Demyeliniserende hjerne

Demyeliniserende sygdomme udgør en stor gruppe patologier af neurologisk art. Diagnose og behandling af disse sygdomme er ret kompliceret, men resultaterne af adskillige undersøgelser foretaget af videnskabsfolk tillader os at komme videre hen imod øget effektivitet. Der er opnået succes med metoderne til tidlig diagnose, og moderne behandlingsregimer og metoder giver håb om en forlængelse af livet, til fuld eller delvis bedring.

Årsager og mekanismer til demyelinering

I den menneskelige krop dannes nervesystemet af to afdelinger - den centrale (hjerne og rygmarv) og perifere (adskillige nervegrener og knuder). En velfungerende reguleringsmekanisme fungerer på denne måde: impulsen, der produceres i receptorer i det perifere system under påvirkning af eksterne faktorer, overføres til nervecentrene i rygmarven, hvorfra de sendes til hjernens nervecentre. Efter behandling af signalet i hjernen styres kontrolimpulsen langs den faldende linje igen til rygmarven, hvorfra den er fordelt mellem arbejdsorganerne.

Den normale funktion af hele organismen afhænger i vid udstrækning af hastigheden og kvaliteten af ​​transmission af elektriske signaler langs nervefibre, både i stigende og faldende retninger. For at sikre elektrisk isolering er aksonerne i de fleste neuroner belagt med en lipid-protein myelin-kappe. Det dannes af gliaceller, og i den perifere del - fra Schwann-celler og i det centrale nervesystem - oligodendrocytter.

Foruden de elektriske isoleringsfunktioner tilvejebringer myelinskeden en forøget pulsoverførselshastighed på grund af tilstedeværelsen af ​​Ranvier-afskærmninger til cirkulation af ionstrøm i den. I sidste ende øges hastigheden af ​​signalering i myeliniserede fibre 7-9 gange.

Hvad er demyeliniseringsprocessen?

Under påvirkning af en række faktorer kan processen med destruktion af myelin, der kaldes demyelinering, begynde. Som et resultat af beskadigelse af den beskyttende kappe udsættes nervefibre, signalernes transmissionshastighed nedsættes. Når patologien udvikler sig, begynder nerverne i sig selv at kollapse, hvilket fører til et fuldstændigt tab af transmissionsevne. Hvis det i debuten af ​​sygdommen er det muligt at behandle og gendanne aksonal myelinering, dannes der i det avancerede stadium en irreversibel defekt, selvom nogle moderne teknikker kan argumentere for denne mening.

Den etiologiske mekanisme for demyelinering er forbundet med abnormiteter i det autoimmune systems funktion. På et bestemt tidspunkt begynder hun at opfatte myelinproteinet som fremmed og udvikler antistoffer mod det. Ved at bryde gennem blod-hjerne-barrieren genererer de en inflammatorisk proces på myelinskeden, hvilket fører til dens ødelæggelse.

I processens etiologi er der 2 hovedområder:

  1. Myeloklastia - en krænkelse af det autoimmune system forekommer under påvirkning af eksogene faktorer. Myelin ødelægges på grund af aktiviteten af ​​de tilsvarende antistoffer, der vises i blodet.
  2. Myelinopati - en krænkelse af produktionen af ​​myelin, fastlagt på det genetiske niveau. Medfødt afvigelse af stoffets biokemiske struktur fører til det faktum, at det opfattes som et patogent element? og forårsager et aktivt immunsystemrespons.

Følgende grunde er fremhævet, der kan starte demyeliniseringsprocessen:

  • Skade på immunsystemet, som kan være forårsaget af en bakteriel og virusinfektion (herpes, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, røde hunde), overdreven psykologisk stress og svær stress, forgiftning, kemisk forgiftning, miljøfaktorer, dårlig ernæring.
  • Neuroinfection. Nogle patogene mikroorganismer (ofte af viral karakter), der trænger ind i myelin, fører til det faktum, at myelinproteiner i sig selv bliver målet for immunsystemet.
  • Krænkelse af den metaboliske proces, som kan forstyrre strukturen af ​​myelin. Dette fænomen er forårsaget af diabetes mellitus og skjoldbruskkirtlen..
  • Paraneoplastiske lidelser. De forekommer som et resultat af udviklingen af ​​kræft.

REFERENCE! Af særlig bemærkning er demyeliniseringsmekanismen, der er forbundet med infektiøse læsioner. Normalt er immunsystemets respons rettet mod at undertrykke kun patogene organismer. Nogle af dem har dog en høj grad af lighed med myelinprotein, og det autoimmune system forvirrer dem, idet de begynder at kæmpe med deres egne celler og ødelægge myelinskeden.

Typer af demyeliniserende sygdomme

I betragtning af strukturen af ​​det menneskelige nervesystem er der to typer patologier, der overvejes:

  1. Demyeliniserende sygdom i centralnervesystemet. Sådanne sygdomme har en ICD-kode på 10 fra G35 til G37. De inkluderer skader på centralnervesystemets organer, dvs. hjerne og rygmarv. Patologien af ​​denne type medfører manifestation af næsten alle varianter af symptomerne på den neurologiske type. Identifikationen er kompliceret af manglen på noget dominerende symptom, hvilket resulterer i et sløret klinisk billede. Den etiologiske mekanisme er oftest baseret på principperne for myelinlasti, og læsionen er diffus i naturen med dannelsen af ​​flere læsioner. Samtidig er udviklingen af ​​zoner langsom, hvilket fører til en gradvis opbygning af symptomer. Det mest almindelige eksempel er multippel sklerose..
  2. Demyeliniserende sygdom i det perifere system. Denne type patologi udvikler sig med skade på nerveprocesserne og knudepunkterne. Oftest er de forbundet med problemer i rygsøjlen, og progressionen af ​​sygdommen bemærkes med klemning af fibrene ved ryghvirvlerne (især med intervertebral brok). Når nerverne klemmes, afbrydes deres trafik, hvilket medfører død af små neuroner, der er ansvarlige for smerter. Før alfneurons død er perifere læsioner reversible og kan gendannes.

Klassificeringen af ​​sygdomme med strømmen inkluderer akut, remitting og akut monofasisk form. I henhold til graden af ​​læsion skelnes en monofokal (enkelt læsionsfokus), multifokal (mange læsioner) og diffuse (omfattende læsioner uden klare fokalgrænser) type patologi mellem patologi.

Guillain-Barré-syndrom

Guillain-Barré-syndrom er karakteriseret ved skade på de perifere nerver som en progressiv polyneuropati. Blandt patienter med en sådan diagnose, dobbelt så mange mænd, har patologi ikke aldersbegrænsninger.

Symptomerne reduceres til parese, lammelse, smerter i ryggen, led, muskler i lemmerne. Arytmier, sved, svingninger i blodtrykket er hyppige, hvilket indikerer vegetativ dysfunktion. Prognosen er gunstig, men en femtedel af patienterne har resterende tegn på skade på nervesystemet.

Årsager til patologier

Demyeliniserende sygdomme er forårsaget af skader på myelinskeden af ​​nerveaksoner. Ovenstående endogene og eksogene faktorer, der forårsager demyeliniseringsprocessen, bliver de vigtigste årsager til sygdom. I form af de provokerende faktorer er sygdomme opdelt i den primære (polyencephalitis, encephalomyelopoliradiculoneuritis, opticomyelitis, myelitis, opticoencephalomyelitis) og sekundær (vaccine, parainfektion - efter influenza, mæslinger og nogle andre sygdomme)..

Hvad vil hjælpe lægen på Yusupov hospitalet

Neurologiafdelingen på Yusupov hospitalet beskæftiger højt kvalificerede læger, der er specialiserede i behandling af demyeliniserende sygdomme. Læger udveksler konstant viden med specialister fra andre klinikker både hjemme og i udlandet. De deltager i konferencer, hvor de bliver bekendt med moderne metoder til behandling af multippel sklerose og andre sygdomme i den demeliniserende gruppe..

Specialisterne på Yusupov hospitalet diagnosticerer den demyeliniserende sygdom i rygmarven, hjernen og ordinerer en effektiv lægemiddelbehandling. På hospitalet kan du tage et massagekurs, gennemføre terapeutiske øvelser med en specialist. Hospitalets psykologer arbejder med patienten og hans pårørende.

Symptomer

Symptomer på sygdomme og MR-tegn afhænger af lokaliseringen af ​​læsionen. Generelt kan symptomer opdeles i flere kategorier:

  • Krænkelse af motoriske funktioner - parese og lammelse, unormale reflekser.
  • Tegn på cerebellær skade - nedsat orientering og koordination, spastisk lammelse.
  • Skader på hjernestammen - nedsat evne til tale og sluge, øjenævnets ubalance.
  • Krænkelse af hudens følsomhed.
  • Ændringer i funktioner i kønsorganet og bækkenorganer - urininkontinens, vandladningsproblemer.
  • Oftalmiske problemer - delvis eller fuldstændigt tab af syn, synshandicap.
  • Kognitiv svækkelse - nedsat hukommelse, nedsat tænkningshastighed og opmærksomhed.

En demyeliniserende sygdom i hjernen forårsager en konstant voksende, vedvarende defekt af den neurologiske type, hvilket fører til en ændring i menneskelig adfærd, en forringelse af det generelle velvære og et fald i arbejdsevnen. Det forsømte stadium er fyldt med tragiske konsekvenser (hjertesvigt, åndedrætsstop).

Amyotrofisk lateral sklerose (LAS)

Sygdommen er også kendt som Lou Gehrigs sygdom eller motorneuronsygdom..

LAS begynder ubemærket. Patienten har svært ved de sædvanlige handlinger (skrivning, knapknap). Senere udvikler gangproblemer, muskelkramper og sværhedsbesvær. I slutningen er patienten fuldstændigt lammet, afhængig af kunstig åndedræt, ernæring. Ved dødelig LAS mister patienten gradvis nerveceller. I 5-10% af tilfældene har sygdommen en arvelig form.

Demyeliniserende sygdom er kendetegnet ved selektiv krænkelse af centrale og perifere motoriske neuroner (motorneuron er en nervecelle, der direkte indervates skeletmuskler). Vi taler om gradvis forsvinden af ​​rygmarvsmotoriske neuroner i området af hjernestammen, degeneration af kortikospinalbanen. En positiv konklusion ved påvisning af en sygdom kræver et tab på ca. 40% af motoriske nerver. Indtil da har sygdommen ingen åbenlyse symptomer. Desværre er årsagen til forstyrrelsen stadig ukendt. Dette er en kombineret læsion af I- og II-motorneuroner..

Symptomer

Typiske manifestationer: muskelatrofi, fasciose, tendonokokk hyperrefleksi, spastiske fænomener. Sygdommen begynder omkring 40-50 år (oftere - op til 60 år). Håndens klodsethed udvikles, senere tilføjes vanskeligheder, når man går. Snart opstår muskelatrofi. Muskelkramper, smerter kan være til stede. Nogle gange begynder sygdommen med bulbar syndrom, vanskeligheder med at tale, at synke.

Behandling

Der er ingen kur mod demyeliniserende sygdom, terapien er kun symptomatisk, men ikke særlig effektiv, ikke målrettet. Der blev påvist en vis forsinkelse i sygdomsforløbet ved brug af lægemidlet Riluzole (Rilutec). Progression er meget hurtig, normalt inden for 5 år efter sygdommens begyndelse.

De mest almindelige sygdomme forårsaget af afmyeliniseringsprocessen

Følgende almindelige demyeliniserende patologier kan skelnes:

  • Multipel sclerose. Dette er den største repræsentant for sygdomme i centralnervesystemet. Sygdommen har omfattende symptomer, og de første tegn findes hos unge mennesker (22-25 år). Det findes oftere hos kvinder. De indledende tegn er øjenbevægelser, taleinsufficiens, problemer med vandladning.
  • Akut dissemineret encephalomyelitis (ODEM). Det er kendetegnet ved cerebrale lidelser. Den mest almindelige årsag er en virusinfektion..
  • Diffus spredt sklerose. Hjernen og rygmarven påvirkes. Dødeligt resultat opstår efter 5-8 års sygdom.
  • Akut optoneuromyelitis (Devic's sygdom). Det har et akut forløb med øjenskader. Har en høj risiko for død.
  • Koncentrisk sklerose (Balos sygdom). Meget akut forløb med lammelse og epilepsi. Dødeligt resultat registreres efter 6-9 måneder.
  • Leukodystrofi er en gruppe patologier på grund af udviklingen af ​​processen i det hvide hjernestof. Mekanismen er forbundet med myelinopati.
  • Leukoencefalopati. Prognosen for overlevelse er 1-1,5 år. Det udvikler sig med et markant fald i immunitet, især med HIV.
  • Periaxial leukoencephalitis af en diffus type. Henviser til arvelige patologier. Sygdommen udvikler sig hurtigt, og forventet levealder overstiger ikke 2 år.
  • Myelopatier - rygmarv, Canavan sygdom og nogle andre patologier med rygmarvslæsioner.
  • Guillain-Barré-syndrom. Dette er en repræsentant for sygdomme i det perifere system. Kan føre til lammelse. Med rettidig detektion, der kan behandles.
  • Charcot-Marie-Tooth amyotrofi er en kronisk sygdom med skade på det perifere system. Fører til muskeldystrofi..
  • Polyneropatier - Refsum sygdom, Russi-Levy syndrom, Degerin-Sott neuropati. Denne gruppe består af sygdomme med en arvelig etiologi..

De anførte sygdomme udtømmer ikke en stor liste over demyeliniserende patologier. Alle af dem er meget farlige for mennesker og kræver vedtagelse af effektive foranstaltninger for at forlænge deres liv..

ætiologi

Årsagerne til sygdomme i centralnervesystemet er forskellige og kombineres ofte med hinanden:

  • Genetisk disponering for myelinmutation, autoimmune reaktioner;
  • Tidligere virusinfektion (CMV, herpes simplex virus, røde hunde);
  • Samtidig patologi;
  • Kronisk infocationsfoci (bihulebetændelse, otitis media, betændelse i mandlen);
  • Indånding af giftige dampe;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner;
  • Stofmisbrug;
  • Lange stressede situationer;
  • Irrationelt madindtag (højt proteinindhold i daglig diæt);
  • Dårlige sociale og miljømæssige forhold.

Naturligvis kan alle disse faktorer provokere udviklingen af ​​demyelinering, men ikke altid bliver en person syg. Dette skyldes kroppens særegenhed mod at modstå infektiøse og stressende stoffer, sværhedsgraden af ​​infektionsforløbet, dens varighed. Og hvis der er en belastet arvelighed, skal du overvåge dit helbred for at undgå yderligere komplikationer.

RELATEREDE MATERIALER: Nervøs sammenbrud. Sådan lever du i konstant angst?

Moderne diagnostiske metoder

Den vigtigste diagnostiske metode til påvisning af demyeliniserende sygdomme er magnetisk resonansafbildning (MRI). Teknikken er fuldstændig ufarlig og kan bruges til patienter i alle aldre. Med forsigtighed anvendes MR til fedme og psykiske lidelser. Kontrastforbedring bruges til at afklare patologiens aktivitet (nylige foci akkumulerer et kontrastmiddel hurtigere).

Tilstedeværelsen af ​​en demyeloniseringsproces kan påvises ved at udføre immunologiske undersøgelser. Specielle metoder til neuroimaging anvendes til at bestemme graden af ​​ledningsdysfunktion..

På vej til diagnose

Når patienten føler, at noget er galt, men det ikke længere er muligt at retfærdiggøre ændringerne med træthed eller stress, går han til lægen. Det er ekstremt problematisk at mistænke for en bestemt type demyeliniseringsproces på grundlag af klinikken, og tilgængeligheden af ​​demyelinering i sig selv har ikke altid en klar tillid hos specialist, derfor kan yderligere undersøgelser ikke udføres.

eksempel på foci af demyelinering ved multippel sklerose

MR betragtes traditionelt som den vigtigste og meget informative måde at diagnosticere demyeliniseringsprocessen på. Denne metode er ufarlig, kan bruges til patienter i forskellige aldre, gravide kvinder og overdreven vægt, frygt for trange pladser, tilstedeværelsen af ​​metalstrukturer, der reagerer på et stærkt magnetfelt, mental sygdom er kontraindikationer.

Runde eller ovale hyperintensive foci med demyelinisering på MR findes hovedsageligt i det hvide stof under det kortikale lag, omkring hjernens ventrikler (periventrikulært), diffus spredt, har forskellige størrelser - fra nogle få millimeter til 2-3 cm. Kontrastforbedring bruges til at specificere tidspunktet for fokaldannelse, I dette tilfælde akkumulerer de "yngre" demyeliniseringsfelter kontrastmedium bedre end længe eksisterende felter..

En neurologs vigtigste opgave, når detektering af demyelinering er at bestemme den specifikke form for patologien og vælge den passende behandling. Prognosen er blandet. For eksempel med multipel sklerose kan du leve et dusin eller flere år, og med andre sorter kan forventet levealder være et år eller mindre..

Er der en effektiv behandling?

Effektiviteten af ​​behandlingen af ​​demyeliniserede sygdomme afhænger af forskellige patologier, lokalisering og omfang af læsionen, forsømmelse af sygdommen. Med rettidig adgang til en læge er det muligt at opnå positive resultater. I nogle tilfælde er behandlingen rettet mod at bremse processen og forlænge levetiden.

Behandlingsmetoder til traditionel medicin

Lægemiddelterapi er baseret på sådanne teknikker:

  • Forebyggelse af myelinødelæggelse ved at blokere dannelsen af ​​antistoffer og cytokiner med interferoner. Vigtigste lægemidler - Betaferon, lindring.
  • Effekt på receptorer for at bremse produktionen af ​​antistoffer ved anvendelse af immunoglobuliner (Bioven, Venoglobulin). Denne teknik bruges til at behandle det akutte sygdomsstadium..
  • Instrumentale metoder - oprensning af blodplasma og eliminering ved hjælp af immunfiltrering.
  • Symptomatisk terapi - medicin i gruppen af ​​nootropics, neuroprotectors, antioxidanter, muskelafslappende midler ordineres.

Traditionel medicin mod demyeliniserende sygdom

Traditionel medicin tilbyder sådanne midler til behandling af patologi: en blanding af løg og honning i et sårforhold; solbærsaft; propolis alkohol tinktur; hvidløg olie; snudefrø; medicinsk samling af blomster og blade af hagtorn, valerian rod, ruta. Naturligvis er folkemedicin alene ikke i stand til at påvirke den patologiske proces alvorligt, men sammen med medicin hjælper de med at øge effektiviteten af ​​kompleks terapi.

Hvordan man behandler

Terapien udføres af en neurolog og kun på hospitaler. Behandlingen er rettet mod at forbedre ledningsfunktionerne i hjernen, som hindrer udviklingen af ​​degenerative ændringer i dette organ. Hvis sygdommen har et langt forløb, er det meget vanskeligere at helbrede den end på det første udviklingsstadium.

  1. Beta-interferoner. Reducer sandsynligheden for yderligere progression af sygdommen, mindsk risikoen for at udvikle patologiske ændringer i dette område af kroppen, og også forhindre komplikationer.
  2. Antiinflammatoriske lægemidler. Hvis sygdommen er forårsaget af en infektion, er sådanne lægemidler nødvendige for at reducere den inflammatoriske proces, som samtidig stopper den negative virkning på nervefibrene. Sammen med disse lægemidler ordineres antibiotikabehandling til patienten..
  3. Muskelafslappende midler. Sådanne lægemidler er nødvendige for at slappe af musklerne for at gendanne patientens motoriske funktion..
  4. Nootropiske medikamenter, der gendanner ledningsevnen i nervefibre. Sammen med disse lægemidler er det nødvendigt at tage neuroprotectors og et kompleks af aminosyrer.

Undertiden foreskrives patienten væskeopløsning - en procedure, der renser cerebrospinalvæsken, hvilket hjælper med at reducere den destruktive virkning på myelin.

Sygdomme, der forårsager en demyeliniserende proces i hjernen, er vanskelige at behandle. Læger er i stand til at reducere aktiviteten af ​​sådanne patologier. Patienten har brug for en meget lang terapi, nogle gange for livet, så ofte vil sådanne patienter have handicap.

Konsekvenserne af denne sygdom kan være enhver sundhedsforstyrrelse og afvigelser fra normen. En person er ofte ikke i stand til selvstændigt at tjene, tage medicin og udføre andre handlinger. Hvis behandlingen af ​​denne sygdom startes til tiden på et tidligt tidspunkt, kan man forvente en håndgribelig virkning af behandlingen.

Coimbra-protokol til autoimmune demyeliniserende sygdomme

Det skal bemærkes endnu en måde at behandle de pågældende sygdomme, især multippel sklerose.

VIGTIG! Denne metode bruges kun til autoimmune sygdomme.!

Denne metode består i at tage høje doser vitamin D3 - "Dr. Coimbra-protokol." Denne metode er opkaldt efter den berømte brasilianske videnskabsmand, professor-neurolog, leder af forskningsinstituttet i Sao Paulo (Brasilien) Cicero Galli Coimbra. Adskillige undersøgelser fra forfatteren af ​​teknikken har vist, at dette vitamin eller rettere sagt hormonet kan stoppe ødelæggelsen af ​​myelinskeden. Daglige doser vitamin etableres individuelt under hensyntagen til kroppens resistens. Den gennemsnitlige startdosis vælges i størrelsesordenen 1000 IE / dag for hvert kilogram kropsvægt. Sammen med vitamin D3 leveres vitamin B2, magnesium, omega-3, cholin og andre kosttilskud. Obligatorisk hydrering (væskeindtagelse) op til 2,5-3 liter pr. Dag og en diæt, der udelukker fødevarer med meget calcium (især mejeriprodukter). Doser af D-vitamin justeres med jævne mellemrum af lægen, afhængigt af niveauet af parathyreoideahormon.

REFERENCE! Du kan læse mere om protokollen her

Demyeliniserende sygdomme er en vanskelig test for mennesker. De er vanskelige at diagnosticere og endnu sværere at behandle. I nogle tilfælde betragtes sygdomme som uhelbredelige, og terapi er kun rettet mod den maksimale forlængelse af livet. Ved rettidig og passende behandling er prognosen for overlevelse i de fleste tilfælde gunstig.

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet

Demyeliniserende sygdomme i centralnervesystemet er en gruppe af sygdomme, hvor en af ​​de vigtigste manifestationer er ødelæggelse af myelin. Det er et af de mest presserende problemer inden for klinisk neurologi. I de senere år har der været en markant stigning i forekomsten af ​​sygdomme, der involverer myelinskade..

Myelin er en speciel type cellemembran, der omgiver processerne med nerveceller, hovedsageligt aksoner, i det centrale (CNS) og det perifere nervesystem (PNS). Myelinens vigtigste funktioner: axonernæring, isolering og acceleration af nerveimpulsen samt støtte- og barrierefunktioner.

Historien om undersøgelsen af ​​MS begynder i anden halvdel af det 19. århundrede. Efterfølgende, ikke kun inden for medicinsk, men også i fiktion, blev der mistænkt for et antal tilfælde med hensyn til tilstedeværelsen af ​​MS. Det er muligt, at den berømte tyske digter Heinrich Heine led i RS, i russisk litteratur - Nikolai Ostrovsky.

Multipel sclerose - kronisk progressiv sygdom i nervesystemet. Det forekommer i en ung og middelalder (15 - 40 år). Et træk ved sygdommen er det samtidige nederlag af flere forskellige dele af nervesystemet, hvilket fører til udseendet af forskellige neurologiske symptomer hos patienter. Et andet træk ved sygdommen er et remitterende kursus. Dette betyder veksling af perioder med forringelse (forværring) og forbedring (remission).

Det morfologiske grundlag for sygdommen er dannelsen af ​​foci til myelinødelæggelse (demyelinering) af det hvide stof i hjernen og rygmarven. Disse foci kaldes plaques af multippel sklerose. Størrelsen på plakkene er normalt små - fra nogle få millimeter til flere centimeter, men med sygdommens udvikling kan der dannes store dræningsplakker.

Epidemiologi

Multipel sklerose er en forholdsvis almindelig sygdom. I verden er der omkring 2 millioner patienter med multippel sklerose i Rusland - omkring 150 tusind.

I henhold til resultaterne af undersøgelse af epidemiologien for multipel sklerose i de senere år er der opnået nye interessante fakta. For eksempel er der hvert år en stigning i antallet af patienter med multippel sklerose på grund af en ægte stigning i forekomsten, samt ved at forbedre kvaliteten af ​​diagnosen og udvide behandlingsmulighederne. Forbedring af livskvaliteten og medicinsk og social tilpasning førte til en stigning i levetiden for patienter, hvilket også fører til en stigning i udbredelsen af ​​multipel sklerose.

Det er kendt, at risikoen for at udvikle multippel sklerose er forbundet med bopælsstedet, der tilhører en bestemt race, etnisk gruppe. I større grad spredes sygdommen blandt den hvide befolkning på Jorden. Multipel sklerose er sjælden i Japan, Korea, Kina..

Statistisk analyse viste, at kvinder oftere påvirkes af multipel sklerose. Hos kvinder begynder sygdommen i gennemsnit 1 til 2 år tidligere, og hos mænd hersker en ugunstig progressiv form af sygdommen.

Etiologi og patogenese af multipel sklerose

På trods af mange års forskning skal det bemærkes, at årsagen til MS stadig er ukendt. Undersøgelser af de etiologiske faktorer af MS kan opdeles i to hovedårsager:

  1. Undersøgelsen af ​​arvelige faktorer, som der for nylig er lagt særlig vægt på

Den mulige skæbne for genetiske faktorer i patogenesen af ​​MS blev foreslået for mere end et århundrede siden af ​​Strumpel. I 1913 blev den defineret som en ”arvelig, overført” sygdom. Grundlaget for denne hypotese var data om den ulige frekvens af MS blandt repræsentanter for forskellige racer og etniske grupper. Den anden faktor var familiesager af MS..

Den genetiske disponering for multipel sklerose er sandsynligvis forbundet med en kombination af flere gener i et givet individ, hvilket primært forårsager lidelser i immunreguleringssystemet.

  1. Undersøgelsen af ​​eksterne faktorer, blandt hvilke et specielt sted er besat af smitsomme øjeblikke. Et infektiøst patogen kan både uafhængigt påvirke væv og inducere udviklingen af ​​autoimmune reaktioner på myelinantigener.

Negative miljøfaktorer inkluderer:

1. hyppige virus- og bakterieinfektioner;

2. Virkningerne af giftige stoffer og stråling

  1. ernæringsfunktioner;
  2. geoekologisk opholdssted, dets indflydelse på børnenes krop er især stor;
  3. skader
  4. hyppige stressende situationer.

Den mest udbredte multifaktorielle teori, hvor det førende sted besættes af den autoimmune faktor i forekomsten af ​​multipel sklerose. Uden tvivl spiller autoimmune reaktioner i den avancerede fase af sygdommen en førende rolle. Der er dog stadig ingen svar på spørgsmålet: er disse reaktioner primære eller sekundære?.

Hidtil kan multippel sklerose ikke betragtes som en helt primær autoimmun sygdom. I betragtning af den førende rolle som immunologiske lidelser er behandlingen af ​​denne sygdom alligevel primært baseret på korrektion af immunforstyrrelser.

Det er kendt, at raske menneskers BBB er uigennemtrængelig for blodceller. Hos patienter med multipel sklerose ændres denne reaktion. BBB-permeabilitet øges, aktiverede T-lymfocytter migrerer til hjernens parenchyma. Resultatet af den beskrevne immunopatologiske reaktion er et fokus på kronisk inflammatorisk demyelinering - en plak af multipel sklerose. Ved multippel sklerose kan morfologiske ændringer registreres ikke kun direkte i fokuserne på demyelinering, men også i normal myelin på det cellulære molekylære niveau..

Foci er placeret i enhver del af det hvide stof i hjernen og rygmarven. Dette fører til atrofi i hjernen og rygmarven, ekspansion af hjernens ventrikler. Alle beskrevne patomorfologiske ændringer skal være kendte af en praktisk læge, da der i dag allerede findes diagnostiske metoder, der kan bestemme tilstedeværelse, lokalisering, størrelse og antal plaques hos en patient, vurdere deres aktivitetsgrad og estimeret alder og afsløre tegn på hjerne atrofi.

Klinik og diagnostik

Det antages, at i de tidlige stadier af sygdommen, når patienten allerede har plaques af multipel sklerose i hjernen, måske ikke er objektive og subjektive neurologiske symptomer påvist. Dette skyldes det faktum, at når et lille antal nervefibre beskadiges, kompenseres funktionen fuldstændigt af sunde (intakte) nervefibre, og kun når procentdelen af ​​de berørte fibre nærmer sig 40 - 50%, vises fokale neurologiske symptomer. Dette skal huskes i tilfælde, hvor patienten konsulterer en neurolog om en tilfældig påvist fokal hjernelæsion under en MR-scanning, men patienten selv havde ikke en eneste manifestation af sygdommen. I disse tilfælde kræves en særlig omhyggelig observation af en neurolog..

De kliniske manifestationer af multipel sklerose er forbundet med fokale læsioner i flere forskellige dele af hjernen og rygmarven.

  1. Symptomer på nederlag af den pyramidale vej kan udtrykkes ved en stigning i sene, periosteal og udseendet af patologiske pyramidale reflekser uden reduktion eller med et mindre fald i muskelstyrke eller udseendet af træthed i musklerne, når man udfører bevægelser, men samtidig opretholder de grundlæggende funktioner; i mere alvorlige tilfælde påvises moderat eller alvorlig mono-, hemi-, para-, tri- eller tetraparese.
  1. Symptomer på skade på lillehjernen og dets ledere. Patienter klager over nedsat gang og balance. Manifesteret ved en let eller svær ataksi i bagagerummet og lemmerne, forsætlig rysten, chanted speech, efterligning, når man udfører koordinationstest. Alvorligheden af ​​disse symptomer kan variere fra minimal til manglende evne til at udføre bevægelser på grund af ataksi.
  1. Hos 70% af patienterne afsløres symptomer på synsnervesygdomme: et fald i synsskarpheden i et eller begge øjne, en ændring i synsfeltet, udseendet af kvæg, et sløret billede af genstande, et tab af synets lysstyrke, farveforvrængning og en kontrastovertrædelse.

4. Symptomer på nedsat dyb og overfladisk følsomhed påvises hos 60% af patienterne. Dette kan være: et fald i vibrations-, muskulær-artikulær, smerte, følsom følsomhed eller en følelse af pres på en eller flere lemmer, samt en mosaikovertrædelse af følsomheden eller uden klar lokalisering. Sammen med dette kan der opdages dysestesi, en prikkende fornemmelse og brændende fornemmelse i de distale fingre og tæer, som derefter kan sprede sig i den proximale retning og på kroppen.

5. Hyppige symptomer på multipel sklerose er dysfunktioner i bækkenorganerne: tvingende trang, hurtig tilbageholdelse af urin og afføring og senere - inkontinens. Mulig ufuldstændig tømning af blæren.

6. Hos patienter med multippel sklerose kan central og perifer lammelse af kraniale nerver, oftest påvises oculomotoriske nerver (klager over dobbelt syn), trigeminal, ansigts, sublinguale nerver. Foci i de supranukleære sektioner i corticonuclear kanalen kan føre til udvikling af pseudobulbar syndrom, og foci i hjernestammen kan føre til udseendet af bulbar symptomer. Hos 50 - 70% af patienter med multipel sklerose påvises lodret og vandret nystagmus.

7. Neuropsykologiske ændringer i multippel sklerose inkluderer nedsat intelligens, nedsat opførsel, ændringer i højere kortikale funktioner. Neuroselignende symptomer skelnes. Neuroselignende lidelser kan udtrykkes i form af asthenisk syndrom, hysteriske reaktioner. Affektive lidelser manifesteres oftere ved depression eller eufori, hvilket er en krænkelse af kontrollen over følelser. Mere almindelig hos patienter med multipel sklerose er eufori.

Med multippel sklerose kombineres eufori ofte med et fald i intelligens, en undervurdering af sværhedsgraden af ​​ens tilstand og afvisning af adfærd..

Sammen med de organiske symptomer på nederlag af forskellige veje er der nogle træk ved manifestationen af ​​sygdommen, der er karakteristisk for multipel sklerose, de såkaldte typiske symptomkomplekser. De er forårsaget af særegenhederne ved placeringen af ​​plaques eller af træk ved ledning af impulser i demyeliniserede ledere, som er meget følsomme over for ændringer i homeostase. Disse syndromer inkluderer klinisk spaltningssyndrom. Dette er et misforhold mellem de objektive symptomer på læsioner i veje og patientens subjektive sensationer. For eksempel kombineres et fald i muskelstyrke i patientens ben til 2-3 point med det faktum, at patienten kan gå mere end 2 km frit uden hjælp. Syndromet med "klinisk dissociation" eller "inkonsekvens af kliniske symptomer", for eksempel hos en patient med øgede senreflekser og tilstedeværelsen af ​​patologiske reflekser, bestemmes muskelhypotension, som er forårsaget af samtidig skade på lillehjernen. Alle kender "symptomet på et varmt bad." Forringelse af patientens tilstand med stigende omgivelsestemperatur.

I sjældne tilfælde kan patienter med multippel sklerose have symptomer på perifert nervesystemskade og forskellige varianter af paroxysmale tilstande: smertefulde toniske kramper i musklerne i bagagerummet og ekstremiteterne, angreb af ataksi, akinesi, dysarthria, halv ansigtspasmer, hæmataksi med modsat paræstesi, koreoathetose under bevægelse, narkolepsi, paroxysmal hoste, nystagmus, forskellige sanseanfald - kløe, paræstesi, følelsesløshed, smerter, forbrænding.

Nogle patienter kan opleve smerter: hovedpine, smerter langs rygsøjlen og interkostale rum, i form af et "bælte", muskelsmerter forårsaget af en spastisk stigning i tone.

Følgende kliniske former for sygdommen skelnes:

  1. cerebrospinalvæske
  2. spinal
  3. cerebellare
  4. stilk
  5. optisk

Denne klassificering er baseret på overvejelsen af ​​skade på en af ​​afdelingerne i nervesystemet. Arten af ​​sygdomsforløbet, varigheden af ​​remissioner, forværringer, responsen på behandling, selektiviteten af ​​plaques af multipel sklerose i hjernen er ekstremt individuel.

Der er ingen to patienter med det samme sygdomsforløb og identiske symptomer. Derfor kræver diagnosen multippel sklerose en individuel tilgang til hver patient, en grundig vurdering af objektive symptomer og klager.

Diagnose af multipel sklerose er baseret på anamnese, neurologisk undersøgelse og resultaterne af yderligere undersøgelsesmetoder. De klassiske kliniske kriterier for diagnosticering af multipel sklerose er de kliniske diagnosekriterier for pålidelig multippel sklerose. Disse inkluderer:

1. Tilstedeværelsen af ​​objektiv bevis for skade på nervesystemet.

2. Baseret på dataene fra en neurologisk undersøgelse eller historie skal tegn på mindst to separat placerede foci identificeres.

3. Neurologiske symptomer skal indikere en overvejende læsion af det hvide stof, hjerne og rygmarv, dvs. ledere.

4. Kliniske symptomer skal være kortvarige og opfylde et af følgende krav:

a) der skal være to eller flere episoder med forringelse, adskilt med en periode på mindst 1 måned og en varighed på mindst 24 timer.

b) der skal være en langsom gradvis progression af processen i mindst 6 måneder.

5. Sygdommen begynder i alderen 10 til 50 år inklusive.

6. Eksisterende neurologiske lidelser kan ikke forklares mere tilstrækkeligt ved en anden patologisk proces (kun en læge, der er kompetent inden for klinisk neurologi, kan drage denne konklusion).

Desværre er der i øjeblikket ingen laboratorieundersøgelser, der er specifikke for multippel sklerose. Indtil videre betragtes det mest informative som magnetisk resonansafbildning (MRI) af hjernen og rygmarven. MR af hjernen og om nødvendigt rygmarven anbefales at udføres 1 gang om året med hyppige forværringer - 1 gang pr. 6 måneder; det skal huskes, at dannelsen af ​​plaques af multippel sklerose, visualiseret ved hjælp af MRI, tager tid. Umiddelbart på forværringens højde er pladen ikke tilgængelig for denne metode, selv med administration af et kontrastmiddel. Den gennemsnitlige morfologiske dannelse af en plak er ca. 6 uger. En MR-scanning sammenligner nye tomogrammer med tidligere. Placeringen og antallet af tidligere eksisterende foci analyseres, da nogle af de "gamle" foci kan mindskes i størrelse og endda forsvinde. Sammen med dette vurderes tilstanden af ​​nye plaques: ophobes kontrasten, hvad er formen for kontrastfordeling inden for den mest aktive plak. Fra de således opnåede oplysninger drages en konklusion om aktivitetsgraden af ​​processen hos patienten på undersøgelsestidspunktet.

I betragtning af den førende rolle som immunologiske reaktioner i patogenesen af ​​multipel sklerose, er regelmæssig undersøgelse af immunologiske blodprøvepatienter (immunologisk overvågning) især vigtig til overvågning af aktiviteten og udviklingen af ​​den patologiske proces i denne sygdom..

Lændepunktion. Elektromyografi. Øjenlæge.

Behandling. Behandlingens hovedmål:

1) stoppe forværringen af ​​sygdommen;

2) at handle på fokuserne ved autoimmun inflammation, stimulere udviklingen eller styrkelsen af ​​kompensationsadaptive mekanismer;

3) forhindre eller forsinke i tide udviklingen af ​​nye forværringer,

4) handle på symptomer, der hindrer evnen til at udføre arbejde, føre en velkendt livsstil (symptomatisk behandling);

Da sygdomsårsagsmidlet ikke er identificeret, er der ingen etiotropisk behandling af multipel sklerose. Patogenetisk behandling bør primært sigte mod at stoppe den aktive immuninflammatoriske proces, hvis resultat er demyelinering.

I behandlingen af ​​forværringer og det progressive forløb af multipel sklerose anvendes corticosteroid (CS) lægemidler, ACTH og dets analoger. Disse er prednison, methylprednisolon, methipredmedrol, methylprednisolon Na-succinat, dexamethason, cortisol. Disse lægemidler reducerer varigheden og sværhedsgraden af ​​den inflammatoriske proces, har en immunsuppressiv virkning.

Den optimale virkning af CS og ACTH opnås ved en korrekt valgt administrationsplan og dosis af medikamenter. Den mest passende pulsbehandling med høje doser CS intravenøst ​​efterfulgt af en gradvis dosisreduktion

I det sidste årti er der udviklet og brugt flere medikamenter, hvis primære virkning er reguleringen af ​​immunresponsen: at undertrykke produktionen af ​​pro-inflammatorisk og stimulere produktionen af ​​anti-inflammatoriske cytokiner af aktiverede immunkompetente celler. Disse inkluderer: interferon-b-1b, interferon-b-1a til subkutan administration og interferon-b-1a til intramuskulær administration; glatirameracetat. Medicinen bruges i lang tid - i flere år.

Gennemførelse af plasmaferesis-sessioner.

Anvendelse af medikamenter, der reducerer BBB-permeabiliteten og styrker den vaskulære væg af angioprotectors, antiplateletmidler, antioxidanter, proteolytiske enzyminhibitorer, lægemidler, der forbedrer hjernevævsmetabolismen (især vitaminer, aminosyrer, nootropiske stoffer) er berettiget patogenetisk. Doser og varighed af behandlingen med disse lægemidler er velkendt af neurologer.

For at reducere spasticiteten vælges patienterne individuelt til lægemidlet og effektive doser. Til dato er der følgende lægemidler, der reducerer muskelhypertension: baclofen, lyoresal, tolperison, tizanidin.

Ubalancer i koordination og cerebellar tremor reduceres ved langvarig behandling med glycin i kombination med små doser af b-blokkere og tricykliske antidepressiva, vitamin B6.

OREM - en autoimmun inflammatorisk sygdom i centralnervesystemet, har et lignende klinisk billede med MS. Det er meget vanskeligt at differentiere fra multipel sklerose, det er kun muligt på grundlag af data om langtids dynamisk observation - i løbet af endoskopisk orbotisk endoskopi er processen altid enfase, dvs. akut, og i tilfælde af MS er den kronisk. I de fleste tilfælde udvikler OREM sig efter en infektiøs sygdom eller vaccination. OREM kan udvikle sig efter eller under virussygdomme (mæslinger, røde hunde, kopper, skoldkopper, fåresyge, infektiøs mononukleose, herpesinfektion, influenza) og andre bakterielle infektioner. Patogenesen af ​​sygdommen er baseret på udviklingen af ​​en autoimmun reaktion og akut betændelse på grund af krydsreaktioner mellem virusantigener (mindre ofte bakterier) og hjerneantigener. I typiske tilfælde er der en latent periode på 4 til 6 dage. Sygdommen begynder akut eller subakut med generelle infektiøse, cerebrale og fokale symptomer, i alvorlige tilfælde med krampesyndrom og nedsat bevidsthed. Ofte er OREM kombineret med akut polyneuritis i henhold til typen af ​​motorisk polyneuritis Guillain - Barre. Flere foci med øget intensitet vises på MR med OREM på T2-vægtede billeder, som aktivt akkumulerer kontrast i T1-tilstand. Disse focier er meget tæt på dem, der observeres i multippel sklerose, men med OREM er de ofte større i størrelse, undertiden symmetriske, involverer thalamus og basalkerner. Med OREM på gentagne tomogrammer bemærkes udseendet af nye foci ikke som ved multippel sklerose, men tværtimod kan et antal foci falde i størrelse. Behandling af OREM er baseret på brugen af ​​pulsdoser af kortikosteroider og passende symptomatisk behandling. I nogle tilfælde blev der observeret en god klinisk virkning ved anvendelse af plasmaferese, store doser af immunoglobulinklasse G (IgG) intravenøst.