Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Fotos, symptomer og behandling af voksne

Hvad er det? En patologisk tilstand i den menneskelige krop kaldes vaskulitis, hvor der forekommer betændelse i forskellige kar: arterier, vener, arterioler, kapillærer, venol.

Således betyder udtrykket "vaskulitis" i sig selv ikke en sygdom, men en hel gruppe sygdomme, der er forbundet med inflammatoriske processer i karene. Især inkluderer dette:


  • hæmoragisk (Shenlein-Genoch syndrom);
  • Kawasaki sygdom
  • polyarteritis nodosa;
  • ikke-specifik aortoarteritis (Takayasu syndrom);
  • mikroskopisk polyangiitis;
  • Wegener granulomatosis;
  • cryoglobulinemic;
  • Charge Strauss syndrom;
  • Hortons sygdom og andre.
Al vaskulitis adskiller sig i lokalisering og sværhedsgrad. Imidlertid påvirker nogle sorter kun huden og bringer patienten kun et lille ubehag, mens andre er ekstremt vanskelige og kan forårsage død.

Årsager til vaskulitis

Hvorfor udvikler vaskulitis, og hvad er det? Årsagerne til vaskulitis af moderne medicin er ikke fuldt ud forstået. Til dato er der flere teorier om forekomsten af ​​denne patologi. Ifølge en version udvikles sygdommen efter infektionssygdomme eller virussygdomme.

I dette tilfælde forekommer en unormal reaktion af immunsystemet på sygdommens årsagsmiddel, som derefter giver drivkraft til forekomsten af ​​vaskulitis. Især ofte udvikler vaskulær betændelse, når en person er syg af viral hepatitis.

En anden teori er baseret på den autoimmune natur af vaskulitis. Det antages, at denne sygdom er provokeret af det faktum, at det humane immunsystem genkender cellerne i vævene i blodkar som et fremmed element og frembringer en bestemt reaktion på det..

Der er også forslag til sygdommens genetiske karakter. I henhold til denne teori øger skadelige eksterne faktorer i kombination med en arvelig disponering markant chancerne for at få denne sygdom.

Symptomer på vaskulitis

Vaskulitis kan være enten primær eller sekundær.

Primær Det forekommer meget oftere og betragtes som en uafhængig sygdom. I modsætning til primær vaskulitis dannes sekundær som en komplikation af en anden sygdom.

Dette sker ofte med psoriasis, skarlagensfeber, tyfus, meningitis. I nogle tilfælde kan sygdommen også forekomme med ondartede tumorer..

Alle typer vaskulitis har almindelige ikke-specifikke symptomer. Hos voksne manifesteres de ved sådanne tegn som:


  • temperaturstigning
  • træthed og svaghed
  • tab af appetit og relateret vægttab
  • hududslæt
  • ledsmerter
Symptomer på vaskulitis afhænger også af hvilken type vaskulitis, der er diagnosticeret, og hvilket organ der kan ødelægges. Så med en udbredt hæmoragisk vaskulitis observeres en særlig type udslæt - palpable purpura.

Hvis sygdommen påvirker væggene i blodkar i de indre organer, for eksempel i hjertet, kan der forekomme et hjerteanfald, der vil blive indledt af symptomer som arytmi, smerter i hjertet, åndenød. Med skade på hjernevæv forekommer i de fleste tilfælde slagtilfælde..

kæmpe celle vaskulitis (Hortons sygdom) besvimelse forekommer ofte, hovedpine intensiveres, en tumor forekommer i den temporale zone.

Wegner Granulomatosis, i første omgang er det kendetegnet ved skader på næsehinden. Der er en udledning af blod og pus fra næsen, dannelsen af ​​små mavesår på slimhinden. Hoste og åndenød er også forbundet med symptomer..

Diagnose af vaskulitis

Ved diagnosticering af vaskulitis angives et antal nødvendige undersøgelser og analyser. Især skal der udføres en komplet analyse af urin- og blodprøver, angiografi skal udføres, hvilket vil hjælpe med at studere læsioner i karene, anvende røntgen- og ultralydmetoder.

Det skal bemærkes, at det i den første fase af sygdommen er ekstremt vanskeligt at diagnosticere vaskulitis. Og kun hvis et eller flere organer allerede er involveret i den patologiske proces, er det meget lettere at stille en korrekt diagnose. Ved udførelse af test kan lægen muligvis bemærke et fald i hæmoglobin og hæmatokrit, moderat leukocytose og trombocytose.

Systemiske forstyrrelser kan også ses på patientens koagulogram. Urinalyse for vaskulitis indeholder også karakteristiske patologiske ændringer. I sådanne tilfælde findes et protein, røde blodlegemer og hvide blodlegemer i patientens urin..

En af de mest pålidelige metoder til diagnosticering af vaskulitis er en biopsi. Til dette tages et mikroskopisk stykke væv med blodkar fra det berørte organ. Efter at have udført de nødvendige laboratorieundersøgelser, kan vi tale om, hvorvidt vaskulær betændelse er en konsekvens af vaskulitis. På billedet er vaskulitis på benene, hvis behandling endnu ikke er påbegyndt.

Behandling af vaskulitis

Behandlingen af ​​vaskulitis afhænger i vid udstrækning af hvilket organ eller organsystem der blev påvirket i dette tilfælde såvel som på deres nederlag. For eksempel kan nogle allergiske vaskulitis, hvor der er en mindre skade på huden, passere, selv uden brug af medicin.

I andre komplicerede tilfælde kræves det endda kemoterapi. Under alle omstændigheder er behandlingen af ​​vaskulitis rettet mod at eliminere de inflammatoriske processer i karene, gendanne funktionerne i alle organer, eliminere virkningerne af betændelse og undgå gentagelse..

I næsten alle tilfælde af systemisk vaskulitis ordineres hormonbehandling med glukokortikoider. Det er hun, der hjælper på kortest mulig tid med at eliminere betændelse i karene og undertrykke immunsystemets unormale aktivitet. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes også. De reducerer smerter og bekæmper også betændelse. Antibiotika virker på en lignende måde, hvis indtagelse er obligatorisk for hæmoragisk vaskulitis. Blodfortyndere ordineres for at forbedre blodcirkulationen og forhindre blodpropper..

Til behandling af kompliceret vaskulitis, som ikke reagerer på brugen af ​​glukokortikoider, anvendes kemoterapi med brug af cytostatika ofte. For at rense blodet udføres plasmaferese- og hæmosorptionsprocedurer. Behandling af vaskulitis udføres hovedsageligt af en reumatolog. I betragtning af dens polysymptom er konsultation med andre specialister imidlertid også nødvendig..

Forebyggelse af vaskulitis

Forebyggelse af vaskulitis inkluderer implementering af de enkleste regler:


  • sund søvn
  • god hvile
  • korrekt og varieret ernæring
  • moderat øvelse
  • knivstikkelse af kroppen
Det er meget vigtigt at undgå unødig stress på immunsystemet, som fremkalder funktionsfejl i immunsystemet og derefter kan forårsage dannelse af vaskulitis. I dette tilfælde taler vi om hyppige vaccinationer eller urimelig medicin uden at konsultere og overvåge en læge.

For at forhindre tilbagefald er det nødvendigt nøje at overvåge de mulige symptomer for at påvise genoptagelse af sygdommen i det indledende trin. Dette vil undgå komplikationer og helbrede sygdommen så hurtigt som muligt..

Hvilken læge skal jeg kontakte for behandling?

Hvis du, efter at have læst artiklen, antager, at du har symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom, skal du søge råd hos en reumatolog.

Lungevaskulitis

Lungevaskulitis er en manifestation af systemisk vaskulitis, hvor skader (iskæmi og nekrose) af lungevævet opstår som et resultat af betændelse i væggene i lungerne. Isoleret vaskulitis i lungerne er sjælden. Patologiske ændringer i lungerne bemærkes med enhver type vaskulitis i en større eller mindre grad af sværhedsgrad.

Lungevaskulitis er en sjælden sygdom (0,4-14 tilfælde pr. 100 tusinde mennesker om året), men i de senere år har der været en tendens til at øge deres udbredelse, især mikroskopisk polyangiitis og Wegeners granulomatose. Systemisk vaskulitis er mere almindelig hos mænd end hos kvinder, kan udvikle sig i enhver alder, men hovedsageligt i 40-50 år, med undtagelse af hæmoragisk vaskulitis og Kawasaki-sygdom, som er karakteristisk for barndom og ungdom. Den højeste forekomst af vaskulitis er ofte om vinteren og foråret. Årsagerne til de fleste af dem er ukendte..

De vigtigste kliniske manifestationer af vaskulitis:

  • Feber, vægttab, gigt, myalgi
  • oligoarthritis
  • Åndedrætssyndrom
  • Skader på hud og slimhinder
  • Multipel mononeuritis
  • Iskæmisk nyreskade
  • glomerulonefritis

Bedømmelse af sygdomsaktivitet udføres på basis af "klinisk aktivitetsindeks" for vaskulitis - Birmingham vaskulitis aktivitet. Tegn, der kun er forårsaget af vaskulitis, der tidligere eksisterede og optrådte eller forløb i løbet af den sidste måned før den aktuelle undersøgelse, tages i betragtning. Afhængig af aktiviteten skelnes adskillige faser af sygdommen (remission, delvis remission, vedvarende aktivitet, forværring osv.). At vurdere graden af ​​skade på organer og væv er af stor betydning for bestemmelse af sygdomsprognosen. Skader på organer og væv skal forstås som tilstedeværelsen i dem af irreversible ændringer forårsaget af den inflammatoriske proces i karene.

  • Angiografi
  • Doppler-ultralyd
  • Røntgenbillede af lungerne
  • Computertomografi (CT), magnetisk resonansafbildning (MPT), CT og MR-angiografi.
  • Funktionelle lungetests: spirometri, undersøgelse af lungens diffusionskapacitet.
  • Bronchoscopy: diagnose af stenose, blødning, transbronchial biopsi.
  • Bronchoalveolar Lavage (BAL).

MORFOLOGISK STUDIE cyto og histologisk undersøgelse af biopsiprøver, vatpinde (BAL). Er en forudsætning for diagnose.

Klinisk blodprøve: anæmi, trombocytose, neutrofil phytocytosis, eosinophilia, øget erytrocytsedimentationsrate (ESR).
Biokemisk blodprøve.
Urinalyse, funktionelle tests af nyrerne.
Bakteriologiske blodprøver og BAL for at udelukke infektion.
Serologisk undersøgelse (markører af hepatitis B- og C-virus, serologiske tests for syfilis).
Immunologisk undersøgelse (antinuclear faktor (ANF), reumatoid faktor (RF), kryoglobuliner, antistoffer mod phospholipider osv.).

BEHANDLING
Induktion af remission - opnå remission, mindsker risikoen for forværring og forhindrer irreversibel skade på vitale organer.
Opretholdelse af remission - opnå stabil remission, reducering af risikoen for bivirkninger af lægemiddelterapi, øget levealder og muligvis heling. Efter opnåelse af remission er behandlingsvarigheden mindst 24 måneder.

Wegeners granulomatose er en granulomatøs betændelse og nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore kar i lungerne kombineret med glomerulonephritis. Sygdommen er beskrevet i slutningen af ​​30'erne af XX århundrede.

Skader på den øvre luftvej er den mest almindelige (70%) første manifestation af sygdommen. Det er kendetegnet ved en vedvarende løbende næse med purulent-hæmoragisk udflod, mavesår i næseslimhinden op til udviklingen af ​​perforering af næseseptum og dannelse af en sadeldeformitet i næsen. Der bemærkes ændringer i luftrøret, paranasale bihuler, mundhulen og strubehoved. Manifestationer af patologien i strubehovedet og luftrøret er forskellige. I mange tilfælde er det asymptomatisk, men hos nogle patienter observeres grovhed af stemmen, åndenød og stridor. Udviklingen af ​​laryngeal stenose er karakteristisk (på grund af dannelsen af ​​sub-follikulære granulomer). Inddragelse i den patologiske proces med bronchier og lunger ledsages af feber, uartende hoste, hæmoptyse, brystsmerter, åndenød. Cirka 20% af tilfældene udvikler progressiv lungesvigt forbundet med lungefibrose og lungebetændelse. Lungebetændelse er den mest almindelige (40%) infektiøs komplikation. I 16% af tilfældene er det dødbringende..

Kriterierne for diagnose af Wegeners granulomatose er fire tegn:

  • ulcerøs nekrotisk rhinitis og / eller stomatitis,
  • granulomer i lungerne under røntgenbillede af brystet,
  • ændringer i urinalyse i form af mikrohematuri og
  • billede af granulomatøs vaskulitis med biopsi.

Biopsidata spiller en afgørende rolle i diagnosticering af sygdommen..

Mikroskopisk polyangiitis (polyarteritis) er en nekrotiserende vaskulitis, der hovedsageligt rammer små kar i nyrerne og lungerne. Sygdommen blev først beskrevet i 1948.

Kliniske manifestationer. I 30% af tilfældene forekommer atrofi i næseslimhinden og nekrotisk rhinitis. I modsætning til Wegeners granulomatose er de reversible og fører ikke til destruktive ændringer og deformation af næsen. Hos 30-40% af patienterne observeres ændringer i paranasale bihuler, mellemøret og episkleritis. Mavesmerter bemærkes. Disse symptomer er milde og udvikles normalt på baggrund af svær patologi i nyrerne og lungerne, som bestemmer det kliniske billede og prognosen for denne sygdom..

Skader på lungerne observeres hos 12-29% af patienterne og er blandt de faktorer, der forværrer prognosen for sygdommen. Patienter er bekymrede over hoste (40%) og brystsmerter (30%). Ofte forekommer (70%) hæmoptyse og lungeblødning. Patologi i lungerne (fibrosing alveolitis) kan være en af ​​de tidlige manifestationer af sygdommen, der udvikler sig 2-3 år før udseendet af andre kliniske tegn på sygdommen (hud, nyreskade).

Prognosen afhænger stort set af graden af ​​nyreskade. Fem års overlevelsesrate for sådanne patienter er 65%, og dødsårsagen er massiv lungeblødning, infektiøse komplikationer.

Hæmoragisk vaskulitis (synonymer: Schonleins purpura - Genova, Schonleins sygdom - Genok, reumatisk purpura, allergisk purpura) - vaskulitis med IgA-immunaflejringer (aflejringer), der påvirker små kar (kapillærer, venuler, arterioler).
Typiske ændringer i hud, tarme og nyrer i kombination med arthralgi eller gigt. Sygdommen er en af ​​de mest almindelige systemiske vaskulitis, den kan begynde i alle aldre, men børn under 16 år lider for det meste..
Kliniske manifestationer af lungepatologi er sjældne.

Kawasaki sygdom er en arteritis, der påvirker store, mellemstore og små arterier (hovedsageligt koronar) og vener, kombineret med slimhindes lymfonodulært syndrom, der er karakteristisk for barndommen. Sygdommen begynder akut med en stigning i kropstemperatur (op til 39 ° C og derover). Smerter i små led, maven er karakteristisk. I mangel af behandling varer feberen 7-14 dage. På baggrund af feber forekommer rødhed (hyperæmi) i bindehinden uden udtrykkelige ekssudative manifestationer. Bilateral konjunktivitis vedvarer i 1-2 uger. Fra sygdommens første dage noteres tør mund og revner i læberne, hyperæmi i mundslimhinden, hævelse af tunge papiller, som i den anden uge bliver "hindbær". Samtidig optræder forskellige hududslæt (erythematøse plaques, skarlagensfeberlignende udslæt, erythema multiforme) på bagagerummet, lemmer og inguinale områder. Få dage efter sygdommens begyndelse vises rødme og stramning af huden på håndflader og såler ledsaget af en skarp smerte og begrænset mobilitet af fingre og tæer. En stigning i cervikale lymfeknuder op til 1,5 cm i diameter bemærkes. Patologiske ændringer i det kardiovaskulære system forekommer hos 50%, manifesteres af takykardi, arytmi, udseendet af hjertemusling; kongestiv hjertesvigt kan udvikle sig. Et karakteristisk træk ved vaskulitis er risikoen for hurtig udvikling af koronararterieaneurismer. Andre kar kan være involveret, herunder abdominal aorta, overlegen mesenterisk, axillær, subclavian, brachial, iliac og nyre arterier. Hos 50% er der smerter i leddene, i 40-45% af tilfældene, skader på leveren, nyrerne, centralnervesystemet. Gigt eller polyarthritis i de små led i hænder og fødder, efterfulgt af skader på knæet og ankelleddet vises i den første uge af sygdommen. Røntgen-tegn på lungeskade forekommer i 15% af tilfældene. De vises som regel i løbet af de første 10 dage. Disse syndromer og symptomer forsvinder sporløst efter 2-3 uger.

Diagnosen kan stilles i nærvær af 5 ud af 6 symptomer:

  • feber, der ikke er følsom over for antibiotika i 5 dage eller mere;
  • bilateral konjunktivitis;
  • typiske ændringer i læberne og mundhulen;
  • akut udvidelse af lymfeknuder i nakken;
  • en forskelligartet udslæt, hovedsageligt på kroppen;
  • karakteristiske ændringer i hænder og fødder,

og også i nærvær af 4 symptomer, når de kombineres med koronararterieaneurisme.

Gigantcellearitis (Hortons sygdom) - granulomatøs arteritis (betændelse i væggene i blodkar) i aorta og hovedsageligt grenene i halspulsåren med hyppige skader på den temporale arterie. Det begynder normalt hos patienter, der er ældre end 50 år, og er ofte kombineret med reumatisk polymyalgi (feber, generel ubehag, smerter i muskler i skulder og bækkenbånd). Alvorligheden af ​​vaskulære symptomer afhænger af graden af ​​skade og den anatomiske placering påvirket af arteriel sygdom (hjerteanfald, slagtilfælde osv.). Klager fra synssiden bemærkes ofte - en følelse af "tåge" foran øjnene, dobbelt syn og smerter i øjet forbundet med skader på øjet arterier, hvilket i sidste ende kan føre til delvis eller fuldstændigt synstab. Forskellige symptomer på øvre luftvejskatologi forekommer hos 10% af patienterne. Tørhoste er overvejende blandt feber, hvilket kan være den første manifestation af sygdommen. Mindre smerter i brystet og halsen. Betændelsesændringer påvirker sjældent direkte lungerne.

Diagnosen er baseret på kriterier, der inkluderer 5 tegn:

  • begyndelsen af ​​sygdommen efter 50 år;
  • udseendet af "nye" ukarakteristiske hovedpine;
  • ændringer i den temporale arterie;
  • stigning i ESR
  • morfologiske ændringer i resultaterne af en temporær arteriebiopsi.

Tilstedeværelsen af ​​tre eller flere kriterier i en patient muliggør diagnose med en følsomhed på 93,5% og en specificitet på 91,2%.

Takayasu arteritis er en granulomatøs betændelse i aorta og dens hovedgrene, der normalt starter inden 50 år. Kliniske manifestationer af lungeskade forekommer hos mindre end en fjerdedel af patienterne. Der er smerter i brystet, åndenød, uproduktiv hoste, sjældent hæmoptyse. Samtidig observeres der ifølge angiografi ændringer i lungearterien hos næsten 60% af patienterne.

Diagnostiske kriterier for diagnose inkluderer seks tegn:

  • alder 10 mmHg når det måles på brachialarterierne til højre og venstre;
  • støj på subclavian arterier eller abdominal aorta;
  • ændringer i angiografi.

Med Takayasu arteritis når den 15-årige overlevelsesrate 80-90%. De mest almindelige dødsårsager er slagtilfælde (50%) og hjerteinfarkt (ca. 25%), mindre almindeligt en brud af aortaaneurisme (5%).

Behcets sygdom er en systemisk vaskulitis af ukendt etiologi, kendetegnet ved tilbagefald af den ulcerative (afthous) proces i mundhulen og kønsorganerne, hyppige øjenskader, hudens patologi, led, mave-tarmkanal, centralnervesystemet. Behcets sygdom skylder sit navn til den tyrkiske professor Haluci Behcet, der beskrev den berømte triade af symptomer i 1937. Selvom Hippocrates beskrev en lignende sygdom, der var endemisk for Lilleasia for 2500 år siden, manifesteret ved mavesår i mundhulen, på kønsorganerne og øjens iris. I lang tid betragtede venereologer denne sygdom som en slags syfilis på grund af ligheden mellem kliniske manifestationer.

Symptomer på lungeskade i Behcets sygdom findes i 7-18% af tilfældene og er hovedsageligt forbundet med vaskulær patologi. Tør hoste, åndenød, brystsmerter og hæmoptyse er bekymrende. I 90% af tilfældene er de en manifestation af lungearteriesygdom (flere aneurismer). Vaskulær okklusion (blokering) af kar er langt mindre almindelig..

Diagnostiske kriterier for diagnose:

  • tilbagevendende aftøs stomatitis i kombination med 2 af 3 af følgende symptomer,
  • kønsår (frisk eller ardannelse),
  • øjenskader (posterior uveitis, nethindevaskulitis), hudskade (erythema nodosum, pseudofolliculitis, acne-lignende udslæt)
  • positiv test af patergy (udseendet af en pustule på injektionsstedet med en steril nål efter 24-48 timer).

Prognosen for Behcets sygdom uden skade på lungens kar er gunstig, 5-års overlevelse er 100%. En ugunstig faktor er udviklingen af ​​lungeaneurisme. Aneurismediameter større end 3 cm er forbundet med en dødelig prognose. Aneurysmbrud er den førende dødsårsag hos patienter. Dødeligheden er 50%.

Hvad er vaskulitis

Vaskulitis er det almindelige navn for en hel gruppe relativt sjældne sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse i blodkarene. Vasculitis inkluderer sygdomme som Kawasakis sygdom, Behcet's sygdom, periarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, Takayasus syndrom, Church-Strauss syndrom, gigantisk celle arteritis og Genochs purpura. Ud over visse sygdomme kan vaskulitis forekomme under en række tilstande, såsom kroniske infektioner (kronisk hepatitis B og C), langvarig brug af visse lægemidler og stoffer (amfetaminer og kokain), kræft (lymfomer og lymfomer, multiple myelomer osv.) Og reumatiske sygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus osv..

Grundene

Sættet af alle blodkar i kroppen danner det vaskulære system. Blodkar er normalt opdelt i arterier, der leverer iltrigt blod til væv og organer og vener, der returnerer iltfattigt blod fra væv til lungerne. Vasculitis forårsager betændelse og skader på væggene i forskellige blodkar. Betændelse kan være kortvarig (akut) eller til stede i en længere periode (kronisk).

Den inflammatoriske proces kan have forskellige sværhedsgrader. I alvorlige tilfælde forstyrrer skader på væggen i blodkar forsyningen af ​​organer med blod, hvilket fratar dem ilt og næringsstoffer. Dette kan føre til alvorlig skade på væv og organer, især med skade på blodkar i vitale organer som hjerne, lunger, nyrer osv..

Hver af sygdommene i vaskulitis-gruppen er kendetegnet ved træk, der opstår afhængigt af typen af ​​påvirkede blodkar, arten og graden af ​​vaskulær skade, typen og antallet af berørte organer og specifikke abnormiteter bestemt i laboratorieundersøgelser.

Årsagen til udviklingen af ​​de fleste former for vaskulitis er stadig uklar. Det menes, at de fleste af dem er forbundet med et problem i immunsystemets funktion..

Den mest almindelige teori er, at immunsystemet angriber væggene i blodkar. Dette skyldes en bestemt genetisk disponering (vaskulitis viser en arvelighed hos et vist antal patienter, såvel som dets højere hyppighed i bestemte familier, alder og kønsafhængighed osv.) Og "afblokeringen" af den autoimmune reaktion under påvirkning af eksterne faktorer, såsom nogle medicin, skadelige stoffer i miljøet osv..

Symptomer

Symptomer på sygdomme i denne gruppe er forskellige med forskellige typer vaskulitis. Nogle symptomer er fælles for hele gruppen, mens andre er specifikke afhængigt af typen af ​​berørte blodkar, sværhedsgraden og typen af ​​berørte organer..

Periarteritis nodosa er kendetegnet ved feber med kuldegysninger, vægttab, svaghed, malaise, hovedpine, mavesmerter, muskelsmerter, højt blodtryk, åndenød, hududslæt, polyneuropati med nedsat følsomhed på lemmerhud, centralnervesymptomer.

Gigantecellearteritis optræder med feber, kæbe smerter efter tygning, appetitløshed, synsproblemer, hovedpine, generel træthed og lidelse, konstant træthed, fælles smerter.

Wegeners granulomatose mærkes ved symptomer på generel træthed og lidelse, svaghed, træthed, ledsmerten, appetitløshed, vægttab, smerter i bihuler, næseblødninger, hoste med blodig sputum, åndenød, brystsmerter, rødme i øjnene hududslæt og hudsår, symptomer på nyresvigt.

Takayasu-syndrom manifesteres ved generel træthed, feber, overdreven sved under søvn, ledssmerter, tab af appetit og kropsvægt, smerter i en eller begge hænder, kramper, symptomer på kongestiv hjertesvigt.

Med Kawasaki-sygdom observeres ødemer i lymfeknuder i halsen, hævelse i huden, rødme i munden, læber og håndflader, brystsmerter, åndenød.

Diagnosticering

Diagnose af vaskulitis er ikke altid enkel og kræver undertiden samarbejde mellem specialister inden for forskellige medicinske områder. Undertiden er den første undersøgelse ikke nok til at stille en diagnose, ofte kan den kræve specialundersøgelser og efterfølgende overvågning af patienten i et bestemt tidsrum.

Indledningsvis bliver patienten spurgt om symptomernes type og karakteristika, om hvordan og hvornår de opstår, om faktorer, der forværrer eller lindrer dem, om tilstedeværelsen af ​​uforklarlig høj feber og vægttab, medicin og tilstedeværelsen af ​​en sygdom i familien.

Derefter finder en grundig inspektion sted. Vaskulitis kan påvirke ethvert organ eller en del af kroppen, så lægen vil undersøge hud, led, hjerterytme, nervesystem, paranasale bihuler, lunger og fordøjelsessystem.

For at afklare og bekræfte diagnosen efter denne indledende undersøgelse ordineres særlige tests. De mest udførte undersøgelser er som følger:

• blodprøver, såsom et generelt blodantal, erythrocytsedimentationshastighed osv., Som kan indikere tilstedeværelsen af ​​ikke-specifikke ændringer, der er karakteristiske for den inflammatoriske proces i kroppen;

• test for antistoffer, der specifikt er forbundet med de fleste typer vaskulitis;

• urinalyse, som kan indikere nyresvigt;

• vævsbiopsi, som er pålidelig bevis for en diagnose;

• arteriografi, som er introduktionen af ​​et radiopaque stof i det berørte blodkar og dets visualisering i røntgenstråler.

Behandling

Behandlingsregimer for visse typer vaskulitis er naturligvis forskellige, men generelt er behandlingen rettet mod at reducere betændelse i blodkarvæggen og gendanne funktionerne i de berørte organer.

Vaskulær betændelse behandles med potente antiinflammatoriske lægemidler, såsom kortikosteroider (f.eks. Prednison), ofte i kombination med medikamenter, der undertrykker immunsystemets aktivitet (såsom cyclophosphamid, cyclosporin, azathioprin, methotrexat, etc.). Undertiden introduceres høje doser antistoffer (gamma globulin), eller der anvendes metoder, der renser patientens blod fra skadelige autoantistoffer ved hjælp af en speciel enhed (den såkaldte plasmaferese).

Yderligere lægemidler og behandlingsmetoder anvendes til behandling af organskade og dens konsekvenser (for eksempel antibiotika til behandling af inflammatoriske komplikationer i lungerne, medikamenter til at sænke blodtrykket på grund af nyresvigt, hæmodialyse i dets sidste fase osv.).

Periarteritis nodosa behandles normalt med kortikosteroider (prednison) og immunsuppressiva (cyclophosphamid) samt medicin til at sænke højt blodtryk..

Med gigantisk cellearteritis begynder behandlingen med høje doser kortikosteroider, som gradvist falder over flere måneder. Hvis symptomerne gentager sig, administreres en lille dosis kortikosteroider fortsat over en længere periode..

Behandlingen af ​​Wegeners granulomatose begynder med samtidig administration af kortikosteroider og cyclophosphamid; Efter gradvis ophør med indgift af kortikosteroid fortsætter patienterne med cyclophosphamid, methotrexat eller et andet immunsuppressivt middel.

I Takayasus sygdom behandles symptomer på betændelse med kortikosteroid medicin; arteriel sammentrækning kan korrigeres kirurgisk.

Kawasaki sygdom behandles med ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og intravenøs indgivelse af høje doser gammaglobulin for at reducere risikoen for koronarskader.

Perivasculitis, hvad er det

Vasculitis er en heterogen gruppe af sygdomme, der er baseret på betændelse i den vaskulære væg med efterfølgende skade på nogle organer og systemer.

Klassifikation

I øjeblikket er der ingen samlet klassificering af vaskulitis. I praktiske aktiviteter anvendes klassificeringen af ​​vaskulitis oftest afhængigt af størrelsen på det berørte kar:

  1. Vasculitis i store kar:
  • Temporal arteritis - den primære læsion af de ekstrakraniale grene i halspulsåren og nogle sektioner i aorta opstår på grund af gigt og observeres normalt efter 40 år.
  • Takayasu syndrom - betændelse i aorta såvel som dets hovedgrene er mere almindelig i en ung alder (punkt 40).
  1. Vasculitis i medium kaliber:
  • Kawasaki sygdom er en betændelse i arterier af ethvert kaliber, hovedsageligt med mellemlang diameter. Det fører til skade på koronararterier, aorta og vener. Det observeres i de fleste tilfælde hos børn.
  • Nodular panarteritis - nekrotiserende betændelse i arterierne med lille og mellemlang diameter uden vaskulær skade på mikrosirkulerende rust og udvikling af glomerulonephritis.
  1. Vaskulitis i små kar:
  • Hud leukocytoclastisk angiitis - kun huden påvirkes, glomerulonephritis udvikler sig ikke.
  • Væsentlig kryoglobulinemisk vaskulitis - beskadigelse af kapillærerne og venulerne, hvilket fører til skade på det glomerulære apparatur i nyrerne og de små hudkar.
  • Shenlein-Genoch sygdom er en betændelse i alle mikrovaskulaturens kar: venuler, arterioler, kapillærer. Hud, led, fordøjelsesorganer og glomeruli i nyrerne er involveret i den patologiske proces.
  • Mikroskopisk polyangiitis - nekrotiserende betændelse i små og mellemstore kar, nekrotiserende glomerulonephritis, lungekapillær.
  • Charge-Strauss syndrom - en betændelse i luftvejene, der forårsager astma og eosinofili i blodet og ledsages af vaskulitis i små og mellemstore kar.
  • Wegeners granulomatose - nekrotiserende glomerulonephritis, betændelse i åndedrætssystemet, vaskulære læsioner i mikrovasculaturen samt mellemstore arterier.

Nogle af vaskulitis er systemiske (flere kropssystemer påvirkes), mens i andre kun huden er involveret i den patologiske proces.

Årsager til vaskulitis

Årsagerne til vaskulitis er oftest:

  1. Bakterielle og virale infektioner. Narpimer blev det afsløret, at nogle typer vaskulitis oftere forekommer efter hepatitis B.
  2. Allergi over for:
  • medicin (der kendes over 150 mediciner, der kan udløse udviklingen af ​​vaskulitis: antibiotika, sulfa-lægemidler og jodholdige medikamenter, radiopaque stoffer, smertestillende midler, B-vitaminer osv.).
  • egne, endogene antigener ved gigt, systemisk lupus erythematosus, paraneoplastisk syndrom, medfødt insufficiens af blodkomplementskomponenter.
  1. Arvelighed.

I nogle tilfælde kan den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​vaskulitis ikke fastlægges.

Temporal arteritis

Temporal arteritis er snigende ved, at den kan forårsage synstab på grund af nethindens og synsnervens fibre som følge af dårlig cirkulation.

  • intens hovedpine, især i de tidsmæssige og occipital områder,
  • dobbelt syn, anfald af midlertidig blindhed,
  • mangel på puls i de perifere arterier,
  • "Intermitterende claudication" i området med tyggelse, temporale muskler og tunge, når det på grund af opstående smerter er nødvendigt at stoppe bevægelsen fra disse muskler,
  • feber,
  • arteries ømhed og nodositet, især tidsmæssigt,
  • periodiske smerter i nakken,
  • hængende øjenlåg,
  • tab af appetit, lidelse.

Diagnosen stilles på baggrund af en biopsi af den temporale arterie, det kliniske billede af sygdommen og angiografi.

Behandling udføres med kortikosteroide medikamenter i lang tid med en gradvis reduktion i dosis for at undgå forekomst af abstinenssyndrom. Nægtelse af behandling kan udløse udviklingen af ​​irreversibel blindhed.

Takayasu syndrom

Takayasu syndrom præsenterer systemisk vaskulitis, hvis årsag er ukendt. Det er mere almindeligt hos asiatiske kvinder i alderen 15 til 30 år og er almindeligt kendt som en "sygdom ledsaget af mangel på puls." Med Takayasus syndrom påvirker betændelse aortabuen og store arterier og fører gradvis til deres blokering..

Symptomer

Ved sygdommens begyndelse forekommer i næsten halvdelen af ​​tilfældene:

  • feber,
  • utilpashed,
  • ledsmerter,
  • søvnforstyrrelse,
  • træthed,
  • vægttab,
  • anæmi.

Kronisering af processen forekommer gradvist, og sygdommen får en af ​​de følgende kliniske former for kurset:

  • Type I - mangel på puls, skade på arterierne i subclavian og brachiocephalic bagagerum.
  • Type II - en kombination af symptomer på type I og III.
  • Type III - atypisk indsnævring (stenose) i området thoracal eller abdominal del af aorta i en bestemt afstand fra buen og hovedgrene (denne type er mest almindelig).
  • IV type - udvidelse og udvidelse af stedet for aorta og dens hovedgrene.

Diagnose og behandling

Diagnosen bestemmes på grundlag af fuldstændig fravær / svækkelse af puls, udseendet af støj over de berørte områder af arterierne, udseendet af symptomer på regional iskæmi samt angiografidata (konisk eller ensartet indsnævring af thorax, abdominal og aortabuen og dens grene) og ultralyd (dopplerografi).

Behandlingen er baseret på langvarig brug af kortikosteroide medikamenter (prednison), der varer mindst 12 måneder. Derudover ordineres vaskulære medikamenter (kompliment, prodectin), antikoagulantia, antihypertensiva og hjerteglykosider. I nogle tilfælde er kirurgisk indgift indikeret..

Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom er en systemisk arteritis, der forårsager skader, der påvirker de store, mellemstore og små arterier, som ofte kombineres med slimhindelymfatisk syndrom. Det forekommer normalt i barndommen.

Det antages, at den vigtigste årsag til udviklingen af ​​denne sygdom er infektion med herpesvira, Epstein-Barr, retrovira eller rickettsia. Arvelig disposition er også mulig..

Udviklingsmekanismen for Kawasaki sygdom er baseret på produktionen af ​​antistoffer mod den indre foring af blodkar: Kawasaki-antigenet forekommer på membranerne i arteriernes endotelceller, og antistofferne, der interagerer med det, forårsager en passende inflammatorisk reaktion.

Symptomer

Som regel. Der er 3 hovedperioder af sygdommen: akut (op til 1,5 uger), subakut (op til 1 måned) og rekonvalesensperiode (op til flere år).

De vigtigste symptomer på Kawasaki er som følger:

  1. Feber i 2 uger.
  2. Læder:

- Forekomsten af ​​et urticarudslæt i perineum, bagagerum og proksimale lemmer i de første 5 uger fra sygdommens begyndelse.

- Udseendet af smertefulde sæler i håndflader og såler.

- Udviklingen af ​​erytem, ​​der efter 2-3 uger erstattes af skrælning.

- rødhed og tørhed i slimhinden,

- blødning og revne læber,

  1. Lymfesystem: udvidelse af cervikale lymfeknuder.
  2. Det kardiovaskulære system:
  • hjertefejl,
  • pericarditis,

- koronararterieaneurismer, udvikling af myokardieinfarkt inden for 1,5 måneder efter sygdommens begyndelse,

- dannelse af aneurismer i ulnar, iliac, femoral, subclavian arterier,

- udvikling af mitral eller aortainsufficiens.

- udvikling af polyarthritis i små såvel som knæ- og ankelled.

  1. Andre symptomer, der sjældent forekommer:

Diagnose og behandling

Diagnosen af ​​Kawasaki sygdom er baseret på følgende understøttende kriterier:

  1. Febervarighed mindst 5 dage.
  2. 2-sidet konjunktivitis (konjunktival rødme).
  3. Tonsil rødme, hævelse og tørre læber, hindbærtunge.
  4. Perifere lemmer: erythema, ødemer, afskalning af huden.
  5. Polymorf udslæt.
  6. Cervikal lymfadenopati.

Hvis 5 af de 6 kriterier er til stede, betragtes diagnosen som bekræftet..

Kawasaki sygdom behandles ved indgivelse af immunglobulin og aspirin..

Nodular panarteritis

Nodular panarteritis er en nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore arterier og fører til sekundær skade på væv og organer. Konsekvenserne af svær panarteritis er cicatricial ændringer, blødninger og hjerteanfald.

Årsagerne til nodular panarteritis er forskellige. Disse inkluderer:

  • allergi over for medicin, vacciner, serum,
  • mad og kold allergi,
  • virusinfektion (hepatitis B, herpes, cytomegalovirus),
  • høfeber.

Nederlaget på den vaskulære væg ledsages af øget blodkoagulation og udviklingen af ​​sekundær trombose.

Symptomer

For det første vises generelle symptomer:

  • feber efter kortikosteroider og ikke stoppet af antibiotika,
  • muskelsmerter og ledssmerter, især i lægemusklerne og store led,
  • progressivt vægttab, det er mere udtalt end med kræft og kan udgøre et tab af kropsvægt på 30-40 kg på få måneder.

Klassisk nodular panarteritis er kendetegnet ved fem hovedsyndromer, der bestemmer hele billedet af sygdommen og inkluderer skader:

  1. Nyreskibe.
  2. Maveorganer.
  3. Lunger.
  4. hjerter.
  5. Perifere nervesystem.

Nyre

Nyreskade observeres hos 9 ud af 10 patienter og manifesterer sig:

  • vedvarende stigning i blodtrykket,
  • svær retinopati,
  • mikro- og makrohematuri,
  • udvikling af perinefrisk hæmatom,
  • progression gennem flere års tegn på nyresvigt.

Bughule

Organerne og karene i mavehulen påvirkes lige i begyndelsen af ​​sygdommens udvikling. Komme til syne:

  • spildt, vedvarende, stigende i intensitet af smerter,
  • diarré (op til 10 gange om dagen),
  • nedsat eller manglende appetit,
  • kvalme, opkast.

I nogle tilfælde forekommer peritonitis eller gastrointestinal blødning på grund af intestinal gangren eller perceration af mavesår.

Lunger

Lungeskader hos en tredjedel af patienterne manifesteres ved bronchospasme såvel som forekomsten af ​​eosinofile lungeinfiltrater. Udviklingen af ​​vaskulær lungebetændelse, der er kendetegnet ved uproduktiv hoste, hæmoptyse og stigende tegn på respirationssvigt, er også karakteristisk..

Et hjerte

Skade på hjertets kar med nodulær panarteritis fører til forekomst af små fokale hjerteanfald, rytmeforstyrrelse, progressiv kardiosklerose og udviklingen i sidste ende hjertesvigt.

Nervesystem

Næsten halvdelen af ​​patienterne udvikler polyneuritis, manifesteret ved skarpe smerter, parthesia og parese (især i de nedre ekstremiteter).

Andet

Skade på karrene i et bestemt område kan føre til nekrose eller koldbrændsel i organet.

I henhold til det kliniske forløb skilles følgende muligheder for sygdomsforløbet:

  1. Klassisk - polysyndromiske manifestationer, tilstedeværelse af vægttab, feber, nyreskade, myalgia, polyneuritis.
  2. Astmatisk - bronkospasme, der gør denne sygdom svarende til almindelig bronkial astma.
  3. Dermal tromboangiitis - isoleret skade på huden og subkutant fedt på baggrund af vægttab, feber og muskelsmerter.
  4. Monoorgan - vedvarende hypertension på grund af skader på nyrens kar, der kommer til forgrunden.

Diagnosticering

Nodulær panarteritis diagnosticeres på baggrund af sygdommens historie, et typisk klinisk billede og laboratoriedata (neutrofil leukocytose, øget ESR, tilstedeværelsen af ​​C-reaktivt protein osv.).

Behandling

Behandlingen sker med kortikosteroid medicin og immunsuppressiva. Parallelt er der ordineret midler til forbedring af mikrocirkulation og blodreologi samt om nødvendigt antihypertensiva, smertestillende midler, anti-astma medicin.

Essentiel Cryoglobulinemisk vasculitis (ECV)

ECV er en systemisk vaskulitis, der er karakteriseret ved afsætning af kryglobulinemiske immunkomplekser i arterioler, kapillærer og venuler og fører til skade på indre organer og systemer. Det udvikler sig hovedsageligt hos kvinder efter 50 år, især efter hypotermi.

Årsagerne til udviklingen af ​​ECV er ikke fuldt ud fastlagt, men der er en forbindelse med tilstedeværelsen af ​​kronisk viral hepatitis C og B. Cryoglobuliner, som er serumproteiner, der kan folde ved temperaturer under 37 grader, næsten tilstoppe små kar og føre til dannelse af hæmoragisk purpura.

Symptomer

De vigtigste tegn på ECV er:

  • hæmoragisk purpura, som er et lille-plettet eller petechial ikke-kløende udslæt i skinnene, maven, balderne;
  • migrerende polyarthralgi af en symmetrisk art, der involverer proksimale interphalangeal, metacarpophalangeal, knæ såvel som ankel- og albueled;
  • Raynauds syndrom;
  • polyneuropati (parasthesia, hyperestesi, følelsesløshed i de nedre ekstremiteter),
  • tør sjogrens syndrom,
  • udvidelse af leveren, nyrerne,
  • udvikling af glomerulonephritis og nyresvigt,
  • muskelsmerter,
  • mavesmerter, lungeanfekt osv..

Diagnose og behandling

De mest karakteristiske ændringer for ECV er:

  • øg gammaglobuliner,
  • stigning i ESR,
  • tilstedeværelsen af ​​reumatoid faktor,
  • påvisning af kryoglobuliner.

Derudover ordineres CT i brystorganerne, ultralyd i leveren, biopsi af de berørte områder i huden og nyrerne.

Behandling inkluderer plasmaferese, interferon, glukokortikoider, cyclophosphamid, antiviral terapi, monoklonale antistoffer (rituximab).

Shenlein-Genoch sygdom

Shenlein-Genochs sygdom er reumatisk purpura eller allergisk systemisk vaskulitis, der er baseret på aseptisk betændelse i små kar, dannelse af multiple mikrotomier, skader på huden, nyrer, tarme og andre indre organer.

I de fleste tilfælde begynder denne vaskulitis at udvikle sig efter infektiøse sygdomme i den øvre luftvej. Blandt andre grunde bemærker eksperter:

  • tager visse medicin, for eksempel ampicillin, lisinopril, chlorpromazin, enalapril, quinidin, erythromycin, penicillin,
  • insektbid,
  • hypotermi,
  • madallergier.

Symptomer

Der er flere former for sygdomsforløbet:

  1. Enkel (hud) - hæmoragisk udslæt, hvis dele kan være nekrotisk. Ved sygdommens begyndelse koncentreres udslettet hovedsageligt i de distale nedre ekstremiteter og spreder sig derefter til balder og lår.
  2. Led (rheumatoid) - smerter i store led i nedre ekstremiteter, ofte ledsaget af myalgi og hudskade.
  3. Abdominal - spastisk abdominal smerte, periodisk kvalme og opkast, gastrointestinal blødning.
  4. Nyre - proteinuri, makro- eller mikroglobulinuri, udviklingen af ​​glomerulonephritis.
  5. Lyn hurtigt - omfattende blødninger, gangren i fødder, hænder, andre nekrotiske læsioner, der ofte forekommer hos børn i de første 2 år af livet efter en infektion i barndommen.
  6. Blandet - karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​symptomer på flere former for vaskulitis.

Diagnose og behandling

Diagnosen reumatisk purpura er baseret på 4 hovedkriterier:

  1. Palpable purpura.
  2. Begyndelsen af ​​sygdommen inden 20-årsalderen.
  3. Mavesmerter, der forværres efter at have spist.
  4. Påvisning af granulocytter under biopsi af arterioler og venuler.

Behandlingen kommer til at ordinere en hypoallergen diæt, tage antiplatelet midler og antikoagulantia, glukokortikosteroider og immunsuppressiva.

vaskulitis

Vasculitis er en gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved betændelse og efterfølgende ødelæggelse af væggene i blodkar. Vasculitis udvikler sig i forskellige autoimmune sygdomme i bindevævet, for eksempel systemisk lupus erythematosus, reumatoid arthritis.

Årsager til vaskulitis

De vigtigste årsager til vaskulitis hos børn og voksne er:

  • eksponering for infektiøse patogener: stafylokokker, streptokokker, salmonella, hepatitis B- og C-vira, mycobacterium tuberculosis, cytomegalovirus, parvovirus.
  • forskellige allergier;
  • bindevævsygdomme, forbrændinger, kvæstelser, eksponering for ioniserende stråling.

Indtil nu er rollen som en genetisk faktor i udviklingen af ​​systemisk vaskulitis ikke nøjagtigt fastlagt. Men oftest arves ikke vaskulitis, og risikoen for forekomst af sygdomme i denne gruppe fra forældrene til patienter med vaskulitis til børn er minimal.

Risikofaktorer, der kan forårsage vaskulitis, er:

  • ukontrolleret administration af sera og vacciner;
  • stofmisbrug;
  • lidenskab for solbadning og langvarig eksponering for den åbne sol;
  • fysisk traume;
  • metabolisk sygdom;
  • rygning og drikke;
  • psyko-emotionel overdreven belastning.

Klassificering og symptomer på vaskulitis

Al vaskulitis er opdelt i primær og sekundær.

Primær vaskulitis skyldes betændelse i selve karrene (polyarteritis nodosa, ikke-specifik aortoarteritis, hæmoragisk vaskulitis, gigantisk celle arteritis, cryoglobulinemisk vaskulitis, Kawasaki sygdom, mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose, eosinophil angiitis).

De berørte karers kaliber med forskellig vaskulitis varierer. Typen af ​​betændelse varierer også. I denne henseende er symptomerne på vaskulitis af forskellige typer så forskellige fra hinanden..

Sekundær vaskulitis er elementer i en anden sygdom og betragtes som deres manifestationer eller komplikationer (sepsis, meningitis, typhus, skarlagensfeber, psoriasis og andre).

I nogle tilfælde fungerer vaskulitis som en manifestation af en ondartet tumor.

Generaliseret vaskulær læsion kaldes systemisk vaskulitis.

Forskellige typer vaskulitis adskiller sig i lokaliseringen af ​​processen, sværhedsgrad, etiologi.

Vasculitis er kendetegnet ved størrelsen på de berørte kar:

  • små kar: immunokompleks vaskulitis (hæmoragisk vaskulitis, cryoglobulinemisk vaskulitis, hypocomplet urticarial vaskulitis, anti-GBM sygdom) og ANCA-associeret (Wegeners sygdom, mikroskopisk polyangiitis, Charge-Strauss syndrom);
  • mellemstore fartøjer (Kawasaki sygdom, nodulær polyarethritis);
  • store kar (Takayasu arteritis, gigantisk celle arteritis);
  • kar i forskellige størrelser (Cogan syndrom, Behcets sygdom).

Primær vaskulitis i bestemte organer (hudarteritis, kutan leukocytangiitis, angiitis i centralnervesystemet, isoleret aortritis) og vaskulitis ved systemiske sygdomme (lupus, reumatoid, vaskulitis med sarkoidose) er også adskilt.

Hovedrollen i diagnosen af ​​denne gruppe af sygdomme spilles af symptomerne på vaskulitis, det vil sige patientklager og de ændringer, som lægen opdager under undersøgelsen. Også relevant er patientens alder og køn. Så for eksempel påvirkes Buergers thromboangiitis obliterans oftere af mænd, og udviklingen af ​​ikke-specifik aortoarteritis er mere karakteristisk for unge piger. Den temporale arterie påvirkes oftere af vaskulitis efter 55 år, og hæmoragisk vaskulitis hos børn er meget mere almindelig end hos ældre patienter.

Symptomer på vaskulitis er ret forskellige og afhænger af, hvor de berørte kar befinder sig, sværhedsgraden af ​​sygdommene, sygdommens fase.

Betydelig er den sekvens, hvor symptomer på vaskulitis optrådte.

Vasculitis har normalt et akut eller subakut debut.

De første symptomer på vaskulitis er opdelt i generelle ikke-specifikke og karakteristiske lokale syndromer.

Almindelige tegn på sygdommen inkluderer: feber, vægttab, træthed, hovedpine. Patienter har konstant feber i lav kvalitet. I nogle former for vaskulitis er vægttab et klassisk tegn på sygdomsaktivitet..

I 40-50% af tilfældene observeres hudsyndrom. Petechiae, knuder, hud purpura, pletter, mavesår kan forekomme på huden. I nogle tilfælde vises et mesh marmorhudmønster. Hudlesioner kan blive ulcerøs-nekrotisk.

I mere end 50% af tilfældene klager patienter over muskelsmerter, der er forbundet med cirkulationsforstyrrelser i individuelle muskelgrupper.

Et almindeligt tegn er også skader på leddene. Det mest typiske er nederlaget for store led - ankel, knæ, skulder.

Afhængigt af formen for vaskulitis forekommer nyreskade i 20-40% af tilfældene, der forekommer på sygdommens højde og er tegn på udtalt ændring.

Eventuelle manifestationer af vaskulitis fra hjertet, luftvejene, mave-tarmkanalen.

Udviklingen af ​​vaskulitis hos børn og dens manifestationer adskiller sig ikke fra denne proces hos voksne.

Behandling af vaskulitis

Hovedmålet med behandling af systemisk og ikke-systemisk vaskulitis er at opnå remission, mindske sandsynligheden for forværring og forhindre skader på vitale organer.

Behandling vælges altid individuelt afhængigt af sygdommens form og dens kliniske manifestationer..

Hovedfokus for behandling af vaskulitis er i øjeblikket metoden til immunsuppression eller med andre ord undertrykkelse af immunitet samtidigt med antiinflammatorisk behandling ved at dele glukokortikoider eller cytostatika, som hæmmer udviklingen af ​​immuninflammation.

Prednison i behandlingen af ​​vaskulitis er det valgte medikament, fordi det hurtigt fjerner ødem i væggene i blodkar.

Langvarig brug af vedligeholdelsesdoser af glukokortosteroider forhindrer udviklingen af ​​stenose hos store kar.

Det er bevist, at prognosen for liv hos patienter med vaskulitis forbedres ved brug af cytostatika, hvoraf den ene er cyclofosfamid.

En effektiv samtidig behandling til behandling af vaskulitis er brugen af ​​vasodilator (kompatible, persantine, nicotinsyre) og antitrombotiske (trental, klokkeslæt, agapurin) lægemidler, der har været brugt i lang tid ved kurser.

Ekstrakorporeal hæmokorrektionsmetoder er også meget anvendt, hvilket gør det muligt at bekæmpe mikrosirkulationsforstyrrelser. Blandt disse metoder skelnes plasmaferese med ultraviolet bestråling af blod og hæmoxygenering..

Til korrektion af mikrocirkulationsforstyrrelser anvendes også: antikoagulantia (fraksiparin, heparin); methylxanthiner (agapurin, trental); ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre).

Aktiv patogenetisk behandling af vaskulitis gør det muligt at forlænge patienternes levetid og endda returnere dem til arbejde.