Diagnose og behandling af tetralogi af Fallot hos børn

Det skal bemærkes den høje effektivitet af kirurgiske metoder. Hjertekirurgi har taget en stærk plads inden for pædiatrisk kardiologi, men selv efter den radikale eliminering af defekten skal andre terapeutiske foranstaltninger udføres for at konsolidere den opnåede effekt.

Fjernobservationer viser, at efter operation i mere end 90% af tilfældene opnås en stabil positiv effekt. Børn vokser hurtigere og øger deres kropsvægt. Fysisk aktivitet forbedres, hvilket bør kontrolleres og begrænses i de første måneder efter operationen, åndenød, svaghed, træthed forsvinder. Tilbagefald af lungebetændelse og bronkitis observeret hos patienter med øget pulmonal blodgennemstrømning ophører. Objektive kliniske og hæmodynamiske parametre hos børn med svækket og normal pulmonal blodstrøm normaliseres. Cyanose, åndenød, cyanotiske anfald, polycythæmi forsvinder, blodtryk og EKG normaliseres. Hos de fleste patienter med blodbunke forsvinder hjertemuslingen fuldstændigt. Undtagelserne er manglerne i Fallot-gruppen, stenose i aorta-munden og lungearterien, efter hvilken korrektion af systolisk mumling signifikant falder, men ikke forsvinder helt.

De fleste operationer udføres på baggrund af ændringer i hjerte, ventiler, lunger og andre organer på grund af langvarig patologisk cirkulation. Derfor bør patienter med et opereret hjerte, selv efter en fuldstændig passende korrektion af defekten, ikke betragtes som helt sunde. Ud over konsekvenserne af defekten efterlader selve operationen, kardiopulmonal bypass, postoperative komplikationer “spor”.

Spørgsmålet om børns mentale og intellektuelle udvikling er meget lille, især efter korrektion af defekter med hjerte-lungefarve. Kendte fakta om hukommelsestab, skolepræstation, astheni, øget irritabilitet. Direkte forskning af N. M. Amosov, Ya. A. Bendet og S. M. Morozov bekræftede ikke deres forbindelse med operationen. Forfatterne mener, at en forsinkelse i intellektuel udvikling, dårlig ydeevne i skolen (i 31,2% af tilfældene med fjernobservation) er forbundet med sværhedsgraden og i den postoperative periode på grund af mangler i uddannelse, øget forældremyndighed og krævende forældre.

Alle børn efter operationen har brug for omhyggelig overvågning med overvågning af de vigtigste kliniske og hæmodynamiske parametre. Det tilrådes for mange at udføre medikamenteterapi.

Patienter efter korrektion af de fleste defekter i de første 3-6 måneder skal ikke gå i skole. Kontrolundersøgelser og undersøgelser på bopælsstedet udføres af en børnelæge hver måned og om nødvendigt oftere. I denne periode er fysisk aktivitet signifikant begrænset, der gives en ernæringsmæssig med et højt indhold af vitaminerernæring. Det anbefales i mange timer og gentages i løbet af dagen ophold i den friske luft. Træningsøvelser anbefales. I denne periode, næsten kun efter lukningen af ​​ukompliceret isoleret arteriedefekt, er der ikke behov for særlig lægemiddelterapi.

Efter korrektion af defekten i hjertets septum, misdannelser i Fallot-gruppen og valvulær stenose af aortaåbningen, hvor de indledende ændringer i myocardium er af varierende sværhedsgrad, anbefales pericardium og hjertevæggen, glycosidbehandling i en dosis, der understøtter kompensationen, anbefales behandling med andre lægemidler med en cardiotonic effekt. Ordiner vitaminer, panangin, antiinflammatorisk terapi. Når dekompensation af blodcirkulation, diuretiske medikamenter (eufillin, dichlothiazid, furosemid, spironolacton) anvendes, anbefales det at overvåge vand-saltregimet. Børn med subfebril kropstemperatur og afvigelser i blodprøver ordineres antibiotika (syntetiske penicilliner, tetracyclinantibiotika, nitrofuran-lægemidler). Nogle gange på klinikken for træg postoperativ endokarditis og valvulitis tilrådes det at forbinde små doser glucocorticosteroid medikamenter (100-150 mg prednisolon i et 3-4-ugers behandlingsforløb). Hvis der er sygdomme og afvigelser i tilstanden hos de opererede patienter, er det nødvendigt at foretage en undersøgelse og behandling på bopælsstedet og ikke haste med at sende barnet hundreder eller tusinder af kilometer til den kirurgiske klinik. Når alt kommer til alt, efter operationen kan eventuelle andre sammenhængende sygdomme, der ikke har noget at gøre med operationen, være med.

Den første planlagte overvågning af den langsigtede virkning af operationen udføres i en hjerteklinik på poliklinisk basis efter 6 måneder. Samtidig tages der hensyn til dynamikken i klager, undersøgelsesdata, auskultation, EKG, røntgenundersøgelse. Hvis der opdages abnormiteter over en lang periode, indlægges patienter på hospitalet og undersøges på en klinik.

I de næste 3 år gennemføres der en kontrolundersøgelse årligt, derefter en gang hvert tredje år. Hvis sundhedstilstanden forværres, og behandlingsforløbet på bopælsstedet er ineffektivt, anbefales konsultation i en kardiologiklinik, uanset perioden efter operationen (10 år eller mere).

Af særlig interesse er patienter, der opereres med høj pulmonal hypertension. Det er kendt, at korrektion af defekter med forøget lungeblodstrøm fører til et fald og endda normalisering af trykket i lungearterien. Resultaterne af hæmodynamik opnået i den tidlige postoperative periode har imidlertid ingen prognostisk værdi for den langvarige periode - efter operationer på baggrund af høj pulmonal hypertension i 30% af tilfældene stiger det. Lungehypertension kan blive en uafhængig sygdom. Vi observerede dette fænomen 10 år efter lukningen af ​​ductus arteriosus. Dette bekræftes af observationer fra andre forfattere, inklusive efter lukning af atrieforstyrrelser og interventrikulære defekter.

Af stor betydning er arbejdsrehabilitering og erhvervsvejledning i en fjern periode. Det vides, at børn ret hurtigt uden særlige programmer gendanner fysisk aktivitet. Desuden har vurderingen af ​​funktionalitet ved anvendelse af belastningstest kun et videnskabeligt og teoretisk mål. På trods af den voksende interesse for dette vigtige problem med moderne medicin finder rehabilitering i det omfang, det udføres hos voksne med erhvervede sygdomme, ikke anvendelse hos børn. Dette betyder ikke, at det med medfødte hjertefejl hos børn ikke er nødvendigt. Når alderen på de opererede patienter stiger, får en objektiv vurdering af arbejdsevnen social betydning. Men dette er skæbnen for specielle tjenester, terapeuter og kardiologer, under overvågning af hvilke patienter passerer fra børnelæger.

For en objektiv vurdering af fysisk ydeevne er bestemmelsen af ​​spiroergometriske indikatorer og parametre for intracardiac hæmodynamik under hjertelyd af stor betydning.

Efter en generel klinisk undersøgelse (puls, blodtryk, EKG i hvile, røntgen) foreskrives en trinvis stigende submaximal belastning ved metoden til at pedalere cykel ergometer med en hastighed på 60 o / min i 3-5 minutter med hvileperioder. Starteffekt - 25-30 watt med en efterfølgende stigning til 100-150 watt. Belastningsniveauet bestemmes ved hjælp af submaximale belastningstest. Indikatorer for ventilation og gasudveksling bestemmes ved hjælp af specielle enheder.

Når hjertekateterisering ved anvendelse af submaximal cykel ergometrisk belastning efter korrektion af Fallot-tetraderne, stiger hjertets outputvolumen og slagvolumen i mindre grad og falder undertiden sammenlignet med kontrolgruppen.

De fleste af de undersøgte afslørede krænkelser af tilpasningen af ​​det kardiovaskulære system til fysisk aktivitet, hvilket forklares med deres ekstreme tilbageholdelse og et fald i myokardisk kontraktil funktion.

Ved vurdering af den fysiske tilstand på lang sigt efter eliminering af coorctation af aorta afsløredes en høj tolerance for fysisk aktivitet i 90,5% af tilfældene. Det skal understreges, at der også blev fundet god belastningstolerance hos patienter med utilfredsstillende langtidsresultater. Med signifikante ændringer i spiroergometriske indekser og en stigning i blodtrykket til 24,0-26,6 kPa (180-200 mm Hg), som respons på fysisk aktivitet, tillader forfatterne kun let fysisk og mentalt arbejde at blive udført uden neuropsykisk stress. Det tilrådes at udpege en handicapgruppe III. Ved højt (mere end 26,6 kPa) og stabilt blodtryk er patienter deaktiveret (II-handicapgruppe).

De fremlagte data viser behovet for en detaljeret udvikling af psykologisk og fysisk rehabilitering på lang sigt efter operationen. I dette tilfælde skal man tage hensyn til egenskaberne ved hver defekt, samtidige ændringer i hæmodynamik, operationens art og personlighedens psykologiske aspekter. Uden tvivl vil den nødvendige indsats og forskning i denne retning forbedre det funktionelle resultat af operationerne, og de opererede patienter vil medføre store sociale fordele.

I de senere år fødes flere og flere børn med misdannelser i det kardiovaskulære system. Der er mange grunde til sådanne patologier. Dårlig økologi, en forstyrrelse i den vordende mors ernæring, regelmæssige stressende situationer og så videre påvirker især sundheden. En af de alvorlige hjertedefekter er tetralogien af ​​Fallot. Tilbage i det sidste århundrede blev folk med denne diagnose betragtet som dømt. Hjertekirurgi blev kun udført for at forlænge livet i en kort periode og lindre tilstanden.

Men medicinsk videnskab stod ikke stille, forskere over hele verden forsøgte at opfinde nye metoder til behandling af patienter. I øjeblikket kan introduktionen af ​​nye teknologier med succes håndtere sådanne patologier, forudsat at operationen udføres i den tidlige barndom.

Fra navnet er det klart, at tetralogi af Fallot ikke er en, men flere hjertepatologier på én gang:

  • , når membrandelen oftest er fraværende;
  • volumenet af den højre ventrikel overstiger væsentligt normen;
  • formindskelse af frigang i lungestammen;
  • højre aortafortrængning.

Tetralogien af ​​Fallot i hjertet er forbundet med børnesygdomme, da sygdommen er medfødt og manifesterer sig i spædbarnet. Patientens forventede levetid afhænger af graden af ​​hjerteskade. Hvis operationen er forsinket af en eller anden grund, truer den for en ung patient med triste konsekvenser op til døden.

Tetralogi af Fallot hos børn kan kompliceres af en femte anomali - en atrial septumdefekt, der forvandler sygdommen til en Fallot-pentad.

Grundene

Årsagerne til tetralogi af Fallot er vævshypoxi. Sygdommen kaldes også en "blå" defekt på grund af den specifikke farvning af huden på grund af ilt sult i vævet (). Hypoxia opstår på grund af en defekt i ventrikulær septum, som et resultat af hvilket blodstrømmen ændrer sig, og iltforarmet blod trænger ind i den store cirkel af blodcirkulation.

Situationen forværres af det faktum, at der i regionen af ​​lungestammen er en indsnævring, og derefter kan en tilstrækkelig mængde venøst ​​blod ikke passere ind i lungerne. En betydelig mængde af det er forsinket i højre ventrikel og i den venøse del af lungecirkulationen.

Denne mekanisme for venøs stase fremkalder kronisk hjertesvigt, hvis tegn er:

  • stærk manifestation af cyanose;
  • ændringer i vævsmetabolisme;
  • væskeretention i forskellige hulrum;
  • hævelse.

Hjertekirurgi anbefales kraftigt for at forhindre denne udvikling..

Tetralogi af Fallot hos nyfødte manifesterer sig straks i form af en stigning i hjertesvigt, selvom udvikling af akut er mulig hos de mindste patienter.

Babyens udseende afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomerne såvel som af størrelsen på septumens anomali. Afhængigheden er direkte proportional, det vil sige, jo stærkere overtrædelse, jo højere er manifestationshastigheden for tegnene. De første symptomer på hjertesygdom kan observeres allerede omkring en måned gammel.

De vigtigste symptomer på tetralogi af Fallot:

  • cyanose i huden under gråd, amning og senere i hvile;
  • en forsinkelse i fysisk udvikling, som manifesterer sig i det faktum, at barnet senere sætter sig ned, kravler, holder sit hoved og så videre);
  • fortykkelse af fingerspidserne, der ligner trommestikker;
  • fortykning af neglepladerne;
  • fladning af brystet;
  • fald i muskelmasse;
  • tandvækstforstyrrelser;
  • skoliose i rygsøjlen;
  • skarpt udvikle flade fødder.

Under anfald vises nogle karakteristiske træk også:

  • respirationssvigt, som bliver hyppig og dyb;
  • blå-violet hudfarve;
  • pludselig ekspanderende elever;
  • alvorlig svaghed;
  • tab af bevidsthed til hypoxisk koma;
  • kramper.

Ældre børn sidder på huk under angreb, da tilstanden lindres under denne position. Angrebets varighed er op til fem minutter. Efter sådanne situationer taler børn om alvorlig svaghed. Alvorlige tilfælde fører til hjerteanfald.

Hjælp

Du skal altid huske, at postoperativ dødelighed når op til 10%, men uden kirurgisk indgreb varer børnenes liv ikke mere end tretten år. Ved operation inden femårsalderen viser op til 90% af patienterne allerede i 14-årsalderen ikke udviklingsforsinkelse.

Vejrudsigt

Prognosen efter operationen af ​​tetralogi af Fallot for 80% af børnene er positiv. Disse børn fører en normal livsstil, som absolut ikke adskiller sig fra deres kammerater.

For alle patienter efter en lignende hjerteoperation dannes en handicap i to år, hvorefter de genundersøges.

En kompetent specialist vil bestemme Tetrado Fallot på stadium af intrauterin udvikling under ultralyd. For en nøjagtig diagnose skal niveauet for ultralydsmaskinen være højt.

Kvinden opfordres til på konsultationen for at beslutte om ophør eller forlængelse af graviditet. Hvis der kun findes en fejl uden andre patologier i organerne, forklares metoderne til behandling af Fallot-tetrader for den gravide. Det er altid vigtigt at huske, at denne patologi er anvendelig og gennemgår korrektion. Den vigtigste ting, at en sådan sygdom ikke er en straf for et barn.

For omkring 100 år siden lød diagnosen ”tetralogi af Fallot” svarende til en sætning. Kompleksiteten af ​​denne defekt muliggjorde naturligvis muligheden for kirurgisk behandling, men operationen blev udført i lang tid kun for at lindre patientens lidelse, fordi den ikke kunne eliminere årsagen til sygdommen. Medicinsk videnskab kom videre, de bedste sind, udviklingen af ​​nye metoder, stoppede ikke med at håbe på, at sygdommen kunne håndteres. Og de blev ikke forvekslet - takket være indsatsen fra mennesker, der afsatte deres liv til kampen mod hjertedefekter, blev det muligt at helbrede, forlænge livet og forbedre dets kvalitet, selv med sådanne lidelser som tetralogi af Fallot. Nu kan nye teknologier inden for hjertekirurgi med succes korrigere forløbet af denne patologi med den eneste betingelse, at operationen udføres i spædbarnet eller i den tidlige barndom.

Selve navnet på sygdommen siger, at den ikke skylder dens udseende til kun en, men straks til fire defekter, der bestemmer en persons tilstand: Fallots tetrad er en medfødt hjertesygdom, hvor 4 afvigelser kombineres:

  1. , der er normalt ingen membranøs del af septum. I vid udstrækning er denne mangel stor nok.
  2. Højre ventrikulær volumenforøgelse.
  3. Aortaforskyvning til højre (dextroposition), op til en tilstand, når den delvist eller endda helt afgår fra højre ventrikel.

Grundlæggende er Fallots tetrad forbundet med barndommen, dette er forståeligt: ​​sygdommen er medfødt, og forventet levealder afhænger af graden af ​​hjertesvigt, som dannes som et resultat af patologiske ændringer. Det er ikke et faktum, at en person kan forvente at leve lykkeligt nogensinde - sådanne “blå” mennesker overlever ikke til alderdom, og desuden dør de ofte i brystperioden, hvis operationen er forsinket af en eller anden grund. Derudover kan tetralogi af Fallot ledsages af den femte afvigelse af hjerteudvikling, der gør den til Fallot-pentad -.

Circulationsforstyrrelser med tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot henviser til de såkaldte ”blå” eller cyanotiske misdannelser. En defekt i septumet mellem hjertets ventrikler fører til en ændring i blodgennemstrømningen, som et resultat af hvilket blod kommer ind i den store cirkel af blodcirkulation, som ikke bringer nok ilt til vævene, og de igen begynder at opleve sult.

På grund af den voksende hud hos patienten får en cyanotisk (cyanotisk) nuance, kaldes denne defekt derfor "blå". Situationen med tetralogi af Fallot forværres af tilstedeværelsen af ​​indsnævring i lungestammen. Dette fører til det faktum, at et tilstrækkeligt volumen af ​​venøst ​​blod ikke kan passere gennem den indsnævrede åbning af lungearterien ind i lungerne, derfor forbliver en betydelig mængde af det i højre ventrikel og i den venøse del af den store cirkel af blodcirkulation (derfor bliver patienterne blå). Denne mekanisme for venøs stase, ud over at reducere blodets iltning i lungerne, bidrager til den temmelig hurtige udvikling af hjertesvigt (), som manifesterer sig:

Med træningsbog Fallot

  • Forværring af cyanose;
  • Metaboliske lidelser i vævene;
  • Akkumulering af væske i hulrummene;
  • Tilstedeværelsen af ​​ødemer.

For at forhindre en sådan udvikling af begivenheder vises patienten hjertekirurgi (radikal eller palliativ kirurgi).

Symptomer på sygdommen

På grund af det faktum, at sygdommen manifesterer sig ganske tidligt, vil vi i artiklen fokusere på barndom, fra fødslen. De vigtigste manifestationer af Fallots tetrad skyldes en stigning i hjertesvigt, selvom udviklingen af ​​akut hjertesvigt ikke udelukkes hos sådanne babyer (angst, afvisning af brystet). Barnets udseende afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævringen af ​​lungestammen samt af omfanget af defekten i septum. Jo mere disse krænkelser er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede sig. Udseendet af barnet afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​indsnævring af lungestammen samt af omfanget af defekten i septum. Jo mere disse lidelser er, desto hurtigere udvikler det kliniske billede sig..

I gennemsnit begynder de første manifestationer med 4 uger af et barns liv. De vigtigste symptomer er:

  1. Den cyanotiske farve på et barns hud vises først med gråd, sugende, derefter kan cyanose fortsætte selv i hvile. Først vises cyanose af kun den nasolabiale trekant, fingerspidser, ører (akrocyanose), derefter med udviklingen af ​​hypoxia er udviklingen af ​​total cyanose mulig.
  2. Barnet halter bagud i fysisk udvikling (begynder senere at holde sit hoved, sætte sig ned, kravle).
  3. Fortykning af endefalangerne af fingrene i form af "tromlepinde".
  4. Neglene bliver flade og runde..
  5. Brystet er fladet, i sjældne tilfælde dannes dannelsen af ​​en "hjertepukkel".
  6. Mager muskelmasse.
  7. Forkert tandvækst (store huller mellem tænder), karies udvikler sig hurtigt.
  8. Spinal deformitet (skoliose).
  9. Flatfoot udvikler sig.
  10. Et karakteristisk træk er forekomsten af ​​cyanotiske angreb, hvor barnet har:
    • vejrtrækning bliver hyppigere (op til 80 vejrtrækninger pr. minut) og dyb;
    • huden bliver blå-lilla;
    • elever ekspanderer kraftigt;
    • åndenød vises;
    • svaghed er karakteristisk op til tab af bevidsthed som et resultat af udviklingen af ​​et hypoxisk koma;
    • muskelkramper mulige.

typiske cyanosezoner

Ældre børn under anfald har tendens til at squat, da denne position lettere letter deres tilstand. I gennemsnit varer et lignende angreb fra 20 sekunder til 5 minutter. Efter ham klager børn imidlertid over svær svaghed. I alvorlige tilfælde kan et sådant angreb føre til eller endda død..

Algoritme til et angreb

  • Det er nødvendigt at hjælpe barnet med at squat ned eller indtage en ”knæ-albue” position. Denne position hjælper med at reducere venøs blodstrøm fra underkroppen til hjertet, og derfor reduceres belastningen på hjertemuskelen.
  • Oxygenforsyning gennem en iltmaske med en hastighed på 6-7 l / min.
  • Intravenøs administration af betablokkere (for eksempel "Propranolol" ved beregning af 0,01 mg / kg kropsvægt) eliminerer.
  • Introduktion af opioide analgetika (“Morfin”) hjælper med at reducere respirationscentrets følsomhed over for hypoxi, til at reducere hyppigheden af ​​luftvejsbevægelser.
  • Hvis angrebet ikke stopper inden for 30 minutter, kan en nødoperation muligvis være påkrævet..

Vigtig! Du kan ikke bruge under et angreb medicin, der forbedrer hjertekontraktioner (kardiotoniske)! Virkningen af ​​disse medikamenter fører til en stigning i sammentrækningen af ​​den højre ventrikel, hvilket medfører en yderligere udledning af blod gennem en defekt i septum. Dette betyder, at venøst ​​blod, der praktisk talt er iltfrit, kommer ind i en stor cirkel af blodcirkulation, hvilket fører til en stigning i hypoxia. Så der er en "ond cirkel".

Baseret på hvilke undersøgelser er diagnosen "tetralogi af Fallot" foretaget?

Behandling

Hvis patienten har tetralogi af Fallot, er det vigtigt at huske en enkel regel: operationen er indikeret for alle (uden undtagelse!) Patienter med denne hjertesygdom.

Den vigtigste metode til behandling af denne hjertesygdom er kun kirurgisk. Den mest optimale alder for operation er 3-5 måneder. Det er bedst at udføre operation som planlagt.

Der kan være situationer, hvor nødoperation kan være påkrævet i en tidligere alder:

  1. Hyppige angreb.
  2. Utseendet på hudens blåhed, åndenød, hjertebanken i hvile.
  3. Markeret forsinkelse i fysisk udvikling.

Normalt udføres den såkaldte palliative operation hurtigst muligt. Under en kunstig shunt (forbindelse) mellem aorta og lungestammen oprettes ikke. Denne intervention gør det muligt for patienten midlertidigt at blive stærkere, inden den udfører en kompleks, multikomponent og langvarig operation med det formål at fjerne alle defekter med Fallots tetrad.

Hvordan er operationen?

I betragtning af kombinationen af ​​fire abnormiteter i denne hjertedefekt er kirurgisk indgreb for denne patologi især vanskeligt ved hjertekirurgi.

  • Under generel anæstesi udføres en dissektion af brystet langs frontlinjen.
  • Efter at have givet adgang til hjertet, er hjertelungemaskinen tilsluttet.
  • Hjertemuskulaturen skæres fra højre ventrikel på en sådan måde, at den ikke berører koronararterierne.
  • Fra den højre ventrikels hulrum foretages adgang til lunge-bagagerummet, et indsnævret hul dissekeres,.
  • Det næste trin er at lukke ventrikulær septumdefekt ved hjælp af syntetisk hypoallergenisk (Dacron) eller biologisk materiale (fra vævet i hjertesækken - perikard). Denne del af operationen er temmelig kompliceret, da den anatomiske defekt af septum er placeret tæt på hjertefrekvensdriveren.
  • Efter den vellykkede afslutning af de foregående trin sutureres væggen i højre hjertekammer, blodcirkulationen gendannes.

Denne operation udføres udelukkende i højspecialiserede hjertekirurgicentre, hvor relevant erfaring er opnået med håndteringen af ​​sådanne patienter..

Eventuelle komplikationer og prognose

De mest almindelige komplikationer efter operationen er:

  1. Bevaring af indsnævring af pulmonal bagagerum (med utilstrækkelig dissektion af ventilen).
  2. Når man skader fibre, der udfører excitation i hjertemuskelen, er udvikling af forskellige arytmier mulig.

I gennemsnit er postoperativ dødelighed op til 8-10%. Men uden kirurgisk behandling overstiger børns levealder ikke 12-13 år. I 30% af tilfældene forekommer et barns død i spædbarnet fra hjertesvigt, slagtilfælde og stigende hypoxi.

Imidlertid viser kirurgisk behandling udført for børn under 5 år det overvældende flertal af børn (90%) under genundersøgelse i en alder af 14 år ingen tegn på udviklingsforsinkelse fra deres jævnaldrende.

Derudover fører 80% af de opererede børn en normal livsstil, praktisk talt ikke anderledes end deres kammerater, ud over restriktionerne for overdreven fysisk aktivitet. Det er bevist, at jo tidligere den radikale operation for at eliminere denne mangel gennemføres, jo hurtigere får barnet til at indhente udviklingen af ​​sine kammerater.

Er en handicapgruppe angivet for en sygdom?

Forud for radikal hjertekirurgi samt 2 år efter operationen vises alle patienter med handicapregistrering, hvorefter genundersøgelse udføres.

Ved bestemmelse af handicapgruppen er følgende indikatorer af stor betydning:

  • Er der nogen cirkulationsfejl efter operationen.
  • Vedvarer lungestenose.
  • Effektiviteten af ​​kirurgisk behandling, og om der er komplikationer efter operationen.

Er det muligt at diagnosticere tetralogi af Fallot i utero?

Diagnosen af ​​denne hjertesygdom afhænger direkte af kvalifikationerne for den specialist, der udfører ultralyddiagnostik under graviditet, samt af niveauet for ultralydsapparatet.

Når der udføres en ultralyd af en ekspertklasse, påvises en specialist i en høj kategori af tetralogi af Fallot i 95% af tilfældene op til 22 uger, i tredje trimester af graviditeten, diagnosticeres denne defekt i næsten 100% af tilfældene.

Derudover er genetisk forskning, de såkaldte "genetiske kløer og tredobbelninger", der udføres som screening for alle gravide i 15-18 uger, en vigtig faktor. Det er bevist, at tetralogi af Fallot i 30% af tilfældene kombineres med andre abnormiteter, oftest kromosomale sygdomme (Downs syndrom, Edwards, Patau osv.).

Hvad skal man gøre, hvis der under graviditet opdages en fosterpatologi?

Hvis denne hjertesygdom opdages i kombination med en alvorlig kromosomal abnormalitet, ledsaget af grove krænkelser af mental udvikling, tilbydes kvinden en ophør af graviditet af medicinske årsager.

Hvis der kun opdages en hjertedefekt, indkaldes en konsultation: fødselslæge-gynækologer, kardiologer, hjertekirurger, neonatologer samt en gravid kvinde. Ved denne konsultation forklares en kvinde i detaljer: hvad er faren for denne patologi for barnet, hvad kan være konsekvenserne samt mulighederne og metoder til kirurgisk behandling.

På trods af Fallotetrogogikens multi-komponent natur er denne hjertesygdom operationel, dvs. den gennemgår kirurgisk korrektion. Denne sygdom er ikke en sætning for barnet.Det moderne mediciniveau gør det muligt i 90% af tilfældene at forbedre patientens livskvalitet på grund af kompleks kirurgi i flere trin.

I øjeblikket bruger hjertekirurger praktisk talt ikke palliativ kirurgi, men forbedrer kun patientens tilstand midlertidigt. Prioriteten er en radikal operation, der udføres i den tidlige barndom (op til et år). Denne tilgang giver dig mulighed for at normalisere den samlede fysiske udvikling for at undgå dannelse af vedvarende deformationer i kroppen, hvilket markant forbedrer livskvaliteten.

Video: tetralogi af Fallot, blå laster - programmet "Live sundt!"

Rettelser af Fallot-tetralogien:


  • Udvidelse af hjertet på røntgenbilleder i brystet skulle hjælpe med at finde årsagerne til hæmodynamiske lidelser.

  • Udviklingen af ​​arytmier (atrial eller ventrikulær) bør udløse en søgning efter hæmodynamiske årsager.

  • I tilfælde af arteriel hypoxæmi anbefales det at søge efter et åbent ovalt vindue eller DMPP med en højre-venstre shunt.

  • Udvidelse eller dysfunktion kræver en søgning efter resterende hæmodynamiske lidelser i bugspytkirtlen, normalt påvises signifikant lungegeneratori og tricuspid ventilinsufficiens.

  • Nogle patienter kan have LV-dysfunktion. Dette kan skyldes langvarig IR og utilstrækkelig myocardial beskyttelse, koronararterie skade under operationen. Dette kan være sekundært til svær pancreasdysfunktion..

10.7. Anbefalinger til klinisk undersøgelse og postoperativ behandling

Efter radikal korrektion vises alle patienter regelmæssig klinisk undersøgelse. Særlig opmærksomhed skal rettes mod graden af ​​lungeregurgitation, tryk i bugspytkirtlen, dens størrelse og funktion, graden af ​​tricuspid regurgitation. Undersøgelsens hyppighed bestemmes på grundlag af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske forstyrrelser, skal være mindst en gang om året (Evidensniveau: C).
10.8. Anbefalinger til rehabilitering af patienter efter en radikal korrektion af Fallots tetrad

1. Patienter efter en radikal korrektion af Fallots tetrad skal undersøges årligt af en kardiolog, der er ekspert på CHD (Bevisniveau: C)

2. Patienter med tetralogi af Fallot skal udføre ekkokardiografi hvert år, MR hver 2-3 år med specialister, der har erfaring med at arbejde med CHD (Bevisniveau: C)

3. Der bør tilbydes en undersøgelse af arvelig patologi (f.eks. 22qll) til alle patienter med tetralogi af Fallot (Evidensniveau: C)
Alle patienter skal regelmæssigt overvåges årligt af en kardiolog - en ekspert på CHD. Afhængig af komplikationer og resterende CHD kan der i nogle tilfælde udføres en undersøgelse oftere. Der skal udføres et EKG årligt for at vurdere hjertefrekvens og QRS-varighed. Ekkokardiografi og MR bør udføres af en specialist, der er kompetent til diagnose af kompleks CHD. Holterovervågning udføres, hvis der er en antagelse om tilstedeværelsen af ​​hjertearytmier (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Anbefalinger til lyd og ACG hos patienter efter radikal korrektion af Fallot tetrad


  1. Undersøgelse og ACG hos patienter med tetralogi af Fallot bør udføres på regionale behandlingscentre for patienter med CHD (Bevisniveau: C)

  2. En planlagt undersøgelse af anatomi af koronararterierne bør udføres inden enhver intervention i udskillelsesafsnittet i bugspytkirtlen (Bevisniveau: C)
Klasse IIb

1. Efter en radikal korrektion af Fallots tetrad, kan lyd og ACG udføres for at bestemme årsagerne til dysfunktion i LV eller RV, væskeretention, brystsmerter, cyanose.

2. Efter en radikal korrektion af Fallot-tetraderne kan lyd og ACG udføres inden den eventuelle eliminering af resterende stenose i flyet eller systemiske lungeanastomoser eller BALCA (Bevisningsniveau: B)

I disse tilfælde kan transkateterinterventioner omfatte:

en. Eliminering af resterende BC- eller aorto-lungekollaterale arterier (Bevisniveau: C)

b. Transluminal ballonangioplastik eller stenting af LA-stenose (niveau af bevis: B)

i. Eliminering af resterende ASD (Bevisniveau: B)

1. En invasiv undersøgelse hos patienter efter korrektion af Fallot tetrad vises, hvis følgende data ikke kan opnås ved andre metoder: hæmodynamisk vurdering, vurdering af pulmonal blodstrøm og resistens, vurdering af pancreatisk udstrømningsanatomi eller LA-stenose, anatomi af koronararterier inden nogen gentagen kirurgisk procedure, ventrikulær vurdering funktion og tilstedeværelse af resterende BC, grad af mitral eller aortainsufficiens, vurdering af mængden af ​​blodudladning gennem et åbent ovalt vindue eller ASD, vurdering af lungeregurgitation og højre ventrikelfejl.

10.10. Gentag operationer

10.10.1. Åben operation

1. Operationer hos patienter efter en radikal korrektion af Fallots tetrad skal udføres af kvalificerede kirurger med erfaring i behandling af CHD (Evidensniveau: C)

2. Udskiftning af pulmonal ventil er indiceret til svær lungegennemsættelse og en reduktion i træningstolerance (Bevisniveau: B)

3. Anomalier i koronararterierne, tilstedeværelsen af ​​en koronararterie i udskillelsesafsnittet i bugspytkirtlen bør fastlægges inden operation (Bevisniveau: C)

1. Protetik af LA-ventilen er indikeret efter radikal korrektion af Fallot-tetrad og alvorlig lungegeneratori, samt med:

en. Progressiv pancreasdysfunktion (Evidensniveau: B)

b. Progressiv forstørrelse af bugspytkirtlen (Bevisniveau: B)

i. Udviklingen af ​​rytmeforstyrrelser (bevisniveau: C)

d. Progression af tricuspidinsufficiens (bevisniveau: C)

2. Samarbejde af kirurger og interventions-kardiologer kræves for at udføre transluminal ballonangioplastik og stenting af LA-stenose efter operation (Bevisniveau: C)

3. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter efter radikal korrektion af Fallot tetrad med resterende hindring af udskilt pancreas:

en. En maksimal systolisk trykgradient på mere end 50 mmHg (Evidensniveau: C)

b. Forholdet mellem systolisk tryk i bugspytkirtlen og den venstre ventrikel er mere end 0,7 (bevisniveau: C)

i. Udtalt forstørrelse af bugspytkirtlen med dens dysfunktion (niveau af bevis: C)

d. Rest BC med et udladningsvolumen fra venstre mod højre større end 1,5: 1 (Bevisniveau: B)

Alvorlig aortaklaffinsufficiens (bevisniveau: C)

e. Kombination af resterende defekter, der fører til forstørrelse eller dysfunktion af bugspytkirtlen (Bevisniveau: C)

Langtidsdødelighed efter en radikal korrektion af Fallots tetrad varierer fra 0 til 14%. Overlevelse 10-20 år efter radikal korrektion er 86% (Stark J., Deleval M., 2006, Kirklin J., 2013).

Gentagen kirurgi er indiceret til symptomatiske patienter med svær lungegenuritation eller asymptomatiske patienter med svær lungeregurgitation med tegn på betydelig forstørrelse af bugspytkirtlen eller dens dysfunktion. Ledningspatienter kræver ofte reintervention for ledningsstenose eller ventilinsufficiens. Insufficiens i aortaklappen skrider frem hos nogle patienter, hvilket kræver kirurgisk indgreb.

Kirurgiske procedurer efter radikal korrektion af Fallots tetrad inkluderer: protetik i LA-ventilen, eliminering af stenose i LA, eliminering af aneurismen i pancreasudskæringen, eliminering af rekanalisering af bugspytkirtlen, protetik eller tricuspidventilreparation, aortaklaffelprotetik, stigende aorta-protetisk implantat, hjertestarter med stor risiko for pludselig død.

Det anbefales at lukke et åbent ovalt vindue, især hvis der er cyanose, episoder med paradoksal emboli, behovet for en konstant pacemaker eller cardioverter-defibrillator.

10.10.3. Endovaskulære interventioner

Ballonangioplastik kan være en effektiv måde at reducere forhindring af pulmonal blodgennemstrømning og derved øge pulmonal vaskulær kapacitet og reducere OLS. Kriterier for valg af patienter til angioplastik: 1. Tilstedeværelsen af ​​svær hypoplasi eller stenose hos mindst en af ​​lungearterierne, 2. Diameteren af ​​det indsnævrede segment er mindre end 7 mm, 3. Trykket i bugspytkirtlen i forhold til det systemiske er mere end 0,60. Hvis der er to eller flere kriterier, anbefales ballonangioplastik. Mekanismen for angioplastisk handling er som følger. Når ballonen er oppustet, opstår der en brud i karets intima og muskelmembran, og den fibrøse del af mediet strækkes. Stedet for brud og strækning af kobber og intima inden for 1-2 måneder er fyldt med bindevæv. Disse processer skal udtrykkes for en lang og vellykket udvidelse af det indsnævrede område. Hvis kløften kun vedrører intimitet, er angioplastik normalt ikke succesrig (Lock J.E., 1983). Ballondilatation af LA-indsnævring er imidlertid ikke altid vellykket; procentdelen af ​​restenoser i den postoperative periode er høj, hvilket førte til dannelsen af ​​intravaskulære endoproteser (stenter). Endoprotetikens opgave er implantation af rammen for at udelukke omvendt elastisk tilbagevenden, indsnævring af karret og understøttelse af den vaskulære væg ved eliminering af stenose.

Fremgangsmåden til lukning af transkateter af restmuskulatur BC eller rekanalisering af BC er et effektivt alternativ til kirurgisk lukning (Knanth A.L., 2004).

1. Probing er indiceret til patienter med korrigerede Fallot-tetrader for at eliminere resterende ASD eller DIT med blodudladning fra venstre - til højre mere end 1,5: 1, hvis denne anatomi af defekter er egnet til lukning af transkateter. (Bevisniveau: C)

2. Efterforskning efter en radikal korrektion af Fallots tetrad bør planlægges med deltagelse af kvalificerede kardiologer og kirurger, der er kompetente i diagnosen og behandlingen af ​​CHD. Oplevelsen med at lukke restdefekter ved hjælp af occluders er blevet akkumuleret ret udstrakt, men oplevelsen af ​​perkutan implantering af en stentventil i lungearterien er lille, og effektiviteten / sikkerheden forbliver usikker, selvom denne teknik synes lovende.

10.11. Anbefalinger til hjerterytmeforstyrrelser

1. En årlig undersøgelse med en undersøgelse af klager, EKG, vurdering af bugspytkirtelfunktion, som test for øvelsestolerance anbefales til patienter med EX og cardioverter defibrillatorer (Bevisniveau: C)

1. Periodisk EKG-overvågning og Holter-overvågning kan være nyttig som en del af rutinemæssig postoperativ styring. Undersøgelsesfrekvensen bør individualiseres afhængigt af hæmodynamik og den kliniske prognose for arytmi (evidensniveau: C)

1. Elektrofysiologisk undersøgelse vil bestemme den sande årsag til arytmi (Bevisniveau: C)
Et specielt sted blandt komplikationerne i den fjerne postoperative periode er besat af rytmeforstyrrelser. Pludselig død på grund af forskellige arytmier observeres hos 3-5% af patienterne, der gennemgår radikal korrektion. En bred vifte af arytmier kan føre til pludselig død: komplet atrioventrikulær blokering, ventrikulær og supraventrikulær arytmi.

Mange forskere har forsøgt at bestemme mekanismen og risikofaktorerne for udvikling af pludselig død fra arytmier i denne gruppe. Det blev tidligere antaget, at rytmeforstyrrelser er forbundet med nedsat AV-ledning, med den opfattelse, at traumer til ledende væv under operation kan føre til pludselig død på lang sigt på grund af en kraftig forringelse af ledningsevnen. I øjeblikket skiftes vægten fra AV-blokade til ventrikulær takykardi, som en hyppigere mekanisme for pludselig død hos patienter efter korrektion af Fallots tetrad (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Risikofaktorer for udvikling af arytmier på lang sigt efter radikal korrektion af Fallot tetrad er følgende: 1) tidligere udført systemisk-pulmonal anastomose, 2) ældre alder under operation, 3) Højt tryk i bugspytkirtlen eller dens overtrækning på grund af resterende stenose i LA eller svær lungestenose regurgitation, 4) en høj grad af ektopiske foci under Holter-overvågning, 5) induceret ventrikulær takykardi under elektrofysiologisk undersøgelse. Der er en sammenhæng mellem ventrikulær takykardi og en QRS-varighed på mere end 180 ms. Den mest markante grad af QRS-forlængelse blev specifikt bemærket blandt patienter med dysfunktion og forstørrelse af bugspytkirtlen (den såkaldte mekanisk-elektriske interaktion) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Bestemmelsen af ​​risikoen for at udvikle arytmier hos asymptomatiske patienter efter en radikal korrektion af Fallot-tetrad er stadig under diskussion. De fleste klinikere er afhængige af årlige undersøgelser, EKG, Holterovervågning og øvelsestoleranceundersøgelser for at registrere ventrikulære ekstrasystoler samt periodisk udført ekkokardiografi og MRI for at overvåge pancreasens funktionelle tilstand.

Tilstedeværelsen af ​​klager, det vil sige atriefladder, svimmelhed eller besvimelse, bør øge mistanken om tilstedeværelse af arytmier hos patienter og kræve en elektrofysiologisk undersøgelse og hjertekateterisering. En udført elektrofysiologisk undersøgelse kan forudsige risikoen for en mulig udvikling af ventrikulær takykardi. Denne metode kan også registrere unormale veje som en yderligere faktor i udviklingen af ​​arytmier. Episoder med ventrikulær takykardi eller hjertestop i dag styres af implanterbar hjertestarter.

Tetralogy of Fallot er en af ​​de mest komplekse anomalier i udviklingen af ​​hjertet. Med denne defekt kombineres to vigtigste, mest farlige for patientens liv, udviklingsmæssige anomalier. Den første anomali er en udtalt ventrikulær septaldefekt, som er placeret højt og dorsalt under den højre ventil på aortaventilen. Ventrikulær septumdefekt og lungeventil adskilles af en supraventrikulær kam. En anden udviklingsanomali er infundibulær lungestenose, der forstås som fibromuskulær indsnævring af væggen på stedet for udledning af venøst ​​blod i lungearterien, der strækker sig fra et par millimeter til 2-3 cm. Ud over disse to anomalier er der i tetralogi af Fallot to yderligere anomalier, der opstår som et resultat af de første to. Dette er hypertrofi af højre ventrikel og en abnormitet i aorta, som som sådan sidder over begge ventrikler.

Teknik til operationen. Kirurgi til tetralogi af Fallot udføres ved hjælp af en kardiopulmonal bypass.
På nuværende tidspunkt udføres kun en radikal operation, og palliative operationer, der tidligere blev anvendt, er praktisk taget opgivet. Palliativ kirurgi anvendes kun i ekstraordinære tilfælde hos børn under 3 år. De udføres for at gøre det muligt for børn at overleve farlige år, indtil en radikal operation udføres. Essensen af ​​en radikal operation er som følger: en median sternotomi udføres. Efter udsættelse af barnets hjerte er de forbundet med en kardiopulmonal bypass. Med tilfredsstillende adgang til hjertet er den hypertrofede højre ventrikel og den tykvæggede del af den infundibulære stenose tydeligt synlige. På grænsen til de bevarede og indsnævrede dele åbnes den højre hjertekammer i længderetningen.

Hvis der foruden subvalvulær stenose også er en indsnævring af den fibrøse ring, stammen i lungearterien eller dens grene, foretages snittet gennem alle områder af indsnævringen. Efter en ventrikulotomi afskæres fibromuskulært ændret muskelvæv fra den indre overflade af dens væg.
Således udføres et fald i tykkelsen af ​​ventrikelens væg, og normalisering af lumen på stedet for udledning af venøst ​​blod fra højre ventrikel udføres. Lungeventilstenose elimineres ved dissektion af kommissioner.

Pulmonal valvuloplasty kan udføres fra højre ventrikel, men nogle gange kræver det, at lungearterien åbnes. Det næste trin i operationen er eliminering af en ventrikulær septumdefekt, der kræver særlig opmærksomhed på grund af grenen af ​​bundtet af His, der støder op til den bageste kant af defekten. Hvis udskillelsesafdelingen efter fjernelse af stenose er bred nok og i diameter svarer til den rigtige norm, hvis der ikke er yderligere sammentrækninger, sutureres det ventrikulære vægs snit med en kontinuerlig sutur.

I nogle tilfælde, efter operationen, kan et plaster af syntetisk materiale påføres frontvæggen af ​​den infundibulære del og bagagerummet i lungearterien, hvorved frontvæggen af ​​højre ventrikel udvides. Når fuldstændig eliminering af obstruktionen i det ventrikulære hulrum ikke kan elimineres ved resektion af de hypertrofiske strukturer, eller der er hypoplasi af den fibrøse ring og bagagerummet i lungearterien, er plastisk rekonstruktion nødvendig.
I disse tilfælde sys en plaster fra et autopericardium eller syntetisk stof ind i snittet af udskillelsesafsnittet eller på niveauet med en anden resterende indsnævring.

Essensen af ​​den lindrende operation er, at der dannes en kunstig shunt, rettet fra venstre mod højre. Operativ adgang udføres fra højre eller venstre thoracotomi. Efter thoracotomy findes subclavian arterie og på det sted, hvor den kommer ud fra brystkrydset mellem ligaturer. Derefter danner de en anastomose af ende-til-side type mellem den centrale stub i subclavian arterie og hovedstammen i lungearterien, der fører til lungerne. Denne operation forbedrer iltning, reducerer cyanose og gør barnet mere mobil. Der er en modifikation af denne operation, hvis essens er dannelsen af ​​en intraperikardiel anastomose med en diameter på adskillige millimeter mellem den stigende aorta og den højre hovedgren af ​​lungearterien..