Hemolytisk anæmi hos voksne

Alt iLive-indhold overvåges af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du synes, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Efter deres normale levetid (-120 dage) fjernes røde blodlegemer fra blodbanen. Hemolyse ødelægger for tidligt og forkorter derfor levetiden for røde blodlegemer (51 Cr. Bestemmelse af levetiden for mærkede røde blodlegemer kan afsløre tilstedeværelsen af ​​hæmolyse og stedet for deres ødelæggelse. Denne undersøgelse anvendes dog sjældent.

Hvis der påvises hæmolyse, er det nødvendigt at etablere den sygdom, der provokerede den. En af måderne til at begrænse den differentielle søgning efter hæmolytisk anæmi er at analysere patientens risikofaktorer (for eksempel landets geografiske placering, arvelighed, eksisterende sygdomme), påvisning af splenomegali, bestemmelse af direkte antiglobulintest (Coombs) og undersøgelse af blodudstrygning. De fleste hæmolytiske anemier har abnormiteter i en af ​​disse muligheder, hvilket kan være en vejledning i en yderligere søgning. Andre laboratorietest, der kan hjælpe med at bestemme årsagen til hæmolyse, er kvantitativ hæmoglobinelektroforese, erythrocyttenzymassay, flucytometri, bestemmelse af kolde agglutininer, erythrocyt osmotisk resistens, sur hemolyse, glukosetest.

Selvom visse test kan hjælpe med den differentielle diagnose af intravaskulær versus ekstravaskulær hemolyse, kan det være vanskeligt at fastslå disse forskelle. Under intens ødelæggelse af røde blodlegemer finder begge disse mekanismer sted, skønt i forskellige grader.

Funktioner ved hæmolytisk anæmi

En af sygdommene i kredsløbet i kroppen er hæmolytisk anæmi, kendetegnet ved accelereret forfald af røde blodlegemer..

Former af sygdommen

Af største betydning for den normale funktion af kroppen er balancen i dannelse og ødelæggelse af røde blodlegemer - røde blodlegemer. Hvis deres forfald af en eller anden grund forekommer i et accelereret tempo, og knoglemarven ikke takler dannelsen af ​​nye blodlegemer, vises der en ubalance, og der skabes forudsætninger for sygdommens forekomst.

Baseret på funktion og egenskaber ved ødelæggelse af røde blodlegemer udvikles en klassificering af patologi.

Sidstnævnte er opdelt i to grupper: arvelig og erhvervet, i hver af dem er der flere underarter.

Typer af sygdom

Som et resultat af en genetisk funktionsfejl i kroppen - defekter i membranmembraner, hæmoglobinmolekyler og enzymer - udvikler arvelig anæmi. Erhvervede arter vises på grund af fysiske, kemiske og biologiske virkninger..

Arvet anæmi

Medfødt anæmi er opdelt i flere typer: membranopati, hæmoglobinopati, enzymopati.

Membranopathy

Følgende typer hører til denne type:

  1. Mikrospherocytisk sygdom (Minkowski-Shoffar) er forårsaget af abnormiteter i membranenes struktur, på grund af hvilken calcium, natrium, vandioner trænger gennem dem, og røde blodlegemer hydratiseres. Som et resultat mister de en del af overfladen, de omdannes til små sfærocytter, hæmoglobin er mindre end normalt i dem, og de passerer dårligt gennem kapillærer, da det er svært for dem at mutere. Deres livscyklus reduceres med 10 gange (fra 120 til 7-15 dage). Der er en følsomhed over for en ændring i osmotisk tryk, som fører til udvikling af hæmolytisk anæmi.
  2. Sygdomme, der har en lignende patogenese med mikrosfærocytisk, er acanthocytose og ovalocytose. I det første tilfælde har de modificerede røde blodlegemer flere udvækst, membranen mister sin rundhed, den bliver lig med kanterne, der gav navnet sygdommen.

Ovalocytose forekommer på grund af skade på genet, der er ansvarligt for de metabolske processer af det spektrinprotein, der er involveret i dannelsen af ​​erythrocyt-skeletet. På grund af en genforstyrrelse mister røde blodlegemer deres plasticitet og passerer gennem kapillærerne, de kan ikke gendanne form og fortsætte med at cirkulere i blodet i ellipsoid form.

Jo stærkere formen på blodcellerne ændrer sig, jo hurtigere går de i opløsning i milten.

"Rh-null" -sygdommen, der opstår på grund af fraværet af "Rhesus" -antigener i den erytrocytiske membran, henvises også til gruppen af ​​membranopati, på grund af hvilken dens struktur forstyrres og forfald accelereres.

hæmoglobinopatien

Hæmoglobinopatigruppen inkluderer to underarter:

  1. Thalassemia på grund af en krænkelse af dannelsen af ​​hæmoglobin. Røde blodlegemer har en kort levetid og går i opløsning i knoglemarven og milten. Sygdommen er kendetegnet ved dannelse af muterede celler - schizocytter og kodocytter. Visse sygdomsformer er alvorlige og dødelige uden indgreb..
  2. Sigdcelleanæmi er mulig på grund af en strukturel genmutation, når formen af ​​de røde blodlegemer ligner en segl. I modificerede organer formindskes opløseligheden af ​​reduceret hæmoglobin. Typiske manifestationer er ændringer i kraniets struktur (tårnform), udseendet af trombofilt syndrom og immundefekt.

Hæmoglobinopati er kendetegnet ved det faktum, at en ændring i hæmoglobinmolekyler ændrer strukturen i røde blodlegemer, og følgelig deres forventede levealder.

enzymopati

Enzymopati eller nesferocytisk anæmi udvikler sig, når enzymer er mangelfulde, der er ansvarlige for røde blodlegemers livscyklus. Anæmi forårsaget af mangel på glycolyseenzymer findes ofte. På grund af en glykolysedefekt mister cellerne den energi, der er nødvendig for at understøtte vitale funktioner, og deres henfald sker.

Ved membranopati, enzymopati ledsages forløbet af anæmi ofte af en hæmolytisk krise såvel som aplastisk og megaloblastisk. Hæmoglobinniveauet i blodet falder, antallet af reticulocytter stiger, og andre patologiske ændringer observeres..

Erhvervet anæmi

For erhvervet hæmolytisk anæmi er der en bestemt klassificering: immun på grund af mekanisk nedbrydning af røde blodlegemer (traumatisk) og provokeret af infektiøse årsager til udvikling.

  1. Fire typer immunanæmi skelnes:
    • autoimmun, som følge af en funktionsfejl i beskyttelsessystemet, på grund af hvilken kroppen begynder at producere antistoffer mod sunde røde blodlegemer, forstyrres tildelingen af ​​fremmede og egne celler;
    • isoimmun, der i enkle ord udvikler sig på grund af transfusion af upassende blod, observeres en lignende situation med en Rh-konflikt af en gravid kvinde og fosteret;
    • heteroimmun på grund af brugen af ​​visse medikamenter eller efter virale infektionssygdomme, når fremmede antigener vises på røde blodlegemer;
    • transimmun udvikling hos fosteret, hvis moderen har autoimmun anæmi.
  2. Traumatisk anæmi er resultatet af døden af ​​sunde røde blodlegemer i det vaskulære system. Vaskulære patologier og proteser i sidstnævnte er i stand til at provocere sygdommen, defekter i strukturen af ​​kapillærer. Denne type inkluderer også mikroangiopatisk anæmi, kendetegnet ved "fragmenterede" celler i form af en trekant, kegle og også et dentat udseende..
  3. Anæmi forårsaget af infektion udvikles, hvis skadelige mikroorganismer (toxoplasmosis, malaria) bruger røde blodlegemer til deres egen vækst og reproduktion. På grund af tilstedeværelsen af ​​sådanne sygdomme trænger patogener i røde blodlegemer, formerer sig i dem, deres antal stiger, hvilket forårsager ødelæggelse af celler.
  4. En af de sjældne former for anæmi er akut nattlig paroxysme, der fører til knoglemarvsvigt, nyre, lunge, trombose.

Al hæmolytisk anæmi er opdelt i to typer, afhængigt af det sted, hvor hæmolyse forekommer. Hvis det er i blodkar, er dette intravaskulær hemolyse, hvis det er i det intracellulære rum af organer (for eksempel milten) - intracellulært.

Årsager til anæmi

For at ordinere den rigtige behandling identificeres først sygdommens etiologi. Men selv efter bestemmelse af typen af ​​patologi, kan dens udvikling ikke altid forhindres..

For at forstå, hvad det er, hvor farlige lidelser er, skal du kende de vigtigste årsager, der forårsager dem:

  • arvelige kromosomale defekter, der forhindrer korrekt cirkulation af hæmoglobin og røde blodlegemer hos en voksen, et barn og ødelagte gener overføres oftest fra forældre, dog ikke til alle afkom;
  • autoimmune sygdomme, der påvirker bindevævet og blodkar;
  • blodsygdomme (leukæmi i forskellige grader);
  • overførte sygdomme af viral, infektiøs bakteriel karakter;
  • forgiftning med kemikalier, industriel gift og forbindelser;
  • forbrænding, traumer, kirurgiske procedurer;
  • fejl i blodtransfusion (uoverensstemmelse i gruppen, rhesus);
  • medfødt hjertesygdom, store kar;
  • Rhesuskonflikt mellem mor og baby under graviditeten.

Sygdommen kan forekomme ved ukontrolleret brug af visse lægemidler, tilstedeværelsen af ​​vaskulære shunts, en kunstig hjerteklap.

Symptomer på sygdommen

Anæmi af enhver art er betinget opdelt i to grupper: hæmolytisk og anæmisk. Den første gruppe inkluderer anæmi med følgende symptomer og sorter:

  • Hypertermi, som normalt manifesteres hos børn. Tilstanden er kendetegnet ved høj temperatur (op til 38 0С), og i denne periode ødelægges røde blodlegemer så meget som muligt..
  • Anæmi, der er kendetegnet ved bleg hud og slimhinder, er ofte svimmel, hjertebanken, svaghed, træthed, hurtig puls, åndenød under fysisk aktivitet.

Hæmolytiske symptomer optræder i form af:

  • forstørret milt, smerter under ribbenene på venstre side;
  • lysegul hudfarve;
  • mørk urin - brun, rød.

Derudover har patienten smerter i nyrerne, brystet, afføringen ændres.

Diagnosticering

Korrekt diagnose består af to faser. Først udføres en biokemisk blodprøve for at detektere udviklingen af ​​hæmolyse, og derefter ordineres forskellige undersøgelser, og laboratorieindikatorer hjælper med at bestemme årsagerne til nedbrydningen af ​​røde blodlegemer. For eksempel at kontrollere:

  • Coombs-test af direkte og indirekte art for at etablere eller udelukke sygdommen;
  • erythrocyt osmotisk resistens, et fald eller stigning, der indikerer tilstedeværelsen af ​​en sygdom;
  • på tilstanden af ​​enzymer;
  • erythrocytter, der afslører en skjult type erythrocytt abnormaliteter;
  • Heinz organer til at etablere specifikke indeslutninger i blodprøven, der bekræfter tilstedeværelsen af ​​sygdommen.

Ud over disse tests udføres blodsåning for at identificere infektionsmidler, et myelogram, der hjælper med at detektere maligne patologier i kredsløbssystemet og andre yderligere undersøgelser.

Sygdommen hos nyfødte og børn

I moderne obstetrisk praksis er tilfælde af diagnosticering af denne sygdom hos nyfødte ikke ualmindelige. I denne situation er det vigtigt på kort tid at identificere muligheden for en Rh-konflikt mellem moderen og fosteret og symptomerne på intrauterin hemolyse.

Anæmi hos nyfødte er immun og ikke-immun. I det første tilfælde skyldes de blodkonflikt mellem mor og baby. Ikke-immunanæmi opstår ved intrauterin infektion - syfilis, cytomegali, toxoplasmosis.

Oftest er der hos nyfødte isterisk anæmi, der udvikler sig ved slutningen af ​​graviditeten.

Normalt er en gullig hudfarve hos nyfødte normen, men du skal være på vagt for langvarig gulsot, da der er risiko for skade på centralnervesystemet.

Kriseudvikling forekommer i en alder af 3-5 år på grund af udseendet af et stort antal provokerende faktorer.

De første symptomer på anæmi hos børn - tårevæthed, træthed - skaber ikke altid bekymring. De tilskrives ofte karaktertræk. Det vigtigste symptom er blekhed i huden. Men her er den korrekte diagnose vigtig for ikke at forveksle manifestationen af ​​anæmi med nyrepatologier, tuberkulose, rus.

Gravid anæmi

For at diagnosticere sygdommen hos gravide kvinder udføres laboratorietest i to faser. Den første bekræfter tilstedeværelsen af ​​sygdommen, den anden - søgningen efter faktorer, der påvirker ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer.

Læger finder ud af den vordende mor alt om forløbet af tidligere graviditeter, om deres for tidlige ophør eller fødsel af et dødt barn, om graden af ​​udvikling af eksisterende børn, far med rhesusblod.

I nærværelse af antistoffer hos en mor med negativ Rhesus introduceres gammaglobulin til profylakse, hvilket reducerer deres aggressive virkning.

Behandling

Patologi terapi er en kompleks proces. For at ordinere den rigtige behandling har du brug for et komplet billede af patientens blod. Almindelige foranstaltninger inkluderer:

  • indtagelse af vitamin B12 og folinsyre;
  • anvendelse af hormoner fra glukokortikoidgruppen - "Cortineff", "Dexamethason" "Prednisalon";
  • forebyggelse af komplikationer på grund af infektioner.

Om nødvendigt ordineres immunsuppressiva: "Vincristine", "Azathioprine".

Undertiden ødelægges røde blodlegemer for hurtigt, og der er ikke tid til at etablere en nøjagtig diagnose. Der henviser til, at en nødvendig foranstaltning gennemføres en blodoverføring fra en donor.

Sigdcelleanæmi eller thalassæmi behandles med medikamenter, der fjerner overskydende jern, såsom Deferoxamine.

Med hæmolytisk anæmi af arvelig karakter af nogle arter udføres kirurgi for at fjerne milten. Den mest optimale er dens implementering i en alder af 3-5 år, men nogle gange er det nødvendigt før.

I nogle tilfælde er knoglemarvstransplantation påkrævet..

I folkemedicinen bruges de samme urter til behandling som ved jernmangelanæmi. Det anbefales at forberede infusion fra medicinsk malurt på alkohol eller vodka, tage det på kurser.

For at forbedre blodets sammensætning anbefaler alternativ medicin at bruge en infusion af blåbær, persille, juice fra mælkebøtte.

Konsekvenser og komplikationer

Hvis du ikke identificerer sygdommen i tide eller forsømmer dens behandling, er følgende konsekvenser mulige for både voksne og børn:

  • patologi i det kardiovaskulære system;
  • udvikling af nyresvigt;
  • koagulation af blod inde i karene, ledsaget af blødning i organer og væv;
  • milt brud.

Den farligste komplikation er et hæmolytisk koma, der truer en persons liv..

Forebyggelse

Kliniske anbefalinger til forebyggelse af sygdomme inkluderer en liste over foranstaltninger til at forhindre deres forekomst og reducere eksisterende symptomer. påkrævet:

  • genetisk konsultation af en specialist i nærvær af arvelig anæmi;
  • Rh-faktorindstilling under graviditetsplanlægning.

Derudover er det vigtigt:

  • sørge for fuld søvn (mindst 8 timer);
  • daglig gåtur i luften;
  • forbruge vitaminkomplekser i efteråret og foråret.

Lige så vigtigt er tilrettelæggelsen af ​​mad og en ordentlig diæt. Diæten bør omfatte fødevarer, der er rige på fiber - klid, grønne grøntsager og urter, frugter.

Afvis junkfood: stegt, fedtet, krydret. Mad anbefales i en lille mængde, fraktioneret 4-6 gange om dagen.

Prognoser

Når man identificerer en sygdom, giver lægerne ikke en nøjagtig prognose om effektiviteten af ​​behandlingen. Det hele afhænger af det korrekte valg af behandlingsmetoder, patientens individuelle egenskaber.

Afhængig af graden af ​​sygdomsudvikling kan levealderen både mærkbart falde og stige..

Hemolytisk anæmi - hvad er det, årsager, diagnose og behandling

Hemolytisk anæmi er en uafhængig blodsygdom eller en patologisk tilstand i kroppen, hvor ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer, der cirkulerer i blodet, sker gennem forskellige mekanismer.

Ved normal funktion observeres det naturlige forfald af røde blodlegemer efter 3-4 måneder fra deres fødselsøjeblik. Med hæmolytisk anæmi accelereres forfaldsprocessen markant og er kun 12 til 14 dage. I denne artikel vil vi tale om årsagerne til denne lidelse og behandlingen af ​​denne svære sygdom.

Hvad er hæmolytisk anæmi

Hemolytisk anæmi er anæmi forårsaget af en krænkelse af livscyklussen for røde blodlegemer, nemlig overvejelsen af ​​processerne til deres ødelæggelse (erythrocytolyse) over dannelsen og modningen (erythropoiesis). Røde blodlegemer - den største variation af menneskelige blodlegemer.

De røde blodlegemers vigtigste funktion er overførslen af ​​ilt og kulilte. Sammensætningen af ​​disse celler inkluderer hæmoglobin, et protein, der er involveret i metaboliske processer..

Røde blodlegemer hos mennesker fungerer i blodet i maksimalt 120 dage, i gennemsnit 60-90 dage. Aldring af røde blodlegemer er forbundet med et fald i dannelsen af ​​ATP i de røde blodlegemer under glukosemetabolismen i denne blodlegeme

Ødelæggelsen af ​​røde blodlegemer forekommer konstant og kaldes - hemolyse. Det frigjorte hæmoglobin nedbrydes i heme og globin. Globin er et protein, der vender tilbage til den røde knoglemarv og fungerer som materiale til opbygning af nye røde blodlegemer, og jern (også genbrugt) og indirekte bilirubin adskilles fra hæmmen.

Du kan bestemme antallet af røde blodlegemer ved hjælp af en blodprøve, der udføres under rutinemæssig medicinsk kontrol.

Ifølge verdensstatistikker udgør hæmolytiske tilstande i strukturen af ​​sygelighed blandt blodpatologier mindst 5%, hvoraf arvelige typer hæmolytisk anæmi er fremherskende.

Klassifikation

Hemolytisk anæmi klassificeres som medfødt og erhvervet.

Medfødt (arvelig)

På grund af virkningen af ​​negative genetiske faktorer på røde blodlegemer udvikler arvelig hæmolytisk anæmi..

I øjeblikket er der fire underarter af sygdommen:

  • nonsferocytisk hæmolytisk anæmi. I dette tilfælde er årsagen til ødelæggelse af røde blodlegemer den mangelfulde aktivitet af enzymerne, der er ansvarlige for deres livscyklus;
  • Minkowski-Shoffar hæmolytisk anæmi eller mikrosfærocytisk. Sygdommen udvikler sig på grund af en mutation i generne, der er ansvarlige for dannelsen af ​​de proteiner, der udgør væggene i røde blodlegemer.
  • erythrocytmembranopati - øget forfald er forbundet med en genetisk bestemt defekt i deres membran;
  • thalassæmi. Denne gruppe af hæmolytisk anæmi opstår på grund af en krænkelse af hæmoglobinproduktionsprocessen..

erhvervet

Det forekommer i enhver alder. Sygdommen udvikler sig gradvist, men begynder undertiden med en akut hæmolytisk krise. Klager over patienter er normalt de samme som med en medfødt form og er hovedsageligt forbundet med stigende anæmi..

  • Gulsot udtrykkes for det meste svagt, undertiden bemærkes kun hudens subktericitet.
  • Milten er forstørret, ofte tæt og smertefuld..
  • I nogle tilfælde forstørres leveren..

I modsætning til arvelig, udvikles erhvervet hæmolytisk anæmi i en sund krop på grund af indflydelse fra eksterne årsager på røde blodlegemer:

  • på grund af mekanisk skade på røde blodlegemer-membranen - hjerte-lungemaskine, proteseventiler i hjertet;
  • som følge af kemisk skade på røde blodlegemer - som følge af forgiftning med bly, benzen, pesticider og også efter slangebid.
  • overdreven eksponering for kemikalier (inklusive lægemidler) eller overfølsomhed overfor dem;
  • nogle bakterielle eller parasitære infektioner (for eksempel malaria (en sygdom overført gennem bid af myg), fødevarebårne infektioner osv.);

Grundene

Hemolytisk anæmi er medfødt og erhvervet, og i halvt tilfælde - idiopatisk, det vil sige af uklar oprindelse, når læger ikke kan bestemme den nøjagtige årsag til sygdommen.

Der er ganske mange faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​hæmolytisk anæmi:

  • Blodtransfusion, uforenelig med gruppe eller med rhesus;
  • Eksponering for giftige stoffer;
  • Medfødte hjertefejl;
  • Leukæmi er en af ​​sorterne;
  • Aktivitet af parasitære mikroorganismer;
  • Kemiske og medicinske stoffer.

I nogle tilfælde er det ikke muligt at bestemme årsagen til udviklingen af ​​erhvervet hæmolytisk anæmi. Denne hæmolytiske anæmi kaldes idiopatisk..

Symptomer på hæmolytisk anæmi hos voksne

Sygdommens symptomatologi er ret omfattende og afhænger i vid udstrækning af årsagen, der forårsagede en eller anden type hæmolytisk anæmi. Sygdommen kan kun manifestere sig i kriseperioder og ikke manifestere sig uden forværringerne.

Tegn på hæmolytisk anæmi forekommer kun, når der er en klar ubalance mellem spredning af røde blodlegemer og ødelæggelse af røde blodlegemer i den cirkulerende blodstrøm, mens kompenserende knoglemarvsfunktion er udtømt.

Klassiske symptomer ved hæmolytisk anæmi udvikles kun ved intracellulær erytrocyt-hemolyse og er repræsenteret ved anæmiske, ikteriske syndromer og splenomegali..

For hæmolytisk anæmi (segl, autoimmun, ikke-sfærocytisk og andre) er følgende symptomer karakteristiske:

  • hypertermi syndrom. Oftest manifesterer dette symptom sig med progression af hæmolytisk anæmi hos børn. Temperaturindikatorer stiger til 38 grader;
  • gulsot syndrom. Det er forbundet med øget forfald af røde blodlegemer, som et resultat af, at leveren er tvunget til at behandle et overskud af indirekte bilirubin, der er bundet i tarmen, hvilket medfører en stigning i niveauet af urobilin og sterkobilin. Gulning af hud og slimhinder forekommer.
  • Anæmi-syndrom Dette er et klinisk og hæmatologisk syndrom, der er kendetegnet ved et fald i hæmoglobin i en enhed af blodvolumen.
  • Hepatosplenomegaly er et forholdsvis almindeligt syndrom, der ledsager forskellige sygdomme og er kendetegnet ved en stigning i leveren og milten. Lær hvad splenomegaly er

Andre symptomer på hæmolytisk anæmi:

  • Smerter i mave og knogler;
  • Tilstedeværelsen af ​​tegn på nedsat intrauterin udvikling hos børn (uforholdsmæssige egenskaber ved forskellige segmenter af kroppen, misdannelser);
  • Stol afslapning;
  • Smerter i fremspringet af nyrerne;
  • Brystsmerter, der ligner hjerteinfarkt.

Tegn på hæmolytisk anæmi:

formerBeskrivelse og symptomer
Nonsferocytisk hæmolytisk anæmiDet kliniske billede af ikke-sfærocytisk hæmolytisk anæmi er tæt på det kliniske billede, der observeres med den arvelige sfærocytiske form af sygdommen, dvs. patienter har gulsot, hepatosplenomegali, anæmi udtrykt på en eller anden måde.

De fleste patienter viste abnormiteter i tilstanden af ​​det kardiovaskulære system. Ofte blev der fundet hæmosiderinkrystaller i urinen, hvilket indikerede tilstedeværelsen af ​​en blandet type erythrocyt-hemolyse, der forekom både intracellulært og intravaskulært. MicrospherocyticSygdommen er medfødt, overført af en autosomal dominerende type. Forekomsten er den samme for mænd og kvinder. Et andet navn er Minkowski-Shoffar sygdom eller arvelig sfærocytose..

Symptomsekvens:

  • gulsot, splenomegali, anæmi.
  • Leveren, symptomer på cholelithiasis, forhøjede niveauer af stercobilin og urobilin kan øges.
SeglcelleSigdcelleanæmi er arvelig hæmoglobinopati forbundet med en sådan krænkelse af strukturen af ​​hæmoglobinproteinet, hvori det får en særlig krystallinsk struktur - den såkaldte hæmoglobin S. I en sund person er det repræsenteret ved type A.thalassemiaDette er ikke engang en, men en hel gruppe af arvelige blodsygdomme, der har recessiv arv. Det vil sige, at barnet modtager det, hvis begge forældre overfører det syge gen til ham. I dette tilfælde siger de, at der er homozygot thalassæmi. Sygdommen er kendetegnet ved, at hæmoglobinproduktionen forstyrres, og den spiller en vigtig rolle i transporten af ​​ilt gennem kroppen..

Nogle mennesker med mindre thalassæmi bemærker mindre symptomer..

  • Væksthæmning og pubertetshæmning
  • Knogleproblemer
  • Miltforstørrelse
autoimmuneAutoimmune hæmolytiske anemier inkluderer former for sygdommen forbundet med dannelse af antistoffer mod egne røde blodlegemer.

I henhold til det kliniske billede skelnes to former for sygdommen: akut og kronisk.

  • I den første form oplever patienter pludselig alvorlig svaghed, feber, åndenød, hjertebanken, gulsot.
  • I den anden form kan åndenød, svaghed og hjertebanken være fraværende eller mild.
Giftig hæmolytisk anæmiTilhører gruppen af ​​hæmolytisk anæmi på grund af virkningen af ​​kemiske stoffer eller lægemidler på røde blodlegemer..MembranopathyDette er en patologisk tilstand, hvor der er defekter i membranen til røde blodlegemer.Traumatisk anæmiMekanisk ødelæggelse af partikler opstår, når røde blodlegemer kolliderer med uovervindelige hindringer. Dette fænomen er muligt med akut glomerulonephritis, blødningsforstyrrelser, tilstedeværelsen af ​​fremmedlegemer i form af kunstige hjerteklapper.

Hvad er hæmolytisk anæmi hos børn?

Hemolytisk anæmi er en gruppe af forskellige sygdomme set fra dens natur, men forenet af et enkelt symptom - hæmolyse af røde blodlegemer. Hemolyse (deres skade) forekommer i vigtige organer: lever, milt og knoglemarv.

De første symptomer på anæmi er ikke specifikke og går ofte upåaktet hen. Et træthed hos et barn, irritabilitet, tårevæthed tilskrives stress, overdreven følelsesmæssighed eller karaktertræk.

Børn med en diagnose af hæmolytisk anæmi er karakteriseret ved en tilbøjelighed til infektionssygdomme, ofte er sådanne børn inkluderet i gruppen af ​​ofte syge.

Ved anæmi hos børn observeres blekhed i huden, hvilket også forekommer ved utilstrækkelig fyldning af blodbanen i vaskulæret, nyresygdomme, tuberkuloseforgiftning.

Den største forskel mellem ægte anæmi og pseudoanæmi er farven på slimhinderne: med ægte anæmi bliver slimhinderne blege, med pseudoanæmi forbliver de lyserøde (vurder farven på bindehinden).

Forløbet og prognosen afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad, af behandlingens aktualitet og korrekthed, af graden af ​​immunologisk mangel.

Komplikationer

Hemolytisk anæmi kan kompliceres af anemisk koma. Nogle gange tilføjet det samlede kliniske billede:

  • Takykardi.
  • Lavt blodtryk.
  • Nedsat urinproduktion.
  • cholelithiasis.

Hos nogle patienter forårsager en kraftig forringelse af tilstanden en forkølelse. Det er klart, at sådanne mennesker tilrådes at holde sig varme hele tiden..

Diagnosticering

Hvis der er svaghed, blekhed i huden, tyngde i den rigtige hypokondrium og andre ikke-specifikke symptomer, er det nødvendigt at konsultere en terapeut og tage en generel blodprøve. Diagnosen hæmolytisk anæmi og behandlingen af ​​patienter bekræftes af en hæmatolog.

Bestemmelse af form for hæmolytisk anæmi baseret på en analyse af årsager, symptomer og objektive data er en hæmatologs ansvar.

  • Under den indledende samtale en familiehistorie, hyppighed og sværhedsgrad af hæmolytiske kriser.
  • Under undersøgelsen evalueres farvning af hud, sklera og synlige slimhinder, abdominal palpation udføres for at vurdere størrelsen på leveren og milten.
  • Milt- og hepatomegali bekræftes ved hjælp af ultralyd i leveren og milten.

Hvilke prøver skal bestås?

  • Generel blodanalyse
  • Samlet bilirubin i blodet
  • Hæmoglobin
  • røde blodlegemer

Omfattende diagnose af hæmolytisk anæmi inkluderer følgende undersøgelser af den berørte krop:

  • indsamling af data om medicinsk historie, undersøgelse af klager fra en klinisk patient;
  • blodprøve for at bestemme koncentrationen af ​​røde blodlegemer og hæmoglobin;
  • bestemmelse af ukonjugeret bilirubin;
  • Coombs test, især om nødvendigt blodtransfusion med sunde røde blodlegemer;
  • knoglemarvspunktering;
  • bestemmelse af serumjerniveau ved en laboratoriemetode;
  • Ultralyd af de peritoneale organer;
  • undersøgelse af formen på røde blodlegemer.

Hæmolytisk anæmi-behandling

Forskellige former for hæmolytisk anæmi har deres egne egenskaber og behandlingsmetoder..

En patologibehandlingsplan inkluderer normalt følgende aktiviteter:

  1. udnævnelse af præparater, der indeholder vitamin B12 og folinsyre;
  2. blodtransfusion af vaskede røde blodlegemer. Denne behandlingsmetode anvendes til, hvis koncentrationen af ​​røde blodlegemer falder til kritiske niveauer;
  3. transfusion af plasma og humant immunglobulin;
  4. For at eliminere ubehagelige symptomer og normalisere størrelsen på leveren og milten angives glukokortikoidhormoner. Doseringen af ​​disse lægemidler ordineres kun af lægen baseret på patientens generelle tilstand, samt sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet;
  5. med autoimmun hæmolytisk anæmi suppleres behandlingsplanen med cytostatika; nogle gange læger tyr til kirurgiske metoder til behandling af en lidelse. Splenektomi udføres oftest..

Prognosen afhænger af sygdommens årsag og sværhedsgrad..

Enhver hæmolytisk anæmi, hvor kampen mod sent blev startet, er et vanskeligt problem. Det er uacceptabelt at prøve selv at klare det. Hendes behandling skal være omfattende og udelukkende ordineret af en kvalificeret specialist baseret på en grundig undersøgelse af patienten.

Forebyggelse

Forebyggelse af hæmolytisk anæmi opdeles i primær og sekundær.

  1. Primær forebyggelse involverer foranstaltninger til at forhindre forekomst af hæmolytisk anæmi;
  2. Sekundær - reduktion af kliniske manifestationer af en eksisterende sygdom.

Den eneste mulige måde at forhindre udviklingen af ​​anæmi er at opretholde en sund livsstil, rettidig behandling og forebyggelse af andre sygdomme.

Hemolytisk anæmi: essens, symptomer og behandling

Hemolytisk anæmi er en sygdom forårsaget af hurtigere ødelæggelse af røde blodlegemer. Det påvirker blodets sammensætning negativt, derfor er det farligt for hele organismen. Tegn på patologi kan vises i alle aldre, som et resultat, voksne og børn lider.

Hvad er hæmolytisk anæmi?

Dette er i det væsentlige ikke en, men flere sygdomme, der har et fælles træk - hemolyse. Dette er navnet på at forkorte livscyklussen for røde blodlegemer i forbindelse med deres ødelæggelse. Hemolyse indebærer tab (frigivelse) af hæmoglobin, hvis bærer de var fra. Når den først er ubundet, ødelægges denne komponent også, og kroppen lider af mangel på ilt.

Røde blodlegemer produceres af rød knoglemarv og lever normalt op til 120 dage. På grund af for tidlig død reduceres volumenet af disse celler i blodet. Hvis hjernestrukturen i knoglerne ikke har tid til at kompensere for tabet, udvikler ovennævnte sygdom.

Livscyklus for røde blodlegemer under hæmolyse reduceres til 50 og i alvorlige tilfælde til 14 dage. Afhængigt af det sted, hvor ødelæggelsesprocessen finder sted, er den opdelt i:

  • intravaskulær;
  • ekstravaskulær.

I ICD-10-klassifikatoren er hæmolytisk anæmi, afhængigt af typen, angivet med koder fra D55 til D59.

Hvad er forskellen fra jernmangel

Den største forskel er, at årsagen til jernmangelanæmi er en mangel i kroppen af ​​det samme sporelement, der er nødvendigt for dannelse af blod, samt problemer med dets absorption i tarmen. I dette tilfælde har begge typer anæmi almindelige tegn, hvilket skaber nogle vanskeligheder med at stille en diagnose.

Forskellen bestemmes inklusive resultaterne af en blodprøve og en prøve af rød knoglemarv:

  • med hæmolytisk patologi i prøven af ​​indholdet af den hule knogle bestemmes hyperplasi af erythroid-processen;
  • med jernmangel er der ingen overskydende bilirubin, og følgelig er tegn på gulsot, der er karakteristisk for den første sort.

I henhold til resultaterne af diagnosen ordineres behandling, som også har forskelle.

For at bestemme typen af ​​anæmi foreskrives ofte en blodprøve for lactatdehydrogenase (LDH): https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/ldh.html

Klassifikation

Hemolytisk anæmi er medfødt, når døden af ​​røde blodlegemer skyldes følgende genetiske abnormiteter:

  • membranopati af røde blodlegemer - en defekt i deres membran (som ved mikrosfærocytose - Minkowski-Shoffar sygdom, ovalocytose, acanthocytose);
  • enzymopati - svag aktivitet af enzymer med røde blodlegemer;
  • hæmoglobinopati - den unormale struktur af hæmoglobin (som ved thalassæmi, seglcelleanæmi).

Patologien erhverves også - når modningen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven sker i tilstrækkeligt volumen, men de lever ikke længe af en grund:

  • en defekt i sin egen membran (som ved paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, som også kaldes Markiafava-Mikeli sygdom, spirocellulær anæmi);
  • skade på normale røde blodlegemer på grund af påvirkningen af ​​uheldige faktorer (ekstra-erythrocytt form);
  • problemer med immunsystemet (auto- og isoimmun anæmi);
  • ødelæggelse af membranen til røde blodlegemer af mekaniske grunde, der fx inkluderer proteser af hjerteklapper;
  • erythrocyttedød på grund af forgiftning af kroppen af ​​gifter, inklusive dem, der er indeholdt i medikamenter;
  • parasits infektiøse og toksiske virkninger på kroppen;
  • vitamin E-mangel, hvilket reducerer styrken af ​​membranen i røde blodlegemer.

Kursets sværhedsgrad er kendetegnet ved et lavt niveau af hæmoglobin og røde blodlegemer.

Grader af anæmi

NavnHæmoglobinErythrocyttvolumen
Let90 og mere3,6-3,2
Gennemsnitfra 90 til 703,2-3,0
Tungmindre end 70mindre end 3,0

Efter varighed skelner de:

  • Den kroniske form, som ofte opdages i barndommen. Det fortsætter i form af skiftevis forværring og remission.
  • Faktisk er det akut, der repræsenterer en krise, som for eksempel kan provoseres ved at tage smertestillende medicin og antibiotika.

Klassificering giver dig mulighed for at tage hensyn til sygdommens karakteristika og vælge den passende behandlingsmetode.

Symptomer og tegn

Som regel vises de første signaler om udviklingen af ​​sygdommen hos unge. Under kriser (forværringer) er fænomener, der er karakteristiske for alle typer af denne patologi, foruroligende:

  • generel lidelse;
  • svimmelhed;
  • åndedrætsbesvær og smerter i venstre side af brystben under anstrengelse;
  • gulfarvning af hud- og øjenproteiner;
  • en stigning i miltens størrelse samt leveren, som diagnosticeres ved palpering efter en læge.

Visse typer patologi har yderligere funktioner..

Medfødt hæmolytisk anæmi:

  • form af mikrosfærocytose;
  • enzym-anæmi.

Formen for mikrosfærocytose betragtes som den mest almindelige, der påvises hos pårørende i blodet. Under krisen, ud over de generelle symptomer, stiger temperaturen, fordøjelsesforstyrrelser og smerter i den epigastriske del af maven..

De karakteristiske træk ved denne art er:

  • gulhed af et forskelligt intensitetsniveau;
  • mørkebrun afføring;
  • disponering for dannelse af gallesten - årsagen til kolik.

Børn med mikrosfærocytisk anæmi fødes med:

  • et tårnformet hoved;
  • heterotropi (strabismus);
  • abnormitet i sadel næse;
  • malocclusion;
  • høj gane.

Hos ældre kan trofiske mavesår på benene forekomme, hvis udseende skyldes hæmolyse af røde blodlegemer i de små kar i lemmer og dårligt behandlingsmæssigt.

Enzymopenisk anæmi opstår efter komplikationer af andre patologier eller taget medicin såsom salicylater, nitrofuraner og sulfonamider. ”Let gulsot” vises, tegn på forstørrelse af leveren, milten, hjertemusling, urinen bliver mørk, næsten sort. I særligt alvorlige tilfælde slutter opkast, åndenød, takykardi.

  • Autoimmun hæmolytisk anæmi diagnosticeres oftere end andre. Masseødelæggelse af røde celler forekommer både inden i dem og i karene. En forværring af en sådan anæmi udvikler sig hurtigt og ledsages af generelle symptomer, hvortil tachycardia, smerter i maven og korsryggen føjes. Dårlig tilpasning til lave temperaturer er under udvikling. Dette manifesteres ved ubehag fra vasospasme i lemmerne, undertiden i næsen og tungen..
  • Toksisk anæmi er kendetegnet ved stigende svaghed, ubehag og smerter under højre ribben og lænderyg, opkast, feber. Fra 2-3 dage tilføjes gulhed i hud og øjne, den 3. eller 5. dag forstyrres leveren og nyrerne. Dette manifesteres af en stigning i det parrede organ samt en ændring i den biokemiske sammensætning af blodet og urinretention i kroppen.

Grundene

Årsagerne til udvikling af forskellige typer patologi er følgende grunde:

  • medfødt hæmolytisk anæmi - arvelige abnormiteter i membranerne i røde blodlegemer, deres enzymsystemer og hæmoglobinstrukturer;
  • immun- og autoimmune sorter - faktorer som blodtransfusion, problemer under fosterudvikling, indtagelse af medicin, blod- og knoglemarvspatologier, infektiøse læsioner;
  • giftig anæmi - forgiftning med arsen, alkohol, svampe, salte af tungmetaller, eddikesyre;
  • mekanisk anæmi - langvarig fysisk overbelastning, sepsis, store forbrændinger og andre faktorer, som membranerne i normale røde blodlegemer påvirker.

Diagnostik: analyser og undersøgelser

En hæmatolog er involveret i diagnose og behandling af blodsygdomme. Lægen vil lytte til klager, stille afklarende spørgsmål, gennemføre en fysisk undersøgelse og derefter ordinere:

  • blodprøver for at evaluere dens sammensætning, herunder niveauet af hæmoglobin, det totale volumen og form af røde blodlegemer, mængden af ​​frit bilirubin;
  • Coombs-test - en immunologisk test for antistoffer mod røde blodlegemer;
  • Analyse af urin;
  • Ultralyd af leveren, milten og andre organer placeret i bughulen;
  • punktering af rød knoglemarv.

Om nødvendigt ordineres yderligere test og / eller konsultationer af læger fra andre specialister.

Under den differentielle diagnose bestemmes typen af ​​anæmi, og leverpatologier og andre tilstande med lignende symptomer er udelukket.

Behandlingsmuligheder

Metoder og medikamenter til behandling af patologi vælges under hensyntagen til formen af ​​hæmolytisk anæmi, men fokus er altid på at fjerne de faktorer, der forårsager hæmolyse..

I kriseperioden:

  • gennem dråber infunderes terapeutiske opløsninger og blodplasma;
  • ordinere vitaminkomplekser;
  • ifølge indikationer, hormonerstatning og antibakteriel terapi.

Når det kommer til mikrosfærocytose, udføres splenektomi - en operation til helt eller delvis at fjerne milten. Dette er den eneste måde at stoppe den store skala af røde blodlegemer i dette tilfælde..

For autoimmune årsager er det indikeret:

  • glukokorticoider, inklusive prednison;
  • immunsuppressiva (chlorambucil, azathioprin osv.);
  • antimalariatiske lægemidler som klorokin:

Hvis dette ikke hjælper, anbefales splenektomi..

Terapi for hæmoglobinrelateret anæmi inkluderer:

  • plasmaferese - blodtransfusion, hvor den deles op i elementer og behandles på en speciel måde;
  • infusion af blodplasmasubstitutter;
  • brugen af ​​antikoagulantia og blodplader.

Ved toksisk anæmi:

  • kroppen renses for toksiner ved infusion af specielle formuleringer;
  • dannelse og udskillelse af urin stimuleres;

I nærvær af nyresvigt er et sandsynligt dødeligt resultat..

Vejrudsigt

Hemolytiske kriser stoppes i de fleste tilfælde med succes, og den destruktive proces kan reduceres. Langsigtede resultater afhænger af mange faktorer, herunder:

  • alder og generelt helbred;
  • former for hæmolytisk anæmi;
  • træk ved forløbet patologi;
  • lægemiddelfølsomhed;
  • andre omstændigheder.

Den erhvervede form, der er forårsaget af immunologiske såvel som fysiske og kemiske årsager, elimineres fuldstændigt efter eliminering af påvirkningsfaktorer og passende behandling.

Medfødte patologityper kan ikke helbredes en gang for alle, men der er måder at øge remissionsperioden på.

Anmeldelser om behandling af patologi

hvis der ikke er nogen kriser, er dette overhovedet ikke en farlig sygdom, handicap kan ikke opnås, og du kan leve i fred og ikke drikke medicin. har brug for konstant overvågning af den generelle analyse af blod og biokemi.

Ekaterina

https://www.baby.ru/blogs/post/372894914-41202383/

Tre gange om året tager barnet et kursus med koleretiske lægemidler hver måned. Hver måned blodkontrol, en gang om året ultralyd af leveren og milten, ved det sidste ultralyd, en markant stigning i leveren og milten. Efter 5 år planlagt fjernelse af milten.

Mikhailovna

http://www.invalidnost.com/forum/2-2582-1

Den ældre datter havde en sådan diagnose. Prognosen var vanskelig, men formået. Hospitalet tilbragte omkring 3 måneder. Der var en fuldstændig blodtransfusion, erytrocyttemassen blev injiceret.

kraysveta

https://www.u-mama.ru/forum/kids/child-health/368773/

Hæmolytisk anæmi er farlig med en destruktiv virkning på kroppen samt det faktum, at det i nogle tilfælde forbliver ubemærket i lang tid eller tages for banal træthed og svag malaise. For at opdage det i tide og starte behandlingen, skal du kontakte klinikken for eventuelle tegn på dårligt helbred samt regelmæssigt gennemgå en medicinsk undersøgelse.

Hemolytisk anæmi: symptomer og behandling

Hemolytisk anæmi - anæmi på grund af øget ødelæggelse af røde blodlegemer med bevaret knoglemarvsfunktion til deres produktion. Henviser til normokromisk anæmi. Klinikken er bygget af gulsot, forstørret milt, tegn på jernmangel og vævshypoxi. Hemolyse kan forekomme inde i karene eller i cellerne i milten, leveren, knoglemarven. Røde blodlegemer ødelægges på grund af ydre påvirkninger i programmet for arvelige fermentopatier med autoimmune processer. Diagnostiske søgningskriterier: blodprøve med udstrygningsmikroskopi, biokemiske blodprøver for niveauet af total og ukonjugeret bilirubin, undersøgelse af en knoglemarvsprøve opnået ved brystpunktering, ultralyd i leveren og milten, immunologiske test. Konservativ behandling involverer administration af hormoner, cytostatika, monoklonale antistoffer. Ifølge indikationer udføres splenektomi for at stoppe hæmolyse..

Hemolytisk anæmi: hvad er det??

Hemolyse er spontan eller induceret af eksterne faktorer nedbrydning af røde blodlegemer, der er ansvarlige for transport af ilt til organer og væv. Når det hersker over modningen af ​​røde blodlegemer, udvikles anæmi. Anæmi forbundet med dette fænomen registreres i 1% af befolkningen. Mere almindelige er immun- eller arvelige former for patologi. Intravaskulær hemolyse er karakteristisk for erhvervede varianter af sygdommen. Arvelige patologier ledsages af intracellulær erythrolyse. Dette fører til frigivelse af hæmoglobin i serumet. Produkterne til dets ødelæggelse registreres derefter i blodet, urinen.

Årsager til hæmolytisk anæmi

Forudsætningerne for arvelige former for hæmolyse ligger i abnormiteter i erythrocytmembraner, hæmoglobin eller enzymatiske lidelser. Erhvervede varianter af anæmi skyldes ekstern påvirkning, ændringer i det milt-retikulære netværk og autoimmune reaktioner. Hemolytisk anæmi ledsages af henfald af røde blodlegemer, hvis årsager kan grupperes som følger:

  1. Intravaskulært forfald forkorter levetiden på røde kroppe fra 120 dage til to til tre uger. Det provoserer:
  • splenomegali.
  • Immunreaktioner mod røde blodlegemer. Forårsaget af hæmolytisk sygdom i fosteret, hæmatologi, for eksempel akut leukæmi, lymfogranulomatose. Celleadhæsion observeres ved autoimmune sygdomme (systemisk lupus erythematosus), blodtransfusioner, vaccinationer.
  • Mekaniske skader på cellemembraner. Muligt med langvarig alvorlig fysisk anstrengelse, DIC, malaria, forbrændingssygdom, sepsis. Hjertelungemaskinen, hjerteventilproteser beskadiger membraner.
  • Eksponering for toksiner fra infektionsmidler (f.eks. Malarial plasmodia, clostridia), tungmetalforgiftning, medikamenter (sulfonamider, nitrofuraner, smertestillende midler), slangegifter.
  • Arv af den sfæriske form af røde blodlegemer (sfærocytose),
  • Dannelse af styloidprocesser i røde celler (for eksempel på grund af alkoholisk skrumpelever, hepatitis hos nyfødte).
  1. Ødelæggelse inde i cellerne er forårsaget af arvelige abnormiteter:
  • erythrocyteenzymer,
  • hæmoglobin (f.eks. hæmoglobinopatier, thalassæmi),
  • oxidation af fosforyleret glukose (hexosomonophosphat bypass).

Klassifikation

Hele variationen i heterogen anæmi på grund af hæmolyse kan reduceres til to hovedgrupper: erhvervede og arvelige patologier. Følgende sygdomme er arvet:

  1. Erythrocytmembranopatier, der forstyrrer formen på celler:
  • microspherocytic,
  • acanthocytic,
  • ovalocytic.
  1. Mangel på enzymer involveret i:
  • pentosefosfatcyklus,
  • glykolyse,
  • glutathione udveksling,
  • ved hjælp af ATP,
  • porphyrinsyntese.
  1. hæmoglobinopatier:
  • thalassæmi (nedsat produktion af hæmoglobinpolypeptider),
  • sigdcelleanæmi (en ændret form af røde blodlegemer).

Erhvervede patologier er opdelt som følger:

  1. Immun er repræsenteret af symptomatiske (i programmet for systemiske sygdomme, hæmoblastoser) og idiopatisk (op til halvdelen af ​​alle tilfælde):
  • autoimmun (paroxysmal kolde hæmoglobinuri, med antistoffer mod knoglemarvsnormoblaster, med termiske agglutininer, hemolysiner, kolde agglutininer) provoseres af antistoffer mod uændrede blod- og knoglemarvsceller,
  • isoimmune (anæmi hos nyfødte med inkompatibilitet mellem mor og foster efter blodgruppe eller Rh-faktor, efter transfusion af inkompatibelt blod),
  • heteroimmune (medikamenter forårsaget af et infektiøst middel) udvikles, når der produceres antistoffer mod fremmede antigener, der er fastgjort på blodlegemer.
  1. Membranopatier: paroxysmal nattlig hæmoglobinuri, spirocellulær anæmi.
  2. Giftig (medicinske, hæmolytiske giftstoffer).
  3. På grund af mekanisk skade på røde blodlegemer:
  • med protesiske hjerteventiler,
  • marcherende hæmoglobinuri,
  • Moshkovich sygdom (mikroangiopatisk anæmi).
  1. Den idiopatiske form er halvdelen af ​​tilfældene med alle erhvervede optioner.

Risikoen for at udvikle en hæmolytisk sygdom hos en nyfødt kræver en obligatorisk undersøgelse af den gravide og far til det ufødte barn for gruppe- og Rh-kompatibilitet.

Symptomer på hæmolytisk anæmi

En typisk klinik for arvelige erythropathies er manifestationen af ​​Minkowski - Schoffar sygdom eller mikrosfærocytose. Debuten af ​​sygdommen kan optages i barndommen eller hos en voksen. Ofte er der ingen synlige tegn. Et alvorligt forløb er karakteristisk for børn. De vigtigste symptomer er anemiske og hæmolytiske syndromer.

  1. Tissue-iltesult fører til:
  • blekhed i huden og slimhinderne,
  • svaghed, sløvhed, nedsat ydeevne,
  • åndenød ikke proportional med fysisk aktivitet,
  • døsighed, lettere træthed,
  • svimmelhed, når du står op, anstrenger, løfter vægte,
  • hjertebanken.
  1. Hemolyse giver:
  • moderat gulsot i huden på baggrund af generel blekhed,
  • gulhed af de hvide øjne, tungens frenulum,
  • forstørrelse af milten, leveren,
  • lys farvning af urin og fæces med bilirubinmetabolismeprodukter.

Hæmolytisk anæmi hos børn forårsager trofiske forstyrrelser, som afspejles i skeletets anomalier: en høj hård gane i form af en bue, en tårnformet kranium, udbrudssygdomme og tandposition. Der er en tendens til bedøvet vækst og fysisk udvikling.

I løbet af sygdommen kan der udvikles hæmolytiske, aplastiske kriser med forskellige intervaller. Deres provokater er infektioner, fysisk overbelastning, hypotermi. Hemolytisk krise ledsages af feber, gulsot, kvalme, opkast, mavesmerter. De skal adskilles fra akut toksisk (når du tager paracetamol, antibiotika), viral hepatitis. Efter en aplastisk krise er infektion med parvovirus forløbet. Erythropoiesis er slået fra, levetiden til de røde blodlegemer forkortes til 12-14 dage. Dette ledsages af feber, plettede udslæt hos børn under tre år. Voksne lider af de samme tilstande med ledssmerter og et plettet, erytematisk udslæt.

Autoimmun hæmolytisk anæmi starter forskelligt.

  • Det akutte udbrud efter det forrige komplette velvære svarer til en pludselig skarp svaghed, trækker smerter i korsryggen bag brystbenet. Åndenød, hjertebanken med feber, gulsot er karakteristiske.
  • Med gradvis udvikling er der forgængere: smerter i leddene, musklerne, lav kvalitet feber.

Anemisk syndrom er typisk. Et sådant tegn på hæmolyse som splenomegali er til stede hos 2/3 af patienterne og leverekspansion - i halvdelen. I akutte former forøges milten moderat, i kronisk - markant.

De første tegn på sygdommen er almindelig svaghed og moderat gulsot med en citronfarvetone. Hvis de vises, skal du straks konsultere en læge.

Komplikationer

Konsekvenserne af forskellige typer hæmolytisk anæmi er forskellige. Mikrospherocytose forårsager gallesteinsygdom, toksiske varianter af sygdommen - levercelleinsufficiens. Sammen med hæmolytiske kriser kan formidlet intravaskulær koagulation, iskæmisk nekrose eller spontan brud på milten betragtes som formidable komplikationer. Hemolytisk koma giver et fald i tryk, øget hjerterytme, kold sved, ledsaget af øget gulsot, forvirring og derefter tab af bevidsthed.

Diagnosticering

Den diagnostiske søgning begynder, hvis der er symptomer på anæmi og hæmolyse af en læge. Derefter overføres patienten til hæmatologen. Kriterierne for diagnose er blodtælling og analyse af sternalt punktat.

  1. En klinisk blodprøve afslører normokrom (sjældent moderat hyperchromisk) anæmi. Hb 9 på grund af neutrofiler. Krise giver et skift i leukoformula til promyelocytter.
    1. Mikroskopi af en blodudstrygning afslører en stigning i reticulocytter (forløbere for røde blodlegemer)> 30-50%, forekomsten af ​​nukleare former for røde blodlegemer (normocytter). Når der farves, vises polychromatophilia - en atypisk farve af røde kroppe eller lignende celler.
    2. Biokemiske blodprøver giver en stigning i indirekte bilirubin, et øget indhold af serumjern, en stigning i laktatdehydrogenase. Fri hæmoglobin bestemt.
    3. Coombs Positive Test Detekterer Anti-RBC Antistoffer.
    4. Fri hæmoglobin, protein, urobilinogen påvises i urinen.
    5. Sterkobilin findes i fæces.
    6. En undersøgelse af en knoglemarvsprøve opnået ved sternale punktering (sternale punktering) beviser hyperplasi af erythroid hæmatopoiesis.
    7. Ultralyd af bughulen afslører hepato-splenomegaly.

    Der stilles en differentieret diagnose med andre årsager til gulsot (kolelithiasis, hepatitis, skrumpelever) og anden normokrom anæmi (på baggrund af nyresvigt, mild jernmangel, aplastisk variant).

    Hæmolytisk anæmi-behandling

    Valget af den førende behandlingsmetode afhænger af den specifikke type patologi. Dets formål er at stoppe hæmolyse, stoppe kroppens iltesult.

    • Den første linje med midler til autoimmune processer er glukokortikosteroider. Det andet er monoklonale antistoffer mod lymfocytter (rituximab). Efter sit kursus kræves et vedligeholdelseskurs med hydroxychlorokin. Hvis remission ikke forekommer inden for fire måneder, er splenektomi indikeret. Efter fjernelse af organ kræver en høj risiko for trombotiske komplikationer hepariner og blodplader. Som en tredje terapeutisk linje kan cytostatika ordineres til patienter med et vedvarende sygdomsforløb. Hos ældre kan immunsuppressiv behandling begynde.
    • Kirurgisk behandling er den valgte metode til mikrosfærocytose. Men med intravaskulær hæmolyse er den ubrugelig.
    • Hæmoglobinuri kræver transfusion af vaskede røde blodlegemer, plasmasubstitutter, behandling med antikoagulantia og antiplatelet midler.
    • Giftige muligheder kræver afgiftning: intravenøs infusion af opløsninger, tvungen diurese. Hæmodialyse eller specifikke modgift kan være påkrævet..

    Forebyggelse og prognose

    Resultatet af anæmi bestemmes af dens sværhedsgrad, aktualitet af diagnosen og tilstrækkeligheden af ​​den valgte behandling. Erhvervede optioner som følge af tilstrækkelig styring kan helbredes. Arvede former kan konverteres til stabil remission. Udviklingen af ​​kronisk nyresygdom, DIC-syndrom øger risikoen for dødelighed. For at forhindre udvikling af erhvervet hæmolytisk anæmi muliggør rettidig behandling af gravide kvinder med en risiko for antigenisk uforenelighed med fosteret, forebyggelse og behandling af infektioner, beruselse. Før receptpligtig medicin, vaccinationer eller blodoverførsler skal foretages en grundig undersøgelse af patienten, og alle risici for inkompatibilitet og immunreaktioner skal overvejes.

    Postnova Maria, praktiserende læge, medicinsk observatør

    1.608 samlede visninger, 4 visninger i dag