Arnold Chiari Anomali

Arnold-Chiari-anomali (syndrom) er en patologi, hvor en del af hjernen placeret i den bageste fossa af kraniet sænkes og trænger ind i den store occipital foramen.

Arnold Chiari-anomalien er af flere typer, som hver manifesterer sig på lidt forskellige måder. Symptomerne kan omfatte smerter i baghovedet og nakken, svimmelhed, ukontrollerede bevægelser af øjenkuglerne (nystagmus), høretab osv..

generelle karakteristika

Chiari-syndrom er stadig ikke godt forstået. Det repræsenterer en medfødt defekt i udviklingen af ​​den rhomboid hjerne, eller rettere, forskellen i størrelsen på den bageste kraniale fossa og de organer, der er inkluderet i den. Dette medfører en uimodståelig sænkning af hjernestammen og cerebellare mandler direkte i occipital foramen, hvor de gennemgår kompression.

Symptomerne på Arnold Chiari-anomali blev først beskrevet af engelske specialister i 1986. I øjeblikket er dens udbredelse ca. 5% for hver 100.000 mennesker. Hyppigheden af ​​forekomst af visse sygdomsformer er ikke blevet fastlagt: fraværet af sådan information er forbundet med forskellige fremgangsmåder fra specialister til klassificering heraf.

Den vigtigste konsekvens af anomalien er en irreversibel og skarp stigning i det intrakranielle tryk, som kan være forårsaget af inflammatoriske processer og tumorer inde i kraniet og døs af hjernen.

På knudepunkterne i bunden af ​​kraniet og rygsøjlen er der en stor occipital foramen, hvor hjernestammen forbindes til rygmarven. Den bageste fossa af kraniet med lillehjernen, broen og medulla oblongata placeret lidt højere er placeret.

Når nogle organer i den bageste kraniale fossa går videre til lumen i en stor åbning, indikerer de en defekt. Det ledsages af klemmede væv i medulla oblongata og delvis rygmarv, vanskeligheder i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske, hvilket fører til udvikling af dråberig (hydrocephalus).

Sammen med platibasia - en overdreven flad base af kraniet - og assimilering af atlas er Chiari-syndrom en medfødt defekt i udviklingen af ​​craniovertebral zone.

Chiari-anomali kan påvises hos en nyfødt baby eller en voksen. I sidstnævnte tilfælde opdages det tilfældigt, når det undersøges for en anden sygdom.

Syndrom (anomali) af Arnold-Chiari

Arnold-Chiari-syndrom eller anomali (Arnold-Chiari-misdannelse) er en gruppe patologier for hjerneudvikling. Krænkelser er forbundet med funktionen af ​​lillehjernen, der er ansvarlig for balance i en person. Denne gruppe inkluderer også patologierne i medulla oblongata, som manifesteres i forstyrrelse af de centre, der er ansvarlige for åndedrætsorganerne, hjerte-kar-og centralnervesystemet.

Med normal udvikling er cerebellum og dets mandler placeret i kraniet over occipital foramen. Under progressionen af ​​Arnold-Chiari-abnormiteten forekommer cerebellar mandelsprolaps, og medulla komprimeres.

Ifølge statistikker har 3–8 personer med 100 tusind afvigelser af Arnold-Chiari. Afhængig af graden af ​​sygdomsudvikling og typen af ​​anomali kan diagnosen fastlægges i de første uger af det nyfødte liv, hvis der under graviditet var faktorer, der negativt påvirker fosterets udvikling. Eksperter kan også finde patologi hos en voksen. Dette kan komme som en overraskelse, da udtalte symptomer og klager ikke forekommer i alle tilfælde..

Arnold-Chiari-syndrom er i særlige tilfælde arvet, derfor er der en risikofaktor for udvikling af patologi i fosteret under graviditet hos kvinder.

Grundene

En Arnold-Chiari-anomali eller Arnold-Chiari-misdannelse udvikles af flere grunde. Men det vigtigste er påvirkningen af ​​uheldige faktorer på den vordende mors krop under graviditeten.

Enhver gravid kvinde kan have en risiko for at få en baby med en sådan patologi. Dette lettes af sådanne faktorer:

  • brugen af ​​et stort antal medicin under graviditet påvirker fosterets udvikling negativt;
  • hvis en gravid kvinde ryger og drak alkohol i denne periode;
  • hvis hun har været syg med virussygdomme flere gange.

Alle de anførte grunde vil påvirke fosterets udvikling negativt..

Arnold-Chiari syndrom kan være medfødt på grund af unormal udvikling af knoglerne i kraniet. Bagsiden af ​​kraniet kan være for lille, så lillehjernen og den occipitale flamme er ikke placeret korrekt. Den occipital del kan også forstørres. Alle disse er klinikere og kaldes Arnold-Chiari-anomalier..

Erhvervet Chiari-misdannelse skrider frem på grund af traumer for babyen ved fødslen.

Klassifikation

  • Arnold-Chiari type 1 anomali. For denne type er prolaps af mandler i cerebellum under occipital foramen karakteristisk;
  • anomali af type 2. Medfødt form, da det begynder at udvikle sig selv under føtalets udvikling. Tilstedeværelsen af ​​patologi kan bestemmes ved udførelse af instrumental undersøgelsesmetoder - mandler af lillehjernen og andre strukturer af GM kommer ud gennem den store occipital foramen;
  • anomali af type 3. Medulla oblongata og cerebellum falder til niveauet af meningocele i cervical-occipital regionen;
  • anomali af type 4. Med denne patologi er lillehjernen underudviklet;

Derudover findes Chiari sygdom type 2-3 oftest sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Malformation af den tredje og fjerde type betragtes som uforenelig med livet.

symptomatologi

Symptomer på Arnold-Chiari-anomalien er generelle og specifikke. Oprindeligt kan smerter forekomme i baghovedet og stråle ud til nakken. Smerten intensiveres med hikke og hoste. Hudfølsomhed forsvinder, hvilket kan signalere udviklingen af ​​denne patologi. Tab af bevidsthed, svimmelhed såvel som synsnedsættelse er alarmerende tegn på anomali. Et fald i muskelstyrken i hænderne kan også forekomme på grund af udviklingen af ​​Chiari-sygdommen. Prikken kan også forekomme i området med hænderne. Når sygdommen forværres, kan vejrtrækningen stoppe i en kort periode, svælgrefleksen kan svækkes, øjenbevægelser bliver ukontrollerbare og accelereret.

Generelt har en person, der har en mistanke om misdannelse af Arnold-Chiari, en fornemmelse af nyn og sus og ring i ørerne. Intrakranielt tryk øges også, hovedpine, især om morgenen. Koordination forværres markant, og der forekommer rysten i de øvre og nedre ekstremiteter. Yderligere kan der opstå problemer med vandladning. Generelt er der en følelse af svaghed, træthed.

Alle symptomer intensiveres og bliver lyse under bevægelser. Hvis du ikke konsulterer en læge og ikke starter behandlingen, kan denne sygdom forårsage et hjerteanfald i rygmarven eller hjernen. En anden fare er ophobning af overskydende ekssudat i hjernen. På grund af udviklingen af ​​Chiari-misdannelse kan der opstå deformationer i fødderne og rygsøjlen..

Diagnosticering

Hvis der ikke er specifikke klager, kan Arnold-Chiari-syndrom opdages under planlagte undersøgelser. Nogle gange forårsager Chiari-afvigelse ikke en person ubehag og opdages ved et uheld under forskellige procedurer eller ved en lægeundersøgelse.

Generel undersøgelse - ECHO-EG, EEG og REG kan afsløre øget intrakranielt tryk. En røntgenstråle af kraniet viser knogleanormaliteter. Men disse metoder tillader ikke en endelig diagnose..

Hvis der er mistanke om en patologi for hjernens udvikling, leder lægen patienten til magnetisk resonansafbildning af hjernen og rygmarven. En anden patient kan få ordineret computertomografi. Du kan ikke bevæge dig under tomografi. For at kunne udføre proceduren med spædbørn og små børn, er de nedsænket i narkotikasøvn. Nogle gange skal du injicere et kontrastmiddel for at få et klart billede. Enheden giver dig mulighed for at visualisere knoglestrukturer, identificere dannelse af blødt væv i kraniet.

For at identificere samtidige patologier er det også nødvendigt at udføre en spinal tomografi.

Behandling

Behandling af Arnold-Chiari-anomalier afhænger af sygdommens type, varighed og sværhedsgrad. Lægen skal gøre sig bekendt med resultaterne af alle undersøgelser af patienten og udarbejde et individuelt behandlingsforløb. Hvis hovedsymptomet er mindre hovedpine, kan konservativ behandling undlades. Oftest ordinerer lægen indtagelse af NPS og muskelafslappende midler.

Hvis behandlingen af ​​Arnold-Chiari-misdannelse ikke gav positive resultater, der vises svaghed, lemmer bliver bedøvede, og andre klager opstår, er du nødt til at ty til operation. Under det skal kompression af nervefibrene fjernes, og strømmen af ​​cerebrospinalvæske bør normaliseres. For at gøre dette, øg volumenet af den bageste kraniale fossa. Efter operationen gennemgår patienten et rehabiliteringskursus i cirka syv dage.

Som et resultat af vellykket behandling af Arnold-Chiari-anomalier normaliseres luftvejene og motoriske funktioner, følsomheden vender tilbage, smerter forsvinder.

På trods af en markant forbedring af patientens tilstand har han brug for en regelmæssig undersøgelse af en læge.

Forebyggelse af anomalier

Da Arnold-Chiari-syndrom ikke er godt forstået, skal du være forsigtig med dit helbred. Elementær forebyggelse er påkrævet, hvilket koger ned til at opretholde en sund livsstil. Da denne sygdom kan udvikle sig i fosteret, bør en kvinde spise sunde fødevarer under graviditeten. Kosten skal indeholde så mange grøntsager, frugter, friskpresset juice, mejeriprodukter og kødprodukter som muligt. Du bør også tage et vitaminkompleks. I lang tid skal alkohol og cigaretter kasseres. Du skal også kun tage disse lægemidler og i sådanne doser, som det er indikeret af lægen. Og dette vil garantere den normale udvikling af fosteret under graviditet. Hvis der er forstyrrende symptomer, skal du straks konsultere en læge, gennemgå en undersøgelse og begynde behandlingen af ​​Arnold-Chiari-anomalier.

Arnold-Chiari syndrom: årsager og symptomer, mulige komplikationer, diagnose og behandling

Arnold-Chiari-syndrom er en afvigelse fra hjernens udvikling, hvor de af dets afdelinger, der er placeret i den bageste fossa af kraniet, sænkes og stikker ud gennem den store occipital foramen. Dette syndrom kan ledsages af svær occipital smerte, nystagmus, svimmelhed, nedsat syn og hørelse samt en række andre ubehagelige symptomer. Overtrædelser, der opstår som følge af Chiari-anomalien, er forbundet med arbejdet i lillehjernen og medulla oblongata. Som et resultat påvirker syndromet luftvejene, centralnervesystemet, hvilket har ekstremt negativ indflydelse på hjertets arbejde.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I nærvær af syndromet observeres cerebellar forskydning.

På det sted, hvor kraniet forbindes til rygsøjlen, er der en stor occipital foramen. Det er her forbindelsen mellem rygmarven og hjernen opstår. Lidt over dette hul i kraniet er den bageste fossa, hvor lillehjernen, broen og medulla er placeret.

Ved normal hjerneudvikling er cerebellum placeret lidt over occipital foramen. Når der forekommer patologi, falder de cerebellare mandler ned i hullets lumen og udøver pres på medulla oblongata, der er placeret under dem. I dette tilfælde afbrydes den normale cirkulation af cerebrospinalvæske, hvilket udløser udviklingen af ​​hydrocephalus.

Ofte påvises patologi hos nyfødte. Årsagen hertil er tilstedeværelsen af ​​negative faktorer, der påvirker fosterets udvikling under graviditet. Patologi kan også påvises hos en voksen, og ofte diagnosticeres afvigelsen fuldstændigt ved et uheld og viser sig ikke før. I langt de fleste tilfælde udvikler Arnold-Chiari-syndrom sig sammen med en alvorlig nervesystemsygdom - syringomyelia.

Årsager til udviklingen af ​​patologi

I moderne medicin er der ingen nøjagtige data om etiologien af ​​denne anomali. I det videnskabelige samfund er der i øjeblikket adskillige hypoteser om dette:

  1. Nogle eksperter mener, at dette syndrom er en konsekvens af underudviklingen af ​​den bageste kraniale fossa. Hvis det har utilstrækkelige dimensioner, vokser de strukturer, der er placeret i det, naturligt ind i occipital foramen, når de vokser..
  2. Hvis hjernen er overdreven, kan dette også forårsage udviklingen af ​​patologi. I dette tilfælde skubbes hjernen i den kraniale fossa ud af det af hjernen.
  3. Progression af hydrocephalus. Med hydrocephalus observeres en stigning i cerebrale ventrikler, og følgelig bliver hjernen større.
  4. På grund af alvorlig traumatisk hjerneskade kan cerebellare mandler også kile ind i den store occipital foramen..

Derudover er der kendt en række faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​Arnold-Chiari-syndrom:

  • fødselsskader;
  • underernæring af en gravid kvinde;
  • akutte infektioner under graviditet;
  • dårlige vaner hos en gravid kvinde og hendes ukontrollerede brug af stoffer.

Patologifunktioner

Arnold-Chiari syndrom i fosteret under graviditet

Der er 4 typer Chiari-sygdom:

  1. Den første type involverer en svag udeladelse af mandlerne. De indtager en position lige under occipital foramen. Som regel er denne patologi til stede hos unge og voksne. Ofte ledsaget af udviklingen af ​​hydromyelia, når en stor mængde cerebrospinalvæske ophobes i den centrale rygmarvskanal.
  2. Den anden type. Denne form for Arnold-Chiari-syndrom udvikler sig i fosteret på grund af indflydelsen fra en række negative faktorer. En sådan patologi manifesterer sig normalt i babyen næsten umiddelbart efter hans fødsel. I dette tilfælde passerer ikke kun lillehjernen gennem occipital foramen - medulla oblongata og IV ventrikel stiger også ned. I de fleste tilfælde opdages medfødt spinal brok hos patienter samtidig med denne patologi..
  3. Den tredje type. Når man sænker lillehjernen og medulla oblongata, kommer de ind i hjerne brok (meningocele), der er lokaliseret i cervikal-occipitalregionen.
  4. Den fjerde type. Det er ikke forbundet med en forskydning af lillehjernen, men er kendetegnet ved dens underudvikling. Ofte omtales denne type patologi som Dandy-Walker syndrom, kendetegnet ved en kombination af hydrocephalus, cerebellar hypoplasia og medfødte cyster beliggende i den bageste kraniale fossa.

Den anden og tredje type anomalier kombineres ofte med andre problemer i centralnervesystemet. Vi taler om heterotype af hjernebarken, anomalier i corpus callosum, hypoplasi af de subkortikale strukturer osv..

symptomatologi

Da den første type Arnold-Chiari-anomali er den mest almindelige, bør dens symptomer overvejes mere detaljeret. Dette syndrom inkluderer flere symptomkomplekser, nemlig:

  • cerebellobulbar;
  • hypertensiv spiritus;
  • syringomyelitis.

Hypertensivt syndrom manifesterer sig som følger:

  1. Svær hovedpine med lokalisering i nakken og nakken. Som regel forøges de med nysen og hoste såvel som spændinger i nakkemusklerne.
  2. Opkastning Begær opstår uanset typen af ​​mad og hyppigheden af ​​måltider.
  3. Cervical muskel tone steg.
  4. Cerebellare lidelser. Disse inkluderer nystagmus, taleproblemer, cerebellar ataksi.

Hvis patienten har en læsion i hjernestammen (cerebellobulbar syndrom), forekommer følgende symptomer:

  • diplopi (dobbeltvision);
  • krænkelse af sluge funktion;
  • syns- og hørselsnedsættelse;
  • støj i ørerne;
  • svær svimmelhed, hvor der er en fornemmelse af, at de omgivende genstande drejer sig om patienten;
  • bevidsthedstab - kortvarig, men periodisk tilbagevendende;
  • carotisapnø-syndrom;
  • parese af strubehovedet, ledsaget af åndedrætsbesvær og stemmes høshed;
  • atrofi i tungen (har normalt en ensidig karakter);
  • ortostatisk sammenbrud.

Hvis denne afvigelse udvikles parallelt med syringomyelia, tilføjes følgende symptomer til ovenstående symptomer:

  • følelsesløshed i lemmer;
  • forstyrrelser i bækkenet;
  • muskelhypotrofi;
  • mangel på abdominale reflekser;
  • neuroarthropathy.

Funktioner ved manifestationen af ​​syndromet hos børn

Et svagt gråd, hvæsende støjende vejrtrækning hos nyfødte er alle symptomer på type 2 Arnold-Chiari syndrom

I barndommen manifesteres patologien af ​​den anden og tredje type. Som regel forekommer symptomatologien på disse afvigelser allerede i de første dage af babyens liv. Følgende symptomer er karakteristiske for den anden type syndrom:

  • støjende vejrtrækning;
  • bilateral parese af strubehovedet;
  • intermitterende åndedrætsstop;
  • krænkelse af synkefunktion - mad kastes i næsehulen;
  • nystagmus;
  • cyanose i huden;
  • øget muskel tone i de øvre lemmer.

Der kan også være bevægelsesproblemer. Sådanne lidelser kan have forskellige grader af sværhedsgrad og fremskridt..

Diagnosticering

En foreløbig diagnose kan allerede stilles på grundlag af en neurologisk undersøgelse og lytte til patientens klager. Instrumental diagnostik kan vise følgende resultater:

  • Echo-EG, EEG og REG kan påvise en stigning i det intrakraniale tryk, som ofte forekommer med Arnold-Chiari-syndrom. Det er imidlertid ikke muligt at stille en endelig diagnose ved hjælp af disse teknikker..
  • Roentgenography En sådan undersøgelse af kraniet gør det muligt for os at bestemme knoglemangler, hvis konsekvens er udviklingen af ​​Arnold-Chiari-syndrom. På grund af unøjagtige data bruges denne teknik i øjeblikket praktisk talt ikke..
  • CT og MSCT i hjernen. Metoderne er kendetegnet ved fremragende visualisering af knoglestrukturer, men giver ikke en idé om tilstanden af ​​blødt væv..
  • MR af hjernen. Det er denne undersøgelse, der giver de mest komplette resultater med hensyn til tilstanden af ​​hjernestrukturer placeret i den bageste kraniale fossa.
  • MR af thorax og cervikal rygsøjle. Giver mulighed for at identificere samtidige afvigelser i nervesystemet, der ofte udvikler sig parallelt med Arnold-Chiari-syndrom.

Behandling

For at eliminere Arnold-Chiari-syndrom bruges smertestillende og antiinflammatoriske stoffer samt muskelafslappende midler.

Behandling af sygdommen afhænger af graden af ​​dens manifestationer:

  1. Hvis syndromet er asymptomatisk og ved et uheld blev opdaget, er specifik behandling til denne patologi ikke påkrævet.
  2. Hvis patienten har smerter i nakke og nakke, anvendes konservativ terapi (tager antiinflammatoriske lægemidler, smertestillende midler og muskelafslappende midler).
  3. I nærvær af neurologiske lidelser, der ikke kan elimineres konservativt, indikeres kirurgisk indgreb. Vi taler om problemer med følsomhed, parese, forstyrrelser i muskeltonus osv..

Funktioner ved kirurgisk behandling

Følgende kirurgiske procedurer anvendes til at eliminere Arnold-Chiari syndrom:

  1. Cranio-vertebral dekomprimering. Denne operation involverer fjernelse af et lille fragment af den occipital knogle. Dette giver dig mulighed for lidt at udvide occipital foramen. Herefter udføres resektion af cerebellare mandler og en del af de første to cervikale rygvirvler. Denne procedure giver dig mulighed for at normalisere cirkulationen af ​​cerebral væske og eliminere symptomer på patologi..
  2. Omgå kirurgi. Funktioner af denne type involverer dræning af cerebrospinalvæske fra den centrale rygmarvskanal. I dette tilfælde kan det ledes i mave- eller brysthulen.

Vejrudsigt

Prognosen afhænger af typen af ​​patologi. Chiari-anomalien af ​​type I har en meget gunstig prognose og kan endda være asymptomatisk gennem hele livet. Type III-syndrom slutter ofte hurtigt i døden. I andre tilfælde er rettidig kirurgisk behandling vigtig. Effektiviteten af ​​kirurgi (craniovertebral dekomprimering) er fra 50 til 85%.

Arnold Chiari Anomali

Arnold Chiari-anomalien er en udviklingsforstyrrelse, der består i den uforholdsmæssige størrelse af kraniale fossa og de strukturelle elementer i hjernen, der er placeret i den. I dette tilfælde falder de cerebellare mandler under det anatomiske niveau og kan krænkes.

Symptomer på Arnold Chiaris anomali manifesteres i form af hyppig svimmelhed og ender sommetider med et hjerneslag. Tegn på anomalier kan være fraværende i lang tid og derefter pludselig udtrykke sig, f.eks. Efter en virusinfektion, et slag i hovedet eller andre provokerende faktorer. Og det kan ske på alle livstræk..

Beskrivelse af sygdommen

Essensen af ​​patologien reduceres til den forkerte lokalisering af medulla oblongata og lillehjernen, som et resultat af hvilke craniospinal syndromer optræder, som læger ofte betragter som en atypisk variant af syringomyelia, multippel sklerose og en spinal tumor. Hos de fleste patienter kombineres en unormalitet i udviklingen af ​​rhombencephalon med andre lidelser i rygmarven - cyster, der fremkalder hurtig ødelæggelse af rygmarvsstrukturerne.

Sygdommen blev opkaldt efter patologen Arnold Julius (Tyskland), der beskrev en unormal afvigelse i slutningen af ​​det 18. århundrede og lægen fra Østrig, Hans Chiari, som studerede sygdommen i samme tidsperiode. Forekomsten af ​​forstyrrelsen varierer mellem 3-8 tilfælde for hver 100.000 mennesker. Arnold Chiari-anomali fra 1. og 2. grad findes hovedsageligt, og voksne med den 3. og 4. type anomali lever meget kort.

En anomali af Arnold Chiari type 1 består i at sænke elementerne i den bageste kraniale fossa ned i rygmarvskanalen. Chiari-sygdom type 2 er kendetegnet ved en ændring i placeringen af ​​medulla oblongata og den fjerde ventrikel, ofte med dråberigt. Meget mindre almindelig er den tredje grad af patologi, der er kendetegnet ved udtalt forskydning af alle elementer i kraniale fossa. Den fjerde type er cerebellar dysplasi uden dens nedadgående forskydning.

Årsager til sygdommen

Ifølge flere forfattere er Chiari's sygdom en underudvikling i hjernen kombineret med forskellige abnormiteter i hjernen. Anomali fra Arnold Chiari 1. grad - den mest almindelige form. Denne krænkelse er en ensidig eller bilateral sænkning af mandlerne i lillehjernen ind i rygmarvskanalen. Dette kan opstå på grund af bevægelsen af ​​medulla oblongata, ofte er patologi ledsaget af forskellige krænkelser af craniovertebral grænsen..

Kliniske manifestationer kan kun forekomme i 3-4 af livet. Det skal bemærkes, at det asymptomatiske forløb for ektopi af mandlerne i lillehjernen ikke behøver behandling og ofte manifesterer sig ved et uheld på MR. Indtil videre er sygdommens etiologi såvel som patogenesen dårligt forstået. Den genetiske faktor tildeles en bestemt rolle.

Der er tre links i udviklingsmekanismen:

  • genetisk bestemt medfødt osteoneuropati;
  • stingray-traumer under fødsel;
  • højt cerebrospinalvæsketryk på væggene i rygmarvskanalen.

manifestationer

Følgende symptomer er kendetegnet ved hyppigheden af ​​forekomst:

  • hovedpine - hos en tredjedel af patienterne;
  • smerter i ekstremiteterne - 11%;
  • svaghed i arme og ben (i en eller to lemmer) - mere end halvdelen af ​​patienterne;
  • følelsesløshed i lemmet - halvdelen af ​​patienterne;
  • reduktion eller tab af temperatur og smerterfølsomhed - 40%;
  • ustabilitet i gang - 40%;
  • ufrivillige svingninger i øjnene - en tredjedel af patienterne;
  • dobbelt vision - 13%;
  • svulstlidelser - 8%;
  • opkast - i 5%;
  • udtale overtrædelser - 4%;
  • svimmelhed, døvhed, følelsesløshed i ansigtsområdet - hos 3% af patienterne;
  • synkopale forhold (besvimelse) - 2%.

Chiari-sygdom i anden grad (diagnosticeret hos børn) kombinerer dislokation af lillehjernen, bagagerummet og fjerde ventrikel. Et vigtigt træk er tilstedeværelsen af ​​meningomyelocele i lændeområdet (herniation af rygmarven med fremspring af rygmarvsstoffet). Neurologiske symptomer udvikler sig på baggrund af en unormal struktur i den occipitale knogle og cervikale rygsøjle. I alle tilfælde er der hydrocephalus, ofte en indsnævring af vandforsyningen til hjernen. Neurologiske tegn vises fra fødslen.

Kirurgi for meningomyelocele udføres i de første dage efter fødslen. Efterfølgende kirurgisk ekspansion af den bageste kraniale fossa giver gode resultater. Mange patienter kræver bypass-operation, især med stenose af Sylvia-akvædukten. Med anomalier i tredje grad kombineres en kraniocerebral brok i bunden af ​​nakken eller i det øvre livmoderhalsområde med nedsat udvikling af hjernestammen, kranialbasen og øvre ryghvirvler i nakken. Uddannelse fanger cerebellum og i 50% af tilfældene - den occipitale lob.

Denne patologi er meget sjælden, har en ugunstig prognose og reducerer dramatisk forventet levealder, selv efter operationen. Det er umuligt at sige nøjagtigt, hvor mange mennesker der vil bo efter en rettidig indgriben, men sandsynligvis ikke længe, ​​da denne patologi betragtes som uforenelig med livet. Den fjerde grad af sygdommen er en separat cerebellær hypoplasi og gælder i dag ikke for Arnold-Chiari-symptomkomplekserne.

Kliniske manifestationer af den første type skrider langsomt igennem flere år og ledsages af inkludering i processen med øvre cervikale rygmarv og distale medulla oblongata med forstyrrelse af lillehjernen og den kaudale gruppe af kraniale nerver. Hos personer med Arnold-Chiari-anomali skilles der således mellem tre neurologiske syndromer:

  • Bulbar-syndrom ledsages af dysfunktion af trigeminale, ansigts-, vestibule-cochlea-, hyoid- og vagale nerver. Samtidig er der krænkelser af slukning og tale, spontan nystagmus, svimmelhed, åndedrætsbesvær, parese af den bløde gane på den ene side, hæshed, ataksi, diskoordination af bevægelser, ufuldstændig lammelse af de nedre ekstremiteter.
  • Syringomyelitis syndrom manifesteres ved atrofi i musklerne i tungen, nedsat indtagelse, manglende følsomhed i ansigtsområdet, stemmhed i stemmen, nystagmus, svaghed i arme og ben, spastisk stigning i muskeltonus osv..
  • Pyramidalt syndrom er kendetegnet ved en let spastisk parese af alle lemmer med hypotension af arme og ben. Senreflekser på ekstremiteterne stiger, abdominale reflekser forårsages ikke eller mindskes.

Smerter i nakke og nakke kan forværres ved hoste, nysen. I hænderne reduceres temperatur og smertefølsomhed såvel som muskelstyrke. Ofte er der besvimelse, svimmelhed, patienter forværrer synet. Med den avancerede form vises apnø (kortvarig åndedrætsstop), hurtig ukontrolleret øjenbevægelse, forværring af svælgrefleksen.

Et interessant klinisk tegn hos sådanne mennesker er provokation af symptomer (synkope, paræstesi, smerte osv.) Ved at anstrenge, grine, hoste, bryde Valsalva (øget udånding med en lukket næse og mund). Med en stigning i fokale symptomer (stilk, cerebellar, rygmarv) og hydrocephalus opstår spørgsmålet om den kirurgiske ekspansion af den bageste kraniale fossa (suboccipital dekomprimering).

Diagnosticering

Diagnosen af ​​anomalier af den første type ledsages ikke af skade på rygmarven og stilles hovedsageligt hos voksne af CT og MR. I henhold til obduktion efter mortemum påvises i de fleste tilfælde Chiari-sygdom af anden type hos børn med brok i rygmarven (96–100%). Ved hjælp af ultralyd er det muligt at bestemme krænkelser af cirkulationen af ​​cerebrospinalvæske. Normalt cirkulerer cerebrospinalvæske let i det subarachnoide rum.

Det laterale røntgenbillede og MR-billede af kraniet afspejler ekspansionen af ​​rygmarvskanalen på niveauet C1 og C2. Ved angiografi af carotisarterier observeres amygdala omkring hjernearterien. På røntgenbildet bemærkes sådanne samtidige ændringer i craniovertebral regionen som underudvikling af atlanten, tandlignende proces med epistrofi, forkortelse af atlanto-occipital afstand.

Med syringomyelia, et lateralt billede af atlasen, underudvikling af den anden cervikale rygvirvel, deformation af den store occipital foramen, hypoplasia af de laterale dele af atlas, ekspansion af rygmarven på C1-C2 niveau observeres i det laterale røntgenbillede. Derudover skal der udføres en MR og invasiv røntgen..

Manifestationen af ​​symptomerne på sygdommen hos voksne og ældre bliver ofte en lejlighed til påvisning af tumorer i den bageste kraniale fossa eller craniospinal regionen. I nogle tilfælde hjælper de ydre manifestationer, der findes hos patienter, til korrekt diagnose: en lav linje af hårvækst, en forkortet nakke osv. Samt tilstedeværelsen af ​​craniospinal tegn på knoglemæssige forandringer på røntgen, CT og MR.

I dag er "guldstandarden" til diagnosticering af en lidelse MR af hjernen og cervicothoracic regionen. Måske intrauterin ultralyddiagnostik. Mulige ECHO-tegn på forstyrrelsen inkluderer internt dråberigt, en citronlignende hovedform og et lille hjerne i form af en banan. Samtidig betragter nogle eksperter ikke sådanne manifestationer som specifikke..

For at afklare diagnosen anvendes forskellige scanningsplaner, som det er muligt at opdage flere symptomer på fosteret, der er informative om sygdommen. Det er let nok at få et billede under graviditeten. I lyset af dette er ultralyd en af ​​de vigtigste scanningsmuligheder for at udelukke patologi i fosteret i andet og tredje trimester.

Behandling

I et asymptomatisk forløb indikeres kontinuerlig monitorering med regelmæssig ultralyd og radiografisk undersøgelse. Hvis det eneste tegn på en anomali er mindre smerter, får patienten ordineret en konservativ behandling. Det inkluderer en række muligheder, der bruger ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler og muskelafslappende midler. De mest almindelige NSAID'er inkluderer Ibuprofen og Diclofenac..

Du kan ikke ordinere dig smertestillende, da de har en række kontraindikationer (f.eks. Mavesår). Hvis der er nogen kontraindikation, vil lægen vælge en alternativ behandlingsmulighed. Fra tid til anden ordineres dehydreringsterapi. Hvis der inden for to til tre måneder ikke er nogen effekt af en sådan behandling, udføres en operation (udvidelse af occipital foramen, fjernelse af hvirvelsbuen osv.). I dette tilfælde kræves en strengt individuel tilgang for at undgå både unødvendig interferens og udskud.

Hos nogle patienter er kirurgisk revision en måde at stille en endelig diagnose på. Formålet med interventionen er eliminering af komprimering af nervestrukturer og normalisering af cerebrospinalvæskedynamik. En sådan behandling fører til en betydelig forbedring hos to til tre patienter. Udvidelsen af ​​kraniale fossa bidrager til forsvinden af ​​hovedpine, gendannelse af berøringsevne og mobilitet.

Et gunstigt prognostisk tegn er placeringen af ​​lillehjernen over C1-hvirvlen og kun tilstedeværelsen af ​​cerebellare symptomer. Tilbagefald kan forekomme inden for tre år efter interventionen. I henhold til den medicinske og sociale afgørelses afgørelse tildeles sådanne patienter handicap.

Arnold Chiari Anomali

Under anomalien af ​​Arnold Chiari forstår specialister en udtalt krænkelse i strukturen og lokaliseringen af ​​individuelle hjernestrukturer. Forstyrrelsen er medfødt. Imidlertid er symptomerne langt fra altid synlige hos babyen fra de første dage af hans fødsel. Et manifest optræder undertiden allerede i voksen alder. Diagnose og behandling af patologi udføres af neuropatologer.

Grundene

Der er flere grundlæggende versioner af, hvorfor Arnold Chiaris cerebrale sygdom forekommer. Hver har sine egne tilhængere. Så tidligere blev anomalien udelukkende tilskrevet medfødte misdannelser. Imidlertid har specialiserede praksis tilbagevist dette - en mangel hos individuelle patienter blev erhvervet som et resultat af deres livsbegivenheder.

Den intrauterine dannelse af en defekt i hjernestrukturer er forårsaget af:

  • misbrug af alkohol af en kvinde;
  • ukontrolleret medicin, især i den første fase af graviditeten;
  • infektiøse og virale sygdomme, der bæres af den kommende mor - for eksempel cytomegalovirus, røde hunde, skoldkopper.

Den erhvervede Arnold-afvigelse er som regel resultatet af et uoverensstemmelse mellem størrelsen på skallenes knoglestrukturer i regionen af ​​den bageste kraniale fossa og de hjerneafdelinger, der er placeret i den. Forskellige skader fører til en lignende tilstand - fødsel, vej, indenrigs.

I nogle situationer vil anomalien være en konsekvens af hydrocephalus - en stigning i hjernens størrelse på grund af overskydende produktion eller svigt i udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske. Dette fører gradvis til en stigning i det intrakraniale tryk og en yderligere forskydning af strukturer mod den occipitale ring.

Klassifikation

Traditionelt identificerer eksperter flere muligheder for Arnolds syndrom - kriterierne for klassificering er både tidspunktet for dannelse af sygdommen og mulighederne for dets forløb.

Så med en moderat forskydning af det aflange segment af hjernen såvel som lillehjernen under den betingede linje nær kranialringen af ​​en medfødt art - taler vi om Arnold Chiari type 1 anomali. En familiehistorie antyder, at pårørende allerede har haft tilfælde af en lignende neurologisk lidelse. Defekten bliver et diagnostisk fund hos voksne - hjerneundersøgelser udføres i henhold til andre indikationer.

Mens en betydelig forskydning af flere strukturer på én gang - medulla oblongata, såvel som lillehjernen, er 4. ventrikel, under occipital foramen, kendetegnet ved type 2 Arnold Chiari-syndrom. Medfødte og genetiske sygdomme hos børn eller alvorlige traumatiske hjerneskader hos voksne såvel som neuroinfektion fører til dens forekomst..

Arnold-misdannelser af type 3 og 4 er alvorlige krænkelser i udviklingen af ​​cerebrale strukturer. Oftest dødelig, da fosteret ikke er levedygtigt.

I henhold til sværhedsgraden og prognosen for bedring betragtes anomalien fra Arnold Chiari fra 1. grad som gunstig. Faktisk dannes der ikke defekter i hjernens bløde vævsstrukturer, kliniske manifestationer er langt fra altid til stede. Med rettidig detektion og omfattende behandling kan en biasfejl hurtigt håndteres. Mens der i den anden og tredje grad af sværhedsgrad er, skal anomalier ofte se en række misdannelser i nervestrukturerne. Derfor taler vi ikke om en fuldgyldig neurologisk tilstand hos en person. Specialister anbefaler rehabiliteringsterapi for at forbedre livskvaliteten.

symptomatologi

Mange mennesker har ikke engang mistanke om, at de allerede har dannet en afvigelse i placeringen af ​​deres lillehjerner eller medulla oblongata - de er ligeglad med noget. Arnolds syndrom for dem bliver en ubehagelig overraskelse for en forebyggende eller målrettet neurologisk undersøgelse, som blev udført af lægen til andre indikationer. Individuelle tegn - spring i intrakranielt tryk eller vedvarende hovedpine vises efter skade, infektion.

Følgende symptomer medfører mistanke om Chiari-sygdom:

  • hovedpine, især i den occipital region - gentager sig ofte, reagerer dårligt på medicin;
  • på baggrund af cephalalgia forekommer kvalme, endda opkast, men udtrykt lettelse forekommer ikke efter dette;
  • mærkbar muskelspænding i skulderbåndet, nakken;
  • talehæmning - dens fuzziness, forvirring;
  • ændringer i motoriske funktioner - både fine motoriske evner og gangarter, forstyrrelser i balance;
  • vedvarende svimmelhed;
  • støj i ørerne;
  • besvær med at sluge;
  • hyppig besvimelse, tab af bevidsthed;
  • nedsat syn, undertiden hørelse.

Med en mild grad af Arnold Chiari-anomali, kan symptomerne ligne det kliniske billede af andre neurologiske lidelser. Imidlertid vil en kvalificeret specialist bestemt udpege yderligere undersøgelser til differentieret diagnose.

Med et moderat forløb af Chiari-syndrom - dannelse af hulrum og cerebrospinalcyster, er der tegn på nedsat hudfølsomhed og muskelhypotrofi, samt forstyrrelser i bækkenfunktionerne, abdominale reflekser forsvinder. For eksempel, når du lukker øjnene, kan en person ikke sige, hvilken position hans lemmer befinder sig i, falder han.

Hos nyfødte er tilstedeværelsen af ​​Arnolds sygdom indikeret ved kraftig støjende vejrtrækning, afbrydelser i mælkeindtagelse, hypertonicitet i musklerne i de øvre ekstremiteter og motoriske lidelser. Resultatet af forstyrrelsen afhænger af dens alvorlighed..

Diagnosticering

Tidligere var Chiari-anomalien vanskelig at diagnosticere - undersøgelse af en neurolog og samling af klager tillod ikke, at der kunne stilles en nøjagtig diagnose. Indirekte blev hendes tilstedeværelse indikeret ved information fra elektroencefalografi - tegn på øget intrakranielt tryk i hjernehalvkuglerne.

Andre hardwaremetoder - røntgenstråle af kranietknogler, computertomografi er også uinformative. De bekræfter kun defekter i tæt væv, men forklarer ikke årsagen til deres udvikling.

En nøjagtig diagnose af Arnold Chiari-misdannelse blev muliggjort ved introduktionen af ​​magnetisk resonansafbildning i lægernes praksis. Under undersøgelsen ser specialister alle patologiske ændringer i blødt vævsstrukturer - en række mangler, deres lokalisering, hvilke dele af lillehjernen er prolaps, forholdet mellem størrelsen på hjernen som helhed.

Et komplet MR-billede af Chiari-misdannelse gør det muligt for specialister at finde ud af årsagen til dannelsen - for eksempel under intrauterin udvikling eller på grund af en tumorproces, sygdommens sværhedsgrad og vælge den optimale behandlingsmulighed. Sørg for at tage hensyn til resultaterne af laboratorieundersøgelser - blod, cerebrospinalvæske. Hvis der er en infektion, vælger lægen antiinflammatoriske medikamenter..

Behandling taktik

Valget af en metode til bekæmpelse af manifestationer af Arnold Chiari-syndrom afhænger direkte af sværhedsgraden af ​​den anatomiske lidelse. Hvis f.eks. Cerebellum og medulla oblongata er placeret lidt under normens betingede grænse, er specifikke indgreb ikke påkrævet. Terapi vil være symptomatisk - medicin til forbedring af cerebral cirkulation, antioxidanter, vitaminbehandling.

Mens et moderat forløb af Arnold Chiari-syndrom, skal behandlingen nødvendigvis være omfattende:

  • dehydratiseringsmidler;
  • ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler;
  • analgetika;
  • muskelafslappende midler;
  • vitaminer
  • antioxidanter og antihypoxanter.

Hvis der er tegn på komprimering af hjernestrukturen, beslutter specialister behovet for kirurgisk indgreb. Operationen er nødvendig for korrektion af cerebrospinalvæskedynamik, en stigning i størrelsen på kraniale fossa, excision af tumoren i tilfælde af diagnose.

En anden mulighed til kirurgisk forbedring af situationen anses for at være bypass-kirurgi - oprettelse af en kunstig strøm af cerebrospinalvæske fra kranialhulen til de nedre dele af kroppen. Dette forhindrer hævelse af stoffet i hjernen og for at undgå død.

Vejrudsigt

Arnold Chiari-syndrom er allerede en trussel mod den sunde udvikling og funktion af hjernen hos mennesker. Imidlertid, med et gunstigt forløb af sin 1 mulighed - rettidig diagnose, tidligere behandling, er prognosen gunstig. Forventet levealder er ikke meget mindre end andre mennesker..

I tilfælde af komplikationer - komprimering af væv, hæmning af åndedræts- / kardiovaskulær center - den anden type sygdom, er eksperter meget forsigtige i prognoserne. Dekompensering af vital aktivitet kan forekomme når som helst - genoplivningsforanstaltninger og akut kirurgisk indgreb er påkrævet.

Børn med medfødt afvigelse Chiari halter efter deres kammerater i fysisk og intellektuel henseende. Han får et handicap for at yde social støtte..

Der er ikke udviklet nogen specifik profylakse af Arnold-misdannelse. Den vordende mor skal overholde reglerne for en sund livsstil - opgive dårlige vaner, slappe af mere, tage alle de undersøgelser, der er ordineret af lægen på rettidig måde.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

I slutningen af ​​det 19. århundrede blev en anomali først beskrevet af den østrigske patolog Hans Chiari, der i det næste århundrede blev kaldt "Arnold-Chiari-syndrom." Malformation er en medfødt patologi.

Hvad er Arnold-Chiari syndrom?

Med en sådan anomali falder hele strukturen af ​​den bageste fossa af kraniet under den store occipital foramen..

BZO er grænsezonen mellem rygmarven og hjernen. I fravær af patologi bevæger cerebrospinalvæske eller cerebrospinalvæske frit i det subarachnoide rum. Med Arnold-Chiari-syndrom tilstopper den cerebellare mandler mand hullet og forstyrrer derved udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske, hvilket bidrager til dannelsen af ​​hydrocephalus.

Typer og grader af sygdom

Arnold-Chiari syndrom har tre typer - I, II og III, IV. Alle af dem er forbundet med en undervurdering af cerebellar mandlerne..

Med en fælles patologi har typer MK visse forskelle:

  • Type I-syndrom er udeladelse af mandlerne og forskydningen af ​​den lille hjerne under BZO. I denne type afvigelser er den bageste kraniale fossa lille.

Under diagnosen kan der adskilles tre varianter af syndromet - anterior, mellemliggende og posterior:

  1. I den forreste variant forskydes C2 bagud, hængende over dentoidprocessen, basilar indtryk og platybasia;
  2. I nærvær af en mellemvariant komprimeres cerebellum i det ventrale område af medulla oblongata og de øvre segmenter af rygmarven af ​​de forskudte mandler;
  3. Den bageste version fører til komprimering af de øvre cervikalsektioner i rygmarvs- og rygregioner i medulla oblongata.

Neurologers første type Chiari-misdannelse betragtes som den mest almindelige sygdom. Oftere end andre lider kvinder, der føder sent og går ind i den førmenopausale periode..

  • Type II-syndrom har en medfødt form. Udviklingen af ​​patologi forekommer under fosterudviklingen. En abnormalitet kan påvises ved undersøgelse af fosteret. Medulla oblongata, IV ventrikel, nedre del af ormkilen 2 mm under indgangen til den store bageste åbning.
  • Patologi af type III er kendetegnet ved prolaps af små og medulla oblongata til meningocele i cervikal-occipital region.
  • Den fjerde patologitype er underudviklingen af ​​lillehjernen uden at sænke mandlerne i BZO.

I begyndelsen af ​​det 21. århundrede blev der identificeret en nul type anomali. Det bestemmes af tilstedeværelsen af ​​hydromyelia uden de udeladte mandler i den lille hjerne.

Elena Potemkina, efter en række undersøgelser, blev det foreslået at klassificere syndromet i henhold til graden af ​​sænkning af cerebellar mandler til den store occipital åbning:

  • 0 grad - mandler er på det øverste niveau af AO;
  • 1 grad - mandler er skiftet til den øverste kant af atlas eller C1 bue;
  • 2 grader - på niveauet for overkanten C2;
  • 3 grader - på øverste niveau C3 og lavere, i kaudal retning.

Den anden og tredje type syndrom manifesterer sig sammen med andre sygdomme i centralnervesystemet. Den tredje og fjerde er uforenelig med livet.

symptomatologi

Tegn på Arnold-Chiari-anomalien kan være både uafhængige og generelle.

Disse inkluderer følgende symptomer, som det er værd at være opmærksom på:

  • Når du vender dit hoved og på hvile tid i dine ører hører du en usædvanlig voksende lyd i form af støj, brum, fløjte;
  • Under fysisk anstrengelse vises en hovedpine på grund af stress;
  • Ridsning af øjenkugler eller nystagmus;
  • Hovedpine om morgenen. Forøget intrakranielt tryk, følelsesløshed;
  • På grund af forstyrrelser i cerebellumaktivitet kan svimmelhed og tab af orientering forekomme;
  • Der er klodsighed i bevægelserne;
  • Ved en alvorlig form af sygdommen vises tremor i ekstremiteterne. Hvad er lemme-rysten læst her.
  • Der er problemer med synet i form af "slør i øjnene", fordeling af genstande, blindhed. Når man drejer på hovedet, forstærkes fænomenerne. Dette skyldes pres på medulla oblongata;
  • Musklerne i lemmer, ansigt og krop bliver meget svagere;
  • Problemer med vandladning observeres med en avanceret og alvorlig form af sygdommen;
  • Følsomhedsgrænsen bliver mindre i en af ​​kroppens eller ansigtets dele, lem;
  • Med skarpe svingninger i hovedet kan patienten miste bevidstheden;
  • Krænkelse af luftvejene - tung vejrtrækning eller dets fuldstændige stop;
  • Alvorlige komplikationer - lammelse af lemmer, hydrocephalus, cyste dannelse i rygsøjlen, deformation af fodben.

Et kendetegn ved type I-syndrom er en vedvarende hovedpine. Med type II, som manifesterer sig umiddelbart efter fødslen eller i den tidlige barndom, kan du observere problemer med at synke, et svagt gråd.

Alle ovennævnte symptomer bliver stærkere med bevægelse..

Årsagerne til afvigelsen

Forskere har endnu ikke fuldt ud undersøgt årsagerne til Arnold-Chiari-syndrom. Chiari-misdannelse, også kaldet en anomali, kan udvikle sig for flere faktorer.

Medfødt:

  • Forkert udvikling af knoglerne i kraniet i fosteret - for lille bageste fossa af kraniet i en ordentligt udviklende baby fører til et uoverensstemmende forhold i væksten af ​​knoglerne i kraniet og hjernen. Kraniale knogler kan simpelthen ikke følge med hjernen..
  • Fosteret er hyperforstørret BZO.

erhvervet:

  • Under fødsel led babyen en hovedskade;
  • På grund af en krænkelse af cirkulationen af ​​livcor i hjernens ventrikler opstår rygmarvsskader. Han tykner.

Arnold-Kiar syndrom kan forekomme samtidigt eller efter andre defekter, for eksempel - drumt af rygmarven.

For ikke så længe siden mente eksperter, at denne sygdom er medfødt, men procentdelen af ​​patienter med medfødt anomali er langt mindre end procentdelen med erhvervet syndrom.

Risikofaktorer

Risikoen for misdannelse hos fosteret kan øges af faktorer som:

  • Ukontrolleret brug af stoffet under graviditet;
  • Tilstedeværelsen af ​​dårlige vaner hos en gravid kvinde;
  • Infektionssygdomme båret af mor til babyen. Såsom røde hunde og andre;
  • Problemet med korrekt ernæring hos en gravid kvinde.

De fleste eksperter mener, at Arnold-Chiari-syndrom forekommer på baggrund af genetiske mutationer hos et barn. Der er ikke fundet nogen tilknytning til kromosomal abnormalitet på dette tidspunkt..

Arnold-Chiari-syndrom i fosteret

Med en ultralydsscanning kan lægen registrere forekomsten af ​​patologi på bagsiden af ​​hjernen. Efter første trimester af graviditeten med ultralyd skal konturerne af halvkuglerne i babyens hjerne med en begynnende lille hjerne være synlige. Fuzzy hjernestørrelser og former kan indikere et syndrom.

Ved hjælp af ultralyd kan specialister opdage misdannelser af den første og anden type. Ud over denne forskningsmetode bruges sonografisk. Med det kan du registrere sidepunktede ventrikler. Korrekt instrumentel diagnose af fosteret hjælper med at stille en nøjagtig diagnose..

Undersøgelse og diagnosticering

Det sker, at Chiari's patologi ikke manifesteres, men kun opdages efter undersøgelse af en læge. Ved en generel undersøgelse under anvendelse af EEG, REG og ECHO-EG kan det øgede intrakraniale tryk påvises. Et røntgenbillede viser, om der er abnormiteter i knoglerne i kraniet. Men en endelig diagnose kan ikke stilles ved en sådan kontrol..

Med tillid til, at der er en patologi, vil specialisten sende patienten til magnetisk resonansafbildning af rygmarven og hjernen. Under undersøgelsen er det forbudt at bevæge patienten. Bryst og babyer er nedsænket i en medicinsk drøm, som vil hjælpe med at gennemføre en undersøgelse. Kontrastmedier kan være påkrævet for at få et klart billede..

For at udelukke tilstedeværelsen af ​​syringomyelia foreskrives tomografi af hele rygsøjlen.

Komplikationer

I fravær eller ukorrekt behandling af Arnold-Chiari-syndrom kan kranial nerveparese forekomme. Der dannes en cyste på rygsøjlen. Patologi bidrager til udseendet af hydrocephalus. På grund af det ophobes væske i hjernen. For at dræne cerebrospinalvæsken, vil lægerne ty til shunting og dræning.

Behandling

Hvis der opdages en unormalitet, er det presserende at starte behandlingen. De første to sygdomsformer kan behandles.

Konservativ metode

For at ordinere et behandlingsforløb skal lægen undersøge alle indikatorerne for patientens undersøgelse. Hvis det største symptom på sygdommen er en hovedpine, vil en konservativ behandling blive ordineret.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, muskelafslappende midler vil blive ordineret:

  • Ibuprofen;
  • piroxicam;
  • diclofenac;
  • vecuronium;
  • Atracuria;
  • tubocurarin.

Efter eliminering af smertesyndromet ordineres diuretika. Grovhed kan fjernes ved hjælp af en taleterapeut. Ud over medicinbehandling er motion fordelagtigt.

Terapiforløbet varer flere måneder, hvorefter det er nødvendigt at gennemgå en fuldstændig undersøgelse. I mangel af positive resultater foreskrives kirurgisk behandling..

Kirurgisk indgriben

Hvis konservativ terapi ikke har medført positive resultater, eller hvis patienten har alvorlige symptomer, får han ordineret en laminektomi, dekomprimerende kranioektomi i mave-tarmkanalen. Samt plastik af hjernens hårde skal. Denne operation giver dig mulighed for at øge volumenet af kraniale fossa og udvide occipital foramen. Alt dette vil føre til ophør af kompression, forbedre udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske.

Hvis der er hydrocephalus, fjernes ventriklen ved hjælp af en speciel ventil.

Under operationen bruges en elektrofiologisk kontrol, som du kan beslutte at åbne hjernens helt solide skal eller ej.

Rehabilitering efter operationen tager syv dage.

Chiari-misdannelse er ikke fuldt ud forstået, og der er ingen måde at forhindre udviklingen af ​​denne sygdom fuldstændigt. Men fremtidige forældre, og især mødre, kan reducere risikoen for patologi maksimalt. For at gøre dette skal du føre en korrekt livsstil, studere alle ovenstående risikofaktorer og udelukke dem, når det er muligt.

Dit barns helbred er op til dig.