Mitralventil prolaps: kliniske muligheder, nuværende forståelse

Artiklen diskuterer den kliniske mangfoldighed af mitral prolaps og antyder en tvetydig prognose hos patienter med mitral ventil prolaps (MVP) og forskellige taktikker for deres håndtering. Den største opmærksomhed rettes mod den primære PMK som den eneste var

Artiklen dækker klinisk mangfoldighed af mitral prolaps, overveje tvetydig prognose hos patienter med mitral ventil prolaps (MVP) og forskellige taktikker for deres håndtering. Den største opmærksomhed rettes mod primær MVP som den eneste variant af mitral prolaps, der hævder nosologisk uafhængighed. Oprindelsen af ​​en primær MVP som en konsekvens af medfødt mesenkymal mindreværd inden for rammerne af arvelige bindevævssygdomme betragtes.

På trods af mere end et halvt århundrede med undersøgelsen af ​​mitralventilprolaps (MVP) fortsætter en række spørgsmål vedrørende diagnose, prognose og håndtering af patienter med denne patologi fortsat vanskeligheder for praktiske læger. Dette skyldes stort set den morfologiske og kliniske heterogenitet af denne tilstand, hvilket antyder eksistensen af ​​forskellige varianter af mitral prolaps..

PMK er et syndrom iboende i forskellige nosologiske former og kræver hver gang nosologisk verifikation. Listen over sygdomme, der manifesterer MVP, er omfattende på grund af kompleksiteten i strukturen i hjertets valvulære apparatur og forskellige mekanismer til mitral prolaps. MVP kan være baseret på ændringer i den fibrøse ring, cusps i mitralklappen og akkorder, der er knyttet til dem, dysfunktion af papillarmusklerne, forstyrrelser i den venstre ventrikulære myokardiale kontraktilitet.

I klinisk praksis kan PMC handle på fem måder:

  • primær PMK;
  • sekundær MVP som følge af myokardie;
  • sekundær MVP som en manifestation af arvelige monogene syndromer;
  • mitral prolaps som en variant af normen eller manifestationen af ​​en lille anomali i hjertets udvikling;
  • MVP som en "ekkokardiografisk sygdom".

MVP som en "ekkokardiografisk sygdom"

MVP som en "ekkokardiografisk sygdom" - en situation med fejlagtig diagnose af mitral prolaps. Ved daggry af introduktionen af ​​todimensionel ekkokardiografi i klinisk praksis blev MVP diagnosticeret hos 5-15%, og endda 35% af de mennesker, der blev undersøgt. En sådan betydelig overdiagnose var forbundet med den forkerte idé om en flad mitralventilkonfiguration. En række ultralydundersøgelser i slutningen af ​​1980'erne. beviste den tredimensionelle (sadel) form af mitralventilringen og foretaget en obligatorisk vurdering ud fra den parallelle langsgående position. Den moderne definition af MVP fortolker det som en systolisk svulmning af en eller begge cusps af mitralklaffen på mindst 2 mm over mitralingens plan med obligatorisk registrering langs hjertets lange akse. Som du kan se, definerer definitionen klart både de anatomiske kriterier og de tekniske aspekter af forskningsproceduren.

Overgangen til fælles kriterier for ultralyddiagnostik og offentliggørelse af resultaterne fra Framingham-undersøgelsen gjorde det muligt at eliminere modsigelser i synspunkterne om forekomsten af ​​MVP, hvilket viste sig at være markant lavere end tidligere antaget. Af de 3491 deltagere i Framingham-studiet, der gennemgik todimensionel ekkokardiografi i henhold til de aftalte diagnostiske kriterier, blev klassiske (med fortykkelse af mitralklapperne) og 37 (1,1%) ikke-klassisk MVP påvist i 47 (1,3%) med en total frekvens på 2,4% [ 1]. Lignende resultater blev opnået på materialet fra den russiske befolkning..

Sekundær MVP for myokardie

Blandt andre årsager kan MVP udvikle sig på baggrund af koronar patologi, gigt, kardiomyopati, myocarditis, myocardial dystrofi - tilstande, der forårsager nedsat lokal eller diffus myokardie i venstre ventrikel, dysfunktion eller brud på papillarmuskler. Sådanne mitrale prolapsoptioner betragtes som sekundære, da de er inkluderet i strukturen i det kliniske billede af den tilsvarende sygdom. Tilstedeværelsen af ​​sekundær MVP i fravær af signifikant mitral regurgitation har ringe virkning på symptomerne på den underliggende sygdom. Undtagelsen er tilfælde af akut mitralinsufficiens, der udviklede sig som et resultat af papillær muskelafvikling med myokardieinfarkt eller stump hjerteskade.

Primær PMK

Primær MVP er den eneste mulighed for mitral prolaps, der hævder nosologisk uafhængighed. Oprindelsen af ​​den primære MVP er forbundet med patologien i mitralklappens cusps på grund af en specifik årsag - mesenkymal mindreværd inden for rammerne af arvelige lidelser (dysplasi) i bindevævet (NNST). NNST er en gruppe genetisk heterogene og klinisk polymorfe patologiske tilstande, forenet ved en krænkelse af dannelsen af ​​bindevæv i de embryonale og postnatale perioder. Den genetiske heterogenitet af NNST indebærer både den monogene og multifaktorielle karakter af sygdommen, og klinisk polymorfisme er forbundet med den allestedsnærværende fordeling af bindevæv i kroppen og de mange manifestationer af den medfødte "svaghed" af dens individuelle komponenter.

I overensstemmelse med moderne koncepter er der to kategorier af NNST: klassificeret (med konsistente diagnostiske anbefalinger) og ikke-klassificeret (de er dysplastiske fænotyper). Konsekvente diagnostiske anbefalinger har monogene syndromer forårsaget af mutationer i generne af ekstracellulære matrixproteiner, vækstfaktorreceptorer og matrixmetalloproteinaser. De mest berømte og klinisk betydningsfulde af dem er Marfan og Ehlers - Danlo syndromer, MASS fænotypen, fælles hypermobilitetssyndrom og andre. Primær MVP hører også til klassificerede syndromer. Til dato er der fundet tre genloci lokaliseret på 11., 13. og 16. kromosomer, der er ansvarlige for dens forekomst. Søgningen efter gener, der er involveret i udviklingen af ​​mitral prolaps, fortsætter, antages, at deres identifikation vil skabe forudsætningerne for screening af asymptomatiske patienter truet af udviklingen af ​​mitral regurgitation. På trods af, at molekylærgenetiske forskningsmetoder er tiltrækkende, kan man ikke undlade at bemærke deres utilgængelighed i daglig praksis. Det er ikke tilfældigt, at eksisterende anbefalinger om NNST prioriterer diagnosen af ​​primær MVP for en kombination af kliniske data og ultralyddata..

Den morfologiske reflektion af den medfødte "svaghed" i bindevævet og markøren for den primære MVP er den såkaldte myxomatøse degeneration af mitralventilens cusps. Det er kendetegnet ved spredning af det midterste svampede lag af indlægssedlen med overdreven ophobning af glycosaminoglycaner og uorganisering af kollagenfibriller (fig. 1). I dette tilfælde tykkes rammen, ændrer dets mekaniske egenskaber, mister sin evne til at modstå tryk i hulrummet i den venstre ventrikel til systol og falder.

Det kliniske billede af primær MVP er forskelligartet; det kan være både asymptomatisk og klinisk manifest. Symptomer på primær MVP er repræsenteret ved en kombination af følgende syndromer:

  • forstyrrelser i intracardiac og generel hæmodynamik;
  • manifestationer af vegetativ-vaskulær dystoni;
  • andre (ikke-ventil) manifestationer af "svaghed" i bindevæv.

Det er denne triade, der bestemmer den kliniske særegenhed ved primær MVP, der adskiller den fra andre varianter af mitral prolaps. Alvorligheden af ​​hver af disse komponenter kan være forskellig, hvilket bestemmer den signifikante kliniske polymorfisme, der er iboende i den primære MVP.

Den vigtigste metode og "guldstandarden" til diagnose af MVP er to-dimensionel ekkokardiografi. Det giver dig mulighed for at bestemme faktumet af mitral prolaps, at vurdere tykkelsen af ​​mitralventilerne, for at bestemme graden af ​​mitral regurgitation. Disse egenskaber er ekstremt vigtige for at forstå sværhedsgraden af ​​patientens tilstand, prognose og håndteringstaktik. Således er en stigning i bladtykkelse på mere end 5 mm (med en hastighed på 2-4 mm) pålidelig bevis for dets myxomatøse degeneration, som er et morfologisk underlag og hovedmarkøren for det primære MVP. Afhængig af tykkelsen på indlægssedlen skelnes klassisk (med en bladtykkelse på 5 mm eller mere) og ikke-klassisk (mindre end 5 mm) PMC. Da resultaterne af MVP bestemmes af graden af ​​nedsat intracardiac hæmodynamik, er sværhedsgraden af ​​mitral regurgitation, evalueret under en Dopplerografisk undersøgelse, en lige så vigtig parameter..

Vegetativ dysfunktion anerkendes som den førende mekanisme, der forklarer de forskellige symptomer på primær MVP, men tilstedeværelsen af ​​asymptomatiske patienter tillader os ikke entydigt at bestemme dets patogenetiske rolle: er det årsagen til MVP eller en tilfældig kombination. Ikke desto mindre betragter de fleste forskere en ændring i autonom homeostase som en obligatorisk egenskab for MVP. Det er autonom dysfunktion, der forklarer sådanne almindelige manifestationer af "MVP-syndrom" som kardialgi, de fleste hjertearytmier, ustabilitet i blodtryk, lipotymi, hyperventilation og astheniske syndromer. Mange hypoteser er blevet foreslået for at forklare forekomsten af ​​autonom dysfunktion i MVP, inklusive medfødte ændringer i perinervia, en systemisk defekt i biologiske membraner, perinatal skade på hypothalamiske strukturer, og endelig en version af den patogenetiske rolle af magnesiummangel, som er blevet diskuteret aktivt for nylig.

Men uanset hvor slående manifestationerne af autonom dysfunktion er, er grundlaget for hæmodynamiske forstyrrelser i MVP stadig mitral regurgitation. Dens uundgåelige konsekvens er volumenoverbelastning og dilatation af venstre hjerte, hvilket fører til atrieflimmer og progression af hjertesvigt. Blandt komplikationerne kan også kaldes tromboembolisme med myxomatøse ventiler og muligheden for at udvikle sekundær infektiøs endocarditis.

Årsagen til de negative virkninger og komplikationer af den primære MVP er ikke kun ventilmekanismen. Som det for nylig blev vist, forekommer generelle hæmodynamiske forstyrrelser i denne patologi ikke kun gennem mitral insufficiens, men også gennem defekter i strukturen og funktionen af ​​den ekstracellulære myokardiale matrix, som er resultatet af medfødt "svaghed" i bindevævet. Disse defekter kan forårsage diastolisk dysfunktion, reducere myocardial kontraktilitet og udviklingen af ​​sekundær kardiomyopati.

For nylig er ideer om alvorligheden af ​​konsekvenserne af MVP blevet revurderet. Tidligere blev MVP betragtet som en patologi med hyppige og alvorlige komplikationer (inklusive slagtilfælde, atrieflimmer, hjertesvigt) og et stort behov for kirurgisk korrektion af mitral regurgitation. I modsætning til tidligere information gav resultaterne af Framingham-studiet grundlaget for at betragte MVP som en godartet tilstand med en lav sandsynlighed for uheldige resultater. Hyppigheden af ​​atrieflimmer, hjerneslag, synkope hos patienter med MVP var især sammenlignelig med lignende resultater hos individer med intakte ventiler [1]. Med al relevans opstod spørgsmålet om risikostratificering i MVP. Til dato er patologimuligheder forbundet med en høj risiko og en ugunstig prognose identificeret. Sandsynligheden for hæmodynamiske lidelser øges med en høj grad af mitral regurgitation og en bladtykkelse på mere end 5 mm, hvilket indikerer dets myxomatøs degeneration.

Når man diskuterer mulige komplikationer og resultater af mitral prolaps, skal det understreges, at det primære MVP har et progressivt forløb. I relation til medfødt patologi forekommer den ikke desto mindre ikke hos nyfødte, er kendetegnet ved lav forekomst hos børn og unge og påvirker hovedsageligt patienter i moden alder. Tidsintervallet forud for den kliniske manifestation af MVP er den periode, i hvilken en stigning i myxomatøse ændringer i ventilbladet forekommer, indtil det deformeres i det omfang, der krænker lukkefunktionen og fører til mitral regurgitation. Sidstnævnte udseende ændrer dramatisk patienternes trivsel og skæbne, hvilket tydeligt afspejles i fig. 2, der korrelerer iscenesættelsen af ​​forløbet af MVP med sandsynligheden for komplikationer. Hvis tromboembolisme, infektiøs endocarditis, "funktionelle" arytmier registreres med næsten samme frekvens i forskellige aldersperioder, stiger frekvensen af ​​kongestiv hjertesvigt og forsamlingsflimmer op efter 50 år..

Rollen af ​​primær MVP i dekompensering af blodcirkulation og forekomsten af ​​atrieflimmer i voksen alder og alderdom undervurderes ofte. Manifestationen af ​​valvular patologi hos ældre patienter forårsager ofte diagnosefejl. Lægerne er dårligt opmærksomme på NNST og tilskriver ifølge den gældende stereotype kredsløbssvigt og hjertearytmier hos mennesker i anden halvdel af livet næsten udelukkende på grund af koronarpatologi. Ofte forveksles de ikke af fraværet af angina pectoris eller cicatricial ændringer i EKG eller tilstedeværelsen af ​​grovt systolisk mumling, hvilket afspejler tilstedeværelsen af ​​mitral regurgitation.

Eksterne og viscerale markører for ”svaghed” af bindevæv er en separat komponent i den kliniske polymorfisme af primær MVP. Da forbindelsesvævsfejlen, der ligger til grund for den øgede fleksibilitet af ventilknappen, generaliseres, bestemmes tegn på mesenkymal mindreværd også af huden, muskel-skelet-systemet og indre organer. De hidtil kendte viscerale markører samt deres vigtigste kliniske konsekvenser og resultater er anført i tabel.

Da tegnene på systemisk involvering af bindevæv er indirekte bevis for tilknytningen af ​​PMC til NNST (dvs. bevis for dets "forrang"), er deres identifikation essentiel set ud fra diagnosen og vurderingen af ​​prognosen. Så sandsynligheden for klinisk og hæmodynamisk signifikant MVP er ekstremt lav hos personer, der ikke har disse tegn. For at forene tilgange til vurdering af den systemiske involvering af bindevæv, især for at bestemme tærsklen for stigmatisering og strukturering af tegn med det mest informative, foreslås det at anvende Gent-kriterierne (Ghent nosology, 2010) af Marfan-syndrom.

For nylig er det kendetegnet ved fremkomsten af ​​nye ideer om de cellulære og molekylære mekanismer ved primær PMC. Den førende rolle i mekanismerne til fremkomsten af ​​primær MVP gives til den transformerende ß-vækstfaktor (TGF-β), et protein, der aktiverer væksten af ​​fibroblaster og regulerer dannelsen og nedbrydningen af ​​den ekstracellulære matrix. Det blev fundet, at et antal manifestationer af NNST skyldes en ændring i aktiviteten af ​​TGF-ß. Især findes forbedret ekspression af TGF-p i myxomatøs ramme. Der er en naturlig tendens til at hæmme den forøgede aktivitet af TGF-ß for at forhindre progression af myxomatose, og sådanne værktøjer er allerede kendt - disse er neutraliserende antistoffer (i eksperimentet), angiotensin II-receptorblokkere og ß-blokkere (i eksperimentet og klinikken). Brug af disse midler åbner nye måder at korrigere konsekvenserne af nedsat mesenkymal insufficiens og muligvis vil fungere som et alternativ til kirurgisk behandling.

Imidlertid er de reelle muligheder for patogenetisk terapi af primær MVP stadig beskedne. Af de relativt vidt implementerede behandlingsmetoder i klinisk praksis bør anvendelsen af ​​magnesiumpræparater fremhæves. Den patogenetiske grund til deres anvendelse er ideen om primær MVP som en klinisk form for genetisk bestemt magnesiummangel. Det er kendt, at under betingelser med mangel på magnesiumioner bremser syntesen af ​​bindevævsproteiner, og aktiviteten af ​​enzymer, der er involveret i ødelæggelse af kollagen og elastin, tværtimod øges. Med andre ord under betingelser med magnesiummangel ødelægges bindevæv hurtigere end syntetiseret..

En række undersøgelser har vist den grundlæggende mulighed for at eliminere de karakteristiske hjertesymptomer og ultralyd manifestationer af MVP under påvirkning af magnesiumpræparater. En af de mest berømte af dem hører til et team af indenlandske forfattere ledet af akademikeren A. I. Martynov. Et 6-måneders behandlingsforløb med Magnerot i en dosis på 3 g pr. Dag førte til et fald i dybden af ​​prolaps og graden af ​​myxomatøs degeneration af valvulær cusps. Sammen med dette blev der opnået en reduktion i de kliniske symptomer, der var forbundet med denne kategori af patienter [5]. I årenes løb er der blevet udført mange lignende designundersøgelser, hvor lignende resultater blev opnået..

Sammen med magnesiumpræparater, vitaminer, andre mikro- og makroelementer og anabolske stoffer, der er relateret til stofvævets stofskifte og er i stand til at påvirke de biokemiske mekanismer, der ligger til grund for myxomatøs ryggengenerering og dens prolaps, kan også hævde rollen som patogenetisk behandling af primær MVP. Alle finder dem i en eller anden kombination anvendelse i den komplekse terapi af primær MVP.

Når man drøfter behandlingen af ​​MVP, er det nødvendigt klart at forstå, at prolaps af hæmodynamisk signifikant (ledsaget af tegn på hjertesvigt) er en hjertedefekt, der kræver kirurgisk korrektion. Sådanne patienter skal straks henvises til en hjertekirurg for at løse problemet med proteser eller reparation af mitralventiler. Når vi kommenterer indikationerne for kirurgisk behandling af mitral regurgitation, bemærker vi, at de nuværende AHA / ACC2014 anbefalinger ikke bekræfter tilrådeligheden ved kirurgisk behandling kun for patienter med bevaret ejektionsfraktion og venstre ventrikulær størrelse.

Sekundær MVP for syndromisk NNST

MVP kan forekomme med monogene defekter af bindevæv, såsom Marfan, Loes - Dietz, Ehlers - Danlo syndromer, ufuldkommen osteogenese og elastisk pseudoxanthoma. Det tegner sig for 0,25–2% af tilfældene med mitral prolaps. Blandt alle monogene syndromer observeres MVP oftest med Marfan syndrom - 75% af tilfældene (og mere alvorlige tilfælde med ventilmyxomatose - 28%) [6]. Forekomsten af ​​MVP hos patienter med Ehlers - Danlos syndrom er signifikant lavere - 6% [7]. MVP for monogen NNST er sekundær, da det er inkluderet i strukturen af ​​kliniske og morfologiske manifestationer af den tilsvarende patologi. Den er imidlertid kendetegnet ved de samme myxomatøse ventilændringer som den primære MVP, og dette ligner det..

MVP som en variant af normen eller manifestationen af ​​en lille unormalitet i hjertet

Grænsegraden af ​​prolaps, fraværet af myxomatøs fortykkelse af ventilerne, betydelig mitral regurgitation og en familiehistorie gør det muligt at betragte MVP som en normal variant, et kortvarigt aldersafhængigt fænomen eller en lille hjerteanomali. Det er netop sådanne tilfælde af mitral prolaps, der ofte forekommer i klinisk praksis, især hos unge, slanke drenge, piger og unge kvinder, der giver indtryk af den ekstreme udbredelse af MVP i befolkningen.

Blandt årsagerne til sådanne “uskyldige” tilfælde af MVP er de medfødte mikroanomalier i mitral kompleks arkitektur, asyngy af myokardisk sammentrækning og afslapning, nedsat valvular innervation osv. Separat, tilfælde af lav asymptomatisk prolaps, der opstår med alderen, der forekommer i puberteten på grund af den ujævn udvikling af individuelle elementer i ventilmitralkomplekset og deres ufuldstændige funktionelle korrespondance til hinanden. Samtidig er området med kordatbladapparatet overflødigt, som om det høstes for fremtiden. Ved afslutningen af ​​puberteten, med en stigning i volumen og masse af det venstre ventrikulære myokard, elimineres ofte denne uoverensstemmelse (desuden hos kvinder i mindre grad end hos mænd, hvilket naturligvis forklarer kvindernes overvægt blandt patienter med MVP).

Det er nødvendigt at rapportere, at i mangel af data om molekylær genetisk forskning er det ikke muligt pålideligt at udelukke det prækliniske trin i det primære MVP i alle disse tilfælde, hvilket berettiger henstillingerne til dynamisk observation af sådanne patienter.

Et halvt århundrede er gået siden den første beskrivelse af PMK af J. W. Barlow, der etablerede en forbindelse mellem sent systolisk mumling og mitral regurgitation. Hvilke resultater har vi nået i løbet af dette tidsrum? Hvilke konklusioner kan vi drage??

  • PMK - et syndrom, der er iboende i forskellige nosologiske former og i hvert tilfælde kræver en nosologisk diagnose.
  • Klare diagnostiske kriterier for MVP er fastlagt og bør følges..
  • Uklarheden i prognosen for MVP dikterer behovet for stratificering af risikofaktorer.
  • På trods af mulighederne for molekylærgenetiske metoder til forskning er diagnosen MVP fortsat en syntese af kliniske manifestationer og ultralydmanifestationer med en vurdering af tegnene på systemisk involvering af bindevæv.
  • Fremskridt med at forstå mekanismerne til udvikling af myxomatose åbner nye muligheder for behandling af primær MVP.

Afslutningsvis husker vi, at både Det russiske videnskabelige videnskab for terapeuter og det russiske kardiologiselskab har udsendt en række henstillinger om diagnose og behandling af NNST og MVP. Når det gælder disse dokumenter, kan praktiserende læge klarlægge detaljer, der ikke var tilstrækkeligt dækket i denne artikel..

Litteratur

  1. Freed L. A., Levy D., Levine R. A. et al. Prævalens og klinisk resultat af mitralventilprolaps // N. Engl. J. Med. 1999; 341 (1): s. 1-7.
  2. Sainger R., Grau J. B., Branchetti E. et al. Human myxomatøs mitralventilprolaps: knogleproteins 4 rolle i valvulær interstitiel celleaktivering // J. Cell. Physiol. 2012; 227 (6): p. 2595-2604.
  3. Boudoulas K. D., Boudoulas H. Floppy mitral ventil (FMV) / mitral ventil prolaps (MVP) og FMV / MVP syndrom: patofysiologiske mekanismer og patogenese af symptomer // Kardiologi. 2013; 126 (2): p. 69-80.
  4. Delling F. N., Vasan R. S. Epidemiologi og patofysiologi af mitralklapsprolaps: ny indsigt i diseaseprogression, genetik og molekylær basis // Circulation. 2014, 129 (21): s. 2158-2170.
  5. Martynov A.I., Akatova E.V., Nikolin O.P. Resultater af langtidsbehandling med magnesiumorotat hos patienter med mitralventilprolaps // Kardiovaskulær terapi og forebyggelse. 2012; 11 (3): s. 30-35.
  6. Taub C. C., Stoler J. M., Perez-Sanz T. et al. Mitralventilprolaps i Marfan-syndrom: et gammelt emne revideret // Echokardiografi. 2009; 26 (4): s. 357-364.
  7. Dolan A. L., Mishra M. B., Chambers J. B., Grahame R. Klinisk og ekkokardiografisk undersøgelse af Ehlers-Danlos-syndromet // Br. J. Rheumatol. 1997; 36 (4): s. 459-462.

A. V. Klemenov, doktor i medicinske videnskaber

GBUZ NO GKB nr. 30, Nizhny Novgorod

Mitralventil prolaps: kliniske muligheder, nuværende forståelse / A. V. Klemenov
Til citering: Den behandlende læge nr. 9/2019; Sider i nummeret: 65-69
Mærker: hjerte, mitral prolaps, medfødt mesenchymal mindreværd

Mitralventil prolaps

Mitralklappen er repræsenteret ved de forreste og bageste bindevævsflyveblade, der har form af flade foldere. Skærmens stærke akkorder (tråde) er fastgjort til papillarmusklerne, og papillarmusklerne er fastgjort til bunden af ​​hjertets venstre ventrikel. I afslapningsfasen (diastol) bøjes ventilklapperne nedad. Blod fra venstre atrium bevæger sig frit ind i venstre ventrikel. I systolfasen stiger ventilklapperne og lukker indgangen til det venstre atrium.

Mitralklapsprolaps - hældende ventiler (en eller begge) i forsamlingshulen. Dette fænomen blev først beskrevet under fremkomsten af ​​ekkokardiografimetoden (i 60'erne). Denne patologi kan diagnosticeres i alle aldre, men oftest påvises den hos børn over syv år..

Patogenesen og etiologien af ​​mitralventilprolaps

Afhængigt af oprindelsen er mitralventilprolaps opdelt i idiopatisk (primær) og sekundær. Primær prolaps forekommer med bindevævsdysplasi. Dysplasi af bindevævet fører til en ændring i strukturen af ​​papillærmusklene og ventilen, nedsat fordeling, forkert fastgørelse, forkortelse eller forlængelse af akkorderne, udseendet af yderligere akkorder.

Sekundær mitralventilprolaps ledsager og komplicerer normalt arvelige syndromer (medfødt kontraktuel arachnodactyly, elastisk pseudoxanthoma, Ehlers-Danlo-Chernogubov-syndrom, Marfin-syndrom), såvel som endokrine patologier, reumatiske sygdomme, hjertefejl. Sekundær ventilprolaps kan udvikle sig med erhvervet myxomatose, inflammatorisk skade på ventilstrukturer, ventil-ventrikulær ubalance.

Mitralventilprolaps kan udvikle sig på grund af dysfunktion i det autonome nervesystem, metabolske forstyrrelser og mikronæringsstoffer, især kalium- og magnesiumioner

Divergensen eller løs lukning af ventilklapperne ledsages af udseendet af systolisk støj af varierende intensitet. I dette tilfælde aescultatory registrering af mesosystoliske klik, der opstår med overdreven spænding af akkorderne.

Afhængigt af mængden af ​​fremspring af ventilfittingerne skelnes de følgende grader af mitralklapsprolaps:

  • første grad (fra 2 til 3 mm);
  • anden grad (fra 3 til 6 mm);
  • tredje grad (fra 6 til 9 mm);
  • 4. grad grad mitralventil prolaps (mere end 9 mm).

Forløbet af denne sygdom er normalt godartet, langvarig, gunstig. Dysfunktionen af ​​ventilapparatet forløber normalt langsomt. Hos nogle patienter forbliver tilstanden stabil hele livet, og hos andre patienter med alderen kan denne ventilpatologi falde eller forsvinde..

Symptomer på mitralventil prolaps

Symptomer på mitralventil prolaps afhænger af sværhedsgraden af ​​autonome ændringer og bindevævsdysplasi. Patienter med denne sygdom klager oftest over øget træthed, hjertebanken, svimmelhed, hovedpine, nedsat fysisk præstation, afbrydelser i hjertets arbejde, psykoterapeutisk labilitet, irritabilitet, øget irritabilitet, smerter i regionen af ​​hjertet, angst, hypokondriac og depressive reaktioner.

For denne sygdom er forskellige manifestationer af dysplasi i bindevæv karakteristiske: reduceret kropsvægt, øget hudelasticitet, hypermobilitet i led, skoliose, brystdeformitet, flade fødder, nærsynethed, pterygoid scapula. Du kan også finde nefroptose, en sandalformet spalte, en særegen struktur i galdeblæren og aurikler, hyperterolisme i brystvorter og øjne. Ofte med ventilprolaps observeres en ændring i blodtryk og hjerterytme.

Diagnose og behandling af mitralventil prolaps

Instrumentale og kliniske metoder bruges til at diagnosticere ventilprolaps. Diagnosen lettes ved anamnese, klager, radiografi og EKG-resultater, manifestationer af bindevævsdysplasi. Diagnostiske metoder tillader at identificere denne patologi og differentiere den fra erhvervet eller medfødt mitralventilinsufficiens, andre varianter af hjerteaformaliteter eller valvular dysfunktion. I henhold til resultaterne af ekkokardiografi er det muligt korrekt at vurdere de opdagede hjerteændringer.

Behandlingstaktikkerne for mitralklaffapraps afhænger af graden af ​​prolaps af ventilklemmerne og omfanget af regurgitation såvel som arten af ​​hjerte-kar-og psykoterapeutiske lidelser. Med denne sygdom er det nødvendigt at være opmærksom på en tilstrækkelig (langvarig) søvn. Spørgsmålet om at spille sport betragtes normalt af den behandlende læge efter vurdering af indikatorerne for fysisk kondition. Patienter med prolaps uden alvorlig regurgitation kan føre en aktiv livsstil uden nogen begrænsninger..

Urtemedicin er en vigtig komponent i behandlingen af ​​ventilprolaps. Denne type behandling består i at tage beroligende (beroligende) præparater baseret på moderwort, valerian, ledum, hagtorn, johannesurt og salvie. Lægemiddelterapi er rettet mod symptomatisk behandling af manifestationerne af sygdommen..

Suturering af den berørte mitral ventil (valvuloplasty) udføres med alvorlig regurgitation og cirkulationssvigt. Hvis valvuloplastik er ineffektiv, erstattes den berørte ventil med en kunstig analog.

Komplikationer af mitralventil prolaps

Mitral ventilinsufficiens er en temmelig almindelig komplikation af revmatisk hjertesygdom. Ufuldstændig lukning af ventilknuserne og deres anatomiske defekt bidrager til en markant tilbagevenden af ​​blod til atriet. Patienten er bekymret for åndenød, svaghed, hoste. Med udviklingen af ​​en sådan komplikation indikeres protetik i den berørte ventil.

Komplikationer af mitralventilprolaps kan manifestere sig som arytmier og angina pectoris. Disse komplikationer kan være ledsaget af hjerterytmeforstyrrelse, svimmelhed, besvimelse.

Video fra YouTube om artiklen:

Oplysningerne samles og leveres kun til informationsformål. Se din læge ved det første tegn på sygdom. Selvmedicinering er farligt for helbredet.!

Mitralventil prolaps - hvilket er fyldt med fare?

Efter først at have hørt om diagnosen Mitral Valve Prolapse, er en person indhyllet i frygt forbundet med angst for sit eget helbred eller endda liv. Hvor farlig er prolaps og hvordan man lever? Vi vil tale om dette i vores artikel..

Hvad er mitralventil prolaps?

Når jeg gik med barnet på legepladsen, blev jeg en ufrivillig lytter til samtalen med unge mødre, hvis børn i grundskolealderen legede i nærheden. ”Hvorfor spiller din Petya ikke i haven?” - spurgte en af ​​dem. ”Og vi kan ikke udføre noget arbejde, jeg kører endda ham i skole i bil, og jeg lader ham ikke gå på fysisk træning. Jeg klagede aldrig over mit helbred, men så fandt de en fejl i ham - prolaps af mitralventilen i 1. grad, ”svarede Petyas mor tilsyneladende.

”Min ældre havde også prolaps. Ikke noget. Udvokst... "- den ulykkelige ven kom med i samtalen.

Hvor ofte skal en børnelæge og kardiolog behandle en sådan forældrenes hyperforældremyndighed, når mindre prolaps i fravær af symptomer, regurgitation, diagnosticeret ved ekkokardiografi, bliver til en mangel i de kærlige forældres øjne, og et sundt barn vokser hypokondriacal, med en diagnose af "han kan ikke, han har et hjerte." Dette kommer ofte fra en ufuldstændig forståelse af årsagerne til sygdommen og fra en overdreven information tilgængelig på Internettet..

Lad os se, hvad mitralventilprolaps er.?

I enkle ord om komplekse

Det menneskelige hjerte består af ventrikler og atria, som sammentrækker igen. Den venstre ventrikel fra det venstre atrium adskilles af en slags barriere - ventilapparatet. Den inkluderer en fibrøs ring, en ventil, der består af to cusps, lange tynde tråde - akkorder, der er fastgjort i den ene ende til ventilens cusps, og den anden til papillarmusklerne i venstre ventrikel.

Når blodet fylder atriet og belastningen på ventilapparatet øges, klapper klappen op til siden af ​​ventriklen, og blodet strømmer ind i det. Derefter falder de sammen med sammentrækningen af ​​ventriklen, og blodet kan ikke komme tilbage i atriet. Dette er, hvordan det kan være meget forenklet at beskrive den normale funktion af en sommerfuglventil. Dets andet navn er mitral.

Normalt er ventilerne stærke, elastiske, elastiske og modstandsdygtige over for blodtryk. Men af ​​forskellige grunde kan deres sagging, nedbøjning eller prolaps observeres..

Hvorfor en nedbøjning opstår?

Mitralventil prolaps

Hvis vi overvejer et rent ventilapparat, kan vi observere:

  • forlængelse af en eller flere akkorder, som et resultat af, at ventilenes spænding ikke vil være særlig stærk og prolaps er mulig,
  • enten udvidelse af den fibrøse ring,
  • enten en pause i papillarmusklerne,
  • eller en stigning i området med ventilflapper,
  • for tidlig afslapning af den forreste væg i venstre ventrikel,
  • bindevævs mindreværd af foldere,
  • nedsat kontraktilitet af papillarmusklerne.

Enhver del af apparatet i bicuspidventilen kan blive påvirket, og den forkerte interaktion mellem dens elementer bestemmer prolaps.

Mitralklaveprolaps er en patologisk tilstand, der er kendetegnet ved svulmning under systole af den venstre ventrikel i en eller begge ventilflapper ind i hulrummet i det venstre atrium.

Vice eller mindre anomali?

Prolapse findes mere ofte hos skolebørn

Ifølge statistik findes prolaps hos 5-15% af børn i skolealderen, oftere hos piger. Imidlertid observeres der ofte ikke symptomer på hjerteskade. Det diagnosticeres ofte hos unge. Men hugg ikke af skulderen og kalder prolaps en skruestik, dette er en fejltagelse. Mitral prolaps tilskrives små abnormiteter i hjertets udvikling, som for det meste ikke fører til grove krænkelser af det kardiovaskulære system.

Hvordan klassificeres afbøjning?

Som sådan findes en almindeligt accepteret klassificering ikke. Primær (medfødt) og sekundær (erhvervet) prolaps skelnes..

Årsagerne til sekundær eller erhvervet er forskellige sygdomme:

  • reumatisk sygdom,
  • hjerte-iskæmi,
  • kardiomyopatier,
  • Hård valuta,
  • brystskade.

Da med disse patologier, er den største interesse ikke prolaps, men symptomerne på selve sygdommen, som førte til dens forekomst, vil vi i fremtiden ikke overveje sekundær, men primær eller medfødt prolaps.

Dækventilklapper

Primær er en medfødt tilstand, ofte arvelig. Det er baseret på forbindelsesvævets mindreværd, hvilket skyldes, at der er en "svaghed" af ventilflapper. Da bindevævet ikke kun påvirkes i hjertet, men også i andre kropssystemer, ofte hos mennesker, der lider af denne sygdom, afsløres lignende tegn: asthenisk fysik, tragtformet bryst, svag muskeludvikling, høj vækst. Primær prolaps har en gunstig prognose.

I betragtning af sværhedsgraden af ​​forskydningen af ​​mitralventilens cusps i hulrummet i det venstre atrium på tidspunktet for ventrikulær sammentrækning, skelnes 3 grader:

  1. Prolaps af mitralventilen i 1. grad - forskydningen af ​​afbøjningen af ​​rammen fra 2 til 6 mm;
  2. Prolaps af mitralventilen i 2. grad - fra 6 til 9 mm;
  3. 3 graders mitralventil prolaps - sagging mere end 9mm.

Baseret på hvilken vinge der er det "svage led", skelnes forsvingens og bagvingens bøjning. Blandt kardiologer er den mest informative og ofte anvendte klassificering af prolaps i henhold til graden af ​​omvendt bevægelse af blod eller regurgitation gennem løst tilstødende sjerter.

Det skal bemærkes, at der muligvis ikke er nogen regurgitation. Men hvis man ved ekkokardiografi med doppler registrerer den omvendte bevægelse af blod gennem ventilhullet op til 25% af atriumets dybde - der er regurgitation på 1 grad, op til 50% - 2 grader, op til 75% - 3 grader, og når den tilbagegående blodstrøm når den modsatte kant af atriet - 4 grader.

Hvad klager patienter med primær prolaps over?

Symptomer på mitralventil prolaps

Klager og symptomer er mangefacetterede, hvilket ofte gør diagnosen vanskelig. Ofte findes symptomer af neurogen art: hovedpine, svimmelhed, sløvhed, nedsat modstand mod fysisk anstrengelse, en tendens til besvimelse. Smerter i bryststikningen, i området af brystvorten, uden bestråling, stigende med inspiration, er ikke forbundet med fysisk aktivitet, men forekommer oftere med følelsesmæssig stress eller i hvile.

Ved distraktion af patienten eller med fysisk aktivitet aftager smerterne. Der kan være klager over hjerteslag, afbrydelser i hjertets arbejde. Mange patienter er kendetegnet ved humørsvingninger, psykenes labilitet, en tendens til depression, termoregulerende lidelser, "nedkøling" og ofte sænket blodtryk. Naturligvis bør lægen med en sådan række symptomer udelukke alle mulige diagnoser, der er egnede til en lignende klinik.

Men det sker ofte, at patienter ikke indgiver nogen klager, og deres diagnose er et utilsigtet fund under rutinemæssige undersøgelser.

Diagnostiske hjælpemidler

Den vigtigste diagnostiske metode er ekkokardiografi, hvis nødvendigt ordinerer lægen en EKG, Holter ECG, dopplerografi. Når du lytter med et stetoskop, kan der observeres systolisk mumling, et klik på ventilåbningen. Med den udbredte brug af ekkokardiografi i arsenal af sundhedsudbydere er påvisningen af ​​mange små hjerte abnormaliteter steget markant..

Hærdning kan ikke overholdes. Hvor skal man sætte et komma?

Hvorvidt behandling er nødvendig eller ej med den etablerede diagnose, afgøres af en rent individuelt behandlende læge.

Hvis patienten ikke klager, eller der objektivt ikke er nogen udtrykte symptomer fra det kardiovaskulære system, hvis alle de nødvendige diagnostiske metoder er blevet udført, og lægen ikke har ordineret behandling, betragtes prolaps som en variant af normen og kræver intet andet end observation. Selv grad 2-mitralventilprolaps uden regurgitation kræver undertiden ikke behandling.

Ved primær prolaps anbefales det at justere dagsordenen, en rationel, afbalanceret diæt, spørgsmålet om tilstrækkelig fysisk aktivitet adresseres individuelt, i nærvær af forstyrrelser i nervesystemet - konsultation af en terapeut, symptomatisk behandling.

Hvis prolaps er sekundær, er det bydende nødvendigt at behandle den underliggende sygdom. Hvis diagnosen er konstateret i en tidlig alder, er det muligt at "vokse ud" prolaps? I nogle tilfælde finder den omvendte udvikling af nogle små hjerteanormaliteter sted. For eksempel normalisering af længden af ​​akkorderne til en bicuspid ventil, hvilket fører til et fald eller forsvinden af ​​de hængende ventiler.

Dit barn har prolaps?

Følg din læge råd

Undgå ekstremer: ikke få panik, mitralventil prolaps er ikke en skruestik. Men lad ikke situationen flyde. Diskuter alle dine bekymringer med din læge. Først og fremmest angiv graden af ​​afbøjning, og om der er betydelig genoplivning. Klinisk monitorering af børn med en diagnose udføres mindst to gange om året. Følg nøje lægens anbefalinger. Fokuser ikke barnet på det faktum, at han har en unormalitet i hjertet.

Spørg din læge, hvis du har brug for at begrænse barnets fysiske aktivitet? Og hvis svaret er nej, skal du ikke sætte grænser for dig selv. Når alt kommer til alt anbefales individuelt doseret fysisk aktivitet.

Lad dit barn leve et liv uden frygt og frygt..

Mitralventil prolaps

Mitralklaveprolaps er en patologi, hvor funktionen af ​​ventilen, der er placeret mellem hjertets venstre ventrikel og det venstre atrium er nedsat. I nærvær af prolaps under sammentrækning af den venstre ventrikel stikker en eller begge ventilflapper ud, og der forekommer en tilbagestrømning af blod (sværhedsgraden af ​​patologien afhænger af størrelsen af ​​denne tilbagestrømning).

ICD-10I34.1
ICD-9394,0, 424,0
OMIM157.700
Diseasesdb8303
MedlinePlus000.180
eMedicineopstå / 316
meshD008945

Indhold

Generel information

Mitralventilen er to bindevævsplader placeret mellem atrium og ventrikel i venstre side af hjertet. Denne ventil:

  • forhindrer returstrømmen af ​​blod (regurgitation) ind i det venstre atrium, der opstår, når ventriklerne trækker sig sammen;
  • adskiller sig i en oval form, størrelsen på tværs varierer fra 17 til 33 mm, og langsgående er 23 - 37 mm;
  • besidder anterior og posterior cusps, mens den forreste er bedre udviklet (når ventriklen sammentrækkes, bøjer den sig mod den venstre venøse ring og lukker sammen denne med den bageste cusp denne ring, og når ventriklen slapper af lukker den aortaåbningen ved siden af ​​det midterste septum).

Den bageste spænde på mitralventilen er bredere end den forreste. Variationer i antal og bredde på dele af den bageste indlægsseddel er almindelige - det kan opdeles i laterale, midterste og mediale folder (den længste del er den midterste del).

Eventuelle variationer i placering og antal akkorder.

Ved atrial sammentrækning er ventilen i åben tilstand, og blod trænger ind i hjertekammeret på dette tidspunkt. Når ventriklen er fyldt med blod, lukkes ventilen, ventriklen sammentrækkes og skubber blod ind i aorta.

Med en ændring i hjertemuskulaturen eller med nogle patologier i bindevævet, overtrædes strukturen af ​​mitralklappen, som et resultat heraf, når ventilkamrene samler sig, bøjes ventilklapperne i hulrummet i det venstre atrium, hvilket lader noget af blodet komme ind i ventriklen tilbage.

Patologi blev først beskrevet i 1887 af Cuffer og Borbillon som et auskultatorisk fænomen (opdaget ved at lytte til hjertet), manifesteret i form af medium-systolisk klik (klik), der ikke er forbundet med udvisning af blod.

I 1892 afslørede Griffith en forbindelse mellem apik sent systolisk mumling og mitral regurgitation..

I 1961 udgav J. Reid et værk, hvor han overbevisende viste en forbindelse mellem systoliske klik og den stramme spænding fra afslappede akkorder..

Det var kun muligt at identificere årsagen til sen støj og systolisk klik under en angiografisk undersøgelse af patienter med de indikerede soniske symptomer (udført i 1963-1968 af J. Barlow og kolleger). Undersøgere fandt, at med dette symptom under systolen i den venstre ventrikel opstår der en ejendommelig sagging af mypperventilens cusps i hulrummet i det venstre atrium. Den identificerede kombination af ballonlignende deformation af mitralventil cusps med systolisk knurr og klik, som er ledsaget af karakteristiske elektrokardiografiske manifestationer, blev betegnet af forfatterne som auskultatorisk elektrokardiografisk syndrom. I processen med yderligere forskning blev dette syndrom kaldet klikksyndrom, popping ventil syndrom, klik og støj syndrom, Barlow syndrom, vinkelsyndrom osv..

Det mest almindelige udtryk "mitralventil prolaps" blev først brugt af J Criley.

Selvom det almindeligt accepteres, at mitralventilprolaps oftest observeres hos unge, viser dataene fra Framingham-undersøgelsen (den længste epidemiologiske undersøgelse i medicinhistorien, der varer 65 år), at der ikke er nogen signifikant forskel i forekomsten af ​​denne lidelse hos mennesker i forskellige aldersgrupper og køn. I henhold til denne undersøgelse forekommer denne patologi hos 2,4% af mennesker.

Hyppigheden af ​​detekteret prolaps hos børn er 2-16% (afhænger af metoden til detektion). Hos nyfødte observeres sjældent, hyppigere findes i 7-15 år. Op til 10 år observeres patologi lige så ofte hos børn af begge køn, men efter 10 år påvises det oftere hos piger (2: 1).

I nærvær af hjertepatologi hos børn påvises prolaps i 10-23% af tilfældene (høje værdier observeres med arvelige bindevævssygdomme).

Det blev konstateret, at med en lille tilbagevenden af ​​blod (regurgitation), manifesterer denne mest almindelige valvulære hjertepatologi sig ikke på nogen måde, har en god prognose og behøver ikke behandling. Med en betydelig mængde omvendt blodgennemstrømning kan prolaps være farligt og kræver kirurgisk indgreb, da nogle patienter udvikler komplikationer (hjertesvigt, brud på akkorder, infektiøs endocarditis, tromboembolisme med myxomatøs ændring af mitralventiler).

Forms

Mitralventil prolaps kan være:

  1. Primær. Det er forbundet med svaghed i bindevævet, der opstår under medfødte sygdomme i bindevævet og ofte overføres ved hjælp af genetiske midler. Med denne form for patologi strækkes mitralklappekuglerne, og akkordholderklapperne forlænges. Som et resultat af disse forstyrrelser, når ventilen er lukket, bukker flapperne ud og kan ikke lukkes tæt. Medfødt prolaps påvirker i de fleste tilfælde ikke hjertets funktion, men er ofte kombineret med vegetativ-vaskulær dystoni - årsagen til symptomer, som patienter forbinder med hjertepatologi (funktionel smerte, der periodisk forekommer bag brystbenet, hjerterytmeforstyrrelser).
  2. Sekundær (erhvervet). Det udvikler sig med forskellige hjertesygdomme, der forårsager en krænkelse af strukturen i ventilens cusps eller akkorder. I mange tilfælde provokeres prolaps af reumatisk hjertesygdom (en inflammatorisk sygdom i bindevævet af en infektiøs-allergisk art), udifferentieret bindevævsdysplasi, Ehlers-Danlo og Marfan sygdomme (genetiske sygdomme) osv. I den sekundære form af mitralventil prolaps, smerter, der opstår efter indtagelse af nitroglycerin, hjertesvigt, åndenød efter træning og andre symptomer. I tilfælde af brud på hjertesnorene som et resultat af en brystskade er der behov for lægebehandling i nødsituation (bruddet ledsages af en hoste, hvor skumrosa sputum adskilles).

Primær prolaps afhængigt af tilstedeværelsen / fraværet af støj under auskultation er opdelt i:

  • Formen "stum", hvor symptomerne er fraværende eller sparsomme, lyde, der er typiske for prolaps, og “klik” høres ikke. Detekteres kun ved ekkokardiografi.
  • Auskultatorisk form, der, når man lytter, manifesteres ved karakteristiske auskultatoriske og fonokardiografiske “cliques” og støj.

Afhængig af sværhedsgraden af ​​afbøjningen af ​​ventilerne skelnes mitralventilens prolaps:

  • I grad - raster bøjes 3-6 mm;
  • II-grad - der er en nedbøjning på op til 9 mm;
  • III grad - rudebøjning mere end 9 mm.

Tilstedeværelsen af ​​regurgitation og graden af ​​dens alvorlighed tages separat med i betragtning:

  • I grad - regurgitation udtrykkes lidt;
  • II-grad - moderat udtalt regurgitation observeres;
  • III grad - der er udtalt regurgitation;
  • IV-grad - alvorlig regurgitation.

Årsager til udvikling

Årsagen til fremspringet (prolaps) af cutterne til mitralventilen er myxomatøs degeneration af ventilstrukturer og intracardiale nervefibre.

Den nøjagtige årsag til myxomatøs ændring i ventilklapper forbliver normalt ikke anerkendt, men da denne patologi ofte er kombineret med arvelig bindevævsdysplasi (observeret i Marfan, Ehlers-Danlo syndromer, misdannelser i brystet osv.), Antages dens genetiske tilstand.

Myxomatøse ændringer manifesteres ved diffus skade på det fibrøse lag, ødelæggelse og fragmentering af kollagen og elastiske fibre, forbedret ved akkumulering af glycosaminoglycaner (polysaccharider) i den ekstracellulære matrix. Derudover detekteres overskydende type III-kollagen i ventilspor under prolaps. I nærvær af disse faktorer falder bindevævets tæthed, og ventilerne stikker ud ved komprimering af ventriklen.

Myxomatøs degeneration stiger med alderen, så risikoen for perforering af mitralklappens klemmer og brud på akkorderne hos mennesker øges efter 40 år.

Prolaps af mitralklappens cusps kan forekomme med funktionelle fænomener:

  • regional svækkelse af kontraktilitet og afslapning af venstre ventrikulær myocardium (lavere basal hypokinesi, som er et tvunget fald i bevægelsesområdet);
  • unormal sammentrækning (utilstrækkelig sammentrækning af den lange akse i venstre ventrikel);
  • for tidlig afslapning af den indre væg i venstre ventrikel osv..

Funktionelle forstyrrelser er resultatet af inflammatoriske og degenerative ændringer (udvikles med myokarditis, asynkronisering af excitation og ledning af impulser, forstyrrelse i hjerterytmen osv.), Forstyrrelser i den autonome innervation af subvalvulære strukturer og psykomotional abnormiteter.

Hos unge kan årsagen til dysfunktion i venstre ventrikel være en krænkelse af blodgennemstrømningen, hvilket forårsager fibromuskulær dysplasi af de små koronararterier og topografiske afvigelser i den venstre konvolut i arterien.

Prolapse kan forekomme på baggrund af elektrolytforstyrrelser, som er ledsaget af interstitiel magnesiummangel (påvirker produktionen af ​​defekte kollagenfibroblastventiler og er kendetegnet ved alvorlige kliniske manifestationer).

I de fleste tilfælde er årsagen til ventilenes prolaps:

  • medfødt bindevævsinsufficiens i mitralventilens strukturer;
  • mindre anatomiske abnormiteter i ventilapparatet;
  • dysfunktioner i den neurovegetative regulering af mitralventilfunktion.

Primær prolaps er et uafhængigt arveligt syndrom, der har udviklet sig som et resultat af en medfødt lidelse i fibrillogenese (processen med produktion af kollagenfibre). Henviser til en gruppe af isolerede abnormiteter, der udvikler sig på baggrund af medfødte lidelser i bindevæv.

Sekundær mitralventilprolaps er sjælden, opstår når:

  • Reumatisk læsion af mitralklappen, der udvikler sig som følge af bakterielle infektioner (med mæslinger, skarlagensfeber, betændelse i mandlen af ​​forskellige typer osv.).
  • Anomalier af Ebstein, som er en sjælden medfødt hjertesygdom (1% af alle tilfælde).
  • Krænkelse af blodforsyningen til papillarmusklerne (forekommer med chok, åreforkalkning i koronararterierne, svær anæmi, anomalier i venstre koronararterie, koronar).
  • Elastisk pseudoxanthoma, som er en sjælden systemisk sygdom forbundet med skade på elastisk væv.
  • Marfan syndrom er en autosomal dominerende sygdom, der hører til gruppen af ​​arvelige bindevævspatologier. Forårsaket af en mutation i et gen, der koder for syntesen af ​​fibrillin-1 glycoprotein. Det er kendetegnet ved forskellige grader af sværhedsgraden af ​​symptomer..
  • Ehlers-Danlow-syndrom er en arvelig systemisk sygdom i bindevæv, der er forbundet med en defekt i syntesen af ​​type III-kollagen. Afhængig af den specifikke mutation varierer sværhedsgraden af ​​syndromet fra moderat til livstruende.
  • Virkningen af ​​toksiner på fosteret i det sidste trimester af fosterudviklingen.
  • Koronar hjertesygdom, der er kendetegnet ved en absolut eller relativ krænkelse af blodforsyningen til myokardiet som følge af skade på koronararterierne.
  • Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati er en autosomal dominerende sygdom, der er kendetegnet ved en fortykkelse af væggen i venstre og undertiden højre ventrikel. Oftest observeres asymmetrisk hypertrofi ledsaget af skade på interventrikulær septum. Et karakteristisk træk ved sygdommen er den kaotiske (forkerte) placering af muskelfibrene i myokardiet. I halvdelen af ​​tilfældene detekteres en ændring i det systoliske tryk i udstrømningskanalen i den venstre ventrikel (i nogle tilfælde er den højre ventrikel).
  • Atrial septal defekt. Det er den næst mest almindelige medfødte hjertesygdom. Det manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​en åbning i septum, der adskiller højre og venstre atrium, hvilket fører til udledning af blod fra venstre mod højre (et unormalt fænomen, hvor den normale cirkel af blodcirkulation forstyrres).
  • Vegetativ-vaskulær dystoni (somatoform autonom dysfunktion eller neurocirkulær dystoni). Dette sæt af symptomer er en konsekvens af autonom dysfunktion i det kardiovaskulære system, forekommer med sygdomme i det endokrine system eller centralnervesystemet, med cirkulationsforstyrrelser, hjerteskader, stress og psykiske lidelser. De første manifestationer observeres normalt i ungdomsårene på grund af hormonelle ændringer i kroppen. Kan være til stede kontinuerligt eller kun manifestere i stressede situationer.
  • Brystskader osv.

patogenese

Ventiler til mitralventilen er tre-lags bindevævsformationer, der er fastgjort til den fibromuskulære ring og består af:

  • fibrøst lag (består af tæt kollagen og fortsætter kontinuerligt ind i sene akkorder);
  • svampet lag (består af en lille mængde kollagenfibre og et stort antal proteoglycaner, elastin og bindevævceller (danner foldets forkanter));
  • fibroelastisk lag.

Normalt er mitralventilens tynde, smidige strukturer, der bevæger sig frit under påvirkning af blod, der strømmer gennem åbningen af ​​mitralventilen under diastolen eller under påvirkning af sammentrækning af mitralventilringen og papillarmuskler under systolen.

Under diastol åbnes den venstre atrioventrikulære ventil, og aortakeglen blokeres (injektion af blod i aorta forhindres), og under systolen lukkes mitralventilens cusps langs den fortykkede del af cusps i atrioventrikulære ventiler.

Der er individuelle strukturelle træk ved mitralklappen, som er forbundet med en række strukturer i hele hjertet og er varianter af normen (for smalle og lange hjerter er den enkle design af mitralventilen karakteristisk, og for korte og brede hjerter er den kompleks).

Med et enkelt design er den fibrøse ring tynd, med en lille omkreds (6-9 cm), der er 2-3 ventiler i lille størrelse og 2-3 papillarmuskler, hvorfra op til 10 sene akkorder strækker sig til ventilerne. Akkorder forgrenes næsten ikke og fastgør hovedsageligt til kanterne på ventilerne.

En kompleks konstruktion er kendetegnet ved en stor omkreds af den fibrøse ring (ca. 15 cm), 4 til 5 ventiler og fra 4 til 6 flerhovedede papillarmuskler. Sende akkorder (fra 20 til 30) forgrenes i mange tråde, der fastgøres til kanten og kroppen af ​​cusps, såvel som til den fibrøse ring.

Morfologiske forandringer under mitralventilprolaps manifesteres ved væksten af ​​slimhindelaget på ventilbladet. Fibrene i slimhindelaget trænger ind i det fibrøse lag og krænker dets integritet (mens segmenterne af ventilerne placeret mellem akkorderne påvirkes). Som et resultat bugser ventilklapperne og bøjes kuppellignende under systole i den venstre ventrikel mod det venstre atrium..

Betydeligt mindre ofte forekommer kuppelbue af ventiler med forlængelse af akkorderne eller med et svagt akkordapparat.

I sekundær prolaps er lokal fibroelastisk fortykkelse af den nedre overflade af det krumme raster og den histologiske integritet af dets indre lag mest karakteristisk..

Prolaps af mitralventilens forreste cusp i både den primære og sekundære form for patologi er mindre almindelig end skade på den bageste cusp.

Morfologiske ændringer i primær prolaps er en proces med myxomatøs degeneration af mitrale cusps. Myxomatøs degeneration har ingen tegn på betændelse og er en genetisk bestemt proces med ødelæggelse og tab af den normale arkitektonik af fibrillar collagen og elastiske strukturer i bindevævet, som ledsages af akkumulering af syre mucopolysaccharider. Grundlaget for udviklingen af ​​denne degeneration er en arvelig biokemisk defekt i syntesen af ​​type III kollagen, hvilket fører til et fald i den molekylære organisation af kollagenfibre.

Det fibrøse lag påvirkes hovedsageligt - dets udtynding og diskontinuitet, samtidig fortykning af det løse svampede lag og et fald i ventilernes mekaniske styrke observeres.

I nogle tilfælde er myxomatøs degeneration ledsaget af forlængelse og brud på senesnor, ekspansion af mitralingen og aortroden, skade på aorta og tricuspid ventiler.

Den kontraktile funktion af venstre ventrikel i fravær af mitral insufficiens ændres ikke, men på grund af autonome forstyrrelser er udseendet af hyperkinetisk hjertesyndrom muligt (hjertelyde øges, systolisk mumling af udvisning, en tydelig pulsering af halspulsårerne, moderat systolisk hypertension).

I nærvær af mitralinsufficiens falder myocardial kontraktilitet.

Primær mitralventilprolaps i 70% er ledsaget af grænse pulmonal hypertension, som er mistænkt i nærvær af smerter i højre hypokondrium under langvarig løb og sport. Forekommer på grund af:

  • høj vaskulær reaktivitet i den lille cirkel;
  • hyperkinetisk hjertesyndrom (forårsager relativ hypervolæmi i den lille cirkel og nedsat venøs udstrømning fra lungekarrene).

Der er også en tendens til fysiologisk arteriel hypotension.

Prognosen for grænse pulmonal hypertension er gunstig, men i nærvær af mitral insufficiens kan grænse pulmonal hypertension blive høj pulmonal hypertension.

Symptomer

Symptomer på mitralventil prolaps varierer fra minimal (i 20-40% af tilfældene er helt fraværende) til signifikant. Alvorligheden af ​​symptomer afhænger af graden af ​​bindevævsdysplasi i hjertet, tilstedeværelsen af ​​autonome og neuropsykiatriske abnormiteter.

Markører af dysplasi i bindevæv inkluderer:

  • nærsynethed
  • flade fødder;
  • asthenisk kropstype;
  • høj vækst;
  • reduceret ernæring;
  • dårlig muskeludvikling;
  • øget strækbarhed af små samlinger;
  • krænkelse af kropsholdning.

Klinisk kan mitralventil prolaps hos børn forekomme:

  • Identificeret i en tidlig alder tegn på dysplastisk udvikling af bindevævstrukturer i ledbånd og muskel- og knoglesystem (inkluderer hoftedysplasi, umbilical og inguinal hernias).
  • Prædisposition for forkølelse (hyppige ondt i halsen, kronisk betændelse i mandlen).

I fravær af nogen subjektive symptomer hos 20-60% af patienterne i 82-100% af tilfældene, påvises ikke-specifikke symptomer på neurocirculatorisk dystoni.

De vigtigste kliniske manifestationer af mitralventilprolaps er:

  • Hjertesyndrom ledsaget af autonome manifestationer (perioder med smerter i hjertets region, der er forbundet med ændringer i hjertets arbejde, der opstår under følelsesmæssig stress, fysisk anstrengelse, hypotermi og ligner angina i naturen).
  • Hjerterytme og afbrydelser i hjertets arbejde (observeret i 16-79% af tilfældene). Subjektivt mærkes takykardi (hjertebanken), "afbrydelser", "falmning". Ekstrasystol og takykardi er kendetegnet ved labilitet og er forårsaget af spænding, fysisk aktivitet, brug af te, kaffe. Oftest påvises sinustakykardi, paroxysmal og ikke-paroxysmal supraventrikulær takykardi, supraventrikulær og ventrikulær ekstrasystol, sinusbradykardi, parasystol, atrieflimmer og fladder, WPW-syndrom opdages mere sjældent. Ventrikulære arytmier udgør i de fleste tilfælde ingen trussel mod livet.
  • Hyperventilationssyndrom (krænkelse af luftvejsreguleringssystemet).
  • Vegetative kriser (panikanfald), som er paroxysmale tilstande af ikke-epileptisk art og er kendetegnet ved polymorfe autonome lidelser. Forekommer spontant eller situationelt, er ikke forbundet med en trussel mod livet eller stærk fysisk stress.
  • Synkopale tilstande (pludselig kortvarigt tab af bevidsthed, ledsaget af tab af muskeltonus).
  • Termoregulerende lidelser.

Hos 32 - 98% af patienterne er der smerter i forbindelse med skader på hjertets arterier i venstre bryst (kardialgi). Det forekommer spontant, det kan være forbundet med overarbejde og stress, stoppes ved at tage valocordin, corvalol, validol eller passerer alene. Antagelig udløst af autonom dysfunktion.

Kliniske symptomer på mitralventil prolaps (kvalme, fornemmelse af et "koma i halsen", overdreven svedtendens, synkope og kriser) er mere almindelige hos kvinder.

Hos 51-76% af patienterne afsløres periodisk tilbagevendende hovedpineanfald, der i naturen ligner en hovedpine af spænding. Begge halvdele af hovedet påvirkes, smerter provoseres af ændringer i vejr og psykogene faktorer. 11-51% har migrætsmerter.

I de fleste tilfælde er der ingen sammenhæng mellem den observerede åndenød, træthed og svaghed og sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske lidelser og træningstolerance. Disse symptomer er ikke forbundet med knogledeformiteter (har en psykoneurotisk oprindelse).

Dyspnø kan være iatrogen eller kan være forbundet med hyperventilationssyndrom (ingen lungeforandringer).

Hos 20 - 28% observeres en forlængelse af QT-intervallet. Normalt asymptomatisk, men hvis mitralventilprolaps hos børn ledsages af et udvidet QT-intervalsyndrom og synkope, skal sandsynligheden for at udvikle livstruende arytmi bestemmes.

Auskultatoriske tegn på mitralventil prolaps er:

  • isolerede klik (cliques), der ikke er forbundet med udvisning af blod af venstre ventrikel og detekteres i perioden med mesosystol eller sen systol;
  • en kombination af klik med sent systolisk knurr;
  • isoleret sent systolisk mumling;
  • vokalist lyde.

Oprindelsen af ​​isolerede systoliske klik er forbundet med overdreven spænding af akkorderne med maksimal afbøjning af mitralklappens cusps i hulrummet i det venstre atrium og den pludselige svulmning af de atrioventrikulære cusps.

  • være single og multiple;
  • lyt konstant eller kortvarigt;
  • ændre dens intensitet med en ændring i kropsposition (stigning i en opretstående position og svag eller forsvind i en tilbøjelig position).

Klikene høres normalt ved spidsen af ​​hjertet eller ved V-punktet, i de fleste tilfælde udføres de ikke uden for hjertets grænser, i volumen overskrider de ikke hjerte-lyden II.

Hos patienter med mitralventil prolaps øges udskillelsen af ​​catecholamines (adrenalin og norepinephrin fraktioner), og toplignende stigninger observeres i løbet af dagen, og katekolaminproduktionen falder om natten.

Der er ofte depressive tilstande, senestopatier, hypokondriacale oplevelser, asthenisk symptomkompleks (intolerance for stærkt lys, høje lyde, øget distraherbarhed).

Mitralventil prolaps hos gravide kvinder

Mitralventil prolaps er en almindelig hjertepatologi, der opdages ved en obligatorisk undersøgelse af gravide kvinder..

Prolaps af mitralventilen i 1. grad under graviditet forløber positivt og kan falde, da hjerteproduktionen i denne periode stiger, og den perifere vaskulære modstand falder. Desuden påvises hyppige forstyrrelser i gravide kvinder (paroxysmal takykardi, ventrikulær ekstrasystol). Ved prolaps i klasse 1 forekommer arbejdskraft naturligt.

Ved mitralventilprolaps med regurgitation og grad 2 prolaps, skal den vordende mor observeres af en kardiolog gennem hele graviditeten.

Lægemiddelbehandling udføres kun i ekstraordinære tilfælde (moderat eller svær med stor sandsynlighed for arytmi og hæmodynamisk svækkelse).

Det anbefales en kvinde med mitralventilprolaps under graviditet:

  • undgå langvarig eksponering for varme eller kulde, er ikke lang tid i et indelukket rum;
  • ikke føre en stillesiddende livsstil (langvarig siddeposition fører til stagnation af blod i det lille bækken);
  • hvile i en liggende position.

Diagnosticering

Diagnose af mitralventilprolaps inkluderer:

  • En historie med sygdommen og familiehistorie.
  • Auscultation (lytting) af hjertet, som giver dig mulighed for at registrere systolisk klik (klik) og sent systolisk knurr. Hvis der er mistanke om systoliske klik, udføres lytning i stående stilling efter lidt fysisk anstrengelse (knebøj). Hos voksne patienter er en amylnitrit-inhalationstest mulig..
  • Ekkokardiografi er den vigtigste diagnostiske metode til at detektere ventilprolaps (kun den parasternal longitudinale position bruges, hvorfra den ekkokardiografiske undersøgelse begynder), graden af ​​regurgitation og tilstedeværelsen af ​​myxomatøse ændringer i ventil cusps. I 10% af tilfældene kan mitralventil prolaps påvises hos patienter uden subjektive klager og auskultatoriske tegn på prolaps. Et specifikt ekkokardiografisk tegn er nedbøjningen af ​​rammen i midten, enden eller gennem systolen ind i hulrummet i det venstre atrium. Dybden af ​​sagging tages ikke i øjeblikket med i betragtning (dens direkte afhængighed af tilstedeværelsen eller sværhedsgraden af ​​graden af ​​regurgitation og arten af ​​hjerterytmeforstyrrelse er fraværende). I vores land fortsætter mange læger med at fokusere på klassificeringen fra 1980, der deler mitralventilprolaps i grader afhængigt af prolapsdybden..
  • Elektrokardiografi, som giver dig mulighed for at registrere ændringer i den sidste del af det ventrikulære kompleks, hjertearytmier og ledning.
  • Røntgenbillede, som giver dig mulighed for at bestemme tilstedeværelsen af ​​mitral regurgitation (i dens fravær er der ingen udvidelse af hjertets skygge og dets individuelle kamre).
  • Fonokardiografi, der dokumenterer de hørbare lydfænomener ved mitralventils prolaps under auskultation, dokumenteres (den grafiske optagelsesmetode erstatter ikke den sensoriske opfattelse af lydvibrationer ved øret, derfor foretrækkes auskultation). I nogle tilfælde bruges fonokardiografi til at analysere strukturen af ​​faseindikatorer for systole.

Da isolerede systoliske klik ikke er et specifikt auskultatorisk tegn på mitralventilprolaps (observeret med aneurismer af atrial eller interventrikulær septa, tricuspid ventilprolaps og pleuropericardial adhæsioner), er differentiel diagnose nødvendig.

Sene systoliske klemmer høres bedre i rygsøjlen på venstre side, forstærket under Valsalva-testen. Arten af ​​systolisk mumling under dyb vejrtrækning kan ændre sig, tydeligst opdaget efter træning i en lodret position.

Isoleret sent systolisk mumling observeres i ca. 15% af tilfældene, høres ved hjertets spids og udføres i det axillære område. Det varer, indtil II-tone, adskiller sig i en grov, "ridset" karakter, bedre defineret liggende på venstre side. Det er ikke et patognomonisk tegn på mitralventil prolaps (kan høres med obstruktive læsioner i venstre ventrikel).

Det holosystoliske mumling, der i nogle tilfælde påvises under primær prolaps, er bevis på mitral regurgitation (det udføres i det axillære område, optager hele systolen og forbliver næsten uændret med en ændring i kropsposition, forstærket ved Valsalvas test).

Valgfrie manifestationer er "knirk" forårsaget af vibrationer i akkord- eller løvsektionen (høres mere ofte med en kombination af systoliske klik med støj end med isolerede klik).

Mitralventilprolaps i barndom og ungdom kan høres som en tredje tone i fasen med hurtig fyldning af venstre ventrikel, men denne tone har ingen diagnostisk værdi (hos tynde børn kan den høres i fravær af patologi).

Behandling

Behandling af mitralventilprolaps afhænger af sværhedsgraden af ​​patologien.

Prolaps af mitralventilen i 1. grad i fravær af subjektive klager behøver ikke behandling. Der er ingen begrænsninger for fysisk træning, men professionel praksis anbefales ikke. Da mitralventilprolaps af 1. grad med regurgitation ikke forårsager patologiske ændringer i blodcirkulationen, i nærvær af denne grad af patologi, er kun vægtløftning og vægttræning kontraindiceret.

Grad 2 mitralventilprolaps kan ledsages af kliniske manifestationer, derfor kan symptomatisk medicin anvendes. Fysisk træning og sport er tilladt, men kardiologen vælger den optimale belastning for patienten under konsultationen.

Mitralventilprolaps af 2. grad med regurgitering af 2. grad kræver regelmæssig overvågning og i nærvær af tegn på cirkulationssvigt, arytmier og tilfælde af synkope i individuelt valgt behandling.

Grad 3 mitralventilprolaps manifesteres af alvorlige ændringer i hjertets struktur (udvidelse af venstre atriumhulrum, fortykning af ventrikulære vægge, udseendet af unormale ændringer i kredsløbssystemet), hvilket fører til mitralventilinsufficiens og hjertearytmier. Denne grad af patologi kræver kirurgisk indgreb - sutur af ventilflapper eller proteser. Sport er kontraindiceret - i stedet for fysisk træning klasser, anbefales patienter specielle gymnastikøvelser valgt af fysioterapi øvelser læge.

Ved symptomatisk behandling ordineres patienter med mitralventil prolaps følgende medicin:

  • B-vitaminer, PP;
  • med takykardi, betablokkere (atenolol, propranolol osv.), der eliminerer hjertebanken og påvirker kollagensyntesen positivt;
  • i de kliniske manifestationer af vegetovaskulær dystoni - adaptagener (præparater af Eleutherococcus, ginseng osv.) og præparater, der indeholder magnesium (Magne-B6 osv.).

I behandlingen anvendes også psykoterapimetoder, der reducerer følelsesmæssig stress og eliminerer manifestationen af ​​patologisymptomer. Det anbefales at tage beroligende infusioner (infektion med moderwort, valerian rod, hagtorn).

Ved vegetative-dystoniske lidelser anvendes akupunktur og vandprocedurer.

Alle patienter med mitralventilprolaps anbefales:

  • opgive alkohol og tobak;
  • regelmæssigt, mindst en halv time om dagen, deltage i fysisk aktivitet, hvilket begrænser overdreven fysisk aktivitet;
  • overhold søvntilstand.

Mitralklapsprolaps påvist hos et barn kan forsvinde med alderen alene.

Mitralventilprolaps og sport er kompatible, hvis patienten ikke har:

  • episoder med tab af bevidsthed;
  • pludselige og vedvarende hjertearytmier (bestemt ved daglig EKG-overvågning);
  • mitral regurgitation (bestemt af resultaterne af en ultralyd af hjertet med dopplerografi);
  • reduceret hjertets kontraktilitet (bestemt af ultralyd af hjertet);
  • tidligere tromboembolisme;
  • familiehistorie med pludselig død blandt pårørende, der er diagnosticeret med mitralventil prolaps.

Egnetheden til militærtjeneste i nærvær af prolaps afhænger ikke af graden af ​​afbøjning af ventilerne, men af ​​funktionen af ​​ventilapparatet, det vil sige den mængde blod, som ventilen passerer tilbage i det venstre atrium. Unge mennesker er indrulleret i hæren med mitralventilprolaps på 1-2 grader uden at returnere blod eller med regurgitation på 1 grad. Militærtjeneste er kontraindiceret i tilfælde af prolaps af grad 2 med regurgitation højere end grad 2 eller i nærvær af nedsat ledning og arytmi.