TETRADA FALLO

Tetralogy of Fallot er en kompleks hjertesygdom af den cyanotiske type. Først beskrevet i 1888 af den franske terapeut Etienne-Louis Arthur Fallot.

Vice frekvens: hos nyfødte - 5-8%, i ældre alder 12-14%. Blandt blå defekter - 50-75%.

Fig. 27. Ordning med hæmodynamiske forstyrrelser i tetralogien af ​​Fallot

Vice-etiologi. Tetralogi af Fallot forekommer på stadiet af dannelsen af ​​det primære rørformede hjerte af embryoet og er forbundet med en afvigelse anteriort af septumet i dets bulbarsektion. Senere, når hjertet "fordobles", slutter bulbarsektionen sig atria. Fra det dannes output (infundibular) ventrikulær sektion. Afvigelse af septum i den ufundulære deling fører til det faktum, at det ikke vokser sammen med det interventrikulære septum. Som et resultat opstår en "posterior" defekt af interventrikulær septum, og aortaventilen ser ud til at "sidde" over begge ventrikler (hvad der kaldes "dextraposition" - skiftende til højre - aortaventilen). Derudover indsnævrer de forskudte muskler i det ufundibulære septum udskillelseskanalen i højre ventrikel proksimalt til lungeventilen. Et fald i blodstrømmen fører til en indsnævring af lungeventilen og hos nogle

syg - og til underudviklingen af ​​dens grene. I den embryonale periode betyder disse stenoser ikke noget, da fosteret ikke har brug for blodgennemstrømning i en lille cirkel. Senere, for at overvinde modstanden mod subvalvular og valvular stenose, musklerne i højre ventrikel hypertrofi. I tilfælde af manglende lukning af den ovale vinduesventil (den femte komponent i defekten) kaldes sygdommen Fallot Pentad.

Fig. 28. Patogenese af tetralogi af Fallot. Betegnelser: Pb - septum i bulbarsektionen, Pzh - septum i ventriklerne, PP - septum i atrierne. a - normal fusion af skillevægge, b - afvigelse af bulbarseptum, hvilket fører til udviklingen af ​​Tetrada Fallot

Anatomi. Mangel er kendetegnet ved følgende anatomiske tegn:

1. Stenose i udløbet af højre ventrikel: oftest infundibular (45% af tilfældene). Den dominerende lungeventilstenose er langt mindre almindelig - hos 10% af patienterne. 30% af patienterne har en kombination af infundibular og valvular stenose. I den mest alvorlige form af sygdommen er lungeventilen atresi (15% af tilfældene). I 50-70% af tilfældene kombineres stenose med hypoplasi af lungearterien og dens grene. I de fleste tilfælde forløber infundibulær stenose, når hjertet vokser, da musklerne, der indsnævrer den højre ventrikulære udskillelse, er en del af myokardiet.

2. Defekten af ​​det interventrentrikulære septum - perimembranøs, der strækker sig til den "submandibulære" del af septum, altid stor.

3. Højre ventrikulær myokardiehypertrofi.

4. Aortadekposition.

På Fallot-pentaden er der en yderligere atrial septumdefekt..

hæmodynamik (fig. 27). Hemodynamiske forstyrrelser er forårsaget af sværhedsgraden af ​​lungestenose og størrelsen af ​​prostatacancer. Da blodstrømningsmodstanden ved indsnævringsniveau øges markant, udledes blodet i højre ventrikel i aorta og i mindre grad i lungearterien. Minutvolumen af ​​en stor blodcirkulation stiger. Markeret arteriel hypoxæmi bemærkes. På grund af den store DIC i ventriklerne etableres lige tryk.

Ved moderat pulmonal stenose, når modstanden mod blodgennemstrømning i niveauet af lungearterien er mindre end i aorta, er der en venstre-højre-udladning som med isoleret DMS. Det er klinisk tydeligt som en lys form.

Notebooks af Fallot. Det observeres oftere hos børn i de første leveår og hos voksne.

Med alderen, når sværhedsgraden af ​​stenose øges, ændres decharge til højre-venstre. Den blege form går over i den cyanotiske variant.

Klassifikation ISSH dem. Bakuleva:

1. Alvorlig form med tidligt forekomst af svær cyanose og åndenød. Iagttaget fra de første måneder af et barns liv, men oftest af et år eller senere.

2. Den klassiske form for tetralogi af Fallot. Cyanose vises, når et barn begynder at gå, løbe.

3. Alvorlig form med åndenød - cyanotiske anfald.

4. Fallot tetrad med sen cyanose. Folk begynder at bemærke forekomsten af ​​blå læber hos et barn i alderen 6-10 år.

5. Bleg form for tetralogi af Fallot.

Sygdommen med den klassiske form for tetralogi af Fallot er betinget opdelt i fem stadier.

Fase I - 4-6 uger efter fødslen - fase af relativt velvære. Støjen vises i slutningen af ​​den første uge. Normal hudfarve.

Hvis cyanose forekommer umiddelbart efter fødslen, bør alvorlig stenose af lungearterien eller dens atresi antages. Sådanne nyfødte levetid afhænger af funktionen af ​​den åbne ductus arteriosus; de har brug for en infusion af prostaglandiner for at opretholde OA-tålmodighed. De drives hurtigt.

Fase II - fase af grå anfald - fra 2 til 9 måneder. Alvorlig åndenød i anfald med grå hud (op til 20 anfald pr. Dag). Det er ikke ualmindeligt, at en patient mister bevidstheden under et angreb. Cyanose er ubetydelig (fysiologisk anæmi). På dette tidspunkt dør de fleste patienter.

Fase III - fase af blå angreb - fra 9 måneder til 7 år. Dyspnø-cyanotiske angreb reduceres, men de er meget vanskelige for patienterne at tolerere. Cyanose udtales. For at forbedre vævets iltning i blodet øges koncentrationen af ​​røde blodlegemer. Samtidig stiger antallet af andre dannede blodelementer - polycythæmi opstår. Blodkoagulation og cirkulation i kredsløb under åndenød fører til trombose i arterierne i den store og lille cirkel af blodcirkulation. Som et resultat er iskæmiske slagtilfælde og hjerneabscesser mulige..

IV-trin - stabiliseringsfase - ved 7-12 år. Stabilisering skyldes dannelsen af ​​anastomoser i intersystemet, nemlig mellem bronkearterierne i lungecirkulationen og små grene af lungearterien. Som et resultat stiger blodstrømmen i en lille cirkel lidt. Dyspnø-cyanotiske angreb forsvinder, men cyanose bliver permanent. Efter fysisk anstrengelse (hurtig gang, jogging) indtager patienterne en ukorrekt position for at lette deres velbefindende. I dette tilfælde klemmes lårbens- og popliteale arterier, hvilket øger trykket i aorta og venstre ventrikel. Som et resultat, udledning af blod igennem

CSF falder, og blodstrømmen til lungecirkulationen stiger.

Fase V - dekompensationsstadium (pubertet).

Opdelingen på stadiet er betinget, og ikke alle patienter gennemgår disse stadier.

Patientens tilstand vurderes ikke kun ved cyanose, men også ved fysisk aktivitet. I tilfredsstillende tilstand vises dyspnø kun under fysisk anstrengelse. Hvis patienten oplever åndenød, selv i hvile og indtager en tvungen position efter 50-100 meter er gået, skal tilstanden vurderes som moderat. Hvis patienten tilbringer det meste af sin tid i sengen på grund af en kraftig stigning i åndenød og ikke kan passere mere end 10-15 meter, vurderes hans tilstand som alvorlig.

- børn halter bagefter i fysisk udvikling,

- ofte brystdeformitet - kyllingebryst, skoliose,

- muskelsystemet er dårligt udviklet,

- cyanosens hud. Cyanose er mere udtalt på de distale ekstremiteter og på øreflipperne,

- formen på negle ændres - "urbriller",

- deformation af sømfalangerne - "trommestikker". Hjertets grænser udvides til venstre og højre.

klager. Den første klage er åndenød under træning,

- ved alvorligt syg dyspnø af hvile,

- træthed, svaghed,

- undertiden hovedpine, svimmelhed.

- der høres et groft ridsende systolisk mumling i det andet og tredje interkostale rum til venstre for brystbenet og optager hele systolen,

- den første tone er høj, den II-tone på lungearterien er svækket.

EKG - et højreogram (i I fører dyb S, i III-m - høj R).

- i højre brystkæder - symptomer på højre ventrikulær hypertrofi hos 1/3 af patienterne - ufuldstændig blokade af højre bundtgrenblok.

- lungemønsteret er udtømt. Hos ældre børn og voksne forbedres det på grund af sikkerhedsstillelse,

- hjerteform i form af en "hollandsk sko" - taljen fremhæves, toppen af ​​hjertet hæves og afrundes,

- forstørret højre ventrikel. Den venstre ventrikel kan kun forstørres, når den kombineres med OAP (stor) og med udviklingen af ​​bronchopulmonære anastomoser (hos voksne patienter).

Med en lys form af Fallot-tetrad på røntgenbillederne er der tegn, der er karakteristiske for både DMS og Fallot-tetrad; nogle gevinster

vaskulært mønster i lungerne, en moderat stigning i venstre hjerte og ovenstående symptomer på tetralogi af Fallot.

1. Der er ingen overgang af den forreste aortavæg til det interventrikulære septum.

2. Den brede aorta er placeret over defekten.

To-dimensionel ekkokardiografi giver dig mulighed for at bestemme, hvor meget aorta er forskudt til højre, størrelsen på prostatacancer, graden af ​​lungestenose og hypertrofi af højre ventrikel (fig. 29).

Fig. 29. ECHO-KG - tetralogi af Fallot (parternes lange akse). Betegnelser: RV - højre ventrikel, LV - venstre ventrikel, MK - mitral ventil, LP - venstre atrium, AO - aorta, AOK - aortaventil, VTPZh - udskillelseskanal i højre ventrikel. Pil indikerer ventrikulær septumdefekt.

Hjertelydende og angiokardiografi. Disse undersøgelser er rettet mod at studere anatomien i lungecirkulationen. Faktum er, at selv om ECHO-CG nøjagtigt bestemmer diagnosen af ​​Fallot-tetrader, udelukker denne undersøgelse ikke altid perifer lungearteriestenose. Underudviklingen af ​​lungearterien forhindrer den radikale korrektion af Fallot-tetrad; i sådanne tilfælde udføres først en palliativ intersystemanastomose. Angiografi udføres imidlertid i henhold til strenge indikationer på grund af faren for komplikationer, inklusive dødelig ventrikelflimmer og asystol.

Under hjertekateterisering findes et højt tryk i højre ventrikel, lig med venstre ventrikel, og en trykgradient mellem lungearterien og den højre ventrikel. Proben passerer let ind i aortaen, hvor der registreres et fald i iltens blod.

Når angiokardiografi observeres samtidig kontrast af aorta og lungearterien, og formen af ​​lungestenose og dens hypoplasi visualiseres.

Differential diagnose udført med en transponering af de store kar, en enkelt ventrikel, Ebsteins syndrom.

Flyde. Den gennemsnitlige levealder for ikke-opererede patienter er ca. 12 år, 10% overlever til 20 år, 1% til 30 år.

Dødsårsager: hypoxi, hæmodynamiske forstyrrelser, cerebrovaskulær emboli, hjerneabscesser, hjertesvigt, endocarditis.

Lægemiddelbehandling. Ved tetralogi af Fallot kan hjerteglycosider ikke bruges, da de stimulerer udseendet og intensiveringen af ​​anfald (på grund af vanskeligheden ved at føre blod gennem musklerne i den subvalvulære stenose). I modsætning hertil betablokkerterapi (reducering af infundibulær spasme)

hjælper med at forhindre eller markant reducere hyppigheden og alvorligheden af ​​dyspnø-cyanotiske anfald.

Kirurgi. Valg af betjening: tidlig radikal samtidig korrektion af Tetrada Fallot. Operationen inkluderer tre hovedstadier: 1) lukning af brystet med en plaster med overførslen af ​​aortroden til venstre ventrikel; 2) resektion af den infundibulære del af udskillelseskanalen i højre ventrikel; 3) plastplaster af udskillelseskanalen i højre hjertekammer og i nogle tilfælde af bagagerummet i lungearterien.

Palliativ kirurgi: systemiske lungeanastomoser. De bruges til underudvikling af venstre ventrikel og grene af lungearterien. I øjeblikket er den hyppigst udførte modificerede Blok - Taussig shunt (implantation af en vaskulær PTFE-protese mellem højre subclavian arterie og højre gren af ​​lungearterien). Ved at øge blodgennemstrømningen til den lille cirkel redder en sådan operation patienten fra cyanose. Som regel udvikles den venstre ventrikel og grene af lungearterien efter 6 - 12 - 20 måneder til normal, hvilket muliggør radikal indgriben. Valget af Blok-Taussig-operation bestemmes af den lette eliminering af intersystemanastomosen under den anden operation.

Mulige postoperative komplikationer: blødning, infektioner, atrioventrikulær blokering, rekanalisering af en ventrikulær septumdefekt, resterende stenose i den højre ventrikulære udskillelse (eller dens tilbagefald), lungeinsufficiens, højre ventrikulær dysfunktion og hjertesvigt. I øjeblikket er dødeligheden på hospitalet 1-5%, og fem års overlevelse efter radikal korrektion af defekten er nået 93%.

Postoperativ behandling. Normalt har patienter svigt i højre ventrikel forbundet med dissektion af musklerne i udskillelseskanalen i højre ventrikel og ikke-lukning af lungeventilventilerne. I de fleste tilfælde er udnævnelsen af ​​hjerteglykosider og et kaliumsparende diuretikum (veroshpiron) tilstrækkelig. Vær opmærksom på mulige tegn på dekompensation af højre ventrikel (hepatomegaly, ascites, hydrothorax). Det er nødvendigt at gentage ECHO-KG for at detektere dilatation og dysfunktion af højre ventrikel. Spørgsmålet om behovet for at udskifte lungeventilen ved moderat eller alvorlig insufficiens / stenose diskuteres. Indikationer for dette: IIHA eller mere alvorlig NYHA-klasse, dysfunktion og dilatation af højre ventrikel, ventrikulære arytmier og / eller QRS-varighed på mere end 160 ms.

Tilføjet dato: 09-05-2015; Visninger: 2025; krænkelse af ophavsret?

Din mening er vigtig for os! Var det offentliggjorte materiale nyttigt? Ja | Ikke

Tetrad fallo, hvad er det

Denne blå type defekt tegner sig for 14-15% af alle medfødte hjertedefekter (fig. 17.4). En kombination af følgende træk er karakteristisk: 1) stenose i lungebunkens munding; 2) ventrikulær septumdefekt; 3) forskydning af aorta til højre og placeringen af ​​dens mund over en defekt i det interventrikulære septum; 4) vægshypertrofi af det rigtige hjerte.

Følgende muligheder er mulige for indsnævring af lungearterien: a) subvalvulær stenose - fibromuskulær indsnævring af udgangssektionen af ​​højre ventrikel, der strækker sig fra et par millimeter til 2-3 cm; b) ventilstenose (fusion af ventiler, misdannelse af ventilen); c) en kombination af valvular og subvalvular stenose; d) hypoplasi af hovedstammen, atresi i lungens arterie eller stenose i dens grene. Defekten af ​​det interventrikulære septum med tetralogien af ​​Fallot er stor, dens diameter er lig med diameteren af ​​munden i aorta, defekten er placeret i den membranøse del af septum. Nedspaltning af aortaåbningen kan have forskellige sværhedsgrader. Tetralogi af Fallot er ofte kombineret med en defekt i mellemlandsk septum (Fallot pentad), åben ductus arteriosus, dobbelt aortavbue osv..

Hæmodynamiske lidelser i tetralogi af Fallot bestemmes primært af graden af ​​indsnævring af lungearterien. Som et resultat af modstanden, der opstår på blodstrømmen fra højre ventrikel til lungearterien, gør den højre ventrikel et godt stykke arbejde, hvilket fører til dets hypertrofi. En betydelig del af det venøse blod, der omgår lungecirkulationen, kommer ind i venstre ventrikel og aorta. Det minutte volumen af ​​lungecirkulationen falder kraftigt, og lungecirkulationen er overbelastet med venøst ​​blod. Oxygenforsyningen til kroppen aftager, hypoxi af organer og væv udvikler sig.

Fig. 17,4. Tetrad Fallo.

1 - valvular og subvalvular stenose; 2 - ventrikulær septumdefekt; 3 - aorta; 4 - højre ventrikulær myokardiehypertrofi; A - aorta; B - overlegen vena cava; B - lungearterie; G - lungeårer.

Det kliniske billede og diagnose. En nyfødt med tetralogi af Fallot udvikles normalt, da i den perinatale periode forekommer de eksisterende hjerteafvik ikke i den normale cirkulation af fosteret. De første tegn på en defekt vises et par dage eller uger efter fødslen. Under grædet fra babyen eller i perioder med fodring bemærkes forekomsten af ​​cyanose. Cyanose og åndenød bliver mere udtalt med hver måned, der går. Hos børn i alderen 1-2 år bliver huden blålig, dilaterede mørkeblå venøse kar bliver synlige. Cyanose er især udtalt på læberne, konjunktiva, aurikler, neglefalanger i hænder og fødder. Fingrene ser ud som trommepinde, barnet halter bagud i fysisk udvikling. Ofte ledsages Fallots tetrad af andre misdannelser: et tragtformet bryst, ikke lukning af overlæben og blød gane, fladfod osv. For patienter med Fallot's tetrad er squattingspositionen karakteristisk. Efter flere trin tvinges barnet til at sætte sig på huk og hvile på sin side. Ofte er patienter helt sengeliggende. Med et udtalt billede af sygdommen udvikles ofte angreb på åndenød med skarp cyanose, hvor patienter ofte mister bevidstheden. Årsagen til disse angreb med fibromuskulær subvalvulær stenose er en pludselig krampe i musklerne i den ekskretoriske del af højre ventrikel, hvilket yderligere reducerer mængden af ​​blod, der kommer fra hjertet til lungearterien og reducerer mætning af arteriel blod med ilt. Uden kirurgi dør de fleste patienter inden voksen alder.

Ved en objektiv undersøgelse er en "hjertepukkel" ofte synlig. Slaglængde bestemmer en moderat stigning i hjertets grænser og med auskultation, forkortelse af I-tonen ved hjertets spids og svækkelse af II-tonen i lungearterien. I det andet og tredje interkostale rum ved venstre kant af brystben høres systolisk mumling. I blodprøver er en stigning i antallet af røde blodlegemer til 6-10,0 • 10 12 / l, en stigning i hæmoglobin op til 130-150 g / l.

På fonokardiogrammet registreres støj over lungearterien. Elektrokardiografi afslører tegn på højre ventrikulær hypertrofi. En røntgenundersøgelse afslører tegn, der er karakteristiske for Fallot tetrad: et fald i intensiteten af ​​mønsteret af lungens rødder, forringelse af lungemønsteret på grund af underbelastning af lungecirkulationen, en stigning i hjertets skygge, en forskydning i hjertets spids til venstre og op, en tilbagetrækning af hjertekonturen i niveauet af pulmonal arteriebue, dele og buer af aorta. Hjertet har således form af en "træsko".

Ved hjælp af ultralyd og farve Doppler-scanning kan du identificere de vigtigste morfologiske ændringer i strukturen i hjertet, der er forbundet med denne defekt, og ændringer i blodstrømningsretningen. Under hjertekateterisering trænger let et kateter fra højre ventrikel gennem defekten i septum ind i den stigende aorta. Når et kontrastmedium injiceres i højre ventrikel, udfylder kontrastet blod samtidig den stigende aorta og lungearterien..

Behandling. Skelne mellem radikale og palliative korrektionsmetoder.

Radikal eliminering af defekten udføres under betingelser for kardiopulmonal bypass og kardioplegi. Operationen består i at lukke interventrikulær defekt og eliminere stenose. Afhængigt af typen af ​​stenose dissekeres smeltede lungeklappeklapper i henhold til deres kommissioner, skæres den fibromuskulære rulle i det højre ventrikulære udskillelsesafsnit, en syntetisk plaster sutureres i længdesnittet af den højre ventrikulære udskillelseskanal og lungearteriet. Defekten af ​​det interventrikulære septum elimineres med en plaster ved at hæmme den til kanterne af defekten.

Fig. 17.5. Blockock - Taussig-operation (anastomose mellem de højre subclavian- og lungearterier).

0 - højre subclavian arterie; 2 - den højre lungearterie; 3 - aorta

Palliativ kirurgi består i pålæggelse af bypass-inter-arterielle anastomoser (fig. 17.5). Den mest almindelige type kirurgi er forbindelsen mellem den højre eller venstre gren af ​​lungearterien med den subclaviske arterie ved at anvende en direkte ende til ende anastomose eller ved hjælp af en transplantat eller syntetisk protese, der er syet mellem disse kar. Blod fra arterien gennem anastomosen trænger ind i lungerne og derefter gennem lungevene ind i det venstre atrium. Således øges mængden af ​​oxygeneret blod, der kommer ind i venstre ventrikel, og cyanose falder markant. Palliativ kirurgi udføres hos nyfødte og hos børn med alvorlige anfald af åndenød og cyanose. Formålet med operationen er at give børn mulighed for at overleve en vanskelig periode for derefter at gennemgå en radikal operation.

Akut empyem af pleura

Siden Hippokrates er ophobningen af ​​purulent ekssudat i det anatomisk forberedte hulrum kaldet empyem (for eksempel empyem i galdeblæren, empyem i ledhulen). Pleural empyema kaldes undertiden purulent pleurisy, da årsagerne til deres forekomst og udviklingsmekanismen er næsten identiske. Begge udtryk afspejler ikke nøjagtigt essensen af ​​sygdommen, da pleural empyema og forskellige former for ekssudativ pleurisy faktisk er en komplikation af andre sygdomme (purulente sygdomme i lungerne og bugorganerne). Hos næsten 90% af patienterne forekommer pleural empyem i forbindelse med inflammatoriske processer i lungerne (på baggrund af akut lungebetændelse 5%, lungeabscess 9-11% og lungeknog 80-95%). Hurtig udvikling af empyem observeres, når en abscess eller en lungeknol bryder ind i pleuralhulen.

I det indledende stadium af empyemdannelse absorberes en betydelig del af ekssudatet. Kun fibrin forbliver på pleuraoverfladen. Senere tilstoppes de lymfatiske huller ("sugeudlukker") i parietal pleura med fibrin og komprimeres af ødemer. Absorption fra pleuralhulen stopper. I denne henseende akkumuleres ekssudat i den, som komprimerer lungen og fortrænger mediastinale organer, forstyrrer dramatisk funktionen i åndedrætsorganerne og det kardiovaskulære system. Den inflammatoriske proces er forbundet med hyperaktivering af celler, der producerer interleukiner (makrofager, neutrofiler, lymfocytter osv.), Vækstfaktorer, blodpladeaktiveringsfaktor. Samtidig øges koncentrationen af ​​disse inflammatoriske mediatorer i blodet markant. Et overskud af dem hæmmer immunforsvarets regulatoriske funktion. Fra kroppens forsvarsfaktorer forvandles interleukiner og andre inflammatoriske mediatorer til aggresionsfaktorer, en faktor i yderligere vævsødelæggelse ved den inflammatoriske proces. I denne henseende forløber den inflammatoriske proces, forgiftning af kroppen intensiveres, dysfunktion af vitale organer udvikles, hvilket kan resultere i multiple organsvigt og sepsis. Lægerens opgave er at forhindre hyperaktivering af celler, der udskiller interleukiner, aktive radikaler, blodpladeaggregationsfaktor og andre inflammatoriske mediatorer med passende terapeutiske foranstaltninger. Dette vil forhindre overgangen til den sædvanlige, kontrollerede reaktion af kroppen til betændelse til en ukontrolleret systemisk reaktion fyldt med udviklingen af ​​sepsis.

På de steder, hvor ekssudatet ikke adskiller pleurale blade, limes pleurale overflader sammen på grund af udfældet fibrin. Den ekssudative fase passerer til sidst ind i den proliferative fase. På stedet for den afdøde og revet mesothelium vises granulater på pleura, som forvandles til bindevæv og danner tæt fortøjning (vedhæftninger). Dannelsen af ​​adhæsioner er til en vis grad et gunstigt tegn, da vedhæftninger bidrager til afgrænsningen af ​​den inflammatoriske proces og endda udslettelse af pleurahulen.

Undertiden er empyemets forløb torpid i naturen. Betændelse skrider gradvist frem, ødelægger vævene i brystvæggen. Da purulent ekssudat ikke absorberes, kan det bryde gennem bronchus eller ødelægge vævene i brystet og gå ud over pleurahulen. I sidstnævnte tilfælde dannes der abscesser mellem musklerne i brystet, under huden, som kan komme ud gennem huden til ydersiden (empyema ne-cessitatis).

Rigelige aflejringer af fibrin og vedhæftninger på pleuraen under det torpide forløb af den inflammatoriske proces i pleuralhulen er som regel løs, granuleringen er langsom, dannelsen af ​​bindevæv og begrænsningen af ​​betændelse ved fortøjningslinjerne bremses. I hovedparten af ​​løse fortøjninger og uklar granulering vises nye små infektionsfocier. Med sådanne ændringer skabes betingelser for overgangen af ​​en akut proces til en kronisk. Af primær betydning for omdannelsen af ​​akut empyem til kronisk er den konstante infektion i pleurahulen. Det forekommer med åbent empyem, når der er en meddelelse om empyemhulen med foci af ødelæggelse i lungerne (abscess, koldbredt osv.), Med mavesår i brystvævene med bronchopleural fistler.

Når pleural empyema blandes den mikrobielle flora normalt - aerob (staphylococcus, streptococcus, E. coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa osv.) Og anaerob. Den mest almindelige ikke-clostridial anaerob infektion (peptostreptococcus osv.) Findes i de fleste tilfælde i lungeabscesser og andre purulente processer..

Tetralogi af Fallot: hvad er det, former, årsager, symptomer, behandling

Medfødte hjertedefekter (forkortet CHD) er strukturelle abnormiteter i hjertets struktur eller de vigtigste kar, der afgår fra det, som er til stede i barnet fra fødslen.

Cirka 8-10 ud af hver 1000 babyer fødes med en type CHD..

Årsager til CHD

I de fleste tilfælde er det ikke muligt at identificere årsagen til CHD. Følgende faktorer kan dog være i fare for disse problemer:

  • Fetalt Downs syndrom - En genetisk sygdom, der griber ind i den normale fysiske udvikling af fosteret og forårsager demens.
  • Andre genetiske sygdomme i fosteret - Turner og Noonan syndromer
  • Infektionssygdomme, såsom røde hunde og influenza, båret af mor under graviditeten.
  • Mor har dårligt kontrolleret diabetes.
  • Alkoholmisbrug under graviditet.
  • Moms phenylketonuria (hvis hun ikke følger anbefalingerne om terapeutisk ernæring).
  • Mor tager nogle medicin under graviditet (benzodiazepiner, ibuprofen, lithiumpræparater, isotretinoin).
  • Virkningerne på kroppen af ​​mor organiske opløsningsmidler.

Typer af UPU

Der er mere end 30 typer CHD, der er opdelt i to grupper:

  1. 1. Cyanotisk CHD - kendetegnet ved forekomst af cyanose (blå hud) på grund af indtagelse af iltfattigt venøst ​​blod i lungecirkulationen (udledning fra højre til venstre).
  2. 2. Ikke-cyanotisk CHD - karakteriseret ved indtrængen af ​​iltrige blod fra venstre halvdel af hjertet til højre og derefter til lungerne.

De cyanotiske IPN'er inkluderer:

  • Tetralogi af Fallot er den mest almindelige årsag til cyanotisk CHD, som er en kombination af 4 forskellige misdannelser. Den inkluderer en åbning (defekt) i den interventrikulære septum (forkortet MJP), en indsnævret lungeventil, fortykkelse af musklerne (hypertrofi) i højre ventrikel (forkortet RV) og unormal aortaudladning (det er forbundet med både venstre og højre ventrikler).
  • Transposition af de store kar er et CHD, hvor aorta bevæger sig væk fra bugspytkirtlen, og lungestammen - fra venstre ventrikel (forkortet LV). Med dette arrangement af aortaen kommer iltfattigt blod til organerne.
  • Atresia TC er en krænkelse af udviklingen af ​​en ventil, der adskiller det højre atrium (forkortet PP) og bugspytkirtel.
  • Abnormal venøs dræning er en medfødt misdannelse, hvor hele eller en del af lungevene, som normalt bærer iltberiget blod i LP, er forbundet til højre halvdel af hjertet.
  • Den almindelige arterielle kuffert er en sjælden form for CHD, hvor der under intrauterin udvikling ikke er adskillelse af en arteriel kuffert i to arterier - lunge- og aorta. Med denne defekt kommer et kar ud af hjertet, der bærer blandet blod.
  • Hypoplasi af venstre hjerte er en defekt, hvor den venstre halvdel af hjertet ikke udvikler sig nok og ikke kan give tilstrækkelig blodforsyning til alle organer.

De acyanotiske IPN'er inkluderer:

  • Fejlen i bugspytkirtlen er tilstedeværelsen af ​​et hul i væggen, der adskiller bugspytkirtlen og den venstre ventrikel. Denne mangel tegner sig for ca. 30% af al CHD.
  • Atrial septal defekt (forkortet MPP) - tilstedeværelsen af ​​en åbning i septum, der adskiller PP fra LP. Læs mere om denne sygdom i artiklen http://okardio.com/bolezni-serdca/dmpp-433.html.
  • Den åbne ductus arteriosus er ikke-væksten af ​​ductus arteriosus, der forbinder aorta og medikamentet under føtalets udvikling, efter fødslen.
  • En atrioventrikulær septaldefekt er en CHD, der påvirker ventilerne mellem de øverste og nederste kamre i hjertet samt septumet imellem dem.
  • Lungstenose - indsnævring af et stort kar, der transporterer blod fra bugspytkirtlen til lungerne for blodberigelse.
  • Koarkation af aorta er en medfødt indsnævring af aorta, der kommer ud fra LV og fører blod gennem kroppen.

Symptomer på CHD

Da CHD forstyrrer hjertets evne til at pumpe blod og levere ilt i kroppen, forårsager de ofte følgende symptomer hos små børn:

  1. Blå farvetone (cyanose) i læber, tunge og neglebed.
  2. Hurtig vejrtrækning eller åndenød.
  3. Dårlig appetit eller fødevanskeligheder, hvor barnet kan udvikle eller forværre cyanose.
  4. Vægttab eller utilstrækkelig vægtøgning.
  5. Forsinkelse i mental og fysisk udvikling.
  6. Svedtendens, især under fodring.

Hos ældre børn er der øget træthed, generel svaghed, åndenød under træning, synkope (besvimelse), brystsmerter, hvilket i høj grad kan påvirke deres livskvalitet og forstyrre enhver aktivitet.

Ved alvorlige defekter vises sygdommens symptomer næsten umiddelbart efter fødslen af ​​babyen. Imidlertid udvikler det kliniske billede nogle gange kun i ungdom eller voksen alder..

UPU-komplikationer

Børn og voksne med medfødte misdannelser i hjertet har en øget risiko for at udvikle forskellige helbredsproblemer..

Mange børn med CHD lider af bedøvet udvikling. For eksempel kan de senere begynde at gå eller tale, og de kan også have livslange problemer med fysisk koordination. Nogle af disse børn har også indlæringsvanskeligheder. Disse negative effekter er forbundet med dårlig iltforsyning i det tidlige liv, hvilket påvirker hjerneudviklingen..

Personer med CHD har også en øget risiko for luftvejsinfektioner såsom lungebetændelse. Disse sygdomme manifesteres ved hoste, nysen, hurtig vejrtrækning og feber.

Derudover øges sandsynligheden for at udvikle endocarditis, en infektiøs betændelse i det indre belægning af hjertet og ventiler, i nærvær af defekter. Dette er en meget farlig sygdom, som i mangel af korrekt og rettidig behandling kan føre til patientens død. Symptomer på endokarditis inkluderer feber, kuldegysninger, hovedpine, åndenød, øget nattesved, hoste, appetitløshed, muskelsmerter og ledssmerter.

Nogle medfødte misdannelser i fravær af rettidig behandling kan føre til pulmonal hypertension - en stigning i trykket inde i lungearterien. Denne komplikation kan manifestere sig som åndenød, træthed, svimmelhed, besvimelse, brystsmerter.

Børn og voksne med CHD har også en øget risiko for forskellige hjerterytmeforstyrrelser, herunder atrie- og ventrikulære arytmier..

Den vigtigste komplikation af ubehandlede hjertedefekter er hjertesvigt, der kan udvikles både umiddelbart efter fødslen af ​​barnet (med svær CHD) og meget senere. Dets symptomer inkluderer åndenød (først under fysisk anstrengelse og derefter i hvile), overdreven træthed og generel svaghed, hævelse i benene, hævelse.

Diagnose af CHD

I mange tilfælde kan medfødte hjertefejl diagnosticeres under graviditet..

Tilstedeværelse af CHD kan mistænkes under en rutinemæssig ultralydundersøgelse af fosteret i livmoderen. For at bekræfte eller tilbagevise denne diagnose er føtal ekkokardiografi en specialiseret ultralydsmetode til undersøgelse af føtalets hjerte. Som regel udføres føtal ekkokardiografi i udtrykket 16-18 uger, efter at lægerne havde mistanke om tilstedeværelsen af ​​problemer under en konventionel ultralydundersøgelse. Metoden kan også bruges til at påvise CHD i fosteret, hvis en af ​​de nære slægtninge havde dette problem, eller moderen har andre risikofaktorer for defekter (for eksempel diabetes mellitus overført under røde hunde fra graviditeten).

Efter fødsel undersøger en neonatolog alle børn. Denne undersøgelse inkluderer nødvendigvis auskultation af hjertet, i hvilket der i nærvær af CHD kan høres patologiske hjertemuslinger. Du kan afklare diagnosen ved hjælp af ekkokardiografi. Derudover udføres følgende undersøgelser undertiden:

  • Elektrokardiografi (EKG) - en smertefri metode, der registrerer hjertets elektriske aktivitet.
  • Røntgenbillede - en smertefri undersøgelse, der giver dig mulighed for at få et billede af hjertet og lungerne.
  • Hjertekateterisering er en invasiv metode til forskning, hvori et tyndt og fleksibelt kateter indsættes i hjertehulen, gennem hvilket dens kamre kontrasteres.

CHD-behandling

Behandlingen af ​​CHD afhænger af den specifikke type defekt. I modsætning til misforståelser har ikke alle børn med CHD brug for operation. Nogle gange lukker lasterne over tid alene, nogle gange er de så ubetydelige, at behandling ikke er nødvendig.

Dog ofte har børn med CHD brug for en kirurgisk gendannelse af normal hjerteanatomi. Tidspunktet for operationen afhænger af typen og sværhedsgraden af ​​defekten. Nogle patienter med kompleks CHD kan have behov for flere operationer..

Der er to hovedmetoder til gendannelse af hjertets anatomi:

  1. Kateterprocedurer er minimalt invasive operationer, der udføres ved hjælp af specielle katetre, der indsættes i hjertekaviteten gennem karene. Kateterprocedurer bruges ofte til at eliminere enkle defekter, såsom en defekt i MPP eller stenose af Cl. LA.
  2. Åbne hjerteoperationer er vigtige kirurgiske indgreb, hvor hjertekirurger får direkte adgang til hjertet gennem et snit i væggen i brysthulen. Denne metode giver dig mulighed for at gendanne den normale anatomi i hjertet med komplekse defekter.

Rettidig kirurgisk indgriben i de fleste tilfælde giver dig mulighed for at helbrede barnet fuldstændigt, hvilket giver ham mulighed for at tilbringe et fuldt og langt liv.

Prognosen for CHD

Prognosen for børn med CHD er markant forbedret i løbet af de sidste årtier. De nøjagtige indikatorer afhænger af typen af ​​fødselsdefekt, diagnosetidspunktet og behandlingsmetoden. Cirka 97% af børn med ikke-kritisk CHD overlever til 1 år og 95% til 18 år. Cirka 75% af spædbørn født med kritisk CHD overlever til 1 år og 69% til 18 år. Børn, der har haft operation til behandling af CHD, har stadig reduceret overlevelse sammenlignet med raske børn.

Tetrad Fallo

Tetralogy of Fallot - en "blå" hjertesygdom, der kombinerer, som defineret af en fransk patolog ved navn Fallot, fire anomalier: stenose, en høj defekt i det interventrentrikulære septum, aortas dekomposition, højre ventrikulær hypertrofi.

Klassifikation

I betragtning af arten af ​​hindring af udskillelseskanalen i hjertets højre ventrikel skelnes følgende typer Follo tetrad:

  • Type 1 - embryologisk;
  • Type 2 - hypertrofisk;
  • 3 type - turbular;
  • 4 type - multikomponent.

I det første tilfælde er der en bevægelse af den koniske septum til venstre og fremad eller dens lave placering. Stedet for maksimal stenose er på samme niveau med den afgrænsende muskelring. I det andet tilfælde er hindringens grundlag også bevægelsen af ​​den koniske septum til venstre og fremad, dens lave placering. Hypertrofiske ændringer observeres i den proksimale region af det koniske septum. Området med maksimal stenose er i overensstemmelse med niveauet for åbningen af ​​udgangssektionen af ​​hjertets højre ventrikel såvel som den muskelafgrænsende ring. I det tredje tilfælde er obstruktionens oprindelse forbundet med ujævn opdeling af den arterielle kuffert. Som et resultat er lungekeglen kraftigt hypoplastisk, forkortet og indsnævret. Ved denne type sygdom er hypoplasi af fibrøs ring samt stenose i lungeventilstammen. I det fjerde tilfælde er årsagen til obstruktion en betydelig stigning i den koniske septum.

I betragtning af hæmodynamikens karakteristika skelnes de følgende kliniske og anatomiske former for sygdommen:

  • i nærvær af atresia i lungens arterie;
  • cyanotisk form (stenose i munden i forskellige grader observeres);
  • acyanotisk form.

Morfologi

Med tetralogi af Fallot skelnes fire anatomiske komponenter:

  • ventrikuloseptiv defekt - mens defekten af ​​interventrikulært septum er ikke-restriktiv og stor (perimembranøs, muskuløs, juxtaarterial DMS);
  • obstruktion af den udgående del af den højre ventrikel - udføres på grund af en eller flere anatomiske komponenter, blandt dem er valvulær lungestenose, obstruktion som et resultat af hypertroferet højre ventrikulær myocardium og andre;
  • aorta-dekomposition - den adskiller sig delvist fra højre ventrikel, eller blodstrømmen er dominerende i den gennem funktionen af ​​den venstre ventrikel;
  • højre ventrikulær hypertrofi - udvikler sig normalt med alderen.

symptomatologi

Cyanose fungerer som det største symptom på CHF for Follos tetrad. Dets grad og manifestationstid er forbundet med sværhedsgraden af ​​lungestenose. I nærvær af en alvorlig form for sygdommen kan tetralogi af Fallot hos nyfødte diagnosticeres på baggrund af cyanose. I andre tilfælde er denne sygdom karakteriseret ved gradvis udvikling af cyanose. Typisk manifesterer tetralogi af Fallot hos børn sig inden for 3-12 måneder. I dette tilfælde kan cyanose have forskellige nuancer (blålig, jernblå og andre). Først observeres det på læberne, derefter på slimhinder, ansigtshud, lemmer og bagagerum. Cyanose spreder sig med stigende aktivitet hos barnet. Således "ur briller" og "tromme sticks" udvikler sig for tidligt.

Med medfødt hjertesygdom (tetralogi af Fallot) er dyspnø, der er dyb arytmisk vejrtrækning uden en markant stigning i hyppighed, et konstant ledsagende symptom. Som regel opstår åndenød ved hvile og øges også kraftigt, selv med let fysisk anstrengelse. Når patienten vokser op, udvikles en forsinkelse i fysisk udvikling. Fra de første dage efter fødslen af ​​et barn høres et systolisk mumling, som ses i venstre side af brystbenet.

Som et formidabelt symptom, kortpustethed-cyanotisk angreb. Det bestemmer sværhedsgraden af ​​patientens tilstand. Disse angreb forekommer som regel hos børn, der er i alderskategorien 6-24 måneder, og går videre på baggrund af anæmi. De forekommer på grund af forekomsten af ​​en skarp krampe i den infundibulære zone i højre ventrikel, hvor venøst ​​blod kommer ind i aorta, hvilket er en forudsætning for hypoxi i det centrale nervesystem. Under et angreb falder iltmætning i blodet til 35%. Som et resultat falder støjintensiteten kraftigt eller forsvinder helt. Under et angreb med en ”blå” hjertesygdom (follo's tetrad) bliver barnet rastløst og bange, eleverne udvides, åndenød og cyanose øges. Efter dette kan tab af bevidsthed forekomme, kramper vises. Nogle gange er der udvikling af hypoxisk koma. I nogle tilfælde er det dødbringende..

Sådanne angreb kan variere i varighed og sværhedsgrad. De varer normalt fra et par sekunder til tre minutter. Derefter forbliver patienter dynamiske og sløv. I nogle tilfælde udviklingen af ​​alvorlige former for cirkulationsforstyrrelser i hjernen. Fra 4-6 år aftager hyppigheden af ​​anfald og deres intensitet mærkbart, eller de forsvinder helt. Dette er forbundet med udviklingen af ​​kollateraler, hvorved der er en mere passende blodforsyning til lungerne..

Der er sådanne faser i forløbet af defekten af ​​tetralogi af Fallot:

  1. Relativt velbefindende (fra fødsel til seks måneder). På dette trin kan patientens tilstand vurderes som relativt tilfredsstillende, idet der ikke er observeret fysisk udviklingsforsinkelse.
  2. Dyspnø-cyanotiske anfald (fra seks måneder til to år). Det er kendetegnet ved et stort antal hjerneaflejringer såvel som muligheden for død.
  3. Transitional. Det kliniske billede af sygdommen får voksne funktioner.

Diagnosticering

Sygdom med tetralogi af Fallot kan påvises på baggrund af medicinsk historie og kliniske data under hensyntagen til resultaterne af røntgenbillede af brystet, EKG. Den mest nøjagtige diagnose fastlægges efter todimensionel ekkokardiografi med farvedoppler-kardiografi.

EKG bestemmer afvigelsen af ​​den elektriske hjerteakse til højre med 100-180 grader. Denne diagnostiske metode giver dig mulighed for at identificere manifestationerne af myokardiehypertrofi af højre ventrikel. Ofte bestemmes ufuldstændig eller komplet blokering af den rigtige bundtgrenblok..

Brug af røntgenundersøgelse gør det muligt at bestemme udtømningen af ​​lungemønsteret. En hjerteform, der er typisk for denne sygdom, observeres ("træsko"), tilbagetrækning af lungearterialbuen. Hjerteskyggen er normalt lille. Ved atresi af lungearterien kan det forøges.

Ekkokardiografi giver dig mulighed for at diagnosticere sygdommen med en nøjagtighed, der er tilstrækkelig til at bestemme taktikken for terapeutiske foranstaltninger. Denne metode til forskning gør det muligt at opdage alle symptomer, der kendetegner denne sygdom. Farve Doppler-billeddannelse hjælper med at fange retning af blodstrøm, der kommer ind i aorta fra højre ventrikel..

Hjertekateterisering såvel som angiokardiografi er ordineret til et utilfredsstillende resultat af ekkokardiografisk afbildning af hjertestrukturer og blodkar. Derudover udføres disse forskningsmetoder i tilfælde af bestemmelse af nogle yderligere afvigelser.

Differentialdiagnose udføres normalt med en fuldstændig gennemførelse af de store kar.

For at behandle tetralogi af Fallot udføres en operation. Indikationer for kirurgisk indgreb er absolutte. Mange specialister bruger en fase-kirurgisk metode.

Den første fase involverer udførelse af palliativ kirurgi til børn under tre år. Dette gør livet lettere for patienter. Formålet med palliativ kirurgi er at øge blodgennemstrømningen til lungecirkulationen.

Nedenfor er fremgangsmåderne til betjening af tetralogien af ​​Fallot.

  1. intracardiær
  • pulmonal valvulotomy (der er et afsnit af ventilerne med en valvulotomy, der introduceres gennem pulmonal bagagerummet og den avaskulære del af højre ventrikel);
  • infundibular resektion af R. Brock, processen med udskæring af muskelpuden ved hjælp af Brocks resektor med subvalvulær stenose.
  1. ekstrakardiale:
  • anvendelse af pulmonal subclavian shunt ifølge Block-Taussing-metoden (den højre subclavian arterie sutureres i siden af ​​den højre lungearteri);
  • anvendelse af aorto-pulmonal shunt ifølge Potts-Smith-teknikken (side-til-side-anastomose mellem den venstre lungearterie og faldende aorta);
  • anvendelse af en arteriopulmonær shunt ifølge Waterstone-Cooley-metoden (den stigende aorta anastomoseres med den højre lungearteri);
  • aorto-pulmonal bypass ved hjælp af en protese fremstillet af polytetrafluoroethylen.

Læs også: Sådan opretter du et elektrokardiogram

Den anden fase af behandlingen udføres 2-6 måneder efter den første. Radikal kirurgi anvendes under IR-tilstande med detaljeret kardioplegi. Perfusion begynder med perfusion, der afkøles til 10–12 grader. Aortaen klemmes, hvorefter hulret i højre ventrikel åbnes. Arten af ​​stenose påvirker implementeringen af ​​operationelle teknikker, der sigter mod at fjerne den. En defekt i det interventrikulære septum fjernes ved at hæmme en plaster ved hjælp af U-formede suturer. Det sys foran overfladen af ​​højre ventrikel og giver dig mulighed for at øge bredden af ​​dens udgangssektion.

Sygdommens naturlige forløb afhænger som regel af graden af ​​udvikling af stenose. I komplekse former for sygdommen dør en fjerdedel af børn inden et års alder. Normalt er levealderen for patienter, hvis der ikke er anvendt kirurgisk indgreb, 12 år. Fallot tetrad hos voksne observeres sjældent. Nogle patienter (5%) lever endda for at være 40 år gamle..

Dødsårsagen er normalt vaskulær trombose, der er placeret i hjernen eller hjerneabscess. Prognosen for tetralogi af Fallot efter operationen afhænger af dens resultater. Med et positivt resultat er patienter ret fyldige, tolererer normalt fysisk aktivitet, socialt aktive. Langsigtede resultater af operationen er bedre, hvis den udføres i en tidligere alder..

Tetrad Fallo

Tetralogi af Fallot er en alvorlig medfødt patologi i hjertet, der er kendetegnet ved en underudvikling af udskillelsen af ​​den højre ventrikel med en forskydning af septum til den ene side. Som et resultat af sådanne ændringer dannes fire hoveddefekter: hypertrofiske myokardieændringer, aortadektroposition, subaortiske defekter i interventrentrikulær septum og stenose i udgangssektionen af ​​højre ventrikel.

Klinisk manifesteres en patologi såsom tetralogi af Fallot ved en forsinkelse i fysisk og mental udvikling, tidlig cyanose i huden (undertiden cyanose manifesterer sig fra de første måneder efter fødslen, men oftere ved året eller endda senere), åndenød eller svær åndenød-cyanotiske anfald, hyppigt besvimelse, kvalme, svimmelhed og vedvarende svaghed.

Tetrad Fallot forårsager

Årsagen til udviklingen af ​​tetralogi af Fallot kan være en krænkelse af den fulde udvikling af hjertet ved 2-8 uger efter fosterets embryonale udvikling. Derudover fører infektionssygdomme, såsom mæslinger, røde hunde eller skarlagensfeber, overført af en gravid kvinde også til udvikling af hjerte-kar-misdannelser. At tage medicin, stoffer, alkohol, rygning og eksponering for forskellige skadelige miljøfaktorer kan også forårsage udviklingen af ​​patologi. Effekten af ​​arvelighed på føtalets udvikling er lige så vigtig..

Der er en udvikling af Fallot-tetrad hos børn med Amsterdam-dværgssyndrom (Cornelia de Lange), som inkluderer patologiske tilstande såsom: "klovn ansigt"; Gotisk himmel deformation af rygsøjlen og brystet; atresia af choan; skelen; atrofi af synsnerverne; deformation af auriklerne; hypertrichose nærsynethed; mangel på nogle fingre; alvorlige defekter i de indre organer; lav fødselsvægt; små fødder og håndflader.

På grund af det faktum, at aorta afgår fra både venstre og højre ventrikler, med alvorlig stenose eller betydelige defekter under systole, kommer næsten alt blod fra ventriklerne ind i aorta og i meget små mængder i lungearterien. Som et resultat udvikles svigt i højre ventrikulær. I nærvær af moderat stenose vises den acyanotiske form for tetralogi af Fallot. Med en stigning i sværhedsgraden af ​​stenose forekommer en krydsudladning af blod, og derefter fra højre til venstre med en overgang til det udtalte stadie af den acyanotiske form.

Tetralogi af Fallot-form

I dag er der fire hovedformer for obstruktion af den ekskretoriske kanal i højre ventrikel: embryologisk, hypertrofisk, rørformet, multikomponent.

Embryologisk form. Denne form for sygdom er kendetegnet ved en forskydning af den koniske septum anteriort og til venstre. Zonen med maksimal udvikling af stenose svarer til muskelringen. I dette tilfælde deformeres den fibrinøse ring.

Hypertrofisk form. Obstruktion i dette tilfælde er kendetegnet ved den samme forskydning af septum som med den embryologiske form, men derudover bemærkes dens udtalt hypertrofiske ændringer i det proximale segment. I dette tilfælde er zonen for maksimal udvikling af stenose på niveau med udgangssektionen af ​​højre ventrikel og det afgrænsende muskellag.

Rørform. Obstruktion i den tredje type tetralogi af Fallot skyldes en ujævnt dannet opdeling af den fælles arterielle bagagerum. Som et resultat heraf bliver lungekeglen forkortet, indsnævret og hypoplastisk. Denne form er også ledsaget af hypoplasia af den fibrinøse ring og lungestenose..

Multikomponentform. Årsagen til udviklingen af ​​obstruktion med denne form for tetralogi af Fallot er forlængelsen af ​​den koniske septum.

Alvorligheden af ​​hæmodynamiske lidelser manifesterer sig i form af hindring af udskillelseskanalen i højre ventrikel. Ved svær stenose bemærkes blodstrøm fra begge ventrikler hovedsageligt i aorta og i et meget lille volumen ind i lungearterien, og denne tilstand er ledsaget af arteriel hypoxi.

Ved moderat stenose er perifer modstand større i udskillelseskanalen, derfor udvikler man en højre strøm af blod fra ventriklerne, hvilket derefter fører til en acyanotisk form af sygdommen. På en anden måde kaldes denne tilstand en lys form for tetralogi af Fallot. Men med tiden udvikler den "blege" form sig til en "blå", dette skyldes udviklingen af ​​kryds- og venoarterial blodudladning.

Tetralogi af Fallot-symptomer

Afhængigt af tidspunktet for udviklingen af ​​den indledende symptomatologi skelnes der fem hovedperioder for manifestationen af ​​tetralogi af Fallot, disse er: det tidlige cyanotiske stadie (udseendet af cyanose i de første måneder af livet eller tættere på et leveår), det klassiske stadie (udseendet af cyanose under begyndelsen af ​​bevægelse af barnet), det svære stadie anfald af dyspnø med åbenlyse manifestationer af cyanose), sent cyanotisk stadium (symptomdebut ikke tidligere end 6-10 år), sygdoms acyanotiske (blege) fase.

Oftest forekommer følgende klager og manifestationer med en sygdom såsom tetralogi af Fallot: udviklingsforsinkelse; dyspnø; alvorlige angreb på åndenød med manifestationer af cyanose; central cyanose; tab af bevidsthed; kramper.

Objektivt under undersøgelsen bemærkede:

- blekhed i huden eller cyanotiske manifestationer; - et symptom på "trommestikker" eller "urebriller"; - forstærkning af den første hjertetone; - placeringen af ​​patienten, der squatter efter små belastninger; - dæmpning af den anden tone over lungearterien; - tilstedeværelsen af ​​systolisk mumling eller systolodiastolisk.

Læs også: hvæsende vejring i lungeødem

Tetrad Fallot-diagnose

For at bekræfte diagnosen "tetralogi af Fallot" er det nødvendigt at samle en komplet medicinsk historie af sygdommen, et klinisk billede af symptomerne, udføre et EKG og røntgenbillede af brystet.

Instrumenterende diagnostiske metoder

EKG (elektrokardiogram): I løbet af denne undersøgelse er der tegn på hypertrofi eller overbelastning af nogle dele af hjertet, AV-blok og sinus-svaghedssyndrom.

Røntgenbillede af bryst: tetralogi af Fallot er kendetegnet ved udtømning af lungemønsteret, bule af buen i højre eller venstre ventrikel med en udtalt kombination af åben arteriel defekt. Hos små børn ser hjertet på røntgenfoto ud som en "sko".

Ekkokardiografi: denne metode til diagnosticering af Fallot-tetrader giver dig mulighed for at evaluere størrelsen på hulrummet i den højre ventrikel, graden af ​​indsnævring af udløbskanalen, til at bestemme formen for den patologiske proces (embryologisk, hypertrofisk, multikomponent eller rørformet). Den samme metode udføres for at diagnosticere aortaventilen for stenose, da uopdagede problemer forbundet med udviklingen af ​​ventilen efter behandling af defekten kan føre til hurtig dekompensation eller lungeødem. Ved hjælp af denne metode bestemmes også diameteren af ​​fibreringene, og den generelle tilstand af deres ventiler undersøges..

Kateterisering af hjertehulrum: En punktering af hjertehulrum udføres i tilfælde, hvor det er nødvendigt at bestemme iltning af blodet i aorta, måle trykket i højre ventrikel eller trykgradienten mellem højre ventrikel og lungearterien.

Koronar angiografi: denne metode bruges til at bestemme den anatomiske type hjertesygdom, diagnosticere ledsagende udviklingsafvik og bestemme lokaliseringen af ​​koronararterier og større kar.

Tetrad Fallot-behandling

I dag er der to hovedmetoder, der sigter mod behandling af tetralogi af Fallot: kirurgisk behandling og presserende behandling (behandling af åndenød-cyanotisk angreb).

Børn med markante manifestationer af cyanose på grund af lukning af ductus arteriosus gives straks infusioner af prostaglandin E1 ved 0,05-0,10 μg intravenøst. Denne manipulation udføres for at åbne arteriekanalen på kortest mulig tid..

Under svære hypoxiske anfald får barnet en position, hvor benene presses så meget som muligt til brystet, ældre børn bare kræber sig ned, og angrebet forsvinder, ordiner morfin 0,1-0,2 mg / kg i / m.

Dyspnea-cyanotisk angreb stoppes ved hjælp af iltbehandling, en 1% opløsning af trimeperidin intramuskulært i 0,05 ml i det første leveår eller Nicomedin i 0,1 ml. I fravær af effekt administreres krystalloider intravenøst. Med acidose introduceres en 4% natriumbicarbonatopløsning, 5% glucoseopløsning med tilsætning af insulin, reopoliglukin og aminophylline. I fravær af effekt udføres en nødoverlejring af aortopulmonal anastomose. Beroligende og / eller vasodilatatoriske lægemidler er også mulige..

En specifik metode til behandling af tetralogi af Fallot inkluderer langsom intravenøs indgivelse af betablokkere ved 0,1 mg / kg og derefter deres anvendelse i form af tabletter ved 1 mg / kg pr. Dag.

Digoxin er strengt kontraindiceret til patienter med en sygdom såsom tetralogi af Fallot, da det øger myokardiets ionotropiske funktioner og øger risikoen for krampe i den infudibulære højre ventrikel.

Kontraindikation til behandling af tetralogi af Fallot med operation er irreversibel pulmonal hypertension.

Først og fremmest afhænger valget af en operativ behandlingsmetode af den anatomiske struktur af hjertesygdomme. Det kan være palliativt eller radikalt. Den palliative metode til behandling af Fallot-tetrader involverer anvendelse af en aorto-pulmonal anastomose, mens den radikale metode involverer eliminering af stenose efterfulgt af plaster i interventrikulær septum.

Palliativ kirurgi ordineres, hvis korthed i cyanotiske angreb i ånden ikke kan stoppes ved hjælp af lægemiddelterapi i lang tid såvel som med menneskets anatomiske træk.

Den mest almindeligt anvendte metode er fiksering af subclavian-lungeanastomose. Essensen af ​​operationen er, at den subklaviske arterie er forbundet til lungearterien ved hjælp af specielle syntetiske implantater. Eksperter anbefaler, at radikale behandlingsmetoder udføres øjeblikkeligt.

Radikal kirurgi udføres hovedsageligt i alderen 6 måneder og 3 år, da i en ældre alder reduceres chancerne for en fuld bedring. Denne behandlingsmetode involverer plastisk kirurgi i interventrikulær septum og eliminering af obstruktion af udgangssektionen af ​​højre ventrikel. En komplet korrektion består af at dække defekten med en plaster og udvide kanalen.

Alle patienter, der er diagnosticeret med tetralogi af Fallot, uanset om der er foretaget en korrektion, skal gennemgå forebyggende foranstaltninger, før de besøger tandlægen for at undgå udvikling af bakteræmi.

Tetrad Fallot-vejrudsigt

Specifikke postoperative komplikationer: hypofunktion; trombose af anastomoser; ventrikulær arytmi; AV-blok; aneurisme i højre ventrikel; infektiøs endocarditis; pulmonal hypertension. Dyspnea-cyanotiske angreb passerer ofte uafhængigt efter 3-4 år.

Postoperativ dødelighed i dag er mindre end 4% med en ukompliceret form af sygdommen. Hvis denne patologi ikke opereres, overlever op til 5 år, lidt mere end 55%, og op til 10 år - 25-30%, i meget sjældne tilfælde, lever patienter, der er diagnosticeret med Fallot tetrad, op til 75 år.

Beskrivelse af tetralogien af ​​Fallot: hvad er det, årsager og behandling

Fra denne artikel lærer du: hvad der kaldes Fallot tetrad, hvilke defekter der kombineres med denne medfødte misdannelse. Hvad der forårsager forekomsten af ​​en tetrad, karakteristiske symptomer på patologi. Diagnose og behandlingsmetoder, prognose for bedring.

Artikelforfatter: Victoria Stoyanova, anden kategori læge, chef for laboratoriet i diagnosticerings- og behandlingscentret (2015–2016).

Tetralogi af Fallot er en alvorlig medfødt hjertesygdom med fire (tetrad) karakteristiske defekter:

  1. En stærk forskydning af aorta til højre (normalt bevæger aorta sig væk fra venstre ventrikel med tetralogi af Fallot - helt eller delvist - fra højre ventrikel).
  2. Den maksimale stenose (indsnævring) af bagagerummet i lungearterien (normalt langs den trænger blod fra højre ventrikel ind i lungerne og er mættet med ilt).
  3. Mangel på interventrikulær septum.
  4. Dilation (stigning i volumen) af højre ventrikel.

Hvad sker der med patologi? På grund af mangler:

  • venøst ​​og arterielt blod blandes i ventriklerne og går ind i den store cirkel af blodcirkulation, der er utilstrækkeligt mættet med ilt;
  • øger iltesult af væv og organer, aortafortrængning og indsnævring af lungebukken (jo stærkere stenose, jo mindre blod er mættet med ilt i lungerne, og jo mere forbliver det i ventriklen, hvilket forværrer overbelastning);
  • alvorlige lidelser i den store (fra venstre ventrikel til aorta) og lille (fra højre ventrikel til lungearterien) fører hurtigt til udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt.

Som et resultat udvikler et sygt barn karakteristisk cyanose (cyanose i første omgang, lemmer, nasolabial trekant og derefter alle hudintegumenter), åndenød, iskæmi i hjernen og hele kroppen.

Cyanose hos et barn

Læs også: Stam-ekstrasystoler

Tetralogi af Fallot er en medfødt defekt, alle defekter vises i perioden med intrauterin organdannelse og vises umiddelbart efter fødslen af ​​babyen. Den gennemsnitlige forventede levealder er ikke mere end 10-12 år, efter operationen forbedres prognosen afhængigt af, hvor markante defekter i organets dannelse er. Kun ca. 5% af børn med patologi vokser op og lever op til 40 år, derfor er det sædvanligt at betragte det som en børnenes patologi.

Hvis vi taler om forskellene mellem barndom og voksne manifestationer af tetralogi af Fallot, findes de ikke, på nogen alder kan udviklingen af ​​kronisk hjertesvigt føre til handicap og alvorligt handicap.

Patologi betragtes som en af ​​de mest alvorlige medfødte hjertesygdomme, det er farligt ved hurtig udvikling af komplikationer af hjertesvigt og iskæmi i organer og væv. I løbet af de første to år dør mere end 50% af børnene af et slagtilfælde (akut iltmangel i cerebrale kar), hjerneabscess (purulent betændelse) og angreb af akut hjertesvigt. Uopereret defekt fører til en alvorlig forsinkelse i barnets udvikling.

Det er umuligt at helbrede hjertesygdomme fuldstændigt; kirurgiske metoder kan kun forbedre patientens prognose og forlænge levetiden. Der er desuden en direkte afhængighed af tidspunktet for operationen - jo tidligere den udføres (helst i det første leveår), jo større er chancerne for et positivt resultat.

Kirurgisk korrektion af Fallot-tetrad udføres af hjertekirurger, observation af patienter før og efter operation udføres af den behandlende kardiolog.

Årsager til udseendet

Da hjertet er lagt og dannet i første trimester, betragtes virkningen af ​​eventuelle toksiner ved 2-8 uger af graviditeten som særlig farlig for tilsyneladelsen af ​​tetralogi af Fallot. Oftest bliver de:

  • medicin (hormonelle, beroligende midler, sovepiller, antibiotika osv.);
  • infektionssygdomme (rubella, mæslinger, skarlagensfeber);
  • skadelige industrielle og husholdningskemiske forbindelser (salte af tungmetaller, pesticider og gødning);
  • giftige virkninger af alkohol, stoffer og nikotin.

Risikoen for defekt stiger i familier, hvor nære slægtninge fødte børn med intrauterine misdannelser i hjertet.

Symptomer på patologi

Tetralogi af Fallot er en meget alvorlig, livstruende hjertesygdom, det kompliceres hurtigt af tilsyneladende tegn på hjertesvigt og cerebrovaskulær ulykke, hvilket forværrer prognosen meget og komplicerer patientens liv. Fra den tidlige barndom ender enhver, endda elementær, fysisk følelsesmæssig aktivitet med dyspneanfald, svær cyanose (cyanose), svaghed, svimmelhed, besvimelse.

I fremtiden kan anfald resultere i åndedrætsstop, kramper, hypoxisk koma (på grund af mangel på ilt i blodet) i fremtiden - delvis eller fuldstændigt handicap. Den karakteristiske kropsholdning hos patienter er huk, i spændinger, for at lindre tilstanden efter træning.

Efter operationen forbedres patientens velvære, men fysisk aktivitet er begrænset, så det ikke provoserer udviklingen af ​​åndenød og andre symptomer på hjertesvigt.

De vigtigste tegn på defekten skyldes nedsat iltdannelse i blodet, på grund af dette kaldes den "blå".

Typiske symptomer på tetralogi af Fallot:

Dyspnø, der vises og bygger sig op efter enhver handling (gråd, sugende)

Stor svaghed (det er forårsaget af de mest basale handlinger)

Bevidsthedstab (de to sidste symptomer skyldes progressiv cerebral iskæmi)

En komplikation af patologien er cyanotiske anfald, hvis udseende indikerer svær hypoxi (iltmangel) og forværrer patientens prognose meget. Normalt vises de inden for 2-5 år og ledsages af sådanne symptomer:

  1. Åndedræt og hjerterytme stiger pludselig (fra 80 slag pr. Minut).
  2. Dyspnea intensiveres.
  3. Baby bekymringer.
  4. Cyanose intensiveres markant til en lilla nuance.
  5. Stor svaghed vises.
  6. Et angreb kan resultere i bevidstløshed, kramper, åndedrætsstop, koma, slagtilfælde eller pludselig død.

På grund af iltmangel hænger børn med medfødte misdannelser bagud i udviklingen, lærer forskellige færdigheder værre (holder ikke hovedet osv.), Bliver ofte syge.

Diagnosticering

Over tid udvikler patienter karakteristiske eksterne tegn, der kan bruges til at stille den første diagnose:

  • den mest karakteristiske indikator er akrocyanose (cyanose i de perifere dele - hænder, fødder, ørespidser, fingre, næse og derefter hele kroppen);
  • fortykkelse af fingerspidserne i form af "trommestikker" og deformation af negle i form af "urbriller" (konveks, rund);
  • forsinkelse i fysisk udvikling, vægttab;
  • fladt bryst (pukkelen er mindre almindelig).

Når du lytter til hjertet, registreres en grov "summende" eller "skrabende" lyd.

Fallot-tetrad hos børn bekræftes ved hjælp af hardwaremetoder:

  • Ultralyd, der bestemmer ændringen i størrelsen på hjertekamrene (dilatation af højre ventrikel).
  • På EKG registreres en ufuldstændig blokade af ledende ben i det (højre) bundt af His, og hypertrofi (forstørrelse, fortykning) af myocardium i højre ventrikel.
  • Ved hjælp af radiografi registreres et karakteristisk mønster af lungerne (på grund af manglende blodforsyning ser de gennemskinnelige) og hjertet (en stigning i størrelse og form i form af en støvle eller sko, med en hævet top af hjertet).
  • Dopplerografi giver dig mulighed for at bestemme retning af blodstrøm og blodkarets diameter.

I en generel blodprøve (i stedet for normen) - et fordoblet antal røde blodlegemer (røde blodlegemer). Dette skyldes, at kroppen prøver at kompensere for manglen på ilt ved at øge de celler, der kan tilfredsstille dette behov..

Behandlingsmetoder

Det er helt umuligt at kurere patologien:

  • 30% af forstyrrelserne er kombineret med andre medfødte anomalier, hvilket komplicerer prognosen og behandlingen;
  • 65% af hæmodynamiske forstyrrelser (blodgennemstrømning) er så udtalt, at kirurgisk behandling forbedrer patientens tilstand i et stykke tid, forlænger tiden og forbedrer livskvaliteten, men patologien udvikler sig gradvist, hvilket fører til udvikling af kronisk hjertesvigt.

Som behandlingsmetoder gælder:

  1. Lægemiddelterapi (akut pleje af cyanotiske angreb).
  2. Palliativ intervention (forberedelse til radikal kirurgi, midlertidig eliminering af kritiske hæmodynamiske lidelser).
  3. Radikal korrektion (restaurering af interventrikulær septum, forskydning af aortaåbningen, ekspansion af lungearteristenose osv.).

Levealder og yderligere prognoser er helt afhængige af, hvordan rettidig operation blev udført.

Lægemiddelterapi

Lægemiddelterapi bruges som et nødhjælp til et cyanotisk angreb:

  • iltindånding bruges til at gendanne mætning af væv og blod med ilt;
  • natriumbicarbonatopløsning administreres for at lindre acidose (ophobning af metaboliske produkter);
  • at lette processen med vejrtrækning, brug bronchiale og antispasmodika (aminophylline);
  • For at forhindre chok på grund af forstyrrelser i gasudveksling, vedhæftning (røde blodlegemer klæber sammen) og blodpropper administreres en plasmasubstitutionsopløsning (reopoliglyukin) intravenøst.

Efter anfaldets forværring forværres barnets prognose, i den nærmeste fremtid er der behov for en kirurgisk korrektion af defekten.

Midlertidig eliminering af hæmodynamiske forstyrrelser

Midlertidig korrektion eller palliative metoder anvendes umiddelbart efter fødslen eller i en tidlig alder, disse inkluderer oprettelse af forskellige anastomoser (led, stier) mellem karene.

Tetrad Fallo

INTERCARDIO Medical Center behandler Fallot Tetrada med succes. Medfødt hjertesygdom, hvor fire abnormiteter opstår samtidig, kaldes Fallot tetrad. Alvorlige defekter ændrer hjertets struktur og påvirker dets aktivitet negativt. Sygdommen er opkaldt efter den franske patolog Etienne Louis Fallot, der først beskrev den såkaldte cyanotiske sygdom. Cirka 10% af børn, der har haft hjerteproblemer ved fødslen, lider af denne sygdom.

Tetralogi af Fallot er kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​følgende ændringer:

  • stenose i udgangskanalen til højre ventrikel;
  • subaortisk defekt af interventrikulær septum;
  • aorta-dekomposition;
  • hypertrofi af højre ventrikel (som et resultat af blokeret blodstrøm).

Lungstenose (indsnævring) medfører øget tryk mellem lungearterien og den højre hjertekammer i hjertet. En forhindring i blodstrømmens vej forårsager ventrikulær myokardiehypertrofi, derefter dens utilstrækkelighed. Dette fører til en stigning i trykket i det højre atrium og derefter til åbningen af ​​det ovale hul og udledningen af ​​blod fra højre til venstre.

Interventrikulær septum fungerer som en barriere, der forhindrer blanding af blod fra venstre og højre ventrikler i hjertet. En defekt i det interventrikulære septum fører til det faktum, at begge afdelinger begynder at kommunikere, hvilket resulterer i, at blodet fra den venstre del med et højt iltindhold er forbundet med blodet i den venstre del, mindre mættet med ilt. Som et resultat lider alle menneskelige organer af underernæring.

Aortakontraktion er forskydningen af ​​karret til højre side. Graden af ​​denne forskydning er forskellig: undertiden er 60% af det aortatværsnit placeret over højre ventrikel. Blod med utilstrækkelig ilt går ind i aorta og derefter til alle organer i kroppen.

Ved alvorlige funktionsfejl i hjertet forekommer en betydelig overbelastning af højre ventrikel. Forsøg på at kompensere for den manglende blodforsyning til andre kropssystemer fører til en unormal fortykkelse af muskelvævet. Hypertrofi af højre ventrikel betragtes som en konsekvens af de ovennævnte tre defekter i hjertet.

Den samlede effekt af disse patologier er utilstrækkelig blodforsyning til vævene i lungerne og andre menneskers organer. Circulationsforstyrrelse forårsager cyanose (cyanose), hvis grad bestemmes af sværhedsgraden af ​​lungearteriestenose.

Symptomer på sygdommen

Det vigtigste tegn på Fallots tetrad er den blålige farve på huden og slimhinderne. Denne sygdom er kendetegnet ved gradvis udvikling af cyanose (cyanose), hvis vi ikke taler om den mest alvorlige form for misdannelse hos nyfødte..

Mange nuancer af blå (fra blålig til støbejernblå) vises på læber, slimhinder, fingerspidser, ansigt og videre på huden i andre dele af kroppen. Hos spædbørn kan cyanose forekomme med jævne mellemrum, fx ved fodring eller under gråd. Cyanose stiger som regel, når et barn bliver ældre, og hans fysiske aktivitet intensiveres..

Symptomer på sygdommen i tetralogi af Fallot er også følgende symptomer:

  • åndenød under fysisk aktivitet (leg, gå, løb);
  • træthed, svaghed;
  • svimmelhed, undertiden tab af bevidsthed;
  • hjertebank (arytmi), hjertemusling;
  • fortykkelse af fingrene og tæerne;
  • deformation af neglepladerne;
  • årsagsløs bekymring.

Det mest alvorlige symptom på Fallots tetrad er dyspnø-cyanotiske anfald, der kan forekomme i en alder af 6 måneder til et år. Anfaldene er pludselige og er forårsaget af en skarp krampe i den infundibulære del af højre hjertekammer, som fører til passagen gennem defekten i det interventrikulære septum af hele mængden af ​​venøst ​​blod ind i aorta, hvilket forårsager skarp hypoxi i centralnervesystemet.

Børn, der lider af denne sygdom, kan blive bagud i fysisk udvikling, ofte lider af gentagne SARS, betændelse i mandler, bihulebetændelse, lungebetændelse. På baggrund af tetralogien af ​​Fallot øges risikoen for at udvikle infektiøs endocarditis (skade på ventilvæv og endotel).

Årsager til tetralogi af Fallot

Forskere har endnu ikke fastlagt en grund, der er lige sandt for alle tilfælde af sygdommen, men nu kan vi tale om virkningen af ​​arvelighed. Tetralogi af Fallot dannes ved 2-8 ugers embryonal udvikling.

Følgende faktorer kan føre til forekomsten af ​​denne hjertesygdom:

  • virale infektioner overført af en kvinde i de tidlige stadier af graviditeten (skarlagensfeber, mæslinger, røde hunde);
  • at tage medicin (sovepiller, hormoner) i denne periode;
  • underernæring og diabetes;
  • arbejde i farlige industrier;
  • at tage alkohol og stoffer.

Undertiden betragtes mors alder over 40 også som en risikofaktor. Fallot tetrads sygdom findes ofte hos børn med forskellige genetiske sygdomme: Downs syndrom, Di Georgi syndrom, Cornelia de Lange.

Tetrad Fallot: diagnose

Efter medicinsk undersøgelse har patienter blåhed i huden og slimhinderne, deformation af fingalens fingre, udflatning af brystet, sløvhed. Når man tapper, registreres en let udvidelse af hjertet. Et typisk auskultatorisk tegn er en ridsende støj til venstre for brystbenet i interkostalrummet II-III.

En røntgenstråle af brysthulen afslører et karakteristisk billede af defekten: et udtømt lungemønster og en karakteristisk form af hjerteskyggen ("hollandske sko"). Ved hjælp af ultralyd bestemmes aortafortrængningen, graden af ​​lungestenose, størrelsen på den interventrikulære septale defekt og sværhedsgraden af ​​højre ventrikulær hypertrofi..

Hjertelydning giver dig mulighed for at undersøge sammensætningen af ​​blod i hjertekamrene og beregne mængden af ​​blodudladning.Når du udfører angiokardiografi med introduktion af et kontrastmedium, bliver det muligt at bestemme størrelse, omfang og lokalisering af stenose. Niveauet af iltmætning af kapillært blod måles med et pulsoximeter.

Behandling af tetralogi af Fallot

Behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk mulig. Operationen ordineres kort efter fødslen af ​​et barn eller i en senere alder, afhængig af den generelle sundhedstilstand, manifestationer af sygdommen og sværhedsgraden. De fleste kirurger overholder en faset kirurgisk procedure..

Første skridt. Børn under tre år får palliative operationer designet til at øge blodgennemstrømningen til lungecirkulationen. Denne indgriben reducerer symptomerne på tetralogi af Fallot og forbedrer livskvaliteten..

Den anden fase udføres om seks måneder. Radikal kirurgi fører til eliminering af stenose i udløbet af højre ventrikel og korrektion af defekten i det interventrikulære septum ved at sutre plasteret for at øge bredden af ​​udløbet.

Normalt har kirurgisk behandling af tetralogi af Fallot gode resultater: Patienter er dårlige, de tolererer fysisk aktivitet tilfredsstillende. I fremtiden skal alle patienter være under opsyn af en kardiolog og hjertekirurg.

Tetrad Fallot forårsager

Årsagen til udviklingen af ​​tetralogi af Fallot kan være en krænkelse af den fulde udvikling af hjertet ved 2-8 uger efter fosterets embryonale udvikling. Derudover fører infektionssygdomme, såsom mæslinger, røde hunde eller skarlagensfeber, overført af en gravid kvinde også til udvikling af hjerte-kar-misdannelser. At tage medicin, stoffer, alkohol, rygning og eksponering for forskellige skadelige miljøfaktorer kan også forårsage udviklingen af ​​patologi. Effekten af ​​arvelighed på føtalets udvikling er lige så vigtig..

Der er en udvikling af Fallot-tetrad hos børn med Amsterdam-dværgssyndrom (Cornelia de Lange), som inkluderer patologiske tilstande såsom: "klovn ansigt"; Gotisk himmel deformation af rygsøjlen og brystet; atresia af choan; skelen; atrofi af synsnerverne; deformation af auriklerne; hypertrichose nærsynethed; mangel på nogle fingre; alvorlige defekter i de indre organer; lav fødselsvægt; små fødder og håndflader.

På grund af det faktum, at aorta afgår fra både venstre og højre ventrikler, med alvorlig stenose eller betydelige defekter under systole, kommer næsten alt blod fra ventriklerne ind i aorta og i meget små mængder i lungearterien. Som et resultat udvikles svigt i højre ventrikulær. I nærvær af moderat stenose vises den acyanotiske form for tetralogi af Fallot. Med en stigning i sværhedsgraden af ​​stenose forekommer en krydsudladning af blod, og derefter fra højre til venstre med en overgang til det udtalte stadie af den acyanotiske form.