Anden hypertrofisk kardiomyopati (I42.2)

Version: MedElement Disease Guide

generel information

Kort beskrivelse

Ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati

- Professionelle medicinske guider. Behandlingsstandarder

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID / til iOS

- Professionelle medicinske guider

- Kommunikation med patienter: spørgsmål, anmeldelser, aftaler

Download appen til ANDROID / til iOS

Klassifikation

Ved lokalisering

1. LV-hypertrofi

- hypertrofi af de basale sektioner af brystet

- total hypertrofi af brystet

- total hypertrofi af bugspytkirtlen og den frie væg i venstre ventrikel

- hypertrofi af hjertets spids med mulig spredning til den frie væg i LV og septum

b) Symmetrisk (koncentrisk)

2. Hypertrofi af bugspytkirtlen

II. Hemodynamisk form

III. Efter trykgradient (med hindrende form)

Trin 1 - trykgradient mindre end 25 mm Hg

Trin 2 - mindre end 36 mm Hg

Trin 3 - mindre end 44 mm Hg

Trin 4 - fra 45 mm Hg

IV. Ifølge kliniske manifestationer

V. I henhold til stadierne i det kliniske forløb

Etiologi og patogenese

Der er flere patogenetiske mekanismer til udvikling af sygdommen:

- Hypertrofi af interventrikulær septum. Som et resultat af den resulterende genetiske defekt kan uforholdsmæssig høj hypertrofi af interventrikulær septum udvikles i myokardie-sarkomeren, som i nogle tilfælde forekommer selv under embryonisk morfogenese. På det histologiske niveau er myocardiale ændringer karakteriseret ved udviklingen af ​​metabolske forstyrrelser i kardiomyocytter og en markant stigning i antallet af nukleoli i cellen, hvilket fører til lempelse af muskelfibre og udviklingen af ​​bindevæv i myokardiet (Eng. ”Disarray” -fænomen - ”forstyrrelse” -fænomen). Uorganisering af hjertemuskelceller og erstatning af myocardium med bindevæv fører til et fald i hjertets pumpefunktion og fungerer som det primære arytmogene underlag, der disponerer for forekomsten af ​​livstruende takyarytmier.
- Obstruktion af venstre ventrikulær udløb. Af stor betydning i HCM er obstruktionen af ​​VOLZH, der forekommer som et resultat af uforholdsmæssig hypertrofi af det interventrikulære septum, hvilket bidrager til kontakten af ​​den forreste mitralklappekusp med det interventrikulære septum og en skarp stigning i trykgradienten i VOLZH under systole.
- Krænkelse af lempelsen af ​​myokardiet i venstre ventrikel. Den forlængede eksistens af obstruktion og hypertrofi i det interventrikulære septum fører til en forringelse af aktiv muskelafslapning, samt en stigning i stivheden af ​​LV-væggene, hvilket fører til udvikling af LV-diastolisk dysfunktion og systolisk dysfunktion i den terminale fase af sygdommen.
- Myokardie-iskæmi. En vigtig forbindelse i patogenesen af ​​HCMP er myokardisk iskæmi, der er forbundet med udviklingen af ​​hypertrofi og diastolisk LV-dysfunktion, hvilket fører til hypoperfusion og en stigning i myocardial fibrillering. Resultatet er en udtynding af væggene i venstre ventrikel, dets ombygning og udvikling af systolisk dysfunktion.

Epidemiologi

Faktorer og risikogrupper

Risikofaktorer for pludselig død ved hypertrofisk kardiomyopati:

- manifestation af sygdommen i ung alder (op til 16 år),
- familiehistorie med pludselige dødsepisoder,
- hyppig synkope,
- korte episoder med ventrikulær takykardi opdaget under 24-timers EKG-overvågning,
- patologiske ændringer i blodtrykket under træning.

Klinisk billede

Symptomer, naturligvis

HCMP kan manifestere sig i alle aldre. Det kliniske billede er normalt variabelt, og patienter kan forblive stabile i en lang periode..

Den klassiske triade af symptomer ved hypertrofisk kardiomyopati inkluderer anstrengelsesangina, åndenød ved anstrengelse og besvimelse. Smerter i brystet observeres hos 75% af patienterne med hypertrofisk kardiomyopati, klassisk angina pectoris hos 25%.

Åndenød og ofte ledsagende brystsmerter, svimmelhed, synkopale og presynkopiske tilstande findes normalt med bevaret systolisk funktion i venstre ventrikel. De anførte symptomer er forbundet med forekomsten af ​​diastolisk myocardial dysfunktion og andre patofysiologiske mekanismer (myokardisk iskæmi, VOLJ-obstruktion og samtidig mitral regurgitation, AF).

Et betydeligt antal patienter (5-28%) har forkaldsflimmer, hvilket øger risikoen for tromboemboliske komplikationer.

I en objektiv undersøgelse af patienter med en ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati kan der muligvis ikke være nogen abnormiteter, men en stigning i varigheden af ​​den apikale impuls, IV hjertetone, bestemmes undertiden.

Diagnosticering

Phonocardiography. En meget karakteristisk, men ikke-specifik, er en patologisk forstærkning af III- og især IV-hjertelyde.Et vigtigt tegn på subaortisk obstruktion er den såkaldte sene, ikke forbundet med I-tone, systolisk mumling af en rhomboid eller båndlignende form med et episenter ved spidsen eller i det III-IV intercostale rum i venstre kant brystbenet. Det udføres i det aksillære område og sjældnere på bunden af ​​hjertet og karens i halsen. Karakteristiske egenskaber ved støj, der tillader mistanke om obstruktiv HCMP, er specifikke ændringer i dens amplitude og varighed under fysiologiske og farmakologiske tests, der sigter mod at øge eller mindske graden af ​​obstruktion og tilhørende mitral insufficiens. En sådan karakter af støjdynamikken er ikke kun af diagnostisk værdi, men er også et værdifuldt kriterium for den differentielle diagnose af HCMP med primære læsioner i mitral- og aortaventilerne. Støj kan forudgås af en yderligere tone dannet, når mitralklappen kommer i kontakt med det interventrikulære septum. I nogle patienter registreres en kort støj med lav amplitude af indstrømningen, dvs. relativ mitral eller lejlighedsvis tricuspid stenose, i diastolen ved siden af ​​tone III. I sidstnævnte tilfælde forstærkes støjen af ​​inspiration. Med en betydelig sværhedsgrad af hindring for blodstrømmen bestemmes en paradoksal opdeling af II-tonen på grund af forlængelsen af ​​perioden med udvisning af venstre ventrikel i forhold til størrelsen af ​​den systoliske trykgradient.

Røntgenundersøgelse af brystet. Dataene fra en røntgenundersøgelse af hjertet er ikke meget informative. Selv med betydelig myocardial hypertrofi kan betydelige ændringer i hjertets skygge være fraværende, da volumenet af hulrummet i den venstre ventrikel ikke ændres eller reduceres. Nogle patienter har en svag stigning i buerne i venstre ventrikel og venstre atrium og en afrunding af hjertets spids samt tegn på moderat venøs pulmonal hypertension. Aorta reduceres normalt.

Doppler ekkokardiografi
Ingen af ​​de ekkokardiografiske tegn på HCMP på trods af sin høje følsomhed er patognomoniske.

De vigtigste ekkokardiografiske tegn:
- Asymmetrisk venstre ventrikulær myokardiehypertrofi. Det generelt accepterede kriterium for HCMP er tykkelsen af ​​det interventrikulære septum på mere end 15 mm med normal eller forøget tykkelse af den bageste LV-væg. I betragtning af at sygdommen er genetisk bestemt, kan graden af ​​hypertrofi være forskellig. Tilstedeværelsen af ​​symmetrisk hypertrofi udelukker dog ikke diagnosen af ​​HCMP.

Stressechokardiografi bruges til at påvise koronar hjertesygdom, samtidig HCMP, som har vigtig prognostisk og terapeutisk værdi.

Radionuclide ventriculography som den mest reproducerbare metode til vurdering af de systoliske og diastoliske funktioner for ikke kun venstre, men også den højre ventrikel bruges hovedsageligt til at overvåge patienter med HCM i dynamik og til at evaluere effektiviteten af ​​terapeutiske foranstaltninger.

Positronemissionstomografi udgør en unik mulighed for en ikke-invasiv vurdering af regional perfusion og myokardiemetabolisme. Foreløbige resultater af dets anvendelse i HCM viste et fald i koronarekspansionsreserven, ikke kun i hypertrofisk, men også uændret i tykkelsesegmenter i venstre ventrikel, hvilket især er udtalt hos patienter med anginalesmerter. Nedsat perfusion ledsages ofte af subendokardie-iskæmi.

Når man måler tryk i hjertets hulrum, er den vigtigste diagnostiske og terapeutiske værdi detekteringen af ​​en systolisk trykgradient mellem kroppen og udstrømningskanalen i venstre ventrikel i hvile eller under provokative tests. Dette symptom er karakteristisk for obstruktiv HCMP og observeres ikke med en ikke-obstruktiv form af sygdommen, som ikke tillader at ekskludere HCMP i dens fravær. Når man registrerer trykgradienten i hulrummet i den venstre ventrikel i forhold til dens udstrømningskanal, er det nødvendigt at sikre sig, at det er forårsaget af subaortisk forhindring af udvisning af blod, og er ikke en konsekvens af den tætte beslaglæggelse af kateterets ende af ventrikulens vægge under den såkaldte "eliminering" eller "udslettelse" af dens hulrum. Sammen med den subaortiske gradient er et vigtigt tegn på en hindring for udvisning af blod fra venstre ventrikel en ændring i formen af ​​trykkurven i aorta. Ligesom i sphygmogrammet har det form af en "top og kuppel." Hos en betydelig del af patienter med HCMP, uanset tilstedeværelsen eller fraværet af en subaortisk gradient, bestemmes en stigning i slutdiastolisk tryk i venstre ventrikel og tryk på dens indstrømningsveje - i venstre atrium, lungeårer, bestemmes, "lungekapillærer" og lungearterie. I dette tilfælde er pulmonal hypertension passiv, venøs. En stigning i slutdiastolisk tryk i den hypertrofede venstre ventrikel skyldes en krænkelse af dens diastoliske overensstemmelse, der er karakteristisk for HCMP. Undertiden forværres det i det terminale stadie af udviklingen af ​​sygdommen ved tilsætning af systolisk myokardiel dysfunktion.

Endomyokardial biopsi i venstre eller højre ventrikel anbefales i tilfælde, hvor der efter en klinisk og instrumentel undersøgelse er tvivl om diagnosen. Når man afslører de karakteristiske histopatologiske tegn på sygdommen, drages en konklusion om korrespondance mellem morfologiske ændringer i myokardiet og den kliniske diagnose af HCMP. På den anden side tillader detektering af strukturelle ændringer, der er specifikke for enhver anden myocardiel læsion (for eksempel amyloidose), eksklusiv HCMP.

I nærvær af Doppler-ekkokardiografi og magnetisk resonansafbildning anvendes EMB praktisk talt ikke til diagnose af hypertrofisk kardiomyopati.

Laboratoriediagnostik

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres med en række sygdomme ledsaget af udviklingen af ​​venstre ventrikulær hypertrofi, primært “atletens hjerte”, erhvervede og medfødte misdannelser, DCMP, og med en tendens til at øge blodtrykket - essentiel arteriel hypertension. Differentialdiagnose med hjertefejl ledsaget af systolisk mumling er især vigtig i tilfælde af obstruktiv form af HCM. Hos patienter med fokale og iskæmiske ændringer på EKG og anginalesmerter er differentiel diagnose med iskæmisk hjertesygdom den primære opgave. Hvis tegnene på kongestiv hjertesvigt er fremherskende i det kliniske billede, kombineret med en relativt lille stigning i hjertestørrelse, skal HCM differentieres fra atrial myxom, kronisk pulmonal hjertesygdom og sygdomme forbundet med restriktionssyndrom - constrictive pericarditis, amyloidosis, hemochromatosis og sarkoidose i hjertet og restriktiv cardiomyomyopathy.

"Atletens hjerte." Differentialdiagnose af ikke-obstruktiv HCMP, især med relativt dårlig hypertrofi af venstre ventrikel (vægtykkelse 13-15 mm), fra "atletens hjerte" er en vanskelig opgave, der er ret almindelig inden for sportsmedicin. Betydningen af ​​dens løsning skyldes, at HCMC er den vigtigste dødsårsag for unge professionelle atleter, og derfor er diagnosen grundlaget for deres inhabilitet. Tilstedeværelsen af ​​et EKG ud over tegn på venstre ventrikulær hypertrofi og andre ændringer indikerer en sandsynlig HCMP i disse omstridte tilfælde. Med Doppler-ekkokardiografi til fordel for HCMG, en usædvanlig fordeling af myokardiehypertrofi, et fald i den end-diastoliske diameter af den venstre ventrikel på mindre end 45 mm, er en stigning i størrelsen på det venstre atrium og andre tegn på forstyrret diastolisk fyldning af den venstre ventrikel på mindre end 45 mm.

Hjerteiskæmi. Oftest skal HCMP differentieres fra kroniske og sjældnere akutte former for iskæmisk hjertesygdom. I begge tilfælde kan anginalesmerter i hjertets region, åndenød, forstyrrelser i hjerterytmen, samtidig arteriel hypertension, yderligere toner i diastolen, små og store fokusændringer og tegn på iskæmi på EKG EchoCG er vigtig for diagnosen, hvor nogle patienter bestemt iboende CHD-krænkelse af segmental kontraktilitet, moderat dilatation af venstre ventrikel og et fald i dens udsprøjtningsfraktion. Hypertrofi af venstre ventrikel er meget moderat og er oftere symmetrisk. Indtrykket af en uforholdsmæssig fortykning af interventrikulær septum kan skabe zines af akinesi på grund af post-infarkt kardiosklerose i den bageste væg af venstre ventrikel med kompenserende septal hypertrofi. I modsætning til asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum som en form for HCMP ledsages septalhypertrofi af hyperkinesi. I tilfælde af mærkbar dilatation af venstre atrium på grund af samtidig mitral regurgitation ved koronar hjertesygdom bemærkes undtagelsesvis dilatation af venstre ventrikel, usædvanlig for patienter med HCM. Diagnosen af ​​HCMP kan bekræftes ved påvisning af tegn på en subaortisk trykgradient I mangel af ekkokardiografi til fordel for subaortisk obstruktion er differentiel diagnose væsentligt vanskeligere. Den eneste pålidelige metode til genkendelse eller eliminering af koronar hjertesygdom i sådanne tilfælde er radiopaque koronarografi. Hos middelaldrende og ældre mennesker, især hos mænd, er det nødvendigt at huske muligheden for at kombinere HCMP med IHD.

Væsentlig arteriel hypertension. Ved differentiel diagnose er den største vanskelighed HCMP, der opstår med en stigning i blodtrykket, som skal adskilles fra isoleret essentiel arteriel hypertension, ledsaget af venstre ventrikulær hypertrofi med en uforholdsmæssig fortykning af interventrikulær septum. Betydelig og vedvarende stigning i blodtrykket, tilstedeværelsen af ​​retinopati samt en stigning i tykkelsen af ​​intima og medier i carotisarterierne, som ikke er typisk for patienter med HCMP, er til fordel for essentiel arteriel hypertension. Man skal være særlig opmærksom på at identificere tegn på subaortisk obstruktion. I fravær af en subaortisk trykgradient for sandsynlig HCMP, i modsætning til essentiel arteriel hypertension, signifikant asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum med en mere end 2 gange stigning i tykkelse sammenlignet med den bageste væg af den venstre ventrikel, såvel som påvisningen af ​​HCM i mindst en af ​​5 voksne slægtninge til blod. Omvendt, i mangel af tegn på HCMP hos 5 eller flere familiemedlemmer til patienten, overstiger sandsynligheden for denne sygdom ikke 3%.

Komplikationer

Sygdomsforløbet kan kompliceres ved udvikling af sådanne komplikationer som:

- pludselig hjertedød (BCC)
- tromboemboli
- progression af kronisk hjertesvigt (CHF).

Behandling

Almindelige foranstaltninger inkluderer begrænsning af betydelig fysisk anstrengelse og forbudt sportsaktiviteter, der kan forårsage forværring af myokardiehypertrofi, en stigning i det intraventrikulære trykgradient og risikoen for sol. For at forhindre infektiøs endokarditis i situationer, der er forbundet med udviklingen af ​​bakteræmi, med hindrende former for HCMP, anbefales antibiotisk profylakse, svarende til den hos patienter med hjertedefekter.

Grundlaget for lægemiddelterapi for HCMP er medikamenter med en negativ inotropisk virkning: ß-blokkere og calciumkanalblokkere (verapamil).

P-blokkere blev de første og forbliver i dag den mest effektive gruppe medikamenter, der anvendes til behandling af HCM. de skal ordineres til patienter, uanset sværhedsgraden af ​​gradienten af ​​det intraventrikulære tryk i hvile. Det foretrækkes at afstå fra udnævnelsen af ​​ß-aope-noreceptor-blokkeere med intern sympatomimetisk aktivitet (pin-dol ol, oxprenolol). Propranolol ordineres i en dosis på 240-320 mg pr. Dag eller mere (maksimal daglig dosis - 480 mg), metoprolol - i en dosis på 200 mg pr. Dag eller mere. Kardioselektive beta-adrenoreceptorblokkere ved hypertrofisk kardiomyopati har ikke fordele i forhold til ikke-selektive, da selektivitet i høje doser praktisk talt mistes.

I tilfælde af kontraindikationer for udnævnelsen af ​​beta-adrenoreceptorblokkere eller ufuldstændig forsvinden af ​​symptomer, kan calciumkanalblokkere være et alternativ. Blandt calciumkanalblokkere er verapamil (isoptin, finoptin) det valgte lægemiddel. Det giver en symptomatisk effekt hos 65-80% af patienterne. Når man ordinerer calciumkanalblokkere, er maksimal forsigtighed nødvendig i nærvær af alvorlig hypertrofi og meget højt påfyldningstryk i venstre ventrikel. Det skal huskes, at calciumkanalblokkere, inklusive verapamil, ved langvarig brug kan øge det diastoliske tryk og reducere hjertets output. Verapamil-behandling bør begynde med aftale i lave doser - 20-40 mg 3 gange om dagen, gradvist øges til en daglig dosis på 240-320 mg eller mere. Klinisk forbedring, når man tager verapamil, ledsages af øget træningstolerance.

Antiarytmiske lægemidler bruges til behandling af arytmier, hvoraf de mest effektive er disopyramid og amiodaron. Dysopyramid (rhythmylen), der hører til klasse IA-antiarytmika, har en udtalt negativ inotropisk effekt; hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati er det i stand til at reducere niveauet af obstruktion i venstre ventrikulær kanal og har en positiv effekt på diastolstrukturen. Den indledende dosis er normalt 400 mg / dag med en gradvis stigning til 800 mg. I dette tilfælde er det nødvendigt at kontrollere varigheden af ​​Q-T-intervallet med EKG.
Amiodarone er det eneste lægemiddel, som eliminering af ventrikulær takyarytmi, et fald i forekomsten af ​​pludselig død og en forbedring i prognosen for sygdommen er blevet bemærket til dags dato. Amiodarone ordineres i en daglig dosis på 1200 mg i 5-7 dage, derefter i en daglig dosis på 800 mg og 600 mg i løbet af den 2. og 3. uges behandling, efterfulgt af en overgang til en vedligeholdelsesdosis på 200 mg.

Ved behandling af HCMP med symptomer på hjertesvigt skal følgende punkter overvejes:
diuretika er kontraindiceret, som, selv om de effektivt reducerer overbelastning i lungerne, dog kan forårsage hypovolæmi, hvilket kan øge forhindringen af ​​udstrømningskanalen hos patienter! Overdreven brug af diuretika kan forårsage et fald i slagvolumen og hjertets output..
Vasodilatorer (nitroglycerin, natriumnitroprussid) er af begrænset anvendelse på grund af den mulige risiko for at udvikle svær hypotension og et fald i størrelsen på hulrummet i den venstre ventrikel, hvilket kan forværre patientens tilstand.
Inotropiske midler, der sigter mod at stimulere systolisk udsprøjtning (hjerteglykosider og pressoraminer), kan have en ugunstig hæmodynamisk effekt - de øger hindringen i den udgående kanal og reducerer ikke det øgede end-diastoliske tryk og kan forårsage udvikling af asystol. Digoxin kan imidlertid bruges til patienter med diastolisk dysfunktion og atrieflimmer for at reducere hjerterytmen og / eller for at gendanne sinusrytmen.
ACE-hæmmere kan være de valgte lægemidler til behandling af hjertesvigt på grund af deres evne til at blokere renin-angiotensinsystemet og forårsage den modsatte udvikling af venstre ventrikulær hypertrofi.

I fravær af en klinisk virkning af aktiv lægemiddelterapi for symptomatiske patienter i funktionel klasse III-IV i henhold til klassificeringen af ​​New York Association of Cardiologists med svær asymmetrisk hypertrofi af MJ og en subaortisk hviletryk gradient på 50 mmHg. Kunst. og mere er kirurgisk behandling indikeret (henvisning til behandling fra I42.1)

Vejrudsigt

Ikke-obstruktive former for HCMP har generelt et mere gunstigt forløb med mindre markante funktionelle tilstandsbegrænsninger og længere stabiliseringsperioder Prognosen er mest gunstig for en lang asymptomatisk forløb af sygdommen og en ukompliceret familiehistorie, især med den apikale form af HCMP. I nogle sådanne tilfælde påvirker sygdommen muligvis ikke forventet levealder..

De fleste patienter med HCMP dør pludselig uanset sygdommens varighed. En ugunstig prognose hos børn, hvoraf de fleste er asymptomatiske, er forbundet med en belastet familiehistorie med pludselig død. Hos unge og unge og middelaldrende mennesker (fra 15 til 56 år) er eksponeringen for besvimelse den største faktor, der forværrer prognosen. Hos ældre patienter er åndenød og smerter i hjertets region under fysisk anstrengelse prognostisk ugunstig.

Menneskets sundhed

Ni tiendedele af vores lykke er baseret på helbred

Hypertrofisk kardiomyopati

> Ventrikulær septal hypertrofi

1 Prævalens og årsager til hypertrofi

I henhold til det geografiske kriterium er udbredelsen af ​​HCMP variabel. Derudover tages forskellige alderskategorier i forskellige regioner. Det er vanskeligt at indikere nøjagtige epidemiologiske data af den grund, at en sygdom såsom hypertrofisk kardiomyopati ikke har specifikke kliniske symptomer. Med pålidelighed kan vi sige, at sygdommen oftere opdages hos mænd. Tredje del af sager er repræsenteret ved familieform, de resterende sager vedrører HCMP, som ikke har nogen forbindelse med den arvelige faktor.

Årsagen, der fører til hypertrofi af interventrikulært septum (MJP), er en genetisk defekt. Denne defekt kan forekomme i en af ​​ti gener, der hver især er involveret i kodning af information om arbejdet med kontraktilt proteinprotein i hjertets muskelfibre. Indtil i dag er ca. 200 sådanne mutationer kendte, som et resultat af hvilken hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig..

2 Patogenese

Ændringer i hypertrofi af interventrikulær septum

Hvad sker der med interventrikulær septal hypertrofi? Der er adskillige sammenkoblede patologiske ændringer, der forekommer med myokardiehypertrofi. Oprindeligt sker der en fortykning af myokardiet i det angivne område, der deler højre og venstre ventrikler. Fortykningen af ​​det interventrikulære septum har ikke symmetri, så sådanne ændringer kan forekomme i ethvert område. Den mest ugunstige mulighed er en fortykning af septum i udstrømningen af ​​venstre ventrikel.

Dette fører til det faktum, at en af ​​cusps i mitralklaffen, der adskiller venstre atrium og ventrikel, begynder at komme i kontakt med den fortykkede MZHP. Som et resultat stiger trykket i dette område (det udgående afsnit). På sammentrækningstidspunktet skal det venstre ventrikulære myocardium arbejde med større kraft, så blod fra dette kammer kommer ind i aorta. Under betingelser med fortsat forøget tryk i udgangssektionen og i nærværelse af hypertrofi af hjertets MJP mister myocardiet i den venstre ventrikel sin tidligere elasticitet og bliver stiv eller stiv.

Ved at miste evnen til at slappe af tilstrækkeligt i perioden med diastol eller fyldning, begynder venstre ventrikel at udføre sin diastoliske funktion værre. Kæden med patologiske ændringer slutter ikke der, diastolisk dysfunktion medfører en forringelse af blodforsyningen til myokardiet. Der er iskæmi (iltesult) af myokardiet, der efterfølgende suppleres med et fald i mystolens systoliske funktion. Foruden MJP kan tykkelsen på væggene i venstre ventrikel også stige..

3 klassificering

I øjeblikket bruges en klassificering, der er baseret på ekkokardiografiske kriterier for at skelne hypertrofisk kardiomyopati i følgende muligheder:

  1. Obstruktiv form. Kriteriet for denne variant af hypertrofisk kardiomyopati er forskellen i tryk (trykgradient), der forekommer i området for udløbskanalen til venstre ventrikel og spænder fra 30 mm Hg. og højere. Denne trykgradient oprettes i hvile..
  2. Latent form. I hvile er trykgradienten under 30 mmHg. Når du udfører en belastningstest, øges den og er mere end 30 mm Hg.
  3. Ikke-hindrende form. Trykgradienten i hvile og når en belastningstest udføres, når ikke 30 mm Hg.

4 symptomer

Brystsmerter

Ikke altid er tilstedeværelsen af ​​hypertrofi af det interventrikulære septum og den venstre ventrikel nogle kliniske tegn. Patienter kan leve ganske meget, og først efter en syvårig milepæl begynder de at vise de første tegn. Men denne erklæring gælder ikke for alle. Når alt kommer til alt er der sådanne former for MJP-hypertrofi, der kun manifesterer sig under betingelser med intens fysisk aktivitet. Der er muligheder, der med minimal fysisk aktivitet gør sig gjeldende. Og alt det ovenstående er forbundet med den afdeling, hvor den interventrikulære septum er fortykket. I et andet tilfælde kan pludselig hjertedød være den eneste manifestation af sygdommen..

Først og fremmest vises symptomer med en obstruktiv form for hypertrofi. De mest almindelige klager hos patienter med hypertrofi af MJP inden for udgående kanal vil være følgende:

  • dyspnø,
  • brystsmerter,
  • svimmelhed,
  • besvimelse,
  • svaghed.

Alle disse symptomer har tendens til at udvikle sig. Som regel vises de først, når de udfører fysisk aktivitet. Med udviklingen af ​​sygdommen mærker symptomerne sig og hviler.

5 Diagnose og behandling

På trods af det faktum, at standarddiagnostik bør begynde med patientklager, kan for første gang hypertrofi af MJP og venstre ventrikel påvises ved ekkokardiografi (ekkokardiografi, hjerte-ultralyd). Ud over de fysiske metoder til diagnosticering af hypertrofi af MJP og venstre ventrikel, der udføres i lægekabinen, anvendes laboratorie- og instrumentelle metoder. Af instrumenterende diagnostiske metoder anvendes følgende:

  1. Elektrokardiografi (EKG). De vigtigste EKG-tegn på myokardiehypertrofi i interventrikulær septum og venstre ventrikel er: tegn på overbelastning og forstørrelse af venstre hjerte, negative T-bølger i brystlederne, dybe atypiske Q-bølger i ledninger II, III aVF; forstyrrelse i rytmen og ledningen i hjertet.
  2. Røntgenbillede af brystet.
  3. Daglig Holter EKG-overvågning.
  4. Ultralyd af hjertet. I dag er denne metode førende inden for diagnosen og repræsenterer "guldstandarden".
  5. Magnetisk resonansafbildning Koronar angiografi.
  6. Genetisk diagnostik bruger en kortlægningsmetode. DNA-analyse af mutante gener anvendes.

Alle disse diagnostiske metoder bruges ikke kun til at diagnosticere HCMP, men også til at udføre differentieret diagnostik for en række lignende sygdomme.

Normalisering af kropsvægt

Behandlingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati har flere mål: at reducere manifestationerne af sygdommen, hæmme udviklingen af ​​hjertesvigt, forhindre livstruende komplikationer osv. Ligesom de fleste, hvis ikke alle hjertesygdomme, kræver HCM ikke-medicinske forholdsregler, der bidrager til sygdommens progression. De vigtigste er normalisering af kropsvægt, afvisning af dårlige vaner, normalisering af fysisk aktivitet.

Hovedgrupper af lægemidler til behandling af hypertrofi af MJP og venstre ventrikel er betablokkere, calciumkanalblokkere (verapamil), antikoagulantia, angiotensin-konverterende enzyminhibitorer, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, klasse 1A antiarytmika (disopyramidum, amidodar). Desværre er HCMP vanskeligt at behandle med medicin, især hvis der er en obstruktiv form og en utilstrækkelig effekt af lægemiddelterapi.

Til dags dato findes følgende muligheder for kirurgisk korrektion af hypertrofi:

  • excision af hypertroferet hjertemuskulatur i området med MJP (myoseptektomi),
  • mitralventil udskiftning, mitralventilplast,
  • fjernelse af hypertrofede papillarmuskler,
  • septisk alkoholablation.

6 Komplikationer

Krænkelse af hjertets ledning (blokade)

På trods af det faktum, at en sådan sygdom, hypertrofisk kardiomyopati kan være fuldstændig asymptomatisk, kan den have følgende komplikationer:

  1. Forstyrrelse af hjerterytme. Ikke-fatale (ikke-fatale) rytmeforstyrrelser, såsom sinus-takykardi, kan forekomme. I andre situationer kan HCMP kompliceres af mere farlige typer af arytmier - atrieflimmer eller ventrikelflimmer. Det er de to sidste varianter af arytmier, der forekommer med hypertrofi af MJP.
  2. Krænkelse af ledning af hjertet (blokade). Cirka en tredjedel af tilfælde af HCMP kan kompliceres ved blokeringer..
  3. Pludselig hjertedød.
  4. Infektiøs endokarditis.
  5. Tromboemboliske komplikationer. Blodpropper, der dannes et bestemt sted i det vaskulære leje, med strømmen af ​​blod, kan sprede og tilstoppe karens lumen. Faren for en sådan komplikation er, at disse mikrotrombi kan komme ind i hjernens kar og føre til en krænkelse af cerebral cirkulation.
  6. Kronisk hjertesvigt. Forløbet af sygdommen fører støt til, at først diastolisk og derefter systolisk funktion af venstre ventrikel falder med udviklingen af ​​tegn på hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati

med / 290 ped / 1102ped / 1102 radio / 129radio / 129

Wikimedia Commons Mediefiler

Hypertrofisk kardiomyopati (HCMP) er en autosomal dominerende sygdom, der er karakteriseret ved hypertrofi (fortykning) af væggen i venstre og / eller lejlighedsvis højre ventrikel. Hypertrofi er ofte asymmetrisk, hovedsageligt påvirkes det interventrikulære septum. Karakteristisk forkert, tilfældigt arrangement af muskelfibre i myokardiet. Ofte (i ca. 60% af tilfældene) er der en gradient af systolisk tryk i udstrømningskanalen i den venstre (sjældent højre) ventrikel. Sygdommen er forårsaget af mutationer i gener, der koder for syntesen af ​​myocardiale kontraktile proteiner. I øjeblikket anses kriteriet for HCMP for at være en stigning i myocardial tykkelse større end eller lig med 1,5 cm i nærvær af diastolisk dysfunktion (nedsat afslapning) af venstre ventrikel. Hypertrofisk kardiomyopati påvirker ca. en ud af 500 personer. Niveauer hos mænd og kvinder er omtrent lige store. Mennesker i alle aldre kan blive påvirket. Denne sygdom er den største dødsårsag for unge atleter. Den berømte ungarske fodboldspiller Miklos Feher døde på banen lige fra sygdommen og under træningen den amerikanske atlet Jesse Marunda.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Årsagerne til HCMP er mutationer i gener, der koder for syntesen af ​​kontraktile proteiner (tunge kæder af myosin, troponin T, tropomyosin og myosin-bindende protein C). Som et resultat af en mutation i generne af myokardielle kontraktile proteiner med en frekvens på ca. 0,5% forstyrres arrangementet af muskelfibre i myocardiet, hvilket fører til dets hypertrofi. Hos nogle patienter manifesterer mutationen sig i barndommen, men i et betydeligt antal tilfælde opdages sygdommen kun i teenagerperioden eller i en alder af 30-40 år. Tre større mutationer er de mest almindelige: den tunge kæde af beta-myosin, myosin-bindende protein C og hjertetroponin T. Disse mutationer er blevet påvist hos mere end halvdelen af ​​genotype patienter. Forskellige mutationer har en anden prognose og kan variere i kliniske manifestationer..

I sen alder kan HCMP udvikle sig med en ikke-klassisk (hjerte) form af Fabry-sygdom.

Morfologi

De morfologiske tegn på HCMP er den forkerte placering af muskelfibre i myokardiet, tegn på "sygdom i små koronar kar", områder med fibrose på baggrund af svær myokardhypertrofi. Tykkelsen på det interventrikulære septum kan nå 40 mm. Med HCMP udvikles i cirka 35-50% af tilfældene den såkaldte blodstrømobstruktion i udstrømningskanalen i venstre ventrikel. Alvorlig hypertrofi af det interventrikulære septum bidrager til det faktum, at den anteriore mitralklappeblad er tæt på overfladen af ​​septum, og blodstrømmen i systolen trækker den til septum på grund af Venturi-effekten. Således er en hindring for frigivelse af blod.

Former af sygdommen

Baseret på sværhedsgraden af ​​hindring skelnes følgende former for HCMP:

  1. gradienten ved hvile er større end eller lig med 30 mm Hg. Kunst. (eller 2,7 m / s ifølge Dopplerography) - basal forhindring;
  2. labil obstruktion med markante spontane udsving i den intraventrikulære trykgradient uden nogen åbenbar grund;
  3. latent (provokeret) forhindring - gradienten i hvile er mindre end 30 mm Hg. Art., Men med provokation (for eksempel med en stresstest eller Valsalva-test, inhalation af amylnitrit, administration af isoproterenol) bliver gradienten højere eller lig med 30 mm RT. st.

Disse muligheder vedrører sygdomshæmmende form. Den virkelig ikke-obstruktive form af HCMP svarer til en hindringsgradient på mindre end 30 mm Hg. Kunst. og i hvile og med provokation.

Symptomer på HCMP

  • Lav-ejektionssyndrom (besvimelse, kardialgi, anginaanfald, svimmelhed, moderat dyspnø). Besvimelse i højden af ​​belastningen er karakteristisk for sygdommens hindrende form.
  • Manifestationer af venstre ventrikulær hjertesvigt (moderat). I nogle tilfælde øges manifestationer af hjertesvigt til udviklingen af ​​total kongestiv hjertesvigt.
  • Forstyrrelser i hjerterytmen (sædvanligvis ventrikulære ekstrasystoler, paroxysmer af ventrikulær takykardi, supraventrikulære arytmier er også hyppige). I nogle tilfælde kan paroxysmer af ventrikulær takykardi også forårsage besvimelse..
  • Cirka 30% af patienterne klager overhovedet ikke. Pludselig død - kan være den første og eneste manifestation af sygdommen. De mest truede patienter er unge patienter med alvorlige rytmeforstyrrelser..
  • Komplikationer i form af infektiøs endokarditis og tromboemboli udvikler sig sjældent.

Undersøgelse

En objektiv undersøgelse af patienterne afslører en udvidelse af hjertets grænser til venstre, ved spidsen i nærvær af forhindring høres et diamantformet systolisk knurr. Mulig accent II-tone på lungearterien.

Data fra yderligere forskningsmetoder

  • Elektrokardiografi er aldrig normal og derfor en bekvem screeningsmetode. Der registreres tegn på forstørrelse af venstre ventrikel og venstre atrium. Der er også tegn på en stigning i højre ventrikel. Især karakteristisk er de dybe negative T-bølger fra forskellige placeringer, de dybe Q-bølger (ofte i septum). Identificer forskellige forstyrrelser i rytme og ledning.

EKG fra en patient med HCMP En anden EKG fra en patient med HCMP

  • Ekkokardiografi er den vigtigste diagnostiske metode. Lader dig evaluere sværhedsgraden og lokaliseringen af ​​hypertrofi, graden af ​​obstruktion, nedsat diastolisk funktion osv..

Eksempel på ekkokardiografi med HCM Skemaer for ekkokardiografi med HCMP

  • EKG-overvågning - afslører rytmeforstyrrelser, hvilket er vigtigt for at forudsige og vurdere muligheden for pludselig død.
  • I vanskelige tilfælde anvendes radiologiske metoder - ventrikulografi, magnetisk resonansafbildning.
  • Genetisk diagnostik betragtes som den vigtigste metode til vurdering af prognosen på grund af sygdommens forskellige forløb med forskellige mutationer. Det er også nødvendigt for at vurdere sundhedsstatus for familiemedlemmer til en patient med HCMP. Desværre er det i Rusland utilgængeligt uden for store forskningscentre.

Prognose og kursus

Dødelighed i HCM afhænger af sygdommens form og patientens alder. Prognosen er værre hos unge patienter i fravær af kirurgisk behandling. Dødeligheden når 50% pr. År fra ventrikulære arytmier. Prognosen er gunstig hos patienter, der har gennemgået en operation. Den anden dødsmekanisme er kongestiv hjertesvigt, normalt hos patienter i mellem- og ældre kategorier.

Behandling af patienter med HCMP

Behandling er kun indikeret, hvis der er en klinik eller risikofaktorer for pludselig død..

  • Almindelige aktiviteter inkluderer begrænsning af overdreven fysisk anstrengelse og forbud mod sport. Hverdagsbelastning begrænser ikke.
  • Til forebyggelse af infektiøs endokarditis i obstruktiv HCMP er antibiotisk profylakse indikeret..
  • Grundlaget for HCMP-terapi er lægemidler med en negativ ionotropisk effekt. Disse er ß-blokkere eller calciumantagonister fra verapamil-gruppen. Det skal bemærkes, at nogle forfattere placerer verapamil i første omgang, mens andre betragter ß-blokkere som det første valg. Lægemidler ordineres i de mest tolererede doser for livet.
  • Antiarytmiske medikamenter - indikeret for alvorlige rytmeforstyrrelser. Cordaron (amiodaron) eller disopyramid (rhythmylene) foretrækkes.
  • Når patienter udvikler hulrumdilatation og systolisk dysfunktion, behandles hjertesvigt efter generelle principper. ACE-hæmmere, angiotensinreceptorantagonister, diuretika, hjerteglycosider, ß-blokkere, spironolacton anvendes. Forskrivning af høje doser saluretika og ACE-hæmmere kan øge gradienten af ​​obstruktion.
  • Kirurgisk behandling af HCMP er indikeret i fravær af en klinisk virkning af aktiv medicinsk terapi hos symptomatiske patienter i funktionel klasse III - IV med svær asymmetrisk hypertrofi af MJ og en subaortisk hviletryk gradient på 50 mmHg. Kunst. og mere; alvorlig latent obstruktion og tilstedeværelsen af ​​signifikante kliniske manifestationer. Den klassiske operation er trans-aortisk septum myektomi af A. Morrow. Der er andre muligheder for kirurgisk behandling af HCM. Akademiker L.A. Bokeria og hans medarbejder prof. KV Borisov udviklede en operation til at skære en zone med et hypertrofisk interventrikulært septum fra den koniske del af højre ventrikel. En anden alternativ behandling er transcatheter septalalkoholablation. Disse metoder antyder et fald i obstruktion ved at reducere tykkelsen af ​​det interventrikulære septum.
  • Et alternativ til kirurgisk behandling kan være en sekventiel to-kammer pacemaker (EX) med en forkortet atrioventrikulær forsinkelse. Denne metode til ECS ændrer rækkefølgen af ​​excitation og sammentrækning af ventriklerne: først dækker excitation spidsen, derefter interventrikulær septum. Obstruktionsgradienten reduceres ved at reducere den regionale kontraktilitet i interventrikulær septum.

Noter

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 - 2019-05-13 - 2019.
  2. 1 2 3 Kardiomyopati | National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI). www.nhlbi.nih.gov. Dato 5. marts 2019.
  3. Klinisk profil hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati med myokardie-iskæmi i fravær af koronar aterosklerose.
  4. Weidemann F et al. Fabry-kardiomyopati - diagnostisk tilgang og aktuel behandling (2015).

Litteratur

  • Bokeria L. A. Kirurgisk korrektion af hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati hos børn ved anvendelse af den originale metode / L. A. Bokeria, K. V. Borisov, A. F. Sinev et al. // Thoracic and cardiovascular. CHIR. - 2003.-№ 2. -S.22-28.
  • Gabrusenko S. A. Genetiske aspekter af hypertrofisk kardiomyopati: En gennemgang af lit. / S. A. Gabrusenko, D. M. Seleznev, V. N. Bochkov og andre // Praktiserende læge. - 2000. - Nr. 18. - S. 2 - 5.
  • Gabrusenko S. A. Moderne tilgange til behandling af patienter med hypertrofisk kardiomyopati / S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov og andre // Behandlende læge. - 2004. - Nr. 2. - S. 32-37.
  • Gurevich M. A. Principperne for konservativ behandling af hypertrofisk kardiomyopati / M. A. Gurevich // Consilium Medicum.- 2001.-bind 1, nr. 10. - Adgangstilstand: www.consilium-medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.
  • Janashia P. Kh. Kardiomyopati og myocarditis. - Lærebog / P. Kh. Dzhanashiya, V. A. Kruglov, V. A. Nazarenko m.fl. - M., 2000. −128 s
  • Moiseev V. S. Undersøgelse af de genetiske determinanter for venstre ventrikulær hypertrofi hos patienter med arteriel hypertension og hypertrofisk kardiomyopati / B.C. Moiseev, J. D. Kobalava, Yu. L. Karaulova, A. V. Pavlova // CIS Cardiology - 2006. - v. IV, nr. 1. - S. 182.
  • Shaposhnik I. I. Udvikling af tegn på udvidet kardiomyopati hos patienter med obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati / I. I. Shaposhnik, O. D. Shaposhnik // Terapeutisk arkiv. - 1992. - Nr. 11. - S. 125-126.
  • Shaposhnik I.I. Klinisk undersøgelse af patienter med kardiomyopatier / I.I. Shaposhnik, N.V. Zhukova, N.I. Katyshkina. - Chelyabinsk, 1993.- 22 s.
  • Maron B.J. American College of Cardiology / European Society of Cardiology Clinical Expert Consensus Document om hypertrofisk kardiomyopati / B.J. Maron, W.J. McKenna, G. K. Danielson, L.J. Kappenberger et al. // Eur. Heart J. −2003.- Vol. 24.- S. 1965-1991.
  • Maron BJ. Moderne definitioner og klassificering af kardiomyopatier: En videnskabelig erklæring fra American Heart Association fra Rådet for klinisk kardiologi, hjertesvigt og transplantationsudvalg; Pleje af kvalitet og resultater Forskning og funktionel genomik og translationel biologi Tværfaglige arbejdsgrupper; and Council on Epidemiology and Prevention / B.J. Maron, J. A. Towbin, G. Thiene, C. Antzelevitch et al. // Circulation −2006. Nr. 113. - S. 1807-1816

Hypertrofisk kardiomyopati: årsager, former, nødvendige undersøgelser og behandling

Patologier i det kardiovaskulære system er forskelligartede, antallet af uafhængige enheder i klassificeren når hundreder. De varierer både i kurs og oprindelse, men mange før eller senere fører til fatale konsekvenser. Uden behandling - sådan et absolut flertal.

Et antal processer er overhovedet ikke underlagt nogen korrektion, kun livsforlængelse er mulig. Ifølge statistikker er dødeligheden fra hjerteproblemer i verden på første eller anden plads i antallet af situationer.

Hypertrofisk kardiomyopati er en medfødt eller erhvervet hjertesygdom, når volumenet af venstre muskellag, sjældnere vokser højre hjertekammer spontant.

Sygdommen er kontroversiel. Videnskabsmænd kan stadig ikke nå til enighed om, at tilstanden er opstået.

Nogle angiver en rent genetisk karakter (dvs. fænomenet er kun forbundet med en familiefaktor), mens andre indikerer en stor sandsynlighed for sporadiske øjeblikke (muligvis spontan, sekundær udvikling).

Sandheden er et sted imellem. Under alle omstændigheder har en sygdom uden ordentlig behandling i de tidlige stadier en enorm fare..

Mekanismen til udvikling af patologi

I hjertet af tilblivelsen af ​​staten er to modsatte processer.

Den første er den såkaldte myokardielle svaghed. Det medfører utilstrækkelig sammentrækning af hjertestrukturerne i systole, såvel som en lille mængde indgående blod på tidspunktet for fuldstændig afslapning af organet.

Derfor er krænkelsen af ​​den normale tilførsel af ilt og væsentlige vævsstoffer. I de tidlige stadier er dette en synlig proces, med stigende iskæmi, organiske abnormiteter stiger.

Kroppen, der søger at kompensere for funktionel svigt, bygger op muskelvæv. Men dette er nytteløst, da betydelige mængder af hjertet ikke er lig med tilstrækkelig aktivitet.

Tværtimod er der endnu mere afslapning af myokardiet, da ledningsevnen i bundterne af Hans forstyrres. Som et resultat har patienten en betydelig vækst af organvæv, dets patologiske stigning med et fald i hæmodynamisk potentiale.

I årenes løb fører en forsømt mulighed til dødsfald fra hjertestop. Genoplivningsforanstaltninger giver ikke mening, da den anatomiske defekt er for udtalt.

Den anden kliniske variant af kardiomyopati er interventrikulær septal hypertrofi. Det forekommer på baggrund af mitralventilstenose, dens prolaps eller fusion som et resultat af primære patologiske processer..

Som et resultat falder mængden af ​​blod, der transporteres gennem organets kamre, igen. Den videreudviklingsplan er identisk..

I sjældne tilfælde, for eksempel på baggrund af medfødte genetiske syndromer eller fænotypiske abnormiteter i den prenatal periode, forekommer en kombineret proces. Når begge mekanismer fungerer på én gang. Dette er potentielt mere farligt og vanskeligere at fjerne..

Udsigterne til udvikling af dødelige komplikationer med isolerede defekter af den første eller anden type er fra 5 til 20 år, på baggrund af behandlingen og endnu mere.

Hvis der er to mangler på én gang (betinget), reduceres betingelserne til 2-5 år, selv medicinsk behandling garanterer ikke stabilisering.

Derfor er det nødvendigt at gennemgå forebyggende undersøgelser hver sjette måned til et år, hvis der er en historie med patologier i hjertestrukturer - endnu oftere.

Klassifikation

Differentiering af hypertrofisk kardiomyopati (forkortet HCMP) udføres af flere grunde. Sygdommen har sin egen kode i henhold til ICD-10: I42.2, men koden afspejler ikke hele processen..

Baseret på udbredelsen af ​​fænomenet er der:

  • Nederlaget til venstre ventrikel. Potentielt dødelig tilstand. Da den normale bevægelse af blod i en stor cirkel forstyrres. Dette betyder, at med tiden øges fænomenerne hypoxi i alt væv. Specielt udtalt tegn på hjerne, lever, nyrer.
  • Væksten af ​​højre ventrikel. Det betragtes som relativt mindre farligt. Efterhånden som det udvikler sig, manifesteres det kliniske billede af respirationssvigt og generelle lungeproblemer. Lille cirkel lider.
  • Bilateral afvigelse. Indeholder typiske tegn på det ene og det andet, hvilket forværrer prognosen betydeligt.

Afhængig af mængden af ​​cirkulerende blod kaldes de:

  • Arter med obstruktiv kanalobstruktion.
  • Skriv uden en.

Denne klassificering har kun klinisk betydning for læger. I den første situation falder mængden af ​​væskeformigt bindevæv, der sprøjtes ud i systolen, på grund af indsnævring af hjertestrukturer.

Hypertrofisk kardiomyopati af selve venstre ventrikel har to hovedformer:

  • Symmetrisk. Når læsionen påvirker ligeligt alle afdelinger. Det forekommer i cirka 25% af tilfældene, idet det betragtes som en mindre almindelig sort. Det mærkes ved alvorlige afvigelser i hjertestrukturernes arbejde. Sandsynligheden for en vellykket behandling falder.
  • Asymmetrisk. Når myokardiet påvirkes i separate områder eller i flere, men uensartet.

Endelig, afhængigt af arten af ​​den patologiske proces, kan graden af ​​afvigelse fra normen kaldes:

  • Hypertrofisk kardiomyopati er mild. Når muskelen er fortykket til en størrelse på 15-20 mm.
  • Gennemsnit. Det er kendetegnet ved væksten af ​​anatomisk formation til 25 mm.
  • Tung. Mere end den specificerede værdi.

Følgelig forløber disse typer forskelligt. Jo større hjertet er, jo værre sammentrækkes det, pumper blod, forsyner sig. Derudover vokser sandsynligheden for et pludseligt stop..

Disse klassifikationer spiller en stor rolle i bestemmelsen af ​​diagnostiske og terapeutiske taktikker på ethvert trin. Prognoser er kun gunstige i de tidlige stadier, og selv da ikke i alle tilfælde..

Grundene

Udviklingsfaktorer kan opdeles i to grupper. Den første vedrører medfødte øjeblikke.

En stor kategori af videnskabsmænd og kardiologer, der peger på en overvejende genetisk etiologi af processen. Om det er sandt eller ej er svært at sige. Men den arvelige faktor er af stor klinisk betydning..

Det er bevist, at hvis der var en person i familien, der led af den pågældende tilstand, øges risikoen for manifestation hos afkom med 25-30%.

En krænkelse af den normale genotype spiller også en rolle. Arven af ​​arven er autosomalt dominerende. Det vil sige, det er nok, at mindst en forælder har et beskadiget område, hvilket fører til en betydelig udbredelse af processen.

En anden gruppe forskere og praktikere taler om de overvejende erhvervede årsager til dannelsen af ​​et patologisk fænomen, og faktumet af tilstedeværelsen af ​​en lignende tilstand hos nyfødte forklares ved en krænkelse af fosterets intrauterine udvikling.

Tilsyneladende finder både dette og det andet sted i forskellige kliniske tilfælde. Det er også kendt, at hypertrofisk kardiomyopati ikke er en rent genetisk sygdom. Det kan skyldes eksterne afvigelser..

  • Inflammatoriske processer i hjertet. Myocarditis, skader på muskellaget er især almindelige. Det forekommer på baggrund af infektioner, autoimmune fænomener. Ledsaget af langvarig smerte i brystet, åndenød og accelereret rytme. Det behandles på et hospital ved hjælp af antibiotika. Risikoen for at udvikle en defekt på baggrund af den overførte betændelse er høj. Dette skyldes stort set ardannelse i hjertestrukturen. Masseopbygning - kompensationsmekanisme, oprindeligt defekt.
  • Medfødte og erhvervede hjertedefekter. Det vides ikke med sikkerhed, om de direkte kan bestemme den kardiomyopati af hypertrofisk type. Men ofte forekommer denne tilstand hos patienter med andre abnormiteter i anatomisk udvikling. Forskning på dette område er i gang; konkrete konklusioner er ikke nok til en generel forståelse af problemet.
  • Gigt. Tilbagevendende systemisk autoimmun sygdom. Det har en destruktiv og inflammatorisk karakter. Behandlingen er lang, undertiden livslang. Kvaliteten af ​​bedring afhænger af tidspunktet for påbegyndelse af terapi, egenskaberne for patientens krop. Dannelsen af ​​kardiomyopati vil tage mere end et år.
  • Mitral ventilstenose. Også prolaps og andre muligheder. De eneste mangler, der har vist sig at påvirke muligheden for at udvikle kardiomyopati af den hypertrofiske type. Det er kendetegnet ved regurgitation (omvendt blodstrøm til atria), hæmodynamisk forstyrrelse, undertiden dødelig. På baggrund af et langvarigt træg forløb af defekten forekommer parallel dannelse af andre defekter.
  • En historie med hjerteanfald. Akut trofisme i muskellaget. Som et resultat - et kraftigt fald i kontraktilitet, hæmodynamik. Uden rettidig hjælp er patientens død uundgåelig. Selv med vellykket behandling dannes steder med udskiftning af funktionelt væv med cicatrices. De er ikke i stand til at samle sig, fungere som fyldstoffer i det forstyrrede rum. Derfor er det nødvendigt at øge myokardvolumen, det er også en kompensationsmekanisme.
  • Betændelse i pericardial sac. Relativ sjælden tilstand (3-5% af tilfældene med alle primære patologier af denne art). Det har en smitsom, sjældent immun oprindelse. Det er kendetegnet ved et hurtigt aggressivt kursus, udtrykt af klinikken. Ofte kompliceret af myokardieinflammation (for at sige med sikkerhed, om den første tilstand bestemmer den anden eller omvendt er vanskelig). Hospitalbehandling under opsyn af en læge.
    Hjerteskader i brystet.

Risikofaktorer

Af stor betydning er de såkaldte risikofaktorer. De disponerer for dannelse af farlige forhold. Blandt disse:

  • Mangel på motion. Eller utilstrækkelig fysisk aktivitet hos patienten. På grund af hverdagen, professionelle aktiviteter, længerevarende ophold i sengen.
  • Rygning. Langvarig. Særligt i fare er patienter med en anstændig historie med tobaksbrug..
  • Fedme. Faren er ikke i sig selv. Alle overvægtige patienter har problemer med stofskifte og lipidmetabolisme..
  • Overdreven træning. Myocardial hypertrofi af den såkaldte naturlige type dannes. Det kan kaldes sådan med en hel del konventionelitet. Patienten føler ikke rigtig ubehag, men på et tidspunkt vil de anatomiske ændringer, der er nødvendige for at sikre niveauet af mekanisk aktivitet, vende mod personen.
  • Alkoholisme.
  • Brug af stoffer.
  • Langvarig brug af medikamenter, der påvirker hjerte og blodkar.
  • Historie om hypertension.
  • Koronararteriesygdom.

Typiske symptomer

Tegn på den patologiske proces i de tidlige stadier er helt fraværende. Når du skrider frem, forekommer følgende manifestationer:

  • Dyspnø. Først på tidspunktet for intens fysisk aktivitet. Da få mennesker forsyner sig med et sådant aktivitetsniveau, er der ingen manifestation. Senere i hvile. Patienten kan ikke klatre op ad trappen, derefter gå ned ad gaden og derefter komme helt ud af sengen. Afvigelsesdetektion er mulig ved hjælp af specielle test (ergonomi til cykler som en sparemulighed).
  • Brystsmerter. Upålideligt diagnosetegn. Kan være af ikke-hjertet oprindelse. De flyder paroxysmalt, udvikler sig spontant. Især på baggrund af stress, aktivitet, forbrug af alkohol, tobak, stoffer.
  • Døsighed, svaghed, følelse af kropsfedthed, nedsat ydeevne.
  • Øget svedt om natten.
  • Cyanose i den nasolabiale trekant.
  • Hovedpine.
  • Svimmelhed. Begge tegn bemærkes i de senere stadier, når hæmodynamik falder.
  • Kvalme, opkast (sjælden).
  • Lys hud.
  • Alvorlige arytmier, såsom takykardi, bradykardi, ekstrasystoler eller fibrillering. De forekommer i anfald eller løbende..

Symptomerne er ikke-specifikke. Det er umuligt at bestemme patologien efter dem. Hvis du finder mindst et af de beskrevne fænomener, skal du konsultere en læge.

Indikationer for indlæggelse

Listen over sådanne er relativt bred. Der er ikke udviklet specifikke kliniske anbefalinger. Baseret på erfaringerne fra behandlende læger, kan vi tale om følgende punkter:

  • Sænker hjerterytmen til 60 slag pr. Minut eller mindre. Kritiske forhold kræver en ambulanceopkald for at løse spørgsmålet om transport til et specialiseret hospital.
  • Takykardi på over 120 slag, forudsat at det varer mere end 2 timer i træk.
  • Alvorlig grad af hypertrofisk kardiomyopati (gennemsnit i henhold til ovenstående klassificering og videre).
  • Arytmi af en anden type (ekstrasystol, fibrillering). Føltes subjektivt som en skarp støt i brystet, hjerteomdrift, uregelmæssig, ujævn hjerteslag.
  • Intens smertesyndrom. Før du finder ud af årsagen.
  • Alvorlig åndenød op til umuligheden ved at udføre enkle husholdningsopgaver.
  • Neurologiske lidelser i underskuddsplanen (tale, visuel, auditiv, anden dysfunktion).

I enhver kontroversiel sag, hvis du har mistanke om, at du har brug for at se en læge. Ring også til en ambulance. Beslutningen om indlæggelse er beføjelse for kvalificeret personale.

Hvad skal undersøges?

Diagnosen udføres af specialister i kardiologi. Primære mål er rettet mod at bestemme den sandsynlige sygdom. Først da vises verifikation og verifikation af versionen.

Den fulde liste over aktiviteter er som følger:

  • Mundtlig forhør af patienten om hans klager.
  • Anamnestic dataindsamling.
  • Måling af blodtryk, også hjerterytme.
  • Daglig overvågning ved hjælp af et programmerbart automatisk tonometer.
  • Elektrokardiografi til vurdering af hjertets muskelers funktionelle aktivitet, påvisning af arytmier.
  • Ekkokardiografi. Den vigtigste teknik i diagnosen. Det bruges ofte på det første øjeblik. Tillader visualisering af væv, skønt der kræves betydelig dygtighed fra medicinsk personale.
  • Generel og biokemisk blodprøve.
  • Indikeret scintigrafi.
  • MR Bruges i ekstreme tilfælde som en måde til detaljeret visning af hjertestrukturer. Det betragtes som en relativt dyr og utilgængelig metode, i det mindste i realiteten i SNG-landene..

De vigtigste aktiviteter er rettet mod at etablere en diagnose, dens verifikation og bestemme årsagen til problemet.

Behandling

Behandlingen af ​​hypertrofisk kardiomyopati er at eliminere symptomerne og den grundlæggende årsag til lidelsen. Terapi er systematisk, ordineres på detektion af den patologiske proces. Har to fly.

Den første er den etiotropiske virkning. Måske med den erhvervede art kardiomyopati. I tilfælde af genetiske defekter giver det ingen mening.

Det andet er symptomatisk. At stoppe manifestationer og forbedre livskvaliteten. Konservative og operationelle teknikker.

Blandt de første bruges sådanne lægemidler:

  • Antihypertensiv. Det klassiske skema - Diltiazem eller Verapamil, Perindopril og Moxonidine i anlægget.
  • Antiarytmisk. Hindin, Amiodaron.
  • Cardioprotectors.
  • Midler baseret på kalium og magnesium (Asparkam m.fl.).

Glykosider er kontraindiceret. Andre typer er tilgængelige efter lægens skøn..

Kirurgisk behandling er indikeret i ekstreme tilfælde. Dette er hovedsageligt et mål for kampen mod den erhvervede proces..

Teknikkerne er forskellige. Så hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati elimineres ved aortaventiludskiftning eller stenting. Det er muligt at installere en pacemaker, gendanne den anatomiske integritet af orgelet osv. Massen af ​​muligheder.

Brug af folkeopskrifter giver ikke mening. Du skal ændre din livsstil (se forebyggelsespost).

Prognose og mulige komplikationer

Det er vanskeligt at bestemme resultatet på et tidligt stadium af patienthåndtering. En ting at sige. De indledende stadier af den patologiske proces er relativt gunstige, da overlevelsesraten er 85-90%.

Når du skrider frem, bliver tallene mere og mere pessimistiske. Under alle omstændigheder er en komplet kur umulig. Manglen vil til en vis grad forblive uanset.

Men med minimale afvigelser er stabilisering af staten og en stigning i levealderen sandsynligvis. Til hvilke grænser er svært at sige. Normalt ikke mindre end den gennemsnitlige person.

Komplikationer udvikles på ethvert trin, men risikoen er højere, når processen kører..

  • Hjertefejl.
  • Kardiogent chok.
  • Hypertensiv krise.
  • Slag.
  • Hjerteanfald.
  • Multipel organsvigt.
  • Vaskulær demens.

Livskvaliteten er også markant reduceret. Alle disse komplikationer før eller senere fører til patientens død..

Forebyggelse er mulig, men kræves en indsats. Både patienten selv og hans læge.

Forebyggelse

Både på tidspunktet for behandling af hypertrofisk kardiomyopati, og som en del af forebyggelsen af ​​sådanne, vises specielle handlinger.

Forebyggelsesforanstaltninger udgør visse vanskeligheder. Primært i marken. Det er vanskeligt at ændre tankegang, vaner. Men sundhed kræver det.

  • Fuldstændig ophør med rygning, alkohol, stoffer.
  • Normalisering af fysisk aktivitet. Ingen overbelastning, men fysisk inaktivitet er uacceptabel. Cirka en times tid to gange om dagen, træningsterapi, svømning, dette er nok.
  • Drikkefunktion. 1,5-2 liter pr. Dag. Hvis der er arteriel hypertension - langs den nedre kant.
  • Salt inden for grund (7 gram er nok). Der bør ikke være nogen radikal udelukkelse fra kosten.
  • Revision af ernæringsmæssig tilgang. Flere vitaminer, protein, mindre kulhydrater, fedt, ingen stegt, røget retter, fastfood, dagligvarer, dåse. Anbefalet behandlingstabel - nr. 10.
  • Fuld søvn i mindst 8 timer.
  • Undgå stress, når det er muligt.
  • Kontinuerlig overvågning af blodtryk og hjerterytme.

Det er også værd at rettidigt behandle alle identificerede sygdomme, uanset type. På et tidspunkt kan de uventet manifestere sig. Det er en god praksis at besøge en kardiolog hver sjette måned til et år.

Endelig

Den hypertrofiske form af kardiomyopati er en variant af den patologiske proces af en potentielt dødelig slægt..

Fremgangen i processen er uundgåelig, dannelsen af ​​komplikationer er et spørgsmål om tid.

For at forhindre et pessimistisk resultat skal patologi behandles helt fra de første dage. Prognosen er kun gunstig på et tidligt tidspunkt..

Genopretning udføres med medicinske, sjældnere kirurgiske metoder under konstant tilsyn af en kardiolog. Den anbefalede besøgsfrekvens er en gang hver tredje måned.

Hypertrofisk kardiomyopati: Hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en primær isoleret myocardiel læsion karakteriseret ved ventrikulær hypertrofi (normalt venstre) med et reduceret eller normalt volumen af ​​deres hulrum. Klinisk manifesteres hypertrofisk kardiomyopati ved hjertesvigt, brystsmerter, rytmeforstyrrelser, synkope, pludselig død. Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati inkluderer EKG, daglig EKG-overvågning, ekkokardiografi, røntgenstråling, MR og hjertets PET. Behandling af hypertrofisk kardiomyopati udføres med b-blokkere, calciumkanalblokkere, antikoagulantia, antiarytmiske lægemidler, ACE-hæmmere; i nogle tilfælde tyr de til hjertekirurgi (myotomi, myoektomi, mitralventiludskiftning, pacemaker med to kamre, implantation af en cardioverter-defibrillator).

Ved kardiologi skelnes primære (idiopatiske) kardiomyopatier (hypertrofiske, indskrænkende, udvidede, restriktive, arytmogene dysplasi i højre ventrikel) og specifikke sekundære kardiomyopatier (alkoholiske, toksiske, metaboliske, klimakteriske og flere andre)..

Hypertrofisk kardiomyopati er en uafhængig, uafhængig af andre hjerte-kar-sygdomme, en betydelig fortykning af myokardiet i den venstre (mindre ofte højre) ventrikel, ledsaget af et fald i dets hulrum, nedsat diastolisk funktion med udviklingen af ​​hjerterytmeforstyrrelser og hjertesvigt.

Hypertrofisk kardiomyopati udvikler sig i 0,2-1,1% af befolkningen, oftest mænd; gennemsnitsalderen for patienter er fra 30 til 50 år. Koronar aterosklerose blandt patienter med hypertrofisk kardiomyopati forekommer i 15-25% af tilfældene. Pludselig død forårsaget af alvorlige ventrikulære arytmier (paroxysmal ventrikulær takykardi) forekommer hos 50% af patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Hos 5-9% af patienterne er sygdommen kompliceret af infektiøs endokarditis, der opstår med skade på mitral eller aortaventil.

Årsager til hypertrofisk kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati er en sygdom med en autosomal dominerende arvelig type, derfor er den normalt af familiær karakter, hvilket dog ikke udelukker forekomsten af ​​sporadiske former.

Familietilfælde af hypertrofisk kardiomyopati er baseret på arvelige defekter i gener, der koder for syntesen af ​​myokardielle kontraktile proteiner (det b-myosin-tunge kæde-gen, hjertet troponin T-genet, a-tropomyosingenet, genet, der koder for den hjerteisoform af myosinbindende protein). Spontane mutationer af de samme gener, der forekommer under påvirkning af ugunstige miljøfaktorer, forårsager udvikling af sporadiske former for hypertrofisk kardiomyopati.

Hypertrofi af venstre ventrikulær myocardium med hypertrofisk kardiomyopati er ikke forbundet med medfødte og erhvervede hjertedefekter, iskæmisk hjertesygdom, hypertension og andre sygdomme, der normalt fører til sådanne ændringer.

Patogenese af hypertrofisk kardiomyopati

Ved patogenesen af ​​hypertrofisk kardiomyopati hører den førende rolle til kompenserende hypertrofi af hjertemuskelen på grund af en af ​​to mulige patologiske mekanismer - en krænkelse af den diastoliske funktion af myokardiet eller forhindring af udgangskanalen i venstre ventrikel. Diastolisk dysfunktion er kendetegnet ved indtræden i ventriklerne af en utilstrækkelig mængde blod i diastolen, som er forbundet med dårlig myokardieudvidelsesevne og forårsager en hurtig stigning i det endelige diastoliske tryk.

Ved hindring af udløbet af den venstre ventrikel er der en fortykning af interventrikulær septum og nedsat bevægelse af den forreste mitralklap-folder. I denne henseende forekommer der i eksilperioden en trykdifferens mellem hulrummet i den venstre ventrikel og det indledende segment af aorta, hvilket ledsages af en stigning i det endelige diastoliske tryk i den venstre ventrikel. Kompenserende hyperfunktion, der opstår under disse betingelser, ledsages af hypertrofi, og derefter udvider dilation af venstre atrium, i tilfælde af dekompensation, pulmonal hypertension udvikler sig..

I nogle tilfælde af hypertrofisk kardiomyopati er myokardisk iskæmi forbundet med et fald i vasodilatorreserven i koronararterierne, en stigning i behovet for hypertrofisk myokardium i ilt, kompression under systolen i de intramurale arterier, samtidig aterosklerose i koronararterierne osv..

Makroskopiske tegn på hypertrofisk kardiomyopati er fortykning af væggene i den venstre ventrikel med normale eller reducerede størrelser af dets hulrum, hypertrofi i det interventrikulære septum, udvidelse af venstre atrium. Det mikroskopiske billede af hypertrofisk kardiomyopati er kendetegnet ved et tilfældigt arrangement af kardiomyocytter, erstatning af muskelvæv med fibrøs, den unormale struktur af de intramurale koronararterier.

Klassificering af hypertrofisk kardiomyopati

I overensstemmelse med lokaliseringen af ​​hypertrofi isoleres hypertrofisk kardiomyopati af venstre og højre ventrikler. Til gengæld kan venstre ventrikulær hypertrofi være asymmetrisk og symmetrisk (koncentrisk). I de fleste tilfælde påvises asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum i hele eller i dets basale afdelinger. Mindre almindelig er asymmetrisk hypertrofi af hjertets spids (apikal hypertrofisk kardiomyopati), i den bageste eller anterolaterale væg. 30% af tilfældene udgør symmetrisk hypertrofi.

I betragtning af tilstedeværelsen af ​​en systolisk trykgradient i hulrummet i den venstre ventrikel skelnes obstruktiv og ikke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. Symmetrisk venstre ventrikulær hypertrofi er som regel en ikke-obstruktiv form for hypertrofisk kardiomyopati.

Asymmetrisk hypertrofi kan være obstruktiv eller obstruktiv. Så begrebet ”idiopatisk hypertrofisk subortisk stenose”, hypertrofi af den midterste del af det interventrikulære septum (på niveau med papillarmusklerne) - ”mesoventrikulær obstruktion” er et synonym for asymmetrisk hypertrofi af det interventrikulære septum. Apikal hypertrofi af venstre ventrikel er som regel repræsenteret af en hindrende mulighed.

Afhængig af graden af ​​fortykning af myocardium, skelnes moderat (15-20 mm), medium (21-25 mm) og alvorlig (mere end 25 mm) hypertrofi.

Baseret på den kliniske og fysiologiske klassificering skelnes hypertrofisk kardiomyopati i trin IV:

  • I - trykgradient i udgangskanalen til venstre ventrikel (VTLH) højst 25 mm RT. st.; ingen klager;
  • II - trykgradienten i VTLZH stiger til 36 mm RT. st.; klager vises under fysisk anstrengelse;
  • III - trykgradienten i VTLZH stiger til 44 mm RT. st.; angina pectoris, åndenød vises;
  • IV - trykgradient i VTLZH over 80 mm RT. st.; der udvikles alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser, pludselig hjertedød er mulig.

Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati

I lang tid forbliver forløbet af hypertrofisk kardiomyopati asymptomatisk, den kliniske manifestation forekommer oftere i en alder af 25-40 år. Under hensyntagen til de gældende klager skelnes ni kliniske former for hypertrofisk kardiomyopati: lavt symptom, vegetodystonisk, kardialgisk, hjerteanfald, arytmisk, dekompensation, pseudoventil, blandet, fulminant. På trods af det faktum, at hver klinisk variant er kendetegnet ved visse tegn, har alle former for hypertrofisk kardiomyopati almindelige symptomer.

En uhindrende form for hypertrofisk kardiomyopati, ikke ledsaget af en krænkelse af udstrømningen af ​​blod fra hjertekammeret, er normalt malosymptomatisk. I dette tilfælde kan der noteres klager over åndenød, afbrydelser i hjertets arbejde, uregelmæssig hjerteslag under træningen.

Typiske symptomer på obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er angreb af anginalesmerter (70%), alvorlig åndenød (90%), svimmelhed og besvimelse (25-50%), kortvarig hypotension, hjertearytmier (paroxysmal takykardi, atrieflimmer, ekstrasystol). Der kan være anfald af hjertestma og lungeødem. Pludselig død er ofte den første episode af hypertrofisk kardiomyopati..

Diagnose af hypertrofisk kardiomyopati

Diagnostisk søgning afslører systolisk mumling, høj, hurtig puls, apikal forskydning. Instrumentale undersøgelsesmetoder til hypertrofisk kardiomyopati inkluderer ekkokardiografi, EKG, FCG, brystradiografi, Holterovervågning, polykardiografi, rytmokardiografi. Ekkokardiografi afslører hypertrofi af MJP, ventrikulære myokardiale vægge, en stigning i størrelsen på det venstre atrium, tilstedeværelsen af ​​obstruktion af VTL, diastolisk dysfunktion i venstre ventrikel.

EKG-tegn på hypertrofisk kardiomyopati er ikke særlig specifikke og kræver forskellig diagnose med fokale myokardieændringer, hypertension, iskæmisk hjertesygdom, aortastenose og andre sygdomme kompliceret af venstre ventrikulær hypertrofi. Træningstest (cykel ergometri, løbebånd test) bruges til at vurdere sværhedsgraden af ​​hypertrofisk kardiomyopati, prognose og udvikle behandlingsanbefalinger..

Daglig EKG-overvågning giver dig mulighed for at dokumentere paroxysmale episoder med ventrikulær ekstrasystol og takykardi, atrieflimmer og flagre. På fonokardiogrammet registreres systolisk støj af varierende sværhedsgrad, bevarelse af amplituden af ​​I- og II-toner. Sphygmografi demonstrerer en to-peak kurve for carotisimpulsen, kendetegnet ved en yderligere bølge på stigning.

Under en røntgenundersøgelse findes ændringer i hjertets konturer (udvidelse af de venstre dele af hjertet, udvidelse af den stigende aorta, svulmning af stammen og udvidelse af grenene i lungearterien) kun i det avancerede stadium af hypertrofisk kardiomyopati. For at få yderligere data for hypertrofisk kardiomyopati tager de sig til udførelse af lyd i de venstre dele af hjertet, ventrikulografi, koronarografi, scanning af hjertet med thallium radioisotop, MR og hjerte PET.

Hypertrofisk kardiomyopati-behandling

Patienter med hypertrofisk kardiomyopati (især med obstruktiv form) anbefales at begrænse fysisk aktivitet, hvilket kan provokere en stigning i trykgradient "venstre ventrikel-aorta", hjertearytmier og besvimelse.

Med milde symptomer på hypertrofisk kardiomyopati foreskrives b-adrenerge blokkeringer (propranolol, atenolol, metoprolol) eller calciumkanalblokkere (verapamil), som reducerer hjerterytmen, forlænger diastol, forbedrer passiv fyldning af venstre ventrikel og lavere fyldningstryk. På grund af den høje risiko for tromboemboli er antikoagulantia påkrævet. Med udviklingen af ​​hjertesvigt, diuretika, er ACE-hæmmere indikeret; med ventrikulære rytmeforstyrrelser - antiarytmiske medikamenter (amiodaron, disopyramid).

Ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati forhindres infektiøs endocarditis, fordi der kan forekomme vegetation på det som et resultat af konstant traume til den forreste cusp af mitralklappen. Hjertekirurgi til hypertrofisk kardiomyopati anbefales med en trykgradient mellem venstre ventrikel og aorta> 50 mm Hg. I dette tilfælde kan septal myotomi eller myektomi udføres, og med strukturelle ændringer i mitralklappen, hvilket forårsager signifikant regurgitation, mitralventilprotetik.

For at reducere forhindringen af ​​VTLZH er implantation af en to-kammer pacemaker indikeret; i nærvær af ventrikulære arytmier - implantation af en cardioverter-defibrillator.

Prognose af hypertrofisk kardiomyopati

Forløbet af hypertrofisk kardiomyopati er varierende. Den ikke-obstruktive form for hypertrofisk kardiomyopati forløber relativt stabilt, men med en lang oplevelse af sygdommen udvikler hjertesvigt stadig. Hos 5-10% af patienterne er uafhængig regression af hypertrofi mulig; i den samme procentdel af patienter bemærkes overgangen af ​​hypertrofisk kardiomyopati til udvidet; som mange patienter står overfor en komplikation af infektiøs endocarditis.

Uden behandling er dødeligheden ved hypertrofisk kardiomyopati 3–8%, mens der i halvdelen af ​​disse tilfælde er pludselig død på grund af ventrikelflimmer, komplet atrioventrikulær blok, akut hjerteinfarkt.