Hjernens demyeliniserende proces: hvad er det, tegn, behandling

Demyeliniserende sygdom - en patologisk proces, der påvirker neuronerne i hjernen, rygmarven, forbundet med ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Myelin fra centralnervesystemets fibre består af oligodendrocytter (glia-celler), danner en elektrisk isolerende membran af nervefibre, dækker aksoner (processer) af neuroner.

Den strukturelle sammensætning af myelin er lipider (70%) og proteinforbindelser (30%). Overførselshastigheden af ​​nerveimpulser gennem fibre med en beskyttende kappe er ca. 10 gange højere end gennem fibre uden den. Demyeliniserende sygdom ledsages af en forringelse i ledningsevnen af ​​impulser i nervesystemet langs fibre med en ødelagt membran.

demyelinisering

ICD-10 hjerne-demyeliniserende sygdom i hjernen har koder G35, G36 og G77. Processen forårsaget af skade på nervevævet påvirker funktionen af ​​hele organismen som helhed negativt. Visse nerveender er dækket med en myelinskede, der udfører vigtige funktioner i kroppen. For eksempel tilvejebringer myelin hurtig transmission af elektriske impulser, og følgelig, i strid med denne proces, lider hele systemet. Myelin er sammensat af lipider og proteinforbindelser i et forhold på 70/30.

Ekspertudtalelse

Forfatter: Daria Olegovna Gromova

Den mest almindelige demyeliniserende sygdom i hjernen er multipel sklerose. Dets symptomer er meget forskellige, så patienten sjældent straks kommer til en neurolog. Nedsat syn, nummenhed i lemmerne, problemer med motorik - forskellige læger giver forskellige anbefalinger, skønt det er nok at sende patienten til MR og laboratorieundersøgelser, der bekræfter frygt eller udelukker hjernesygdomme.

Demyeliniserende sygdom er ikke kun multippel sklerose, det er også optoneuromyelitis og akut spredt encephalomyelitis. Disse sygdomme behandles ikke, men deres udvikling kan bremses. Generelt giver læger en gunstig prognose i behandlingen af ​​disse patologier. Diagnosen "multippel sklerose" er nu mere almindelig, men selve sygdommen er lettere end for 30-40 år siden.

Takket være moderne metoder til terapi og forskning observeres et godartet forløb i cirka halvdelen af ​​tilfælde - patienter er fuldt ud i stand til at arbejde, har familier og føder børn. Der er nogle begrænsninger, for eksempel er det forbudt at besøge bade og saunaer, langvarig udsættelse for solen, men ellers er livsstilen bevaret, ingen specielle diæter er nødvendige.

Udviklingsmekanismer

Nervesystemet består af de centrale og perifere afdelinger. Reguleringsmekanismen mellem dem fungerer som følger: impulser fra perifere systemreceptorer overføres til nervecentrene i rygmarven og derfra til hjernen. Forstyrrelsen i denne komplekse mekanisme forårsager demyelinering.

Nervefibre er dækket med myelinskede. Som et resultat af den patologiske proces, der undersøges, ødelægges denne membran, og der dannes fibrøst væv på sin plads. Hun på sin side kan ikke udføre nerveimpulser. I fravær af nerveimpulser forstyrres arbejdet i alle organer, da hjernen ikke kan give kommandoer.

Almindelige sygdomme

Multipel sklerose er en demyeliniserende, autoimmun sygdom med et kronisk forløb, der påvirker hovedelementerne i nervesystemet (hjerne og rygmarv). Under udviklingen af ​​patologi erstattes normale hjernestrukturer med bindevæv. Foci vises diffus. Den gennemsnitlige alder for patienter er 15-40 år. Udbredelse - 30-70 sager pr. 100 tusind befolkning.

Hæmoragisk leukoencephalitis, der fortsætter i en akut form, udvikler sig som et resultat af skade på små elementer i det vaskulære system. Det defineres ofte som en post-infektiøs komplikation med en udtalt autoimmun reaktion. Det er kendetegnet ved hurtig progression af den inflammatoriske proces og adskillige fokale læsioner i hjernevævet, ledsaget af hjerneødem, forekomsten af ​​blødningsfocier, nekrose.

Forløberen for patologien er normalt etiologiens øvre luftvejsinfektion. Influenza- og Epstein-Barr-vira eller sepsis kan også provosere sygdommen. Normalt dødelig. Død forekommer på grund af cerebralt ødem inden for 3-4 dage fra starten af ​​de første symptomer.

Ved akut nekrotiserende encephalopati er en multifokal, symmetrisk læsion af hjernestrukturer af demyeliniserende karakter karakteristisk. Det ledsages af vævødem, nekrose og forekomsten af ​​blødningsfoci. I modsætning til hæmoragisk leukoencephalitis, opdages ingen celler, der indikerer en inflammatorisk proces - neutrofile.

Udvikler ofte på baggrund af en virusinfektion, manifesterer sig som epileptiske anfald og forvirring. Der er ingen pleocytose i cerebrospinalvæsken (unormalt forøget koncentration af lymfocytter), koncentrationen af ​​proteinforbindelser øges. En øget koncentration af aminotransferase påvises i blodserum. Det udvikler sig sporadisk (enkeltvis) eller som et resultat af en arvelig genmutation.

Pseudotumor demyelinisering er manifesteret ved cerebrale og fokale cerebrale symptomer. I 70% af tilfældene er det ledsaget af hjerneødem med en stigning i det intrakranielle tryk. Foci af demyelinering findes i hvidt stof under en undersøgelse af MR-hjerne ved hjælp af et kontrastmedium.

Balo sklerose (koncentrisk) manifesteres ved smerter i hovedet, patologisk adfærdsændring, kognitiv svækkelse, epileptiske anfald, hemisyndromer (neurologiske lidelser i halvdelen af ​​kroppen). Patologiforløbet ligner klinisk udviklingen af ​​en intracerebral tumor. Foci af vævsskade observeres mere ofte i hvidt stof..

I cerebrospinalvæsken detekteres lymfocytisk pleocytose, en øget koncentration af proteinforbindelser. Der er ofte tilstedeværelsen af ​​oligoklonale antistoffer i mindre mængder end ved konventionel multipel sklerose. MR-scanning viser tegn på hjerneskade, der er typisk for multippel sklerose.

Flere ringformede foci af demyelinering i det hvide stof, oftere i de frontale lobes af hjernen, omgivet af karakteristiske remyeliniseringssteder (restaurering af normal myelin) er tydeligt synlige på billederne. I de fleste tilfælde forekommer død inden for et par uger eller måneder efter et akut patologikursus. Ved tidlig diagnose er prognosen gunstigere.

Grundene

Demyeliniserende sygdomme i hjernen er kendetegnet ved skade på det perifere og centrale nervesystem. De forekommer oftest på baggrund af en genetisk disponering. Det sker også, at kombinationen af ​​visse gener provoserer forstyrrelser i immunsystemets funktion. Andre årsager til demyeliniserende sygdomme identificeres også:

  • en tilstand af kronisk eller akut rus;
  • solstråling;
  • ioniserende stråling;
  • autoimmune processer i kroppen og genetiske patologier;
  • komplikation af bakteriel og virusinfektion;
  • underernæring.

Den mest modtagelige for denne patologi betragtes som den kaukasiske race, især de af dens repræsentanter, der bor i nordlige geografiske breddegrader. Denne type sygdom kan udløses af traumer i hovedet eller rygsøjlen, depression, dårlige vaner. Nogle typer vacciner kan også være en trigger til at starte udviklingen af ​​sådanne patologier. Dette gælder vaccinationer mod mæslinger, kopper, difteri, influenza, kikhoste, hepatitis B.

Typer af demyeliniserende sygdomme

Klassificeringen af ​​demyeliniserende sygdomme involverer opdelingen i myelinopati og myelinastomi. I det første tilfælde forekommer ødelæggelse af myelin på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​et stof, en ændring i dets biokemiske struktur på grund af genetiske mutationer. Dette er ofte en medfødt patologi (der er også en erhvervet form), hvis tegn observeres i den tidlige barndom. Arvelige myelinopatier kaldes leukodystrofier. Erhvervede myelinopatier, afhængigt af årsagerne, er opdelt i typer:

  1. Giftig-dysmetaboliske. Forbundet med rus og metabolske forstyrrelser i kroppen.
  2. Hypoxisk-iskæmisk. Udvikle på baggrund af nedsat blodgennemstrømning og iltesult i hjernevæv.
  3. Infektiøs og inflammatorisk. Provokeret af infektionspatogener (patogene eller betinget patogene mikroorganismer).
  4. Inflammatorisk Ikke-infektiøs etiologi (fortsæt uden deltagelse af et infektiøst middel).
  5. Traumatisk. Opstå på grund af mekanisk skade på hjernestrukturer.

Med myelinclusion forløber myelin syntese normalt, membrancellerne ødelægges af eksterne og interne patogene faktorer. Adskillelse er betinget, fordi myelinopati ofte skrider frem under påvirkning af negative eksterne faktorer, mens myelinoplastik normalt forekommer hos patienter med en tilbøjelighed til myelinskade.

Demyeliniserende sygdomme er opdelt efter lokalisering af foci i arter, der påvirker centralnervesystemet eller det perifere nervesystem (PNS). Sygdomme, der udvikler sig i strukturer i det centrale nervesystem, inkluderer multippel sklerose, leukoencephalopati, leukodystrofi, Balo-sklerose (koncentrisk) og Schilder (diffus).

Skader på fibermembranerne som en del af PNS provoserer udviklingen af ​​sygdomme: Charcot-Marie-Tooth amyotrofi, Guillain-Barré syndrom. Eksempler på erhvervede myelinopatier: Susak syndromer og CLIPPERS. Almindelig inflammatorisk myelopati af ikke-infektiøs etiologi - multipel sklerose.

Denne gruppe inkluderer temmelig sjældne sorter af sklerose: spredt encephalomyelitis, pseudotumor demyelinisering, hæmoragisk leukoencephalitis, Balo og Schilder sklerose. Infektiøse og inflammatoriske former inkluderer HIV-encephalitis, skleroserende panencephalitis, cytomegalovirus encephalitis. Et eksempel på en toksisk-metabolisk form er demyeliniserende osmotisk type, et eksempel på en hypoxisk-iskæmisk form er Susak-syndrom.

Klassifikation

Demyeliniserende sygdom i nervesystemet er klassificeret i forskellige typer, der er baseret på ødelæggelse af myelinskeden. I denne henseende er den betragtede patologi opdelt i overensstemmelse hermed med multipel sklerose, Marburg-sygdom, Deviks sygdom, progressiv multifokal leukoencefalopati og Guillain-Barré-syndrom.

Multipel sclerose

Multipel sklerose er karakteriseret som en alvorlig kronisk og deimmuno-neurodegenerativ sygdom i centralnervesystemet, der er tilbøjelig til progression. I de fleste tilfælde forekommer sygdommen i en ung alder og fører næsten altid til handicap. Denne demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet ifølge ICD-10 tildeles koden G35.

I øjeblikket er årsagerne til udviklingen af ​​multipel sklerose ikke fuldt ud forstået. De fleste forskere er tilbøjelige til en multifaktoriel teori om udviklingen af ​​denne sygdom, når en genetisk disponering og eksterne faktorer kombineres. Sidstnævnte inkluderer:

  • infektionssygdomme;
  • tilstand af kronisk rus;
  • at tage visse medicin;
  • ændring af bopæl med en kraftig klimaændring;
  • fibermangel og en kalorifattig diæt.

Forholdet mellem symptomerne på multippel sklerose og sygdomsstadiet spores ikke altid. Patologi kan have et bølgelignende kursus. Forværringer og remissioner kan gentages med forskellige intervaller. Et træk ved multippel sklerose er, at hver ny forværring har et mere alvorligt forløb sammenlignet med det foregående.

Progressionen af ​​multipel sklerose er kendetegnet ved udviklingen af ​​følgende symptomer:

  • følsomhedsforstyrrelser (gåsehud, følelsesløshed, prikken, forbrænding, kløe);
  • synsforstyrrelse (farvegengivelsesforstyrrelse, nedsat synsskarphed, billedets slørhed);
  • rystende lemmer eller overkropp;
  • hovedpine;
  • talehæmning og sværhedsbesvær;
  • muskelspasmer;
  • gang forandringer;
  • kognitiv svækkelse;
  • varmeintolerance;
  • svimmelhed;
  • kronisk træthed;
  • krænkelse af libido;
  • angst og depression;
  • afføring ustabilitet;
  • søvnløshed;
  • autonome lidelser.

Sekundære symptomer på multipel sklerose adskilles også. De indebærer komplikationer af sygdommen. Foci af demyelinering i hjernen bestemmes ved hjælp af magnetisk resonansafbildning, herunder introduktion af et kontrastmedium.

Behandlingen af ​​multipel sklerose udføres ved hjælp af metoder såsom:

  • plasmaferese;
  • at tage cytostatika;
  • udnævnelse af immunsuppressiva;
  • anvendelse af immunmodulatorer;
  • beta-interferonindtagelse;
  • hormonbehandling.
  • symptomatisk terapi med antioxidanter, nootropiske stoffer og vitaminer.

Under remission vises patienter spa-behandling, massage, fysioterapiøvelser. I dette tilfælde skal alle termiske procedurer udelukkes. For at lindre symptomerne på sygdommen ordineres medikamenter: reducering af muskeltonus, eliminering af rysten, normalisering af vandladning, stabilisering af den følelsesmæssige baggrund, antikonvulsiva.

Multipel sklerose hører til kategorien af ​​uhelbredelige sygdomme. Derfor er disse behandlingsmetoder rettet mod at reducere manifestationerne og forbedre livskvaliteten for patienten. Levealderen for patienter med en sådan sygdom afhænger af patologiens art.

Marburgs sygdom

Hæmoragisk feber eller Marburg-sygdom er en akut infektiøs patologi forårsaget af Marburg-virussen. Det kommer ind i kroppen gennem beskadiget hud og slimhinder i øjnene og mundhulen..

Infektion sker af luftbårne dråber og seksuelt. Derudover kan du blive inficeret gennem blodet og anden udskrivning af patienten. Når en person er syg af denne sygdom, dannes en stabil og langvarig immunitet. Re-infektion i praksis forekom ikke. I Marburg, der har haft hæmoragisk feber, observeres dannelse af nekrose og foci af blødning i leveren, myocardium, lunger, binyrerne, nyrerne, milten og andre organer.

Sygdommens symptomatologi afhænger af stadiet i den patologiske proces. Inkubationsperioden varer fra 2 til 16 dage. Sygdommen har et akut debut og er kendetegnet ved en stigning i kropstemperatur til høje hastigheder. Sammen med temperaturen kan der komme kuldegysninger. Tegn på beruselse øges, såsom træthed, hovedpine, smerter i muskler og led, rus og dehydrering. 2-3 dage efter dette deltager en dysfunktion i fordøjelseskanalen og hæmoragisk syndrom. Stikkesmerter vises i brystområdet, hvilket intensiveres under vejrtrækning. Derudover kan patienten udvikle en tør hoste og sternalsømmer. Smerter kan gå i halsen. Langhindens slimhinde bliver rød. Næsten alle patienter havde diarré, som varede næsten 7 dage. Et karakteristisk tegn på denne sygdom er udseendet af et udslæt i bagagerummet i lighed med mæslinger.

Alle symptomer forværres ved udgangen af ​​den første uge. Der kan også være blødning fra næsen, mave-tarmkanalen, kønsorganet. I begyndelsen af ​​2 uger når alle tegn på forgiftning sit maksimum. I dette tilfælde er kramper og tab af bevidsthed muligt. Ifølge en blodprøve forekommer specifikke ændringer: trombocytopeni, poikilocytose, anisocytose, erythrocytt granularitet.

Hvis en person har mistanke om Marburgs sygdom, indlægges han presserende på hospitalet for infektionssygdomme og skal være i en isoleret kasse. Gendannelsesperioden kan vare op til 21-28 dage.

Deviks sygdom

Opticomyelitis eller Deviks sygdom i et kronisk billede ligner multipel sklerose. Dette er en autoimmun sygdom, hvis årsager stadig ikke er klare. En af grundene til dens udvikling er en stigning i permeabiliteten af ​​barrieren mellem hjernehinderne og karret.

Nogle autoimmune sygdomme kan udløse udviklingen af ​​Deviks sygdom:

  • rheumatoid arthritis;
  • systemisk lupus erythematosus;
  • Sjogren's syndrom;
  • dermatomyositis;
  • thrombocytopenisk purpura.

Sygdommen har specifikke symptomer. Kliniske manifestationer skyldes en krænkelse af de ledende impulser. Derudover påvirkes synsnerven og rygmarvsvævet. I de fleste tilfælde manifesterer sygdommen sig som en synshandicap:

  • slør foran øjnene;
  • ømme smerter;
  • sløret syn.

Med udviklingen af ​​sygdommen og manglen på tilstrækkelig behandling risikerer patienten at miste synet fuldstændigt. I nogle tilfælde kan symptomerne regressere ved delvis gendannelse af øjenfunktionen. Nogle gange sker det, at myelitis går foran neuritis.

Opticonuromyelitis har to kursusmuligheder: en progressiv stigning i symptomer med samtidig skade på centralnervesystemet. I sjældne tilfælde forekommer et monofasisk forløb af sygdommen. Det er kendetegnet ved konstant fremgang og forværring af symptomer. I dette tilfælde øges risikoen for død. Med den rigtige behandling bremser den patologiske proces, men fuldstændig bedring er ikke garanteret..

Den anden mulighed, den mest almindelige, er kendetegnet ved skiftende ændringer i remission og forværring og betegnes ved begrebet "tilbagevendende kursus." Det er også ledsaget af synsnedsættelse og rygmarvsdysfunktion. Under remission føler en person sig sund.

Der træffes et sæt foranstaltninger til at identificere Deviks sygdom. Ud over standarddiagnostiske procedurer udføres en lændepunktion med cerebrospinalvæskeanalyse, ophthalmoskopi og MR af rygsøjlen og hjernen.

Behandlingen af ​​Deviks sygdom er lang og vanskelig. Hovedopgaven er at bremse udviklingen af ​​sygdommen og forbedre livskvaliteten for patienten. Som en del af lægemiddelterapi anvendes glukokortikosteroider, muskelafslappende midler, antidepressiva og centralt virkende smertestillende midler. I alvorlige tilfælde af sygdommen kan patienten støde på komplikationer såsom lammelse af benene, blindhed eller vedvarende dysfunktion i bækkenorganerne. Med rettidig og korrekt behandling er fuld genopretning garanteret..

PNS, der påvirker polyneuropati

Polyneuropati er en gruppe af demyeliniserende sygdomme i de perifere nerver, der påvirker begge køn. Ved sygdommens begyndelse er virkningerne af endogene og eksogene faktorer involveret:

  • betændelse;
  • metabolisk sygdom;
  • toksiske, immunopatogene virkninger;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uræmi, leversygdomme, porfyri, hypothyreoidisme;
  • ernæringsmangel: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorption;
  • giftig: alkohol, stoffer, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, acrylamid, carbondisulfid), metaller (kviksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré-syndrom, akut og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropatier, Lyme-sygdom;
  • autoimmune sygdomme: polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kræft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Oftest påvirkes lange nerver, kliniske manifestationer hersker i de distale ekstremiteter (på den modsatte side af læsionen). Symptomerne kan være symmetriske og asymmetriske. Ofte er symptomerne overvejende følsomme, motoriske, vegetative i forhold til de 3 hovedtyper af nervefibre.

Symptomer

De første symptomer inkluderer forbrænding, prikken, følelse af tæthed, kulde, smerte, nedsat følsomhed. Disse symptomer begynder normalt på fødderne, hvorfra de strækker sig til anklerne. Senere, når læsionerne vokser i volumen, når manifestationerne skinnebenet, vises på fingrene.

Blandt de motoriske manifestationer er de hyppigst krampe, muskeltremor (rykninger), muskelsvaghed, atrofi, øget træthed, usikkert gang.

Forstyrrelsen i de autonome nerver forårsager en krænkelse af sved, blodcirkulation, hjerterytme. Der er et fald i reflekser, nedsat lugtesans, skade på dyb følsomhed osv..

Diagnosticering

Polyneuropati kan udvikle sig akut og kronisk. Demyeliniserende sygdom kræver en komplet faglig undersøgelse. Det er nødvendigt at undersøge blod og urin (for at udelukke årsagerne til diabetes, lidelser i leveren, nyrerne osv.). En røntgenbillede af brystet, EMG, cerebrospinalvæskeundersøgelse (lændepunktion), undersøgelse af familiemedlemmer, en nervøs og muskelbiopsi udføres.

Behandling

Det er muligt at behandle polyneuropati efter at have fastlagt dens årsag. Grundlaget for terapi er netop eliminering af den årsagsmæssige faktor. En væsentlig del af behandlingsprocessen er støttende, der er rettet mod regenerering af perifere nerver, men ikke påvirker de vigtigste årsager, ikke at kurere demyeliniserende sygdom.

Progressiv multifokal leukoencephalopathy

Mennesker med immunmangel kan opleve progressiv multifokal multifokal leukoencefalopati. Dette er en infektiøs sygdom provokeret af indtrængen i kroppen af ​​JC-virussen, som hører til Poliomavirus-familien. Et træk ved patologien er, at der opstår en asymmetrisk og multifokal læsion af hjernen. Virussen påvirker skaller af nerveender, bestående af myelin. Derfor hører denne sygdom til gruppen af ​​demyeliniserende patologier..

Næsten 85% af patienterne med denne diagnose er AIDS-patienter eller HIV-inficeret. Risikogruppen inkluderer patienter med maligne tumorer..

De vigtigste symptomer på sygdommen:

  • humørsvingninger;
  • synsnedsættelse;
  • paræstesi og lammelse;
  • hukommelse nedsat.

Hvilken livsstil at føre efter diagnosen?

Ved diagnosticering af demyelinering er det nødvendigt at overholde følgende liste over handlinger for at undgå byrder:

  • Undgå smitsomme sygdomme, og overvåg nøje dit helbred. Med sygdommen behandles den stædigt og effektivt;
  • Føre en mere aktiv livsstil. Gå ind for sport, fysisk træning, brug mere tid til vandreture, temperament. At gøre alt for at styrke kroppen;
  • Spis ordentligt og afbalanceret. Øg mængden af ​​friske grøntsager og frugter, skaldyr, plantekomponenter og alt, hvad der er mættet med en masse vitaminer og mineraler;
  • Ekskluder alkoholiske drikkevarer, cigaretter og stoffer;
  • Undgå stressede situationer og psyko-emotionel stress.

Guillain-Barré-syndrom

En akut inflammatorisk sygdom karakteriseret ved "demyeliniserende polyradiculoneuropati." Det er baseret på autoimmune processer. Sygdommen manifesterer sig i sensoriske lidelser, muskelsvaghed og smerter. Det er kendetegnet ved hypotension og en lidelse af senreflekser. Åndedrætssvigt kan også forekomme..

Alle patienter med denne diagnose skal indlægges på intensivafdelingen. Da der er risiko for åndedrætssvigt og kan kræve ventilation, bør der være genoplivning på afdelingen. Patienter har også brug for ordentlig pleje med forebyggelse af trykksår og tromboembolisme. Det er også nødvendigt at stoppe den autoimmune proces. Til dette formål anvendes plasmaferese og pulsbehandling med immunoglobuliner. Fuld genopretning af patienter med denne diagnose bør forventes inden for 6-12 måneder. Dødelige resultater skyldes lungebetændelse, luftvejssvigt og lungetromboemboli.

Symptomer

Demyelinisering er altid manifesteret ved neurologisk underskud. Dette tegn angiver begyndelsen på ødelæggelse af myelin. Immunsystemet er også involveret. Atrofi af hjernevæv - rygmarven og hjernen, og der er også en ekspansion af ventriklerne.

Manifestationer af demyelinering er afhængig af sygdommens type, årsagsfaktorer og lokalisering af fokus. Symptomer kan være fraværende, når skaden på medulla er ubetydelig, op til 20%. Dette skyldes den kompenserende funktion: sundt hjernevæv udfører opgaverne i de berørte foci. Neurologiske symptomer forekommer sjældent - kun med skade på mere end 50% af nervevævet.

Som almindelige tegn på demyeliniserende sygdomme i hjernen bemærkes følgende:

  • lammelse;
  • begrænset muskelmobilitet;
  • tonic spasmer af lemmer;
  • nedsat funktion af tarmene og blæren;
  • pseudobulbar syndrom (krænkelse af udtalen af ​​lyde, besvær med at synke, stemmeændring);
  • krænkelse af fine motoriske færdigheder i hænderne;
  • følelsesløshed og prikken;
  • visuel dysfunktion (nedsat synsskarphed, slørede billeder, øjenkolefluktuationer, farveforvrængning).

Neuropsykologiske forstyrrelser, der er karakteristiske for den betragtede patologi, er forårsaget af hukommelsesnedsættelse og et fald i mental aktivitet samt ændringer i adfærd og personlige egenskaber. Dette manifesteres af udviklingen af ​​neurose, depression, demens i den organiske genese, følelsesmæssige ændringer, alvorlig svaghed og nedsat ydeevne.

Behandlingsmetoder

Sygdommen er uhelbredelig. Doktorernes indsats er rettet mod at eliminere symptomerne og forbedre livskvaliteten for patienten. Behandling af demyeliniserende sygdomme, der påvirker hjernen, ordineres afhængigt af kursets type og art. Farmaceutiske midler, der neutraliserer manifestationerne af neurologiske syndromer, er normalt indikeret. Symptomatisk terapi inkluderer lægemidler:

  1. smertestillende medicin.
  2. Beroligende, beroligende.
  3. Neuroprotective, nootropic.

Til behandling af hurtigt progressive former for multipel sklerose anvendes pulsbehandling med kortikosteroider. Intravenøs indgivelse af store doser af lægemidlet giver ofte ikke det ønskede resultat. I tilfælde af en positiv reaktion efter et forløb af intravenøs administration ordineres kortikosteroider oralt for at forhindre tilbagefald. Kortikosteroider kan kombineres med andre immunsuppressive (immunsuppressive) lægemidler og cytostatika..

I 40% af tilfældene reagerer patienter, der er resistente over for kortikosteroidbehandling, positivt på plasmaferese (opsamling, oprensning og genindføring af blod i blodomløbet). Tilfælde af effektiv behandling af Balo-sklerose med humane immunglobuliner er beskrevet. Terapi med folkemedicin er ineffektiv. Parallelt med lægemiddelbehandling vises patienten en diæt, fysioterapi, massage, terapeutiske øvelser.

Diagnosticering

Den tidlige fase af patologien med fravær af karakteristiske symptomer opdages ved en fejltagelse ved en diagnostisk undersøgelse af en anden grund. For at bekræfte diagnosen udføres neuroimaging, og en neurolog bestemmer graden af ​​svækkelse af hjernens ledende funktion. Den vigtigste diagnostiske metode er magnetisk resonansafbildning. På billederne kan du tydeligt se områderne i det berørte væv. Hvis der udføres angiografi, kan graden af ​​vaskulær skade bestemmes..

Vejrudsigt

Prognosen vedrørende patientens liv afhænger direkte af arten af ​​sygdomsforløbet, typen af ​​patologi og mængden af ​​det påvirkede hjernevæv. Hvis sygdommen blev diagnosticeret på et tidligt tidspunkt, og passende behandling blev påbegyndt, er prognosen for livet gunstig. Det er imidlertid umuligt at helbrede sygdommen fuldstændigt. Det kan føre til handicap eller død..

Tatyana Alexandrovna Kosova

Leder af Afdelingen for Restorativ Medicin, Fysioterapilæge, Neurolog, Refleksolog

Demyeliniserende sygdomme

Demyeliniserende sygdommeICD-10G 35 35. - G 37 37., G 61,1 61.1ICD-9340 340 - 341 341, 357,0 357,0meshD003711

Demyeliniserende sygdomme er sygdomme, hvor den vigtigste patologiske proces er demyelinisering, dvs. ødelæggelse af myelinskeden af ​​neuroner i det centrale eller perifere nervesystem. Denne skade forringer signalledningsevnen i de berørte nerver..

Sygdomme er ofte autoimmune i naturen, mindre ofte som en manifestation af genetiske sygdomme. Kan også være forårsaget af antipsykotika [1].

Indhold

Klassifikation

Demyelinering kan opdeles i 2 typer [2]:

  • myelinopati - ødelæggelse af allerede dannet myelin på grund af årsager forbundet med en biokemisk defekt i strukturen af ​​myelin, som regel genetisk bestemt (f.eks. Kanavan sygdom);
  • myelinlastia - ødelæggelse af normalt syntetiseret myelin under påvirkning af forskellige påvirkninger, både ekstern og intern (for eksempel Binswangers sygdom).

Opdelingen i disse to grupper er meget betinget, da de første kliniske manifestationer af myelinopatier kan være forbundet med påvirkningen af ​​forskellige eksterne faktorer, og myelinoplastik er mest sandsynligt at udvikle sig i disponerede individer [3].

Derudover kan demyeliniserende sygdomme opdeles i dem, der påvirker centralnervesystemet, og dem, der beskadiger det perifere nervesystem..

Forstyrrelser, der påvirker det centrale nervesystem, inkluderer:

  • multippel sklerose, Deviks sygdom, Balo koncentrisk sklerose samt andre lidelser, der involverer immunsystemet, kaldet inflammatorisk demyeliniserende sygdomme;
  • osmotisk demyeliniseringssyndrom;
  • myelopati, for eksempel rygmarv;
  • leukoencephalopathy, for eksempel PML;
  • leukodystrofi [en] og andre.

Demyeliniserende sygdomme i det perifere nervesystem inkluderer:

Klinik

Kliniske tegn på demyelinering som en patologisk proces kan ikke skelnes. Symptomerne afhænger af lokaliseringen af ​​demyelinering i strukturer i det centrale eller perifere nervesystem..

Diagnosticering

Det vigtigste middel til at diagnosticere en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet er MR, hvorpå foci med en diameter på mindst 3 mm detekteres.

Diagnose af en demyeliniserende sygdom i det perifere nervesystem er baseret på elektromyografi.

Hos dyr

Demyeliniserende sygdomme er blevet fundet overalt i forskellige dyr. Disse er mus, svin, kvæg, hamstere, rotter, får, siamesiske katte og en række hundeacer (herunder: Chow Chow, Springer Spaniel, Dalmatian, Samoyeds, Golden Retriever, Bernese Mountain Dog, Weimaraner, Australian Silky Terrier og andre) [4] [5]. Denne sygdom blev også fundet i nordlige pelssæler [6].

Demyeliniserende sygdom

Overgangen til en nerveimpuls fra en neuron til en anden sker via en akson omgivet af en myelinskede.

Denne skal er et isolerende materiale, der ikke tillader impulsen at sprede sig i det omgivende væv, men får det til at bevæge sig hurtigt langs nerven.

Demyeliniserende sygdom, hvad er det?

Som et resultat af interne faktorer eller under påvirkning af infektionsmidler kan der være et tab af myelin - demyelinering. I det første angreb angives nervemembranen af ​​sine egne antistoffer.

Dette sker som et resultat af autoimmune processer, der er forbundet med genetiske prædispositioner eller under funktionsfejl i immunsystemet.

I det andet tilfælde, som svar på en infektion, der er trængt ind i blod-hjerne-barrieren, producerer kroppen specifikke antistoffer. Bekæmpelse af infektion inficerer de deres egne neuroner..

De udsatte nervefibre mister evnen til hurtigt at lede impulser, deres hastighed reduceres markant. Over tid stopper transmission af pulser helt.

Typer af sygdomme, der fører til myelin-tab

Afhængig af lokaliseringen af ​​den patologiske proces, skelnes to typer sygdomme: det centrale og perifere nervesystem.

Når centralnervesystemet påvirkes, forekommer diffust tab af myelinskeder i forskellige strukturer i hjernen og rygmarven. Denne proces strækkes over tid, så symptomerne på sygdommen vises gradvist over flere år. Denne type inkluderer multippel sklerose..

Den perifere type er kendetegnet ved skade på store nerveknuder og individuelle nerver. Ud over autoimmune og infektiøse processer kan denne sygdom provosere skader, trofisk forstyrrelse, forskellige overtrædelser. Sygdomsforløbet kan være akut eller kronisk med gentagne forværringer.

Årsager til patologier

Blandt årsagerne til myelinødelæggelse spiller følgende en vigtig rolle:

  • Genetiske. På grund af medfødte genetiske abnormiteter dannes myelin i kroppen med en atypisk struktur, så immunsystemet opfatter det som et fremmed objekt og forsøger at ødelægge.
  • Autoimmune. Under påvirkning af eksterne faktorer forekommer der funktionsfejl i immunsystemet, hvilket fører til udseendet af antistoffer, der angriber myelinskederne.
  • Smitsom. Vira eller bakterier trænger igennem neuroner og ødelægger dem. På den anden side ødelægger membraner antistoffer, der bekæmper infektion..
  • Giftig. Langtidseksponering for uheldige miljøfaktorer såvel som alkohol, stoffer eller andre giftige stoffer er skadelig for neuroner og bidrager til demyelinering.
  • Tumorprocesser.
  • Stress.

Nylige undersøgelser har vist, at en demyeliniserende sygdom er forårsaget af en kombination af flere faktorer, for eksempel autoimmune tilstande og rus. Beboere i Europa og Nordamerika er berørt, sjældnere mennesker, der bor på det afrikanske kontinent, i Asien og Australien.

Symptomer på sygdommen

Symptomer udvikler sig afhængigt af lokaliseringen af ​​den patologiske proces..

  • lokomotoriske ændringer (parese, lammelse, ufrivillige bevægelser af bagagerummet og lemmerne, unormale refleksresponser);
  • cerebellare læsioner (desorientering i rummet, central lammelse);
  • stamproblemer (besvær med at synke og tale, parese af de oculomotoriske strukturer);
  • følsomhed ændring;
  • krænkelse af vandladning og afføring
  • nedsat eller mistet hørelse og / eller syn;
  • kognitiv dysfunktion (hukommelse bortfalder, nedsat opmærksomhedsspænd, nedsat mental evne).

Ødelæggelsen af ​​myelinskederne fører til en konstant stigning i neurologiske syndromer, der forårsager generel utilpasse, utilstrækkelige adfærdsreaktioner, formindskelse og efterfølgende handicap.

Almindelige sygdomme forårsaget af afmyeliniseringsprocessen

Der er en række sygdomme relateret til demyeliniserende patologier. De har forskellige symptomer og udviklingshastighed. Prognosen afhænger af etiologiske faktorer, typen af ​​patologi og udviklingshastigheden. I nogle tilfælde lever en person med sygdommen i årtier, og i andre opstår der et dødeligt resultat efter få måneder..

Multipel sklerose - en demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet, hvad er det?

En almindelig sygdom, hvor nervemembranerne ødelægges, er registreret hos to millioner mennesker i verden. Det påvirker mennesker i aldersgruppen fra 15 til 40 år, oftere registrerer de sig i en alder af tredive. Det antages, at kvinder er mere modtagelige for multippel sklerose, mens et ugunstigt progressivt forløb med multipel sklerose er karakteristisk for mænd.

Årsagen til, at immunitet angriber sit eget protein, er ikke kendt med sikkerhed. Det antages, at den autoimmune proces udløses af flere faktorer på en gang - en genetisk disponering, infektion, ugunstige eksterne tilstande. Der er en version af, at udviklingen af ​​multipel sklerose er påvirket af insolation, da de højeste risikofaktorer er for mennesker, der bor i de nordlige regioner i verden, og de laveste - i ækvatoriske lande.

Autoimmunisering resulterer i gradvis ødelæggelse af myelin i forskellige dele af centralnervesystemet, mens lokaliseringen af ​​patologiske foci ikke har et bestemt mønster.

Symptomerne er som regel omfattende, inkluderer parese og lammelse, kramper og senreflekser styrkes. Finmotorik er svækket, muskeltonen falder, forskellige typer følsomhed (taktil, varmefølsomhed osv.) Falder ud, og synsstyrken og hørelsen reduceres. Ved skade på rygmarven vises urininkontinens, nedsat tarmbevægelse.

Ændringer påvirker den psykoterapeutiske sfære - patienten udvikler depressive stemninger, eller omvendt, overdreven spænding, reduceret koncentration, nedsat tænkning og hukommelse.

Marburgs sygdom

Det er kendetegnet ved pludselig udvikling og hurtig strøm. Sygdommen er forbundet med penetration af en infektion i kroppen, der forårsager feber, udslæt og flere blødninger. I et akut kursus uden tilstrækkelig terapi ender det i døden efter et par dage, undertiden måneder. Sygdommen påvirker også hjernestammen, hvilket fremkalder neurologiske symptomer - kramper, nedsat bevidsthed, psykiske lidelser.

Opticomyelitis

En inflammatorisk sygdom forbundet med autoimmune lidelser i kroppen. Det er kendetegnet ved selektiv ødelæggelse af synsnerven og rygmarven. Ødelæggelsen af ​​myelinskederne i de ovennævnte strukturer sker sekventielt eller i et tidsrum.

Opticomyelitis er kendetegnet ved lokalt ødem i øjenområdet ledsaget af smertefulde fornemmelser. Der er en forringelse af synet, der udvikler sig til midlertidig blindhed og derefter til permanent blindhed. Med involvering af rygmarven vises lammelse, parese, tab af følsomhed, dysfunktion af bækkenorganerne. Alvorlige tilfælde af sygdommen ender med patientens død, men med rettidig behandling af den akutte fase er det muligt at opnå fuld bedring.

Guillain-Barré-syndrom

Det er kendetegnet ved involvering i den patologiske proces med perifere nerver, det påvirker hovedsageligt mænd i forskellige aldre.

Patienter har parese og lammelse af forskellige placeringer, smerter i muskler og led, nedsatte autonome funktioner - hyperhidrose, ændringer i hjerterytme og blodtryksfald.

Progressiv multifokal leukoencephalopati

Sygdommen er forbundet med aktiveringen af ​​JC-virussen (dens bærer er 80% af verdens befolkning) med en svækkelse af immunsystemet af den humane immundefektvirus. Det er kendetegnet ved fokal læsion af myelinskederne i hjernerneuroner, som udtrykkes klinisk ved parese, syns- og hørselsnedsættelse, koordination af bevægelser samt alvorlig hovedpine.

Diagnostiske metoder

Diagnose af demyeliniserende patologier bør være omfattende, herunder ikke kun observation af symptomer, men også specielle forskningsmetoder. Hvis der er mistanke om ødelæggelse af myelinskederne, ordineres patienten:

  • generel klinisk og biokemisk blodprøve;
  • Analyse af urin;
  • MR ved hjælp af kontrast.

Disse diagnostiske metoder kan nøjagtigt bestemme arten og lokaliseringen af ​​patologien og træffe rettidige foranstaltninger til behandling af sygdommen.

Demyeliniserende hjernesygdom: Behandling

Terapi af demyeliniserende sygdom kræver en integreret tilgang, herunder lægemiddelbehandling, fysioterapi og korrektion af patientens livsstil.

Traditionelle medicinmetoder

For at eliminere smitsomme stoffer, der påvirker nervevævet og bekæmpe ubehagelige symptomer på sygdommen, ordineres antimikrobielle eller antivirale lægemidler (antibiotika, interferoner), NSAIDs, nootropics, muskelafslappende midler..

Ved svær smerte ordinerer lægen smertestillende medicin, kortikosteroider. Krænkelse af adfærdsreaktioner kræver brug af beroligende stoffer, beroligende midler, antidepressiva. Immunresponsen normaliseres ved hjælp af immunmodulatorer (immunoglobuliner). Det er effektivt at fjerne antistoffer og immunkomplekser fra blodbanen ved plasmaferese, som skal udføres med regelmæssige intervaller.

Det er vigtigt, at behandlingsregimet og listen over lægemidler ordineres af en specialist. Selvmedicinering frarådes kraftigt. Forkert ordineret behandling kan forværre sygdomsforløbet væsentligt og medføre uforudsete konsekvenser..

Som ordineret fysioterapi:

  • zoneterapi, akupunktur;
  • massage;
  • balneoterapi eller mudterapi;
  • Træningsterapi.

Patienten skal spise fuldt ud og berige kosten med nødder, mejeriprodukter, havfisk, mørk chokolade og honning.

Det tilrådes at konstant udvide dine horisonter og sociale kredse, undgå fysisk inaktivitet. Nyttig vandreture, camping, læsning, løsning af krydsord og gåder.

Traditionel medicin

Medicin tillader anvendelse af folkemedicin som en genoprettende terapi, men sådanne handlinger bør koordineres med den behandlende læge. Som en del af en omfattende behandling kan du tage:

  • løg-honning blanding i et forhold på 1: 1;
  • hvidløgsolie (sælges i kapsler);
  • juice fra solbærbær;
  • propolis tilsat 70% alkohol;
  • samling af medicinske planter (hagtorn, valerian rod, duftende rue blomster).

Coimbra-protokol

I 2001 foreslog professor neurolog Cicero Coimbra fra Brasilien en protokol til behandling af demyeliniserende patologier med vitamin D.

D-vitamin er involveret i syntesen af ​​hormoner, der påvirker nervesystemet og immunitet. Daglig brug af vitamin stopper de destruktive processer i myelinskederne, reducerer neurologiske symptomer og fremmer bedring.

Dosis A-vitamin er gennemsnitligt 1000 IE / pr. Kg vægt; den justeres afhængigt af sygdommens sværhedsgrad, patientens alder, isoleringsniveauet i en bestemt geografisk region eller sæson.

Foruden D-vitamin ordineres B-vitaminer, magnesium, flerumættede fedtsyrer og cholin. I perioden med vitaminbehandling bør patienten drikke 2,5 liter vand pr. Dag eller mere og også undgå mad, der indeholder meget calcium.

CNS-demyeliniserende sygdom

CNS-demyeliniserende sygdom

Hvorfor vises det?

Demyeliniseringsprocessen kan begynde af mange grunde, det er umuligt at forudsige udviklingen af ​​patologi på forhånd. Læger har for nylig lært at identificere og behandle denne sygdom. Terapiens effektivitet afhænger i vid udstrækning af sygdommens årsag..

Formodende årsager til udvikling:

  1. Neuroinfektion, der er i stand til at ødelægge myelin, hvilket forårsager starten af ​​selve sygdommen.
  2. Fejl i immunsystemet. Myelinproteiner kan opfattes af kroppen som fremmed, hvilket provokerer immunsystemet til at ødelægge dem. Denne grund er meget farlig, da den provokerer aggression af en persons egen krop mod sig selv. En infektiøs patologi eller nogle sygdomme, såsom multippel sklerose, reumatiske sygdomme, Guillain-Barré-syndrom og andre lidelser i et kronisk forløb kan udløse en sådan mekanisme. Nogle gange kan en person have en medfødt afvigelse af immunsystemet, som også manifesterer sig på denne måde.
  3. Forgiftning af kroppen med stoffer af kemisk oprindelse, psykotropisk, alkoholisk, narkotisk karakter. Derudover kan forgiftning forekomme, når en person er i malingsforretningen eller andre lignende steder i lang tid. Ofte er sygdommen provokeret af beruselse af de vitale produkter i selve kroppen, frie radikaler eller peroxider.
  4. Krænkelse af metaboliske processer i kroppen. Denne situation fører til utilstrækkelig ernæring af myelin, hvilket fører til cellernes død i denne struktur. Normalt kan dette forekomme på baggrund af diabetes mellitus eller skjoldbruskkirtlen..
  5. Komplikationer af tumorprocesser er også i stand til at provokere udviklingen af ​​denne sygdom..
  6. Akut mangel på vitamin B12 i kroppen.

Det er videnskabeligt bevist, at afyeliniserende sygdomme i nervesystemet oftere forekommer hos mennesker, der bor i visse territorier, det vil sige den geografiske position spiller en vigtig rolle.

Der blev observeret en forbindelse mellem forekomsten af ​​denne patologi og forskellige provokerende faktorer..

Et viralt angreb på kroppen (røde hunde, herpes, mæslinger og andre sygdomme af denne oprindelse) påvirker dette område af den menneskelige krop negativt. Misbrug af skadelig mad, dårlige miljøforhold, konstant stress kan føre til udviklingen af ​​denne lidelse.

Læger siger, at en demyeliniserende sygdom kan være arvelig. Nogle sygdomme forekommer på grund af en genetisk disponering for dem..

Undertiden bliver denne lidelse resultatet af vaccination, når kroppen således reagerer på introduktionen af ​​en bestemt vaccine.

PNS, der påvirker polyneuropati

Polyneuropati er en gruppe af demyeliniserende sygdomme i de perifere nerver, der påvirker begge køn. Ved sygdommens begyndelse er virkningerne af endogene og eksogene faktorer involveret:

  • betændelse;
  • metabolisk sygdom;
  • toksiske, immunopatogene virkninger;
  • mangel på vitaminer, næringsstoffer;
  • degenerative, paraneoplastiske faktorer osv..
  • arvelig: motorisk og sensorisk neuropati;
  • metabolisk: diabetes mellitus, uræmi, leversygdomme, porfyri, hypothyreoidisme;
  • ernæringsmangel: mangel på vitaminer B12, B1, alkohol, underernæring, malabsorption;
  • giftig: alkohol, stoffer, organiske industrielle stoffer (benzen, toluen, acrylamid, carbondisulfid), metaller (kviksølv, bly);
  • inflammatorisk autoimmun: Guillain-Barré-syndrom, akut og kronisk inflammatorisk demyeliniserende neuropatier, Lyme-sygdom;
  • autoimmune sygdomme: polyarteritis nodosa, rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, sarkoidose;
  • paraneoplastisk: kræft, lymfoproliferative lidelser, myelom, gammopati.

Oftest påvirkes lange nerver, kliniske manifestationer hersker i de distale ekstremiteter (på den modsatte side af læsionen). Symptomerne kan være symmetriske og asymmetriske. Ofte er symptomerne overvejende følsomme, motoriske, vegetative i forhold til de 3 hovedtyper af nervefibre.

Symptomer

De første symptomer inkluderer forbrænding, prikken, følelse af tæthed, kulde, smerte, nedsat følsomhed. Disse symptomer begynder normalt på fødderne, hvorfra de strækker sig til anklerne. Senere, når læsionerne vokser i volumen, når manifestationerne skinnebenet, vises på fingrene.

Blandt de motoriske manifestationer er de hyppigst krampe, muskeltremor (rykninger), muskelsvaghed, atrofi, øget træthed, usikkert gang.

Forstyrrelsen i de autonome nerver forårsager en krænkelse af sved, blodcirkulation, hjerterytme. Der er et fald i reflekser, nedsat lugtesans, skade på dyb følsomhed osv..

Diagnosticering

Polyneuropati kan udvikle sig akut og kronisk. Demyeliniserende sygdom kræver en komplet faglig undersøgelse. Det er nødvendigt at undersøge blod og urin (for at udelukke årsagerne til diabetes, lidelser i leveren, nyrerne osv.). En røntgenbillede af brystet, EMG, cerebrospinalvæskeundersøgelse (lændepunktion), undersøgelse af familiemedlemmer, en nervøs og muskelbiopsi udføres.

Behandling

Det er muligt at behandle polyneuropati efter at have fastlagt dens årsag. Grundlaget for terapi er netop eliminering af den årsagsmæssige faktor. En væsentlig del af behandlingsprocessen er støttende, der er rettet mod regenerering af perifere nerver, men ikke påvirker de vigtigste årsager, ikke at kurere den demyeliniserende sygdom. Ubehagelige problemer elimineres af antidepressiva, beroligende midler. Carbamazepin eller Phenytoin bruges til at reducere nerveirritation..

Terapier

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​demyeliniserende sygdomme afhænger af årsagerne til deres forekomst, placeringen og størrelsen af ​​skaden og graden af ​​forsømmelse. Jo før behandlingen startes, jo mere reel er det at opnå en positiv dynamik. Oftest er terapi rettet mod at bremse ødelæggelsen af ​​myelinlaget og lindre symptomer.

Traditionel behandling

Lægemiddelterapi giver dig mulighed for at gå på flere måder. Introduktion af interferoner intravenøst ​​eller subkutant reducerer risikoen for en skarp udvikling af patologier. Akutte former behandles med immunglobuliner. De virker på receptorer og bremser produktionen af ​​antistoffer mod deres myelin.

Antistoffer, der er fjendtlige mod myelin, kan elimineres ved cerebrospinalvæskefiltrering. Til dette udføres 8 på hinanden følgende procedurer, i hvilke hver væske drives gennem filtrene. Til dette bruges også plasmaferese - fjernelse af antistoffer, der cirkulerer i det vaskulære leje, hvilket forhindrer deres indtræden i hjernen.

Ved symptomatisk behandling ordineres lægemidler fra sådanne grupper som nootropics, neuroprotectors, antioxidanter, hormoner og muskelafslappende midler. Nootropics og neuroprotectors beskytter nervesystemet mod sygdommens virkninger. De tages i lang tid, de er ikke farlige for kroppen, tværtimod:

  • stimulere mental aktivitet;
  • optimere de vigtigste mentale processer;
  • forhindre død af neuroner og beslægtede celler fra iltesult;
  • forbedre venøs cirkulation og rettidig udstrømning af blod fra hjernen;
  • mindske hjernens følsomhed over for giftige stoffer.

Hormonbehandling fjerner også aggressive stoffer, der ødelægger myelin på neuroner fra blodet ved at undertrykke immunsystemet. De lindrer betændelse. Hvis den autoimmune reaktion er meget udtalt, ordineres cytostatika. Muskelrelaksanter er ordineret til at lindre spændinger i muskler, i hvilke signaler fra neuroner ikke når..

En anden behandling af demyeliniseringsforstyrrelser er Dr. Coimbra-protokollen. Det består i at tage høje doser af hormonet D3. Høje doser af stoffet, individuelt valgt og konstant justeret af lægen, stopper ødelæggelsen af ​​myelin. Lægemidlet skal tages samtidigt med vitamin B2, magnesium, omega-3, cholin og en stor mængde væske (op til 3 liter pr. Dag). Metoden bruges kun til autoimmun respons. Især god til behandling af multipel sklerose.

ethnoscience

Behandling ved hjælp af folkelige, ikke-traditionelle måder kan kun være hjælpestoffer. Sådanne sygdomme kan ikke overvindes med medicinske urter, men at øge immuniteten vil hjælpe:

  • en blanding af løg og honning 1: 1;
  • solbærsaft;
  • hvidløg olie;

I sig selv er de ikke i stand til alvorligt at påvirke forløbet af patologien, men i kombination med medicin hjælper de med at øge effektiviteten af ​​behandlingen. I dette tilfælde bør alle opskrifter, der bruges, drøftes med din læge.

Multipel sclerose

Sclerose multiplex cerebrospinalis (cerebrospinal multipel sklerose, multipel sklerose) er en kronisk demyeliniserende sygdom, hvor det menneskelige immunsystem angriber centralnervesystemet. I vores geografiske forhold er en forholdsvis almindelig sygdom. MS rammer omkring 60-100 / 100.000 (og endnu flere) mennesker, især unge og middelaldrende mennesker. Nogle gange kan det udvikle sig i kontrast - hos et barn (MR viser manifestationer af ufuldstændig myelinisering) eller omvendt i alderdom. Sygdommen manifesteres oftere i alderen 20-40 år, påvirker flere kvinder (forholdet mellem kvinder og mænd er 2: 1). Den nøjagtige årsag til demyeliniserende sygdom er stadig ikke specificeret, men MS betragtes i øjeblikket som en kronisk inflammatorisk autoimmun lidelse med oprindelse i nedsat cellulær immunitet. Udviklingen af ​​en demyeliniserende sygdom påvirkes af flere faktorer - genetisk, miljømæssigt.

Symptomer

Multipel sklerose er uforudsigelig, den manifesterer sig individuelt i hver person. Med en mildere form kan symptomerne forsvinde i nogen tid. I andre tilfælde angriber den demyeliniserende sygdom hurtigt, hvilket giver permanente konsekvenser. De dominerende kliniske tegn afhænger af placeringen af ​​fokuserne for demyelinisering af hjernen. I begyndelsen af ​​sygdommen vises følgende kliniske billede:

  • Optisk retrobulbar neuritis er en ensidig synsforstyrrelse, der normalt rettes hurtigt og fuldstændigt. Undertiden forbliver det centrale kvæg (et sted på nethinden, der fysiologisk ikke reagerer på hændende lys, også kendt som en blind plet).
  • Følsomme symptomer er hovedsageligt paræstesi (en ubehagelig fornemmelse af prikken, kløe, hudforbrænding uden varige effekter) i øvre og nedre ekstremiteter, hovedsageligt asymmetrisk. Svaghed eller følelsesløshed i en eller flere lemmer er det første tegn på denne sygdom hos omkring halvdelen af ​​patienterne. Hos yngre patienter kan trigeminal neuralgi være et sekundært symptom..
  • Vestibular syndrom (ubalance i det vestibulære apparat) er hovedsageligt centralt, nogle gange med svær svimmelhed. Nystagmus (oscillerende bevægelse af øjenpærerne) er almindelig, selv uden subjektive vestibulære symptomer. Almindelige symptomer er diplopi (dobbeltvision) og internuklear ophthalmoplegia (skade på nerver i cervikalsegionen - occipital). Nogle gange kan MS begynde med et billede af akut spredt encephalitis (akut betændelse i hjernen).
  • Spastiske motoriske symptomer - ved sygdommens begyndelse er der ingen udtalt lammelse eller spastisitet (øget spænding af muskelfibre med mere eller mindre hyppig muskeltrækning). Symptomerne ledsages af øget træthed, usikkerhed ved gåture, svaghed, klodsethed. Undersøgelsen afslører hyperrefleksi (øgede reflekser) med krampagtige pyramidale virkninger, ofte dæmpning af abdominale reflekser.
  • Cerebellare lidelser er et almindeligt hjernesymptom, der varierer i intensitet, fra mild ataksi (nedsat bevægelseskoordination) af en lem til svær gåataksi, ubalance, der også kan være forbundet med ataksi i rygsøjlen (ubalance forværres i mørke og med lukkede øjne).
  • Forstyrrelser i lukkemusklerne, især urinrøret, hyppig vandladning, som skal udføres straks (blæren har en lav kapacitet, trækkes ofte sammen, når indholdet ophobes). Retention eller urininkontinens tilføjes senere. Seksuel dysfunktion (impotens) kan også forekomme..
  • Psykiske symptomer - affektivitet, depressive syndromer, eufori. Intelligens er ikke beskadiget. Udbredt træthed.

Andre manifestationer er meget forskellige. Der er forskellige muligheder for en farlig ondartet form, hvor patienten er sengeliggende i flere år. Døden kan komme. I godartede former har patienten i mange år kun mobilitet kun mindre symptomer. Ikke desto mindre falder dynamikken i de fleste tilfælde gradvis over flere år, spastiske og cerebellare symptomer med svær ataksi, bevidst rysten, kombinerede spastisk-ataksiske manifestationer kan være dominerende i det..

Hvordan man behandler

Terapien udføres af en neurolog og kun på hospitaler. Behandlingen er rettet mod at forbedre ledningsfunktionerne i hjernen, som hindrer udviklingen af ​​degenerative ændringer i dette organ. Hvis sygdommen har et langt forløb, er det meget vanskeligere at helbrede den end på det første udviklingsstadium.

  1. Beta-interferoner. Reducer sandsynligheden for yderligere progression af sygdommen, mindsk risikoen for at udvikle patologiske ændringer i dette område af kroppen, og også forhindre komplikationer.
  2. Antiinflammatoriske lægemidler. Hvis sygdommen er forårsaget af en infektion, er sådanne lægemidler nødvendige for at reducere den inflammatoriske proces, som samtidig stopper den negative virkning på nervefibrene. Sammen med disse lægemidler ordineres antibiotikabehandling til patienten..
  3. Muskelafslappende midler. Sådanne lægemidler er nødvendige for at slappe af musklerne for at gendanne patientens motoriske funktion..
  4. Nootropiske medikamenter, der gendanner ledningsevnen i nervefibre. Sammen med disse lægemidler er det nødvendigt at tage neuroprotectors og et kompleks af aminosyrer.

Undertiden foreskrives patienten væskeopløsning - en procedure, der renser cerebrospinalvæsken, hvilket hjælper med at reducere den destruktive virkning på myelin.

Sygdomme, der forårsager en demyeliniserende proces i hjernen, er vanskelige at behandle. Læger er i stand til at reducere aktiviteten af ​​sådanne patologier. Patienten har brug for en meget lang terapi, nogle gange for livet, så ofte vil sådanne patienter have handicap.

Konsekvenserne af denne sygdom kan være enhver sundhedsforstyrrelse og afvigelser fra normen. En person er ofte ikke i stand til selvstændigt at tjene, tage medicin og udføre andre handlinger. Hvis behandlingen af ​​denne sygdom startes til tiden på et tidligt tidspunkt, kan man forvente en håndgribelig virkning af behandlingen.

Diagnosticering

Den mest informative metode til diagnose af demyeliniserende sygdomme betragtes som en MR af rygmarven og hjernen, en undersøgelse af patientens cerebrospinalvæske for tilstedeværelse af oligoklonale immunglobuliner. For at diagnosticere demyeliniserende sygdomme gennemføres en undersøgelse ved hjælp af metoden til fremkaldte potentialer. Ved at vurdere auditive, visuelle og somatosensoriske parametre fastlægges graden af ​​svækkelse af nervevævets funktion - impulsoverførsel i hjernestammen, rygmarven og synorganet.

Diagnose af optoneuromyelitis udføres ved hjælp af MR, laboratorieundersøgelser og konsultation af en neuroophthalmologist.

Diagnose af akut dissemineret encephalomyelitis udføres ved hjælp af en undersøgelse af cerebrospinalvæske, hvor patienten har pleocytose, en høj koncentration af basisk myelinprotein. MR viser omfattende læsioner i hjernen og rygmarven.

Metoden til fremkaldte potentialer giver dig mulighed for at bestemme graden af ​​krænkelse af nerveledelse. I dette tilfælde evalueres hud-, visuelle og auditive potentialer..

Elektroneuromyografi - en metode, der ligner et EKG, giver dig mulighed for at bestemme fokuserne for myelinødelæggelse, se deres grænser og vurdere graden af ​​nerveskader.

Immunologiske metoder bestemmer tilstedeværelsen af ​​antistoffer i cerebrospinalvæsken og virale antigener.

Ud over disse metoder kan andre f.eks. Anvendes, hvilket gør det muligt at bestemme tilstedeværelsen af ​​rus.

Demyeliniseringsprocessen i hjernen kræver en grundig diagnose:

  • MR - magnetisk tomogram viser hypersignale læsioner i det hvide stof i hjernen og rygmarven i T2-billeder og hyposignale læsioner i T1-billeder (antallet korrelerer med sygdommens sværhedsgrad);
  • cerebrospinalvæskeundersøgelse - intratekal syntese af IgG, tilstedeværelsen af ​​mindst 2 oligoklonale bånd i den alkaliske del af spektret, der ikke er til stede i serum, mononukleær celle pleocytose (op til 100/3), lymfocytprævalens
  • undersøgelse af fremkaldte potentialer (visuel og somatosensorisk) - en stigning i bølgenes latenstid;
  • øjenundersøgelse (i tilfælde af retrobulbar neuritis) - i det akutte stadie er der hævelse af papillen, senere - dens midlertidige falmning (manifestation af atrofi);
  • histologi - angiver tilstedeværelse af inflammatoriske ændringer i hovedet, dystrofiske processer, degeneration af neuroner (gliose).

Hvorfor forekommer demyelinering?

Demyeliniseringsprocessen har den samme mekanisme af forekomst som andre autoimmune sygdomme. Under påvirkning af en faktor udefra (for eksempel stress) begynder der at dannes antistoffer, som har en destruktiv virkning i forhold til nervevævet. På stedet for antistof-antigenreaktionen (i dette tilfælde er det det hvide stof i hjernen eller rygmarven) begynder inflammation, hvilket fører til udtynding og derefter fuldstændig ødelæggelse af myelinskeden, hvilket resulterer i nedsat transmission af nerveimpulser. Denne type reaktion observeres i en ægte autoimmun proces..

I den infektiøse proces dannes AT + AG-komplekset på grund af ligheden mellem proteinkomponenten i mikroorganismen og mennesker, på grund af hvilken ikke kun bakterier ødelægges, men også kroppens egne celler..

Hvis en autoimmun proces påvises til tiden, og der er ordineret passende behandling, kan demyeliniseringsprocessen nedsættes, og neurologisk underskud kan forhindres på grund af ufuldstændig spaltning af myelinfiber.

Hvordan kan det manifestere sig

Symptomerne bestemmes af forstyrrelser i bestemte områder af hjernen, så deres art afhænger af sygdommens placering. Hver del af hjernen er ansvarlig for en specifik funktion af kroppen, som symptomerne på denne lidelse er forbundet med.

  • parese, lammelse og forstyrrelse af senreflekser er resultatet af skade på kroppens motoriske systemer;
  • manglende evne til at sluge eller væsentlige krænkelser af slukerefleksen, nedsat talefunktion og den manglende bevægelse af øjenkuglerne betyder, at sygdommen er lokaliseret i hjernestammen;
  • parese og lammelse af spastisk art, umulighed for orientering i rummet, forstyrrelse af synkrone bevægelser er resultatet af cerebellare skader;
  • nedsat hukommelse, koncentration af opmærksomhed eller tænkning hos en person såvel som kardinal ændringer i karakter og adfærd;
  • symptomer forbundet med forskellige krænkelser af hudens følsomhed;
  • funktionssvigt i bækkenorganerne, blære (urininkontinens eller urinretention), nedsat styrke, forstoppelse;
  • synshandicap, mens patienten måske bliver delvis eller fuldstændig blind og også bestemmer den forkerte farve.

Blandt alle sygdomme, der kan forårsage så alvorlige patologiske processer i hjernen, er den mest almindelige multipel sklerose. Denne lidelse påvirker centralnervesystemet, flere af dets afdelinger på én gang, så symptomerne kan varieres.

Det skal bemærkes, at mænd er mindre tilbøjelige til at støde på en sådan lidelse. Men sygdommen hos mænd skrider langt hurtigere end hos kvinder. Normalt begynder denne patologi at udvikle sig, når folk stadig er unge, omkring 25-30 år gamle.

Foci med demyelinering af hjernen kan påvises under diagnosen, de indikerer skade på nervesystemet. Hvis der er mange sådanne foci, kan symptomerne være meget alvorlige. For eksempel forstår en sådan patient ikke hans placering, han plages af hallucinationer, intelligensniveauet reduceres markant.

De vigtigste årsager til demyeliniserende sygdom

Enhver demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet kan forekomme af forskellige grunde. Den mest berømte blandt dem:

  1. Funktionsfejl i stofskiftet. Dette er almindeligt for sygdomme som diabetes mellitus, skjoldbruskkirtelsygdom..
  2. Paraneoplastiske processer, som er den første manifestation af en ondartet tumor.
  3. Giftighed med kemiske komponenter: narkotiske, psykotropiske, alkoholiske, maling og lak og andre.
  4. Immunrespons på proteiner i myelin.

Adskillige undersøgelser i de senere år bekræfter, at demyeliniserende sygdomme i hjernen kan udvikle sig på grund af de negative virkninger af miljøet, dårlig arvelighed, underernæring, langvarig stress eller bakteriel infektion. En vigtig rolle i spredningen af ​​patologi spilles af infektionssygdomme: herpes, mæslinger, røde hunde, Epstein-Barra-virus.

Det er langt fra altid muligt at finde ud af årsagen til udseendet af en sådan proces. Ikke desto mindre er det i moderne medicin sædvanligt at skelne adskillige hovedrisikofaktorer. F.eks. Udvikler man ofte en lignende sygdom på baggrund af arvelige sygdomme, herunder aminosyre, leukodystrofi, Alexanders sygdom osv..

Demyelisering kan erhverves. I nogle tilfælde forekommer skade på myelinskederne på baggrund af infektiøse inflammatoriske sygdomme, sjældnere efter indførelsen af ​​vacciner. Sygdomme som diffus og multippel sklerose, akut tværgående myelitis kan også forårsage demyelinering af nervefibre.

Blandt de vigtigste grunde som et resultat af hvilken demyelinering af hjernen begynder at udvikle sig i kroppen, er det sædvanligt at attribuere:

  1. Reaktionen fra det humane immunsystem på det protein, som myelin er lavet af. Som et resultat af irreversible processer, der forekommer i kroppen, begynder et sådant protein af immunsystemet at opfattes som et fremmed. Celler begynder at angribe det og gradvist ødelægge det. Denne grund er den farligste. Denne mekanisme kan udløses ved indtagelse af en infektion eller træk ved den menneskelige immunitet, som er arvelige. Disse inkluderer multipel sklerose, multipel encephalomyelitis osv..
  2. Demyeliniseringsprocessen kan begynde som svar på tilstedeværelsen af ​​en neuroinfektion, der specifikt påvirker myelin.
  1. Krænkelse af metaboliske processer i kroppen. Som et resultat begynder myelin at lide under en mangel på de stoffer, den har brug for, og nedbrydes gradvist. Dette er muligt hos patienter, der har haft diabetes og problemer med skjoldbruskkirtlen..
  2. Virkningen på kroppen af ​​toksiner og kemikalier, herunder: alkohol, psykotrope stoffer, acetone, kropsaffaldsprodukter.
  3. Paraneoplastiske processer, der opstår som en komplikation af kræft.

Som et resultat af videnskabelig forskning var det muligt at konstatere, at arvelighed og ugunstige miljøforhold spiller en særlig rolle i nederlaget af myelin (kappen af ​​nervefibre). Der findes også oplysninger om forholdet mellem sandsynligheden for denne sygdom og den geografiske placering af en person, hvor fokus på demyelinering bemærkes..

Der er to typer hjernedemyelinering:

  1. Myelinlastia - karakteriseret ved en arvelig disponering for hurtig ødelæggelse af membranen til stoffet myelin.
  2. Myelinopati - ødelæggelse af myelinskeden, som har andre årsager.

Behandling

Demyeliniserende sygdom skal kun behandles på en kompleks måde, hvilket forbedrer patientens tilstand og stopper udviklingen af ​​en alvorlig sygdom. Lægen ordinerer visse medicin, fysioterapeutiske procedurer, giver generelle anbefalinger vedrørende livsstil.

Med hensyn til lægemiddelterapi ordineres lægemidler med følgende spektrum af handling normalt:

  • muskelafslappende midler;
  • antibiotika
  • ikke-steroid antiinflammatorisk;
  • nootropt;
  • smertestillende midler;
  • beroligende midler;
  • beroligende midler;
  • kortikosteroider;
  • immunmodulatorer.

Det er meget vigtigt at forstå, at med en sådan sygdom kan enhver medicin tages strengt som ordineret af lægen: kun en kvalificeret specialist kan bestemme doseringsregimet, varigheden og doseringen. Ellers kan ikke kun ikke opnå den ønskede terapeutiske effekt, men øger også risikoen for alvorlige komplikationer

Ikke engang dødelig.

Sørg for at medtage fysioterapeutiske procedurer i behandlingsprogrammet, såsom:

  • zoneterapi;
  • akupunktur med sølvnåle;
  • massotherapy;
  • mudterapi;
  • kursus i træningsterapi;
  • manuel terapi.

Lægen giver også generelle anbefalinger:

  • hvis patienten har nedsat hukommelse, kognitive evner, er der tegn på en krænkelse fra psykiatriens side, så er det nødvendigt at holde pleje døgnet rundt - sådanne patienter bør ikke lade være alene med sig selv;
  • ved alvorlige psykiatriske afvigelser anbefales behandling i en specialiseret medicinsk institution;
  • i dagtilstand skal være moderat fysisk aktivitet, gå i den friske luft;
  • eliminere stress, nervøs spænding.

I nogle tilfælde kan lægen give anbefalinger om ernæring: et specifikt diætbord, hvis et sådant behov opstår, tildeles individuelt.

Desværre er det umuligt at fjerne den demyeliniserende sygdom fuldstændigt. Med forbehold af rettidigt indledte terapeutiske foranstaltninger kan man kun bremse udviklingen af ​​den patologiske proces og derved forbedre patientens livskvalitet.

Prognosen kan næppe kaldes gunstig, da læsionerne vil stige, hvilket fører til en forværring af patientens tilstand. Derudover skal det bemærkes, at den patologiske proces i fravær af behandling går i en kronisk form, hvilket fører til udviklingen af ​​andre sygdomme. På denne baggrund øges risikoen for død betydeligt..

Moderne diagnostiske metoder

Hvis der er den mindste mistanke om en sådan sygdom, skal du konsultere en læge. Der er naturligvis mange diagnostiske metoder, men en slags ”guldstandard” er magnetisk resonansafbildning af hovedet. MR-resultater hjælper lægen med at bestemme lokaliseringen af ​​demyeliniseringsprocessen samt udviklingsstadiet af sygdommen, især dens forløb og udviklingshastighed.

Yderligere undersøgelser vil være påkrævet, især blod- og cerebrospinalvæsketest osv.

Disse tests giver mulighed for at finde ud af årsagen til sygdomsudviklingen, hvilket er ekstremt vigtigt for at skabe et effektivt behandlingsregime

Behandling

Cytotoksiske lægemidler bruges til at undertrykke autoimmun aktivitet, og kortikosteroider bruges til at reducere intensiteten af ​​betændelse. Immunoglobulinindgivelse er også effektiv. Undersøgelser er i gang med lægemidler, der forhindrer ødelæggelse af myelin.

Plasmaferese og immunofiltreringsmetoder til cerebrospinalvæske anvendes til at fjerne patologiske antigen-antistofkomplekser..

For at bevare kognitive funktioner ordineres nootropiske medikamenter (piracetam), neuroprotectors, aminosyrer (glycin), beroligende midler.

Patienter rådes til at observere ordningen med dagen, moderat fysisk aktivitet i den friske luft, spa-behandling.

Demyeliniserende sygdomme er af to typer: ødelæggelse af neuronmembranen på grund af en genetisk defekt i den biokemiske struktur af myelin og ødelæggelse af neuronmembranen på grund af eksterne og indre faktorer, reaktionen af ​​kroppens immunsystem på proteiner, der udgør membranen af ​​neuroner.

Forløbet af den demyeliniserende sygdom kan være akut monofasisk, progressiv og remitterende. Typen af ​​sygdom i ødelæggelse af skaller på CNS-nervecellerne (centralnervesystemet) er monofokal og diffus. Ved monofokal sygdom påvises en læsion, med en diffus sygdomsart observeres flere læsioner af nervevæv.

Behandling af demyeliniserende sygdomme i hjernen udføres på den neurologiske afdeling på Yusupov hospitalet, på et hospital. En neurolog ordinerer behandling afhængigt af sygdommens type og sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. Behandlingen udføres med brug af medikamenter, der påvirker aktiviteten i patientens immunsystem.

Alkoholabsorption udføres for patienter i alvorlig tilstand, en procedure, der reducerer intensiteten af ​​ødelæggelse af neuronmembranen. Til behandling af demyeliniserende sygdomme i hjernen bruges hormonbehandling, lægemidler til forbedring af cerebral cirkulation, cytostatika, nootropics, muskelafslappende midler, neuroprotectors og andre lægemidler. I tilfælde af diagnose af en demyeliniserende sygdom kan behandlingen være specifik eller symptomatisk..

Terapi fokuserer på virkningen på den immunreaktive proces. Desværre kan årsagen til multipel sklerose ikke fjernes. Derfor er behandlingen rettet mod at forbedre patientens helbred og mindske hans tilstand. De anvendte metoder kan opdeles i 3 grupper:

Corticoider er de dominerende midler i forværringsperioden. De administreres hovedsageligt i angrebet, hovedsageligt intravenøst ​​i infusion. Methylprednisolon anvendes. Hvis den terapeutiske virkning er utilstrækkelig, kan cyclophosphamid bruges én gang..
I perioden med tilbagefaldsforebyggelse bruges vedligeholdelsesdoser af prednison eller andre immunsuppressiva (Azathioprine, Cyclophosphamid) til at bremse det yderligere angreb og stabilisere processen. Denne type behandling anvendes hovedsageligt i de tidlige stadier af den paroxysmale form. Langvarig brug af kortikosteroider er fyldt med en række mulige bivirkninger, så de administreres altid i en enkelt daglig dosis hver anden dag (skiftevis metode).
Symptomatisk behandling styres af kliniske manifestationer. Ved spasticitet anvendes muskelafslappende midler (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam). Cerebrale symptomer forbedres ved fysostigmin, tremor - clonazepam, undertiden i kombination med trimepranol. Paræstesi kan lettes af carbamazepin, amitriptylin eller hydantoiner. Melipramin eller ditropan kan bruges mod vandladningsforstyrrelser. Velvalgt rehabilitering er en del af behandlingen.

Regelmæssig målrettet behandling er vigtig i nærvær af visse provokerende faktorer og forbedret prognose..