manifestationer på grund af skade på forskellige organer og systemer. Desuden er disse kliniske manifestationer til stede i forskellige mennesker i forskellige kombinationer og kombinationer. Imidlertid manifesteres enhver type lupus erythematosus af følgende generelle symptomer:

  • Ømhed og hævelse i leddene (især store);
  • Langvarig uforklarlig feber;
  • Kronisk træthedssyndrom;
  • Udslæt på huden (i ansigtet, i nakken, på kroppen);
  • Brystsmerter, der opstår ved dyb indånding eller udånding;
  • Hårtab;
  • En skarp og alvorlig blænding eller blåhed i huden på fingre og tæer i kulden eller i en stressende situation (Raynauds syndrom);
  • Hævelse i benene og omkring øjnene;
  • Forstørrede og ømme lymfeknuder;
  • Følsomhed over for solstråling;
  • Hovedpine og svimmelhed;
  • Kramper
  • Depression.
Disse generelle symptomer findes som regel i forskellige kombinationer for alle mennesker, der lider af systemisk lupus erythematosus. Det vil sige, at hver lupuslyger observerer mindst fire af de ovennævnte almindelige symptomer. De generelle hovedsymptomer på forskellige organer med lupus erythematosus er vist skematisk i figur 1.

Figur 1 - Generelle symptomer på lupus erythematosus fra forskellige organer og systemer.

Derudover skal du vide, at den klassiske triade af symptomer på lupus erythematosus inkluderer arthritis (ledbetændelse), polyserositis - betændelse i bughinden (peritonitis), betændelse i pleura (pleurisy), betændelse i hjertets perikardium (pericarditis) og dermatitis.

Ved lupus erythematosus vises kliniske symptomer ikke på én gang, deres gradvise udvikling er karakteristisk. Det vil sige, at der først vises nogle symptomer, så når sygdommen skrider frem, slutter andre sig til dem, og det samlede antal kliniske tegn stiger. Nogle symptomer vises år efter sygdommens begyndelse. Dette betyder, at jo længere en person lider af systemisk lupus erythematosus - jo flere kliniske symptomer er faste.

Disse generelle symptomer på lupus erythematosus er meget uspecifikke og afspejler ikke hele spektret af kliniske manifestationer, der opstår, når forskellige organer og systemer er beskadiget af den inflammatoriske proces. Derfor undersøger vi i underafsnittene detaljeret hele spektret af kliniske manifestationer, der ledsager systemisk lupus erythematosus, ved at gruppere symptomerne i henhold til de organsystemer, som den udvikler sig fra. Det er vigtigt at huske, at forskellige mennesker kan have symptomer fra et eller andet organ i en bred vifte af kombinationer, som et resultat af, at der ikke er to identiske varianter af lupus erythematosus. Derudover kan symptomer kun være til stede fra en del af to eller tre organsystemer eller på alle systemers side.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus på hudens og slimhinderne: røde pletter i ansigtet, sklerodermi med lupus erythematosus (foto)

Ændringer i hudens farve, struktur og egenskaber eller udseendet af udslæt på huden er det mest almindelige syndrom med systemisk lupus erythematosus, som findes i 85 - 90% af mennesker, der lider af denne sygdom. Så i øjeblikket er der omkring 28 forskellige varianter af ændringer i huden med lupus erythematosus. Overvej de mest almindelige hudsymptomer for lupus erythematosus.

Det mest specifikke hudsymptom for lupus erythematosus er tilstedeværelsen og placeringen af ​​røde pletter på kinderne, vingerne og bagsiden af ​​næsen på en sådan måde, at der dannes en figur, der ligner sommerfuglvinger (se figur 2). På grund af dette specifikke pletarrangement kaldes dette symptom normalt blot en ”sommerfugl”..

Figur 2 - Udslæt i ansigtet i form af en "sommerfugl".

"Sommerfugl" med systemisk lupus erythematosus er af fire sorter:

  • Vaskulitis “sommerfugl” er en diffus pulserende rødme med en blålig skær, lokaliseret på næsen og kinderne. Denne rødme er ustabil, den intensiveres, når den udsættes for frost, vind, sol eller under spænding, og omvendt falder den, når miljøet er under gunstige forhold (se figur 3).
  • En "sommerfugl" type centrifugalt erythem (Bietta erythema) er en kombination af vedvarende røde ødematøse pletter placeret på kinderne og næsen. Desuden er pletterne ofte ikke placeret nær næsen på kinderne, men tværtimod i templerne og langs den imaginære linje med skægets vækst (se figur 4). Disse pletter passerer ikke, og deres intensitet falder ikke under gunstige miljøforhold. På overfladen af ​​pletterne er der moderat hyperkeratose (skrælning og fortykkelse af huden).
  • Kaposis “sommerfugl” er en kombination af lyserosa, tætte og ødemarker placeret på kinderne og næsen på baggrund af et generelt rødt ansigt. Et karakteristisk træk ved denne form for "sommerfugl" er, at pletterne er placeret på ansigtets hovne og røde hud (se figur 5).
  • "Sommerfuglen" af elementerne i diskotype er en kombination af lyse røde, hævede, betændte, flassende pletter placeret på kinderne og næsen. Pletterne med denne form for en "sommerfugl" er først simpelthen røde, derefter bliver de hævede og betændte, hvilket resulterer i, at huden i dette område tykner, begynder at skrælle og dø. Yderligere, når den inflammatoriske proces forsvinder, forbliver ar og områder med atrofi på huden (se figur 6).

Figur 3 - Vasculitis "sommerfugl".

Figur 4 - "Butterfly" -type af centrifugalt erythem.

Figur 5 - Kaposis sommerfugl.

Figur 6 - "Sommerfugl" med discoide elementer.

Ud over ”sommerfuglen” i ansigtet kan der forekomme skader på huden med systemisk lupus erythematosus i udslæt på øreflipperne, halsen, panden, hovedbunden, rød kant på læberne, bagagerum (oftest i decollete), på benene og armene, og også over albue, ankel og knæled. Udslæt på huden ligner røde pletter, vesikler eller knuder i forskellige former og størrelser og har en klar kant med sund hud, der er isoleret eller fusionerer med hinanden. Pletterne, vesiklerne og knuderne er ødematiske, meget stærkt farvede, let stikker over hudens overflade. I sjældne tilfælde kan udslæt på huden med systemisk lupus have form af knudepunkter, store bullae (blemmer), røde prikker eller retikulum med fokus på ulceration.

Udslæt på huden med et langvarigt løb af lupus erythematosus kan blive tæt, flassende og revner. Hvis udslæt bliver tættere og begynder at skrælle af og revne, efter at have stoppet betændelsen, dannes der ar på deres sted på grund af atrofi i huden.

Skader på huden med lupus erythematosus kan også forekomme som lupus cheilitis, hvor læberne bliver lyse røde, ulcerate og bliver dækket med grålig skala, skorpe og adskillige erosioner. Efter et stykke tid dannes foci af atrofi på skadestedet langs den røde kant af læberne.

Endelig er kapillærer et andet karakteristisk hudsymptom på lupus erythematosus, som er røde ødempletter med vaskulære "stjerner" og ar på dem, der ligger i området med fingerspidserne, på håndfladerne og sålerne (se figur 6).

Figur 7 - Kapillærpude af fingre og håndflader med lupus erythematosus.

Ud over ovennævnte symptomer ("sommerfugl" i ansigtet, udslæt i huden, lupus cheilitis, kapillærer), manifesteres hudlæsioner med lupus erythematosus af hårtab, skørhed og deformation af negle, dannelse af mavesår og tryksår på overfladen af ​​huden.

Til hudsyndromet med lupus erythematosus inkluderer også skader på slimhinderne og "tørt syndrom". Skader på slimhinderne med lupus erythematosus kan forekomme i følgende former:

  • Aftøs stomatitis;
  • Enanthema i den orale slimhinde (sektioner af slimhinden med blødninger og erosion);
  • Candidiasis i mundhulen;
  • Erosion, mavesår og hvidlige plaques på slimhinden i munden og næsen.
"Tørt syndrom" med lupus erythematosus er kendetegnet ved tør hud og vagina.

Ved systemisk lupus erythematosus hos mennesker kan alle de anførte manifestationer af hudsyndrom i forskellige kombinationer og i en hvilken som helst mængde være til stede. I nogle mennesker med lupus for eksempel udvikler kun en "sommerfugl" i det andet flere hud manifestationer af sygdomsformen (for eksempel "sommerfugl" + lupus cheilitis), og den tredje har hele spektret af manifestationer af hudsyndromet - både "sommerfugl" og kapillærer og hududslæt og lupus cheilitis osv..

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra knogler, muskler og led (ledgigt med lupus)

Skader på led, knogler og muskler er typisk for lupus erythematosus og observeres hos 90 - 95% af mennesker, der lider af denne sygdom. Led-muskelsyndrom med lupus kan manifestere sig i følgende kliniske former:

  • Langvarig smerte i et eller flere led med høj intensitet.
  • Polyarthritis involverer symmetriske interphalangeale led i fingrene på fingrene, metacarpophalangeal, carpal og knæled.
  • Morgenstivhed i de berørte led (om morgenen umiddelbart efter vågnen er det vanskeligt og smertefuldt at foretage bevægelser i leddene, men efter et stykke tid, efter "opvarmningen", begynder leddene at fungere næsten normalt).
  • Fingerbøjningskontraktioner på grund af betændelse i ledbånd og sener (fingrene fryser i en bøjet position, og det er umuligt at rette dem, fordi ledbånd og sener er forkortet). Der dannes sjældent kontrakter, ikke mere end i 1,5 - 3% af tilfældene.
  • Reumatoidlignende form af hænder (hævede led med bøjede, ikke-glatte fingre).
  • Aseptisk nekrose i hovedet på lårbenet, humerus og andre knogler.
  • Muskelsmerter.
  • Muskelsvaghed.
  • polymyositis.
Ligesom hud kan artikulær-muskulær syndrom med lupus erythematosus forekomme i ovennævnte kliniske former i enhver kombination og mængde. Dette betyder, at en person, der lider af lupus, kun kan have lupusarthritis, en anden har arthritis + polymyositis, og den tredje har hele spektret af kliniske former for artikulær muskelsyndrom (muskelsmerter, gigt, morgenstivhed osv.) ).

Det mest almindelige led-muskelsyndrom med lupus erythematosus forekommer imidlertid i form af gigt og dets ledsagende myosit med intens muskelsmerter. Overvej lupusarthritis mere detaljeret.

Gigt med lupus erythematosus (lupus arthritis)

Små led i hænder, håndled og ankel er oftest involveret i den inflammatoriske proces. Gigt i store led (knæ, albue, femoral osv.) Udvikles sjældent med lupus erythematosus. Som regel observeres samtidig skade på symmetriske samlinger. Det vil sige, at lupusarthritis samtidig fanger leddene i både højre og venstre hånd, ankel og håndled. Med andre ord påvirkes en person normalt af de samme led i venstre og højre lemmer..

Gigt manifesteres af smerter, hævelse og morgenstivhed i de berørte led. Smerten er oftest vandrende - det vil sige, den varer adskillige timer eller dage, hvorefter den forsvinder og derefter dukker op igen i en bestemt periode. Hævelsen af ​​de berørte led forbliver konstant. Morgenstivheden ligger i det faktum, at bevægelserne i leddene umiddelbart efter vågnen er vanskelige, men efter at personen "divergerer", begynder leddene at fungere næsten normalt. Derudover leds arthritis i lupus erythematosus altid af smerter i knogler og muskler, myositis (muskelsbetændelse) og tendovaginitis (betændelse i senerne). Desuden udvikler myositis og tendovaginitis som regel i muskler og sener ved siden af ​​det berørte led.

På grund af den inflammatoriske proces kan lupusarthritis føre til leddeformation og nedsat funktion. Leddeformitet er normalt repræsenteret af smertefulde flexionskontrakter, der er resultatet af svær smerte og betændelse i ledbånd og muskler, der omgiver leddet. På grund af smerter, trækkes muskler og ledbånd sammen refleksivt, idet leddet holdes i en bøjet position, og på grund af betændelse er det fast, og forlængelse forekommer ikke. Fælles deformiteter giver fingre og hænder et karakteristisk snoet look.

Et karakteristisk træk ved lupusarthritis er imidlertid, at disse kontrakturer er reversible, fordi de er forårsaget af betændelse i ledbånd og muskler, der omgiver leddet, og ikke er en konsekvens af erosion af knoglernes artikulære overflader. Dette betyder, at fælles kontrakturer, selvom de er dannet, kan fjernes med passende behandling..

Vedvarende og irreversible leddeformiteter med lupusarthritis er meget sjældne. Men hvis de udvikler sig, ligner de udad de med reumatoid arthritis, for eksempel "svanehals", spindelformet deformation af fingrene osv..

Ud over arthritis kan muskulær-artikulær syndrom med lupus erythematosus forekomme aseptisk nekrose i knoglenes hoveder, oftest femoral. Benekrose observeres hos ca. 25% af alle patienter med lupus, oftere hos mænd end hos kvinder. Dannelsen af ​​nekrose er forårsaget af skade på karene, der passerer inde i knoglen og forsyner dens celler med ilt og næringsstoffer. Et karakteristisk træk ved nekrose er, at der er en forsinkelse i gendannelsen af ​​den normale struktur i væv, hvilket resulterer i, at der udvikler sig en deformerende osteoarthrose i leddet, som inkluderer den påvirkede knogle.

Lupus erythematosus og leddegigt

Med systemisk lupus erythematosus kan lupus arthritis udvikle sig, som i sine kliniske manifestationer ligner rheumatoid arthritis, som et resultat af hvilke vanskeligheder opstår ved at skelne dem. Rheumatoid og lupus arthritis er imidlertid helt forskellige sygdomme, der har en anden forløb, prognose og behandlingsmetoder. I praksis er det nødvendigt at skelne mellem rheumatoid og lupus arthritis, da den første er en uafhængig autoimmun sygdom med kun skader på leddene, og den anden er et af syndromerne i en systemisk sygdom, hvor skader ikke kun opstår i leddene, men også på andre organer. For en person, der står over for ledssygdom, er det vigtigt at være i stand til at skelne reumatoid arthritis fra lupus arthritis for at starte passende behandling rettidigt.

For at skelne mellem lupus og reumatoid arthritis er det nødvendigt at sammenligne de vigtigste kliniske symptomer på ledssygdom, som har forskellige manifestationer:

  • Ved systemisk lupus erythematosus er ledskader vandrende (arthritis af det samme led vises eller forsvinder), og med rheumatoid arthritis skrider det frem (det samme påvirkede led gør ondt konstant, og dets tilstand forværres med tiden);
  • Morgenstivhed med systemisk lupus erythematosus er moderat og bemærkes kun under det aktive forløb af gigt, og med rheumatoid arthritis er den konstant, til stede selv under remission og meget intens;
  • Forbigående flexionskontrakter (ledet deformeres i perioden med aktiv betændelse og genvinder derefter sin normale struktur i remission) er karakteristiske for lupus erythematosus og er fraværende ved reumatoid arthritis;
  • Irreversible kontrakturer og leddeformiteter forekommer næsten aldrig med lupus erythematosus og er karakteristiske for reumatoid arthritis;
  • Krænkelse af ledernes funktioner med lupus erythematosus er ubetydelig og med reumatoid arthritis - udtalt;
  • Knogleerosion med lupus erythematosus er fraværende, men med reumatoid arthritis;
  • Reumatoid faktor i lupus erythematosus opdages ikke konstant, og kun hos 5 - 25% af mennesker, og ved reumatoid arthritis er den altid til stede i blodserum hos 80%;
  • En positiv LE-test med lupus erythematosus forekommer hos 85% og kun med reumatoid arthritis hos 5 - 15%.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra lungerne

Lungesyndrom med lupus erythematosus er en manifestation af systemisk vaskulitis (vaskulær betændelse) og udvikles kun med det aktive sygdomsforløb på baggrund af involvering af andre organer og systemer i den patologiske proces hos ca. 20-30% af patienterne. Med andre ord forekommer lungeskade med lupus erythematosus kun samtidig med hud- og muskel-skelet-syndrom og udvikler sig aldrig i fravær af skade på hud og led.

Lungesyndrom med lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

  • Lupus pneumonitis (lungevaskulitis) - er en betændelse i lungerne, der opstår med høj kropstemperatur, åndenød, uhørlige våde skaller og tør hoste, undertiden ledsaget af hæmoptyse. Ved lupus pneumonitis påvirker betændelse ikke lungerne alveoli, men intercellulært væv (interstitium), som et resultat af, at processen ligner SARS. På en røntgenstråle med lupus pneumonitis detekteres atelektase (ekspansion) af en skiveformet form, skygger af infiltrater og en stigning i lungemønster;
  • Pulmonal hypertension syndrom (øget tryk i lungevene systemet) - manifesterer sig som alvorlig åndenød og systemisk hypoxi af organer og væv. Med lupus pulmonal hypertension er der ingen ændring i røntgenstrålingen af ​​lungerne;
  • Pleurisy (betændelse i lungens pleurale membran) - manifesteres af kraftige smerter i brystet, alvorlig åndenød og ophobning af væske i lungerne;
  • Lungeemboli (lungeemboli);
  • Blødning i lungerne;
  • Membranfibrose;
  • Dystrofi i lungerne;
  • Polyserositis er en migrerende betændelse i lungens pleura, pericardium i hjertet og bughinden. Det vil sige, hos mennesker forekommer betændelse i pleura, pericardium og bukhinden periodisk. Disse serositis manifesteres af smerter i maven eller brystet, støj fra friktion i perikardiet, bukhulen eller pleura. Men på grund af den lave sværhedsgrad af kliniske symptomer ses polyserositis ofte af læger og patienter selv, der betragter deres tilstand som en konsekvens af sygdommen. Hver tilbagefald af polyserositis fører til dannelse af vedhæftninger i hjertets kamre, på pleuraen og i bughulen, som er tydeligt synlige på røntgenstråler. Selvklæbende sygdom kan forårsage betændelse i milten og leveren.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra nyrerne

I systemisk lupus erythematosus udvikler 50 til 70% af mennesker betændelse i nyrerne kaldet lupus nephritis eller lupus nephritis. Som regel udvikles nefritis i forskellige grader af aktivitet og sværhedsgraden af ​​nyreskade inden for fem år fra starten af ​​systemisk lupus erythematosus. Hos mange mennesker er lupus nefritis en af ​​de indledende manifestationer af lupus sammen med gigt og dermatitis ("sommerfugl").

Lupus nefritis kan forekomme på forskellige måder, som et resultat af hvilke en lang række nyresymptomer er karakteristisk for dette syndrom. Oftest er de eneste symptomer på lupus nefritis proteinuri (protein i urinen) og hæmaturi (blod i urinen), som ikke kombineres med smerter. Mindre almindeligt kombineres proteinuria og hæmaturia med udseendet af cylindere (hyaline og røde blodlegemer) i urinen, såvel som forskellige urineringsproblemer, såsom et fald i mængden af ​​frigivet urin, smerter under vandladning osv. I sjældne tilfælde får lupus nephritis en hurtig kurs med hurtig skade på glomeruli og udvikling af nyresvigt.

I henhold til klassificeringen af ​​M.M. Ivanova, lupus nefritis kan forekomme i følgende kliniske former:

  • Hurtigt forløbende lupusnephritis - manifesterer sig som alvorligt nefrotisk syndrom (ødemer, protein i urinen, blodkoagulationsforstyrrelse og et fald i niveauet af det totale protein i blodet), malign arteriel hypertension og den hurtige udvikling af nyresvigt;
  • Nefrotisk form af glomerulonephritis (manifesteret med protein og blod i urinen i kombination med arteriel hypertension);
  • Aktiv lupusnephritis med urinsyndrom (manifesteret med protein i urinen mere end 0,5 g pr. Dag, en lille mængde blod i urinen og hvide blodlegemer i urinen);
  • Nephritis med minimalt urinsyndrom (manifesteret med protein i urinen på mindre end 0,5 g pr. Dag, enkelte røde blodlegemer og hvide blodlegemer i urinen).
Arten af ​​læsioner ved lupusnephritis er forskellige, som et resultat af hvilke Verdenssundhedsorganisationen identificerer 6 klasser af morfologiske ændringer i strukturen i nyrerne, der er karakteristisk for systemisk lupus erythematosus:
  • I klasse - i nyrerne er der normale uændrede glomeruli.
  • II-klasse - kun mesangiale ændringer i nyrerne.
  • Grad III - mindre end halvdelen af ​​glomerulierne har neutrofil infiltration og spredning (stigning i antal) af mesangiale og endotelceller, hvilket indsnævrer lumen i blodkar. Hvis der forekommer nekrose i glomeruli, påvises også ødelæggelse af kældermembranen, forfaldet af cellekerner, hæmatoxylinlegemer og thrombi i kapillærerne.
  • Grad IV - ændringer i strukturen i nyrerne af samme art som i grad III, men de påvirker det meste af glomeruli, hvilket svarer til diffus glomerulonephritis.
  • V-klasse - i nyrerne afsløres en fortykning af væggene i de glomerulære kapillærer med en udvidelse af den mesangiale matrix og en stigning i antallet af mesangiale celler, hvilket svarer til diffus membranøs glomerulonephritis.
  • Klasse VI - sklerose af glomeruli og fibrose i de intercellulære rum registreres i nyrerne, hvilket svarer til skleroserende glomerulonephritis.
I praksis påvises morfologiske ændringer af klasse IV som regel i diagnosticering af lupus nefritis i nyrerne.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra centralnervesystemet

Skade på nervesystemet er en alvorlig og negativ manifestation af systemisk lupus erythematosus på grund af skader på forskellige nervestrukturer i alle afdelinger (både i det centrale og perifere nervesystem). Strukturerne i nervesystemet er beskadiget på grund af vaskulitis, trombose, blødning og hjerteanfald som følge af krænkelse af integriteten af ​​den vaskulære væg og mikrosirkulation..

I de indledende stadier manifesteres skader på nervesystemet af et asthenovegetativt syndrom med hyppig hovedpine, svimmelhed, kramper, nedsat hukommelse, opmærksomhed og tænkning. Men skader på nervesystemet med lupus erythematosus, hvis det manifesterer sig, skrider konstant frem, hvilket resulterer i, at med tiden forekommer dybere og stærkere neurologiske lidelser, såsom polyneuritis, ømhed langs nervebunkerne, nedsat refleksions sværhedsgrad, forværring og nedsat følsomhed, meningoencephalitis, epileptiformt syndrom, akut psykose (delirium, delirious onyroid), myelitis. Derudover kan vaskulitis med lupus erythematosus udvikle alvorlige slagtilfælde med uheldige resultater..

Alvorligheden af ​​forstyrrelser i nervesystemet afhænger af graden af ​​involvering af andre organer i den patologiske proces og afspejler sygdommens høje aktivitet.

Symptomer på lupus erythematosus fra nervesystemets side kan være meget forskellige, afhængigt af hvilken del af centralnervesystemet der er beskadiget. I øjeblikket adskiller lægerne følgende mulige former for kliniske manifestationer af skade på nervesystemet med lupus erythematosus:

  • Hovedpine af migrænetype, som ikke stoppes af ikke-narkotiske og narkotiske smertestillende midler;
  • Forbigående iskæmiske angreb;
  • Cerebrovaskulær ulykke;
  • Krampeanfald;
  • chorea;
  • Cerebral ataxi (forstyrrelse i koordination af bevægelser, udseendet af ukontrollerede bevægelser, flåter osv.);
  • Neuritis i kraniale nerver (visuel, lugtende, auditiv osv.);
  • Optisk neuritis med nedsat eller fuldstændigt synstab;
  • Tværgående myelitis;
  • Perifer neuropati (skade på sensoriske fibre og motoriske fibre i nervestammer med udvikling af neuritis);
  • Krænkelse af følsomhed - paræstesi (fornemmelse af "gåsehud", følelsesløshed, prikken);
  • Organisk skade på hjernen, manifesteret af følelsesmæssig ustabilitet, perioder med depression, samt en betydelig forringelse af hukommelse, opmærksomhed og tænkning;
  • Psykomotorisk agitation;
  • Encephalitis, meningoencephalitis;
  • Vedvarende søvnløshed med korte perioder med søvn, hvor en person ser farverige drømme;
  • Affektive lidelser:
    • Ængstelig depression med vokale hallucinationer af afvisende indhold, skitserede ideer og ustabile, usystematiske vrangforestillinger;
    • Manisk-euforisk tilstand med øget humør, skødesløshed, selvtilfredshed og manglende bevidsthed om sygdommens alvorlighed;
  • Delirium-airisk sløvhed af bevidsthed (manifesteret ved skifte af drømme om fantastiske emner med farverige visuelle hallucinationer. Ofte forbinder folk sig som observatører af hallucinerende scener eller ofre for vold. Psykomotorisk agitation er forvirret og nøjeregnende, ledsaget af ubevægelighed med muskelspænding og en lang råb);
  • Delirious bedøvelse af bevidsthed (manifesteret ved en følelse af frygt, såvel som livlige mareridt i perioden med at falde i søvn og flere farvede visuelle og tale hallucinationer af en alarmerende art under vågne øjeblikke);
  • Strokes.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra mave-tarmkanalen og leveren

Lupus erythematosus forårsager skade på fordøjelseskanalens kar og bukhinden, hvilket resulterer i dyspeptisk syndrom (en krænkelse af fordøjelsen), smerter, anoreksi, betændelse i mavehulen og erosive-ulcerative læsioner i slimhinderne i maven, tarmene og spiserøret..

Læsioner i fordøjelseskanalen og leveren med lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

  • Aftøs stomatitis og ulceration i tungen;
  • Dyspeptisk syndrom, manifesteret ved kvalme, opkast, manglende appetit, oppustethed, flatulens, halsbrand og forstyrret afføring (diarré);
  • Anoreksi, der skyldes ubehagelige dyspeptiske symptomer, der vises efter at have spist;
  • Udvidelse af lumen og ulceration i slimhinden i spiserøret;
  • Mavesår i slimhinden i maven og tolvfingertarmen;
  • Smerter i abdominalsyndromet (mavesmerter), som kan være forårsaget af både vaskulitis i store kar i mavehulen (milt, mesenteriske arterier osv.) Og betændelse i tarmen (colitis, enteritis, ileitis osv.), Lever (hepatitis) milt (milt) eller bukhinde (peritonitis). Smerter er normalt lokaliseret i navlen og kombineret med stive muskler i den forreste abdominalvæg;
  • Forstørrede lymfeknuder i bughulen;
  • En stigning i størrelsen på leveren og milten med mulig udvikling af hepatitis, fedthepatose eller miltenitis;
  • Lupus hepatitis, manifesteret ved en stigning i leverstørrelse, gulning af hud og slimhinder samt en stigning i aktiviteten af ​​AcAT og AlAT i blodet;
  • Vasculitis i karret i mavehulen med blødning fra fordøjelseskanalen;
  • Ascites (akkumulering af fri væske i bughulen);
  • Serositis (betændelse i bughinden), som er ledsaget af svær smerte, der efterligner billedet af "akut mave".
Forskellige manifestationer af lupus fra fordøjelseskanalen og maveorganerne er forårsaget af vaskulitis i kar, serositis, peritonitis og mavesår i slimhinderne..

Symptomer på systemisk lupus erythematosus fra det kardiovaskulære system

Med lupus erythematosus er den ydre og den indre skal samt hjertets muskel beskadiget, og derudover udvikler inflammatoriske sygdomme i små kar. Kardiovaskulært syndrom udvikler sig hos 50-60% af mennesker med systemisk lupus erythematosus.

Skade på hjerte og blodkar med lupus erythematosus kan forekomme i følgende kliniske former:

  • Pericarditis er en betændelse i perikardiet (den ydre skal af hjertet), hvor en person udvikler smerter bag brystbenet, åndenød, kedelige hjertelyde, og han tager en tvungen siddestilling (en person kan ikke lyve, han er lettere at sidde, så han sover endda på en høj pude ) I nogle tilfælde kan du høre støjen fra perikardiefriktion, der opstår, når der er en effusion i brysthulen. Den vigtigste metode til diagnosticering af pericarditis er et EKG, der afslører et fald i spændingen i T-bølgen og ST-segmentskiftet.
  • Myocarditis - er en betændelse i hjertemuskelen (myocardium), som meget ofte ledsager pericarditis. Isoleret myocarditis med lupus erythematosus er sjælden. Med myokarditis udvikler en person hjertesvigt, og brystsmerter generer ham.
  • Endokarditis er en betændelse i slimhinden i hjertekamrene og manifesteres ved atypisk vortyendokarditis hos Liebman-Sachs. Med lupus endocarditis er mitral-, tricuspid- og aortaventiler involveret i den inflammatoriske proces med dannelsen af ​​deres utilstrækkelighed. Oftest dannes mitralventilinsufficiens. Endokarditis og skade på hjertets valvulære apparatur forekommer normalt uden kliniske symptomer, og derfor opdages de kun under ekkokardiografi eller EKG.
  • Phlebitis og thrombophlebitis er betændelse i væggene i blodkar ved dannelse af blodpropper og følgelig trombose i forskellige organer og væv. Klinisk manifesteres disse tilstande ved pulmonal hypertension, arteriel hypertension, endokarditis, myokardieinfarkt, chorea, myelitis, lever-hyperplasi, trombose af små kar med dannelse af foci af nekrose i forskellige organer og væv, samt hjerteanfald i bughulen (lever, milt, binyre) og kredsløbssygdomme. Phlebitis og thrombophlebitis på grund af antiphospholipid syndrom, udvikler sig med lupus erythematosus.
  • Koronaritis (betændelse i hjertekarrene) og åreforkalkning i koronar karene.
  • Koronar hjertesygdom og slagtilfælde.
  • Raynauds syndrom - er en mikrosirkulationsforstyrrelse, der manifesteres ved en skarp hvidfarvning eller bliver blå af fingrene på huden som reaktion på kulde eller stress.
  • Marmor af huden (retikulat) på grund af mikrosirkulationsforstyrrelse.
  • Nekrose af fingerspidserne (blå fingerspidser).
  • Retinal vasculitis, konjunktivitis og episiscleritis.

Lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus fortsætter bølgende med skiftende perioder med forværring og remissioner. Derudover forekommer der med forværringer hos en person symptomer fra forskellige berørte organer og systemer, og i perioder med remission er der ingen kliniske manifestationer af sygdommen. Udviklingen af ​​lupus er, at med hver efterfølgende forværring øges graden af ​​skade i de allerede berørte organer, og andre organer er involveret i den patologiske proces, hvilket medfører udseendet af nye symptomer, der ikke tidligere var.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, hastigheden af ​​sygdomsprogression, antallet af berørte organer og graden af ​​irreversible ændringer i dem, skelnes tre varianter af forløbet af lupus erythematosus (akut, subakut og kronisk) og tre aktivitetsgrader af den patologiske proces (I, II, III). Overvej mulighederne for løbet og aktivitetsgraden af ​​lupus erythematosus mere detaljeret.

Varianter af løbet af lupus erythematosus:

  • Akut forløb - lupus erythematosus begynder pludseligt med en pludselig stigning i kropstemperatur. Få timer efter, at temperaturen stiger, vises arthritis i flere led på en gang med skarp smerte i dem og udslæt på huden, inklusive en "sommerfugl". I bogstaveligt talt flere måneder (3-6) tilsættes polyserositis (betændelse i pleura, pericardium og peritoneum), lupus nefritis, meningoencephalitis, myelitis, radiculoneuritis, alvorligt vægttab og underernæring til gigt, dermatitis og temperatur. Sygdommen forløber hurtigt på grund af den høje aktivitet i den patologiske proces, der vises irreversible ændringer i alle organer, som et resultat, hvoraf 1 - 2 år efter starten af ​​lupus, i fravær af terapi, udvikler sig flere organsvigt, hvilket resulterer i død. Det akutte forløb af lupus erythematosus er det mest ugunstige, da patologiske forandringer i organerne udvikler sig for hurtigt.
  • Subakut kurs - lupus erythematosus manifesterer sig gradvist, først er der smerter i leddene, derefter hudsyndrom ("sommerfugl" i ansigtet, udslæt på hudens hud) slutter sig til gigt, og kropstemperaturen stiger moderat. I lang tid er aktiviteten i den patologiske proces lav, hvilket resulterer i, at sygdommen skrider frem langsomt, og organskader forbliver minimal i lang tid. I lang tid er der kun kvæstelser og kliniske symptomer fra 1-3 organer. Imidlertid er over tid dog alle organer involveret i den patologiske proces, og med hver forværring er et organ, der ikke tidligere er blevet påvirket, beskadiget. I det subakutte forløb af lupus er langvarige remissioner karakteristiske - op til seks måneder. Det subakutte forløb af sygdommen skyldes den gennemsnitlige aktivitet i den patologiske proces.
  • Kronisk forløb - lupus erythematosus manifesterer sig gradvist, oprindeligt vises arthritis og ændringer i huden. På grund af den lave aktivitet i den patologiske proces i mange år har en person kun skade på 1 til 3 organer og følgelig kun kliniske symptomer fra deres side. Efter år (10-15 år) fører lupus erythematosus ikke desto mindre til skader på alle organer og udseendet af passende kliniske symptomer.
Afhængig af hastigheden af ​​organinddragelse i den patologiske proces har Lupus erythematosus tre aktivitetsgrader:
  • Jeg aktivitetsgrad - den patologiske proces er inaktiv, organskader udvikler sig ekstremt langsomt (der går op til 15 år før dannelsen af ​​insufficiens). I lang tid påvirker betændelse kun led og hud, og involveringen af ​​intakte organer i den patologiske proces er langsom og gradvis. Den første aktivitetsgrad er karakteristisk for det kroniske forløb af lupus erythematosus.
  • II aktivitetsgrad - den patologiske proces er moderat aktiv, organskader udvikler sig relativt langsomt (inden dannelsen af ​​insufficiens tager det op til 5-10 år), involvering af upåvirkede organer i den inflammatoriske proces forekommer kun med tilbagefald (i gennemsnit 1 gang i 4-6 måneder). Den anden aktivitetsgrad i den patologiske proces er karakteristisk for det subakutte forløb af lupus erythematosus.
  • III aktivitetsgrad - den patologiske proces er meget aktiv, organskader og spredning af betændelse forekommer meget hurtigt. Den tredje aktivitetsgrad i den patologiske proces er karakteristisk for det akutte forløb af lupus erythematosus.
Tabellen nedenfor viser sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer, der er karakteristiske for hver af de tre grader af aktivitet i den patologiske proces med lupus erythematosus.

Symptomer og laboratorieindikatorerAlvorligheden af ​​symptomet i I-aktivitetsgraden af ​​den patologiske procesAlvorligheden af ​​symptomet i II-aktivitetsgraden af ​​den patologiske procesAlvorligheden af ​​symptomet i III-aktivitetsgraden af ​​den patologiske proces
KropstemperaturNormalLav kvalitet (op til 38,0 o C)Høj (over 38,0 ° C)
KropsmasseNormalModerat vægttabUdtalt vægttab
VævernæringNormalModerat trofisk lidelseAlvorlig trofisk forstyrrelse
HudskaderDiscoid-fociEksudativt erytem (flere udslæt på huden)"Sommerfugl" i ansigtet og udslæt på kroppen
polyarthritisLedsmerter, midlertidige leddeformiteterSubakutSpids
PericarditisLimTørVypotnoy
myokarditisMyocardial dystrofiBrændviddeDiffus
endocarditisMitral ventilinsufficiensEnkeltventilsvigtNederlag og utilstrækkelighed af alle hjerteklapper (mitral, tricuspid og aorta)
lungehindebetændelseLimTørVypotnoy
pneumonitisPneumofibrosisKronisk (mellemliggende)Spids
NefritisKronisk glomerulonephritisNefrotisk (ødem, hypertension, protein i urinen) eller urinsyndrom (protein, blod og hvide blodlegemer i urinen)Nefrotisk syndrom (ødemer, arteriel hypertension, protein i urinen)
CNS-skadepolyneuritisEncephalitis og neuritisEncephalitis, Ischias og neuritis
Hemoglobin, g / lMere end 120100 - 110Mindre end 100
ESR, mm / time16-2030 - 40Mere end 45
Fibrinogen, g / lfemfem6
Samlet protein, g / l9080 - 9070 - 80
LE-cellerEnkelt eller fraværende1 - 2 pr. 1000 leukocytter5 pr. 1000 hvide blodlegemer
ET FBilledtekst 1:32Billedtekst 1:64Billedtekst 1: 128
DNA-antistofferLav billedtekstGennemsnitlige titereHøj kreditter

Med en høj aktivitet i den patologiske proces (III aktivitetsgrad) kan der udvikles kritiske tilstande, hvor der er en fiasko i et eller andet påvirket organ. Sådanne kritiske forhold kaldes lupuskriser. Uanset det faktum, at lupuskriser kan påvirke forskellige organer, er de altid forårsaget af nekrose af små blodkar i dem (kapillærer, arterioler, arterier) og ledsages af alvorlig forgiftning (høj kropstemperatur, anoreksi, vægttab, hjertebanken). Afhængigt af hvilken organsvigt der forekommer, skelnes renal, pulmonal, cerebral, hemolytisk, hjerte, abdominal, renal-abdominal, renal-cardiac og cerebral hjertelupus. Ved lupuskrise i ethvert organ er der også kvæstelser fra andre organer, men de har ikke så skarpe dysfunktioner som i krisevæv.

Lupus erythematosus-krise i ethvert organ kræver øjeblikkelig lægehjælp, da risikoen for død er i mangel af tilstrækkelig behandling meget høj.

I nyrekrise udvikler nefrotisk syndrom (ødemer, protein i urinen, blodkoagulationsforstyrrelse og et fald i det samlede protein i blodet), blodtrykket stiger, akut nyresvigt udvikler sig, og der vises blod i urinen.

I cerebral krise, kramper, akut psykose (hallucinationer, vrangforestillinger, psykomotorisk agitation osv.), Hemiplegi (ensidig parese af venstre eller højre lemmer), paraplegia (parese af kun hænderne eller kun ben), muskelstivhed, hyperkinesis (ukontrollerede bevægelser), nedsat bevidsthed osv..

Hjertekrise manifesteres ved hjertetamponade, arytmi, hjerteinfarkt og akut hjertesvigt.

Magekrisen fortsætter med kraftige skarpe smerter og det generelle billede af en ”akut mave”. Oftest skyldes mavekrisen af ​​skader på tarmen af ​​den type iskæmisk enteritis eller enterokolitis med mavesår og blødning eller, i sjældne tilfælde, med hjerteanfald. I nogle tilfælde udvikler tarmparese eller perforering sig, hvilket fører til peritonitis og tarmblødning.

Mere sjældent er en abdominal krise forårsaget af pancreas nekrose (pancreas nekrose), peritonitis, æggestokk apoplexy, brud på leveren eller milten. Som regel forekommer skader på disse maveorganer på grund af trombose og hjerteanfald i dem.

Lungekrise manifesteres ved blødning og udvikling af nødssyndrom med lungesvigt.

Den hæmatologiske krise manifesteres ved ødelæggelse af røde blodlegemer med udviklingen af ​​akut anæmi, trombocytopeni (et fald i det samlede antal blodplader) og leukopeni (et fald i det samlede antal leukocytter i blodet). På grund af et kraftigt fald i hæmoglobinniveauer er anemisk koma og trombose mulig ved dannelse af hjerteanfald i mange organer. Ved svær thrombocytopeni udvikles blødning fra forskellige organer.

Vaskulær krise manifesteres af skader på huden, hvorpå der dannes store blemmer og små røde udslæt.

Symptomer på lupus erythematosus hos kvinder

Symptomer på lupus erythematosus hos kvinder er i fuld overensstemmelse med det kliniske billede af enhver form for sygdom, som er beskrevet i ovenstående afsnit. Symptomerne på lupus hos kvinder har ingen specifikke træk. De eneste træk ved symptomatologien er en større eller mindre hyppighed af skader på et eller andet organ, i modsætning til mænd, er de kliniske manifestationer selv fra det beskadigede organ imidlertid absolut typiske.

Lupus erythematosus hos børn

Som regel påvirker sygdommen piger fra 9 til 14 år gamle, det vil sige dem i begyndelsen og blomstringen af ​​hormonelle ændringer i kroppen (begyndelsen af ​​menstruation, hårvækst i skamben og armhulerne osv.). I sjældne tilfælde udvikler lupus sig hos børn fra 5 til 7 år gamle.

Hos børn og unge er lupus erythematosus som regel systemisk og går meget sværere end hos voksne, hvilket skyldes egenskaberne ved immunsystemet og bindevævet. Inddragelse i den patologiske proces af alle organer og væv er meget hurtigere end hos voksne. Som et resultat er dødeligheden blandt børn og unge fra lupus erythematosus meget højere end hos voksne.

I de første stadier af sygdommen klager børn og unge oftere end voksne over ledsmerter, generel svaghed, sygdom og feber. Hos børn forekommer vægttab meget hurtigt, hvilket undertiden når tilstanden cachexi (ekstrem udmattelse).

Hudlesioner hos børn forekommer normalt over hele kroppens overflade og ikke med begrænsede fokus for en bestemt lokalisering (i ansigt, nakke, hoved, ører) som hos voksne. Den specifikke "sommerfugl" i ansigtet er ofte fraværende. Et hudlignende udslæt, et maskemønster, blå mærker og blødninger er synlige på huden, hår falder kraftigt ud og bryder af ved rødderne.

Børn med lupus erythematosus udvikler næsten altid serositis, og oftest er de repræsenteret af pleurisy og pericarditis. Splenitis og peritonitis udvikler sig sjældnere. Ungdom udvikler ofte karditis (betændelse i alle tre hjertemembraner - pericardium, endocardium og myocardium), og dens tilstedeværelse i kombination med gigt er et karakteristisk tegn på lupus.

Pneumonitis og andre lungeskader med lupus hos børn er sjældne, men er vanskelige, hvilket fører til respirationssvigt.

Lupus nephritis udvikles hos børn i 70% af tilfældene, hvilket er meget mere almindeligt end hos voksne. Alvorlig nyreskade, der næsten altid fører til nyresvigt.

Nervesystemets nederlag hos børn fortsætter som regel i form af chorea.

Læsioner i fordøjelseskanalen med lupus hos børn udvikler sig også ofte, og den mest almindelige patologiske proces manifesteres af betændelse i tarmen, peritonitis, splenitis, hepatitis, pancreatitis.

I cirka 70% af tilfældene forekommer lupus erythematosus hos børn i akut eller subakut form. I den akutte form forekommer generaliseringen af ​​processen med besejring af alle indre organer bogstaveligt talt inden for 1 - 2 måneder, og på 9 måneder udvikles multiple organsvigt med et dødeligt resultat. I den subakutte form af lupus er alle organer involveret i processen inden for 3 til 6 måneder, hvorefter sygdommen flyder med skiftende perioder med remissioner og forværringer, hvorved utilstrækkelighed af et eller andet organ dannes relativt hurtigt.

I 30% af tilfældene har lupus erythematosus hos børn et kronisk forløb. I dette tilfælde er sygdommens tegn og forløb de samme som hos voksne.

Lupus erythematosus: symptomer på forskellige former og sygdomsformer (systemisk, discoid, spredt, neonatal). Symptomer på lupus hos børn - video

Systemisk lupus erythematosus hos børn og gravide kvinder: årsager, konsekvenser, behandling, diæt (lægeens anbefalinger) - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.