Neutropenia - en lejlighed til at være opmærksom på dit helbred

Alle møder periodisk virus- og bakterieinfektioner. Nogle kan dog opleve tilbagefald med korte intervaller efter bedring. Årsagen til denne helbredstilstand hos både et barn og en voksen kan være en blodsygdom, for eksempel neutropeni.

Neutropenia er en form for leukopeni.

Neutropenia er en patologisk tilstand, hvor antallet af neutrofiler i blodet falder. Det er en af ​​formerne for granulocytose - en af ​​sorterne af leukopeni. Denne sygdom forekommer hos både børn og voksne. Hos nyfødte og spædbørn detekteres normalt en godartet form, som ledsages af en periodisk stigning og fald i niveauet af neutrofiler. Ofte forsvinder selve sygdommen omkring to år.

Neutrofils rolle i immunsystemets funktion

Neutrofiler (eller polymorfe nukleære leukocytter) er specielle blodceller, der syntetiseres i knoglemarven. Når de kommer ind i blodbanen, ødelægger de fremmede elementer og beskytter kroppen mod skadelige bakterier. Neutrofile er involveret i fagocytose, hvor specielle enzymer, der har en bakteriedræbende virkning, udskilles og leverer specielle stoffer til inflammationsstedet, der hjælper med at resorvere nekrose-steder. Hvis der er et fald i antallet af disse celler, svækkes kroppen under påvirkning af forskellige infektionsmidler.

Normalt indeholder raske mennesker fra 1.5000 til 7.000 neutrofiler pr. 1 mikroliter blodplasma. Det er dette beløb, der hjælper immunforsvaret med succes at bekæmpe forskellige patogener.

Hvad er neutrofiler - video

Sygdomsklassificering

Der er flere former for medfødt neutropeni:

  1. Cyklisk. Det kan udvikle sig hos spædbørn og ældre. De nøjagtige årsager til dens forekomst er ukendt. Ledsaget af vekslende remissioner og forværringer.
  2. Kronisk godartet familiær. Det medfører ikke alvorlige komplikationer, er relativt let at helbrede og kan undertiden forekomme uden symptomer. Det udvikler sig i lang tid. Det findes oftest hos børn i alderen flere måneder til to år..
  3. Forårsaket af medfødte immunsygdomme. Patologi er kendetegnet ved en ændring i formen af ​​neutrofiler i det perifere blod. Omfatter Brugon agammaglobulinæmi, selektiv mangel på immunoglobulin A, retikulær dysgenese.
  4. Forårsaket af fænotype abnormiteter. Det forekommer med Bart, Schwachman-Diamond, Chediak-Higashi syndromer og andre.
  5. Arvet. Det ledsages af en funktionsfejl i produktionen af ​​neutrofiler på grund af nedsat syntese af afkommende celler. Sådanne sygdomme inkluderer myelocachexia, hvor leukocytproduktion bremser..
  6. Miller's Lazy White Blood Cell Syndrome er en arvelig defekt i funktion af neutrofile granulocytter.
  7. Stammer fra forskellige såkaldte kumulative sygdomme (glykogenose, surhedsæmi).

På baggrund af andre sygdomme udvikles erhvervede former:

  1. Autoimmune. Immunfaktorer er meget almindelige og opdages hos de fleste patienter. Oftest forekommer efter indtagelse af Analgin og medicin til behandling af tuberkulose. Det er også ofte kombineret med dermatomyositis, reumatoid arthritis og andre immunlidelser. I autoimmun form angrebet neutrofiler af kroppens egne antistoffer. Godartet neutropeni forekommer ofte i den nyfødte periode og kan komme igen. Går uafhængigt af en ældre alder.
  2. Vedholdende. Det udvikler sig med knoglemarvslesioner. Årsagen kan være mekaniske faktorer, stråling og kræft.
  3. Smitsom. Det ledsager forskellige sygdomme forårsaget af vira, bakterier og svampe. For eksempel SARS, influenza og så videre. Forsvinder normalt efter helbredelse af sygdommen. Hvis patienten har HIV-infektion, er neutropeni mere ondartet..
  4. lægemidlet Kan vises ved langvarig brug af visse lægemidler..
  5. Splenomegali. Det forekommer med hyperfunktion og en stigning i miltens størrelse, hvilket fører til et fald i antallet af blodlegemer.
  6. Hypovitaminous. Forårsaket af mangel på B-vitaminer, folat og kobber.

Alvorlighed

Tre grader af sygdommen skelnes:

  1. Let. Det er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​mere end 1.000 neutrofiler pr. 1 μl blod.
  2. Medium. Mere udtalt. 500 til 1000 tusinder neutrofiler pr. 1 μl påvises i blodet.
  3. Tung. Ekstremt farligt. Hos patienter påvises ikke mere end 500 neutrofiler pr. 1 μl. Et andet navn er febril. Det skrider øjeblikkeligt frem og ledsages af feber, lavt blodtryk og kulderystelser..

Der er også akutte og kroniske former for neutropeni. Den første manifesterer sig på kort tid, den anden kan udvikle sig over flere år, dens symptomer udjævnes.

Årsager til udvikling

Ved neutropeni produceres neutrofiler i mindre mængder, eller de ødelægges i blodbanen. Hos nogle patienter findes de i fokus på betændelse, mens deres blodprocent er meget lav i blodet..

Faktorer, der påvirker forekomsten af ​​en sygdom

Der er mange disponerende faktorer for udvikling af neutropeni:

  • infektioner forårsaget af forskellige vira og bakterier (tuberkulose, HIV);
  • at tage visse medicin (diuretika, smertestillende midler, phenothiazin, thyreostatika, penicilliner);
  • kemoterapi;
  • forskellige inflammatoriske sygdomme;
  • immundeficitetstilstande (generel variabel immunologisk mangel, X-bundet agammaglobulinæmi, X-bundet hyper-IgM);
  • hypovitaminose;
  • knoglemarvsskade;
  • blodpatologi (aplastisk anæmi, akut leukæmi, myelodysplasi-syndrom, Schwachmann-Diamond-syndrom).

Idiopatisk form

Der er tilfælde, hvor det er umuligt at identificere årsagen til dannelsen af ​​neutropeni, det udvikler sig som en uafhængig sygdom. At reducere antallet af granulocytter i blodet på grund af uforklarlige årsager kaldes idiopatisk neutropeni..

Eventuelle årsager til neutropeni fra børn

Den mest almindelige årsag til patologer er godartet neutropeni i barndommen. I dette tilfælde er sygdommen ikke farlig og går inden for få år. Typisk manifesterer denne tilstand sig ikke, derfor kræver den ikke behandling og særlige begrænsninger. Nogle gange kan neutropeni være forårsaget af at tage visse medicin. Derudover kan det indikere en blodsygdom. I dette tilfælde kræves aktiv terapi. Hvis patologien ledsages af regelmæssigt tilbagevendende infektioner, og / eller indholdet af neutrofiler i blodet er under 500-100 celler / μl, er det nødvendigt med en hurtig høring af en hæmatolog.

Neutropenia efter kemoterapi - video

Symptomer på sygdommen hos børn og voksne

Neutropeni forekommer muligvis ikke i lang tid. Oftest opdages det med åbenlyse afvigelser i kroppen.

Skader på immunsystemet kan føre til øget modtagelighed for forskellige vira og bakterier. Neutropeniske mavesår dannes på slimhinderne, kropstemperaturen stiger, lungebetændelse kan udvikle sig. Hvis sygdommen ikke behandles, er der risiko for toksisk chok.

Ved febernutropeni er patienten ekstremt svag, hjertets arbejde forstyrres, kramper kan forekomme, temperatur over 38 ° C. Denne form kan have milde symptomer og ligner undertiden andre patologier. Det ledsages af mange samtidige sygdomme, såsom stomatitis, parodontisk sygdom, tandkødsbetændelse..

Den cykliske form findes ofte hos mennesker med forskellige typer kræft. Det er kendetegnet ved variabel dæmpning og tilbagefald. Patienter oplever ofte hovedpine, gigt og sår på slimhinderne i mundhulen. Plakk ophobes på tænder mere end sædvanligt og omdannes hurtigt til tandsten.

Autoimmune former kan ledsages af alvorlige komplikationer, kroppen bliver modtagelig for virus- og bakterieinfektioner, deres forløb er kendetegnet ved en betydelig temperaturstigning.

Lægen kan mistænke tilstedeværelsen af ​​neutropeni hos patienten, hvis han ofte lider af SARS, influenza og andre sygdomme. Børn lider patologi meget hårdere end voksne, da de ikke har dannet immunitet fuldt ud og er mere modtagelige for forskellige infektioner.

Diagnose af sygdommen

Neutropeni kan være helt usynlig - i de første faser er det vanskeligt at opdage, især på baggrund af forskellige virale og bakterielle sygdomme.

For at bestemme patologien giver lægen patienten en henvisning til blod- og urintest. I de fleste tilfælde bliver dette nok til at opdage sygdommen. I henhold til leukocytformlen bestemmer lægen tilstedeværelsen eller fraværet af neutropeni hos mennesker. Men der er også kontroversielle situationer, hvor en specialist kan ty til mere komplekse typer undersøgelser, for eksempel knoglemarvsbiopsier.

Ud over disse undersøgelser kan der udføres ultralyddiagnostik (især relevant for miltpatologier), en HIV-test og andre.

En blodprøve for HIV (form 50) er en speciel undersøgelse, der kan bruges til at påvise tilstedeværelsen af ​​antistoffer, der er dannet i kroppen af ​​en inficeret person: https://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/analiz-krovi-na-vich.html

Hvordan kan neutropeni behandles?

Behandle neutropeni baseret på årsagen til dens forekomst.

Normalt ordineres procedurer til at dræbe infektionen, der førte til udviklingen af ​​sygdommen. Afhængig af sværhedsgraden af ​​tilstanden kan lægen anbefale behandling på et hospital til en patient. Hvis kroppens modstand mod infektiøse patogener er ekstremt lav, kan patienten overføres til et separat rum med konstant desinfektion og ultraviolet stråling i rummet. Enten medicin eller operation er indiceret til de mest alvorlige former..

Milde og godartede former for neutropeni har undertiden ikke brug for terapi. I dette tilfælde skal patienten registreres i dispensaren og gennemgå en månedlig undersøgelse af en hæmatolog. I tilfælde af en medicinsk form for patologi indikeres en tilbagetrækning af medikamenter, der bidrog til et fald i neutrofiler i blodet. Normalt normaliseres tilstanden inden for en kort periode alene.

Brug af antipyretiske lægemidler (Nurofen, Paracetamol og andre), antipsykotika (Phenothiazin), penicillinantibiotika (Amoxicillin) og nogle andre lægemidler bidrager til udviklingen af ​​medikamentneutropeni. Efter deres annullering stiger antallet af neutrofiler i blodet til et normalt niveau uden medikamentkorrektion.

Patient ernæring

En speciel diæt er normalt ikke ordineret til patienter, det anbefales kun at følge principperne for en sund kost. Brug af friske grøntsager og frugter kan indikeres for at mætte kroppen med gavnlige stoffer. Specifikke fysioterapeutiske metoder findes heller ikke..

Lægemiddelbehandling

Lægen kan ordinere specifik behandling til alle sygdomme, der ledsager neutropeni. Følgende midler bruges også til behandling:

  1. Immunomodulatorer og immunostimulanter. Nødvendigt for at øge kroppens modstand mod patogener (Anaferon, Viferon, Kipferon, Immunoglobulin).
  2. Vitaminer De er nødvendige for den generelle styrkelse og påfyldning af manglen på nyttige stoffer. Forskellige antioxidanter er især vigtige, som bidrager til hurtig genopretning af sundheden og øger kroppens modstand mod alle slags sygdomme. Corilip kan ordineres, hvilket inkluderer B-vitaminer og liponsyre.
  3. Koloni-stimulerende vækstfaktorer til leukocyt-syntese. De ordineres til svær neutropeni eller efter knoglemarvstransplantation (Filgrastim, Molgramostin). Deres indtag fører til normalisering af indikatorer for indholdet af neutrofiler i blodet.
  4. Hormonelle medikamenter. De påvirker ikke direkte syntesen af ​​neutrofiler, men deltager i processerne med deres distribution og forfald. Den mest almindeligt anvendte hydrocortison.
  5. Antibiotika. Tildelt til infektionssygdomme (Augmentin, Medaxon, Gentamicin og så videre).
  6. Antivirale og fungicidale lægemidler. De bruges til at eliminere infektionen. Valget af middel afhænger af patogenet. Ved svampeinfektioner anvendes ofte fluconazol, amfotericin..
  7. Stimulanter til metaboliske processer. Nødvendig for at forbedre syntesen af ​​neutrofiler (Pentoxyl, Leucogen, Methyluracil).
  8. Folinsyre (vitamin B9). Det er ekstremt vigtigt for funktionen af ​​kredsløb og immunsystem. Dette vandopløselige vitamin forbedrer hæmatologiske parametre markant..

I tilfælde af blodforgiftning kan neutrofil plasmatransfusion være nødvendig..

Kirurgisk indgriben

Driftsmetoder er ekstremt sjældne. For eksempel ødelægges neutrofile med en betydelig stigning i milten intenst i den, og lægen kan fjerne den. Denne operation kaldes splenektomi. Det er dog ikke ordineret til alvorlig sygdom eller belastning på immunsystemet under den infektiøse proces..

Læger taler om absolut neutropeni, mens de reducerer det absolutte antal neutrofiler. Denne tilstand forekommer med aplastisk anæmi, og hvis medicinen er mislykket, ordineres en knoglemarvstransplantation.

Farerne ved neutropeni og dets komplikationer

Nogle godartede former for neutropeni med moderate symptomer forsvinder undertiden på egen hånd. Ofte fører patologi til et alvorligt forløb af den primære sygdom, dybe purulente læsioner af de ydre slimhinder (næse, orale hulrum og så videre) og indre organer med den efterfølgende udvikling af toksisk chok kan forekomme. Hvis processen startes, er der stor sandsynlighed for dannelse af sepsis (blodforgiftning), som i de fleste tilfælde fører til død.

Kroniske og godartede former for neutropeni har normalt en positiv prognose. Patienten fjernes fra dispensaren efter normalisering af niveauet af neutrofiler i et år.

I tilfælde af tilknytning af en bakteriel infektion kan der udvikles neutrofil leukæmi, som på kort tid omdannes til leukopeni.

Nogle patienter kan få handicap, hvis sygdommen er vanskelig at behandle og ledsages konstant af kronisk bronkitis, lungebetændelse og psykiske og fysiske udviklingsforsinkelser (hos børn).

Patologi og vaccinationer (neutropeni efter vaccination)

Det er muligt at vaccinere et barn med godartet neutropeni uden begrænsninger. Vaccinationsplanen ændres ikke, hvis patologien ikke er forbundet med immundefekt-syndrom. Fra evidensbaseret medicins synspunkt er reduktion af milde og moderate neutrofiler ikke en grund til at forsinke immunisering, under visse betingelser kan lægen forsinke introduktionen af ​​levende vacciner, for eksempel MMR (mæslinger + epiparotitis + røde hunde).

Vær ikke bange for udviklingen af ​​neutropeni som en komplikation efter vaccination, et lille fald i antallet af neutrofiler i dette tilfælde er et midlertidigt fænomen.

Forebyggelse

At forudsige forekomsten af ​​en patologi, såsom neutropeni, er ekstremt vanskeligt. Risici kan dog reduceres, hvis man er opmærksom på forebyggelse af forskellige sygdomme. Store skarer bør undgås i perioder med epidemi, især for babyer og skolebørn. Derudover bør den årlige medicinske undersøgelse ikke overses. I de fleste tilfælde er det under den næste fysiske undersøgelse, at der afviges af hæmatologiske parametre.

Prognosen for neutropeni er generelt gunstig. Det er meget vigtigt at konsultere en læge rettidigt for at forhindre alvorlige komplikationer eller forekomsten af ​​mere alvorlige sygdomsformer. Se dit velvære og vær sund.

Neutropeni hos børn

Alt iLive-indhold overvåges af medicinske eksperter for at sikre den bedst mulige nøjagtighed og konsistens med fakta..

Vi har strenge regler for valg af informationskilder, og vi henviser kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutter og om muligt bevist medicinsk forskning. Bemærk, at numrene i parentes ([1], [2] osv.) Er interaktive links til sådanne undersøgelser..

Hvis du synes, at noget af vores materialer er unøjagtige, forældede eller på anden måde tvivlsomme, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Neutropeni forekommer som et syndrom eller diagnosticeres som en primær sygdom i neutrofile hvide blodlegemer og / eller deres forløbere. Kriteriet for neutropeni hos børn ældre end et år og voksne er et fald i det absolutte antal neutrofiler (stikk og segmenteret) i perifert blod til 1,5 tusind i 1 μl blod og derunder, hos børn i det første leveår - til 1 tusind i 1 μl og derunder.

ICD-10-kode

Årsager til neutropeni hos børn

Årsagerne til neutropeni er opdelt i 3 hovedgrupper.

  • Nedsat produktion af neutrofiler i knoglemarven på grund af defekter i stamceller og / eller mikromiljø eller nedsat migration af neutrofiler i det perifere leje - hovedsageligt arvelig neutropeni og neutropeniasyndrom med aplastisk anæmi.
  • Krænkelse af forholdet mellem cirkulerende celler og parietal pool, ophobning af neutrofiler i inflammationscentre - en omfordelingsmekanisme.
  • Ødelæggelse i den perifere blodbane og i forskellige organer af fagocytter - immunneutropeni og hæmofagocytiske syndromer, sekvestrering i infektioner, eksponering for andre faktorer.

Kombinationer af ovennævnte etiologiske faktorer er mulige. Neutropeniasyndromer er almindelige i mange blodsygdomme [akut leukæmi, aplastisk anæmi, myelodysplastisk syndrom], bindevæv, primær immunbristilstand, viral og nogle bakterielle infektioner.

Cyklisk neutropeni. En sjælden (1-2 tilfælde pr. 1.000.000 population) autosomal recessiv arvelig sygdom. Familievarianter af cyklisk neutropeni har en dominerende type arv og debuterer som regel i det første leveår. Der er sporadiske tilfælde i alle aldre..

I hjertet af cyklisk neutropeni er en dysregulering af granulopoiesis med normale, endog forhøjede niveauer af kolonistimulerende faktor i perioden med udgang fra krisen. Hos patienter med cyklisk neutropeni er en mutation af neutrofil elastasegen beskrevet, men generelt er mekanismen for udvikling af cyklisk neutropeni heterogen.

Kronisk genetisk bestemt neutropeni med nedsat neutrofil udgang fra knoglemarven (myelocachexia). En autosomal recessiv arvtype antages. Neutropeni er forårsaget af 2 defekter: forkortelse af neutrofile levetid, deres accelererede apoptose i knoglemarven og et fald i kemotaksis. Derudover reduceres den fagocytiske aktivitet af granulocytter. Ændringer i myelogrammet er typiske: knoglemarven er normal eller hypercellulær, granulocytraden forøges med et normalt forhold mellem cellulære elementer og en overvægt af modne celler. Hypersegmentering af kernerne i segmenterede neutrofiler i knoglemarven og vakuolisering af cytoplasmaet observeres, antallet af granuler deri reduceres. I perifert blod - leuko- og neutropeni i kombination med monocytose og eosinophilia. Negativ pyrogen test.

Symptomer på neutropeni hos børn

Det kliniske billede af neutropeni skyldes primært sværhedsgraden af ​​neutropeni, og sygdommens forløb afhænger af dens årsag og form. Mild neutropeni kan være asymptomatisk, eller patienter udvikler hyppige akutte virale og lokaliserede bakterieinfektioner, der responderer godt på standardbehandlingsmetoder. Moderat former er kendetegnet ved hyppige tilbagefald af lokaliseret purulent infektion og SARS, tilbagevendende infektioner i mundhulen (stomatitis, gingivitis, periodontal sygdom). Der kan være et asymptomatisk forløb, men med agranulocytose. Svær neutropeni er kendetegnet ved en generel alvorlig tilstand med forgiftning, feber, hyppige svære bakterie- og svampeinfektioner, nekrotiske læsioner i slimhinderne, mindre ofte huden, destruktiv lungebetændelse, en høj risiko for sepsis og en høj dødelighed ved utilstrækkelig behandling.

De kliniske symptomer på kronisk genetisk bestemt neutropeni - tilbagevendende lokaliserede bakterieinfektioner, inklusive lungebetændelse, tilbagevendende stomatitis, gingivitis - vises i det første leveår. På baggrund af bakterielle komplikationer forekommer neutrofil leukocytose, som om 2-3 dage erstattes af leukopeni.

Diagnose af neutropeni

Diagnose af neutropeni er baseret på sygdommens historie, en vurdering af familiehistorien, klinisk billede og hemogramdynamik. Yderligere undersøgelser til diagnosticering af etiologi og former for neutropeni inkluderer:

  • klinisk blodantal med blodpladetælling 2-3 gange om ugen i 6 måneder;
  • undersøgelse af knoglemarvpunktering i svær og moderat neutropeni; i henhold til indikationer udføres særlige tests (kulturel, cytogenetisk, molekylær osv.).
  • bestemmelse af serumimmunoglobuliner;
  • undersøgelsen af ​​titeren af ​​antigranulocytiske antistoffer i patientens blodserum med bestemmelse af antigranulocytantistoffer mod den neutrofile membran og cytoplasma under anvendelse af monoklonale antistoffer - ifølge indikationer (typisk for virus-associerede former).

Generelle diagnostiske kriterier for genetisk bestemt neutropeni er belastet arvelighed, et tydeligt klinisk billede fra de første måneder af livet, vedvarende eller cyklisk neutropeni (0,2-1,0 × 10 9 / l neutrofiler) i kombination med monocytose og i halvdelen af ​​tilfælde med eosinofili i det perifere blod. Antigranulocytantistoffer er fraværende. Ændringer i myelogrammet bestemmes af sygdommens form. Molekylærbiologiske metoder kan afsløre en genetisk defekt.

Diagnosen cyklisk neutropeni er dokumenteret ved resultaterne af blodprøver 2-3 gange om ugen i 6 uger, et myelogram-studie er ikke påkrævet.

Neutropeni hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Alle forældre tager deres børn med til klinikken for at donere blod. Mødre og fædre ved, at laboratorieassistenter undersøger blodets sammensætning for mængden af ​​hæmoglobin til bestemmelse af antallet af andre blodlegemer, hvis funktioner og formål forbliver et stort mysterium for patienter. Og derfor forårsager diagnosen, der undertiden stilles efter undersøgelse af et barns blod, neutropeni, rædsel og mange spørgsmål. Dette er historien om den berømte børnelæge Yevgeny Komarovsky.

Neutropeni hos børn er et fald i blodet i en bestemt type hvide blodlegemer (celler involveret i immunprocesser). Disse hvide blodlegemer er de mest talrige og kaldes neutrofiler. De er skabt af naturen for at bekæmpe bakterier, der forårsager en lang række sygdomme..

Disse defensive celler produceres af knoglemarven, hvorefter de trænger ind i blodbanen og begynder at "patruljere" kroppen, der varer 6 timer. Hvis de i løbet af dette tidsrum finder en bakterie, som de skal bekæmpe, begynder processen med dens ødelæggelse. Hvis de ikke findes, erstattes de af en ny portion neutrofiler ved posten..

Når der opstår en mangel på disse celler, bliver barnet mest sårbart over for forskellige sygdomme.

Enhver sygdom, uanset om den er viral, bakteriel eller parasitisk, kan forårsage et fald i antallet af "brugbare" neutrofiler. Mangel på vitamin B 12, ondartede sygdomme i knoglemarven (leukæmi osv.) Kan føre til neutropeni..

D.), undertiden falder antallet af neutrofiler i sygdomme i milten og bugspytkirtlen. Derfor skal læger tilføje endnu et ord til diagnosen neutropeni efter at have identificeret årsagerne - enten er det godartet eller ondartet.

Hos børn under et år er den mest almindelige diagnose ifølge Komarovsky en godartet form af sygdommen, den såkaldte cykliske neutropeni, hvor antallet af så vigtige neutrofile leukocytter stiger eller falder. Denne situation kræver ingen særlig behandling, og den går selv nærmere tre år..

Den mest alvorlige form for sygdommen er autoimmun. Hos hende betragter barnets immunitet af en eller anden grund neutrofile som udenlandske agenter og ødelægger dem aktivt. Med denne formular kræves kvalificeret medicinsk behandling.

Tilstrækkelig behandling involverer at vide den nøjagtige årsag til, at et fald i antallet af neutrofiler i blodet forekom:

  • Knoglemarven er beskadiget af en stærk virusinfektion. Normalt er dette fænomen midlertidigt, det kræver vedligeholdelsesbehandling..
  • Agranulocytose. Medfødt patologi, kendetegnet ved en særlig alvorlig forløb. Kan kræve antibiotikabehandling med yderligere virkninger af lægemidler på væksten af ​​neutrofile kolonier. Undertiden har et sådant barn brug for knoglemarvstransplantation..
  • Godartet neutropeni. En mild form for medfødt eller erhvervet karakter, behandling i det milde stadium kræver ikke. I midten er udnævnelse af vedligeholdelsesterapi mulig.
  • En konstant tilbagevendende form af sygdommen. Hvis der påvises cellemangel hver 3-4 uge, har barnet ofte stomatitis, så kan antibiotika ordineres til ham, samt ordinere medikamenter, der virker på væksten af ​​granulocytkolonier.
  • Neutropeni med udmattelse. Hvis barnet er udmattet, har han en mangel på vitamin B 12 såvel som folinsyre, vil behandlingen være rettet mod at fjerne denne mangel ved at ordinere vitaminbehandling og folinsyrepræparater samt ernæringskorrektion.
  • Medicinsk form. Hvis patologien optrådte under indtagelse af visse medikamenter, skal de omgående annulleres og støttende behandling gives om nødvendigt..
  • Autoimmun idiopatisk form. Når det ikke lykkes at fastlægge den nøjagtige årsag. Barnet får ordineret kortikosteroider og introduktionen af ​​immunoglobulin intravenøst.
  • Neutropeni af den nyfødte. Problemet er medfødt, der er forbundet med hæmning af fosterneutrofiler af moderlige antistoffer. Med det får barnet ordineret vedligeholdelsesbehandling, undertiden normaliseres tilstanden i sig selv inden for et par dage.

Hvordan man forhindrer virkningerne af neutropeni, se den næste video.

Du kan bedømme artiklen her.

Del artiklen med dine venner, hvis du kan lide den

Neutropeni hos børn under 1 år og derover: årsager, symptomer osv. Af forskellige typer + Komarovsky

Alle ved, at væsker, der bevæger væske, der bevæger sig gennem karene, er blod. Normalt er folks viden om dette stof begrænset af det faktum, at det er rødt i farven, bærer ilt, og dets voldelige tab er dødeligt farligt for mennesker. I virkeligheden er alt mere kompliceret, og blod udfører mange vigtige funktioner på grund af dets komplekse sammensætning.

Et af elementerne i blodformlen er hvide blodlegemer, en separat gruppe af celler, der ofte benævnes "hvidt blod". Generelt er denne gruppes opgave at yde immunforsvar af kroppen. Hvis der opstår en slags blodsygdom, falder immuniteten, hvilket betyder, at en person bliver sårbar over for miljøet.

Sygdomme forbundet med hvide blodlegemer påvirker normalt deres specifikke undergruppe. Således er neutropeni et fald i antallet af indeholdte neutrofiler (den mest rigelige type hvide blodlegemer, hvis opgave er at bekæmpe bakterielle infektioner).

Sygdommen, især hos et barn, skaber et hul i beskyttelsen af ​​kroppen, og det er derfor meget vigtigt at opdage og eliminere den i tide.

Hvorfor forekommer neutropeni?

Antallet af neutrofiler i det samlede antal leukocytter er mest markant - de udgør 78% af denne gruppe. Det er disse celler, der aktivt kæmper mod enhver type bakterier, der har invaderet babyens krop. Celler produceres ved knoglemarv, hvor de modnes inden for to uger..

Når de trænger ind i blodbanen i 6 timer, cirkulerer neutrofile deri og forsøger at opdage fare. Hvis der er identificeret et patogen, fastgøres neutrofiler til det, ved hjælp af giftige stoffer, dræb det og derefter fordøjes det.

Baseret på ovenstående er det vanskeligt at overvurdere betydningen af ​​disse celler.

Takket være neutrofiler er der en kamp mod bakterier

Hvad kan udløse neutropeni? Antallet af neutrofiler i blodet falder, når en del af dem ødelægges, kombineres eller deres produktionsvolumen falder. Følgende faktorer kan påvirke forekomsten af ​​sådanne tilstande:

  • barnet har malaria, tuberkulose, HIV og en række andre sygdomme af parasit-, viral- og bakterietyper;
  • at tage en bestemt type medicin, der kan have en negativ effekt på knoglemarvets tilstand (ofte er det disse stoffer, der bruges i kemoterapi);
  • kroppen har en mangel på vitamin B12;
  • patologier af den medfødte type, som hæmmer funktionen af ​​knoglemarven;
  • autoimmun type celledestruktion;
  • strålebehandlingskursus;

Læger kalder knoglemarvsygdomme (leukæmi, myelodysplastisk syndrom, myelofibrosis osv.) Den mest almindelige årsag til neutropeni..

  • i nogle tilfælde kan sygdomme i andre organer også fremkalde neutropeni. Så med hypersplenisme vokser milten i størrelse, og for mange blodceller dør i den. En række bugspytkirtelsygdomme kan også være årsagen..

Et meget vigtigt punkt - det er nødvendigt klart at fastlægge typen af ​​sygdom, da ikke kun behandlingsformen, men også dens nødvendighed afhænger af dette. Dette vil hjælpe med viden om sygdommens grundårsag. Så der skelnes mellem følgende former:

  • cyklisk neutropeni involverer konstante udsving i antallet af neutrofiler. Så varigheden af ​​et reduceret antal af disse celler varer normalt op til 10 dage, hvorefter indikatorerne stabiliseres. På grund af sådanne midlertidige fald i intensiteten af ​​kroppens beskyttelsesfunktion forekommer bakterieprocesser meget ofte;

Cyklisk neutralisering reducerer kroppens immunitet

  • Sygdommen med feberkirtlen er en livlig reaktion på de negative toksiske virkninger på kroppen af ​​forskellige kemoterapimedisiner, produkterne til destruktion af tumorceller osv Den mest almindelige årsag til denne form er eksponering for infektion;
  • den sidste form for sygdommen er autoimmun. Faldet i antallet af neutrofiler i denne situation skyldes, at immunsystemet begynder at identificere dem som udenlandske agenter og bekæmpe dem, og udvikle antistoffer til destruktion. I dette tilfælde kollapser neutrofilerne enten helt eller klæber sammen - på en eller anden måde kan de ikke længere udføre deres vigtigste funktion.

Hvis et barn under et år har fået denne diagnose, skal du ikke bekymre dig for meget. Mest sandsynligt er dette en godartet form af sygdommen, hvor antallet af neutrofiler i blodet konstant svinger, enten opad eller nedad..

Ofte forsvinder problemet uden yderligere behandling i en alder af tre. Sygdommen kan klassificeres ud fra læsionens omfang..

Neutropenia er isoleret i mild (neutrofil koncentration pr. 1 μl mere end tusind), moderat (antallet af neutrofiler fra 500 til tusind) og svær (mindre end 500).

Symptomer på patologi hos børn

Det kliniske billede af sygdommen hos forskellige patienter er forskelligt - dette bestemmes af den specifikke type sygdom, arten af ​​dens forløb og den generelle tilstand i kroppen. Hvad angår symptomerne, er der ingen signifikante forskelle mellem manifestationerne af neutropeni hos voksne og børn.

I en mild form giver sygdommen ingen livlige manifestationer, det eneste, der ændrer sig, er forekomsten af ​​forskellige akutte virale infektioner, der let kan behandles. Den moderate form fører til hyppige tilbagefald af SARS og dannelse af purulente foci (lokalisering - mundhulen). Ellers er kurset ofte asymptomatisk..

Og kun en alvorlig form for neutropeni giver livlige symptomatiske manifestationer, nemlig:

  • symptomer på rus;
  • feber;
  • hyppige tilfælde af alvorlige former for bakterie- og svampeinfektioner;
  • foci af nekrotiske læsioner vises på slimhinderne;
  • lungebetændelse;
  • øget risiko for sepsis.

Alvorlig form udgør en reel trussel mod barnets liv - hvis du ikke starter tilstrækkelig behandling, er risikoen for død.

Du kan også beskrive symptomerne på baggrund af sygdommens sorter på grund af dens årsag:

  • den cykliske form manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​feber, hovedpine og læsioner i slimhinden i munden. De dannede mavesår har normalt en rund form og ledsages ikke af tegn på helbredelse. Uden behandling forløber sygdommen og fører til dannelse af tandsten og yderligere tandtab. Hyppigheden af ​​cyklussen er i gennemsnit 5 dage hver 3-4 uge;

Efterladt ubehandlet kan sygdommen udvikle sig og skade barnets tænder.

  • feberformer er en stigning i temperatur, øget sved og en generel følelse af svaghed;

På grund af det lille antal neutrofiler er kroppen ikke i stand til eksplicit at reagere på infektionen, så det er ofte ikke muligt at opdage dens fokus, hvilket gør det vanskeligt at eliminere den grundlæggende årsag til neutropeni.

  • autoimmun form betragtes som en af ​​de farligste. Ofte fører det til alvorlige komplikationer i form af bakterielle infektioner..

Almindelige symptomer på neutropeni (foto)

Diagnose og behandling

Foruden oplysninger fra forældre, klager over barnet og vurdering af dynamikken i blodstatusindikatorer hjælper yderligere undersøgelser med at bestemme denne sygdom:

  • en blodprøve udføres flere gange om ugen i lang tid (normalt seks måneder) for at være i stand til at vurdere dynamikken i antallet af hvide blodlegemer;

En blodprøve er nødvendig for at vurdere dynamikken i antallet af hvide blodlegemer

  • barnet kontrolleres også for en række sygdomme, der kan provokere et sådant problem;
  • hvis der er en moderat eller svær form for sygdommen, er knoglemarvspunk-tion nødvendig for forskning;
  • familiehistorie undersøges også for at identificere mulige årsager til et problem hos et barn.

Den første ting, som læger har brug for, er at fjerne grundårsagen, som oftest er infektionen. Behandlingsforløbet inkluderer normalt antibiotika, vitaminer, medikamenter til at gendanne tarmmikrofloraen og medicin, der øger og gendanner barnets immunitet.

Hvis en alvorlig form med et ekstremt lavt antal neutrofiler diagnosticeres, og på samme tid er der et symptom som feber, bruger de ikke tid på at finde ud af årsagerne og begynder straks aktiv antibakteriel behandling (et lægemiddel vælges til at bekæmpe de patogener, der oftest fører til udseendet af et lignende problem).

For at eliminere kilden til sygdommen normaliseres barnets blodtilstand.

Man skal være særlig opmærksom på den cykliske form, da den er kronisk.

Der er to hovedtaktikker: indgivelse af medikamenter flere dage før den forventede begyndelse af en anden forværring og daglig administration op til normalisering af blodtilstanden eller indgivelse af lægemidlet i lavere doser, men dagligt løbende.

Sådanne handlinger hjælper med at give barnet en normal livskvalitet. Når en infektion er knyttet, kræves en yderligere antibakteriel behandling. Hovedfokus, på en eller anden måde, er at styrke immunforsvaret for at forhindre komplikationer.

Medfødt neutropeni

Medfødt neutropeni er en gruppe af genetisk bestemte sygdomme, der er kendetegnet ved et fald i niveauet af neutrofile leukocytter under 1500 / μl og hos børn under 1 år - under 1000 / μl. Klinisk manifesteres dette af private bakterielle infektioner, en forsinkelse i psykofysisk udvikling. Det mest almindelige tegn på medfødt neutropeni er hyppig tandkødsbetændelse og stomatitis. Diagnosen stilles på grundlag af en anamnese, undersøgelsesdata, generel blodprøve og myelogram. Behandlingstaktik afhænger af patologiformen. Granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF) bruges til at stimulere syntesen af ​​neutrofile granulocytter..

Medfødt neutropeni er en gruppe af arvelige patologier, der overføres på en autosomal dominerende eller autosomal recessiv måde og manifesteres af et fald i antallet af neutrofiler i perifert blod.

Alle sygdomme inkluderet i denne gruppe blev beskrevet i det 20. århundrede: Costmans syndrom i 1956, familiær godartet neutropeni i 1939, cyklisk neutropeni i 1910 og doven hvid blodcelle-syndrom i 1964. Patologidata er sjældne.

Prævalens varierer fra 1-2: 100.000 til 1 tilfælde pr. 1 million spædbørn. Medfødt neutropeni med samme frekvens påvirker både drenge og piger.

Prognosen afhænger af sygdommens form, med Kostmans syndrom når dødeligheden 97-100%, mens resultatet med godartet familiær neutropeni normalt er gunstigt.

Medfødt neutropeni er en genetisk forårsaget sygdom, der arves på en autosomal dominerende eller autosomal recessiv måde. Kostmans syndrom manifesteres ved en mutation i ELA2-genet lokaliseret ved 19p13.3. Dette gen koder for et enzym - neutrofil elastase.

Dets nøjagtige rolle er ukendt, men mest sandsynligt, med sin defekt i neutrofiler, starter apoptoseprocessen selv i knoglemarven.

Mindre almindeligt kan denne patologi være forårsaget af defekter i GFII- og 6-CSFR-generne, der koder for neutrofil elastaseaktiveringsfaktor og granulocyt-makrofagkolonistimulerende faktorreceptorer.

Cyklisk medfødt neutropeni udvikler sig også på baggrund af ELA2-mutationen, men apoptose i denne form passerer ikke så intensivt, at det tilvejebringer en mindre udtalt neutrofilmangel. Disse to former for medfødt neutropeni nedarves på en autosomal recessiv måde..

Syndrom for ”doven hvide blodlegemer” opstår på baggrund af en krænkelse af processen med udtræden af ​​granulocytter fra knoglemarven ind i den systemiske cirkulation. Patogenesen af ​​denne form for medfødt neutropeni er baseret på en mutation af proteinet, der koder for neutrofil cellemembran, såvel som deres accelererede apoptose.

Ved familiær godartet neutropeni hos børn forringes processen med differentiering af granulocytter i knoglemarven - neutrofiler forbliver på metamyelocytstadiet. Der er også et antal medfødte syndromer, hvoraf en af ​​manifestationerne er et fald i antallet af neutrofile leukocytter.

Disse inkluderer hyper-IgM-syndrom, retikulær dysgenese, Chediak-Higashi-syndrom, Schwachman-Diamond-syndrom, Bart osv..

I pædiatri er neutropeni opdelt i medfødte og erhvervede former. Medfødt inkluderer:

  • Kostmans syndrom. Sygdommen er baseret på tidlig apoptose og fraværet af modne former for neutrofile leukocytter i det perifere blod. I knoglemarven detekteres prolifererende celler til myelocytter. Det er kendetegnet ved et alvorligt klinisk billede i de første måneder af livet.
  • Cyklisk neutropeni. Denne form for medfødt neutropeni manifesteres ved utilstrækkelig granulocytopoiesis, som har en tilbagevendende karakter. Kliniske symptomer forekommer samtidig med episoder med agranulocytose.
  • Godartet familieneutropeni. Grundlaget for denne form for medfødt neutropeni er en krænkelse af modningen af ​​neutrofile granulocytter. Klinisk manifesteret sjældent. Ingen specifik behandling kræves.
  • Syndrom for "doven hvide blodlegemer." Essensen af ​​sygdommen er en krænkelse af kemotaxi af neutrofiler. Manifesteres af hyppige inflammatoriske sygdomme siden barndommen.

De kliniske billeder af forskellige former for medfødt neutropeni har både generelle aspekter og visse forskelle. For alle arter forekommer ofte inflammatoriske sygdomme i organer, der er i tæt kontakt med det ydre miljø og er mest følsomme over for et svækket immunsystem.

Disse inkluderer hud, oral slimhinde, tracheobronchial træ, lunger, ydre og mellemøre. Også asthenovegetative og berusende syndromer er næsten altid til stede.

Imidlertid kan den alder, hvor medfødt neutropeni manifesterer sig, hyppigheden og sværhedsgraden af ​​forværringer variere betydeligt.

Costmans syndrom er kendetegnet ved svære symptomer i de første måneder af et barns liv. De primære tegn er feber med uklar etiologi, hyppige bakteriesygdomme i huden og subkutant fedt (koger, phlegmon).

Hos sådanne børn heles navlestrøm sår langsomt, omphalitis er svært at behandle. Der kan være en forsinkelse i mental og fysisk udvikling. Hepatosplenomegaly og lymfadenopati deltager gradvist.

Et karakteristisk tegn på medfødt neutropeni er skade på slimhinderne i munden og tandkødet (gingivitis og stomatitis). Med Kostmans syndrom bemærkes også tilbagevendende lungebetændelse, lungeabscesser, cystitis, otitis media, urethritis, pyelonephritis, gastroduodenitis, paraproctitis, peritonitis osv..

Alle disse patologier er tilbøjelige til generalisering, som uden tidlig behandling fører til udvikling af sepsis og død..

Cyklisk neutropeni forekommer inden 1 års alder. Også kendetegnet ved skade på hud, ydre øre, slimhinder i munden og tandkødet. Et typisk træk ved denne form for medfødt neutropeni er hyppigheden af ​​tilbagefald.

Forværringer kan forekomme hver 14-49 dage, ofte hver 3. uge. I alvorlige tilfælde, især når de inficeres med anaerob mikroflora, udvikles alvorlige komplikationer i form af peritonitis og sepsis, men deres sandsynlighed er langt mindre end med Costmans syndrom.

Med alderen mindskes hyppigheden og sværhedsgraden af ​​tilbagefald..

Familiel godartet neutropeni forekommer i alderen 2-3 måneder til 1 år. I det kliniske billede af denne medfødte neutropeni, sjælden gingivitis og stomatitis, er furunculosis fremherskende. Otitis og lungelæsioner er endnu mindre almindelige..

De anførte sygdomme fortsætter som regel i en mild form, barnets generelle tilstand er lidt forstyrret. Det kliniske billede af syndromet af "dovne hvide blodlegemer" observeres allerede i de første måneder af livet.

Oftest diagnosticeres patienter med bakterielle læsioner i den øvre luftvej (laryngitis, faryngitis, tracheitis), lungebetændelse, gingivitis og stomatitis.

Diagnose af medfødt neutropeni er baseret på indsamling af anamnestiske data, fysisk undersøgelse, resultaterne af laboratorieundersøgelser og instrumentelle undersøgelser.

Fra fodlæge eller neonatologs historie er tilstedeværelsen af ​​sådanne arvelige sygdomme hos forældre eller andre pårørende nødvendigvis fastslået.

Fysisk undersøgelse kan afsløre en moderat forsinkelse i fysisk udvikling, lymfadenopati, hepatosplenomegali. Med udviklingen af ​​bakterielle komplikationer vil andre specifikke ændringer blive detekteret.

Grundlaget for diagnosen af ​​medfødt neutropeni er en generel blodprøve og et myelogram. I KLA er et fald i niveauet af leukocytter lavere end 4,5x109 / l, og neutrofile granulocytter - op til 1000 / μl og lavere hos spædbørn og op til 1500 / μl og lavere hos børn over 1 år.

Medfødt neutropeni er næsten altid ledsaget af monocytose og eosinophilia. Afhængigt af formen kan niveauet af neutrofiler variere såvel som ændringer i knoglemarven under dens punktering.

I myelogrammet med Costmans syndrom detekteres kun neutrofile precursorceller - myeloblaster, promyelocytter, myelocytter.

Cyklisk neutropeni manifesteres også ved fravær af modne former, men leukocytose kan påvises ved gentagne tests. Et myelogram i familiær godartet neutropeni er kendetegnet ved et stort antal metamyelocytter og en mangel på modne neutrofiler.

Syndrom for ”doven hvide blodlegemer” manifesteres ved overdreven mætning af knoglemarven med celler i alle forskellige stadier af differentiering, inklusive modne. Andre ændringer i laboratorie- eller instrumentalforsøg stemmer overens med komplikationer af medfødt neutropeni..

Behandlingen af ​​medfødt neutropeni afhænger af patologiformen. Grundlaget for terapi er granulocytkolonistimulerende faktor (G-CSF). Dette hormonelle medikament stimulerer syntesen og differentieringen af ​​neutrofile granulocytter i knoglemarven..

Med Kostmans syndrom og tilstanden i fraværet af en genmutation bruges G-CSF hele livet. Med denne form for medfødt neutropeni kan en knoglemarvstransplantation også udføres. Ved cyklisk neutropeni ordineres G-CSF 2-3 dage før udviklingen af ​​agranulocytose.

Godartet familiær neutropeni og ”doven hvid blodcelle” -syndrom kræver som regel ikke brug af G-CSF, med undtagelse af svære former.

Med udviklingen af ​​bakterielle komplikationer på baggrund af medfødt neutropeni udføres massiv antibakteriel terapi.

Som regel foreskrives bredspektret antibiotika - cephalosporiner fra III-IV-generationen, makrolider. I alvorlige tilfælde kan intravenøs immunoglobuliner anvendes..

Om nødvendigt gennemføres afgiftningsterapi, anvendes symptomatiske midler i henhold til indikationer.

Forudsigelse og forebyggelse af medfødt neutropeni

Prognosen for forskellige former for medfødt neutropeni varierer. Med Costmans syndrom dør de fleste børn af alvorlige, behandlingsresistente bakterielle komplikationer i de første måneder af livet.

Cyklisk neutropeni og ”doven hvid blodlegeme” -syndrom har en mere gunstig prognose - et dødeligt resultat er kun muligt ved alvorlig forløb og mangel på rettidig diagnose.

Godartet familieneutropeni fører i de fleste tilfælde ikke til barnets død - med alderen øges antallet af neutrofiler, immuniteten stabiliseres.

Der er ingen specifik profylakse for medfødt neutropeni. Ikke-specifikke forebyggende foranstaltninger inkluderer en vurdering af risikoen for at udvikle genetiske mutationer hos et barn før fødslen gennem medicinsk genetisk rådgivning. Denne undersøgelse kan udføres af en genetiker i specialiserede centre..

Allerede gravide kvinder gennemgår cordocentese, amniocentese, placenta eller choriocentesis, efterfulgt af karyotyping. For at forhindre spontane mutationer, som også kan være ledsaget af medfødt neutropeni, under graviditet, bør virkningen af ​​alle teratogene faktorer på fosteret udelukkes fuldstændigt.

Disse inkluderer alkohol, stoffer, tobaksvarer, kemikalier, ioniserende stråling, nogle medicin osv..

Neutropeni hos børn: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Neutropeni hos børn er en patologisk tilstand karakteriseret ved et lavt niveau af polymorfonukleære leukocytter (neutrofiler) i blodet. Neutrofiler er hvide blodlegemer, der produceres af hjernen. Modningsprocessen tager 14 dage.

Efter dette kommer polymorfonukleære leukocytter ind i blodomløbet, hvor de er involveret i påvisning og ødelæggelse af fremmede stoffer (vira, infektioner). Det vil sige, neutrofiler er involveret i at beskytte kroppen mod bakterieinvasion. Hvis deres niveau falder, øges følsomheden over for infektioner i forskellige etiologier.

Oftest diagnosticeres godartet kronisk neutropeni hos børn. Denne type afvigelser er kendetegnet ved cykliskitet: antallet af neutrofiler ændrer sig, svinger fra lave hastigheder og når normale niveauer, og omvendt.

Den godartede form passerer uafhængigt af alderen, for eksempel findes hos spædbørn, den forsvinder med 2-3 år.

Denne form for afvigelse kaldes også relativ granulocytopeni. Patologiets forløb kan have tre sværhedsgrader (mild, moderat, svær) og afhænger af niveauet af neutrofiler i blodet.

Afvigelse kan være febril, cyklisk, autoimmun, relativ. Enhver af disse former ledsages af en ændring i blodets sammensætning, som med rettidig detektion hurtigt og let kan fjernes. Sådanne ændringer kan være primære og sekundære: have en uafhængig etiologi eller opstå som et resultat af en komplikation af enhver patologi.

Immunneutropeni og andre former hos børn kan udvikle sig af følgende grunde:

  • Bakterielle og virale infektioner (røde hunde, mæslinger, herpes, influenza osv.);
  • Betændelse;
  • Knoglemarvsygdom;
  • Aplastisk anæmi er en af ​​de mest almindelige faktorer;
  • At tage et antal medicin;
  • avitaminosis;
  • Kemoterapi.

Neutrofilmangel kan være medfødt, forekomme på baggrund af bugspytkirtlen eller nyresvigt, familiær og cyklisk neutropeni, HIV og arvelig agranulocytose.

I nogle tilfælde er det vanskeligt for læger at bestemme, hvorfor sygdommen udvikler sig, skønt de er de vigtigste faktorer, der bestemmer formen for patologi. F.eks. Forekommer febril neutropeni som en komplikation efter kemoterapi med cytostatika (behandling af leukæmi). Denne form forekommer også ofte som et resultat af en infektiøs sygdom, der ikke kunne påvises til tiden..

I dette tilfælde er afvigelse på grund af infektion farlig: det fortsætter med et stort antal komplikationer, spreder sig for hurtigt gennem organer og væv, hvilket kan være dødeligt.

Cyklisk neutropeni forekommer hos børn af ukendte årsager. Hun diagnosticeres normalt i den tidlige barndom. Den autoimmune form manifesteres under behandling med medicin, for eksempel anti-TB-lægemidler, smertestillende midler, antikonvulsiva, antitumormedicin. Den autoimmune form forekommer også med de samme patologier, dermatomyositis, reumatoid arthritis osv..

Autoimmun neutropeni dannes ofte, og hvis der er lymfocytose hos børn. Derudover kan lymfocytose og et fald i niveauet af neutrofiler opdaget efter en blodprøve indikere udviklingen af ​​en lidelse, der stadig ikke manifesterer sig.

  1. Generelt har immunforsvaret og andre former for sygdommen kliniske tegn på grund af årsagen til afvigelsen og parallelt med at udvikle sygdomme. F.eks. Forekommer den feberforme pludselig, ledsaget af en stigning i temperaturen til 38-39 ° С.
  2. Symptomer på takykardi forekommer, generel svaghed, svær kulderystelse, overdreven svedtendens og hypotension observeres..
  3. Det er meget vanskeligt at registrere infektionsfokus, da indholdet af neutrofiler i blodmassen er meget lille. Diagnosen feberneutropeni stilles hos patienter, for hvilke der ikke findes andre årsager til feber såvel som infektionscentre..
  4. Den cykliske form er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​symptomer i 5 dage med en 3-ugers periodicitet. Dette er normalt tegn på faryngitis, gigt, feber og migræne. I mundhulen kan der dannes afrundede mavesår, som ikke heles i lang tid. Manglen på tilstrækkelig terapi fører til ophobning af plak, derefter sten, som er fyldt med tab af tænder i fremtiden.
  5. Symptomer på den autoimmune form i de fleste tilfælde af neutropeni indikerer dets langsomme, progressive eller tilbagevendende forløb. Denne form for afvigelse er ekstremt farlig, da der er en stor risiko for at udvikle komplikationer i form af bakterielle infektioner, der fører til død.
  • For det første udelukkes en forbindelse med en nylig virusinfektion.
  • Derefter indsamles en medicinsk historie, for eksempel om barnet havde nogen alvorlig sygdom (hyppige bakterieinfektioner, fysiske udviklingsforstyrrelser, feber), tilstedeværelsen af ​​livstruende infektioner i fortiden, milt eller hepatomegali, hæmoragisk syndrom.
  • Hvis ingen af ​​de nævnte symptomer er til stede, er den mest sandsynlige diagnose kronisk neutropeni. Hvis der er mindst et symptom, fortsætter årsagerne med at søge yderligere..
  • Mængden og arten af ​​laboratorieundersøgelser afhænger af hyppigheden og sværhedsgraden, der er forbundet med neutropeniainfektioner, og ikke kun af dens alvorlighed. Lægen kan bestille en undersøgelse for at bestemme niveauet af immunglobuliner i blodet. I nogle tilfælde er knoglemarvspunkter nødvendig. Med medfødte abnormaliteter kan genetisk test være nødvendig..

Læger, der observerer børnene, bør præcisere essensen af ​​problemet for forældrene for at redde dem fra unødvendig angst. Man skal være mere opmærksom på mundhygiejne, forebyggelse af gingivitis og stomatitis. Vaccination udføres i henhold til den generelle vaccinationsplan. Det anbefales yderligere at vaccinere sådanne børn mod influenza, meningokokker og pneumokokkinfektioner..

Terapiforløbet vælges individuelt af lægen, baseret på den årsag, der provokerede afvigelsen. For eksempel, når en overtrædelse opstod som et resultat af at tage medicin, tilrådes det at stoppe med at tage dem. Og relativ neutropeni behøver ikke korrektion hos børn.

  1. En alvorlig grad er kendetegnet ved den hurtige spredning af forskellige infektioner i kroppen. I denne situation har patienten brug for hurtig indlæggelse.
  2. Yderligere behandling på et hospital ledsages af indtagelse af de mest kraftfulde antibiotika i forskellige former. Patienten bestemmes i et separat rum.
  3. For at eliminere et yderligere fald i niveauet af neutrofile leukocytter foreskriver læger brug af specielle lægemidler - vækstfaktorer. Deres handling er rettet mod at stimulere leukocytproduktion. Når årsagen til forstyrrelsen er en allergisk eller autoimmun tilstand, er terapi baseret på brugen af ​​kortikosteroider.
  4. I alle tilfælde anbefales det at ordinere medikamenter for at øge den samlede menneskelige immunitet. Hvis afvigelsen skyldes en forstørret milt, kan det være nødvendigt at fjerne det..

I nogle tilfælde udføres kirurgisk behandling - knoglemarvstransplantation. Handlingen udføres strengt af medicinske årsager og kun for børn over 12 år. Se dit velvære og vær sund!

Materialerne på denne side er til informationsformål og er beregnet til uddannelsesmæssige formål. Besøgende på webstedet bør ikke bruge dem som medicinske anbefalinger. At bestemme diagnosen og valget af behandlingsmetoder forbliver det eksklusive privilegium for din behandlende læge.

barndomsneutropeni, diagnose

Neutropeni er en klinisk signifikant tilstand, da den er direkte forbundet med en øget risiko for infektion. Læger skelner som regel sekundær neutropeni, der udvikler sig under kemoterapi af maligne neoplasmer og ikke er forbundet med kemoterapi af knoglemarvstoksikation.

Etiologien for neutropeni i barndommen er forskelligartet og inkluderer godartede årsager, såsom virale, arvelige og kroniske inflammatoriske sygdomme, autoantistoffer og ondartede neoplasmer..

Neutropeni er en tilstand, der er kendetegnet ved et fald i antallet af neutrofiler. For patienter over et år er der tre stadier af neutropeni.

  • Blødt = absolut neutrofilindhold (ASN) 1000-1500 neutrofiler / μl
  • Moderat = ASN 500-1000 - / μl;
  • Alvorlig = ASN 1000 / μl har en øget risiko for infektion sammenlignet med den generelle befolkning. Sekundære neutropeni-infektioner inkluderer normalt den normale flora af kolonisering af huden, oropharynx, bronkier, analkanal og vagina. Gram-negative bakterier, vira, svampe og opportunistiske mikroorganismer. De mest almindelige skyldige for alvorlige bakterielle infektioner i neutropeni fra børn er Staphylococcus aureus og gramnegative arter. Symptomer på infektion ved mild til moderat barndomsneutropeni inkluderer ulceration i slimhinden, hudinfektioner (abscesser, koger), otitis media og i sidste ende alvorlige bakterielle infektioner såsom lungebetændelse, sepsis og meningitis. Bemærk, at selv i tilstedeværelse af infektion er tegnene på dens tilstedeværelse mindre, inflammatoriske processer afhænger i vid udstrækning af det tilstrækkelige antal og funktion af neutrofiler. Ofte er feber det eneste tegn på infektion..

En grundig historie (historie) og patientundersøgelseshistorie:

  • tilstedeværelse og hyppighed af infektioner i form af tonsillitis, oropharyngeal mavesår, feber, otitis media, luftvejssymptomer og hudinfektioner (cellulitis, abscesser).
  • medicin, der blev taget, herunder kemoterapeutisk middel, antibiotika, antiepileptika, analgetika,
  • hjerte-kar-medikamenter og thiaziddiuretika;
  • anvendelse af giftige fødevarer, herunder alkohol og benzenforbindelser;
  • familiehistorie med alvorlige infektioner, neutropeni, hæmatologiske sygdomme.

Fysisk undersøgelse:

  • undersøgelse af mundhulen med hensyn til gingivitis, abscesser, mavesår;
  • identifikation af lymfadenopati af cervikale, axillære, inguinale, ulnariske og popliteale lymfeknuder;
  • hepatosplenomegali.
  • vækstindikatorer.
  • Søg efter hud abnormiteter, herunder pigmentering, hår og knogler.

Efter en rimelig mistanke om barndomsneutropeni er der behov for yderligere forskning. Det første trin er at løse problemet - er det en isoleret neutropeni i barndommen, eller er der tegn på knoglemarvsvigt, såsom trombocytopeni og anæmi.

Indledende trin inkluderer

  • generelt blodantal, blodpladetælling;
  • leukogram med neutrofil morfologivurdering.

Relevante laboratorieundersøgelser i sammenhæng med vedvarende eller fremskridt i mere end 2 uger med neutropeni hos børn inkluderer:

  • Coombs-test (direkte antiglobulin-test) til diagnose af tilknyttet hæmolytisk anæmi;
  • antineutrofile antistoffer;
  • serologiske undersøgelser af vira, inklusive Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, respiratorisk syncytial virus, parvovirus, human immundefektvirus;
  • screening af autoimmune eller systemiske sygdomme - SLE, inklusive antinukleære antistoffer, antistoffer mod to-streng DNA, antistof-titer;
  • ernæringsfaktorer, der kan bidrage til neutropeni - screening med serum og / eller blod af indholdet af folsyre og vitamin B12;
  • hvis der er mistanke om medfødt neutropeni i barndommen, foretages en DNA-analyse på HAX1-mutationen for Costmann's sygdom og ELA-2-mutationer for sporadisk alvorlig medfødt neutropeni.
  • Hvis der etableres neutropeni i barndommen, fastlægges derefter periodisk, tre gange om ugen i seks til otte uger, det absolutte neutrofilindhold (ASN) for at detektere / udelukke cyklisk neutropeni.
  • Hvis neutropeni i barndommen er svær, forbundet med tegn på knoglemarvsvigt (trombocytopeni, anæmi) eller langvarig> 8 uger - en undersøgelse af knoglemarvsaspirat ± kultur, cytogenetik.

Årsager til neutropeni fra børn

Akut kortvarig leukopeni og neutropeni hos spædbørn og babyer er ekstremt almindelige. Uanset diagnosen er det nødvendigt at afgøre, om neutropeni er midlertidig eller kronisk. Inden mistanke om kronisk neutropeni er gentagne blodlegemer nødvendige..

Mest forbigående neutropeni forbundet med infektion i denne aldersgruppe går op inden for 1-2 uger. Den gennemsnitlige varighed af neutropeni er kun 3,3 dage (område 1-22 dage). Gennemsnitlig varighed af absolut neutropeni http://biohimik.net/nejtropenii-prichiny-lechenie/detskaya-nejtropeniya

Neutropeni

Neutropeni hos børn er forbundet med en krænkelse af antallet af hvide blodlegemer. Normalt cirkulerer adskillige typer hvide blodlegemer i kredsløbssystemet, herunder neutrofiler - hvide blodlegemer, der er ansvarlige for kroppens immunforsvar. At reducere deres antal kan føre til sårbarhed over for infektioner. Ofte forsvinder tilstanden af ​​sig selv uden nogen behandling.

Årsager og konsekvenser

To grunde kan føre til et fald i niveauet af neutrofiler:

  1. Store tab af disse celler på grund af uheldige faktorer. Faktorer, der påvirker niveauet af leukocytter, er meget forskellige. Blandt dem - forgiftning med giftige stoffer (arsen, kviksølv), eksponering for stråling osv. Desuden kan forværring provokere medicin: nogle smertestillende midler, antipyretika, antibiotika.
  2. Deres utilstrækkelig produktion af knoglemarv. Dette kan skyldes ekstern eksponering, arvelige sygdomme eller aldersrelaterede ændringer, som over tid kompenserer for sig selv..

Neutropeni hos børn er en mærkelig tilstand, der ofte ikke kræver behandling overhovedet. Efter nogle få måneder gendannes niveauet af neutrofiler, mens barnet ikke giver nogen specielle symptomer.

Problemer er kun mulige i svær form, når antallet af neutrofiler falder meget. (Vi giver med vilje ikke nøjagtige tal, fordi hvert barn har et kritisk niveau).

Barnet bliver sårbart over for infektioner, den sædvanlige akutte luftvejsvirusinfektion kan resultere i sepsis, og en hæmatolog (en læge, der beskæftiger sig med kredsløbssystemet) er forpligtet til at vælge en terapi og dens varighed.

En ændring i blodsammensætning kan også indikere alvorlige sygdomme: leukæmi, aplastisk anæmi osv. I dette tilfælde er behandling nødvendig, og den udføres under opsyn af en specialist.

Medfødt neutropeni, som i nogle tilfælde indikerer alvorlige patologier, kræver særlig opmærksomhed..

Hos disse børn heles navlesår ikke godt, betændelse i mundhulen opstår ofte, lungerne og tarmen lider.

I miljøet er der altid en vis mængde patogen mikroflora, som en sund krop let kan klare, men en baby med et svækket immunsystem kan blive syg.

Symptomer

I langt de fleste tilfælde er tilstanden asymptomatisk og opdages ved en tilfældighed som en del af en rutinemæssig undersøgelse, når det er umuligt at nøjagtigt bestemme hverken begyndelsen på dens udvikling eller årsagen.

Medfødte patologier mærker sig allerede i den nyfødte periode. Et spædbarn kan have åndedrætsproblemer, lungeødem, inflammatoriske sygdomme i mundhulen (stomatitis, gingivitis).

Lang sårheling, primært navlestrengs sår, bemærkes..

Dette er ikke-specifikke symptomer, der kan indikere en lang række sygdomme og patologier, derfor er det nødvendigt at konsultere en læge.

Diagnosticering

Den eneste måde at nøjagtigt diagnosticere neutropeni hos børn er at tage en blodprøve.

Derudover kan knoglemarvspunkter ordineres for at afklare årsagerne. Dette er en hurtig og meget informativ procedure, der udføres under lokalbedøvelse. Oftest tages punktering hos børn efter 1 års alder, der har medfødte problemer og består under tilsyn af en hæmatolog.

Det er vigtigt at bemærke, at lægen skal stille diagnosen. Faktum er, at det er nødvendigt at tage hensyn til det absolutte antal neutrofiler og ikke deres procentvise forhold. Det sker, at forældre får resultatet af analysen, som angiver en reduceret procentdel af disse celler, men når de konverteres til et absolut tal, viser det sig, at der ikke er nogen grund til bekymring.

  1. Godartet - op til et år og oftere fra 3 til 5 år har barnet små afvigelser fra normale værdier, der til sidst går af sig selv.
  2. Forbigående (op til et år) er en medfødt patologi, ofte arvet fra moderen. I de fleste tilfælde manifesterer sig de første måneder af livet og kræver ikke behandling.
  3. Cyklisk - en anden medfødt form, der er kendetegnet ved periodiske udsving i niveauet af neutrofiler.
  4. Den autoimmune form ledsages af produktionen af ​​antistoffer mod neutrofiler, og i de senere år er der blevet opdaget oftere. Det samlede antal leukocytter forbliver ofte normalt, og knoglemarvspatologier påvises heller ikke..

Af de svære patologier skal Kostmanns syndrom (agranulocytose), hvor kroppen ikke producerer de nødvendige blodceller, bemærkes, hvilket fører til en række sygdomme og syndromer. Knoglemarvstransplantation behandles.

Behandling

Vi gentager endnu en gang, at godartet kronisk neutropeni hos børn ikke kræver behandling og som regel forsvinder efter at være fyldt 2 år. Oftest er det nok at overholde følgende anbefalinger:

  • være øget opmærksomhed på mundhygiejne for at undgå stomatitis og andre betændelser;
  • overvåge personlig hygiejne;
  • straks behandle antiseptiske hudlæsioner (sår, skrubber, forbrændinger).

Kan også ordineres kurser med vitaminer i gruppe B, E, folinsyre, som positivt påvirker immunsystemets funktion. Doseringen vælges individuelt og overvurderes normalt i sammenligning med det profylaktiske forløb..

I moderate og svære former udføres massiv antibakteriel terapi. Lægemidler og varigheden af ​​deres administration er kun ordineret af en læge.

Forebyggelse

Det er umuligt at forhindre neutropeni, men det kan let opdages i de tidlige stadier, hvis barnet regelmæssigt gennemgår rutinemæssige undersøgelser og består en blodprøve. Gravide kvinder, især dem, der tynges af arvelighed, anbefales genetisk rådgivning.

Kan jeg blive vaccineret??

Vaccination mod neutropeni gives efter konsultation med en hæmatolog og immunolog. Det er ikke muligt at give entydige henstillinger. I de fleste tilfælde, hvis barnet er sundt, og afvigelser fra normen er små, kan børn vaccineres. Mulig begrænsning i brugen af ​​levende vacciner.

Vi understreger endnu en gang: lægen skal beslutte, hvordan man skal behandle barnet. På vores portal finder du profiler fra førende børnhematologer, du kan vælge en specialist og aftale en aftale.

Kun en læge kan diagnosticere korrekt, fortælle dig, hvorfor neutropeni er farligt i dit tilfælde, og om det er farligt.

Du kan også overlade valget til os: et gratis opkald til informationsskranken - og vi vælger en erfaren, kvalificeret læge til dig og dit barn.

Dette materiale er udgivet til uddannelsesmæssige formål, er ikke medicinsk rådgivning og kan ikke fungere som erstatning for konsultation med en læge. Kontakt en kvalificeret læge for diagnose og behandling.!