Myelom: tumoregenskaber, symptomer, behandling og prognose

Myeloma (myelomatosis, plasmacytoma, reticuloplasmacytosis) er en ondartet tumor, der hører til gruppen af ​​hæmoblastoser. I denne sygdom er plasmocytter de patologisk multiplikerende celler - de endelige produkter til transformation af B-lymfocytter, som normalt producerer antistoffer, der spiller en nøglerolle i immunresponsen.

På trods af det faktum, at enkelt og multiple myelomer i hverdagen ofte benævnes blodkræft, er brugen af ​​dette udtryk ikke helt korrekt. Faktisk undergår myelomatose ikke epitelceller, men knoglemarvsceller en patologisk ændring.

Hvad er myelom??

For at forstå principperne for diagnose, behandling og forudsigelse af plasmacytoma er det nødvendigt at finde ud af, hvad myelom er, hvordan og under påvirkning af hvilke faktorer det udvikler sig i en sund krop.

Myeloma udvikles som et resultat af en mutation af modne plasmaceller under påvirkning af tumorvækstfaktor (interleukin-6). En patologisk ændring i proplasmacyt fører til dannelse af en tumorklon, som ikke er modtagelig for apoptose og formerer sig ukontrolleret. Med en stigning i antallet af ondartede celler øges også koncentrationen af ​​det patologiske immunglobulin (paraprotein) produceret af dem..

Patologiske foci kan dannes i den centrale del af de rørformede knogler i benene og armene, skulderbladene, ryghvirvlerne, kraniale knogler samt lymfeknuder og milten. Hvis flere fokus på kræftprocessen observeres, diagnosticeres multiple myelomer. Hvis svulsten er lokaliseret et sted - så ensom.

Med væksten af ​​neoplasi erstatter patologiske celler gradvist funktionelle celler. Samtidig hæmmes produktionen af ​​alle typer blodlegemer, hvilket fører til anæmi, et fald i blodkoagulation og immunitetsforstyrrelser.

Et karakteristisk træk ved forløbet af myelomatose er opløsningen af ​​knoglesteder i lokaliseringen af ​​patologiske celler. I livsprocessen udskiller ændrede plasmocytter cytokiner, der aktiverer osteoclaster - specielle celler, der deltager i processen med fornyelse af knoglevæv. Hvis aktivitetsbalancen for osteoklaster og osteoblaster forstyrres til fordel for førstnævnte, er opløsningshastigheden af ​​mineralkomponenten og ødelæggelse af knoglecollagen mange gange højere end dannelsen af ​​nyt væv. Som et resultat dannes foci af resorption (opløsning), de berørte knogler bliver skrøbelige og sprøde.

Calcium fra mineralmatrixen af ​​opløst knoglevæv kommer ind i blodomløbet og skaber en ekstra belastning på nyrerne og danner hårde sten i deres kanaler. I nærvær af myelom påvirker sygdommen imidlertid ikke kun nyrerne, knoglevævet og lymfesystemet. Paraproteiner, der udskilles i blodbanen, aflejres af viscerale (indre) organer og led i form af en protein-polysaccharidforbindelse - en amyloid, som med tiden begynder at forstyrre funktionen af ​​funktionelle celler.

Klassificering af plasmacelle tumorer

Myelomer klassificeres efter arten af ​​fordelingen i knoglemarvsvæv, antallet af påvirkede organer og knogler, patologiske cellers specificitet og evnen til at udskille paraproteiner.

Af karakteren af ​​distributionen skelnes der mellem tre former for sygdommen:

  • diffundere;
  • fokal (multiple-focal, multiple myeloma);
  • blandet (diffus fokal).

Antallet af berørte områder bestemmer, om et ensomt eller multipelt myelom påvirker patientens krop. Flere sygdomsformer er mere almindelige end solitært myelom. De kan påvirke lymfeknuder, milt og knogler. Klassificering efter beskaffenhed af det påvirkede væv (knogle- og blødt vævstumor) giver dig mulighed for yderligere at bestemme lokaliseringen af ​​neoplasi for hvert klinisk tilfælde.

Forskellige karakteristika ved de ændrede plasmocytter giver sig selv mulighed for at klassificere myelomer i en plasmacytisk, plasmoblastisk og lavdifferentieret form. I sidstnævnte tilfælde kan cellerne være af samme størrelse (lille celle myelom) eller forskellige (polymorf celle myeloma).

I 4 ud af 5 tilfælde af myelomatose producerer plasmaceller patogene proteiner af immunoglobulinklassen (paraproteiner). I denne henseende kan sygdommen også klassificeres efter immunokemisk indikator (type tumorklon) på:

  • G-myelom;
  • A-plasmacytom;
  • D-myelom;
  • M-myelomatose;
  • E-plasmacytom;
  • Bens-Jones myeloma (udskiller paraproteins lette kæder).

1 ud af 100 patienter udvikler en ikke-sekretær tumor. I dette tilfælde forekommer isoleringen af ​​patologiske immunoglobulinproteiner ikke..

Den største diagnosefrekvens er kendetegnet ved A- og G-myelomer. De tegner sig for henholdsvis 25 og 50% af tilfældene med sygdomsdetektion. Yderligere 12-20% af patienterne lider af Bens-Jones myelomatose.

Myelom risikofaktorer

På trods af det faktum, at mekanismen for myelomatose allerede er etableret (krænkelse af den normale modning af B-lymfocytter), er de nøjagtige årsager til dette fænomen endnu ikke blevet fastlagt. Som med mange andre kræftformer med en ukendt etiologi er der imidlertid kendt risikofaktorer for myelom. Disse inkluderer:

  • kroniske sygdomme, der stimulerer en konstant immunrespons (for eksempel virusinfektioner med et kronisk forløb);
  • stress
  • forblive i zonen med ioniserende stråling;
  • at tage medikamenter, der hæmmer immunresponsen og opdelingen af ​​hurtigt prolifererende legemsceller (immunsuppressiva, cytostatika);
  • langtidsarbejde med kræftfremkaldende stoffer (dampe af bly, kviksølv, arsenforbindelser, nogle olieprodukter, asbest);
  • arvelig disponering (tilstedeværelsen af ​​en af ​​typerne leukæmi i den umiddelbare familie i en lige linje);
  • fedme.

Både ensom og myelomatose udvikles ofte hos mennesker over 60 år. I tilfælde af sygelighed hos personer under 40 år er det kun ca. 1% af patienterne.

De fleste kliniske tilfælde af denne type tumor observeres hos mandlige patienter. Der er forslag om, at dette skyldes den større hyppighed af mænd, der arbejder i farlige industrier og den systematiske overførsel af infektioner uden behandling, med overførsel af sygdomme til en kronisk form.

Symptomer på plasmacytomer

Alle symptomer på myelom kan opdeles i konsekvenserne af en krænkelse af den normale funktion af knoglemarven på grund af spredning af tumorceller og manifestationer af forstyrrelser i de indre organer på grund af frigivelse af paraproteiner i blodbanen.

Symptomer forårsaget af udviklingen af ​​en tumor i knoglemarven inkluderer:

  • skørhed af knogler på stedet for tumorceller;
  • knoglesmerter
  • brystdeformation på grund af opløsning af hvirvlerne og / eller forkortelse af de berørte knogler fra andre steder;
  • svaghed, apati, forstyrrelser i mave-tarmkanalen forbundet med hypercalcæmi;
  • svimmelhed, bleg hudfarve forbundet med anæmi;
  • takykardi (øget hjerterytme på grund af kroppens ønske om at kompensere for et lille antal blodlegemer, der bærer ilt);
  • tandkødsblødning, en overflod af blå mærker (en konsekvens af trombocytopeni - utilstrækkelig produktion af kroppe, der påvirker blodkoagulation);
  • hyppige bakterieinfektioner af forskellige lokaliseringer.

Knogssmerter med myelom observeres ikke kontinuerligt. Det vises og intensiveres med bevægelse, hoste og nyser, pres på det berørte område, i en liggende stilling. Vedvarende smerte er et tegn på en patologisk brud.

Når en tumor lokaliseres i rygsøjlen, kan det voksende neoplasivæv komprimere rygmarven og føre til neurologiske og motoriske lidelser: nedsat følsomhed i lemmer, muskelsvaghed op til lammelse, fækal inkontinens osv..

Tegn på myelom på grund af frigivelse af patologiske immunglobuliner i blodbanen inkluderer:

  • en stigning i volumen af ​​milten, leveren og tungen;
  • krænkelse af myocardium, nyrer, led;
  • neurologiske lidelser forbundet med øget plasmaviskositet (Bing-Neal syndrom);
  • stigning i blodviskositet på grund af plasmadykkelse af patologiske immunoglobulinproteiner;
  • hårtab og ødelæggelse af neglepladerne;
  • embrition af væggene i blodkar, hyppig blødning (syndrom "vaskebjørne øjne" osv.);
  • dyspnø;
  • kognitiv svækkelse;
  • vævstrofismeforstyrrelse.

Afhængig af væksthastigheden for neoplasi og formen af ​​myelom kan symptomer udtrykkes i større eller mindre grad..

Myelomatosis Behandling

Behandling af myelom bør udføres efter en grundig differentieret diagnose, herunder instrumental-, hardware- og laboratorieundersøgelser. Bestemmelse er resultaterne af myelogram, immunoelektroforese, tomografi og blodbiokemi.

Myelombehandling udføres på et onkhematologisk hospital. Det tildelte kursus kan omfatte:

  • kemoterapi
  • bestråling;
  • administration af alfa-2-interferon;
  • at tage medicin, hvis handling er beregnet til at reducere smerter og påvirke de indvendige organer.

Hvis det var muligt at starte behandling tidligt, og prognosen er gunstig, kan der efter et intensivt kemoterapiforløb foreskrives transplantation af deres egne perifere eller donor knoglemarvsceller. Desværre er en sådan operation i de fleste tilfælde upraktisk på grund af de små resistens hos de ældre patienter over for meget giftig kemoterapi og efterfølgende operation. Som et resultat klassificeres sygdommen som formelt uhelbredelig..

På trods af dette, selv i mangel af indikationer for transplantation med tidlig diagnose og anvendelse af moderne kemoterapikurser, er en relativt lang remission mulig.

Multipelt myelom behandles med poly- og monokemoterapikurser. Monokemoterapi udføres med lægemidlerne Melfalan, Lenalidomid eller Cyclophosphamid. I polychemoterapikurser kombineres disse lægemidler med cytostatika og glukokortikosteroider..

Symptomatisk behandling med plasmacytom inkluderer smertestillende midler, lægemidler til eliminering af overskydende calcium i blodet (natrium ibandronat, calciferol, calcitonin osv.) Og diuretika. Ved alvorlig nyresvigt bruges hæmodialyse..

For at forbedre livskvaliteten rådes patienterne til at følge en diæt med lavt proteinindhold. Hvis nyrefunktionen er nedsat, skal tranebær være inkluderet i menuen..

Kemoterapeutiske behandlinger til behandling af myelom

Behandlingen med polychemoterapi-kurser er mest effektiv til myelomatose. Der er flere ordninger til anvendelse af forskellige cytostatika.

Polykemoterapi-regimer til behandling af myelomatose

Skema navnListe over stofferDoseringModtagelsesdage
MPmelphalan9 mg pr. 1 m2 kropOp til 4 dage i træk
Prednison100-200 mg
M2 (dosering pr. 1 kg patientvægt)Vincristin0,03 mgKun på den første dag
Cyclophosphamid10 mg
BCNU0,5 mg
melphalan0,25 mg1 til 7 dage
Prednison1 mg
VadVincristin0,4 mg per 1 m2 krop1 til 4 dage
Doxirubicin9 mg pr. 1 m2 krop
Dexamethason40 mg1-4, 9-12, 17-20 dage
VBMCP (dosering pr. 1 m2 krop)Karmustin100-200 mgPå dag 1 (administration af Karmustin gentages efter 6 uger)
Vincristin1,4 mg
Cyclophosphamid400 mg
melphalan8 mg1 til 7 dage
Prednison40 mg

Ved myeloma ordineres behandling (diæt, dosering, pause mellem terapiforløb) individuelt, afhængigt af effektiviteten af ​​kurset, patientens sundhedsstatus og prognose. For eksempel er VBMCP-behandlingen stærkt doseret og er primært egnet til patienter yngre end 50 år eller med gode nyreprøver. Et godt resultat med en plasmocyttumor vises ved thalidomidbehandling, som hæmmer udviklingen af ​​det neoplasia vaskulære netværk.

Ældre patienter med alvorlig nyresvigt kan få ordineret kemoterapi til monoterapi.

Kriterierne for effektiviteten af ​​behandlingen er niveauet af hæmoglobin (med et effektivt forløb er det mindst 90 g / l), serumalbumin (mindst 3 g / dl) og calcium samt fraværet af nye områder med knoglevævsødelæggelse. Ved behandling af myelom bestemmes prognosen i vid udstrækning ikke af de indledende data, men af ​​terapiens effektivitet.

Efter begyndelsen af ​​remission ordineres patienter understøttende immunkurser af alpha-2-interferon i en mængde på 3-6 millioner enheder tre gange om ugen.

Myelom prognose

Patologiske celler med myelomatose har en høj grad af differentiering. Følgelig beskrives myelomer som tumorer med et lavt spredningspotentiale, hvilket reducerer graden af ​​malignitet i processen..

På trods heraf er prognosen i de fleste tilfælde ugunstig ved myelom. Dette skyldes faktisk uhelbredighed og sen diagnose i de fleste kliniske tilfælde såvel som tumorens placering. Placeringen i knoglemarvsvævet muliggør hurtig spredning gennem blodbanen. Og den vitale aktivitet af tumorkloner reducerer ikke kun dramatisk antallet af normale blodlegemer, men påvirker også knogler og indre organer negativt.

Den værste prognose er karakteristisk for primær resistens mod kemoterapi. Patientens forventede levetid er i dette tilfælde op til et år efter indtræden af ​​kliniske symptomer.

I fase IIIB af sygdommen (trin 3 i nærvær af knogle- og organkomplikationer) er den gennemsnitlige levealder 15 måneder, og i fase IIIA er den allerede 2 gange længere - 2,5 år. I trin I-II med multiple myelomer er forventet levetid for patienter efter behandling i gennemsnit 5 år.

Med hver tilbagefald af sygdommen bliver det vanskeligere at opnå en remissionstilstand, og dens periode reduceres. Enkelt myelom gentages ofte i flere former.

Vedvarende langvarig remission er mulig, men opnås i højst 10% af tilfældene.

På trods af den faktiske uhelbredighed af myelomatose på grund af mange faktorer, gør den komplekse behandling af sygdommen det muligt at øge patienternes levealder og forbedre dens kvalitet. I særdeleshed kan behandling reducere manifestationen af ​​ubehagelige smerter og neurologiske symptomer. Derfor anbefales det at starte behandling så hurtigt som muligt efter udseendet af de første kliniske symptomer på sygdommen.

Vi vil være meget taknemmelige, hvis du vurderer det og deler det på sociale netværk

Multipelt myelom Myeloma ernæring og levetid

Hvad er det: myelom (fra det græske. "Myelos" - knoglemarv, "ohm" - det generelle navn på eventuelle tumorer) - en onkologisk sygdom i blodet, en ondartet tumor, der vokser i knoglemarven. Nogle gange kaldes denne sygdom fejlagtigt "kræft." Tumoren består hovedsageligt af plasmocytter - celler, der er ansvarlige for immunsystemet, kampen mod infektionssygdomme, produktion af immunoglobuliner. Disse celler vokser fra B-lymfocytter, men med forskellige forstyrrelser i deres modningsproces forekommer tumorkloner, der fører til begyndelsen af ​​myelom. Ondartede dannelser af myelom infiltrerer knoglemarven i de rørformede knogler og påvirker dem.

Multiplikationen af ​​plasmoblaster og plasmocytter i knoglemarven fremmer syntesen af ​​paraproteiner - unormale proteiner, immunoglobuliner, som i dette tilfælde ikke udfører deres beskyttende funktioner, men deres øgede mængde tykkere blodet, skader forskellige indre organer.

Sygdommen er differentieret ved immunokemiske tegn på, at proteiner (immunoglobuliner) hører til en af ​​klasserne. For eksempel bestemmer udseendet af IgE-klasse proteiner tilstedeværelsen af ​​E-myelom.

Typer af myeloma

Der er flere muligheder for myelomatose.

Den ensomme form er et enkelt fokus på infiltration, oftest koncentreret i flade knogler.

Ledende klinikker i Israel

Den generaliserede form er opdelt i:

  • Diffus myelom (knoglemarvsskade);
  • Diffus fokalt myelom (skade på andre organer, såsom nyrerne);
  • Multipelt myelom (dannelse af tumorinfiltration i hele kroppen).

Myelomer adskiller sig også i sammensætningen af ​​tumorceller:

  • plasmacytisk;
  • Plasma-blast;
  • Polymorf celle;
  • Lille celle.

Der er forskellige immunokemiske tegn på secernerede paraproteiner:

  • Myeloma Bence-Jones (den såkaldte lungekædesygdom);
  • Myelomas A, G og M;
  • Ikke-sekretisk myelom;
  • Diclon myeloma;
  • Myeloma m.

I 70% af tilfældene forekommer myelom G, i 20% af tilfældene - myelom A, lidt mindre ofte (15%) Bens-Jones myelom.

Stadier af sygdommen

Sygdomsforløbet kan opdeles i tre faser:

  • I - fase af indledende manifestationer;
  • II - fase af et detaljeret klinisk billede;
  • III - terminal fase;

Fase I - asymptomatisk periode, hvor der ikke er kliniske tegn eller ændringer i patienternes tilstand.

Trin II - hvor alle kliniske symptomer, der er karakteristiske for myelom, udtrykkes mest tydeligt.

Trin III - terminal. Myelom spredes til forskellige indre organer.

Der er substitutioner A og B, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen eller fraværet af nyresvigt hos patienten.

Manifestationer og symptomer

Ofte udvikler myeloma sig uden at tiltrække megen opmærksomhed, hvilket manifesterer sig med smerter i knoglerne. Som et resultat af udviklingen spreder sygdommen sig til de indre dele af flade knogler (scapula, brystben, hvirvler, kranium) eller epifyser i pinealkirtler. Der er hyppige tilfælde af påvisning af myelosarkom - ondartede elementer, hovedsageligt bestående af hvide blodlegemer. Derefter optræder formationer i form af et afrundet blødt stof på knoglerne, som er karakteristisk for diffus nodulært myelom (myeloblastoma), og knoglevæv ødelægges.

Der er tilfælde, hvor sygdommen er usynlig, indtil en bestemt periode og et spontant brud pludselig vises - konsekvenserne af osteodistraktion.

Forstyrrelser i mave-tarmkanalen, synsnedsættelse, inkonsekvent kropstemperatur, generel svaghed, anæmi, hyppige infektionssygdomme: fra almindelig influenza til vulvar eller livmoderhals leukoplakia. Som et resultat af skade på indre organer er der ubehag og smerter, hjertebanken, en følelse af tyngde i hypokondrium. Det sker, at myelomknudepunkter presser hjernen, hovedpine opstår. Derudover er patologiske ændringer i rygsøjlerne mulige, hvilket fører til myeloradiculo iskæmi, nedsat blodforsyning til rygmarven.

Årsagerne til sygdommen. Risikofaktorer

Årsagerne til myelom er pålideligt ukendt. Kun generelle faktorer, der bidrager til manifestation af kræft generelt, kan skelnes. Meget ofte findes myelom hos ældre mennesker (over 65 år), mennesker udsat for enhver form for ioniserende stråling og har langvarig kontakt med olieprodukter, asbest og andre giftige stoffer. Ras, virusinfektioner, stress og genetisk disponering spiller en rolle i udseendet af myelom..

Ifølge statistikker er myelomatoen blandt den sorte befolkning næsten dobbelt så almindelig som blandt hvidskyndede nationer, men grunden til denne fordeling er endnu ikke identificeret.

En vigtig rolle i undersøgelsen af ​​årsagerne til myelom spilles af en genetisk undersøgelse, der kan påvise gener, der kan forårsage en tumor med deres mutationer..

Diagnosticering

Til diagnose af myelom anvendes laboratorieundersøgelsesmetoder. De mest karakteristiske ændringer kan identificeres på grundlag af en generel analyse af blod og urin under hensyntagen til følgende indikatorer: et overskud af normalt calciumindhold i urin eller i blodserum sammen med et højt proteinindhold i urin og en lav mængde røde blodlegemer, blodplader og hæmoglobin steg til 80 mm / t og højere ESR. Højt total protein i blodet blandt lavt albumin.

En mere nøjagtig diagnose gives ved bestemmelse af monoklonale paraproteiner, en urintest for Bens-Jones-protein. En positiv analyse giver tilstedeværelsen af ​​lette kæder af paraproteiner, der passerer gennem tubulierne i nyrerne. Derudover gennemføres en række andre undersøgelser: radiografi, knogletomografi, knoglemarvs-trepanobiopsy, cytogenetiske undersøgelser, kvantitative indikatorer for immunoglobulin i blodet bestemmes.

En enkelt analyse er ikke nok til en korrekt diagnose, derfor er det for det endelige resultat af forskningen nødvendigt at sammenligne alle data med de kliniske manifestationer af sygdommens tegn.

Behandling

Myeloma behandles på et hospital af en hæmatolog. Myeloma henviser til uhelbredelige læsioner i det bloddannende væv, hvor fuldstændig heling kun er mulig ved knoglemarvstransplantation, men den korrekte og rettidige behandling giver dig mulighed for at holde tumoren under kontrol.

Stadier af behandlingen af ​​myelomatose:

  • Cytostatisk terapi;
  • Strålebehandling;
  • Administration af alpha2-interferon;
  • Forebyggelse og behandling af komplikationer;
  • Knoglemarvstransplantation.

Hoveddelen af ​​komplekset til behandling af myelom er kemoterapi. Derudover bruges også andre nye behandlingstyper baseret på den korrekte prognose for sygdommen. Med et asymptomatisk forløb af sygdommen, trin IA eller IIA, udsættes behandlingen, men patienten overvåges konstant, blodsammensætningen overvåges. Hvis sygdomsstadiet er gået ind i en detaljeret fase, ordineres cytostatika og kemoterapi.

Ønsker du at få et tilbud på behandling?

* Kun på betingelse af at få data om patientens sygdom, kan repræsentanten for klinikken kunne beregne det nøjagtige estimat for behandling.

Indikationer for kemoterapi:

  • Anæmi;
  • Hyperkalcæmi (forøget serumkalcium);
  • Amyloidose;
  • Hyperviskose og hæmoragisk syndrom;
  • Knogleskader;
  • Nyreskade.

Der er to typer kemoterapi: standard og høj dosis. Både de længe kendte lægemidler "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclophosphamid" såvel som nye, mere moderne "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib" bruges.

Til behandling af patienter, hvis alder er mere end 65 år, bruger de Prednison, Vincristine, Alkeran, Cyclophosphamid. De bruges også i den mest aggressive form af sygdommen. I knoglemyelom anvendes bisfosfonater også (Bonefos, Aredia, Bondronat), som hæmmer væksten af ​​selve myelomet, hæmmer aktiviteten af ​​osteoclaster og kan stoppe ødelæggelsen af ​​knoglevæv. Patienter under 65 år efter et kursus med standard kemoterapi kan ordinere kemoterapi i høj dosis, op til stamcelletransplantation (deres egen eller en donor).

Strålebehandling anvendes hovedsageligt til læsioner af knogler med svær smertsyndrom og store fokus på vævsødelæggelse, med solitært myelom såvel som hos svage patienter som en palliativ behandlingsmetode. Som et supplement til behandlingen ordineret "Dexamethason".

Som en vedligeholdelsesbehandling ordineres patienter i remission i høje doser alfa2-interferon i flere år.

Forebyggelse og behandling af komplikationer er baseret på korrektion af nyrefunktion ved nyresvigt, anvendelse af diuretika, diæt, prazmaferese (oprensning af blod fra paraproteiner) eller hæmodialyse i mere alvorlige tilfælde, transfusion af blodkomponenter med anæmi. Derudover undertrykkelse af infektionssygdomme ved brug af antibiotika (normalt et bredt spektrum af handling), afgiftningsterapi.

Der er meget opmærksomhed på normalisering af calcium ved hjælp af diuretika, calcitrin. Forskellige grader af hypercalcæmi behandles med hydrering, anvendelse af mineralvand og infusioner. Til brud bruges osteosynthese, trækkraft, kirurgisk behandling..

Knoglemarvstransplantation

Knoglemarvstransplantation på grund af den høje risiko for komplikationer (især hos ældre patienter) bruges i øjeblikket ikke i vid udstrækning til behandling af myelom. Den mest acceptable mulighed er en stamcelletransplantation fra en donor eller patienten selv, hvilket kan føre til helbredelse i cirka 20% af patienterne.

Kirurgisk kirurgisk behandling af myelomatose anvendes til læsioner i rygsøjlen, komprimering af nerverødder, blodkar, andre vitale organer eller styrkelse og fixering af knogler i tilfælde af brud.

Diæt og ernæring

Mad til myeloma udelukker kager, slik, borscht og andre fedtholdige, krydret, salt og røget mad. Også uønskede melprodukter, hirse, byg, rugbrød, bælgfrugter, sødmælk og surmælkprodukter, juice, kulsyreholdige drikkevarer og kvass.

Du skal spise i små portioner. Med et normalt antal hvide blodlegemer kan æg, fisk, magert oksekød, kanin, kylling og lever føjes til kosten. Kornblandinger, tørret brød. Friske eller kogte frugter og grøntsager er tilladt..

Med et reduceret antal segmenterede hvide blodlegemer (neutrofiler) og dyspeptiske manifestationer, kan ris korn i vand eller rissuppe indgå i kosten.

Det anbefales at spise fødevarer, der indeholder calcium, vitaminer B og C, med en mængde protein op til to gram pr. Kg vægt pr. Dag. Med kemoterapi og normal nyrefunktion er mængden af ​​væskeindtagelse op til tre liter. Du kan drikke kompoter, gelé, te, en rosehip-bouillon.

For eksempel med kemoterapi til morgenmad kan du spise brød og smør, dampet omelet eller gryn af gryn af semulje, grøn te, kaffe. Til frokost - oksekød, kogt i en dobbeltkedel, fedtfattig suppe med kødbuljong, tørret brød, kompott. I intervallet mellem frokost og middag kan du drikke bærgelé, spise småkager (tør). Til aftensmad kogte magert kød, ris, parabol, rosehip bouillon.

Forventet levetid ved myelomatose

Afhængigt af sygdommens form og dens forløb varierer prognoserne for patientens forventede levetid fra et par måneder til et dusin år, på hvilket stadium behandlingen startede. Dette skyldes også sygdommens reaktion på behandling, tilstedeværelsen af ​​andre patologier, patienternes alder. Derudover udvikles fatale komplikationer med myelom, alvorlige komplikationer: nyresvigt, sepsis, blødning, skade på indre organer ved hjælp af cytostatika.

Forventet levealder i gennemsnit underlagt kemoterapi er 3 år. Ved høje doser kemikalier - 5 år. Hos mennesker med øget følsomhed over for kemoterapi overstiger levealderen ikke 4 år. Ved langvarig behandling med kemikalier udelukkes ikke udvikling af sekundær resistens af myelom, der omdannes til akut leukæmi. Myelom har et højt malignitetsniveau, komplet kur er meget sjældent.

På fase IA er forventet levealder i gennemsnit cirka fem år, i fase IIIB - mindre end 15 måneder.

Myelom (multiple myelom). Hvad er det hos voksne, børn, anbefalinger, behandling, diagnose, prognose

Plasmocytom har mange navne, inklusive myelom. Denne patologi er kendetegnet ved produktion af unormale celler i knoglemarven. Den nøjagtige årsag til den patologiske tilstand blev ikke fastlagt af læger, men der er mange faktorer, der er den udløsende mekanisme.

Når tumoren skrider frem og afhængigt af dens placering, har en person karakteristiske kliniske symptomer. Diagnose og behandling udføres af en onkolog. Rettidig og korrekt valgt terapi vil opnå en stabil remission og forhindre alvorlige komplikationer.

Hvad er multiple myelomer i enkle ord?

Myelom (myelom, generaliseret plasmacytoma, multipelt myelom) er en ondartet tumor, der forstyrrer den normale proces med hæmatopoiesis. Patologiske fænomener påvirker også knoglerne og ødelægger deres struktur. Tumoren producerer specifikke proteiner, der påvirker de indre organer..

Ondartede celler kommer ikke ind i blodet, de producerer unormale immunoglobuliner (paraproteiner). Når de kommer ind i blodet, samles disse proteiner i vævene i de indre organer og forstyrrer deres funktion.

Myelom er multiple myelomer

Det vigtigste område for lokalisering af den ondartede tumor er de flade knogler (kranium, skulderblade, bækken, ribben) og ryghvirvler. Der dannes glatte hulrum omkring unormale celler som et resultat af knogleopløsning.

Sygdommen er mere almindelig hos ældre efter 60 år, sjældent i den yngre generation. I risiko er der fortrinsvis medlemmer af det stærkere køn.

Af alle ondartede patologier er myeloma 1%, i tilfælde af blodskade - 10%. En kronologisk patologi kan ikke helbredes fuldstændigt. Der vælges speciel terapi til patienter for at opnå langvarig remission, som skal forlænges og forbedre livskvaliteten.

Årsager til myelomatose hos voksne, børn

Læger kan ikke sige, hvilken særlig årsag der provokerer en funktionsfejl i processen med hæmatopoiesis, men der er adskillige faktorer, der udløser patologiske ændringer:

  • genetisk disponering;
  • kronisk forgiftning af kroppen;
  • brugen af ​​cytostatika;
  • viral og infektiøs skade på den menneskelige krop;
  • negative virkninger af radioaktive stoffer;
  • blodsygdomme (anæmi, hepatitis).

Fremkaldende kilder inkluderer også faktorer, der påvirker immunsystemets funktion negativt. Dette gælder dårlige vaner (cigaretter, alkohol, stoffer), ekstra pund, fedme, forkert livsstil, konstant stress og følelsesmæssig stress.

Kliniske manifestationer, former, stadier

De første kliniske tegn på sygdommen vises muligvis ikke med det samme, da maligne processer udvikler sig. I nogle tilfælde kan ændringer diagnosticeres under en rutinemæssig undersøgelse eller under behandling af en samtidig sygdom.

Myelom er en ondartet tumor, hvis symptomer manifesteres afhængigt af placeringen af ​​det patologiske fokus:

NavnBeskrivelse
KnogelpatologisyndromMyelomceller provocerer dannelsen af ​​hulrum i knoglevæv. Det indeholder et stort antal smertereceptorer, der irriteres af patologiske processer. Intense smertefulde fornemmelser vises, når de ondartede processer i periosteum påvirkes.
Hypercalcemia syndromSom et resultat af lysis forekommer udvaskning af calcium fra den menneskelige krop. Den patologiske tilstand fremkalder kvalme, opkast, døsighed. Patientens bevidsthed og rumlige orientering forringes.
Skade på blodsystemetEn ondartet tumor ledsages af symptomer på anæmi, leukopeni, thrombocytopeni. På baggrund af blodplademangel og en svigt i deres funktionelle evner, forstyrres blodkoagulationsprocessen. Øget chance for blødning.
ProteinpatologisyndromPatologiske proteinaflejringer akkumuleres i de indre organer. Dette er hjertet, led og muskler. Deres funktion afbrydes, som receptorer reagerer på og fremkalder smerter.
Høj viskositetssyndromI 10% af tilfældene ledsages multiple myelomer af nedsat blodcirkulation. Synet forværres, muskelsvaghed og hovedpine vises. Der er en trofisk læsion af huden, en stor sandsynlighed for at udvikle trombose.
Nyreskade (nefropati)Kronisk nyresvigt diagnosticeres hos 80% af patienter med myelomatose. Den patologiske tilstand forårsager svaghed, appetitløshed og kvalme, vægttab. Blodtrykket stiger, hævelse og ascites vises.
Visceralt patologisyndromTumorplasmacelleinfiltration fører til det faktum, at der er en læsion af adskillige indre organer (lever, milt, pleura, fordøjelseskanal). I begge tilfælde forekommer karakteristiske kliniske symptomer..
Neurologisk syndromOndartede processer påvirker dura mater. Deformering af knoglerne i kraniet og hvirvler observeres. Tumoren presser på nerveenderne. Indikatorer for kliniske symptomer er generel svaghed i den menneskelige krop, perifer neuropati, paræstesi. Følsomheden forværres, senreflekser mindskes. Muskelsvaghed observeres også.
Sekundært immundefekt syndromOndartede processer reducerer den menneskelige krops resistens over for forskellige vira og bakterier markant. Selv den mildeste form for forkølelse er alvorlig. Læger diagnosticerer ofte hos patienter med blodkræft, en infektiøs og inflammatorisk læsion i urinvejene, helvedesild eller svampesygdomme.

Ved myelom adskilles forløbet af ondartede processer i visse stadier:

NavnBeskrivelse
I fase (indledende manifestationer)Den tidlige fase af multiple myelomer, hvor der ikke er udtalt kliniske tegn, er tilfredsstillende. Mindre ændringer vil hjælpe med at identificere diagnostiske metoder..
II-trin (detaljeret)Udviklingsperioden for en ondartet tumor, hvor alle kliniske tegn er karakteristiske.
III-trin (terminal)Trin i udviklingen af ​​myelomatose, når ondartede celler spredes gennem den menneskelige krop, der påvirker de indre organer.

I betragtning af sygdommens cellulære struktur adskilles følgende typer myelomatose:

NavnBeskrivelse
PlasmacelleSygdommen er kendetegnet ved et stort antal modne celler, der producerer protein. Patologi udvikler sig langsomt og påvirker forskellige indre organer, systemer.
PlasmoblastOndartet form af sygdommen, der er kendetegnet ved en svag proteinproduktion. Derfor udvikler tumoren hurtigt, men kan let behandles..
Lille celleEn farlig form for sygdommen, hvor unormale celler spreder sig og vokser hurtigt..

Myelom er en sygdom, der også klassificeres efter type spredning som følger:

NavnBeskrivelse
DiffusAggressive ondartede processer påvirker alle dele af knoglemarven.
Flere knusteAtypiske tumorceller spredt med specifikke foci. Når ondartede processer skrider frem, ændres knoglemarvsvolumen..
Diffus fokusSygdommen forløber i en kombination af diffus og multiple-knyttet form.

For at fastlægge en nøjagtig diagnose skal du bestemme stadiet og formen for multiple myelomer vil hjælpe en kemoterapeut eller onkolog. Det er vigtigt at straks kontakte en specialist med de første symptomer på en patologi for at gennemgå en fuld undersøgelse.

Diagnose af myelom

Omfattende diagnose er nødvendig for at etablere en nøjagtig diagnose, for at bestemme stadiet af ondartede processer og skadeområdet. Det er også vigtigt at differentiere generaliseret plasmacytoma, da mange patologier er ledsaget af lignende kliniske symptomer.

Til diagnose af myelom anvendes følgende undersøgelsesmetoder:

NavnBeskrivelse
Generel blodanalyseResultaterne af undersøgelsen viser den generelle tilstand af det hæmatopoietiske system, dets funktion og tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces..
BlodkemiForskning hjælper med at evaluere individuelle organer.
myelogramEn biopsi udføres for at opsamle testmaterialet. I laboratoriet undersøger specialister knoglemarvsceller, vurderer deres tilstand og graden af ​​skade..
LaboratoriemærkerOndartede tumorceller påvises i patientens blod.
Generel urinanalyseUnder laboratorieforhold vurderer eksperter de indsamlede materialers fysisk-kemiske egenskaber.
RoentgenographyDen mest informative diagnostiske metode, der udføres i flere fremskrivninger. Radiografi giver dig mulighed for at bestemme patologiske foci i knoglevævet og bestemme graden af ​​udvikling af ondartede processer.
Spiral computertomografi (CT)En hjælpemetodemetode, som også giver dig mulighed for at få mest mulig information. Specialisten undersøger patientens knogler til tumordetektion. Blødt væv og rygsøjle undersøges også..

Onkologen bruger resultaterne til at udarbejde det mest effektive behandlingsprogram. Specialisten tager også hensyn til personens tilstand og de individuelle egenskaber ved hans krop.

Behandling af syge voksne, børn

Kompleks terapi med multiple myelomer vælges for patienten efter en fuld undersøgelse, baseret på resultaterne. Hovedmålet med behandlingen er eliminering af kliniske tegn på ondartede processer og opnåelse af stabil remission.

Kemoterapi

I de fleste tilfælde er kemoterapi den vigtigste behandling af myelomatose. De aktive bestanddele i medikamenterne påvirker cellerne i den ondartede tumor negativt. Det er vigtigt at overholde kurset og doseringen nøje for at reducere manifestationerne af bivirkninger..

Mod multipelt myelom er følgende lægemidler ordineret:

NavnAnsøgningBivirkninger
VincristinLægemidlet blokerer syntesen af ​​ondartede tumorceller. Medicinen administreres intravenøst ​​gennem en dropper. Den anbefalede dosis til en voksen er 0,025 mg / kg en gang om ugen..
  • hududslæt;
  • kvalme, opkast;
  • kramper
  • krænkelse af vandladning;
  • neuropati;
  • hovedpine.
melphalanDosering for voksne er 0,15 mg / kg 1 gang om dagen. Behandlingsforløbet varer 4 dage. Derefter skal du tage en pause i 6 uger og gennemføre den næste fase af terapien.
  • kvalme, opkast;
  • kløende hud, udslæt på kroppen;
  • lungefibrose;
  • hæmolytisk anæmi;
  • Allergisk reaktion.
sarcolysinMedicinen indtages oralt efter et måltid eller intravenøst ​​en gang om ugen. Den anbefalede dosis til en voksen er 40-50 mg. Behandlingsforløbet varer 4-7 uger.
  • kvalme, opkast;
  • smertefulde fornemmelser;
  • hæmning af hæmatopoiesis-processen.

I betragtning af patientens tilstand, fase og grad af udvikling af ondartede processer, udfører onkologen monokemoterapi eller polykemoterapi. I det første tilfælde anvendes et antitumormiddel. Polykemoterapi involverer brugen af ​​flere lægemidler på én gang.

Strålebehandling

Myelom er en sygdom, der behandles med ioniserende stråling. Terapi er indiceret for alvorlig knogleskade, når patienten har intens smerte og volumetrisk vævsskade..

Symptomatisk behandling

Multipelt myelom ledsages af adskillige kliniske tegn i betragtning af patologiske processers fokus.

For at eliminere ubehagelige symptomer ordineres patienter også specielle medicin:

LægemiddelgruppeNavnAnsøgning
smertestillende medicinIndomethacin, SedalginMedicinen indtages oralt efter et måltid. Voksne anbefales 25 mg 2-3 gange om dagen..
Medicin til at gendanne calciummetabolismenCalcitonin, methandrostenoloneLægemidler administreres intramuskulært eller subkutant. Voksne ordineres 4-8 IE / kg hver 6-12 time. Behandlingsforløbet varer 2-4 uger. Yderligere falder dosis, og behandlingen fortsætter i yderligere 6 uger.
Nyresvigt medicinHofitol, C laptoprilMedicinen administreres intravenøst ​​eller intramuskulært. Den anbefalede dosis til en voksen er 5-10 ml. Behandlingsforløbet involverer 12 injektioner.

Svær smertsyndrom kræver brug af narkotiske smertestillende midler (Tramadol, Codeine). I vanskelige situationer, hvor lægemiddelbehandling ikke hjælper med at forbedre patientens tilstand, indikeres knoglemarv eller stamcelletransplantation.

Følgende fysioterapiprocedurer hjælper også med at eliminere svær smertsyndrom ved myelomatose:

NavnBeskrivelse
MagnetoturbotronUnder symptomatisk behandling anvendes et lavfrekvent magnetfelt. Terapi har antiinflammatoriske og smertestillende virkninger. Bremser opdelingen af ​​ondartede celler. Reducerer bivirkninger under kemoterapi. Øger immuniteten, aktiverer det menneskelige legems naturlige forsvar mod ondartede processer.
ElectrosleepHjernestrukturen påvirkes af pulserede strømme med lav eller lydfrekvens med lav spænding og styrke. Under elektrisk søvn opstår irritation af refleksreceptorerne, som er placeret på huden på øjenlågene, nakke. Det samme gælder hjernen. Efter terapi nedsættes følsomheden over for smerter. Sessioner har en afslappende effekt på patienten og forårsager døsighed og døsighed..

Hjælpebehandling med fysioterapeutiske procedurer anbefales til patienter med multipelt myelom 2 gange om året. Et kursus giver 10-15 sessioner. Procedurer tager 10 til 90 minutter.

Kliniske anbefalinger

Myelom er en sygdom, der ikke behandles fuldstændigt. Onkolog vælger speciel terapi under hensyntagen til personens tilstand for at forlænge hans liv og forbedre dens kvalitet.

I denne situation skal patienterne desuden overholde følgende kliniske anbefalinger:

  • Overhold nøje alle recept, doseringer og behandlingsforløb med specielle lægemidler.
  • Styrke immuniteten, gå mere i den friske luft, tage vandbehandlinger og solbade. Det er vigtigt at blive udsat for strålerne om morgenen eller sent på eftermiddagen ved hjælp af specielt beskyttelsesudstyr..
  • Følg enkle regler for personlig hygiejne. Vask hænder, før du spiser, efter at have gået udenfor eller besøgt toilettet. Undgå overfyldte områder, især under infektiøse eller virale epidemier.
  • Du kan ikke gå barfodet. Skader på perifere nerver tillader ikke hudskade.
  • Overvåg blodsukkeret. Mange medikamenter, der bruges til behandling af ondartede tumorer, provoserer endokrine lidelser.

Den vigtigste anbefaling til patienter med blodkræft er et positivt humør og behagelige følelser. Det er vigtigt for patienten at forblive rolig og tro på positive forudsigelser om, at alt vil være i orden.

I en omfattende kamp mod myelom anbefales patienter også at holde sig til en bestemt diæt for at reducere byrden på fordøjelseskanalen og fylde kroppen med nødvendige vitaminer, mineraler.

Udvalgte produkterForbudte produkter
  • kyllingæg
  • grøntsager
  • kogt oksekød, kanin, kylling
  • en fisk
  • tørret brød
  • grød på vandet
  • bærkompott, kys, grøn te
  • slik, melprodukter
  • fedtholdige og stegt mad i vegetabilsk olie;
  • fedtede kødretter
  • chokoladeprodukter
  • syltede og røget produkter
  • mælk
  • søde kulsyreholdige drikkevarer

Spis skal være i små portioner, men ofte. Det er også vigtigt at overholde drikkevareskemaet..

Prognose og risikofaktorer for myelomatose

Prognosen for myelomatose er positiv, hvis patienten straks gik til hospitalet og begyndte behandling. I 40-80% af tilfældene formår læger at opnå en lang levetid op til 5 år efter behandlingen.

Uheldige risikofaktorer er en gentagelse af sygdommen, hvorefter det er vanskeligt at opnå en stabil remission. De fleste patienter dør som følge af alvorlige konsekvenser på grund af blodkræft.

Generaliseret plasmacytom medfører følgende komplikationer:

NavnBeskrivelse
Akut plasmoblastisk leukæmiSygdommen er kendetegnet ved produktion af immunglobuliner. Stor sandsynlighed for alvorlige komplikationer og død.
lymfosarcomEn ondartet sygdom, der påvirker de indre organer og lymfesystem i den menneskelige krop.
LungebetændelseEn komplikation af infektiøst myelomatose, der ledsages af en inflammatorisk proces i lungerne. I de fleste tilfælde påvirkes alveoliets væv. Patienten klager over feber og øget sved, hoste, åndenød, sputumproduktion.
NyresvigtEn patologisk tilstand, der er kendetegnet ved en krænkelse af de grundlæggende funktioner i nyrerne og en svigt i metaboliske processer.
Patologiske knoglefrakturerOndartede processer påvirker knoglevævet negativt og bidrager til dets udtynding. Patologiske ændringer fører til krænkelse af knoglenes integritet. I denne situation kræver patienten operation.

Levealder uden rettidig behandling er 1-2 år. Derfor er det vigtigt at gennemgå en omfattende undersøgelse rettidigt, når de første kliniske tegn vises og begynder behandling.

Myelom behandles ikke fuldstændigt, men medicinsk behandling kan opnå en stabil remission af denne sygdom. For at forlænge livet og forbedre dets kvalitet er det vigtigt at følge alle lægens recept, huske anbefalingerne og terapireglerne. Progressive ondartede processer vil føre til alvorlige komplikationer, herunder menneskelig død.