Hvad er Tetralogy of Fallot, og hvad er prognosen for livet?

Tetralogy of Fallot er en medfødt kombineret hjertesygdom af den ”blå” type.

Generel information

I kardiologi forekommer Tetrad Fallot i 7-10% af tilfældene blandt alle medfødte hjertefejl og tegner sig for halvdelen af ​​alle cyanotype defekter. Tilknyttede abnormiteter inkluderer skade på den højre aortabue (25%), ændringer i anatomien i koronararterierne (5%).

Tetralogi af Fallot kan kombineres med andre abnormiteter i hjertet og blodkar: anomalier i koronararterierne, stenose i lungearterierne, åben ductus arteriosus, den fulde form af den åbne atrioventrikulære kanal, yderligere venstre sidet overlegen vena cava, delvis unormal dræning af lungevene.

En detaljeret anatomisk beskrivelse af defekten, som en uafhængig nosologisk form, blev først givet af den franske patolog E.L.A. Fallot i 1888, hvorefter han blev opkaldt efter. I henhold til defektens struktur er Fallot-triaden (lungearteriestenose, atrisk septumdefekt og højre ventrikulær hypertrofi) og Fallot pentad (Fallot tetrad og ASD) tættest på Fallot tetrad..

  • Tetralogi af Fallot inkluderer en stor defekt i ventrikulær septum (DMS), forhindring af udgangskanalen til højre ventrikel og lungeventil, aortadekraktion.
  • Pulmonal blodgennemstrømning aftager, højre ventrikel hypertrofiseres, og ikke-oxygeneret blod trænger ind i aorta gennem DMS.
  • Manifestationer afhænger af graden af ​​hindring af den udgående kanal i højre ventrikel; hårdt ramte spædbørn har betydelig cyanose, åndenød ved fodring, dårlig vægtøgning og grovt systolisk knus fra eksilkvalitet 3-5 / 6.
  • Tetangreb er pludselige episoder med dyb cyanose og hypoxi, som kan være forårsaget af et fald i iltmætning (for eksempel under gråd, tarmbevægelse), et fald i systemisk vaskulær modstand (for eksempel under et spil, spark) eller pludselig takykardi eller hypovolæmi.
  • Børn med svær cyanose skal gives en infusion af prostaglandin E1 for at åbne ductus arteriosus.
  • Børn med teta-anfald skal anbringes i knæ-thoraxstilling og ilt skal ordineres; undertiden kan opioider (morfin eller fentanyl), opløsninger til forøgelse af cirkulationsvolumen, natriumbicarbonat, betablokkere (propranolol eller esmolol) være effektive.
  • Korrigeret kirurgisk i 3-6 måneder. eller tidligere, hvis symptomerne er alvorlige.

Hvad sker der med patologi

Som allerede nævnt er grundlaget for sygdommen en gruppe af forstyrrelser. Eller en tetrad, som navnet antyder. Baseret på de beskrevne komponenter af hjertesygdomme kan vi drage konklusioner vedrørende de funktionelle forstyrrelser, de medfører.

Pulmonal arterie indsnævring

Det ender med alvorlige afvigelser fra hele den lille (lung) cirkel af blodcirkulation. Flydende bindevæv transporteres langsomt og med en utilstrækkelig hastighed slippe af med kuldioxid. Stagnation begynder. Fortroligt dannet pulmonal hypertension. Trykstigning i beholderen med samme navn. Dette betyder, at risikoen for pludselig død som følge af hjertesvigt, slagtilfælde, hjerteanfald øges.

Krænkelse af aortaens position

Det manifesterer sig i utilstrækkelig hæmodynamik og som et resultat, dårlig ernæring af alle organer og væv. Normalt udsættes blod af venstre hjerte og bevæger sig gennem den største arterie i hele kroppen. Men fartøjet kan ikke udføre sin funktion. Fordi den anatomiske struktur er forkert. Derfor er hypoxien (iltesult) af alle strukturer. I fremtiden, i flere år, kan død fra kritiske lidelser fra hjernen, nyrerne, leveren og selve hjertet ikke undgås. Derfor er det så vigtigt at udføre operationen så hurtigt som muligt.

Mangel på septum mellem ventriklerne

Det fører til fri blanding af venøs og arteriel blod. Desuden bevæger bindevævet sig tilfældigt i kamrene i muskelorganet, og der observeres massiv stagnation. Ikke mere end tre fjerdedele af det krævede rumfang kastes i en stor cirkel og muligvis mindre. Resultatet er et kritisk fald i kvaliteten af ​​ernæring af hjerne, lever, nyrer, alle organer og systemer.

Forøget ventrikulær lydstyrke til højre

Denne krænkelse påvirker intensiveringen af ​​stagnation. Fordi myokardiet (muskelaget) på dette niveau aftager. Den lille (pulmonale) blodcirkulation lider igen. IPS-tetralogi af Fallot (medfødt hjertesygdom) fører til generelle forstyrrelser i hjertestrukturen. En sådan farlig afvigelse ender i barnets død i de fleste tilfælde. Desuden er sygdommen altid medfødt. Det er umuligt at "få" ham i løbet af hans liv. Alt er lagt i livmoderen. I løbet af de næste par uger eller måneder øges dekompensationen. Kroppen kan ikke stabilisere processer. Symptomerne intensiveres hurtigt. Akut hjertesvigt udvikles med dysfunktion i højre og venstre hjerte. Alle organer og væv lider.

Fra hvad patienten dør tidligere: fra et slagtilfælde, hjerteanfald, stoppe arbejdet med et muskelorgan eller andre komplikationer - spørgsmålet er ikke så vigtigt. Men dette er et klart og indlysende perspektiv..

Hemodynamiske træk

Graden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser i tetralogi af Fallot bestemmes af sværhedsgraden af ​​obstruktion af den ekskretoriske sektion af højre ventrikel og tilstedeværelsen af ​​en defekt i det interventrikulære septum.

Tilstedeværelsen af ​​signifikant stenose af lungearterien og en stor septumfejl bestemmer den overvejende strøm af blod fra begge ventrikler ind i aorta og en mindre ind i lungearterien, som er ledsaget af arteriel hypoxæmi. På grund af en stor defekt i septum bliver trykket i begge ventrikler lige. I den ekstreme form af Fallot-tetrader, der er forbundet med atresi i lungearterien, trænger blod ind i den lille blodcirkulation fra aorta gennem den åbne arteriekanal eller gennem sikkerhed.

Med moderat forhindring er den totale perifere resistens højere end modstanden i den stenotiske udskillelseskanal, så blodudladning fra venstre-højre udvikler sig, hvilket fører til udviklingen af ​​en acyanotisk (lys) form af Fallot tetrad. Efterhånden som stenosen skrider frem, forekommer der først et kryds og derefter en venoarterial (højre-venstre) blodudladning, hvilket betyder omdannelsen af ​​defekten fra den "hvide" form til "blå".

Grundene

Da hjertet er lagt og dannet i første trimester, betragtes virkningen af ​​eventuelle toksiner ved 2-8 uger af graviditeten som særlig farlig for tilsyneladelsen af ​​tetralogi af Fallot. Oftest bliver de:

  • medicin (hormonelle, beroligende midler, sovepiller, antibiotika osv.);
  • infektionssygdomme (rubella, mæslinger, skarlagensfeber);
  • skadelige industrielle og husholdningskemiske forbindelser (salte af tungmetaller, pesticider og gødning);
  • giftige virkninger af alkohol, stoffer og nikotin.
  • rygestop under graviditet

Risikoen for defekt stiger i familier, hvor nære slægtninge fødte børn med intrauterine misdannelser i hjertet.

Klassifikation

Der er fire hovedtyper af mangler:

  • Tetralogi af Fallot med stenose af lungearterien;
  • Tetralogi af Fallot med atresia af lungearterien (7%);
  • Tetralogi af Fallot i kombination med atrioventrikulær septaldefekt (6-10%) - mere almindelig hos patienter med Downs syndrom;
  • Fallot tetrad med fraværende lungeventil (5%).

Anatomiske muligheder for obstruktion af udgangskanalen til højre ventrikel:

  • Isoleret infundibular (26%). Dette er en lokal stenose af udgangskanalen til højre ventrikel som et timeglas;
  • Infundibular + valvular (26%);
  • Infundibular + valvular + ringformet (16%);
  • Diffus hypoplasi af udskillelseskanalen i højre ventrikel (27%);
  • Den dominerende valvulær stenose. Meget sjælden form med moderat infundibulær stenose (5%).

Kombinationen af ​​tetralogi af Fallot med andre hjerte abnormaliteter:

  • atrial septal defekt eller åbent ovalt vindue (40%),
  • højre aortabue (25%),
  • flere defekter i det interventrikulære septum (3-15%),
  • koronar anomalier (5-12%).
  • 9-17% af patienterne med tetralogi af Fallot har Dee Georges syndrom,
  • hos patienter med tetralogi af Fallot i kombination med den rigtige aortabue, forekommer dette syndrom i 60-70% af tilfældene.

Med en naturlig forløb af defekten forbliver 30% af patienterne i live i 10 år.

ICD-10-kode: Q 21.3 - Fallot Tetrad.

Symptomer og kliniske manifestationer

Nyfødte med alvorlig hindring af den højre ventrikulære udstrømningskanal (eller atresia) har alvorlig cyanose og åndenød ved fodring, hvilket fører til dårlig vægtøgning. Nyfødte med let forhindring har muligvis ikke cyanose i hvile..

Tetangreb kan udløses af aktivitet og er kendetegnet ved angreb af hyperpnø (hurtige og dybe vejrtrækninger), irritabilitet, langvarig gråd, en stigning i cyanose og et fald i intensiteten af ​​støj i hjertet. Angreb forekommer oftest hos små børn; den højeste forekomst forekommer i 2-4 måneder. Alvorlige angreb kan føre til sløvhed, kramper og undertiden død. I løbet af spillet kan nogle babyer med jævne mellemrum squat og indtage en position, der øger systemisk vaskulær modstand og tryk i aorta, hvilket reducerer bypass af ventriklerne fra højre til venstre og derfor øger mætning af arterielt blod med ilt.

Auskultation afslører en grov mumling af systolisk udsprøjtning af klassen 3–5 / 6 i venstre midterste og øverste kant af brystbenet (intensitet af hjertemusling). Støj i en notesbog er altid forbundet med lungestenose. Ventrikulær septumdefekt er asymptomatisk, fordi den er omfattende og ikke har en trykgradient. II hjertetone (S2) er normalt enkelt, da lungekomponenten falder markant. Højre ventrikulære rysten og systolisk brystvægt kan være til stede..

Alder op til 1 år

En overtrædelse manifesterer sig helt fra de første dage. 12 måneder fra fødselsøjeblikket ledsages af sådanne tegn:

  • Barnets sløvhed. Han græder lidt, er ikke lunefuld, sover meget og reagerer næsten ikke på andre. Dette er ikke typisk opførsel..
  • Træthed, svaghed efter sugning. Manifesteret ved behovet for at slappe af.
  • Dyspnø. Fortsættelse af de foregående tegn. Det tager en pause under fodring. Og så mange gange i et måltid. Objektivt manifesteret af en stigning i luftvejsbevægelser pr. Minut. Symptom er synligt med det blotte øje..
  • Krænkelse af fysisk og mental udvikling. Nødvendige færdigheder. Reflekser dannes ikke med den rigtige hastighed. Hvis man ser på barnets færdigheder til en bestemt alder, bliver alt tydeligt.
  • Cyanose i den nasolabiale trekant, arme, ben. Blå hud er lettere at sige. Også en ændring i skyggen af ​​slimhinderne.

Mange børn dør inden for et par uger eller måneder af kritiske komplikationer fra selve hjertet eller hjernen. Mange patienter overlever ikke behandlingen.

Perioden fra 1 til 3 år

Den næste fase ledsages af en klassisk liste over tegn:

  • Cyanose i den nasolabiale trekant, fingre, tæer. Og så gælder en ændring i hudfarve til blå for hele kroppen.
  • Tetralogy of Fallot henviser til de såkaldte ”blå” laster. Som bare fortsætter med cyanose (navnet skyldes den karakteristiske hudfarve).
  • Svaghed, døsighed. Der er ikke nok styrke hverken til mad eller til spillet eller til andre aktiviteter, der er typiske for et barn i denne alder. I perioden fra et år til tre hersker viden, dens indledende faser. Men energi er ikke nok til dette.
  • De fleste patienter oplever et forsinkelse i intellektuel og fysisk udvikling. Utilstrækkelig kropsvægt, højde, taleopbevaring, adfærdsforstyrrelser.
  • Takykardi. En stigning i antallet af sammentrækninger i hjertet pr. Minut. Udvikler sig på baggrund af let fysisk aktivitet.
  • Det samme gælder for åndenød. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er minimal aktivitet nok til, at symptomet kan udvikle sig. Og så er sådan overhovedet ikke påkrævet, tegnet findes konstant. Selv alene.
  • Eventuelt tab af bevidsthed. Men ikke altid. Systematisk besvimelse indikerer underernæring i hjernen. Dette er et negativt prognostisk tegn, i betragtning af at næsten en fjerdedel af børn dør i denne periode netop af døden af ​​nervevæv og cerebrale strukturer (slagtilfælde).

Fra 3 til 5 leveår

En alvorlig form for hjertesvigt udvikler sig på baggrund af tetralogien af ​​Fallot. Symptomatologien er den samme, men manifestationerne i sig selv er meget sværere. Besvimelse bliver en væsentlig komponent i det kliniske billede. Der er neurologiske tegn: hovedpine, manglende evne til at navigere i rummet og andre.

Efter 5 år

Endelig, efter 5 år, begynder den sene fase. Mange patienter lever ikke for at se det og dø. Hvis behandlingen gives, er der en chance for delvis bedring. Symptomerne er identiske, men hævelse af de nedre ekstremiteter og ansigt tilføjes. Som progression observeres dysfunktion fra leveren og nyrerne. Manglen på disse organer manifesteres i overensstemmelse hermed. De såkaldte cyanotiske anfald forbundet med et skarpt, kritisk fald i vævstrofisme og iltforsyning er typisk for sygdommens anden fase og videre. De ledsages af en gruppe manifestationer:

  • dyspnø.
  • Følelse af frygt, panik.
  • Pludselig pludselig stigning i hjerterytme pr. Minut (over 90).
  • Svaghed.
  • Cyanose i huden.
  • Tab af bevidsthed med kramper.
  • Resultatet af et sådant anfald kan være et slagtilfælde, hjerteanfald, koma, patientens død.

Tetralogi af Fallot hos børn forårsager et fald i immunitet, de er meget syge meget mere end kammerater. Klinikken er specifik og indikerer en alvorlig mangel..

Diagnosticering

Når du lytter til det afslørede hjerte: svækkelse af II-tonen, bestemmes i det andet interkostale rum til venstre af en grov, "ridende" støj.

I henhold til elektrokardiografi kan EKG-tegn på en stigning i det højre hjerte opdages, samt en forskydning af hjertets akse til højre.

Det mest informative er ultralyd af hjertet, hvor det er muligt at identificere en defekt i det interventrikulære septum og aortafortrængning. Takket være Dopplerography er det muligt at studere detaljeret blodstrømmen i hjertet: udledning af blod fra højre ventrikel til venstre såvel som vanskeligheden ved blodstrømning til lungestammen.

Radiografi bestemmer hjertets kontur i form af en "hollandsk støvel", hvor hjertets spids er lidt hævet.

I en blodprøve kan røde blodlegemer næsten fordoble den tilladte norm. Denne kropsreaktion på hypoxi er kompenserende. Dette kan imidlertid forårsage øget trombose..

Er det muligt at diagnosticere tetralogi af Fallot i utero?

Diagnosen af ​​denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne for den specialist, der udfører ultralyddiagnostik under graviditet, samt af niveauet for ultralydsapparatet.

Når der udføres en ultralyd af en ekspertklasse, påvises en specialist i en høj kategori af tetralogi af Fallot i 95% af tilfældene op til 22 uger, i tredje trimester af graviditeten, diagnosticeres denne defekt i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er genetisk forskning, de såkaldte "genetiske kløer og tredobbelninger", der udføres som screening for alle gravide i 15-18 uger, en vigtig faktor. Det er bevist, at tetralogi af Fallot i 30% af tilfældene kombineres med andre abnormiteter, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau osv.).

Behandlingsfunktioner

Hvis patienten har tetralogi af Fallot, er det vigtigt at huske en enkel regel: operationen er indikeret for alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertesygdom.

  • For nyfødte med svære symptomer - introduktion af prostaglandin E1
  • Ved tet-anfald anbefales det at indtage knæ-thorax position, sørge for hvile, levere ilt og i nogle tilfælde lægemiddelbehandling

Gendannelse

Nyfødte med svær cyanose kan lettes midlertidigt ved infusion af prostaglandin E1 (0,01–0,1 μg / kg / min intravenøst) for at åbne ductus arteriosus og derved øge pulmonal blodgennemstrømning.

Cyanotiske episoder

Theta-angreb kræver øjeblikkelig indgriben. Først og fremmest skal følgende udføres: at placere børnene i knæ-thoraxstilling (ældre børn sættes normalt spontant på huk, og de har ikke teta-anfald), skabe et roligt miljø og give ekstra ilt. Hvis angrebet fortsætter, inkluderer standard medicinsk behandling morfin 0,1-0,2 mg / kg intravenøst ​​eller IM, intravenøs væske for at øge volumen, og hvis metabolisk acidose er til stede, natriumbicarbonat 1 mEq / kg intravenøst.

Intranasal midazolam og intranasal fentanyl - alternativer til morfin, har fordelen - har ikke brug for intravenøs adgang.

Andre retsmidler mod mere alvorlige eller længere tet-anfald inkluderer fenylephrin, der starter fra 5 til 20 mcg / kg intravenøst ​​hver 10-15 minut efter behov (maks. 500 mg) efterfulgt af en infusion på 0,1 mcg / kg / min (maks. 5 mcg / kg / min) om nødvendigt; beta-blokkere (propranolol 0,015 mg / kg administreret intravenøst ​​i 10 minutter (maks. 1 mg) eller esmolol 0,1-0,5 mg / kg intravenøst ​​i 1 minut efterfulgt af en infusion på 25 til 100 mc / kg / min hvis der er behov Hvis disse foranstaltninger ikke tillader dig at kontrollere angrebet, kan det systemiske blodtryk øges med ketamin 0,5–3 mg / kg intravenøst ​​eller 2-3 mg / kg intramuskulært (ketamin har også en gunstig beroligende virkning).

I sidste ende, hvis de foregående trin ikke stoppede angrebet, eller hvis barnet udvikler en hurtig forringelse, kan intubation af luftrøret med muskelforlammelse og generel anæstesi, ekstrakorporeal membranoxygenation (ECMO) eller presserende kirurgi være nødvendig. Propranolol 0,25-1 mg / kg oralt hver 6. time kan forhindre tilbagefald, men de fleste eksperter mener, at selv et betydeligt angreb indikerer behovet for kirurgisk korrektion.

Radikal behandling

Komplet restaurering af Fallot-tetrad består i at reparere den ventrikulære septumdefekt ved at påføre en plaster, udvide udgangssektionen af ​​den højre ventrikel ved at resektere musklerne og lungeventoplastik og ved påføring af en begrænset plaster gennem lungeringen eller hoved lungearterien, om nødvendigt. Kirurgi udføres normalt selektivt i alderen 3-6 måneder, men det kan udføres når som helst, hvis der er symptomer.

Hos nogle spædbørn med lav fødselsvægt eller med kompleks anatomi kan initial midlertidig lindring foretrækkes frem for en fuldstændig korrektion af defekten; den sædvanlige procedure er en modificeret Blalock - Taussig shunt, hvor subclavianarterien er forbundet til den ipsilaterale lungearterie ved hjælp af et syntetisk transplantat.

Perioperativ dødelighed for fuld korrektion af defekten udgør konsekvenser

  • Hjerteanfald.
  • Slag.
  • Hjertefejl.
  • Trombose.
  • Forsinkelse i fysisk og mental udvikling.
  • Det logiske resultat - patientens handicap og død.

De mest almindelige komplikationer efter operationen er:

  • Bevaring af indsnævring af pulmonal bagagerum (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
  • Når man skader fibre, der udfører excitation i hjertemuskelen, er udvikling af forskellige arytmier mulig.

Tetralogi af Fallot er en almindelig og ekstremt alvorlig medfødt hjertesygdom (findes hos hver tusindedte patient). En grundig akutbehandling er påkrævet. Kun på denne måde kan man forvente en gunstig prognose. Uden terapi er der overhovedet ingen chance.

Vejrudsigt

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger børns levealder ikke 12-13 år. I 30% af tilfældene forekommer et barns død i spædbarnet fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Imidlertid viser kirurgisk behandling udført for børn under 5 år det overvældende flertal af børn (90%) under genundersøgelse i en alder af 14 år ingen tegn på udviklingsforsinkelse fra deres jævnaldrende.

Derudover fører 80% af de opererede børn en normal livsstil, praktisk talt ikke anderledes end deres kammerater, ud over restriktionerne for overdreven fysisk aktivitet. Det er bevist, at jo tidligere den radikale operation for at eliminere denne mangel gennemføres, jo hurtigere får barnet til at indhente udviklingen af ​​sine kammerater.

Hvad er Tetrad

Betydning af ordet tetrad i en ordbog med medicinske termer:

tetrad (græske tetras, tetrados fire) - 1) i genetik - bivalent i den første afdeling af meiose, bestående af fire kromatider. 2) i mikrobiologi - en kombination af fire celler arrangeret i en bestemt rækkefølge (bakterier, svampe), dannet som et resultat af to på hinanden følgende opdelinger af en celle.

Definitionen af ​​ordet "tetrad" af TSB:

Tetrad (fra græsk tetrás, genitiv tetrádos - fire)
1) et sæt på 4 haploide celler, der er resultatet af meiose fra en enkelt diploid celle. T. er karakteristiske for planter. I moser, svampe, alger kan sådanne fire celler forblive i lang tid inde i skallen på forældercellen. Ved at isolere individuelle T.-celler i disse organismer kan man opnå vegetativt afkom og studere genetisk spaltning i hver meiose ved hjælp af tetrad-analyse. Tilfælde af den ordnede placering af celler i T. er kromosomsæt i cellerne i sådan T. reflekterer rækkefølgen af ​​kromosomdivergens i to på hinanden følgende meiose-opdelinger (den såkaldte lineære anmodning er karakteristisk for nogle ascomyceter). 2) Under tetrad-analyse blev 4 kulturer opnået ved vegetativ forplantning af sporer dannet efter meiose af en diploid celle. 3) Strukturen af ​​4 sammenkoblede kromatider observeret i dyreceller i profasen om den første (reduktion) deling af meiose. det samme som Bivalenter.
N. I. Tolstorukov.

TETRAD

Se hvad TETRADA er i andre ordbøger:

TETRAD

(4, IV) - en værdi, der direkte danner den synlige verden af ​​fire primære elementer; et slags symbol på nøglen, der åbner døren til åndelig og materiel perfektion. De fleste af de gamle guder deler principperne for tetrad, inklusive Dionysus og Hermes. I forskningslitteraturen er følgende fortolkning af tetrad-principperne: ”... Fire åndelige primære elementer, symboliseret i okkultismen af ​​en firkant eller jorden under Edens have. På grund af det faktum, at firkanten er en meget ustabil figur, under påvirkning af dens sammensatte kræfter, flyttede han snart til det næste udviklingsstadium og blev en geometrisk figur med et volumen - en tetrahedron. Det var i dette øjeblik, at skabelsen af ​​den materielle natur skete, eller, på det bibelske sprog, udvisningen fra paradis. " Faktisk flyttes historien om udvisning fra paradis her til sproget for geometriske figurer, der gennemgår en vis transformation, en kendt udvikling fra enkle former til mere komplekse. I apokalypsen er de åndelige elementer repræsenteret af fire mærkelige væsener, der danner sfinksens ansigter. Navnet på den ene Gud - Jehova - på hebraisk har også 4 bogstaver, der repræsenterer naturlige fænomener og elementer. Et par flere eksempler: fire kardinalpunkter eller fire dimensioner af verden omkring os, eller fire elementer - ild, luft, vand, jord. Den bærbare computer giver mennesker jordiske egenskaber - hårdt arbejde, styrke, udholdenhed. Sådanne egenskaber giver dem mulighed for at overvinde de vanskeligheder, der er forbundet med manifestationen af ​​naturkatastrofer, sociale katastrofer og personlig uro. Et andet træk, der er forårsaget af indflydelsen fra tetrad, er ønsket om ophobning, men sidstnævnte bør evalueres meget omhyggeligt, da former og metoder til indsamling af staten kan være helt forskellige. Generelt er en tetrad et temmelig nyttigt symbol, der bidrager til udviklingen af ​​det menneskelige samfund og dets individuelle repræsentanter. Kilde: Encyclopedia med symboler, tegn, emblemer. M., 1999; Foley J. Encyclopedia of Signs and Symbols. M., 1997; Mytologisk ordbog. M., 1991. ur

TETRAD

(fra græsk. tetrás, genitiv sag tetrádos - fire) 1) et sæt på 4 haploide celler, der er resultatet af meiose fra en diploid. se

TETRAD

TETRADA (fra græske tetras, slægt case tetrados - fire), 1) en gruppe på fire haploide celler, der er karakteristiske for planter, der dannes som et resultat. se

TETRAD

rod - TETRAD; slutter - A; Grundlaget for ordet: TETRAD Den beregnede måde at danne ordet på: Unfixal eller andet∩ - TETRAD; ⏰ - A; Ordet Tetrad co. se

TETRAD

(Græske tetras, tetrados fire) 1) inden for genetik - en bivalent i den første afdeling af meiose, bestående af fire kromatider; 2) i mikrobiologi - et sæt timer at se på

TETRAD

tetrad (græsk tetras, tetrados fire) - 1) i genetik - bivalent i den første afdeling af meiose, bestående af fire kromatider; 2) i mikrobiologi - en kombination af fire celler arrangeret i en bestemt rækkefølge (bakterier, svampe), dannet som et resultat af to på hinanden følgende opdelinger af en celle.

TETRAD

- [τετράς (tetras), genitiv τετράδος (tetrados) - fire] er en form for spore- og pollenkorns kombination af fire i højere planter samt sporer af mange røde alger og nogle brune alger. Bregner på grænsen til kontakt med sporer har ar, der bliver til tårer i åbningen.
. se

TETRAD

(Græske tetras, tetrados fire) 1) inden for genetik - en bivalent i den første afdeling af meiose, bestående af fire kromatider; 2) i mikrobiologi dannedes en kombination af fire celler arrangeret i en bestemt rækkefølge (bakterier, svampe) som et resultat af to på hinanden følgende opdelinger af en celle. se

TETRAD

- 1. Fire kromatider af parrede homologe kromosomer under den første opdeling af meiose. 2. Fire celler (sporer) med et haploid sæt kromosomer, der er resultatet af meiose.
Synonymer:

TETRAD

(tetrad) (inden for genetik): 1. Et kompleks af fire celler dannet under meiose efter den anden telofase. 2. Fire kromatider dannet i et par homologe kromosomer (se Bivalent) på det første trin i meiose. se

TETRAD

-og w. I genetik - bivalent ved førstehånds meiose, som kan opbevares med chotyroch-kromatid.

Hvordan er tetralogi af fallot hos børn og prognosen for overlevelse?

Tetralogy of Fallot er en speciel hjertedefekt. Først og fremmest er denne mangel medfødt. Dets kompleksitet er, at det kombinerer fire afvigelser, der kommer sammen. I begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev denne diagnose betragtet som en sætning..

Den franske læge A. Fallot i 1888, efter en række obduktioner, var i stand til at formulere, hvad der er cyanotisk sygdom. Afhængighed af obduktionsresultaterne viste, at det på det tidspunkt var muligt at diagnosticere denne hjertes patologi efter døden.

Det var allerede i midten af ​​det tyvende århundrede, at det viste sig, at cyanose, som er forbundet med en stigning i indholdet af restaureret hæmoglobin i blodet, forårsager cyanose i huden og slimhinderne. Det er cyanose (ekstern manifestation - cyanotisk hudfarve), der er et af de vigtigste symptomer på Fallots tetrad.

Sygdommen modtog sin kode (Q21.3) i klassificeringen af ​​ICD-10. Navnet sikrede navnet A. Fallot. En tetrad i navnet betyder fire afvigelser.

Hvad er tetralogi af Fallot

  1. Ventrikulær septaldefekt.
  2. Obstruktion af højre ventrikulær udløb (lungearteriestenose).
  3. Højre ventrikulær hypertrofi.
  4. Aortafortrængning mod højre ventrikel (aorta-dekomposition) med mere end 50%.

Dette er den mest almindelige "blå" defekt, den næst mest almindelige blandt alle hjerteaudviklingsnormaliteter. Mere typisk for drenge.

Tetrad Fallo. hæmodynamik

Med en sådan patologi er det førende hæmodynamiske tegn forholdet mellem resistensen af ​​blodstrøm i aorta og stenotisk lungearterie.

Udviklingen af ​​kredsløbssygdomme forekommer som følger:

  • I tilfælde af tilstedeværelse af lav modstand i lungekarrene kan blodstrømmen i lungerne fordoble blodstrømmen i en stor blodcirkulation. Samtidig svarer mætning af arterielt blod med ilt til normen - dette er en form for Fallot-tetrad, der kaldes ationatisk.
  • En udtalt modstand mod pulmonal blodstrøm fører til udvikling af blodafladning fra højre til venstre, hvilket medfører udvikling af cyanose og polycythæmi (øget volumen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin i blodet).
  • Under fysisk anstrengelse stiger blodstrømmen til hjertet, men blodstrømmen gennem lungecirkulationen forøges ikke, da lungearteriestenose og øget blodvolumen udledes i aorta gennem en defekt interventrikulær septum. Dette fører til øget sværhedsgrad af cyanose..
  • På baggrund af ovenstående processer udvikles hypertrofi, hvilket yderligere forbedrer cyanose.
  • Ved konstant at overvinde en barriere såsom lungestenose fører til forværring af højre ventrikulær hypertrofi..
  • Hypoxia udvikler og intensiverer, hvilket fører til forekomst af kompenserende polycythæmi og efterfølgende fortykkelse af blodet.
  • Af denne grund udviklingen af ​​anastomoser (vaskulære forbindelser) mellem grene af lungearterien og bronchiale arterielle kar.
  • Under systole er blodstrømmen kendetegnet ved bevægelse fra højre og venstre ventrikler til aorta. I en mindre mængde kommer blod ind i lungearterien, som direkte afhænger af sværhedsgraden af ​​dens stenose.
  • I tilfælde af lokalisering af aorta fra over interventrikulær septum, forekommer en uhindret udledning af blod i den fra højre ventrikel. Kun på grund af dette udvikles ikke dekompensering af funktionerne i den højre ventrikel..
  • Efterhånden kan en udtalt septumfejl udvikle sig med en stigning i hullets område, hvilket resulterer i etablering af det samme tryk i begge ventrikler.
  • Den gradvise udvikling af atresi (overvækst, mangel på tålmodighed) kombineres med den menneskelige legems livsvigtige aktivitet, så længe den åbne arteriekanal udfører sine funktioner, eller der er et tilstrækkeligt antal anastomoser, kollateraler, der opstod under aktiviteten af ​​arteriekanalen.

I nogle tilfælde på tidspunktet for fødslen af ​​et barn med en diagnose af tetralogi af Fallot kan cyanose muligvis ikke forekomme i nogen tid, på trods af at denne defekt omtales som ”blå”. Dette sker af følgende grunde:

  • I de første stadier af sygdommen leveres en tilstrækkelig mængde af oxygeneret blod til lungerne..
  • Dette sikrer, at det normale volumen af ​​iltrigt blod, der fortyndes med venøst ​​blod fra højre ventrikel, kommer ind i aorta gennem lungevene.
  • Da der stadig ikke er nogen iltmangel i de første dage, uger, måneder af et barns liv, er cyanose fraværende.

Hvad sker der nu? Da arteriekanalen er genstand for lukning, begynder blodet at strømme ind i lungearterien fra højre ventrikel, der fungerer i en "tåre" -tilstand. Dette fører til det faktum, at en lille mængde blod kommer ind i aorta. Desuden indeholder sådan blod en lille mængde ilt, der er meget fortyndet med venøst ​​blod.

Klassifikation

Afhængig af sværhedsgraden af ​​hindringen af ​​den ekskretoriske kanal i den højre ventrikel og dens art, er der 4 anatomiske typer af tetralogi af Fallot:

  1. Embryologisk - et fald i lumen udvikler sig på grund af bevægelsen af ​​den koniske septum til venstre, anteriort og / eller nedad. Den mest udtalt stenose er placeret på niveauet for den afgrænsende muskelring. I mellemtiden opretholdes pulmonal fibrøs lungeventilring eller gennemgår moderat stadiumshypoplasi.
  2. Hypertrofisk - grundlaget for forhindring er forskydningen er den samme som med den første type, forskydningen af ​​den koniske septum. Hypertrofi af hendes proksimale sektion føjes til dette..
  3. Rørformet - ujævn opdeling af den fælles arterielle bagagerum fører til obstruktion, hvilket forårsager en skarp hypoplasi af lungekeglen samt dens indsnævring og forkortelse. I dette tilfælde er stenose af ventilen i lungestammen eller underudvikling af den fibrøse ring mulig.
  4. Multikomponent - årsagen til obstruktion er en udtalt forlængelse af den koniske septum eller en høj udladning af den marginale septumtrabecula.

ADM-interface - Hvad er Tetrad

ADM-interface er en intern standard for værktøjssystemer. Den definerer reglerne for tilslutning af ADM-undermoduler og basismoduler. Et vigtigt interfaceelement er ADM FPGA. Oprindeligt blev FPGA'er i FLEX10K- og Acex 1K-serien fra Altera anvendt. I 2003 begyndte overgangen til Xilinx FPGA. Næsten alle FPGA'er fra Spartan 2E til Kintex Ultrascale anvendes. Det grundlæggende element i FPGA-projektet er tetrad. Denne artikel handler om dette..

Den grundlæggende version af ADM-grænsefladen baseret på Altera FPGA'er kaldes “ADM Interface. Klassisk implementering. " Dens funktion er tilstedeværelsen i FPGA-blokken af ​​seksten registre. En del af registre tjente FIFO, en del af registre blev tildelt til service af undermodulen. Med den stigende kompleksitet af produkter blev seksten registre utilstrækkelige til organisering af ledelsen. Situationen kompliceres af det faktum, at der på mange grundlæggende moduler kun er fem eller seks adresselinjer forbundet til FPGA; for de større er der simpelthen ikke nok ben. I en sådan situation er den logiske løsning at organisere indirekte adressering, men du er stadig nødt til at efterlade hurtig adgang til FIFO-registre. Som et resultat dukkede en ny implementering op, der blev kaldt “АDM Interface. Progressiv implementering ".

Logisk implementering

Hovedelementet er en tetrad. En tetrad er en logisk enhed, der har fire direkte adresserbare registre og 1024 indirekte adresserbare registre.

Den logiske organisation af den bærbare computer vises på figuren:

  • STATUS - FIFO-statusregister, indeholder FIFO-flag
  • DATA - FIFO-dataregister
  • IND_ADR - indirekte adresseregister
  • IND_DATA - indirekte dataregister

Indirekte adresserede registre er opdelt i tre grupper.

  • Gruppe 1 - kommandoregistre, adresser fra 0x000 til 0x0FF
  • Gruppe 2 - konstanter, adresser fra 0x100 til 0x1FF
  • Gruppe 3 - direkte registre, adresser fra 0x200 til 0x3FF

Hovedfunktionen i kommandoregistrerne er, at de kan ændre deres tilstand enten i processen med nulstilling eller under skrivning til registeret. Dette giver dig mulighed for at bruge skygge-RAM til at læse fra registre. Og brugen af ​​skygge-RAM kan dramatisk reducere FPGA-ressourcer til at organisere omvendt læsning fra registre. På grund af skygge-RAM var jeg nødt til at indføre en bestemt procedure til nulstilling af tetrad, det var nødvendigt at generere et nulstillingssignal og registrere værdien 0 i alle kommandoregistre.

En gruppe af konstanter gemmer den vigtigste information om en tetrad. Først og fremmest er dette identifikatoren for den bærbare computer, versionens nummer samt FIFO's tilstedeværelse og retning. Notebook-identifikatoren identificerer entydigt et sæt registre.

Direkte registre giver dig mulighed for at implementere registre med enhver opførsel, inklusive yderligere statusregistre. Det skal huskes, at implementeringen af ​​læseregistre kræver implementering af en multiplexer, som er en FPGA-ressource Æder. Det anbefales, at det største antal registre placeres i kommandogruppen og som minimum i direkte.

I øjeblikket bruges kun en FPGA-hukommelsesblok til at organisere skygge-RAM for alle bærbare computere. Dette giver dig mulighed for at organisere 32 kommandoregistre og 32 konstanter i hver notebook. På ethvert tidspunkt kan dette beløb øges, men indtil videre har dette ikke været påkrævet..

Der er muligvis seksten bærbare computere i FPGA-firmwaren. Hver tetrad styrer sin egen færdige del af interface..

For eksempel sammensætningen af ​​notebooks til firmwaremodul FMC107P og submodule FM216x250MDA

  • TRD_MAIN - Aktiehåndtering
  • BPI_FLASH - Start FLASH Access
  • TRD_DDS9956 - synthesizer-kontrol
  • PIOX_STD - Digital port management
  • TRD_FM216x250MDA_ADC - ADC-kontrol på en undermodul
  • TRD_DDR3x - DDR-hukommelsesstyring
  • TRD_FM216x250MDA_DAC - DAC-kontrol på en undermodul

VHDL-implementering

FPGA-projektet er skrevet i VHDL. For at forbinde notebook'en bruges specielle datatyper, der dramatisk reducerer mængden af ​​tekst. Der er i øjeblikket tre typer forbindelse. For det første adskiller de sig i bredden af ​​databussen, og for det andet i typen af ​​forbindelsessignaler.

Type 1 - 64-bit databusbredde. Bruges sammen med signalprocessorer og PCI Express v1.1 x8
Type 2 - 128 bit databusbredde. Brugt med PCI Express v2.0 x8
Type 3 - 512 bit databusbredde. Brugt med PCI Express v3.0 x16

I alle tilfælde er busurfrekvensen op til 266 MHz. Hvis der ikke kræves maksimal ydeevne, anbefales det at sænke urfrekvensen for at lette FPGA-sporing..

Den underliggende datatype er bl_cmd

Der er en separat type til beskrivelse af DMA-anmodningssignalet.

Beskrivelsen af ​​en notesbog af type 1 ser sådan ud:


Med undtagelse af ur- og nulstillingssignaler bruges seks signaler..
For notebook-type 2 faldt antallet af signaler til to.

Med stigningen i mængden af ​​FPGA'er opstår der vanskeligheder, når komponenterne af tetrader placeres inde i FPGA. Dette skyldes den høje urhastighed og lange forbindelseslængder..

På samme tid er en høj urfrekvens kun nødvendig for dataoverførsel. 100 MHz er tilstrækkelig til at få adgang til registre. Forbindelsestyper 1 og 2 bruger kun et kloksignal. Type 3 bruger to urfrekvenser og en valgfri genpakningskomponent. Genpakningskomponenten er installeret mellem den bærbare computer og busforbindelsen. Det har en STAGE-parameter, der bestemmer antallet af ekstra triggere i databussen. Derudover er det muligt at implementere flere modifikationer til tilslutning af tetrader af type 1 og 2. Figuren viser konfigurationen, i hvilken en tetrad af type 2 er forbundet via komponenten REPACK_128, og en tetrad af type 3 er forbundet via komponenten REPACK_512 ved hjælp af parameteren STAGE = 4, som giver dig mulighed for at indstille tetrad i en hvilken som helst spot FPGA Virtex 7.


Afslutningsvis vil jeg gerne bemærke, at notebooks viste sig at være meget praktisk til modulopbygget FPGA-firmware og modulopbygget software. Konceptet om notesbøger er blevet brugt aktivt i over 12 år. Notebooks overlevede væksten af ​​FPGA'er og ændringen af ​​serier fra Spartan 2E til Virtex 7 og introduceres i Ultrascale-serien. Inputhastigheder er steget fra 200 MB / s til 11 GB / s. Et stort antal undermoduler understøttes. Der skete en overgang fra den interne ADM-standard til den internationale FMC-standard.

En mere detaljeret beskrivelse af de bærbare computere findes i dokumentet: “DCR0340 - ADM Interface. Progressiv implementering. ” I overensstemmelse med reglerne fra Habrahabr kan jeg ikke give et link til dokumentet.

"Blå" medfødt hjertesygdom og metoder til dens korrektion: Fallot tetrad hos nyfødte

Kombinationen af ​​fire strengt definerede anatomiske defekter i hjertets og blodkarets struktur giver grund til at diagnosticere en medfødt hjertesygdom kaldet tetrad Fallot.

Sygdommen blev identificeret og beskrevet af den franske patolog E.L. Fallot i 1888. I løbet af de sidste 100 ulige år har læger lykkedes at opnå gode resultater i den tidlige opdagelse og eliminering af denne defekt..

Hvad er det: beskrivelse og kode for ICD-10

Tetralogi af Fallot er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. ICD-10-kode - Q21.3.

Tetralogi af Fallot forekommer hos 3% af børnene, hvilket er en femtedel af alle påviste medfødte hjertefejl. 30% af alle aborter og ikke-udviklede graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallot-tetrader i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født død.

Fallot tetrad diagnosticeres, hvis der er en kombination af fire anatomiske defekter i strukturen i det kardiovaskulære system hos det nyfødte:

  • Stenose eller indsnævring af lungearterien, der kommer ud af højre ventrikel. Dets øjeblikkelige formål er at føre venøst ​​blod til lungerne. Hvis der er en indsnævring ved mundingen af ​​lungearterien, kommer blod fra hjertets ventrikel ind i arterien med indsats. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på det rigtige hjerte. Med alderen intensiveres stenose - dvs. denne defekt har et progressivt forløb.
  • En defekt i form af en åbning i interventrikulært septum (DMS). Normalt adskilles hjertets ventrikler med en tom skillevæg, som giver dig mulighed for at opretholde forskelligt pres i dem. Ved tetralogi af Fallot er der en lumen i det interventrikulære septum, og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. I dette tilfælde pumpes den højre ventrikel ikke kun blod ind i lungearterien, men også i aorta.
  • Nedspaltning eller forskydning af aorta. Normalt er aortaen placeret på venstre side af hjertet. Med tetralogi af Fallot forskydes den til højre og er placeret direkte over åbningen i det interventrikulære septum.
  • En stigning i hjertets højre ventrikel. Det udvikler sig en anden gang på grund af en øget belastning på det højre hjerte på grund af indsnævring af arterien og forskydning af aorta.

I 20-40% af tilfælde med tetralogi af Fallot er der samtidig hjertedefekter:

Sammenligningstabel for triaden, tetrad og pentaden Fallo.

SygdomTriadTetradfemperiodisk
Anatomiske defekter
  • lungeventilstenose eller obstruktion af udløbet af hjertets højre ventrikel;
  • en stigning i hjertets højre ventrikel;
  • DMSP.
  • stenose af udløbet af højre ventrikel;
  • subaortisk defekt af interventrikulær septum;
  • aorta-dekomposition;
  • hypertrofi af højre ventrikel (tegn på patologi på EKG).
Ligner en bærbar computer, men derudover er der en femte defekt - en atrial septumdefekt.

hæmodynamik

Med defekt udvikler følgende på hinanden følgende hæmodynamiske lidelser:

  • På grund af indsnævring af lungearterien oplever højre ventrikel overbelastning efter volumen (fra højre atrium) og tryk (fra lungearterien). Overfyldning med blod medfører en stigning i dens markante kraft;
  • Når trykket i højre ventrikel bliver kritisk, begynder venøs afladning fra højre til venstre;
  • Fra venstre ventrikel kommer blandet blod ind i aorta;
  • På grund af medfødt dextroposition modtager aortaen desuden blod fra højre ventrikel;
  • Indholdet af kuldioxid i blodet stiger, ilt - falder (hypoxæmi);
  • I de indre organer begynder hypoxi, som forværres af udtømningen af ​​lungecirkulationen;
  • På grund af iltmangel udvikles polycythæmi - en stigning i niveauet af blodlegemer og hæmoglobin.

Nyttig video, der taler om hæmodynamik med tetralogi af Fallot:

Årsager og risikofaktorer

Anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre måneder af fosterudviklingen.

Det var på dette tidspunkt, at skadelige virkninger udefra på kroppen af ​​en gravid kvinde kan have en dødelig virkning på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

  • akutte virussygdomme;
  • den gravide bruger visse medikamenter, psykoaktive og psykotropiske stoffer (inklusive tobak og alkohol);
  • forgiftning af tungmetaller;
  • eksponering for stråling;
  • forventningsfuld mor over 40 år.

Typer af CHD og stadier i dens udvikling

Afhængigt af de anatomiske træk ved defekten skelnes adskillige typer Fallot-tetrader:

  • Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den afgrænsende muskelring. Stenose kan elimineres ved at spare resektion af den arterielle kegle.
  • Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den afgrænsende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenose kan elimineres ved massiv resektion af den arterielle kegle.
  • Rørformet - indsnævret og forkortet hele arteriekeglen. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå radikal kirurgisk korrektion af lungearteriestenose. For dem foretrækkes palliativ plastisk kirurgi, hvilket hjælper med at forhindre forværring af sygdommen.
  • Multikomponent - arteriel stenose er forårsaget af en række anatomiske ændringer, det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose afhænger af den position og egenskaber, som.

Afhængig af de kliniske manifestationer af sygdommen, skelnes følgende former:

  • cyanotisk eller klassisk - med alvorlig cyanose (cyanose) i hud og slimhinder;
  • acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation af defekten.

Kursets sværhedsgrad adskiller disse former for sygdommen:

  • Tung. Åndenød og cyanose vises næsten fra fødslen med gråd og fodring.
  • Klassisk Sygdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet.
  • Paroxysmal. Barnet lider af alvorlig kortpustethed-cyanotiske anfald.
  • Mild med sent påbegyndt cyanose og åndenød - ved 6-10 år.

I sit løb gennemgår sygdommen tre på hinanden følgende stadier:

  • Relativ velbefindende. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. Der er ingen udtalte symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i hjertet af den nyfødte.
  • Cyanotisk fase. Den vanskeligste periode i en baby med en tetralogi af Fallot varer 2-3 år. I dette tilfælde udtales alle kliniske manifestationer af sygdommen: åndenød, cyanose, astmaanfald. Denne alder tegner sig for det højeste antal dødsfald..
  • Overgangsfase eller dannelsesfasen af ​​kompensationsmekanismer. Det kliniske billede af sygdommen vedvarer, men barnet tilpasser sig sin sygdom og er i stand til at forhindre eller mindske angrebene af sygdommen.

Fare og komplikationer

Diagnosen af ​​tetralogi af Fallot hører til kategorien alvorlige hjertedefekter med høj dødelighed. Med et ugunstigt forløb af sygdommen er patientens gennemsnitlige levealder 15 år.

Sådanne komplikationer af sygdommen er ikke ualmindelige:

  • trombose af blodkar i hjernen eller lungerne på grund af øget blodviskositet;
  • hjerne abscess
  • akut eller kongestiv hjertesvigt;
  • bakteriel endocarditis;
  • psykomotorisk retardering.

Symptomer på sygdommen

Afhængig af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen på åbningen i det interventrikulære septum, ændres alderen, hvor de første symptomer på sygdommen vises, og graden af ​​deres progression. Overvej klinikken for sygdommen, for tetralogi af Fallot er karakteristisk:

  • Cyanose. Hyppigst forekommer hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinder, ansigt, arme, ben og bagagerum. Det skrider frem, når barnets fysiske aktivitet stiger..
  • Fortykkede fingre i form af "trommestikker" og svulmende negle i form af "urbriller" er allerede dannet i 1-2 år.
  • Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. I dette tilfælde øges ikke frekvensen af ​​inspiration og udånding. Dyspnø værre ved den mindste anstrengelse.
  • Hurtig udtømmelighed.
  • Hjertebukk - bule på brystet i hjertet.
  • Forsinket motorisk udvikling på grund af begrænset motorisk aktivitet.
  • Hjerte-knurr.
  • Den karakteristiske position for et syge barns krop hænger eller ligger med benene bøjede mod maven. Det er i denne position, at babyen føler sig bedre og derfor ubevidst accepterer den så ofte som muligt.
  • Besvimelse op til hypoxemisk koma.
  • "Blå" angreb på åndenød og cyanose i svær paroxysmal sygdomsforløb, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæle, blive rastløse og derefter kan miste bevidstheden eller endda falde i koma. Efter angrebet er barnet søvnigt og søvnigt. Ofte som et resultat af en sådan forværring kan babyen endda dø.

Dyspnø-cyanotisk angreb

Anfaldet udvikler sig med en markant indsnævring af lunge-bagagerummet og er karakteristisk for små børn. Forårsaket af spontan sammentrækning af højre ventrikel, hvilket forværrer hypoxæmi. Oxygenmangel provoserer cerebral hypoxia, og overskydende kuldioxid stimulerer åndedrætscentret.

Anfaldet manifesteres af pludselig inspirerende dyspnø (vanskeligheder og hurtig inspiration). Barnets vejrtrækning ligner en fremmedlegems og er ledsaget af en generaliseret blå hud. Patienten indtager en bunden position og mister bevidstheden inden for 1-2 minutter.

Handlingers algoritme:

  1. Ring til en ambulance.
  2. Beskyt barnet mod fremmede.
  3. Sørg for frisk luft.
  4. Løsn tøjet.
  5. Sørg for, at luftvejene er klare..

Ved ankomsten af ​​ambulancen afholdes presserende begivenheder:

  • maske-iltbehandling (20% fugtigt ilt);
  • bestemmelse af vitale tegn;
  • introduktion af bronchodilatorer og cardiotonics (aminophylline, norepinephrine);
  • EKG-fjernelse og samtidig forberedelse til introduktion af antiarytmika (angrebet kompliceres ofte ved fibrillering);
  • transport til et hospital.

Alle lægemidler administreres intravenøst. Under pleje holder paramedikere en defibrillator klar. På et hospital stabiliseres barnets tilstand af hjertemediciner og iltbehandling..

Diagnose af sygdommen

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af en anamnese, efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet, under hensyntagen til resultaterne af instrumental forskningsmetoder.

Inspektion:

  • Universal hudhed og slimhinder i hele kroppen.
  • Vækstforsinkelse, dystrofi på 2-3 grader.
  • Hjertebukk.
  • Fiberagtige ændringer i fingre og negle ("urbriller", "trommestikker").

palpering:

  • I fremspringet af lungearterien (niveauet af det andet interkostale rum til venstre omkring brystbenet) bestemmes systolisk rysten.
  • En hjerteimpuls afsløres i ribbenhjørnet.

auscultation:

  • I det 2 interkostale rum til venstre høres langvarig systolisk knurr.
  • Den anden tone er dæmpet.
  • På Botkins punkt er systolisk blød støj forårsaget af udledning af blod gennem en septumdefekt.

Laboratoriedata:

  • Polycythæmi (øgede niveauer af blodlegemer og hæmoglobin).
  • Afbrydelse af ESR op til 2-0 mm i timen.

X-ray:

  • Nedsat blodtilførsel til lungerne (rødme blekhed).
  • Udfladning af buen i lunge bagagerummet.
  • Horisontal position af højre ventrikel.
  • Offset til højre for aortabuen.
  • Understreget hjerte talje til venstre.

EKG:

  • Højre akseforskydning.
  • Betydelig stigning i R-bølgen i højre ledninger (V1-V2).
  • Mulige tegn er en delt R-bølge, arytmier.

Ultralydscanning:

  • Bekræftelse af alle komponenter i defekten.
  • Shaped Heart.
  • Blodafladning højre til venstre.
  • Trykforskel mellem ventriklerne.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde en ultralyd af hjertet med doppler. Invasive undersøgelsesmetoder, såsom angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte, udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende resultater ved hjælp af andre diagnostiske metoder.

Differentialdiagnostik af tetralogi af Fallot udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

Som afsløret i fosteret?

Omfattende diagnose under graviditet for tilstedeværelsen af ​​tetralogi af Fallot i fosteret inkluderer:

  • Genetisk rådgivning med definitionen af ​​en karyotype (en defekt kombineres ofte med medfødte syndromer - Patau, Down).
  • Bestemmelse af størrelsen på kraveområdet i 1 trimester - størrelsen overstiger 3,5 mm.
  • Ultralyd i 1. trimester - grove krænkelser af hjertets bogmærke (ofte - og andre organer).
  • Ultralyd af fosteret i 2. trimester - lungestammestenose, septumdefekt, aortadekstonposition.
  • Farvekortlægning - turbulent blodgennemstrømning, utilstrækkelig venøs indstrømning i lungearterien.

Yderligere taktik:

  • Ved diagnose i op til 22 uger, skal en kvinde afgøre, om hun vil opretholde en graviditet.
  • I tilfælde af samtykke observeres den gravide kvinde før fødslen af ​​terapeuten og fødselslæge-gynækolog.
  • Levering sker naturligt.
  • Barnet falder under opsyn af en neonatolog, hvorefter han er registreret hos en kardiolog og hjertekirurg.
  • Planlagt tid til operation.

Tidspunktet for intervention afhænger af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Med betydelig stenose udføres operationen i den første levemåned med moderat - inden for 3 år efter fødselsdatoen.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indikeret. Den optimale alder for operationen er op til 3-5 år. Men inden denne alder er man stadig nødt til at vokse efter at have passeret stadiet med udtalt cyanose og åndenød hos et barn på 1-2 år.

Ofte dør børn med tetralogi af Fallot nøjagtigt under svær kortpustethed-cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent medicinsk hjælp og støtte:

  • forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme (anæmi, raket, infektionssygdomme);
  • dehydrering forebyggelse;
  • beroligende terapi;
  • behandling med adrenerge blokkeere;
  • behandling med antihypoxanter og neuroprotectors;
  • iltbehandling;
  • vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.

Afhængigt af de anatomiske træk ved den eksisterende defekt foretrækkes en metode til kirurgisk indgriben:

  • Palliativ kirurgi udøves, når det er umuligt at eliminere hjertesygdomme fuldstændigt. Det er nødvendigt at optimere patientens livskvalitet. Oftest anvendes en aorto-lungeanastomose i dette tilfælde - det vil sige, at lungearterien forbindes til subclavian ved hjælp af syntetiske implantater. Undertiden er palliativ kirurgi bare den første fase af kirurgisk indgreb hos et barn under 1 år gammel - det giver babyen mulighed for at leve et par år mere, før han gennemgår en radikal korrektion af defekten.
  • Radikal korrektion involverer eliminering af en ventrikulær septumdefekt og udvidelse af lungearterien. Dette er en åben hjerteoperation, hvorefter barnet kan leve en næsten normal livsstil efter nogen tid. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn, der ikke er yngre end 3-5 år.

Stadier af kirurgisk behandling

Operationen består af to faser - radikal og palliativ. Palliativ kirurgi udføres for at lindre tilstanden i livet, radikal - for at eliminere defekten.

Den første er eliminering af lungestenose (valvulotomi)

Udført rutinemæssigt for børn under 3 år på et hjertekirurgisk hospital. Adgang - kun åben (åbning af brystet).

Niveauer:

  1. Ribbenrivning og brystbenetekstraktion.
  2. Dissektion af brysthulen og indsnit i pericardial sac.
  3. Indførelsen af ​​valvulotoma i hjertets hulrum.
  4. Dissektion af væggene i lungebunken for at udvide dens diameter.

Resultatet af operationen er at forbedre strømmen af ​​venøst ​​blod ind i lungerne og eliminere hypoxi..

I stedet for valvotomi kan andre interventioner udføres:

  • Resektion - fjernelse af den indsnævrede del af højre ventrikel for at øge dens hulrum;
  • Oprettelse af bypass-baner i blodstrømmen - hæmning af subclavian arterie eller aorta til grenene i lungestammen.

Den anden - plastisk ventrikulær septumdefekt

Det udføres, når hjertelungemaskinen er tilsluttet 3-6 måneder efter den første intervention.

Niveauer:

  1. Åbning af brysthulen.
  2. Tilslutning af en hjerte-lungemaskine.
  3. Kardioplegi (slukke hjertet fra den systemiske cirkulation).
  4. Aortavægskomprimering.
  5. Højre ventrikulær dissektion.
  6. Syning af septumfejl.
  7. Yderligere hæmning af plasteret til højre ventrikel for at øge størrelsen på dets hulrum.

Mulige postoperative komplikationer

Komplikationer opstår i 2,5-7% af tilfældene og er forbundet med sår i mikrostrukturer og blodkar i hjertet, forkert operationsteknik:

  • Ledende fiberskader.
  • Pludselig hjertestop.
  • Ruptur af lungens arterie og hele den fibrøse ring.
  • Utilstrækkelig resektion af højre ventrikel (fjernelse af for meget af myocardium).

Prognosen efter behandling og uden det, forventet levealder

Uden kirurgi overlever op til 40 år 3% af patienterne. Succesrig operation giver patienter mulighed for at opnå lang levetid (70 år eller mere). Yderligere observation består af livslang registrering, kontrol af fysisk aktivitet, behandling af samtidige sygdomme.

Statistik, hvor mange der bor med denne diagnose:

  • Fem-års overlevelse efter operation: 92-97%.
  • Lev i 20 år: 87-88% af patienterne.
  • Lev i 30 år: 77-80% af patienterne.
  • Levealder efter intervention - 66-72 år.
  • Levealder ved samtidig sygdomme (arytmi): 50-55 år.

Kliniske anbefalinger

Anbefalinger til gravide kvinder og mødre til børn med defekter:

  • Registrering af tidlig graviditet (op til 12 uger).
  • Registrering af et sygt barn.
  • Udelukkelse af selvmedicinering og afvisning af kirurgi.
  • Minimering af hypotermi, overdreven fysisk aktivitet, overspisning hos et barn.

Anbefalinger til patienter:

  • Kontrol af trivsel, vægt og søvnvarighed.
  • Tilstrækkelig fysisk aktivitet.
  • Afbalanceret diæt.
  • Klasser i poolen, kardiologiskole.
  • Regelmæssig kontrol.
  • Behandling af samtidige sygdomme (arytmier, blokader).

Den eneste forebyggende foranstaltning for det triste resultat af sygdommen er et rettidigt besøg hos lægen, når de første tegn på sygdommen opdages, omhyggelig overvågning af barnet og årvågen lægebehandling. Tetralogy of Fallot er ikke en sygdom, hvor du kan eksperimentere med alternative behandlinger og håbe på et mirakel. Redning af en lille patients liv i hænderne på en hjertekirurg.

Nyttig video

Elena Malysheva og hendes kolleger fortæller om en medfødt hjertesygdom - tetralogi af Fallot -