Myelom (myelom) - typer (multiple, diffuse, ensomme osv.), Symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levealder og prognose

Webstedet giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme skal udføres under opsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Specialkonsultation kræves!

Myelom kaldes også myelom, Rustitsky-Kaler sygdom, generaliseret plasmacytom, myelomatose eller reticuloplasmacytose. Oftest bruges to udtryk til at indikere denne patologi - dette er myelom og myelom. I den fremtidige tekst bruger vi også disse udtryk som synonymer.

Så myelomatose er en af ​​de sorter af hæmoblastose, der ofte kaldes "blodkræft". Det vil sige, myelom er en sygdom, der er kendetegnet ved en ondartet stigning i antallet af blodlegemer af en bestemt type (plasmocytter), der producerer et patologisk protein - paraprotein. Desuden vokser antallet af plasmocytter i blodet og knoglemarven på grund af en mutation i disse celler. Og det er mutationen, der får dem til at syntetisere en stor mængde paraprotein.

En vedvarende stigning i antallet af muterede plasmocytter over det normale er hovedkriteriet for det faktum, at myelom klassificeres som en type malign tumor. Myelom adskiller sig fra kræft med en anden lokalisering (for eksempel kræft i æggestokkene, tarme og andre organer), idet tumorceller straks kan placeres i forskellige organer og væv, hvor blodbanen bringer dem.

På grund af det store antal plasmocytter i knoglemarven, afbrydes den normale hæmatopoieseproces, og knoglerne ødelægges, og paraprotein afsættes i mange organer og væv, hvilket forstyrrer deres funktion og forårsager udviklingen af ​​et polymorf og forskelligartet klinisk billede af sygdommen.

Myeloma - en generel egenskab

Per definition er myeloma en ondartet sygdom, der er kendetegnet ved øget proliferation (multiplikation) og akkumulering af monoklonale plasmocytter i knoglemarven, som igen aktivt syntetiserer og udskiller patologiske proteiner kaldet paraproteiner i blodbanen.

For at forstå essensen af ​​myelom, skal du vide, hvilke plasmocytter generelt og monoklonale plasmocytter især, samt paraproteiner, der udskilles af dem. Det er lige så vigtigt at forstå arten af ​​ændringerne i cellerne, der forårsagede deres ukontrollerede reproduktion, og strukturen af ​​patologiske proteiner. Lad os overveje alle disse begreber hver for sig..

Så alle plasmocytter (patologiske og normale) er celler, der dannes af B-lymfocytter. Processen med dannelse af normale plasmocytter er temmelig kompliceret og udløses altid af indførelsen af ​​en fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er, at efter at mikroben er kommet ind i blodbanen, "møder den" på et tidspunkt en cirkulerende B-lymfocyt, som genkender noget fremmed i den og derfor bliver ødelagt. Derefter aktiveres B-lymfocytten, der møder antigenet, og kommer ind i lymfeknuden tættest på dens placering. For eksempel, hvis en B-lymfocyt var i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarrene, kommer den ind i Peyer's plaques - specielle akkumuleringer af tarmens lymfoide væv osv..

I lymfeknuderne ændrer og opnår B-lymfocytten evnen til kun at fremstille en type antistof (immunoglobulin), hvilket nøjagtigt vil ødelægge den mangfoldighed af patogen mikroorganisme, som den støder på. Det vil sige, at hvis B-lymfocytten mødtes med røde hunde-virussen, vil den i lymfeknuderne kun have evnen til at producere antistoffer mod denne mikrobe. Følgelig vil antistoffer mod røde hundevirus ikke være i stand til at ødelægge meningococcus eller nogen anden mikrobe. Takket være denne mekanisme opnås immunsystemets selektive virkning, som kun ødelægger patogene mikrober og ikke skader repræsentanterne for den normale mikroflora i forskellige organer og systemer.

En B-lymfocyt, der har modtaget evnen til at producere antistoffer mod en hvilken som helst mikrobe, bliver en moden immunkompetent celle, der allerede kaldes en plasmocyt. Det vil sige en plasmocyt og en B-lymfocyt er modenhedsstadier af den samme celle i immunsystemet. Efter omdannelsen af ​​B-lymfocyt til en plasmocyt, træder sidstnævnte ind i den systemiske cirkulation og begynder at formere sig intensivt. Dette er nødvendigt for at celler, der er i stand til at producere antistoffer mod den detekterede patogene mikrobe, skal være i blodomløbet i store mængder og til at ødelægge alle mikroorganismer så hurtigt som muligt..

Hele sæt celler dannet fra en plasmocyt kaldes monoklonal, fordi de faktisk er adskillige identiske kloner med den samme cellestruktur. Sådanne monoklonale plasmocytter producerer nøjagtigt de samme antistoffer rettet mod en hvilken som helst patogen mikrob. Når mikroben ødelægges, dør de fleste af de monoklonale plasmocytter, og flere hundrede celler gennemgår en anden transformation og bliver til de såkaldte "hukommelsesceller", der vil give sygdommen immunitet i et bestemt tidsrum. Dette er nøjagtigt, hvad der sker i normen. Og med krænkelser af den beskrevne proces med dannelse af plasmocyt og antistofproduktion af dem, opstår forskellige sygdomme, herunder myelom.

Myelom er således resultatet af en krænkelse af modningen og omdannelsen af ​​B-lymfocytter til plasmocytter og deres produktion af antistoffer (immunoglobuliner). Faktum er, at myeloma faktisk er non-stop og konstant dannelse af monoklonale plasmocytter, som ikke dør, men tværtimod konstant stiger i antal. Det vil sige, under dannelsen af ​​denne sygdom er der en krænkelse af mekanismen for død af plasmocytter, der trænger ind i knoglemarven fra blodbanen og fortsætter med at formere sig. I knoglemarven vil de multiplikerende plasmocytter gradvist begynde at fortrænge alle andre bakterier, hvilket resulterer i, at en person vil udvikle pancytopeni (et fald i antallet af alle typer blodlegemer - røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer).

Derudover producerer patologiske ikke-invasive monoklonale plasmocytter, som er et substrat af myelom, defekte immunoglobuliner (antistoffer). Disse immunglobuliner har nogen defekter i deres lette eller tunge kæder, på grund af hvilke de i princippet ikke er i stand til at ødelægge nogen patogene mikroorganismer. Det vil sige, monoklonale plasmocytter af myeloma producerer og udskiller defekte immunoglobulinmolekyler i blodet, som i deres struktur er proteiner (proteiner), og derfor kaldes paraproteiner.

Disse paraproteiner, der ikke er i stand til at ødelægge patogene mikrober, cirkulerer i den systemiske cirkulation og trænger ind i vævene i forskellige organer og systemer, hvor blod kan bringe dem. Det vil sige, at paraproteiner oftest trænger ind i væv fra rigeligt tilførte organer, såsom nyrer, lever, milt, hjerte, knoglemarv, nervefibre osv. Når man først er i vævet, aflejres paraproteiner i det intercellulære rum, hvilket bogstaveligt talt fylder organet med patologiske proteiner, hvilket forstyrrer dets normale funktion. Det er ved infiltration af paraproteiner i forskellige organer og systemer, at de mange og forskellige kliniske manifestationer af myelom er forbundet. Det vil sige, at selve tumoren er lokaliseret i knoglemarven, og paraproteinerne, der er produceret af den, aflejres i forskellige organer.

Patologiske plasmocytter, der danner myelom i knoglemarven, udskiller biologisk aktive stoffer, der har følgende virkninger:

  • De aktiverer arbejdet med osteoclastceller, som begynder at intensivt ødelægge knoglestrukturen, hvilket provoserer deres skrøbelighed, osteoporose og smerter;
  • De fremskynder væksten og reproduktionen af ​​plasmocytter, der danner myelom;
  • Tryk på immunitet, der fungerer som immunsuppressive stoffer;
  • De aktiverer arbejdet med fibroblaster, der producerer elastiske fibre og fibrogen, som igen trænger ind i blodet, øger dets viskositet og fremkalder den konstante dannelse af blå mærker og små blødninger;
  • Aktiver den aktive vækst af leverceller, der ophører med at syntetisere en tilstrækkelig mængde protrombin og fibrinogen, som et resultat af hvilken blodkoagulation forværres;
  • Forstyrr proteinmetabolismen på grund af det høje indhold af paraproteiner i blodet, hvilket forårsager nyreskade.

Sammenfattende kan vi sige, at myelom er en ondartet sygdom forårsaget af ukontrolleret reproduktion af monoklonale patologiske plasmocytter, der producerer paraproteiner, infiltrerer vitale organer og væv og forårsager forstyrrelser i deres funktion. Da patologiske plasmocytter multipliserer ukontrolleret, og deres antal vokser konstant, omtales myelom som ondartede tumorer i blodsystemet - hæmoblastoser.

Myelom udvikler sig normalt hos ældre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjælden hos unge mænd og kvinder under 40 år. Forekomsten af ​​myelomatose stiger i ældre alderskategorier, det vil sige hos mennesker 40 til 50 år gamle, sygdommen udvikles sjældnere end hos 50-60 årige osv. Mænd bliver syge oftere end kvinder.

Myelom flyder og udvikler sig meget langsomt. Fra det øjeblik, hvor patologiske plasmocytter forekommer i knoglemarven og dannelsen af ​​tumorens første foci til udviklingen af ​​kliniske symptomer, kan der gå 20 til 30 år. Men efter manifestationen af ​​de kliniske symptomer på myelom fører sygdommen i gennemsnit inden for 2 år til en persons død som følge af komplikationer forbundet med paraproteinskader på forskellige organer og systemer.

Sorter af myelom

Afhængigt af hvilken særlig paraproteinsort, der udskiller patologiske plasmocytter, er myelom opdelt i følgende immunokemiske sorter:

  • Myeloma Bence-Jones (findes i 12 - 20% af tilfældene);
  • A-myelom (25% af tilfældene);
  • G-myelom (50% af tilfældene);
  • M-myelom (3 - 6%);
  • E-myelom (0,5 - 2%);
  • D-myelom (1 - 3%)
  • Ikke-sekretivt myelom (0,5 - 1%).

Så Bens-Jones myeloma er kendetegnet ved frigivelse af et atypisk immunoglobulin kaldet Bens-Jones protein, på grundlag af hvilket tumoren fik sit navn. Myelomas G, A, M, E og D udskiller henholdsvis defekte immunoglobuliner af IgG, IgA, IgM, IgE, IgD typer. Og ikke-sekretivt myelom producerer ikke noget paraprotein. Denne immunokemiske klassificering af myelomer anvendes sjældent i praktisk medicin, da det ikke er muligt at udvikle optimal taktik af terapi og patientovervågning på dens basis. Isolering af disse myeloomvarianter er vigtig for forskning.

I praksis anvendes andre klassifikationer af myelomer baseret på de kliniske og anatomiske træk ved placeringen af ​​plasmocytter i knoglemarven såvel som på egenskaberne for den cellulære sammensætning af tumor.

For det første, afhængigt af hvor mange knogler eller organer der er fokus på tumorvækst, er myelomer opdelt i multiple og ensomme.

Solitær myelom

Multipelt myelom

Multipelt myelom er kendetegnet ved dannelse af foci af tumorvækst samtidig i flere knogler, indeni der er knoglemarv. Oftest påvirkes ryghvirvler, ribben, scapula, iliac vinger, kranium knogler og også den centrale del af de lange knogler i arme og ben. Derudover kan foruden knogler, lymfeknuder og milten blive påvirket..

Multipelt myelom udvikler sig ofte og mest sjældent ensomt myelom. De kliniske manifestationer såvel som principperne for behandling af disse sorter af myelomer er de samme. Derfor skelner lægerne som regel en bestemt form for sygdommen for den korrekte diagnose samt vurderer prognosen for liv og helbred. Ellers er der ingen grundlæggende forskelle mellem ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, derfor vil vi overveje dem sammen. Hvis det for en eller anden form for myelom vil være nødvendigt at understrege dens funktioner, vil dette blive gjort.

Afhængigt af hvordan plasmocytterne er placeret i knoglemarven, er myelomer opdelt i følgende typer:

  • Diffus fokalt myelom;
  • Diffus myelom;
  • Multipel fokal (multiple myelom).

Diffus myelomatose

Multipel fokalt myelom

Diffuse fokale myelomer

Diffuse fokale myelomer kombinerer funktionerne ved multiple og diffuse.

Afhængigt af den cellulære sammensætning af myelom opdeles den i følgende typer:

  • Plasmocytisk myelom (plasmacelle);
  • Plasmoblastisk myelom;
  • Polymorf myelom;
  • Lille celle myeloma.

Plasmacellemyeloma

Plasma-blast myelomatose

Polymorf myelomatose og lille celle

Myeloma - foto

På dette foto er deformation af bryst og rygsøjle med myelom synlig.

På dette billede er adskillige blå mærker og blå mærker synlige..

På dette foto er underarmsbenene, der er påvirket af myelom, synlige..

Årsager til sygdommen

Myelom (myelom) - symptomer

Symptomerne på myelomatose forbundet med lokalisering og vækst af en tumor i knoglerne inkluderer følgende:

  • Knoglesmerter;
  • Osteoporose af knogler, hvor svulstens fokus er placeret;
  • Skørhed i knogler og tendens til brud;
  • Knogledeformation med komprimering af de indre organer (for eksempel med lokalisering af foci af myelom i ryghvirvler, knoglemarvskomprimering forekommer osv.);
  • Forkortelse af vækst på grund af knogledeformation;
  • Hyperkalscæmi (forhøjede niveauer af calcium i blodet, der udvikler sig som et resultat af knogleresorption og frigivelse af calciumforbindelser fra dem);
  • Anæmi, leukopeni (nedsat antal hvide blodlegemer) og thrombocytopeni (reduceret antal blodplader);
  • Hyppige infektionssygdomme af bakteriel karakter.

Knogssmerter er forbundet med deres ødelæggelse, deformation og kompression af en voksende tumor. Smerten forværres normalt, når du ligger, såvel som ved bevægelser, hoste og nyser, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerte indikerer normalt en knoglebrud..

Osteoporose, skrøbelighed og tendens for knogler til brud forekommer på grund af deres ødelæggelse af en voksende tumor. Knogledeformation og komprimering af de indre organer er også forbundet med en krænkelse af deres tæthed. Ved komprimeringskomprimering af rygmarven ved deformerede ryghvirvler forstyrres nervøs regulering af blæren og tarmen, hvilket resulterer i, at en person kan lide af fækal inkontinens og urinretention. Derudover kan med følsomhedskomprimering benfølsomheden være nedsat eller muskelsvaghed udvikle sig..

Hyperkalsæmi udvikler sig gradvist og i de tidlige stadier manifesteres af kvalme, dehydrering, ekstrem tørst, døsighed, generel svaghed, øget vandladning (mere end 2,5 liter urin pr. Dag), forstoppelse, muskelsvaghed og anorexi. Hvis der ikke gennemføres tilstrækkelig symptomatisk behandling med det formål at sænke niveauet af kalk i blodet, kan hypercalcæmi provosere en gradvis krænkelse af mental aktivitet, nyresvigt og koma.

Hyppige infektionssygdomme skyldes, at plasmaceller i knoglemarven fortrænger normale hæmatopoietiske spirer, hvilket resulterer i, at det nødvendige antal røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader ikke dannes. På grund af en mangel i dannelsen af ​​røde blodlegemer i knoglemarven hos en person, der lider af myelom, udvikler anæmi. På grund af mangel på leukocytter - henholdsvis leukopeni og blodplader - trombocytopeni. Leukopeni fører til gengæld til en kraftig forringelse af immuniteten, som et resultat af, at en person ofte begynder at lide af forskellige bakterielle infektioner, såsom lungebetændelse, meningitis, blærebetændelse, sepsis osv. På baggrund af trombocytopeni er der en forringelse af blodkoagulerbarhed, som manifesterer sig med blødende tandkød osv..

Symptomer på myelom på grund af sekretion af paraproteiner i blodet og deres afsætning i forskellige organer og systemer er som følger:

  • Forøget blodviskositet;
  • Nyresvigt;
  • Nefrotisk syndrom;
  • Blødning (vaskebjørnønsyndrom og spontan blødning fra slimhinderne i forskellige organer);
  • Hypocoagulation (nedsat aktivitet i blodkoagulationssystemet);
  • Neurologiske symptomer;
  • Kardiomyopati (nedsat hjertefunktion);
  • Hepatomegaly (stigning i leverstørrelse);
  • Splenomegaly (forstørret milt);
  • Macroglossia (en stigning i størrelse og et fald i tungenes mobilitet);
  • Alopecia (skaldethed);
  • Negle ødelæggelse.

Hypocoagulation udvikler sig på grund af to faktorer. For det første er det en mangel på blodplader i blodet, og for det andet er det en funktionel mindreværd hos blodplader, hvis overflade er dækket med paraproteiner. Som et resultat er blodplader, der forbliver i blodet, ikke i stand til at sikre normal blodkoagulation, hvilket provoserer blødning og en tendens til at blø.

Forøget blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tandkød, tarme, næse, vagina osv.) Samt dannelse af blå mærker og skrubber på huden. Derudover kan det såkaldte "vaskebjørneøje" -syndrom udvikle sig på baggrund af blødning i myelom, hvilket opstår på grund af skrøbelighed i blodkar og øget blodviskositet. Essensen af ​​dette syndrom er dannelsen af ​​et stort blå mærke i området med det bløde væv i øjeomløbet efter ridning eller let berøring med dem (figur 1).

Figur 1 - Syndrom "vaskebjørne øjne".

Ved undersøgelse af nethinden i øjet, der er filtreret med paraprotein, er karakteristiske "pølselignende" årer, strakt med for tyktflydende blod, synlige. Forøget blodviskositet fører altid til synsnedsættelse.

På grund af den øgede viskositet i blodet udvikler en person desuden forskellige neurologiske lidelser, såsom Bing-Neal-syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

  • Svimmelhed;
  • døvhed;
  • Parestesi (følelse af at køre "gåsehud" osv.);
  • Nedsat koordination af bevægelser (ataksi);
  • Hovedpine;
  • Kramper
  • Døsighed, i stand til at blive bedøvelse eller koma.

På grund af utilstrækkelig blodforsyning til dybtliggende væv og organer kan øget blodviskositet forårsage hjertesvigt, åndenød, hypoxi, generel svaghed og anorexi. Generelt betragtes en kombineret udløb af mental aktivitet, åndenød og patologisk koma som en klassisk triade af manifestationer af øget blodviskositet.

Nyresvigt og nefrotisk syndrom er forårsaget af flere faktorer - hypercalcæmi, deponering af paraproteiner i tubulierne i nyrerne og hyppige bakterielle infektioner. Aflejring af paraproteiner i tubulierne i nyrerne kaldes AL-amyloidose, der henviser til en komplikation af myelom. På grund af amyloidose kan tubulierne ikke udføre deres funktioner, og et overskud af protein og calcium i det filtrerede blod overbelaster nyrerne, hvilket resulterer i, at organvævet er irreversibelt beskadiget ved dannelse af utilstrækkelighed. Nyreskade ved myeloma manifesteres af proteinuri (protein i urinen) uden hypertension og hyperuricæmi (urinsyre i urinen). Desuden findes Bens-Jones-protein i en urin med en særlig undersøgelse, som er et kendetegn ved myelomatose. Ødem og hypertension med nefrotisk syndrom på grund af myelom sker ikke, som ved klassisk nyresvigt.

Myelom af blod, knogler, rygsøjle, knoglemarv, hud, nyre og kranium - en kort beskrivelse

Isolerede former for myelom, når tumoren er placeret i et hvilket som helst organ, findes ikke. Selv ensom myelom, hvor den primære læsion påvirker enten knoglemarven i en knogle eller lymfeknude, kan ikke høre til tumorer med et bestemt sted.

Uden at forstå essensen af ​​myelom forsøger folk ofte at beskrive det i de sædvanlige udtryk og koncepter, og kunstig lokalisere tumoren i ethvert organ, for eksempel nyrerne, rygsøjlen, knoglemarv, hud eller kranium. Som en konsekvens anvendes passende udtryk, såsom knoglemyelom, rygmarvel, hudmyelom, nyre myelom osv..

Imidlertid er alle disse udtryk forkerte, da myelom er en ondartet tumor, hvis primære vækststed kan findes i en eller flere knogler, der indeholder knoglemarv. Og da knoglemarven er til stede i knoglerne i bækkenet, kraniet, arme og ben samt i ryghvirvlerne, ribbenene og skulderbladene, kan myelomatens primære fokus være placeret i nogen af ​​disse knogler.

For at afklare placeringen af ​​det primære tumorsted kan læger ofte kortvarigt sige “rygmarvel,” ”kranium myelom,” “rib myelom,” eller “knoglemyelom.” I alle tilfælde betyder det imidlertid kun en ting - en person lider af en ondartet sygdom, hvis symptomer vil være de samme, uanset hvilken knogle tumorens primære fokus ligger i. Derfor er det i praksis, set fra tilgang til behandling og kliniske symptomer på spinal myelom, ikke forskelligt fra kraniums myelom osv. Derfor kan udtrykket "myelom" anvendes til at beskrive de kliniske manifestationer og behandlingsmetoder uden at specificere i hvilken særlig knogle det primære fokus for tumorvækst er placeret.

Udtrykkene "knoglemyelom", "knoglemarvsmyelom" og "blodmyelom" er forkerte, fordi de indeholder en egenskab, der prøver at afklare placeringen af ​​tumoren (knogle, knoglemarv eller blod). Dette er dog forkert, da myelom er en tumor, der altid påvirker knoglemarven sammen med knoglen, som den er indeholdt i. Således er udtrykkene "knoglemyelom" og "knoglemarvsmyelom" en klar illustration af det velkendte udtryk "smørolie", der beskriver redundans og absurditet i forbedringer..

Hudmyelom og nyre myelom er forkerte udtryk, der også prøver at lokalisere en tumor i disse organer. Dette er dog grundlæggende forkert. Myelomvækststedet er altid lokaliseret enten i knoglemarven eller i lymfeknuden, men paraproteinerne, der udskilles af det, kan deponeres i forskellige organer, hvilket forårsager skader og nedsat funktion. Hos forskellige mennesker kan paraproteiner beskadige forskellige organer mest af alt, inklusive huden eller nyrerne, som er karakteristiske træk ved sygdommen..

Stadier af sygdommen

Afhængig af sygdommens sværhedsgrad og omfanget af vævsskade, er myelomatose opdelt i 3 stadier (grader).

Jeg grad myeloma opfylder følgende kriterier:

  • Hæmoglobinkoncentrationen i blodet er mere end 100 g / l, eller hæmatokritværdien er mere end 32%;
  • Normalt blodkalk
  • Lav koncentration af paraproteiner i blodet (IgG mindre end 50 g / l, IgA mindre end 30 g / l);
  • Lav koncentration af Bens-Jones-protein i urin mindre end 4 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er ikke over 0,6 kg / m 2;
  • Mangel på tegn på osteoporose, skørhed, skrøbelighed og deformation af knogler;
  • Kun et knoglevækststed.

Multipel grad 3 myelomatose udsættes, hvis en person har mindst et af følgende symptomer:
  • Hæmoglobinkoncentration i blodet er under 85 g / l, eller hæmatokritværdien er mindre end 25%;
  • Koncentrationen af ​​blodkalk over 2,65 mmol / l (eller over 12 mg pr. 100 ml blod);
  • Foci af tumorvækst straks i tre eller flere knogler;
  • Høj koncentration af blodparaproteiner (IgG mere end 70 g / l, IgA mere end 50 g / l);
  • Høj koncentration af Bens-Jones-protein i urin - mere end 112 g pr. Dag;
  • Den samlede tumormasse er 1,2 kg / m 2 eller mere;
  • Tegn på knogleskørhed er synlige på røntgenfoto.

II grad af myelom er en diagnose af udelukkelse, fordi den udsættes, hvis de anførte laboratorieparametre er højere end i trin I, men ingen af ​​dem når de værdier, der er karakteristiske for trin III.

Diagnose af myeloma (myeloma)

Generelle principper for diagnose

Diagnose af myelom begynder med en generel undersøgelse af en person af en læge samt et detaljeret spørgsmål om klager, tidspunktet for deres udseende og kurset har. Derefter føler lægen smertefulde dele af kroppen og spørger, om smerten intensiveres og giver den væk..

Efter undersøgelse, med mistanke om myelom, udføres følgende diagnostiske test:

  • Røntgenbillede af skelet og bryst;
  • Spiral computertomografi;
  • Knoglemarvsaspiration (prøveudtagning) til produktion af myelogram;
  • Generel blodanalyse;
  • Biokemisk analyse af blod (det er obligatorisk at bestemme koncentrationen og aktiviteten af ​​urinstof, kreatinin, calcium, totalprotein, albumin, LDH, alkalisk phosphatase, AcAT, AlAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, om nødvendigt);
  • Generel urinanalyse;
  • Koagulogram (definition af MNI, PTI, APTTV, TV);
  • Bestemmelse af paraproteiner i urin eller blod ved immunoelektroforese;
  • Bestemmelse af immunoglobuliner ifølge Mancini-metoden.

Røntgen

Et røntgenbillede for myelomatose kan påvise en knoglesektion ved en tumor. De karakteristiske radiologiske tegn på myelomatose er som følger:
1. Osteoporose;
2. Foci til ødelæggelse af knoglerne i kraniet med en afrundet form, der kaldes syndrom for "lækkende kranium";
3. Små huller i knoglerne på skulderbåndet placeret ved typen af ​​bi-honningkager og har formen af ​​en sæbeboble;
4. Små og adskillige huller i ribbenene og skulderbladene, der er placeret på hele overfladen af ​​knoglerne og har tilsyneladende et møllet slået uldstof;
5. En forkortet rygsøjle og klemt individuelle ryghvirvler med et karakteristisk udseende, kaldet fiskemundssyndromet.

Tilstedeværelsen af ​​disse tegn på røntgenfoto bekræfter myelom. Imidlertid er kun røntgenstråler ikke nok til at bestemme stadiet og fasen af ​​myelom såvel som sværhedsgraden af ​​den generelle tilstand. Til dette anvendes laboratorieundersøgelser..

Spiral computertomografi

Myelomatests

Den enkleste i udførelse, men ganske informativ er den generelle analyse af blod og urin samt en biokemisk blodprøve.

For myelom er følgende værdier for indikatorerne for en generel blodprøve karakteristiske:

  • Hæmoglobinkoncentration mindre end 100 G / l;
  • Antallet af røde blodlegemer er mindre end 3,7 T / l hos kvinder og mindre end 4,0 T / l hos mænd;
  • Trombocytantalet er mindre end 180 g / l;
  • Antallet af leukocytter er mindre end 4,0 G / l;
  • Antallet af neutrofiler i leukoformula er mindre end 55%;
  • Antallet af monocytter i leukoformula er mere end 7%;
  • Enkelt plasmaceller i leukoformula (2 - 3%);
  • ESR - 60 eller mere mm i timen.

Derudover er Jolly kropper synlige i en blodudstrygning, hvilket indikerer en funktionsfejl i milten.
I en biokemisk blodprøve for myelom bestemmes følgende værdier:
  • Koncentrationen af ​​det samlede protein er 90 g / l eller højere;
  • Koncentrationen af ​​albumin er 35 g / l eller lavere;
  • Urea koncentration 6,4 mmol / l eller højere;
  • Kreatininkoncentrationer over 95 μmol / L hos kvinder og over 115 μmol / L hos mænd;
  • Koncentrationen af ​​urinsyre er højere end 340 μmol / l hos kvinder og over 415 μmol / l hos mænd;
  • Calciumkoncentration over 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivt protein er enten normalt eller let forhøjet;
  • Alkalisk phosphatase-aktivitet er over normal;
  • Aktiviteten af ​​AsAT og AlAT inden for den øvre grænse for normal eller forøget;
  • LDH-aktivitet steg.

Koncentrationen af ​​beta2-mikroglobulinprotein bestemmes separat, hvis der er mistanke om myelom og ikke er inkluderet i standardlisten over indikatorer for en biokemisk blodprøve. Ved myelom er niveauet af beta2-mikroglobulin signifikant højere end normalt.

I en generel analyse af urin med myelom påvises følgende ændringer:

  • Densitet mere end 1030;
  • Røde blodlegemer i urinen;
  • Protein i urinen;
  • Cylindre i urinen.

Når urinen opvarmes, udfældes Bens-Jones-protein, hvis mængde med myelom er 4-12 g pr. Dag eller mere.

De angivne indikatorer for blod- og urintest er ikke kun specifikke for myelom og kan forekomme med en lang række forskellige sygdomme. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom udelukkende overvejes sammen med resultaterne af andre diagnostiske procedurer, såsom et røntgenbillede, myelogram, computertomografi og immunoelektroforetisk bestemmelse af paraproteiner. De eneste myelomespecifikke testparametre er en kraftig stigning i ESR på mere end 60 mm / time, en høj koncentration af beta2-mikroglobulin i blodet og Bence-Jones-protein i urinen, som normalt ikke påvises overhovedet.

I koagulogrammet med myelom er der en stigning i PIM over 1,5, PTI over 160%, og tv er mere end normalt, og APTT forbliver som regel normal.

Et myelogram er et antal af antallet af forskellige knoglemarvsceller i en udstrygning. I dette tilfælde fremstilles udstrygningen på samme måde som blodudstrygningen til den sædvanlige generelle analyse. Knoglemarven til myelogram tages ved hjælp af en speciel dorn fra iliavingen eller brystbenet. I et myelogram med myelom findes mere end 12% af plasmocytter i forskellige modningsstadier. Der er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjullignende kromatin i kernen. Antallet af plasmocytter over 12% og hæmning af andre spiringer af bloddannelse bekræfter diagnosen myeloma.

Mancinis bestemmelse af paraproteiner ved immunoelektroforese og immunoglobuliner er specifikke test, hvis resultater entydigt afviser eller bekræfter myelom. Tilstedeværelsen af ​​paraproteiner i blodet eller urinen og koncentrationen af ​​immunglobuliner over det normale er en nøjagtig bekræftelse af myelom. Desuden kaldes det høje indhold af ethvert immunglobulin i blodet M-gradient (mu-gradient).

Efter at have modtaget resultaterne af alle analyser og undersøgelser, stilles diagnosen myeloma på baggrund af forskellige diagnostiske kriterier..

Følgende diagnostiske indikatorer betragtes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antallet af plasmocytter i knoglemarven baseret på myelogramdata på 10% eller mere.
2. Tilstedeværelse eller fravær af plasmocytter i biopsiprøver af ikke-knoglemarvsvæv (i nyrerne, milten, lymfeknuder osv.).
3. Tilstedeværelsen af ​​en M-gradient i blodet eller urinen (øget koncentration af immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen af ​​et af følgende symptomer:

  • Calciumniveauer over 105 mg / l;
  • Kreatininniveau mere end 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hæmoglobinniveau under 100 g / l;
  • Osteoporose eller blødgøring af knogler.

Det vil sige, at hvis en person ifølge resultaterne af analyser afslørede disse kriterier, betragtes diagnosen myeloma som bekræftet.

Myeloma (myeloma, multiple myeloma) - behandling

Generelle principper for terapi

For det første skal du vide, at der ikke er nogen metoder til radikal behandling af myelom, derfor er al behandling af sygdommen rettet mod at forlænge livet. Det vil sige, myelom kan ikke helbredes fuldstændigt, såsom kræft i endetarmen, bryst eller andet organ, du kan kun stoppe udviklingen af ​​tumoren og sætte den i en remissionstilstand, hvilket forlænger en persons liv.

Myelombehandling består af anvendelse af specialiserede cytostatiske metoder, der stopper progressionen af ​​tumoren og forlænger en persons liv, og symptomatisk terapi med det formål at korrigere forstyrrelser i funktionen af ​​vitale organer og systemer.

Kemoterapi og strålebehandling henvises til cytostatika til behandling af myelom. Desuden tager de kun til strålebehandling, hvis kemoterapi er ineffektiv. Symptomatiske metoder til behandling af myelom inkluderer kirurgi til at komprimere organer, brug af smertemedicin, korrektion af calciumniveauer i blodet, behandling af nyresvigt og normalisering af blodkoagulation.

Kemoterapi

Kemoterapi mod myelom kan udføres med et (monokemoterapi) eller flere lægemidler (polykemoterapi).

Monokemoterapi udføres af et af følgende lægemidler i henhold til ordningen:

  • Melphalan - tag 0,5 mg / kg 4 dage hver 4. uge, og injicer intravenøst ​​16 til 20 mg pr. 1 m 2 af kropsområdet, også 4 dage hver 2. uge.
  • Cyclophosphamid - tag 50-200 mg en gang dagligt i 2 til 3 uger eller injiceres intramuskulært 150 til 200 mg per dag hver 2 til 3 dage i 3 til 4 uger. Du kan indtaste opløsningen intravenøst ​​ved 600 mg pr. 1 m 2 kropsareal en gang hver anden uge. Der skal gives i alt 3 intravenøse injektioner..
  • Lenalidomide - tag 25 mg hver dag på samme tid i 3 uger. Derefter tager de en pause i en uge og fortsætter derefter behandlingen, hvorefter doseringen gradvis reduceres til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med Dexamethason, der tages med 40 mg en gang dagligt..

Polykemoterapi udføres i henhold til følgende skemaer:
  • MR-skema - Melphalan tages i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolone 100 - 200 mg i 1 til 4 dage.
  • Skema M2 - administrer intravenøst ​​tre lægemidler på dag 1: Vincristin ved 0,03 mg / kg, Cyclophosphamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dage, injiceres Melphalan med 0,25 mg / kg intravenøst ​​og tag Prednisolon oralt med 1 mg / kg.
  • Skema VAD - inklusive dag 1-4, administrer to medikamenter intravenøst: Vincristin ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin, bør der tages 40 mg Dexamethason en gang dagligt. Derefter tages kun 40 mg Dexamethason i tabletter fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dage en gang dagligt.
  • Skema VBMCP (megadosekemoterapi til mennesker under 50 år) - tre lægemidler administreres intravenøst ​​på dag 1: Karmustin 100-200 mg / m 2, Vincristin 1,4 mg / m 2 og Cyclophosphamid 400 mg / m 2. Fra 1 til 7 dage inkluderer de to lægemidler oralt i tabletter: Melphalan ved 8 mg / m 2 en gang dagligt og Prednisolon ved 40 mg / m 2 en gang dagligt. Efter 6 uger genindføres Karmustin i den samme dosis..

Hvis kemoterapi var effektiv, udføres transplantation af deres egne knoglemarvsstamceller efter afslutningen af ​​kurset. For at gøre dette tages knoglemarv under punkteringen, stamceller udvindes derfra og plantes tilbage. Derudover anbefales det at indgive intramuskulært alfa-interferonpræparater (Altevir, Intron A, Lifeferon, Rekolin osv.) Mellem 3-6 millioner enheder 3 gange om ugen mellem perioder med kemoterapi for at maksimere perioden med remission..

Kemoterapi giver mulighed for fuldstændig remission i 40% af tilfældene og delvis i 50%. Selv med fuldstændig remission opstår der ofte gentagelse af myelom, da sygdommen er systemisk og påvirker et stort antal væv.
Mere om kemoterapi

Symptomatisk terapi

Symptomatisk behandling er rettet mod at stoppe smerter, normalisere calciumkoncentration og blodkoagulation samt eliminere nyresvigt og organkomprimering.

For at lindre smerter skal du først bruge NSAID'er og krampeløsningsmidler - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indomethacin. Hvis disse medikamenter ikke er effektive, tager de centraltvirkende medicin, såsom Codeine, Tramadol eller Prosidol til lindring af smerte. For at forbedre effekten af ​​den centrale handling kan du tilføje lægemidler fra NSAID-gruppen. Og kun hvis den kombinerede brug af NSAID'er og central handling ikke er effektiv, tager man til brug for narkotiske smertestillende midler, såsom Morfin, Omnopon, Buprenorphin osv., Til lindring af smerte..

For at eliminere hypercalcæmi anvendes medikamenter, der indeholder natrium ibandronat, calcitonin, prednison, D-vitamin og methandrostenolol i individuelle doser.

For at opretholde nyrefunktion ved nyresvigt anbefales det at tage Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemid i individuelle doser. Med en markant stigning i koncentrationen af ​​blodurinstof på baggrund af nyresvigt udføres hæmodialyse eller plasmaferese.

Ernæring til myeloma

Multipelt myelom (myeloma): årsager, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Levealder og prognoser

Desværre er prognosen for myelom dårlig. I gennemsnit muliggør kemoterapi i kombination med symptomatisk behandling en remission på 2 til 3 år hos næsten alle patienter, hvilket øger forventet levetid med mere end 2 år. Uden behandling overstiger levealderen for patienter med myelom ikke 2 år.

I gennemsnit er forventet levealder for myeloma under behandlingen 2–5 år, i sjældne tilfælde op til 10 år og uden behandling mindre end 2 år. En komplet kur med en forventet levetid på mere end 10 år er kun mulig med en ensom form af myelomatose.

Multipelt myelom (myelom): symptomer og patogenese af sygdommen, prognose og forventet levealder, patientanmeldelser og lægeens anbefalinger - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedicinsk forskningsspecialist.

Multipelt myelom 3 grader levetid

Multipelt myelom - hvad er det i enkle ord?

Multipel myeloma sygdom er en form for myeloma. En tumor, der påvirker plasmocytter i denne lidelse, forekommer i knoglemarven. Statistisk mere almindeligt er myelom i rygsøjlen, kraniet, bækkenet, ribbenene, brystet og mindre almindeligt kroppens rørformede knogler. Ondartede formationer (plasmacytomer) med multiple myelomer fanger flere knogler og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.

Plasmaceller er en integreret del af kroppens immunsystem. De producerer specifikke antistoffer, der beskytter mod en specifik sygdom (som immunoglobulin skal produceres bliver bedt om af specielle hukommelsesceller). Plasmocytter (plasmomyelomceller) påvirket af tumoren ukontrollerbart producerer unormale (beskadigede) immunoglobuliner, som ikke er i stand til at beskytte kroppen, men akkumuleres i nogle organer og forstyrrer deres arbejde. Derudover forårsager plasmacytoma:

  • fald i antallet af røde blodlegemer, blodplader og hvide blodlegemer;
  • øget immunsvigt og øget sårbarhed over for forskellige infektioner;
  • nedsat hæmatopoiesis og en stigning i blodviskositet;
  • krænkelse af mineral- og proteinmetabolisme;
  • forekomsten af ​​infiltrater i andre organer, især ofte i nyrerne;
  • patologiske ændringer i knoglevæv i området med tumoren - knoglen bliver tyndere og ødelagt, og når tumoren vokser gennem det, trænger den ind i det bløde væv.

Myelom kan have forskellige prognoser afhængigt af sygdommens sværhedsgrad og dens hastighed. Nogle mennesker med myelom kan leve i mange år med minimale symptomer, i andre udvikler sygdommen sig meget hurtigt og fører til død på kort tid.

For at forudsige overlevelsen af ​​en patient med multipelt myelom er der udviklet test, der involverer kontrol af blodniveauerne af to stoffer: albumin og beta-2-mikroglobulin. Et højt niveau af albumin og et lavt niveau af beta-2-mikroglobulin i blodet indikerer en stor chance for en patient for langvarig overlevelse.

At bestemme typen og graden af ​​aggressivitet af myelomatose gør det muligt for læger at udvikle en optimal behandlingsplan, selv selv det mest nøjagtige prognosesystem bestemmer ikke nøjagtigt, hvor længe en person vil leve.

Den primære behandling af multiple myelomer er langvarig mono- eller polykemoterapi med udnævnelse af alkyleringsmidler i kombination med glukokortikoider. Polykemoterapi er ofte indikeret i stadierne II, III af sygdommen, fase I af Bens-Jones proteinæmi, progression af kliniske symptomer.

Efter behandling af myelomatose forekommer tilbagefald inden for et år, hver efterfølgende remission er mindre opnåelig og kortere end den foregående. Understøttende kurser med a-interferonpræparater ordineres normalt for at forlænge remission. Komplet remission opnås i højst 10% af tilfældene.

Hos unge patienter udføres i det første år af påvisning af myelom efter et forløb med højdosis kemoterapi en autotransplantation af knoglemarv eller blodstamceller. Ved solitært plasmacytom anvendes strålebehandling, som sikrer langvarig remission med ineffektivitet, kemoterapi og kirurgisk fjernelse af tumoren ordineres.

Prognosen for myelom bestemmes af sygdomsstadiet, patientens alder, laboratorieparametre, graden af ​​nyresvigt og knoglesioner, tidspunktet for behandling. Solitært plasmacytom gentages ofte med transformation til multiple myelomer. Den mest ugunstige prognose for trin III myelomatose er med en gennemsnitlig levealder på 15 måneder.

Ingen læge kan med sikkerhed fortælle, hvor længe en bestemt patient vil leve. Procentdelen af ​​overlevelse påvirkes af en række faktorer - stadiet og typen af ​​patologi, patientens fysiske tilstand på baggrund af den psykologiske stemning.

Læger råder dig til at kontakte klinikken, hvis der opstår mistænkelige symptomer - dette sikrer tidlig opdagelse af sygdommen og fuld bedring med forebyggelse af negative konsekvenser.

Afhængig af formen af ​​myelom og følsomhed over for behandlingen kan der opnås 5-års overlevelse hos 40-80% af patienterne. Negative prognostiske faktorer inkluderer tilbagefald; efter hvert tilbagefald er remission vanskeligere. Død forekommer i de fleste tilfælde af alvorlige infektiøse komplikationer..

Behandling af myeloma begynder umiddelbart efter verifikation af diagnosen, som giver dig mulighed for at forlænge patientens levetid og forbedre dens kvalitet. Med en træg form er forventningsfuld taktik med dynamisk observation mulig, indtil de kliniske manifestationer øges. Specifik behandling af myelomatose udføres med skade på målorganer (den såkaldte CRAB - hypercalcæmi, nyresvigt, anæmi, knogledestruktion).

Symptomatisk behandling af myelom reduceres til korrektion af elektrolytabnormaliteter, kvalitative og rheologiske blodparametre, hæmostatisk og ortopædisk behandling. Palliativ pleje kan omfatte smertestillende midler, glukokortikoid pulsbehandling, strålebehandling og forebyggelse af infektiøse komplikationer..

Prognosen for myelom bestemmes af sygdomsstadiet, patientens alder, laboratorieparametre, graden af ​​nyresvigt og knoglesioner, tidspunktet for behandling. Solitært plasmacytom gentages ofte med transformation til multiple myelomer. Den mest ugunstige prognose for trin III myelomatose er med en gennemsnitlig levealder på 15 måneder.

Med en diagnose af myelom er prognosen desværre skuffende - læger kan kun forlænge perioder med remission. Ofte dør patienter med myelom af lungebetændelse, dødelig blødning forårsaget af blødningsforstyrrelser, brud, nyresvigt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er ung alder og den første fase af sygdommen, den værste prognose er hos mennesker over 65 år med samtidig sygdomme i nyrerne og andre organer, flere tumorer.

Multipelt myelom - forventet levealder:

  • 1-2 år - uden behandling;
  • op til 5 år - den gennemsnitlige forventede levealder for myelomatose for personer, der gennemgår terapi;
  • op til 10 år - forventet levealder med en god reaktion på kemoterapi og sygdomme i det milde stadium;
  • mere end 10 år kan kun patienter med et tumorsted, der er fjernet af læger med succes, leve.

Årsager til myeloma

Rustitsky-Kaler sygdom er blevet undersøgt af læger, men der er ingen enighed om årsagerne til dens forekomst i medicinske kredse. Det blev fundet, at lymfatiske vira af T- eller B-type ofte er til stede i patientens krop, og da plasmocytter dannes fra B-lymfocytter, fører enhver krænkelse af denne proces til en funktionsfejl og begyndelsen af ​​dannelsen af ​​patoplasmacytter.

Ud over den virale version er der bevis for, at myelom kan udløses ved stråleeksponering. Læger undersøgte mennesker, der blev såret i Hiroshima og Nagasaki i eksplosionszonen ved Chernobyl-kernekraftværket. Det blev fundet, at blandt dem, der modtog en stor dosis bestråling, var procentdelen af ​​patienter med myelomatose og andre sygdomme, der påvirker kredsløbssystemet og lymfesystemerne, høj.

Blandt de negative faktorer, der øger risikoen for at få myelom, ringer lægerne til:

  • rygning - jo længere rygervirksomheden er, og jo større er antallet af cigaretter, der ryger, jo større er risikoen;
  • immundefekt;
  • eksponering for giftige stoffer;
  • genetisk disponering.

generel beskrivelse

Personer med denne diagnose har brug for øjeblikkelig lægehjælp. Tabt tid provoserer med komplikationer, der forværrer en persons generelle tilstand, fordi normale blodlegemer begynder at blive erstattet af tumorceller, og kroppen mister sin beskyttelsesfunktion mod virale og infektionssygdomme.

Sygdommen er farlig med flere helbredsproblemer, skader på knogler, immunsystemet og nyrerne. En patient med myelom bliver hurtigt træt, hans knogler bliver meget skrøbelige, hvilket er resultatet af skader, brud og revner. En person lider af hyppige infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen. Hvor længe en person med denne diagnose vil leve, afhænger af mange faktorer og det stadie, hvor sygdommen blev diagnosticeret.

I dag i verden er der næsten en million mennesker med denne diagnose. I Den Russiske Føderation dør i gennemsnit 6 personer af myelom dagligt. Ældre er i fare, men i de senere år har patologi påvirket de unge mere og mere. Over 30% af patienterne dør inden 65 år.

For nylig, i det 20. århundrede, levede patienter med multiple myelomer ikke mere end tre år efter detektion. Nu er alt ændret, og forventet levealder er næsten fordoblet. I udviklede lande, hvor der anvendes højteknologiske behandlinger, er denne periode endnu længere og udgør 15-20 år.

Myelom - symptomer

Myelom forekommer overvejende i alderdom, der påvirker både kvinder og mænd. Rustitsky-Kalera sygdom - symptomer og klinisk billede observeret hos patienter:

  • skade på hæmatopoietiske og knoglesystemer;
  • metaboliske lidelser;
  • patologiske ændringer i urinsystemet.

Multiple myelom symptomer:

  • de allerførste tegn på myelomatose er knoglesmerter (i rygsøjlen, brystet, kranietknogler), spontane frakturer, knogledeformation og tilstedeværelsen af ​​tumorformationer;
  • hyppig lungebetændelse og andre sygdomme provokeret af et fald i immunitet og begrænsning af luftvejsbevægelser forårsaget af ændringer i brystbenet;
  • dystrofiske ændringer i musklerne i hjertet, hjertesvigt;
  • forstørret milt og lever;
  • myelom nefropati - en overtrædelse i nyrerne med en karakteristisk stigning i proteiner i urinen, der overgår til nyresvigt;
  • normokrom anæmi - et fald i antallet af røde blodlegemer og hæmoglobinniveau;
  • hypercalcemia - en forøget mængde kalk i plasma og urin, denne tilstand er meget farlig, dens symptomer er opkast, kvalme, døsighed, nedsat funktion i det vestibulære apparat, mentale patologier;
  • reduktion i niveauet af normalt immunoglobulin;
  • hæmatopoietiske lidelser - blødning af slimhinderne, forekomsten af ​​blå mærker, spasmer i falanxarterierne, hæmoragisk diatese;
  • paræstesi ("gåsehud"), hovedpine, døsighed, omdannelse til bedøvelse, kramper, svimmelhed, døvhed, åndenød;
  • i de sidste faser - vægttab, feber, svær anæmi.

I henhold til den kliniske anatomiske klassificering forekommer myelom i følgende former:

  • ensom myelom - med et tumorfokus i knoglen eller lymfeknuden;
  • multiple (generaliserede) myelomer - med dannelse af flere tumorfoci.

Derudover kan multiple myelomer være:

  • diffus - i dette tilfælde har patologiske formationer ingen grænser, men gennemsyrer hele strukturen af ​​knoglemarven;
  • multiple fokal - plasmacytom i knoglen udvikler sig i begrænsede områder, og derudover kan tumorer forekomme i lymfeknuder, milt.
  • diffus fokal - kombination af tegn på diffus og multiple.

Læger opdeler tre stadier af multipelt myelom, den anden fase er overgangsperiode, når indikatorerne er højere end i den første, men lavere end i den tredje (mest alvorlige):

  1. Det første trin er kendetegnet ved hæmoglobin reduceret til 100 g / l, normalt calciumniveau, lav koncentration af paraproteiner og Bens-Jones-protein, en tumorlesion på 0,6 kg / m² i størrelse, manglende osteoporose, knogledeformation.
  2. Det tredje trin er kendetegnet ved hæmoglobin reduceret til 85 g / l og lavere, blodkalsiumkoncentration over 12 mg pr. 100 ml, flere tumorer, en høj koncentration af paraproteiner og Bens-Jones-protein, den samlede tumorstørrelse på 1,2 kg / m² eller mere, indlysende tegn på osteoporose.

For multiple myelomer er komplikationer forbundet med den destruktive aktivitet af tumoren karakteristiske:

  • alvorlig smerte og knogledestruktion (brud);
  • nyresvigt med behov for hæmodialyse;
  • vedvarende infektionssygdomme;
  • alvorlig transfusionsanæmi.

Klassificering af plasmacelle tumorer

Myelomer klassificeres efter arten af ​​fordelingen i knoglemarvsvæv, antallet af påvirkede organer og knogler, patologiske cellers specificitet og evnen til at udskille paraproteiner.

Af karakteren af ​​distributionen skelnes der mellem tre former for sygdommen:

  • diffundere;
  • fokal (multiple-focal, multiple myeloma);
  • blandet (diffus fokal).

Antallet af berørte områder bestemmer, om et ensomt eller multipelt myelom påvirker patientens krop. Flere sygdomsformer er mere almindelige end solitært myelom. De kan påvirke lymfeknuder, milt og knogler. Klassificering efter beskaffenhed af det påvirkede væv (knogle- og blødt vævstumor) giver dig mulighed for yderligere at bestemme lokaliseringen af ​​neoplasi for hvert klinisk tilfælde.

Forskellige karakteristika ved de ændrede plasmocytter giver sig selv mulighed for at klassificere myelomer i en plasmacytisk, plasmoblastisk og lavdifferentieret form. I sidstnævnte tilfælde kan cellerne være af samme størrelse (lille celle myelom) eller forskellige (polymorf celle myeloma).

I 4 ud af 5 tilfælde af myelomatose producerer plasmaceller patogene proteiner af immunoglobulinklassen (paraproteiner). I denne henseende kan sygdommen også klassificeres efter immunokemisk indikator (type tumorklon) på:

  • G-myelom;
  • A-plasmacytom;
  • D-myelom;
  • M-myelomatose;
  • E-plasmacytom;
  • Bens-Jones myeloma (udskiller paraproteins lette kæder).

1 ud af 100 patienter udvikler en ikke-sekretær tumor. I dette tilfælde forekommer isoleringen af ​​patologiske immunoglobulinproteiner ikke..

Den største diagnosefrekvens er kendetegnet ved A- og G-myelomer. De tegner sig for henholdsvis 25 og 50% af tilfældene med sygdomsdetektion. Yderligere 12-20% af patienterne lider af Bens-Jones myelomatose.

Myeloma - Diagnose

Når diagnosen myelomatose er diagnosticeret, er differentiel diagnose vanskelig, især i tilfælde, hvor der ikke er nogen åbenlyst tumorfoci. En undersøgelse af en patient med en mistænkt diagnose af myelomatose udføres af en hæmatolog, der først foretager en undersøgelse og finder ud af tilstedeværelsen eller fraværet af sådanne tegn som knoglesmerter, blødning og hyppige infektionssygdomme. Yderligere undersøgelser tildeles for at afklare diagnosen, dens form og grad:

  • generel analyse af blod og urin;
  • Røntgenbillede af bryst og skelet;
  • CT-scanning;
  • blodkemi;
  • coagulogram;
  • undersøgelse af mængden af ​​paraproteiner i blodet og urinen;
  • knoglemarvsbiopsi;
  • Mancini-undersøgelse af bestemmelse af immunglobuliner.

Hvis der er mistanke om en diagnose af myelom, ordinerer lægen generelle og biokemiske blodprøver. Følgende indikatorer er karakteristiske for sygdommen:

  • hæmoglobin - mindre end 100 g / l;
  • erytrocytter - mindre end 3,7 t / l (kvinder), mindre end 4,0 t / l (mænd);
  • blodplader - mindre end 180 g / l;
  • hvide blodlegemer - mindre end 4,0 g / l;
  • ESR - mere end 60 mm i timen;
  • protein - 90 g / l og højere;
  • albumin - 35 g / l og derunder;
  • urinstof - 6,4 mmol / l og højere;
  • kalk - 2,65 mmol / l og højere.

Det vigtigste trin i undersøgelsen i myelomatose er røntgenstråle. Diagnostik af myelomatose ved radiografi kan fuldt ud bekræftes eller stilles spørgsmålstegn ved. Røntgen-tumorlæsioner er tydeligt synlige, og derudover får lægen muligheden for at vurdere graden af ​​skade og deformation af knoglevæv. Røntgendiffuse læsioner er vanskeligere at opdage, så lægen kan muligvis have behov for yderligere metoder.

Forms

Der er flere klassifikationer af MM.

Ved kliniske manifestationer:

  • symptomatisk;
  • asymptomatisk (ulmende);
  • Monoklonal gammopati af usikker værdi (MGUS, Monoklonal gammopati af ubestemt betydning).

I henhold til den cellulære sammensætning:

  • plasmocytic;
  • plasmoblast;
  • polymorf celle;
  • lille celle.

Afhængig af udbredelsen af ​​foci:

Afhængig af den producerede paraprotein:

  • G-myelom (75% af alle tilfælde);
  • A-myelom;
  • D-myelom;
  • E-myelom;
  • Bens-Jones myeloma;
  • M-myelom;
  • ikke-hemmeligholdt (de sidste to er sjældne former).
  • langsomt skrider frem;
  • hurtigt fremskridt.
  • multiple fokal;
  • diffus porotisk;
  • isoleret.
  • brændvidde;
  • knudret;
  • maske
  • osteolytiske;
  • osteoporotisk;
  • blandet.

Myelom - behandling

I øjeblikket bruges en omfattende fremgangsmåde til behandling af myelom med den overvejende anvendelse af lægemidler i forskellige kombinationer. Kirurgisk behandling er nødvendig for at fikse hvirvlerne på grund af deres ødelæggelse. Multipelt myelom - lægemiddelbehandling inkluderer:

  • målrettet terapi, der stimulerer syntesen af ​​proteiner, der bekæmper paraproteiner;
  • kemoterapi, der hæmmer væksten af ​​kræftceller og dræber dem;
  • immunterapi med det formål at stimulere ens egen immunitet;
  • kortikosteroidbehandling, forbedring af hovedbehandlingen;
  • behandling med bisphosphonater, der styrker knoglevæv;
  • smertestillende terapi, der sigter mod at reducere smerter.

Desværre er det umuligt at komme sig helt efter myelomatose, terapien er beregnet til at forlænge livet. For at gøre dette skal du følge nogle regler. Diagnose af myelom - lægeres anbefalinger:

  1. Følg nøje behandlingen, der er ordineret af din læge.
  2. Styrke immunitet ikke kun med medicin, men også med vandreture, vandprocedurer, solbadning (ved hjælp af solcremer og under minimal solaktivitet - om morgenen og aftenen).
  3. For at beskytte mod infektion - følg reglerne for personlig hygiejne, undgå overfyldte steder, vask hænderne, inden du tager medicin, før du spiser.
  4. Gå ikke barfodet, for på grund af skade på de perifere nerver er det let at komme til skade og ikke lægge mærke til det.
  5. Hold styr på sukkerniveauerne i fødevarer, da nogle medikamenter bidrager til diabetes.
  6. Oprethold en positiv holdning, da positive følelser er kritiske for sygdomsforløbet.

Kemoterapi mod myelom kan udføres med et eller flere lægemidler. Denne behandlingsmetode tillader opnåelse af fuldstændig remission i ca. 40% af tilfældene, delvis i 50%, men tilbagefald af sygdommen forekommer meget ofte, da sygdommen påvirker mange organer og væv. Plasmocytoma - behandling med kemoterapi:

  1. I det første behandlingsstadium tages kemoterapi ordineret af lægen i form af tabletter eller injektioner i henhold til ordningen.
  2. I den anden fase, hvis kemoterapi er effektiv, transplanteres knoglemarvsstamceller - der tages en punktering, isoleres stamceller og plantes tilbage.
  3. Mellem kemoterapikurser gennemføres behandling med alfa-interferon medicin - for at maksimere remission.

Tilbagefald, metastaser

Tilbagefald af myelomatose er en almindelig forekomst. Begyndelsen på gentagelse af sygdommen begynder efter ca. 1-1,5 år. Dette skyldes kræftens heterogenitet.

Tilbagefaldsbehandling er anderledes og afhænger af den indledende terapi. Det er muligt at udskifte medikamenter med tidligere ikke brugt eller en kardinal retningsændring.

Gentagen stamcelletransplantation er mulig.

Metastaser i myelom spredte sig meget hurtigt. Dette skyldes det omfattende kredsløbssystem, der passerer gennem de berørte områder. Oftest forekommer sekundær skade i nyrerne, lungerne og knoglerne. Kemoterapi og bisphosphonater anvendes som metastaseterapi..

Tegn på sygdommen

Sygdomsforløbet kan opdeles i tre faser:

  • I - fase af indledende manifestationer;
  • II - fase af et detaljeret klinisk billede;
  • III - terminal fase;

Fase I - asymptomatisk periode, hvor der ikke er kliniske tegn eller ændringer i patienternes tilstand.

Trin II - hvor alle kliniske symptomer, der er karakteristiske for myelom, udtrykkes mest tydeligt.

Trin III - terminal. Myelom spredes til forskellige indre organer.

I løbet af multiple myelom adskilles tre stadier:

Der er flere kriterier for bestemmelse af dem..

Det internationale scoringssystem (ISS) er fokuseret på mængden af ​​beta-2 mikroglobulin (β2M) og albumin i serum:

  1. p2m lt; 3,5 mg / l, albumin ≥ 3,5 g / dl.
  2. p2m lt; 3,5 mg / l albumin lt; 3,5 g / dl; eller β2M 3,5–5,5 mg / l, albumin - betyder ikke noget.
  3. β2M ≥ 5,5 mg / l.

ISS-systemet har en række begrænsninger forbundet med det faktum, at i nogle tilfælde kan albumin- og beta-2-mikroglobulinniveauer ændre sig under påvirkning af samtidige sygdomme, såsom diabetes mellitus. Derfor anbefales det at korrelere dette iscenesættelsessystem med den kliniske klassificering af Dury - Salmon (B. Durie, S. Salmon), i overensstemmelse med hvilke trinnene er defineret som følger:

  1. Hæmoglobin gt; 100 g / l; blodkalk er normen; paraprotein i serum lt; 50 g / l for IgG eller lt; 30 for IgA; Bens-Jones proteinudskillelse (lette immunoglobulinkæder) i urinen lt; 4 g / dag; enkelt plasmacytoma eller osteoporose eller fraværet af dem begge (for at bestemme trin I skal alle ovennævnte kriterier være opfyldt).
  2. Kriterier, der hverken stemmer overens med fase I eller fase III.
  3. Hæmoglobin lt; 85 g / l; blodkalk gt; 120 mg / l; paraprotein i serum 70 g / l for IgG og gt; 50 g / l for IgA; urin Bens Jones proteinudskillelse gt; 12 g / dag; tre eller flere fokus på osteolyse (for at bestemme trin III er det nok at kun overholde et af de anførte kriterier).

Hver af de tre faser i Dury - Laks-klassificeringen er opdelt i substitutionerne A og B, afhængigt af indholdet af serumkreatinin, der tjener som en indikator for nyrefunktion:

  1. Creatinin lt; 2 g / dl (lt; 177 μmol / L).
  2. Creatinin gt; 2 g / dl (gt; 177 μmol / L).

På det indledende stadium udvikler sygdommen sig i hemmelighed - en udtalt klinik er fraværende. Med kræft spredes cellerne gradvist gennem kroppen, hvilket påvirker de indre hulrum i de flade knogler - området med skulderbladene, ryghvirvlerne og kraniet samt de rørformede knogler.

I medicinsk praksis er der eksempler på diagnosticering af myelosarcoma - en onkologisk proces dannet af kroppen af ​​hvidt blodstrøm. Med videre udvikling vises ovale vækster med en blød elastisk konsistens på overfladen af ​​knoglerne, hvilket fører til ødelæggelse af knoglestrukturen.

Ødelæggelse af knoglestrukturen i myelomatose

De følgende symptomer på myelomatose er hovedsageligt til stede:

  • fordøjelsessygdomme;
  • kropstemperatur ændres konstant - det kan stige til termiske aflæsninger og øjeblikkeligt falde;
  • muskelsvaghed midt i hurtig træthed;
  • indikatorer for hovedelementerne i blodet kendetegner tegn på anæmi;
  • hyppige sygdomme af en smitsom karakter observeres;
  • bløddelssmertssyndromer med en følelse af ubehag;
  • hyppig hjerterytme - 100-120 slag pr. minut;
  • i hypokondrium er der en følelse af tyngde;
  • alvorlig smerte i hovedet;
  • hypercalcæmi i hvirvlen fører til interne ændringer i strukturen;
  • myelomalacia udvikler sig, når en differentieret tumor komprimerer tilstødende væv;
  • nefropati udvikler sig med nyreskade.

Når de første symptomer på sygdommen vises, skal du se en læge og gennemgå en undersøgelse af kroppen for at bestemme typen af ​​patologi. Behandling i det indledende fase af dannelsen garanterer en positiv effekt og hurtig bedring.

De tidlige tegn på myelomatose kan være træthed, nedsat fysisk aktivitet, appetitløshed, vægttab. Der er også en karakteristisk knoglesmerter, der har tendens til at stige og ikke falder ned efter at have taget smertestillende.

I serum kan du se et forøget indhold af calcium. Som et resultat stiger urinmængderne, kroppen bliver dehydreret, en person føler sig kvalm og opkast begynder.

I intet tilfælde kan du ignorere de nye symptomer på myelom og nægte behandling. Dette kan være livstruende og kan føre til:

  1. Frakturer af knogler provoseret af den aktive vækst af en tumor i dem.
  2. Tryk i rygmarvsområdet, hvilket vil føre til nedsat følsomhed i de øvre og nedre ekstremiteter eller lammelse
  3. Hyppige infektiøse og inflammatoriske sygdomme, som er den største dødsårsag hos patienter med myelomatose.
  4. Anæmi karakteriseret ved anæmi og lavt hæmoglobinindhold.
  5. Høj blødning.
  6. Koma udløst af lukningen af ​​hjernen lumen af ​​et protein.
  7. Nedsat nyrefunktion.