Årsager og behandling af trombocytopeni

Trombocytopeni (thrombopenia) - et fald i blodpladens niveau (røde blodplader) i blodet til et niveau under 150 * 109 / L i forhold til normen, som er i området 180 - 320 * 109 / L. Trombocytopeni kan være en uafhængig sygdom (primær) eller være et af symptomerne på en anden patologi (sekundær eller symptomatisk). Blodplader er fragmenter af en megakaryocytisk cytoplasma, de er blottet for en kerne. De dannes som et resultat af adskillelsen af ​​små områder fra en megakaryocyt - modercellen, som er en stor celleforløber. I kroppen udfører blodplader flere funktioner:

  • deltage i dannelsen af ​​et primært blodpladeprop;
  • udskiller forbindelser, der indsnæver fartøjets lumen;
  • aktiver blodkoagulationssystemet, hvilket resulterer i dannelse af en fibrin koagulering.

Derfor udvikles blødninger med mangel på blodplader i blodet, som ofte udgør en trussel mod patientens helbred og liv.

Etiologi og patogenese af trombocytopeni

De vigtigste årsager til patologi:

  • dannelse af et utilstrækkeligt antal blodplader (reduceret produktion);
  • øget blodpladedestruktion;
  • omfordeling af blodplader, hvor deres antal i den generelle blodbane falder kraftigt;
  • øget kropsbehov for blodplader.

Utilstrækkelig dannelse af blodplader

Trombocytopeni, der er resultatet af dårlig blodpladesyntese, er opdelt i tre grupper:

  • mangel på megakaryocytter (med hypoplasi af den megakaryocytiske proces);
  • ineffektiv thrombocytopoiesis, hvor prækursorceller dannes i tilstrækkelige mængder, men dannelsen af ​​en blodplade fra en megakaryocyt forekommer næsten ikke;
  • degeneration (metaplasia) af den megakaryocytiske proces.

Udviklingen af ​​knoglemarvshypoplasi med efterfølgende thrombocytopeni forekommer med sådanne patologier:

    medfødt megakaryocytisk hypoplasi som følge af svære arvelige patologier - Fanconi aplastisk anæmi (konstitutionel pancytopeni) og amegakaryocytisk thrombocytopeni;

Fejl i blodpladeproduktionsprocesser forekommer i følgende tilfælde:

  • medfødt mangel på thrombopoietin - et stof, der stimulerer syntesen af ​​blodplader;
  • udvikling af megaloblastisk anæmi på grund af mangel på vitamin B12 og folsyre;
  • jernmangelanæmi (som et resultat af jernmangel falder blodpladeproduktionen, og vitamin B12 absorberes ikke);
  • infektioner af viral etiologi;
  • kronisk alkoholisme;
  • medfødte patologier, hvor en kombination af trombocytopeni og thrombocytopati observeres (autosomal dominerende May-Hegglin-anomali, Bernard-Soulier, Viskot-Aldrich-syndromer osv.).

Degenerationen af ​​den megakaryocytiske proces sker med sådanne patologier:

  • onkologiske sygdomme i de sidste faser, når der udvikles metastaser, der trænger ind i den inerte hjerne;
  • ondartede blodsygdomme (lymfomer, generaliseret plasmacytoma eller Rustitsky-Kaler's sygdom, leukæmi);
  • myelofibrosis (erstatning med fibrøst væv);
  • sarkoidose (substitution med specifikke granulomer).

Øget blodpladedestruktion (destruktion)

Blodpladeødelæggelse er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Når der er et øget behov for røde blodplader, begynder knoglemarven at arbejde i en forbedret tilstand. Over tid udvikler vævshyperplasi, og antallet af megakaryocytter stiger. Men hvis blodplader ødelægges hurtigere, end nye elementer formår at komme ind i blodbanen (dvs. kompensationsmekanismer ikke kan klare deres opgave), opstår thrombocytopeni. Klinisk er thrombocytopeni, der er resultatet af øget blodpladedestruktion, opdelt i to grupper i henhold til patogenese: immunologisk og ikke-immunologisk.

Immun trombocytopeni

Denne form for sygdommen forekommer som et resultat af et angreb efterfulgt af blodpladedestruktion med specifikke antiplatelet-antistoffer og immunkomplekser. Det kan være en medfødt og erhvervet patologi. Immunologisk trombocytopeni er opdelt i tre grupper:

  • isoimmun trombocytopeni (udvikles som et resultat af udviklingen af ​​alloreaktive antistoffer, der ødelægger "fremmede" blodplader, når de kommer ind i kroppen, for eksempel under en blodtransfusion eller under graviditet);
  • autoimmun trombocytopeni - syntese af autoantistoffer, der forårsager skade på deres eget væv og celler i kroppen;
  • immuntrombocytopeni, der udvikler sig efter at have taget visse medicin.

Isoimmun trombocytopeni inkluderer følgende medfødte og erhvervede patologier:

  • neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (en sygdom, hvor der er inkompatibilitet mellem moderen og fosteret i henhold til blodpladetællinger);
  • post-transfusion trombocytopenisk purpura (en komplikation, der opstår cirka en uge efter blodtransfusionsproceduren);
  • ufølsomhed (refraktoritet) hos patienter for blodpladetransfusion, hvilket udtrykkes i fravær af en terapeutisk effekt (udvikler sig i tilfælde af gentagen blodtransfusion).

Autoimmun trombocytopeni er primær (idiopatisk, uklar etiologi) og sekundær (opstår under påvirkning af visse årsager). Primær patologi inkluderer akutte og kroniske former for autoimmun thrombocytopenisk purpura. Sekundær thrombocytopenisk purpura ledsager mange sygdomme, herunder:

  • onkologiske sygdomme i lymfoidvæv (lymfogranulomatose, lymfocytisk leukæmi, lymfomer, herunder ikke-Hodgkins);
  • erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi (Evans-Fisher syndrom);
  • sygdomme med skade på bindevævet (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
  • orgenspecifikke autoimmune patologier - sygdomme, hvor der forekommer skade på visse organer (lever, fordøjelseskanal, led, endokrine kirtler);
  • virussygdomme (HIV, røde hunde, herpes zoster).

Immuntrombocytopeni forårsaget af medicin

Listen over medikamenter, der kan udløse trombocytopeni, er ret lang. De vigtigste grupper af sådanne stoffer:

  • antibiotika (Ampicillin, Penicillin, Rifampicin, Gentamicin, Cephalexin);
  • sulfonamider (Biseptolum);
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • diuretika (furosemid, chlorothiazid);
  • beroligende midler;
  • antidiabetika (Tolbutamid, Chlorpropamid);
  • medikamenter og narkotiske smertestillende midler (heroin, morfin);
  • antihistaminer (cimetidin);
  • nogle lægemidler, der tilhører andre grupper - Ranitidin, heparin, quinidin, Methyldopa, Digitoxin, guldsalte.

Ikke-immun trombocytopeni

Trombocytopeni ved ikke-immunetiologi kan opdeles i medfødt og erhvervet. Medfødte patologier, hvor forbedret blodpladedestruktion forekommer:

  • præeklampsi under graviditet hos mor;
  • infektiøse processer;
  • hjertefejl.

Erhvervet trombocytopeni af ikke-immungenese med forbedret blodpladedestruktion udvikler sig under følgende betingelser:

  • implantation af kunstige ventiler, vaskulær bypass-operation;
  • alvorlige manifestationer af åreforkalkning;
  • massivt blodtab;
  • metastaser, der påvirker blodkar;
  • DIC;
  • Markyafafy-Mikeli-sygdom (paroxysmal nattlig hæmoglobinuri - erhvervet hæmolytisk anæmi, hvor der er et fald i produktionen, strukturelle ændringer og accelereret blodpladedestruktion);
  • forbrænding sygdom;
  • hypotermi (hypotermi);
  • eksponering for højt atmosfærisk tryk;
  • Gassers sygdom (hæmolytisk uremisk syndrom);
  • infektionssygdomme;
  • at tage medicin;
  • intravenøs infusion af store mængder opløsninger (massiv transfusion), på grund af hvilken der udvikles fortyndingstrombocytopeni.

Trombocytfordeling

Tvungen omfordeling fører til et overskud af blodplader i afsætningsorganet - milten. Hypersplenisme udvikler sig (med splenomegali findes op til 90% af blodpladerne i milten, skønt der normalt kun afsættes 1/3 af disse celler). Indskud opstår af følgende grunde:

  • skrumplever i leveren med portalhypertension;
  • maligne patologier i kredsløbet (lymfom, leukæmi);
  • infektionssygdomme (tuberkulose, malaria, endocarditis osv.);
  • hypotermi (hypotermi).

Fremkomsten af ​​øget blodpladebehov

Med et betydeligt tab af blodplader som følge af trombose er der et øget behov for dem. Det sker:

  • med massiv blødning;
  • med ekstrakorporeal cirkulation (for eksempel ved brug af en kunstig nyre eller hjerte-lungeromløb).

Symptomer på trombocytopeni

Det vigtigste tegn på sygdommen er udviklingen af ​​hæmoragisk diathese, hvor et lille hæmoragisk udslæt forekommer på slimhinderne og huden i form af petechiae (præcise blødninger) eller ecchymoser op til 2 cm i diameter. Udslæt er smertefrit, de har ingen tegn på en inflammatorisk proces. Det er let at provocere deres udseende - en minimal skade på fartøjerne er nok. Stramt tøj, hvis sømme forårsager friktion, eventuelle injektioner, mindre blå mærker - alt kan forårsage blå mærker og petechiae.

Jo lavere blodplade niveauet i blodet er, desto mere alvorlige er manifestationerne af hæmoragisk diathese. Ved primær trombocytopeni forekommer alvorlig blødning kun, hvis blodpladetallet er under 50 * 109 / L. Når trombocytopeni forekommer på baggrund af infektiøse processer ledsaget af en febertilstand, kan blødning forekomme med højere blodpladetællinger.

De første tegn på en forværring af tilstanden er udseendet af gentagne næseblod. Derudover øget blødning af slimhinderne, primært tandkød og mundhulen. Kvinder oplever tunge menstruationer. Udslæt med hæmoragisk diatese forekommer først på benene og på den forreste overflade af mavevæggen i den nedre halvdel af kroppen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan der forekomme blødning i leddene, fra fordøjelseskanalen, metrorrhia (uterusblødning) og hæmaturi (blod i urinen).

Jo højere udslæt stiger, jo ugunstigere er prognosen. Den øverste halvdel af bagagerummet, ansigtet, især konjunktivblødninger er tegn på en forværring af den patologiske proces. De mest alvorlige konsekvenser er blødning på nethinnen, hvilket fører til tab af syn og blødning i hjernen eller dens membran (slagtilfælde). Da ovennævnte symptomer er uspecifikke og kan ledsage andre patologier (for eksempel thrombocytopati), skal thrombocytopeni mistænkes, når der er en kombination af hæmoragisk syndrom og et fald i blodplader i blodet.

Diagnose af sygdommen

Lægen skal indsamle den mest komplette medicinske historie, som han nøje spørger patienten om forekomsten af ​​blødning i fortiden, og i hvilke tilfælde dette skete. Lidte patienten af ​​hæmoragisk diatese, hvilke medicin han tog. Der lægges særlig vægt på spørgsmål om tilstedeværelsen af ​​samtidige sygdomme (hvilke diagnoser blev stillet tidligere). Visuelt vurderer lægen patientens tilstand, type og blødningsgrad, lokalisering af udslæt, mængde blodtab (i tilfælde af alvorlig blødning). En objektiv undersøgelse viser positive test af ”knivspids”, ”turnéquet” (for blodets skrøbelighed).

Diagnosen bekræftes ved laboratorieblodprøver, der ikke kun bestemmer niveauet for trombocytter, men også et blodpladeshistogram, anisocytoseindikator (ændring i blodpladestørrelse) og blodpladetal (procentdel af blodplademasse i blodvolumen). Afvigelse fra disse indikatorer kan indikere forskellige patologiske processer, der forekommer i kroppen og forårsaget trombocytopeni.

Trombocytopeni-behandling

Behandlingen af ​​sygdommen afhænger direkte af de grunde, der provokerede den:

  • med mangel på vitamin B12 og folsyre, ordineres passende medicin, en diæt, der sigter mod at eliminere vitaminmangel;
  • hvis trombocytopeni opstår som et resultat af indtagelse af medicin, skal de annulleres, og behandlingsregimen skal derefter justeres.

Ved primær idiopatisk purpura hos børn er det sædvanligt at overholde forventningsfuld taktik, da prognosen for sygdommen ofte er gunstig, og remission sker inden for seks måneder uden medicinsk behandling. Hvis sygdommen skrider frem (der er observeret et fald i blodplader til 20 tusind / μl), mens det hæmoragiske syndrom vokser (der er blødninger i bindehinden, vises et udslæt i ansigtet), udpeges udnævnelsen af ​​steroider (Prednisolon). I dette tilfælde er effekten af ​​stoffet synlig allerede i de første dage af indlæggelsen, og efter en uge forsvinder udslettet helt. Over tid vender blodpladetallet i blodet tilbage til det normale.

Hos voksne er idiopatisk trombocytopeni meget forskellig. Genopretning uden medicinsk terapi forekommer praktisk talt ikke. I dette tilfælde ordineres patienter også et behandlingsforløb med prednison, der normalt varer cirka en måned. Hvis effekten af ​​terapien er fraværende, udfører lægen immunterapi - intravenøs indgivelse af immunglobuliner (Sandaglobulin), parallelt med høje doser af steroider. I fravær af remission inden for seks måneder er det nødvendigt at udføre en miltomi - fjernelse af milten. Terapi med sekundære former for thrombocytopeni er at behandle den underliggende patologi såvel som at forhindre udvikling af komplikationer. Når blodpladetallet når kritiske antal, og risikoen for at udvikle hæmoragiske komplikationer øges, ordineres blodpladetransfusion og et forløb af prednisolon.

Diæt til trombocytopeni

En særlig diæt til thrombocytopeni er ikke udviklet. Hvis der ikke er andre patologier, anbefaler læger en fælles tabel. Samtidig bør fødevarer indeholde nok protein, derfor er vegetarisme med trombocytopeni strengt kontraindiceret.

Det er forbudt at bruge alkoholholdige drikkevarer og produkter, der indeholder syntetiske tilsætningsstoffer - konserveringsmidler, farvestoffer, smagsstoffer osv. Under en forværring indikeres en sparsom kost. I denne periode bør du ikke spise krydret og krydret retter samt røget kød. Mad og drikke skal være varm, men under ingen omstændigheder varm.

Trombocytopeni (purpura)

Trombocytopeni (purpura) er en sygdom, hvor antallet af blodplader i det perifere blod falder til under 150.000 pr. Mikroliter. Som et resultat forøges blødningen, processen med at stoppe blødningen fra små kar bremser.

Trombocytopeni hos børn og voksne kan være en uafhængig sygdom (primær form) eller et symptom på patologier i andre systemer og organer (sekundær trombocytopeni). Det mest almindelige problem opstår hos børnehaver og personer over 40 år.

I henhold til kriteriet for varigheden af ​​kurset i kroppen, klassificeres sygdommen i:

  • Krydret. Der er ingen øjeblikkelig symptomatologi, trombocytopeni påvirker organer i ikke mere end seks måneder.
  • Kronisk Reduktion af blodplader i blodet varer mere end seks måneder. Behandlingen er lang, tager op til to år..

Grundene

Blodplader er blodceller, kernefrie flade plader i størrelse fra 1 til 2 mikron. De dannes af megakaryocytter (stamfaderceller) i den røde knoglemarv..

Megakaryocytter er relativt store celler. De har lange processer og er næsten fuldstændigt fyldt med cytoplasma. Under modning slipper små fragmenter af deres processer ud og kommer ind i blodomløbet. Dette er blodplader. Ifølge videnskabelige data kan der dannes fra 2.000 til 8.000 blodplader fra en enkelt donorcelle.

Thrombopoietin, et proteinhormon dannet i nyrer, lever og muskler, er ansvarlig for udvikling og vækst af megakaryocytter. Med blodstrøm overføres det til den røde knoglemarv, hvor det giver dannelse af megakaryocytter og blodplader. Jo flere blodplader der er, jo mere hæmmes dannelsen af ​​thrombopoietin. Dette giver dig mulighed for at bevare antallet af blodlegemer på samme niveau..

Hvis der på et af de anførte trin optræder en fiasko, falder blodpladetallet i det perifere blod. Trombocytopeni udvikler sig.

I betragtning af årsagerne og udviklingsmekanismen kan sygdommen være af forskellige former:

  • arvelig;
  • produktiv;
  • ødelæggelse;
  • forbrug;
  • omfordeling;
  • avl.

Arvelig trombocytopeni

Arvelig trombocytopeni observeres i forskellige medfødte misdannelser. Dens årsager er genetiske mutationer:

  • Wiskott-Aldrich-syndrom. Det er forårsaget af mutationer, på grund af hvilke der dannes meget små blodplader (mindre end 1 μm i diameter) i den røde hjerne. På grund af den unormale struktur ødelægges de hurtigt (på få timer) i milten.
  • May-Hegglin anomali. En meget sjælden genetisk patologi, på grund af hvilken processen med adskillelse af blodplader fra megakaryocytter forstyrres. Som et resultat reduceres antallet af blodlegemer, men deres størrelser bliver gigantiske (6-7 mikron). Parallelt hermed er der en krænkelse af dannelsen af ​​hvide blodlegemer (leukopeni).
  • Medfødt amegakaryocytisk thrombocytopeni. Denne form for thrombocytopeni diagnosticeres typisk hos spædbørn. Det er forbundet med en krænkelse af blodpladeproduktion i knoglemarven..
  • Bernard-Soulier-syndrom. Trombocytopeni hos et barn manifesterer sig kun, hvis han arvet et defekt gen fra både mor og far. Sygdommen manifesterer sig i den tidlige barndom. Det er kendetegnet ved dannelsen af ​​funktionelt inkonsekvente gigantiske blodplader (6-8 mikron), som ikke er i stand til at fastgøre til beskadigede karvægge og binde til hinanden.
  • TAR-syndrom. En meget sjælden årsag til medfødt trombocytopeni kombineret med fraværet af begge radiale knogler.

Produktiv trombocytopeni

Gruppen af ​​produktiv thrombocytopenia inkluderer patologier i det hæmatopoietiske system forbundet med en krænkelse af dannelsen af ​​blodplader i den røde knoglemarv. Årsager til sygdommen:

  • Akut leukæmi Stamceller muterer, et stort antal af deres kloner vises, som ikke er i stand til at udføre specifikke funktioner. Gradvist fortrænger klonerne den hæmatopoietiske fra den røde knoglemarv. Ikke kun antallet af blodplader falder, men også antallet af leukocytter, lymfocytter og røde blodlegemer.
  • Myelodysplastisk syndrom. Knoglemarven kan ikke producere nok raske celler. Hæmopoietiske celler formerer sig hurtigt, men deres modningsprocesser forstyrres. Som et resultat dannes mange funktionelt umodne celler (blandt dem blodplader), som gennemgår apoptose (selvdestruktion).
  • Aplastisk anæmi (kroppen producerer meget få nye blodlegemer).
  • Kræftemetastaser. Tumorceller i de sidste kræftstadier begynder at forlade det primære fokus og spredes over hele kroppen. De sætter sig på væv og organer og begynder at formere sig aktivt. Dette fører til forskydning af hæmatopoietiske celler fra den røde knoglemarv..
  • Myelofibrose. Stamceller muterer, knoglemarv erstattes af arvæv. Foci af hæmatopoiesis udvikler sig i leveren og milten (størrelsen på organerne på grund af dette øges meget).
  • Stråling. Ioniserende stråling har en destruktiv virkning på de røde knoglemarvs hæmatopoietiske celler. De begynder at mutere.
  • Alkoholisme. Alkohol nedtrykker bloddannelsesprocesser i den røde knoglemarv, på grund af hvilken indholdet af blodplader, hvide blodlegemer og røde blodlegemer i blodet falder.
  • Cytostatisk medicin. De bruges til behandling af tumorer. De er i stand til at hæmme bloddannelse i knoglemarven, på grund af hvilken blodpladetallet reduceres..
  • Allergiske reaktioner på visse medikamenter (diuretika, antibiotika, antipsykotika, antikonvulsiva og antiinflammatoriske lægemidler, antidiabetika).
  • Megaloblastisk anæmi. Udvikles med en mangel på folsyre og vitamin B12.

Trombocytopeni ødelæggelse

Årsagen til trombocytopeni i dette tilfælde er den øgede ødelæggelse af blodplader i milten (det kan også være i lymfeknuder, vaskulær seng eller lever). Patologi observeres med:

  • trombocytopeni hos den nyfødte;
  • Evans-Fisher syndrom;
  • nogle virussygdomme (viral trombocytopeni);
  • post-transfusionstrombocytopeni;
  • at tage medicin (lægemiddeltrombocytopeni);
  • idiopatisk thrombocytopenisk purpura.

Det forekommer, hvis der er antigener på overfladen af ​​børnenes blodplader, der ikke er på moderpladerne. Antistoffer, der er produceret af moderens krop, kommer ind i den nyfødte blodbane og ødelægger dens blodplader. Den beskrevne proces kan vare op til 20 uger med fosterudvikling. Som et resultat kan et barn blive født med thrombocytopeni..

Det er en konsekvens af systemiske sygdomme - autoimmun hepatitis, reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus. Evans-Fisher syndrom kan også udvikle sig på baggrund af relativ velvære. Tal derefter om idiopatisk trombocytopeni.

Når viruset er aktiv i kroppen, formeres det aktivt. Antistoffer dannes på overfladen af ​​de berørte celler, og deres egne cellulære antigener ændrer sig også. Påvirkede celler ødelægges i milten. Blandt de vira, der kan forårsage trombose, er mæslinger, røde hunde, influenza, skoldkopper.

Trombocytopeni efter transfusion er en konsekvens af transfusion af blodplademasse eller blod. De er kendetegnet ved udtalt blodpladedestruktion i milten. Årsagen til sygdommen er indtagelse af fremmede blodplader i kroppen under transfusion, mod hvilken antistoffer begynder at udvikle sig.

Nogle medikamenter kan binde til antigener på overfladen af ​​blodlegemer. Der dannes antistoffer mod de resulterende komplekser, hvorfor blodplader begynder at nedbrydes i milten. Blandt de "provokerende" lægemidler - "Quinidine", "Meprobamate", "Chloroquine", "Ranitidine", "Heparin", "Cimetidine", "Gentamicin", "Ampicillin" og andre.

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura

Idiopatisk thrombocytopenisk purpura (også kendt som autoimmun trombocytopeni eller essentiel thrombocytopeni) er kendetegnet ved et kraftigt fald i trombocytniveauer i perifert blod. I dette tilfælde overtrædes sammensætningen af ​​andre blodelementer ikke.

Grundene

Hvorfor denne sygdom opstår er ukendt. Læger taler om en arvelig disposition og den negative virkning af følgende faktorer:

  • bakterielle og virale infektioner;
  • vaccinationer;
  • overdreven eksponering for solstråling (isolering);
  • generel hypotermi i kroppen;
  • nogle lægemidler (Indomethacin, Furosemide).

På overfladen af ​​blodplader er der molekylære komplekser - antigener. Hvis et fremmed antigen kommer ind i kroppen, begynder immunsystemet straks at producere specifikke antistoffer. Når de interagerer med antigener, ødelægger de celler på deres overflade.

Med essentiel trombocytopeni produceres antistoffer mod antigenerne på deres blodplader i milten. De er fastgjort på blodplademembraner og markerer dem som sådan. Når de passerer gennem milten, opsamles og ødelægges blodlegemer..

På grund af faldet i antallet af blodplader begynder leveren at producere dem intensiveret. Modningstakten af ​​megakaryocytter og dannelsen af ​​blodplader fra dem i den røde knoglemarv stiger markant. Men gradvist bliver kompensationsevnen for knoglemarven tyndere, sygdommen mærker sig.

Hvis autoimmun trombocytopeni diagnosticeres under graviditet, betyder det, at antistoffer mod deres egne blodplader passerer gennem placentabarrieren og ødelægger normale føtal blodplader. Som et resultat kan et barn blive født syg.

Trombocytopeni forbrug

Blodplader aktiveres i det vaskulære leje, koagulationsmekanismen starter. På grund af det øgede forbrug af blodplader begynder den røde knoglemarv at producere dem aktivt, og hvis årsagen til patologien ikke løses i tide, vil deres blodniveau falde til et kritisk niveau.

Sådan aktiveres de formede elementeledninger:

  • Trombotisk thrombocytopenisk purpura. Det er forårsaget af en utilstrækkelig mængde prostacyclin i blodet. Denne antikoagulerende faktor produceres af endotelet og forhindrer blodplader i at klæbe sammen. Når dets sekretion forstyrres, sker lokal blodpladeaktivering, og der dannes mikrotubuli. Karrene er beskadiget, intravaskulær hemolyse udvikles.
  • Dissemineret intravaskulær koagulationssyndrom. Vises på grund af alvorlig skade på indre organer eller væv (infektioner, forbrændinger, kvæstelser, operationer osv.), På grund af hvilken blodkoagulationssystemet er udtømt. Talrige blodpropper dannes i den vaskulære seng. De tilstopper små kar, forstyrrer den normale blodforsyning til nyrerne, hjernen og andre organer. Som svar aktiveres et antikoaguleringssystem, der sigter mod at gendanne blodgennemstrømningen ved at ødelægge blodpropper. Over tid mister blodet fuldstændigt evnen til at koagulere. Svær indre blødninger kan forekomme, hvilket kan være dødeligt..
  • Hemolytisk uremisk syndrom. Det er forbundet med tarminfektioner, en arvelig disponering, systemiske sygdomme og brugen af ​​visse medicin. Bakterielle toksiner frigives i blodet. De beskadiger det vaskulære endotel, aktiverer blodplader ved at fastgøre dem til beskadigede områder. Som et resultat dannes mikrothrombi, mikrosirkulation af indre organer forstyrres.

Omfordeling af thrombocytopenia

Normalt aflejres ca. 30% af alle blodplader i milten. I nogle sygdomme øges organet kraftigt i størrelse, på grund af hvilket op til 90% af de dannede blodelementer deponeres i det. Sygdommen kan være forårsaget af skrumpelever, systemisk lupus erythematosus, infektioner, tumorer, alkoholisme.

Opdræt trombocytopeni

Det udvikler sig hos patienter, der får store mængder plasma, væsker, røde blodlegemer, plasmasubstitutter uden at kompensere for blodplader. Som et resultat falder sidstnævnte koncentration til et sådant niveau, at selv deres frigivelse fra depot ikke er i stand til at understøtte koagulationssystemets normale funktion.

Trombocytopeni - årsager og symptomer på sygdommen. Trombocytopeni under graviditet

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

Hvad er trombocytopeni??

Trombocytopeni er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved et fald i antallet af blodplader (røde blodplader) i blodomløbet til 140.000 / μl og lavere (normalt 150.000 - 400.000 / μl).

Morfologisk er blodplader små fragmenter af en megakaryocytisk cytoplasma blottet for en kerne. Dette er de mindste blodelementer, der kommer fra en megakaryocyt, den største celleforløber..

Røde blodplader dannes ved at adskille dele af modercellen i den røde knoglemarv. Denne proces er ikke godt forstået, men det vides, at den er kontrollerbar - med et øget behov for blodplader øges hastigheden af ​​deres dannelse kraftigt..

Levealder for blodplader er relativt kort: 8-12 dage. Gamle degenerative former absorberes af vævsmakrofager (ca. halvdelen af ​​de røde blodplader afslutter deres livscyklus i milten), og nye kommer ind fra deres røde knoglemarv.

På trods af fraværet af en kerne har blodplader mange interessante træk. For eksempel er de i stand til aktiv rettet amøvelignende bevægelse og fagocytose (absorption af fremmede elementer). Således er blodplader involveret i lokale inflammatoriske reaktioner..

Den ydre blodplade-membran indeholder specielle molekyler, der kan genkende beskadigede områder af blodkar. Ved at finde små skader i kapillæren klæber blodpladen sig fast på det berørte område og integreres i foring af karret i form af en levende plaster. Derfor, med et fald i blodpladetællinger i blodbanen, forekommer flere små punktblødninger, kaldet diapedetisk.

Den vigtigste funktion af blodplader er imidlertid, at de spiller en førende rolle i at stoppe blødning:

  • danne et primært blodpladeprop;
  • identificere faktorer, der bidrager til indsnævring af fartøjet
  • deltage i aktiveringen af ​​et komplekst system med blodkoagulationsfaktorer, som i sidste ende fører til dannelsen af ​​en fibrin koagulering.

Derfor forekommer livstruende blødning med betydelig thrombocytopeni.

Årsager og patogenese af trombocytopeni

Reduktion af blodpladedannelse i rød knoglemarv

Trombocytopeni forbundet med reduceret blodpladedannelse i den røde knoglemarv kan til gengæld opdeles i følgende grupper:

  • trombocytopeni forbundet med hypoplasia af en megakaryocytisk kim i knoglemarven (utilstrækkelig dannelse af blodpladerforløberceller);
  • trombocytopeni, der er forbundet med ineffektiv thrombocytopoiesis (i sådanne tilfælde dannes et normalt eller endda et forøget antal af stamceller, dog af en eller anden grund er blodpladedannelse fra megakaryocytter forringet);
  • trombocytopeni forbundet med metaplasia (substitution) af en megakaryocytisk kim i den røde knoglemarv.

Hypoplasia af megakaryocytisk rød knoglemarvsvækst (utilstrækkelig produktion af blodpladerforløberceller)
Hypoplasia af megakaryocytisk kim siges at være i tilfælde, hvor knoglemarven ikke er i stand til at tilvejebringe daglig udskiftning af 10-13% af blodpladerne (behovet for en sådan hurtig erstatning er forbundet med en kort levetid for blodpladerne).

Den mest almindelige årsag til megakaryocytisk kimhypoplasi er aplastisk anæmi. Med denne sygdom forekommer total hypoplasi af alle hæmatopoietiske celler (forløbere for røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader).

Mange medikamenter kan forårsage knoglemarvshypoplasi ved udvikling af trombocytopeni, såsom: chloramphenicol, cytostatika, antithyreoidemedicin, guldpræparater.

Virkemekanismerne for medikamenter kan være forskellige. Cytostatika har en direkte hæmmende effekt på knoglemarven, og levomecithin kan kun føre til trombocytopeni i tilfælde af idiosynkrati (individuel øget følsomhed af knoglemarven over for dette antibiotikum).

Der er eksperimentelle beviser, der beviser hæmning af den megakaryocytiske kim under påvirkning af alkohol. I sådanne tilfælde når thrombocytopeni ikke ekstremt lave antal (op til 100.000 / μl), ledsages ikke af alvorlig blødning og forsvinder 2-3 dage efter en fuldstændig ophør af alkoholindtagelse.

Hvad angår infektioner, skyldes hyppigst hypoplasi af megakaryocytisk kim af vira. Tilfælde af kortvarig trombocytopeni efter vaccination med vaccine mod levende mæslinger er beskrevet. Undertiden forårsager hæmning af megakaryocytisk bakterie kusmavirus (fåresyge), hepatitis A, B og C vira.

Den humane immundefektvirus har også en direkte cytopatisk virkning på megakaryocytter. Ofte udvikler hiv-inficerede patienter svære thrombocytopeni-produkter.

Undertiden bliver generaliserede bakterie- eller svampeinfektioner (sepsis) årsagen til hæmning af den megakaryocytiske kim. Oftest udvikler sådanne komplikationer sig i barndommen.

Langvarig hypoxi kan også føre til hæmning af den megakaryocytiske kim og mild trombocytopeni.

Medfødt megakaryocytisk hypoplasi er som regel en konsekvens af alvorlige arvelige sygdomme, såsom Fanconi-anæmi (konstitutionel aplastisk anæmi) osv..

Medfødt amegakaryocytisk thrombocytopeni, som er kendetegnet ved en isoleret læsion af en megakaryocytisk knoglemarvsvækst, er ekstremt sjælden. De kliniske manifestationer af denne sygdom udvikler sig tidligt, men er milde.

Erhvervet isoleret amegakaryocytisk thrombocytopenisk purpura er også en sjælden sygdom, hvis udviklingsmekanisme endnu ikke er undersøgt..

Ineffektiv thrombocytopoiesis som årsag til trombocytopeni (nedsat blodpladedannelse fra stamfaderceller)
Inhibering af blodpladedannelse fra stamfaderceller kan også være forårsaget af flere faktorer..

En af grundene til denne type thrombocytopeni kan være en medfødt mangel på thrombopoietin, et stof, der stimulerer dannelsen af ​​blodplader fra megakaryocytter. I dag kan denne patologi genkendes ved at bestemme niveauet af thrombopoietin i blodet..

Ineffektiv thrombocytopoiesis er karakteristisk for megaloblastisk anæmi (anæmi forbundet med vitamin B-mangel12 og / eller folinsyremangel). I sådanne tilfælde forstyrres den normale dannelse af blodplader på grund af vitaminmangel. Trombocytopeni forsvinder efter aftale med vitaminterapi.

Trombocytopoiesis er nedsat ved alvorlig jernmangelanæmi, da et normalt niveau af jern i blodet er nødvendigt for dannelse af blodplader og absorption af B-vitamin12 hæmatopoietiske celler.

Derudover kan en krænkelse af thrombocytopoiesis være forårsaget af virale infektioner, kronisk alkoholforgiftning samt nogle medfødte sygdomme, hvor trombocytopeni er kombineret med thrombocytopati (dannelsen af ​​defekte blodplader).

Sådanne medfødte sygdomme inkluderer en sjælden autosomal dominerende May-Hegglin-anomali, Bernard-Soulier og Viskot-Aldrich-syndromer osv..

Metaplasia (degeneration) af en megakaryocytisk kim i den røde knoglemarv som en årsag til trombocytopeni
Metaplasia af en megakaryocytisk kim forekommer oftest under følgende patologiske tilstande:
1. De seneste stadier af kræft (knoglemarvserstatning med metastaser).
2. Onkologiske sygdomme i blodsystemet (erstatning med tumorceller):

  • leukæmi;
  • myelom
  • lymfomer.
3. Myelofibrosis (erstatning af rød knoglemarv med fibrøst væv).
4. Sarcoidose (substitution med specifikke granulomer).

I sådanne tilfælde lider som regel alle bakterier i det hæmatopoietiske væv, hvilket manifesteres af pancytopeni (et fald i antallet af celleelementer i blodet - røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader).

Forøget trombocytforbrug (destruktion)

Accelereret blodpladedestruktion er den mest almindelige årsag til trombocytopeni. Som regel fører øget forbrug af blodplader til knoglemarvshyperplasi, en stigning i antallet af megakaryocytter og følgelig til en stigning i dannelsen af ​​blodplader. Når ødelæggelsesgraden imidlertid overstiger kompensationsevnen for den røde knoglemarv, udvikler thrombocytopenia..

Trombocytopeniødelæggelse kan opdeles i immunologiske og ikke-immunologiske mekanismer..

Blodpladerødelæggelse af antistoffer og immunkomplekser (immuntrombocytopeni)
Trombocytopeni hos personer med normal blodcelleproduktion skyldes i de fleste tilfælde ødelæggelsen af ​​blodplader under påvirkning af forskellige immunmekanismer. I dette tilfælde dannes antiplatelet-antistoffer, som kan påvises ved en speciel immunologisk undersøgelse.

Følgende symptomer er karakteristiske for al immuntrombocytopeni uden undtagelse:

  • mangel på svær anæmi og leukopeni;
  • miltens størrelse er inden for normale grænser eller øget lidt;
  • en stigning i antallet af megakaryocytter i den røde knoglemarv;
  • blodpladets levealder.

I overensstemmelse med udviklingsformen skelnes der endvidere tre grupper af immunologisk trombocytopeni:
1. Isoimmune - på grund af produktionen af ​​alloantistoffer (antistoffer mod blodpladeantigener fra en anden organisme).
2. Autoimmune - på grund af produktionen af ​​autoantistoffer (antistoffer mod blodpladeantigener i kroppen).
3. Immun - provokeret af medicin.

Immuntrombocytopeni, der opstår, når "fremmede" blodplader kommer ind i kroppen
Isoimmun trombocytopeni opstår, når "fremmede" blodplader kommer ind i kroppen (blodtransfusion, graviditet). Denne gruppe af patologier inkluderer neonatal (spædbarn) alloimmun thrombocytopenisk purpura, post-transfusions purpura og ildfast (resistens) af patienter mod blodtransfusion.

Neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura (NATP) forekommer med antigen inkompatibilitet mellem mor og barn på blodpladeantigener, således at moderlige antistoffer, der ødelægger blodpladerne i fosteret, kommer ind i føtalets blod. Dette er en temmelig sjælden patologi (1: 200 - 1: 1000 tilfælde), hvis sværhedsgrad afhænger af styrken af ​​moders immunrespons.

I modsætning til uforeneligheden af ​​mor og foster med Rh-faktor, kan NATP udvikle sig under den første graviditet. Nogle gange forekommer føtal trombocytopeni allerede i den 20. uge efter fosterudvikling.

Patologi manifesteres ved et generaliseret petechialt udslæt (præcis blødning) på huden og slimhinderne, kritt (tær afføring, der indikerer indre blødninger), næseblod. 20% af børnene udvikler gulsot. Af særlig fare er intracerebrale blødninger, der udvikler sig hos hvert tredje barn med NATP.

Trombocytopenisk purpura efter transfusion udvikles 7-10 dage efter transfusion af blod- eller blodplademasse og manifesteres ved kraftig blødning, hæmoragisk hududslæt og et katastrofalt fald i blodpladetallet (op til 20.000 / μl og derunder). Mekanismen for udvikling af denne ekstremt sjældne komplikation er endnu ikke undersøgt..

Refraktoritet (ufølsomhed) hos patienter mod blodpladetransfusion udvikles ekstremt sjældent med gentagne transfusioner af blodpræparater, der indeholder blodplader. Derudover forbliver blodpladetallet hos patienter konstant lavt på trods af modtagelsen af ​​donorblodplader.

Autoimmun trombocytopeni
Autoimmun trombocytopeni er forbundet med for tidlig død af blodplader som et resultat af virkningen af ​​antistoffer og immunkomplekser udviklet til blodplader i din egen krop. I dette tilfælde skelnes primær (idiopatisk, ukendt etiologi) og sekundær (forårsaget af kendte årsager) autoimmun thrombocytopeni.

Det primære inkluderer akutte og kroniske idiopatiske autoimmune thrombocytopeniske purpura. Sekundær - mange sygdomme, hvori autoantistoffer mod blodpladerne opstår:

  • ondartede tumorer i lymfoidvæv (kronisk lymfocytisk leukæmi, lymfomer, lymfogranulomatose);
  • erhvervet autoimmun hæmolytisk anæmi (Evans-Fisher syndrom);
  • systemiske autoimmune sygdomme i bindevævet (systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis);
  • organspecifikke autoimmune sygdomme (autoimmun hepatitis, ulcerøs colitis, Crohns sygdom, autoimmun thyroiditis, ankyloserende spondylitis);
  • virale infektioner (rubella, HIV, herpes zoster).

Separat isoleres som regel autoimmun trombocytopeni forbundet med at tage medicin. Listen over medikamenter, der kan forårsage denne form for patologisk immunrespons, er ret lang:
  • Ampicillin
  • Aspirin;
  • Penicillin;
  • Biseptolum;
  • Rifampicin;
  • gentamicin;
  • heparin;
  • Heroin;
  • Morfin;
  • Ranitidine;
  • Cimetidin;
  • Furosemid;
  • Cephalexin og andre.

En sådan patologi er kendetegnet ved et udtalt hæmoragisk udslæt. Sygdommen er selvhelende efter abstinens.

Ikke-immun årsager til blodpladerødelæggelse
Først og fremmest kan øget blodpladsødelæggelse forekomme med patologier, der er forbundet med en krænkelse af tilstanden af ​​den indre foring af blodkar, såsom:

  • hjertefejl;
  • postoperative ændringer (kunstige ventiler, syntetiske vaskulære shunts osv.);
  • alvorlig åreforkalkning;
  • metastaser i vaskulær sygdom.

Derudover udvikler forbrugstrombocytopeni sig med intravaskulær koagulationssyndrom, med forbrændingssygdom, med langvarig eksponering for højt atmosfærisk tryk eller hypotermi.

Et fald i antallet af blodplader kan også observeres ved alvorligt blodtab og massiv transfusioner (med intravenøs infusion af et stort antal opløsninger - den såkaldte fortyndings-trombocytopeni).

Blodpladsfordelingsforstyrrelse

Fra 30 til 45% af de aktive blodplader i blodbanen er normalt placeret i milten, som er en slags depot af blodplader. Med et øget behov for blodplader forlader blodplader depotet og kommer ind i blodbanen..

Ved sygdomme ledsaget af en markant stigning i milten øges antallet af blodplader i depotet markant, og kan i nogle tilfælde nå 80-90%.

Med en lang forsinkelse af blodplader i depotet forekommer deres for tidlige ødelæggelse. Så over tid går distributionen af ​​trombocytopeni til ødelæggelse af thrombocytopeni.

Oftest forekommer denne form for trombocytopeni med følgende sygdomme:

  • skrumpelever i udviklingen af ​​portalhypertension;
  • onkologiske sygdomme i blodsystemet (leukæmi, lymfom);
  • infektionssygdomme (infektiøs endocarditis, malaria, tuberkulose osv.).

Som regel udvikles pancytopeni med en markant stigning i milten (et fald i antallet af alle cellulære elementer i blodet), og blodpladerne bliver mindre, hvilket hjælper med diagnosen.

Klassifikation

Således skyldes trombocytopeni i alkoholisme den direkte inhiberende virkning af alkohol på knoglemarven med udviklingen af ​​hypoplasi af den megakaryocytiske kim såvel som en krænkelse af dannelsen af ​​blodplader fra stamceller. Og i tilfælde af udvikling af alkoholisk levercirrose med portalhypertension forekommer splenomegali (en betydelig stigning i milten), hvilket fører til omfordeling af trombocytopeni.

I tilfælde af ondartede tumorer kan årsagen til trombocytopeni være:

  • forskydning af en megakaryocytisk kim af tumorceller;
  • knoglemarvssuppression med toksiner;
  • dannelse af blodpladeaantistoffer med udvikling af immunødelæggelses-trombocytopeni;
  • forstørret milt med forekomsten af ​​thrombocytopenia omfordeling.

Trombocytopeni er et af de tidligste tegn på HIV-infektion. Desuden forårsages et fald i blodpladetallet både af den direkte inhiberende virkning af vira på megakaryocytiske kimceller og af autoimmune reaktioner. Og med alvorlige infektiøse komplikationer - i stadiet med avanceret AIDS og forstørrelse af milten med udviklingen af ​​thrombocytopenia omfordeling.

Ulemperne ved den patogenetiske klassificering tages i betragtning, når man udvikler enklere muligheder.

Al thrombocytopeni er således delt i primær og sekundær (symptomatisk). De primære inkluderer uafhængige patologier (idiopatisk thrombocytopenisk purpura), og de sekundære er de tilfælde, hvor trombocytopeni er en komplikation af den underliggende sygdom (trombocytopeni med leukæmi, levercirrose, HIV-infektion osv.).

Derudover skelnes medfødt (neonatal alloimmun trombocytopenisk purpura) og erhvervet (akut eller kronisk idiopatisk thrombocytopenisk purpura) thrombocytopeni..

Symptomer

Uanset årsagen til trombocytopeni manifesteres et fald i antallet af blodplader i blodet af følgende symptomer:

  • tendens til intradermal blødning (purpura);
  • blødende tandkød;
  • tung menstruation hos kvinder;
  • næseblod;
  • gastrointestinal blødning;
  • indre blødning.

Det skal bemærkes, at disse symptomer er uspecifikke og også kan forekomme med andre patologier. For eksempel med thrombocytopatier (produktion af degenerative blodplader) med vaskulære sygdomme i mikrovasculaturen, inklusive dem, der er forbundet med C-vitamin (skørbug).

Derfor kan thrombocytopeni kun diskuteres i tilfælde, hvor hæmoragisk syndrom ledsages af et fald i blodpladetallet i blodet.

Grader af trombocytopeni

Alvorligheden af ​​symptomer på trombocytopeni afhænger af graden af ​​fald i blodpladens niveauer i blodet. Så hvis deres koncentration i blodet overstiger 30.000 - 50.000 / μl, kan sygdommen forekomme subklinisk.

I sådanne tilfælde kan der forekomme en tendens til næseblødninger, langvarig og overdreven menstruation hos kvinder samt til dannelse af intradermal blødning med mindre skader..

Så en mild grad af sygdommen opdages ofte ved et uheld under en rutinemæssig undersøgelse eller undersøgelse af blodbillede for andre sygdomme.

Med moderat trombocytopeni (20.000 - 50.000 / μl) vises en karakteristisk hæmoragisk udslæt - purpura, som er en mangfoldig lille blødning på huden og synlige slimhinder, der forekommer spontant.

Hvis niveauet af blodplader i blodet falder til under 20.000 / μl, er udviklingen af ​​svær gastrointestinal blødning og blødning i de indre organer mulig.

Primær trombocytopeni. Idiopatisk autoimmun thrombocytopenisk purpura

Idiopatisk autoimmun trombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun sygdom karakteriseret ved ødelæggelse af blodplader under påvirkning af autoantistoffer. Produktionen af ​​blodplader i knoglemarven er endvidere normal eller forhøjet. Årsagen til patologien er ukendt..

Der er akutte og kroniske former for sygdomsforløbet. Den akutte form er karakteristisk for børn, kronisk - for voksne. Sygdommens varighed i akut form overstiger ikke 6 måneder.

Primær trombocytopeni hos børn. Akut idiopatisk autoimmun thrombocytopenisk purpura
Akut idiopatisk thrombocytopenisk purpura (akut ITP) udvikler sig oftest hos børn i alderen 2-6 år 2-4 uger efter en virusinfektion (sjældnere vaccination). I denne alder forekommer sygdommen med samme hyppighed hos drenge og piger. I puberteten bliver piger dog syge to gange oftere.

Processen begynder som regel hurtigt. Hæmoragisk syndrom udvikler sig hurtigt, ofte pludseligt. Karakteristiske træk ved purpura hos børn er:

  • polychrome (bogstaveligt talt "flerfarvet") - blødninger i forskellige farver, fra crimson til grønlig, kan findes på huden;
  • polymorfisme - der er både punkt (petechiae) og større elementer (ecchymoses);
  • asymmetri;
  • spontanitet i forekomsten (nye elementer opdages om morgenen efter søvn).

Et typisk symptom på akut ITP er blødning (næse, fra et hul i en fjernet tand, hos piger i puberteten - livmoder). I alvorlige tilfælde kan der observeres melena (tørre fæces, der er karakteristisk for gastrointestinal blødning), undertiden hæmaturi synlig for det blotte øje (blodindhold i urinen). Posthemorrhagic anæmi kan udvikle sig senere.

Blødninger i de indre organer og hjerne er relativt sjældne (2-4% af tilfældene). Harbingers af alvorlige komplikationer kan omfatte udslæt i mundslimhinden, overdreven blødning og blødninger i nethinden..

Cirka 10% af børnene har moderat splenomegali (forstørret milt). Kropstemperatur i fravær af samtidige sygdomme er normal.

Varigheden af ​​forløbet for akut ITP er 4-6 uger, sjældnere - op til 6 måneder. Prognosen for den akutte sygdomsform er generelt gunstig. Spontane remissioner observeres i 80% af tilfældene.

I en bestemt del af patienterne bliver akut ITP imidlertid kronisk. Prædisponerende faktorer for dette sygdomsforløb er:

  • en tendens til blødning, observeret i seks måneder eller mere inden starten af ​​en krise;
  • ”Årsagsløst udseende” af krisen;
  • tilstedeværelsen af ​​foci med kronisk infektion hos patienten;
  • lymfocytisk reaktion i knoglemarven;
  • alvorlig og vedvarende blødning i kombination med generaliseret purpura, resistent over for løbende behandling;
  • udvikling af akut autoimmun idiopatisk thrombocytopenisk purpura hos piger i puberteten.

Hos børn og unge er spontane remissioner også mulige ved en kronisk form af sygdommen. Ellers forekommer kronisk idiopatisk thrombocytopenisk purpura hos børn såvel som hos voksne.

Primær trombocytopeni hos voksne. Kronisk idiopatisk autoimmun thrombocytopenisk purpura
Kronisk idiopatisk thrombocytopenisk purpura (kronisk ITP) udvikles, normalt i en alder af 20 - 40 år. Kvinder bliver meget oftere syge end mænd (forholdet mellem mænd og kvinder blandt patienter: 1,2 til 3).

Sygdommen udvikler sig gradvist. I dette tilfælde kan den provokerende faktor som regel ikke identificeres. Nogle forfattere bemærker en forbindelse med tilstedeværelsen af ​​fokus på kronisk infektion (kronisk betændelse i mandlen), langvarig kontakt med visse kemikalier (maling, nitro-emaljer, pesticider).

I en lang periode forekommer sygdommen i en subklinisk form og kan påvises ved en tilfældighed. Hæmoragisk syndrom udvikler sig gradvist, hvilket kan være af varierende sværhedsgrad: fra enkelte blå mærker og petechial (punkt) intradermal blødning til svær blødning (hæmoptyse, blodig opkast, blodig diarré, synligt blod i urinen).

Blødninger på huden findes normalt på den forreste overflade af bagagerummet og lemmerne. Ofte vises de på injektionsstedet. Blødninger i hudens ansigt, på bindehinden og slimhinden i læberne indikerer en alvorlig forløb af sygdommen.

I ekstremt alvorlige tilfælde forekommer blødninger i nethinden og hjernen, svær anæmi udvikler sig. Hæmoragiske vesikler og bullae (blodfyldte vesikler og blemmer) på slimhinden i mundhulen kan være en forgrening af hjerneblødninger..

Spontan selvhelbredelse hos voksne er ekstremt sjælden.

Trombocytopeni under graviditet

Trombocytopeni under graviditet forekommer hos 7% af kvinderne og udvikler sig som regel i sidste trimester. I dette tilfælde er der oftest et fald i blodpladetallet til 100.000 - 150.000 / μl, så kliniske manifestationer ikke observeres. Kun 1% af gravide kvinder har trombocytopeni under 100.000 / μl.

Mekanismen for udvikling af denne patologi er ikke fuldt ud forstået. Det antages, at i sådanne tilfælde kan både ikke-immun (trombocytopenisk virkning af østrogen) og immunmekanismer (dannelse af autoantistoffer mod blodplader) finde sted.

Immuntrombocytopeni under graviditet kan være skadeligt for babyens helbred, fordi antistoffer kan krydse placenta og forårsage blodpladerødelæggelse i fosteret..

Imidlertid er prognosen gunstig for både mor og barn i de fleste tilfælde af trombocytopeni hos gravide kvinder. En undtagelse er trombocytopeni med eklampsi..

Eklampsi forekommer med trombocytopeni hos 10-35% af kvinder, og i alvorlige tilfælde af sen gestosis observeres et fald i blodpladetallet hos hver. Alvorlige komplikationer kræver ofte nødintervention..